Chordom der Schädelbasis ist ein seltener, langsam wachsender Krebs, der nahe der Schädelbasis beginnt. Er kann Kinder oder Erwachsene betreffen, wird aber am häufigsten bei Erwachsenen gefunden. Zu den frühen Symptomen eines Chordoms der Schädelbasis können Kopfschmerzen, Doppeltsehen, Taubheitsgefühle im Gesicht oder Schluckbeschwerden gehören. Viele Menschen merken erst später, dass ihre Beschwerden mit dem Chordom der Schädelbasis zusammenhingen. Das Chordom der Schädelbasis entwickelt sich oft über Monate oder Jahre, und die Behandlung umfasst in der Regel eine Operation und Bestrahlung, um den Tumor zu kontrollieren. Die Prognose beim Chordom der Schädelbasis fällt unterschiedlich aus, weil der Tumor nach der Behandlung wiederkommen kann, und schwere Verläufe können lebensbedrohlich sein, wenn der Tumor auf wichtige Nerven oder den Hirnstamm drückt.
Wie viele Menschen leben mit Skull base chordoma?
Chordom der Schädelbasis ist eine Form des Chordoms, und es gibt keine weit verbreitete direkte Erfassung für diesen speziellen Typ. Daher beginnen Schätzungen mit dem Chordom insgesamt: Orphanet geht davon aus, dass Chordom weltweit etwa 8,000 bis 73,000 Menschen betrifft (Orphanet, 2024) und in den Vereinigten Staaten etwa 330 bis 3,000 Menschen (Orphanet, 2024). Die große Spannbreite spiegelt wider, wie selten die Erkrankung ist, und Unterschiede zwischen den Datenquellen. Da etwa 30% bis 40% der Chordome an der Schädelbasis entstehen, deutet dies darauf hin, dass weltweit ungefähr 2,400 bis 29,000 Menschen und in den USA etwa 100 bis 1,200 Menschen mit einem Chordom der Schädelbasis leben könnten. Das sind jedoch Schätzwerte und keine direkten Zählungen.
Überblick
Skull base chordomaSymptome
Ein Schädelbasis-Chordom verursacht oft Kopfschmerzen, Doppeltsehen, Taubheitsgefühle im Gesicht, Hörveränderungen oder Schluckbeschwerden, wenn es auf benachbarte Nerven und Strukturen drückt. Frühe Symptome eines Schädelbasis-Chordoms können subtil sein und je nach genauer Lage des Tumors variieren.
Ausblick und Prognose
Ein Chordom der Schädelbasis wächst oft langsam, kann aber nach der Behandlung wieder auftreten und das Sehvermögen, das Schlucken oder nahe gelegene Nerven beeinträchtigen. Die Prognose hängt von der Tumorgröße, der Lage und davon ab, wie vollständig er behandelt werden kann. Deshalb gehört eine langfristige Nachsorge meist dazu.
Ursachen und Risikofaktoren
Ein Schädelbasischordom entsteht in der Regel aus verbliebenen Notochordzellen, die schon vor der Geburt vorhanden sind. Die meisten Fälle treten sporadisch auf, aber seltene vererbte Veränderungen, auch im TBXT-Gen, können das Risiko erhöhen. Es sind keine klaren Risiko- oder Umweltfaktoren bekannt.
Genetische Einflüsse
Genetik spielt beim Schädelbasischordom eine Rolle, aber die meisten Fälle sind nicht vererbt und treten zufällig auf. Bei einigen Tumoren gibt es Veränderungen in Genen, die das Wachstum von Notochordzellen fördern. In seltenen Familien kann eine vererbte Veranlagung für ein Schädelbasischordom vorliegen.
Diagnose
Ein Chordom der Schädelbasis wird in der Regel mithilfe bildgebender Verfahren diagnostiziert, oft mit MRT und CT, gefolgt von einer Biopsie, um den Tumortyp zu bestätigen. Ärztinnen und Ärzte können auch die Beschwerden, die Befunde der Untersuchung und die Auswirkungen auf nahe Nerven oder Strukturen beurteilen.
