Spina bifida ist eine angeborene Fehlbildung, bei der sich die Wirbelsäule und das Rückenmark in der frühen Schwangerschaft nicht vollständig ausbilden. Sie wird meist vor der Geburt oder bei der Geburt erkannt, und ihre Auswirkungen können lebenslang anhalten. Zu den Anzeichen von Spina bifida können Schwäche in den Beinen, Gehprobleme, Veränderungen der Blasen- oder Darmkontrolle sowie bei einigen Kindern Lernprobleme oder hirnbezogene Probleme gehören. Nicht alle Betroffenen machen die gleiche Erfahrung, und die Behandlung umfasst oft eine Operation, Physiotherapie, Unterstützung bei der Mobilität und eine fortlaufende Blasen- oder Darmversorgung. Einige Formen sind leicht, während schwerere Formen von Spina bifida zu ernsthaften Komplikationen führen und die Lebenserwartung beeinträchtigen können, obwohl viele Menschen mit moderner Versorgung bis ins Erwachsenenalter leben.
Wie viele Menschen leben mit Spina bifida?
Weltweit gibt es keine einzige aktuelle, verlässliche Zahl dazu, wie viele Menschen mit Spina bifida leben. Die Schätzungen können sich unterscheiden, weil Länder Fälle auf unterschiedliche Weise erfassen. In den Vereinigten Staaten leben schätzungsweise etwa 166,000 Menschen mit Spina bifida (Spina Bifida Association, 2024).
Überblick
Spina bifidaSymptome
Spina bifida kann deine Bewegungsfähigkeit, die Kontrolle über Blase oder Darm und das Empfinden in den Beinen oder Füßen beeinträchtigen. Die Anzeichen sind sehr unterschiedlich: von einer kleinen Delle am Rücken bis hin zu Schwäche, Veränderungen an den Füßen oder Hydrozephalus. Oft werden sie schon vor der Geburt oder bei der Geburt bemerkt.
Ausblick und Prognose
Die Aussichten bei Spina bifida variieren je nach Typ und Schweregrad, aber viele Menschen werden erwachsen und gehen zur Schule, arbeiten und führen ein Familienleben. Die Prognose ist oft besser, wenn Hydrozephalus, Mobilitätsbedarf, Blasen- und Darmprobleme sowie Hautprobleme früh behandelt werden.
Ursachen und Risikofaktoren
Spina bifida entwickelt sich meist sehr früh in der Schwangerschaft, wenn sich das Neuralrohr nicht vollständig schließt. Das Risiko ist erhöht bei niedrigem Folatspiegel, bestimmten Antiepileptika, schlecht eingestelltem Diabetes, Adipositas, erhöhter Körpertemperatur zu Beginn der Schwangerschaft und manchmal bei einer vererbten genetischen Veranlagung.
Genetische Einflüsse
Genetik spielt bei Spina bifida eine wichtige Rolle, ist aber nur ein Teil des Gesamtbildes. Viele Fälle entstehen vermutlich durch das Zusammenspiel mehrerer Genveränderungen mit Faktoren wie einem niedrigen Folatspiegel vor und in der frühen Schwangerschaft.
Diagnose
Die Diagnose von Spina bifida beginnt oft schon während der Schwangerschaft mit Ultraschall und Bluttests der Mutter. Nach der Geburt erkennen Ärztinnen und Ärzte möglicherweise typische klinische Merkmale. Bildgebende Verfahren wie MRT oder CT-Untersuchungen helfen, die Diagnose zu sichern und die Form festzulegen.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung von Spina bifida hängt von der Form und den individuellen Bedürfnissen jeder Person ab. Die Versorgung umfasst oft eine Operation zum Schutz der Wirbelsäule, Physiotherapie, Hilfsmittel zur Mobilität sowie eine regelmäßige Behandlung von Blase und Darm. Viele Menschen mit Spina bifida profitieren außerdem von einer fortlaufenden Betreuung durch mehrere Fachärztinnen oder Fachärzte.
Symptome
Spina bifida kann die Bewegung, das Gefühl, die Kontrolle über Blase und Darm und manchmal auch das Lernen beeinträchtigen. Das Muster hängt jedoch stark von der Form und davon ab, wo die Wirbelsäule betroffen ist. Die frühen Merkmale von Spina bifida können bei der Geburt deutlich sichtbar sein, etwa als Sack oder Öffnung am Rücken, oder viel unauffälliger, etwa als kleiner Hautfleck über der Wirbelsäule. Die Merkmale unterscheiden sich von Person zu Person und können sich im Laufe der Zeit verändern. Einige Menschen mit milderem Spina bifida haben im Alltag nur wenige Probleme, während andere fortlaufende Unterstützung bei der Mobilität und der Körperpflege benötigen.
Bei schwererem Spina bifida kann bei der Geburt ein sichtbarer Sack, eine Öffnung oder ein dünn bedeckter Bereich über der Wirbelsäule vorhanden sein. Bei milderen Formen kann der einzige Hinweis eine kleine Grube, eine Haarstelle, ein Muttermal oder ein weicher Knoten am unteren Rücken sein.
Viele Menschen mit Spina bifida haben eine Schwäche in einem oder beiden Beinen, und einige können die Beine nicht vollständig bewegen. Im Alltag kann das Krabbeln, Stehen, Gehen, das Gleichgewicht und den Bedarf an Unterstützung oder Hilfsmitteln beeinträchtigen.
Das Gefühl kann unterhalb der Höhe des Rückenproblems vermindert sein, besonders in Füßen und Beinen. Dadurch können Schnitte, Verbrennungen, Blasen oder Druckgeschwüre leichter übersehen werden.
Spina bifida kann dazu führen, dass sich die Füße nach innen oder unten drehen, dass Gelenke steif werden, Probleme an den Hüften auftreten oder sich die Wirbelsäule krümmt. Für viele kann das zu Schwierigkeiten mit dem Schuhsitz, der Körperhaltung und einer bequemen Bewegung führen.
Wie Betroffene Spina bifida normalerweise zuerst bemerken?