Behandlung und Medikamente
Ein Chordom der Schädelbasis wird üblicherweise operativ behandelt, um so viel Tumor wie möglich sicher zu entfernen, oft gefolgt von einer gezielten Strahlentherapie wie der Protonentherapie. Wenn etwas davon zurückbleibt oder wieder auftritt, können eine weitere Behandlung und manchmal zielgerichtete Medikamente oder klinische Studien helfen.
Symptome
Chordom der Schädelbasis beeinträchtigt den Alltag oft, indem er auf Nerven und benachbarte Bereiche des Gehirns drückt. Deshalb können die ersten Anzeichen eher wie Augen-, Gesichts- oder Schluckprobleme wirken als wie eine allgemeine Erkrankung des Körpers. Die Veränderungen sind anfangs oft nur gering und gehen im Alltag leicht unter, bis sie deutlicher werden. Viele Menschen mit einem Chordom der Schädelbasis bemerken zuerst Kopfschmerzen, Doppelbilder oder eine Taubheit im Gesicht. Die Beschwerden hängen von der genauen Größe und Lage des Tumors ab.
Kopfschmerzen sind häufig und können sich tief, anhaltend und schwer erklärbar anfühlen. Da frühe Beschwerden bei einem Chordom der Schädelbasis einer Migräne oder einem Druckgefühl in den Nasennebenhöhlen ähneln können, werden sie manchmal eine Zeit lang übersehen.
Doppelbilder sind ein häufiges Symptom, weil Nerven, die die Augen bewegen, durch diesen Bereich verlaufen. Manche Menschen bemerken außerdem verschwommenes Sehen, Schwierigkeiten beim Blick zur Seite oder das Bedürfnis, den ganzen Kopf zu drehen, um scharf zu sehen.
Taubheit, Kribbeln oder Schmerzen im Gesicht können auftreten, wenn der Tumor auf Nerven drückt, die das Gefühl weiterleiten. Manche merken, dass sich Kauen, Zähneputzen oder das Wahrnehmen von heiß und kalt auf einer Gesichtshälfte anders anfühlt.
Veränderungen des Hörvermögens, Ohrgeräusche, Schwindel oder Unsicherheit können auftreten, wenn benachbarte Nerven oder Bahnen des Innenohrs betroffen sind. Im Alltag kann sich das so zeigen, dass der Fernseher lauter gestellt werden muss oder man sich in einem überfüllten Laden unsicher fühlt.
Wie Betroffene Skull base chordoma normalerweise zuerst bemerken?
Ein Chordom der Schädelbasis fällt oft zuerst auf, wenn ein langsam wachsender Tumor auf benachbarte Nerven drückt. Die ersten Anzeichen können zunächst leicht übersehen werden: anhaltende Kopfschmerzen, Doppeltsehen, verschwommenes Sehen, Taubheitsgefühle im Gesicht, Hörveränderungen oder Schluckbeschwerden. Weil diese Tumoren an der Schädelbasis wachsen, entwickeln einige Menschen mit einem Chordom der Schädelbasis auch Gleichgewichtsstörungen, Heiserkeit oder eine neue Schwäche im Gesicht oder an den Augen, die nicht wieder verschwindet. Die ersten Anzeichen eines Chordoms der Schädelbasis entwickeln sich meist allmählich und nicht plötzlich. Deshalb sollten Beschwerden, die sich verschlimmern oder immer wieder zurückkehren, von einer Ärztin oder einem Arzt abgeklärt werden.
Arten von Skull base chordoma
Ein Chordom an der Schädelbasis kann in einigen gut bekannten Formen auftreten, und der Typ kann beeinflussen, wie schnell es wächst und welche Symptome wahrscheinlicher sind. Die Beschwerden sehen nicht bei allen gleich aus. In der medizinischen Praxis richten sich die Haupttypen des Chordoms an der Schädelbasis danach, wie die Tumorzellen unter dem Mikroskop aussehen, und diese Unterschiede können erklären, warum sich manche Tumoren eher ruhig verhalten, während andere aggressiver sind.