Spina bifida wird oft zum ersten Mal während der Schwangerschaft bemerkt, wenn ein routinemäßiger Ultraschall Veränderungen an der Wirbelsäule oder im Gehirn zeigt oder wenn vorgeburtliche Bluttests auf ein erhöhtes Risiko für einen offenen Neuralrohrdefekt hinweisen. Nach der Geburt können die ersten Anzeichen von Spina bifida eine sichtbare Öffnung oder ein Sack am Rücken, eine Haarstelle, eine kleine Grube oder ein Fettpolster über der Wirbelsäule sein, obwohl einige mildere Formen nicht sofort auffallen. Bei Säuglingen und kleinen Kindern können Ärztinnen und Ärzte sowie Familien je nach Art und Schweregrad auch zuerst Schwäche in den Beinen, Veränderungen an den Füßen, Probleme mit Blase oder Darm oder verzögerte motorische Entwicklungsschritte bemerken.
Arten von Spina bifida
Spina bifida kann das tägliche Leben auf sehr unterschiedliche Weise beeinflussen – von gar keinen auffälligen Problemen bis hin zu Schwäche, Blasenproblemen oder Schwierigkeiten beim Gehen. Medizinisch werden die wichtigsten Varianten von Spina bifida danach definiert, wie viel vom Rückenmarkgewebe und seinen Hüllen bei der Geburt betroffen ist. Die Beschwerden sehen nicht immer bei allen gleich aus. Einige Formen von Spina bifida werden erst bei einer Bildgebung entdeckt, andere sind bereits bei der Untersuchung eines Neugeborenen sofort erkennbar.
Occulta
Dies ist die mildeste Form und verursacht oft überhaupt keine Beschwerden. Viele Menschen mit Spina bifida occulta wissen nicht, dass sie sie haben, es sei denn, sie wird auf einem Röntgenbild oder im MRT gesehen. Wenn doch Beschwerden auftreten, können sie Rückenschmerzen, Beinschwäche oder Blasenprobleme umfassen.
Meningocele
Bei dieser Form drückt ein mit Flüssigkeit gefüllter Sack durch eine Öffnung in der Wirbelsäule nach außen, aber das Rückenmark bleibt an seinem Platz. Die Beschwerden sind oft milder als bei Myelomeningocele, und einige Kinder haben nur wenige oder keine Nervenschäden. Andere können dennoch Schwäche, Darm- oder Blasenprobleme oder Beschwerden haben, die eine Operation und eine Nachsorge erfordern.
Myelomeningocele
Dies ist die häufigste schwere Form von Spina bifida, bei der sich das Rückenmark und die Nerven außerhalb des üblichen geschützten Bereichs entwickeln. Viele Menschen mit Myelomeningocele haben eine Beinschwäche oder Lähmung unterhalb der Höhe der Öffnung sowie Darm- und Blasenprobleme. Bei einigen entwickelt sich außerdem ein Hydrozephalus, Lernunterschiede oder orthopädische Probleme, und das Ausmaß der Beschwerden kann sich im Laufe der Zeit verändern.
Kann ich den Beginn der Symptome verlangsamen?
Nein, nicht im üblichen Sinne: Es gibt keinen nachgewiesenen Weg, den Beginn von Spina bifida zu verzögern, weil sich Spina bifida schon sehr früh in der Schwangerschaft entwickelt, noch vor der Geburt. Gesunde Gewohnheiten und regelmäßige medizinische Versorgung können helfen, Probleme zu behandeln und die alltägliche Funktion zu schützen, aber sie verhindern die Erkrankung nicht und machen sie auch nicht rückgängig, wenn sie bereits vorhanden ist; wenn du eine zukünftige Schwangerschaft planst, ist die Einnahme von Folsäure vor der Empfängnis und in der frühen Schwangerschaft ein gut belegter Weg, das Risiko für Spina bifida bei einem Baby zu senken. Auch wenn das eine bereits bestehende Spina bifida nicht verändern kann, können frühe Unterstützung und Nachsorge im Alltag dennoch einen spürbaren Unterschied machen.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Genetik kann helfen zu erklären, warum Spina bifida bei manchen Schwangerschaften auftritt, und sie kann möglicherweise teilweise beeinflussen, wie schwer die Ausprägung ist. Sie kann jedoch in der Regel nicht genau vorhersagen, welche Symptome du von Tag zu Tag haben wirst. Viele Menschen mit Spina bifida haben eine Mischung aus Beschwerden, die stark davon abhängt, wo sich die Öffnung an der Wirbelsäule gebildet hat und wie stark die Nerven betroffen sind. Deshalb können die Symptome von kaum vorhandenen Problemen bis hin zu Schwäche, Blasen- oder Darmproblemen oder Gehschwierigkeiten reichen. Forschende gehen davon aus, dass häufige genetische Unterschiede zusammen mit Faktoren wie dem Folatspiegel und anderen Einflüssen in der Schwangerschaft das Risiko und möglicherweise auch den Schweregrad beeinflussen können. Allein die Genetik sagt jedoch nicht zuverlässig voraus, wann die Symptome beginnen oder wie stark sie sich auf dich auswirken.
Ursachen und Risikofaktoren
Für viele Familien kann Spina bifida verwirrend sein, weil sie meist nicht auf eine einzige Ursache zurückgeht. Gene können das Risiko erhöhen, und eine familiäre Vorbelastung mit Neuralrohrdefekten kann eine Rolle spielen. Es ist selten nur ein einzelner Faktor, sondern die Kombination ist entscheidend. Zu den wichtigsten Risikofaktoren für Spina bifida gehören ein niedriger Folatspiegel vor und in der frühen Schwangerschaft, Diabetes, Adipositas, einige Medikamente gegen Anfälle sowie eine erhöhte Körpertemperatur in der frühen Schwangerschaft. Die Einnahme von Folsäure vor der Schwangerschaft und in den ersten Wochen nach der Empfängnis kann das Risiko für Spina bifida senken, aber nicht jeden Fall verhindern.
Was sind die häufigsten Ursachen oder Risikofaktoren?