Konventionell
Dies ist die häufigste Form des Chordoms an der Schädelbasis. Es verursacht oft Beschwerden, indem es auf benachbarte Nerven oder Hirnstrukturen drückt, sodass viele Betroffene Kopfschmerzen, Doppeltsehen, Taubheitsgefühle im Gesicht oder zunehmende Schluckbeschwerden bemerken. Die Symptome können sich über Monate entwickeln, weil diese Tumoren meist langsam wachsen.
Chondroider Typ
Diese Variante zeigt Merkmale sowohl eines Chordoms als auch von knorpelähnlichem Gewebe und wird oft an der Schädelbasis gefunden. Die Beschwerden sind meist ähnlich wie bei einem konventionellen Chordom an der Schädelbasis, zum Beispiel Kopfschmerzen oder Sehstörungen, aber einige Studien deuten darauf hin, dass es sich bei manchen Menschen etwas weniger aggressiv verhalten kann.
Entdifferenziert
Dies ist eine seltene, aber aggressivere Form, die innerhalb des Chordoms einen Bereich mit hochgradigem Krebs enthält. Die Beschwerden können sich schneller verschlimmern, mit rasch zunehmenden Schmerzen, nervenbedingten Problemen oder anderen Druckbeschwerden, je nach genauer Lage. Im Vergleich zu anderen Varianten des Chordoms an der Schädelbasis wächst und streut es eher rasch.
Schlecht differenziert
Dieser seltene Typ tritt bei Kindern und jüngeren Menschen häufiger auf als bei älteren Erwachsenen. Er neigt dazu, aggressiver zu verlaufen, sodass frühe Beschwerden eines Chordoms an der Schädelbasis in dieser Gruppe sich über einen kürzeren Zeitraum entwickeln und Kopfschmerzen, Sehstörungen oder Probleme mit den Augenbewegungen umfassen können. Bei der Untersuchung des Tumors zeigt sich oft ein bestimmtes fehlendes Proteinmuster, das hilft, diese Variante zu bestätigen.
Kann ich den Beginn der Symptome verlangsamen?
Nein, es gibt derzeit keine guten Belege dafür, dass Änderungen des Lebensstils oder Medikamente den Beginn der Symptome eines Chordoms der Schädelbasis wesentlich verzögern können. Die Forschung hat nicht gezeigt, dass Bewegung, Ernährung, Schlaf oder Nahrungsergänzungsmittel diesen Tumor verhindern oder die Symptome aufschieben können, auch wenn diese Gewohnheiten die allgemeine Gesundheit weiterhin unterstützen. Studien laufen noch, um besser zu verstehen, warum Chordome entstehen. Es gibt also keinen nachgewiesenen Weg, ihr Auftreten zu verhindern. Wenn du aber auf anhaltende neue Symptome achtest und sie zeitnah abklären lässt, kann dir trotzdem früher geholfen werden.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Bei Menschen mit Chordom der Schädelbasis kann die Genetik das Risiko manchmal etwas besser erklären als die Symptome: Seltene vererbte Veränderungen wurden mit einer höheren Wahrscheinlichkeit in Verbindung gebracht, an einem Chordom zu erkranken, aber sie sagen nicht zuverlässig voraus, welche Symptome eine Person genau haben wird. Im Alltag werden Beschwerden wie Kopfschmerzen, Doppeltsehen, Gesichtstaubheit oder Schluckbeschwerden meist eher dadurch verursacht, wo der Tumor an der Schädelbasis wächst und wie viel Druck er auf benachbarte Nerven und Strukturen ausübt. Veränderungen, die im Tumor selbst gefunden werden, können Ärztinnen und Ärzten helfen zu verstehen, wie sich der Krebs verhält, aber sie sind noch kein verlässlicher Weg, um vorherzusagen, wann die Symptome beginnen oder wie stark sie bei einer einzelnen Person sein werden.
Ursachen und Risikofaktoren
Wenn Menschen nach den Risikofaktoren für ein Chordom der Schädelbasis fragen, können Ärztinnen und Ärzte meist keine eindeutige Ursache nennen. Es wird angenommen, dass dieser Tumor in winzigen Restzellen aus der frühen Entwicklung an der Schädelbasis beginnt. Im Laufe der Zeit können neue Genveränderungen in diesen Zellen das Tumorwachstum begünstigen, und seltene vererbte Veränderungen in TBXT können das Risiko in einigen Familien erhöhen. Bestätigte Lebensstil- oder Umweltfaktoren wurden nicht gefunden. Forschende lernen noch immer, wie diese Bausteine zusammenwirken, und ein Chordom der Schädelbasis scheint bei Männern sowie im mittleren Lebensalter oder später etwas häufiger aufzutreten.
Was sind die häufigsten Ursachen oder Risikofaktoren?
Ein Chordom der Schädelbasis wird in der Regel nicht durch etwas verursacht, das du getan hast. Es beginnt meist dann, wenn eine kleine Gruppe von Zellen, die vor der Geburt in der Nähe der Schädelbasis zurückgeblieben ist, anfängt, sich unkontrolliert zu vermehren. In einer kleinen Zahl von Familien können vererbte Genveränderungen das Risiko erhöhen. Es gibt keine starken Zusammenhänge mit Rauchen, der Ernährung oder alltäglichen Umweltbelastungen, aber Chordome werden häufiger bei Erwachsenen und etwas häufiger bei Männern gesehen.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Das Schädelbasis-Chordom ist ein seltener Tumor, und für die meisten Menschen gibt es keinen einzelnen, klaren Grund für seine Entstehung. Wenn man Risikofaktoren für das Schädelbasis-Chordom betrachtet, sind die wichtigsten Muster, die Ärztinnen und Ärzte sehen, eher biologisch als umweltbedingt. Ärztinnen und Ärzte ordnen Risiken oft in innere (biologische) und äußere (umweltbedingte) ein, aber für diesen Tumor sind nachgewiesene äußere Auslöser sehr begrenzt.
Das Schädelbasis-Chordom wird am häufigsten bei Erwachsenen diagnostiziert, besonders im mittleren und höheren Erwachsenenalter. Es kann auch bei jüngeren Menschen auftreten, das ist aber seltener.
Das Schädelbasis-Chordom wird bei Männern etwas häufiger gesehen als bei Frauen. Dieser Unterschied ist nur gering, daher kann der Tumor bei beiden Geschlechtern auftreten.
Das Schädelbasis-Chordom entsteht aus verbliebenen Zellen der Chorda dorsalis, einer vorübergehenden Struktur, die vor der Geburt bei der Entwicklung der frühen Wirbelsäule hilft. Wenn diese Zellen in der Nähe der Schädelbasis verbleiben, bilden sie den biologischen Ausgangspunkt für diesen Tumor.
Für die meisten Fälle des Schädelbasis-Chordoms ist kein bestimmter Umwelteinfluss eindeutig als Ursache belegt. Es gibt keine starken Hinweise auf einen Zusammenhang mit einem üblichen Giftstoff, einer Infektion oder einer alltäglichen Routinebelastung.
Genetische Risikofaktoren
Die meisten Fälle von Chordom der Schädelbasis sind nicht erblich und entstehen nicht durch eine Genveränderung, mit der du geboren wurdest. Eine kleine Zahl steht mit erblichen genetischen Veränderungen in Zusammenhang, am deutlichsten im TBXT-Gen, das an der frühen Entwicklung des Gewebes beteiligt ist, aus dem Chordome entstehen. Das Tragen einer genetischen Veränderung bedeutet nicht automatisch, dass die Erkrankung auftritt. Wenn ein Chordom der Schädelbasis bei mehreren Verwandten oder in sehr jungem Alter auftritt, können Ärztinnen oder Ärzte genauer nach einer erblichen Ursache suchen.