Spina bifida entsteht sehr früh in der Schwangerschaft, wenn sich die Wirbelsäule deines Babys nicht vollständig schließt. In vielen Fällen gibt es keine einzelne klare Ursache. Zu den bekanntesten Risikofaktoren gehören zu wenig Folsäure vor der Schwangerschaft und in den ersten Wochen der Schwangerschaft, eine familiäre Vorbelastung mit Spina bifida oder eine vorherige Schwangerschaft mit Spina bifida sowie die Einnahme bestimmter Medikamente gegen Anfälle während der Schwangerschaft. Auch ein schlecht eingestellter Diabetes und Adipositas bei der Mutter können das Risiko erhöhen.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Spina bifida beginnt schon sehr früh in der Schwangerschaft, wenn sich das Gewebe, aus dem sich Gehirn und Wirbelsäule bilden, nicht vollständig schließt. Viele der wichtigsten Risikofaktoren sind bereits vorhanden, bevor jemand überhaupt weiß, dass eine Schwangerschaft besteht. Deshalb werden die Ursachen von Spina bifida bei Babys oft im Zusammenhang mit Einflüssen in der frühen Schwangerschaft und mit körperlichen Gesundheitsfaktoren besprochen. Ärztinnen und Ärzte ordnen die Risiken häufig in innere (biologische) und äußere (Umwelt-)Faktoren ein.
Zu wenig Folat im Körper vor der Empfängnis und in den ersten Schwangerschaftswochen ist einer der eindeutigsten Risikofaktoren für Spina bifida. Das kann daran liegen, dass die Aufnahme zu niedrig ist, der Körper es nicht gut aufnimmt oder ein Arzneimittel den Folatspiegel senkt.
Ein niedriger Vitamin-B12-Spiegel kann ebenfalls das Risiko erhöhen, dass sich die Wirbelsäule nicht normal entwickelt, besonders wenn gleichzeitig zu wenig Folat vorhanden ist. Das ist ein biologischer Risikofaktor, weil der Embryo schon sehr früh auf diese Vitamine angewiesen ist.
Ein bereits vor der Schwangerschaft bestehender Diabetes, besonders wenn der Blutzucker in den frühesten Wochen erhöht ist, steigert das Risiko für bestimmte Geburtsanomalien, die die Wirbelsäule betreffen. Das Risiko entsteht durch das Körpermilieu rund um den sich entwickelnden Embryo, oft noch bevor die Schwangerschaft erkannt wird.
Ein hohes Fieber oder wiederholte Überhitzung in der sehr frühen Schwangerschaft kann das Risiko für Defekte beim Verschluss der Wirbelsäule erhöhen. Dazu gehört Wärme durch eine Erkrankung und in manchen Fällen auch der häufige Aufenthalt in sehr heißen Whirlpools oder Saunen.
Genetische Risikofaktoren
Für die meisten Familien ist die genetische Seite von Spina bifida eher komplex als einfach. Es wird angenommen, dass mehrere Gene das Risiko beeinflussen, und die meisten Menschen mit Spina bifida haben keine einzelne vererbte Veränderung, die die Erkrankung vollständig erklärt. Die Familienanamnese ist wichtig, besonders wenn ein Elternteil, ein Geschwister oder ein früheres Kind betroffen ist. Eine kleine Zahl der Fälle tritt im Rahmen eines umfassenderen genetischen Syndroms oder einer Chromosomenveränderung auf.
Familienanamnese: Spina bifida ist wahrscheinlicher in Familien, in denen ein Elternteil, Bruder, eine Schwester oder ein naher Verwandter ebenfalls einen Neuralrohrdefekt hatte. Dieses höhere Risiko spricht dafür, dass vererbte genetische Faktoren beteiligt sind, auch wenn kein einzelnes Gen die meisten Fälle erklärt.
Frühere Schwangerschaft: Wenn eine Schwangerschaft von Spina bifida betroffen war, ist die Wahrscheinlichkeit in einer späteren Schwangerschaft höher als im Durchschnitt, dass es erneut dazu kommt. Dieses Muster spricht für gemeinsame vererbte Faktoren, und die Wahrscheinlichkeit kann nach mehr als einer betroffenen Schwangerschaft weiter ansteigen.
Mehrere Gene: Wenn Menschen nach den genetischen Ursachen von Spina bifida fragen, lautet die Antwort meist, dass mehrere Gene jeweils einen kleinen Teil zum Risiko beitragen. Es wird angenommen, dass diese Gene beeinflussen, wie sich das Neuralrohr in der sehr frühen Schwangerschaft bildet und schließt.
Seltene Syndrome: Eine kleine Zahl von Babys entwickelt Spina bifida als Teil eines genetischen Syndroms oder einer Chromosomenveränderung. In diesen Fällen tritt Spina bifida zusammen mit anderen angeborenen Auffälligkeiten auf, und genetische Tests können helfen, die Ursache zu klären.
Lebensstil-Risikofaktoren
Spina bifida ist von Geburt an vorhanden, daher wird sie nicht durch Lebensgewohnheiten verursacht. Wie der Lebensstil Spina bifida beeinflusst, kann jedoch wichtig für die Mobilität, die Hautgesundheit, die Blasen- und Darmfunktion, die Gewichtskontrolle und das Risiko von Komplikationen sein. Die hilfreichsten Gewohnheiten sind diejenigen, die die Alltagsfunktion unterstützen und zusätzliche Belastung für Wirbelsäule, Gelenke und Nerven verringern.
Regelmäßige, angepasste Bewegung kann bei Menschen mit Spina bifida helfen, Kraft, Ausdauer, Gleichgewicht und Gelenkbeweglichkeit zu erhalten. Sie kann Transfers, Rollstuhlfertigkeiten, die Effizienz beim Gehen und die allgemeine Selbstständigkeit verbessern und gleichzeitig das Risiko einer Dekonditionierung senken.
Übergewicht kann zusätzliche Belastung für Wirbelsäule, Hüften, Knie und Füße bedeuten, was Schmerzen verstärken und die Mobilität bei Spina bifida erschweren kann. Gewichtszunahme kann außerdem das Risiko für Hautschädigungen erhöhen und Orthesen, Transfers und die Selbstversorgung erschweren.
Längere Druckbelastung, seltene Lagewechsel oder unzureichende tägliche Hautkontrollen können das Risiko für Druckverletzungen in Bereichen mit verminderter Sensibilität erhöhen. Sorgfältiges Umlagern, regelmäßige Kontrolle und gut angepasste Sitzhilfen oder Orthesen können helfen, Geschwüre und Infektionen zu verhindern.
Unregelmäßige Katheterisierung, geringe Flüssigkeitszufuhr oder schlechte Harngewohnheiten können bei Spina bifida das Risiko für Harnverhalt, Infektionen und Nierenkomplikationen erhöhen. Feste Blasenroutinen und eine gute Hydrierung können die sichere Funktion der Harnwege unterstützen.
Risikoprävention
Spina bifida entwickelt sich meist sehr früh in der Schwangerschaft, oft noch bevor jemand weiß, dass eine Schwangerschaft besteht. Deshalb konzentriert sich die Vorbeugung vor allem auf Maßnahmen vor der Empfängnis und in den ersten Wochen danach. Die tägliche Einnahme von Folsäure vor der Schwangerschaft und in der Frühschwangerschaft ist der wichtigste nachgewiesene Weg, um das Risiko für Spina bifida zu senken, auch wenn sich nicht jeder Fall verhindern lässt. Ein Teil der Vorbeugung gilt für alle, anderes wird an Menschen mit bestimmten Risiken angepasst. Für Familien, die bereits mit Spina bifida leben, bedeutet Vorbeugung auch, Komplikationen durch regelmäßige Versorgung und gesunde Routinen zu verringern.
Die Einnahme von Folsäure vor der Empfängnis und bis in die Frühschwangerschaft kann das Risiko für Spina bifida deutlich senken. Da sich die Wirbelsäule im ersten Schwangerschaftsmonat bildet, ist die tägliche Folsäureeinnahme schon vor einem positiven Schwangerschaftstest wichtig.
Manche Menschen brauchen eine höhere Folsäuredosis, vor allem wenn sie zuvor eine Schwangerschaft mit Spina bifida hatten oder bestimmte Antiepileptika einnehmen. Eine Ärztin oder ein Arzt kann die sicherste Dosis und den richtigen Zeitpunkt vor dem Versuch einer Schwangerschaft empfehlen.
Bestimmte Medikamente können das Risiko für Fehlbildungen erhöhen. Deshalb ist es hilfreich, vor der Schwangerschaft alle verschreibungspflichtigen Medikamente, Nahrungsergänzungsmittel und frei verkäuflichen Präparate zu überprüfen. Das ist besonders wichtig bei Medikamenten gegen Anfälle und anderen Arzneimitteln, die den Folatspiegel beeinflussen.
Schlecht eingestellter Diabetes vor und in der Frühschwangerschaft kann das Risiko für Spina bifida und andere angeborene Unterschiede erhöhen. Ein Blutzucker im Zielbereich vor der Empfängnis kann helfen, dieses Risiko zu senken.
Kann man Spina bifida vorbeugen?
Nicht alle Fälle von Spina bifida können verhindert werden, aber das Risiko lässt sich oft senken. Die am besten belegte Maßnahme ist, vor der Schwangerschaft und in den ersten Schwangerschaftswochen ausreichend Folsäure, ein B-Vitamin, zu sich zu nehmen, weil sich die Wirbelsäule sehr früh entwickelt. Wenn du Diabetes hast, kann es ebenfalls helfen, den Blutzucker schon vor der Schwangerschaft gut einzustellen. Manche Babys entwickeln trotzdem Spina bifida, auch wenn die Eltern alles richtig machen.
Übertragung
Spina bifida ist nicht ansteckend, deshalb kannst du sie nicht von einer anderen Person durch Kontakt, über die Luft oder beim Sex bekommen. Wenn Menschen fragen, wie Spina bifida vererbt wird, lautet die kurze Antwort, dass die meisten Fälle keinem einfachen Eltern-Kind-Muster folgen, wie es bei manchen Einzelgen-Erkrankungen der Fall ist.
Stattdessen entsteht Spina bifida meist durch eine Mischung aus vererbtem Risiko und Faktoren in der frühen Schwangerschaft, und viele Familien haben überhaupt keine familiäre Vorbelastung. Das Risiko kann höher sein, wenn ein Elternteil Spina bifida hat oder wenn es zuvor eine Schwangerschaft mit Spina bifida oder einem verwandten Neuralrohrdefekt gab, aber das bedeutet nicht, dass es sicher noch einmal vorkommt.
Wann man seine Gene testen sollte
Bei Spina bifida ist genetische Testung in der Regel nicht das wichtigste Verfahren zur Früherkennung; häufiger werden vorgeburtlicher Ultraschall und mütterliches Blut-Screening eingesetzt. Eine genetische Beratung und manchmal auch eine gezielte Testung können hilfreich sein, wenn es eine familiäre Vorbelastung, wiederholte betroffene Schwangerschaften oder Merkmale gibt, die auf ein breiteres genetisches Syndrom hinweisen.
Diagnose
Spina bifida wird oft schon vor der Geburt oder kurz nach der Entbindung vermutet, weil Veränderungen an der Wirbelsäule, im Gehirn oder an der Haut bei Routineuntersuchungen auffallen können. Die genaue Diagnose hängt von der Form und davon ab, wie stark Rückenmark und umliegendes Gewebe betroffen sind. Ärztinnen und Ärzte beginnen meist mit bildgebenden Verfahren und einer körperlichen Untersuchung. Anschließend nutzen sie weitere Tests, um die Diagnose Spina bifida zu bestätigen und nach damit verbundenen Problemen wie einer Flüssigkeitsansammlung im Gehirn zu suchen. Manche Formen sind bei der Geburt offensichtlich, während mildere Formen erst später im Kindesalter oder sogar im Erwachsenenalter entdeckt werden können.
Während der Schwangerschaft kann der Ultraschall oft Anzeichen von Spina bifida zeigen, vor allem bei den offeneren Formen. Er kann Veränderungen an der Wirbelsäule sowie Hinweise im Gehirn sichtbar machen, die darauf hindeuten, dass sich das Rückenmark nicht normal entwickelt hat.