Sporadische Tumorveränderungen: Bei vielen Menschen mit Chordom der Schädelbasis finden sich die entscheidenden DNA-Veränderungen nur im Tumor selbst. Das bedeutet, dass die Veränderung im übrigen Körper nicht vorhanden war und meist nicht in der Familie weitergegeben wurde.
TBXT-Gen: Seltene vererbte zusätzliche Kopien des TBXT-Gens sind die bestgesicherte genetische Ursache von Chordomen. Sie können die Wahrscheinlichkeit erhöhen, ein Chordom der Schädelbasis zu entwickeln, auch wenn sie nur bei einem kleinen Anteil der Fälle gefunden werden.
Familienanamnese: Wenn mehr als eine nahe Verwandte oder ein naher Verwandter ein Chordom hat, kann das auf eine erbliche Veranlagung hinweisen. Dieses Muster ist selten, gehört aber zu den klarsten genetischen Risikofaktoren für Chordom der Schädelbasis.
SMARCB1-Veränderungen: Einige wenig differenzierte Chordome stehen mit Veränderungen im SMARCB1-Gen in Zusammenhang. Dieser seltenere Subtyp wird häufiger bei Kindern gesehen, und in manchen Familien kann die Veränderung vererbt sein.
Tuberöse Sklerose: Sehr selten tritt ein Chordom bei Menschen mit tuberöser Sklerose auf, einer erblichen Erkrankung, die durch Veränderungen in TSC1 oder TSC2 verursacht wird. Dieser Zusammenhang ist ungewöhnlich, aber er ist ein anerkannter genetischer Bezug, vor allem bei Kindern.
Lebensstil-Risikofaktoren
Wenn Menschen nach Lebensstil-Risikofaktoren für ein Schädelbasis-Chordom fragen, ist der wichtigste Punkt, dass bisher keine Ernährung, kein Bewegungsmuster und keine andere persönliche Gewohnheit eindeutig als Ursache dieses seltenen Tumors gezeigt wurde. Anders als bei vielen häufigeren Krebserkrankungen ist ein Schädelbasis-Chordom nicht stark mit bekannten Lebensstileinflüssen verbunden. Dennoch können alltägliche Gewohnheiten die allgemeine Gesundheit, die Symptomlast, die Verträglichkeit der Behandlung und die Erholung beeinflussen.
Rauchen ist nicht als Ursache eines Schädelbasis-Chordoms nachgewiesen. Es kann jedoch die Wundheilung beeinträchtigen, die Sauerstoffversorgung verringern und das Risiko für Komplikationen nach einer Operation oder Bestrahlung erhöhen.
Alkohol ist keine bekannte Ursache eines Schädelbasis-Chordoms. Starkes Trinken kann die Ernährung, den Schlaf, das Gleichgewicht und die Verträglichkeit von Medikamenten während der Behandlung und Erholung verschlechtern.
Es wurde keine bestimmte Ernährung als Auslöser eines Schädelbasis-Chordoms nachgewiesen. Eine schlechte Ernährung kann zu Gewichtsverlust, Schwäche und langsamerer Erholung beitragen, wenn der Tumor oder seine Behandlung das Essen, Schlucken oder die allgemeine Belastbarkeit beeinträchtigt.
Bewegungsmangel ist keine etablierte Ursache eines Schädelbasis-Chordoms. Wenig Aktivität kann aber vor oder nach einer größeren Behandlung zu Konditionsverlust, Müdigkeit und einer schlechteren körperlichen Funktion führen.