Ein Bluttest während der Schwangerschaft kann einen erhöhten Alpha-Fetoprotein-Wert zeigen, was ein Hinweis darauf sein kann, dass das Baby einen offenen Wirbelsäulendefekt hat. Dieser Befund reicht allein nicht aus, um Spina bifida zu diagnostizieren, daher folgen in der Regel bildgebende Verfahren oder andere Tests.
Wenn die Ultraschallbefunde unklar sind oder die Ärztinnen und Ärzte mehr Details brauchen, kann eine fetale MRT vor der Geburt einen genaueren Blick auf Wirbelsäule und Gehirn ermöglichen. Das kann helfen, das Ausmaß der Öffnung in der Wirbelsäule zu bestätigen und die Planung von Entbindung und früher Versorgung zu unterstützen.
Nach der Geburt wird bei vielen Babys mit Spina bifida die Diagnose gestellt, indem man nach sichtbaren Veränderungen am Rücken sucht, zum Beispiel nach einem Sack, einer offenen Stelle oder einem Hautbereich mit ungewöhnlichen Befunden. Bei der Untersuchung werden außerdem die Beinbewegungen, Reflexe sowie Darm- oder Blasenfunktion überprüft.
Wie wird Spina bifida diagnostiziert?
Spina bifida wird oft vor der Geburt bei der routinemäßigen Schwangerschaftsvorsorge entdeckt, meist mit einer Ultraschalluntersuchung und manchmal mit einem mütterlichen Bluttest, der nach Anzeichen dafür sucht, dass sich die Wirbelsäule des Babys nicht normal entwickelt; in manchen Fällen testen Ärztinnen oder Ärzte auch eine kleine Probe der Flüssigkeit, die das Baby umgibt. Wenn sie erst nach der Geburt festgestellt wird, diagnostizieren Ärztinnen oder Ärzte sie meist durch die Untersuchung des Rückens des Babys, der Beinbewegungen und der Reflexe und bestätigen dies dann mit bildgebenden Untersuchungen wie Ultraschall, Röntgen oder MRT. Eine genetische Untersuchung ist normalerweise nicht der Hauptweg, um Spina bifida zu diagnostizieren, sie kann aber in Betracht gezogen werden, wenn Ärztinnen oder Ärzte vermuten, dass zusätzlich eine andere erbliche Erkrankung vorliegen könnte.
Stadien von Spina bifida
Spina bifida hat keine festgelegten Krankheitsstadien. Das liegt daran, dass es sich um eine bereits in der frühen Entwicklung vor der Geburt bestehende Erkrankung handelt und nicht um eine Krankheit, die sich im Laufe der Zeit normalerweise schrittweise von leicht zu schwer entwickelt. Zur Sicherung der Diagnose können verschiedene Untersuchungen empfohlen werden. Viele erfahren während der Schwangerschaft durch Ultraschall und Bluttests von Spina bifida, während bei anderen die Diagnose nach der Geburt durch eine körperliche Untersuchung und bildgebende Verfahren wie Ultraschall oder MRT gestellt wird. Die Nachsorge konzentriert sich meist darauf zu prüfen, wie die Wirbelsäule, die Beine, die Blase und der Darm funktionieren, da die Auswirkungen von Person zu Person sehr unterschiedlich sein können und die frühen Symptome von Spina bifida prägen können.
Ausblick und Prognose
Die Prognose bei Spina bifida fällt je nach Art und Schwere des Defekts, dem Ausmaß der Beteiligung der Wirbelsäule und dem Auftreten von Komplikationen wie Hydrozephalus, Chiari-II-Malformation, Blasen- und Darmfunktionsstörungen oder wiederkehrenden Infektionen sehr unterschiedlich aus. Menschen mit Spina bifida occulta haben oft eine normale Lebenserwartung und nur wenige oder keine Beschwerden, während Menschen mit Myelomeningozele eher lebenslange Einschränkungen der Mobilität sowie orthopädische, urologische und neurologische Probleme haben, die eine kontinuierliche interdisziplinäre Versorgung erfordern. Durch moderne neurochirurgische, urologische, rehabilitative und vorbeugende Versorgung hat sich das Überleben deutlich verbessert, und viele betroffene Kinder erreichen heute das Erwachsenenalter. Die Sterblichkeit ist bei den schwersten Formen am höchsten und steht meist mit Komplikationen wie Hirnstammfunktionsstörungen, Problemen mit dem Shunt, schweren Infektionen, Nierenerkrankungen oder Atemproblemen in Zusammenhang. Die langfristige Lebensqualität kann gut sein, vor allem wenn die Behandlung früh beginnt und Familien koordinierte Unterstützung erhalten, auch wenn der Grad der Selbstständigkeit von Person zu Person variiert.
Langzeitwirkungen
Die langfristigen Auswirkungen von Spina bifida können von Person zu Person sehr unterschiedlich sein, je nach Art, Höhe der Wirbelsäulenöffnung und ob auch das Gehirn betroffen ist. Die langfristigen Auswirkungen reichen von leichter Beinschwäche bis hin zu anhaltenden Problemen mit Blase, Darm, Mobilität oder Lernen, die den Alltag über viele Jahre prägen. Bei vielen Menschen mit Spina bifida können sich diese Auswirkungen mit dem Alter verändern, sodass Kindheit, Jugend und Erwachsenenalter nicht immer gleich aussehen.
Viele Menschen mit Spina bifida haben anhaltende Schwäche, verspannte Muskeln oder Gleichgewichtsprobleme, die das Gehen und die Ausdauer beeinträchtigen. Einige nutzen Orthesen, Unterarmgehstützen oder Rollstühle, und Veränderungen an Knochen oder Gelenken können mit der Zeit deutlicher werden.
Nervenveränderungen beeinflussen oft, wie die Blase Urin speichert und entleert, was zu Harnverlust, unvollständiger Entleerung oder wiederholten Harnwegsinfektionen führen kann. Im Laufe der Jahre können schlecht kontrollierte Blasenprobleme auch die Nieren belasten.
Zu den langfristigen Darmfolgen können Verstopfung, Verlust der Darmkontrolle oder Schwierigkeiten bei der vollständigen Entleerung gehören. Für viele bedeutet das, dass sie ihren Tagesablauf nach Toilettengängen und Zeitpunkten ausrichten müssen.
Bei einigen Menschen, besonders bei denen, die zusätzlich zu viel Flüssigkeit um das Gehirn haben, können die langfristigen Auswirkungen Aufmerksamkeits-, Planungs-, Verarbeitungsgeschwindigkeits- oder Lernschwierigkeiten umfassen. Frühe Anzeichen von Spina bifida können körperlich sein, aber Probleme im Schulalter und im Erwachsenenalter fallen manchmal eher durch Gedächtnis, Organisation oder Problemlösung auf.
Wie ist es, mit Spina bifida zu leben?
Das Leben mit Spina bifida kann von Person zu Person sehr unterschiedlich aussehen, aber für viele bedeutet es, mit einer Mischung aus körperlichen Herausforderungen, Blasen- oder Darmproblemen und eingeschränkter Mobilität umzugehen – zusätzlich zu Schule, Arbeit, Freundschaften und alltäglichen Routinen. Manche Menschen gehen selbstständig, während andere Orthesen, Unterarmgehstützen oder einen Rollstuhl benutzen. Viele brauchen außerdem regelmäßige medizinische Versorgung, Physiotherapie oder Hilfe dabei, Hautverletzungen und Infektionen vorzubeugen. Der Alltag erfordert oft zusätzliche Planung – sowohl für die betroffene Person als auch für die Familie oder die Betreuungspersonen. Mit der richtigen Unterstützung, Barrierefreiheit und medizinischen Nachsorge können jedoch viele Menschen mit Spina bifida ein aktives, selbstständiges und eng verbundenes Leben führen.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung von Spina bifida hängt davon ab, um welchen Typ es sich handelt, wie schwer sie ausgeprägt ist und welche Körperbereiche betroffen sind. Manche Babys brauchen kurz nach der Geburt eine Operation, um das Rückenmark zu schützen und das Infektionsrisiko zu senken. Viele Kinder und Erwachsene mit Spina bifida benötigen außerdem eine fortlaufende Versorgung wegen Blasen- oder Darmproblemen, Beinmuskelschwäche, Veränderungen an den Füßen oder Hautgeschwüren. Behandlungspläne kombinieren oft mehrere Ansätze, darunter Physiotherapie, Hilfsmittel für die Mobilität wie Orthesen oder Rollstühle, Medikamente zur Behandlung von Beschwerden und regelmäßige Kontrollen bei Fachärztinnen und Fachärzten. Für viele Menschen bedeutet das eine Mischung aus täglichen Routinen zu Hause und ärztlichen Terminen über längere Zeit, besonders wenn frühe Anzeichen von Spina bifida die Bewegung oder die Blasenkontrolle beeinträchtigen. Nicht jede Behandlung wirkt bei jeder Person gleich. Deshalb wird die Versorgung meist an das Alter, die Beschwerden und die Bedürfnisse im Alltag angepasst.
Kann man Spina bifida heilen?
Nein, Spina bifida kann nicht geheilt werden, weil sie vor der Geburt entsteht und die Veränderungen an der Wirbelsäule und den Nerven nicht vollständig rückgängig gemacht werden können. Eine Behandlung kann trotzdem sehr viel helfen, indem sie das Rückenmark schützt, begleitende Probleme behandelt und Bewegung, Lernen sowie die Kontrolle über Blase oder Darm unterstützt. Viele Menschen mit Spina bifida können vor oder nach der Geburt operiert werden. Dazu kommen Physiotherapie, Orthesen oder Mobilitätshilfen und eine regelmäßige Versorgung, damit sie so gesund und selbstständig wie möglich bleiben.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Mit Spina bifida zu leben bedeutet oft, praktische Wege zu finden, um sich sicher zu bewegen, die Haut zu schützen und Blasen-, Darm- und Alltagsroutinen zu unterstützen. Die Behandlung dieser Erkrankung umfasst oft Therapie, Hilfsmittel und Gewohnheiten zu Hause, die dabei helfen, so aktiv und selbstständig wie möglich zu bleiben. Der beste Plan hängt vom Alter, der Beweglichkeit und davon ab, ob zusätzliche Beschwerden wie Schwäche, Hydrozephalus oder Lernschwierigkeiten bestehen.
Physiotherapie hilft dabei, Kraft, Gleichgewicht und Beweglichkeit aufzubauen, und kann das Umsetzen, Gehen oder die Nutzung eines Rollstuhls erleichtern. Bei vielen Menschen mit Spina bifida beginnt die Physiotherapie oft früh und verändert sich im Laufe der Zeit, wenn sich die Bedürfnisse ändern.
Ergotherapie konzentriert sich auf alltägliche Aufgaben wie Anziehen, Baden, Schreiben, Kochen und die Nutzung von Hilfsmitteln in der Schule oder bei der Arbeit. Sie kann auch einfachere Wege zur Bewältigung von Aufgaben und Hilfsmittel empfehlen, die Energie sparen und die Sicherheit erhöhen.
Orthesen, Schienen, Gehhilfen, Unterarmgehstützen und Rollstühle können die Haltung verbessern, schwache Gelenke stützen und die Mobilität unterstützen. Die richtige Ausstattung kann Stürze verringern, die Belastung des Körpers senken und den Alltag besser bewältigbar machen.
Blasen- und Darmprogramme können geplante Toilettengänge, Unterstützung des Beckenbodens, Katheterroutinen sowie die Abstimmung von Flüssigkeit und Ballaststoffen mit dem Behandlungsteam umfassen. Diese Schritte können helfen, Inkontinenz, Verstopfung und Infektionen zu verhindern, die bei Spina bifida häufige Herausforderungen sind.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Bei Menschen mit Spina bifida wird das Ansprechen auf Medikamente meist stärker von den gesundheitlichen Problemen im Alltag geprägt, zum Beispiel von der Nierenfunktion, Blasenproblemen, dem Bedarf an Darmmanagement, früheren Operationen und der Körpergröße, als von vererbten Unterschieden in den Genen. Dennoch können kleine genetische Unterschiede manchmal beeinflussen, wie der Körper bestimmte Medikamente abbaut. Dadurch kann sich ändern, wie gut ein Arzneimittel wirkt oder wie wahrscheinlich Nebenwirkungen sind. Deshalb kann bei einer Person eine übliche Dosis gut wirken, während eine andere eine Anpassung braucht. Diese Art der Abstimmung von Genen und Medikamenten nennt man Pharmakogenomik. Für die meisten Menschen mit Spina bifida gehört sie aber nicht zur routinemäßigen Versorgung. Die Behandlung wird normalerweise im Verlauf an Symptome, Nebenwirkungen und Untersuchungsergebnisse angepasst.