Risikoprävention
Für die meisten Menschen gibt es keine nachgewiesene Möglichkeit, die Entstehung eines Chordoms der Schädelbasis zu verhindern. Dieser seltene Tumor entsteht meist aus verbliebenen Zellen, die schon vor der Geburt vorhanden waren, und steht nicht in engem Zusammenhang mit alltäglichen Gewohnheiten wie Ernährung, Bewegung oder Rauchen. Vorbeugung bedeutet, das Risiko zu senken, nicht es vollständig auszuschließen. In der Praxis heißt das, mögliche frühe Anzeichen eines Chordoms der Schädelbasis frühzeitig abklären zu lassen, Behandlungskomplikationen zu verringern und so gesund wie möglich zu bleiben, wenn es in deiner persönlichen oder familiären Vorgeschichte Hinweise gibt, die Anlass zur Sorge geben.
Bei einem kleinen Teil der Menschen mit Chordom der Schädelbasis kann ein erbliches Risiko bestehen. Deshalb hilft es zu wissen, ob nahe Angehörige ein Chordom oder einen ähnlichen seltenen Tumor hatten. Wenn dieses Muster vorliegt, kann eine genetische Beratung dir helfen, das Risiko zu verstehen und zu klären, ob Angehörige untersucht werden sollten.
Ein Chordom der Schädelbasis lässt sich meist nicht verhindern, aber eine schnelle Abklärung bei anhaltendem Doppeltsehen, Kopfschmerzen, Taubheitsgefühlen im Gesicht, Hörveränderungen oder Schluckbeschwerden kann zu einer früheren Diagnose führen. Eine frühere Behandlung kann manchmal dazu beitragen, dass das Chordom der Schädelbasis sich weniger weit ausbreitet, bevor es entdeckt wird.
Wenn du schon einmal ein Chordom der Schädelbasis hattest, gehören alle Nachsorgeaufnahmen und Facharzttermine zu den besten Möglichkeiten, Komplikationen durch ein Wiederauftreten zu verhindern. Vorbeugung wirkt am besten in Kombination mit regelmäßigen Kontrollen.
Vor und nach der Behandlung eines Chordoms der Schädelbasis können sorgfältige Wundpflege, Händehygiene und das Einhalten der empfohlenen Impfungen helfen, das Infektionsrisiko zu senken. Das ist besonders wichtig, wenn Operation, Bestrahlung oder eine andere Behandlung die Heilung oder das Immunsystem beeinträchtigt hat.
Kann man Skull base chordoma vorbeugen?
Nein, es gibt keine bekannte Möglichkeit, ein Chordom der Schädelbasis zu verhindern. Dieser seltene Tumor entwickelt sich meist aus verbliebenen Zellen nahe der Schädelbasis, die schon vor der Geburt vorhanden waren. Es gibt keine gut belegten Lebensstil- oder Umweltfaktoren, die Menschen ändern könnten, um sein Auftreten zu verhindern. Wenn er in sehr seltenen Fällen familiär gehäuft auftritt, kann eine genetische Beratung helfen, das Risiko besser zu verstehen, sie kann eine Vorbeugung jedoch nicht garantieren.
Übertragung
Chordom der Schädelbasis ist nicht ansteckend. Es kann also nicht durch Berührung, Husten, Sex oder Blut von einer Person auf eine andere übertragen werden. Bei den meisten Menschen mit Chordom der Schädelbasis tritt es nicht familiär gehäuft auf und entwickelt sich in der Regel durch neue DNA-Veränderungen, die im Laufe der Zeit zufällig in den Zellen entstehen.
Wenn es darum geht, wie Chordom der Schädelbasis vererbt wird, ist der wichtigste Punkt, dass vererbte Fälle selten sind. Allerdings kann bei einer kleinen Zahl von Familien ein höheres Risiko bestehen, weil eine Genveränderung von einem Elternteil an ein Kind weitergegeben wurde. Wenn mehrere Verwandte an einem Chordom erkrankt sind, kann eine genetische Beratung dabei helfen zu klären, ob möglicherweise ein familiäres Muster vorliegt.
Wann man seine Gene testen sollte
Die meisten Menschen mit Chordom der Schädelbasis benötigen keine routinemäßige genetische Testung auf vererbte Veränderungen. Sie wird wichtiger, wenn du eine familiäre Vorgeschichte von Chordom hast, mehrere betroffene Angehörige oder Merkmale, die auf ein seltenes erbliches Syndrom hindeuten. Solche Hinweise können die genetische Beratung verändern und manchmal die Behandlung beeinflussen.
Diagnose
Ein Schädelbasis-Chordom wird meist diagnostiziert, nachdem anhaltende Beschwerden zu einer genaueren Untersuchung führen, oft weil Kopfschmerzen, Doppelbilder, Taubheitsgefühle im Gesicht oder Schluckbeschwerden sich nicht bessern. Ärztinnen und Ärzte beginnen in der Regel mit einer Anamnese, einer neurologischen Untersuchung und bildgebenden Verfahren, um die Ursache zu finden und zu sehen, ob eine Masse auf nahe gelegene Nerven oder Hirnstrukturen drückt. Da dieser Tumor tief an der Schädelbasis liegt, hängt die Diagnose eines Schädelbasis-Chordoms oft davon ab, die Ergebnisse der Bildgebung mit einer Gewebeprobe zu kombinieren.
Ärztinnen und Ärzte fragen nach Beschwerden, wann sie begonnen haben und wie sie den Alltag beeinflussen, zum Beispiel bei Problemen mit dem Sehen, dem Gleichgewicht, der Sprache oder dem Schlucken. Sie prüfen auch frühere Erkrankungen sowie frühere Aufnahmen oder Behandlungen, die helfen könnten zu erklären, wodurch die Veränderungen verursacht werden.
Diese Untersuchung prüft, wie Gehirn und Nerven arbeiten, einschließlich Augenbewegungen, Gesichtsempfindung, Hören, Kraft und Koordination. Veränderungen in der Untersuchung können helfen zu zeigen, welche nahe gelegenen Nerven oder Bereiche der Schädelbasis betroffen sein könnten.
Die MRT ist bei einem Schädelbasis-Chordom meist die wichtigste bildgebende Untersuchung, weil sie Weichteile sehr detailliert darstellt. Sie hilft Ärztinnen und Ärzten, die Größe des Tumors, seinen genauen Sitz und mögliche Auswirkungen auf Hirnstamm, Nerven oder nahe gelegene Blutgefäße zu erkennen.
Die CT wird oft zusammen mit der MRT eingesetzt, um die Knochen der Schädelbasis genau zu beurteilen. Sie kann Knochenzerstörung oder Verkalkungen zeigen, was helfen kann, die Diagnose einzugrenzen und die Operation zu planen.
Wie wird Skull base chordoma diagnostiziert?
Ärztinnen und Ärzte vermuten ein Chordom der Schädelbasis meist anhand der Beschwerden und bildgebender Untersuchungen, vor allem eines MRTs und oft auch eines CT-Scans. Diese können eine Masse an der Schädelbasis zeigen und auch, ob benachbarter Knochen, Nerven oder der Hirnstamm betroffen sind. Die Diagnose wird meist durch die Entnahme eines kleinen Stücks des Tumors bestätigt, das Biopsie genannt wird, und durch die Untersuchung unter dem Mikroskop. Genetische Tests sind normalerweise nicht der wichtigste Weg, um diesen Tumor zu diagnostizieren, können aber in besonderen Situationen oder als Teil der Behandlungsplanung manchmal eingesetzt werden.
Stadien von Skull base chordoma
Das Schädelbasis-Chordom hat keine festgelegten Fortschrittsstadien. Das liegt daran, dass es in der Regel danach beschrieben wird, wo der Tumor liegt, wie groß er ist und ob er in benachbarte Strukturen eingewachsen ist oder nach der Behandlung wieder aufgetreten ist, statt nach einem festen, schrittweisen Verlauf über die Zeit. Ärztinnen und Ärzte beginnen meist mit einem Gespräch über die Beschwerden, und die frühen Anzeichen eines Schädelbasis-Chordoms können leicht übersehen werden, weil sie oft davon abhängen, welche benachbarten Nerven oder Bereiche gedrückt werden. Die Diagnose und die Nachsorge beruhen in der Regel auf bildgebenden Untersuchungen wie MRT oder CT sowie auf einer Biopsie, um die Tumorart zu bestätigen, und auf wiederholten Scans, um das Wachstum oder ein Wiederauftreten zu überwachen.