Pharmakologische Behandlungen
Die Behandlung der Spina bifida konzentriert sich oft auf die alltäglichen Probleme, die damit einhergehen, wie Blaseninkontinenz, Verstopfung, Schmerzen, Muskelverspannungen oder Infektionen. Es gibt kein Medikament, das die Öffnung in der Wirbelsäule schließt, aber Arzneimittel können helfen, Komplikationen zu behandeln und Komfort sowie Selbstständigkeit zu verbessern. Nicht jeder spricht gleich auf dasselbe Medikament an, deshalb wird die Behandlung meist an das Alter, die Beschwerden und mögliche begleitende Nerven- oder Nierenprobleme angepasst. Viele Menschen mit Spina bifida verwenden im Laufe der Zeit eine Kombination aus Arzneimitteln, manchmal zusammen mit Kathetern, Physiotherapie oder einer Operation.
Oxybutynin, Tolterodin und Solifenacin werden oft eingesetzt, um eine überaktive Blase zu entspannen und den unwillkürlichen Urinverlust zu verringern. Das sind einige der häufigsten Medikamente bei Blasenproblemen bei Spina bifida, besonders wenn die Blasennerven nicht normal Signale weiterleiten.
OnabotulinumtoxinA, oft Botox genannt, kann in die Blase injiziert werden, wenn Standardmedikamente für die Blase nicht ausreichend helfen. Es kann den Druck in der Blase senken und möglicherweise die Nieren schützen sowie die Kontinenz verbessern.
Polyethylenglykol, Lactulose, Senna und Bisacodyl werden häufig verwendet, wenn der Stuhlgang hart, selten oder schwer zu kontrollieren ist. Einige Medikamente machen den Stuhl weicher, während andere dem Darm helfen, den Stuhl wirksamer weiterzubewegen.
Acetaminophen oder Ibuprofen können bei leichten Schmerzen helfen, während Gabapentin, Pregabalin, Duloxetin oder Amitriptylin bei Nervenschmerzen eingesetzt werden können. Wenn eine Option nicht wirksam ist, können Ärztinnen oder Ärzte die Dosis anpassen oder das Medikament je nach Nebenwirkungen und der Linderung wechseln.
Genetische Einflüsse
Spina bifida entsteht normalerweise nicht durch eine einzelne vererbte Genveränderung. Stattdessen geht man davon aus, dass sie durch ein Zusammenspiel aus genetischer Anfälligkeit und nicht genetischen Faktoren entsteht. Dazu gehören auch Gene, die beeinflussen, wie dein Körper Folat nutzt, ein B-Vitamin, das sehr früh in der Schwangerschaft wichtig ist. Wenn eine Schwangerschaft von Spina bifida betroffen war oder nahe Verwandte betroffen sind, ist die Wahrscheinlichkeit für Spina bifida in einer zukünftigen Schwangerschaft höher als in der Allgemeinbevölkerung. Die Familienanamnese ist einer der stärksten Hinweise auf einen genetischen Einfluss. Trotzdem werden viele Babys mit Spina bifida in Familien ohne bekannte Vorgeschichte geboren, sodass die Genetik nur ein Teil des Gesamtbildes ist. Für Familien mit wiederholten Fällen oder anderen angeborenen Auffälligkeiten kann eine genetische Beratung helfen, das Muster zu beurteilen und zu besprechen, ob eine Untersuchung wahrscheinlich nützliche Informationen liefert.
Ist Spina bifida genetisch bedingt?
Genetik spielt bei Spina bifida eine wichtige Rolle, ist aber nur ein Teil des Gesamtbildes. Viele Fälle entstehen vermutlich durch das Zusammenspiel mehrerer Genveränderungen mit Faktoren wie einem niedrigen Folatspiegel vor und in der frühen Schwangerschaft.
Ein genetisches Risiko ist nicht unbedingt eine Diagnose
Genetische Varianten sind ein normaler Teil des Menschseins und kommen in der Allgemeinbevölkerung häufig vor. Die meisten haben keinen direkten Einfluss auf die Gesundheit und sind einfach Teil der normalen menschlichen Vielfalt. Bei vielen Genen spricht das Vorliegen einer mit einer Erkrankung assoziierten Variante eher für einen möglichen Zusammenhang als für eine sichere Diagnose, besonders wenn mehrere Gene und Umweltfaktoren beteiligt sind. In manchen Situationen kann jedoch eine einzelne, gut charakterisierte Variante in einem bestimmten Gen ausreichen, um eine Diagnose zu bestätigen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Die Behandlung von Spina bifida richtet sich meist eher nach den Problemen, die ein Kind oder ein Erwachsener im Alltag hat, als nach einem bestimmten genetischen Befund. Für viele Menschen mit Spina bifida kann das eine Operation zum Verschluss der Öffnung, die Behandlung eines Hydrozephalus und fortlaufende Unterstützung bei Mobilität, Blase, Darm, Haut und Schmerzen bedeuten. Genetik kann dennoch eine Rolle spielen, weil manche Menschen mit Spina bifida auch andere vererbte Besonderheiten oder damit zusammenhängende Gesundheitsprobleme haben, die die Behandlungsplanung und Nachsorge beeinflussen können. Genetik ist dabei aber nur ein Faktor, und pharmakogenetische Tests sind kein routinemäßiger Bestandteil bei der Auswahl von Medikamenten zur Behandlung von Spina-bifida-Beschwerden. In manchen Situationen, wenn jemand ungewöhnliche Nebenwirkungen oder nur einen geringen Nutzen von Medikamenten wie Schmerzmitteln oder Arzneimitteln zur Blasenkontrolle hat, können Ärztinnen und Ärzte erwägen, ob vererbte Unterschiede im Arzneistoffwechsel eine Rolle spielen könnten. Auch wenn Gene wichtig sind, um zu verstehen, warum Spina bifida auftritt, haben sie bei der Standardbehandlung von Spina bifida meist nur eine begrenzte direkte Rolle.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Menschen, die mit Spina bifida leben, müssen oft mehr als nur die Wirbelsäulenerkrankung selbst bewältigen, weil sie Blase, Darm, Beine und Gehirn so beeinflussen kann, dass das Risiko für andere gesundheitliche Probleme steigt. Zu den häufigen Begleiterkrankungen gehören Harnwegsinfektionen, Nierenschäden durch langfristige Blasenprobleme, Verstopfung, Druckgeschwüre sowie Gelenk- oder Knochenprobleme durch eingeschränkte Bewegung oder Muskelschwäche. Manche Menschen mit Spina bifida entwickeln auch einen Hydrocephalus, also eine Flüssigkeitsansammlung im Gehirn. Das kann mit Kopfschmerzen, Sehveränderungen oder Problemen mit dem Gleichgewicht und dem Lernen zusammenhängen. Ein weiterer wichtiger Aspekt ist der mögliche Zusammenhang mit anderen Erkrankungen. Weil eingeschränkte Beweglichkeit körperliche Aktivität erschweren kann, entwickeln manche Menschen mit Spina bifida im Laufe der Zeit auch Adipositas, Schlafapnoe oder eine verminderte Knochendichte. Auch die psychische Gesundheit ist wichtig, denn anhaltende Schmerzen, wiederholte medizinische Behandlungen oder der Verlust von Selbstständigkeit können das Risiko für Angst oder Depression erhöhen. Veränderungen der Stimmung verdienen daher genauso viel Aufmerksamkeit wie körperliche Beschwerden.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Welche anderen Erkrankungen können ähnliche Symptome wie Spina bifida verursachen?
Einige Symptome von Spina bifida, wie Beinschwäche, Gehprobleme, Rückenschmerzen oder Blasen- und Darmprobleme, können auch bei Zerebralparese, Muskeldystrophie oder einem Tethered-Cord-Syndrom auftreten, bei dem das Rückenmark zu stark gespannt ist. Auch andere Probleme des Rückenmarks, darunter eine Verletzung, eine Infektion oder eine Raumforderung, die auf die Nerven drückt, können ähnlich aussehen. Weil sich diese Anzeichen überschneiden können, werden sie von Ärztinnen und Ärzten in der Regel mit einer Untersuchung und bildgebenden Verfahren voneinander unterschieden.
Geschichte
Lange bevor es in der Schwangerschaft Ultraschalluntersuchungen oder moderne Operationen gab, bemerkten Familien und Ärztinnen und Ärzte, dass einige Babys mit Veränderungen an Wirbelsäule und Rückenmark geboren wurden, die die Bewegung, die Kontrolle von Blase oder Darm und manchmal das Lernen oder die Flüssigkeit um das Gehirn beeinträchtigen konnten. Diese Unterschiede werden heute unter dem Namen Spina bifida zusammengefasst, doch ältere Beschreibungen waren oft unvollständig, weil die Medizin damals nur auf die sichtbaren Anzeichen zurückgreifen konnte.
Seit den frühesten Tagen der Medizin gibt es Bemühungen, diese Veränderungen an der Wirbelsäule zu verstehen. Frühe medizinische Schriften beschrieben Babys, die mit Öffnungen entlang des Rückens geboren wurden, auch wenn Ärztinnen und Ärzte noch nicht verstanden, wie sich die Wirbelsäule in der frühen Schwangerschaft bildet. Im 19. und frühen 20. Jahrhundert begannen Pathologinnen und Pathologen sowie Chirurginnen und Chirurgen, verschiedene Formen der Spina bifida genauer zu beschreiben, darunter mildere Formen, die jahrelang unbemerkt bleiben können, und schwerere Formen, die bei der Geburt auffallen.
Die größten Veränderungen kamen im 20. Jahrhundert. Mit der Weiterentwicklung der medizinischen Wissenschaft verbesserten Ärztinnen und Ärzte die Versorgung von Hydrozephalus, einer Flüssigkeitsansammlung im Gehirn, die bei einigen Formen der Spina bifida auftreten kann, und Operationen wurden für Neugeborene sicherer. Später machte der pränatale Ultraschall es möglich, viele Fälle schon vor der Geburt zu erkennen. Das half Familien und Behandlungsteams, die Entbindung und die Behandlung zu planen. Forschende lernten außerdem, dass sich Spina bifida sehr früh in der Schwangerschaft entwickelt, wenn sich das Gewebe, aus dem Gehirn und Rückenmark entstehen, nicht vollständig schließt.
In den vergangenen Jahrzehnten wurde die Geschichte der Spina bifida auch durch die Vorbeugung geprägt. Solide Belege zeigten, dass eine ausreichende Zufuhr von Folat, auch Folsäure genannt, vor der Schwangerschaft und in der frühen Schwangerschaft das Risiko für Neuralrohrdefekte senkt, darunter viele Fälle von Spina bifida. Das führte zu öffentlichen Gesundheitskampagnen und in einigen Ländern dazu, dass Grundnahrungsmittel mit Folsäure angereichert wurden. Trotzdem ist Spina bifida nicht verschwunden, und sie kann weiterhin aus verschiedenen Gründen auftreten.
Heute profitieren Menschen mit Spina bifida oft von einer Versorgung, die früher nicht möglich gewesen wäre, darunter eine frühere Diagnose, Rehabilitation und lebenslange Unterstützung. Die frühen Anzeichen der Spina bifida können je nach Form sehr unterschiedlich sein, und genau diese Variabilität ist ein Grund dafür, dass ältere Berichte so uneinheitlich waren. Ein Blick auf diese Geschichte hilft zu erklären, warum Spina bifida heute als lebenslange Erkrankung mit sehr unterschiedlichen Ausprägungen verstanden wird und nicht als eine einzige, einheitliche Störung.