Ausblick und Prognose
Deine Aussichten bei einem Chordom der Schädelbasis sind sehr unterschiedlich und hängen davon ab, wie viel vom Tumor sicher entfernt werden kann, ob eine Hochdosisbestrahlung möglich ist und ob die Erkrankung erneut auftritt oder sich ausbreitet. Auch wenn diese Tumoren meist langsam wachsen, sind sie lokal aggressiv und kommen oft Jahre nach der Behandlung wieder. Deshalb ist eine langfristige Nachsorge unerlässlich. In modernen Studien mit Operation plus spezialisierter Strahlentherapie, etwa Protonen- oder Karbonionentherapie, leben viele Betroffene über Jahre. Die berichtete 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate liegt oft bei etwa 70% bis 90%, während die langfristige lokale Kontrolle weiterhin schwieriger bleibt. Die Prognose ist im Allgemeinen besser bei kleineren Tumoren, bei jüngeren Betroffenen und in Fällen ohne Beteiligung des Hirnstamms oder Metastasen. Der Tod kann durch fortschreitende lokale Erkrankung eintreten, die wichtige Strukturen an der Schädelbasis beeinträchtigt, und seltener durch eine metastatische Ausbreitung. Deshalb ist das Wiederauftreten der Erkrankung weiterhin der wichtigste Faktor für die Sterblichkeit.
Langzeitwirkungen
Ein Schädelbasischordom kann lang anhaltende Auswirkungen haben, weil es in einem dicht gedrängten Bereich nahe dem Gehirn, den Nerven und den Hormonzentren wächst, und auch die Behandlung selbst kann langfristige Veränderungen hinterlassen. Für viele kann das anhaltende Probleme mit dem Sehen, Hören, Schlucken, dem Gleichgewicht, der Hormonfunktion oder Kopfschmerzen bedeuten, selbst nachdem der Tumor behandelt wurde. Das Langzeitbild wird oft dadurch geprägt, ob der Tumor vollständig entfernt werden kann, ob er zurückkommt und welche benachbarten Strukturen betroffen waren.
Ein Schädelbasischordom kann Monate oder Jahre nach einer Operation oder Bestrahlung zurückkehren, deshalb ist meist eine langfristige Nachsorge nötig. Wenn es zurückkommt, kann es einige der gleichen Probleme verursachen wie die frühen Anzeichen eines Schädelbasischordoms, zum Beispiel Kopfschmerzen, Doppeltsehen oder Taubheitsgefühle im Gesicht.
Weil der Tumor nahe an den Nerven liegt, die das Sehen und die Augenbewegung steuern, haben manche Menschen anhaltendes Doppeltsehen oder vermindertes Sehvermögen. Diese Veränderungen können stabil bleiben, aber in manchen Fällen können sie sich verschlechtern, wenn der Tumor wieder wächst.
Viele Menschen mit Schädelbasischordom können anhaltenden Hörverlust, Ohrensausen, Schwindel oder ein schlechtes Gleichgewicht haben, wenn benachbarte Nerven oder Bahnen des Innenohrs betroffen waren. Für viele sind die Beschwerden besonders beim Gehen auf unebenem Untergrund oder bei schnellen Drehbewegungen spürbar.
Die Behandlung oder der Druck des Tumors kann langfristige Schluckbeschwerden, Heiserkeit oder Veränderungen der Sprache verursachen. Manche haben auch einen schwachen Hustenreflex oder ein höheres Risiko, dass Speisen oder Flüssigkeiten in die falsche Röhre geraten.
Wie ist es, mit Skull base chordoma zu leben?
Mit einem Chordom der Schädelbasis zu leben, bedeutet oft, mit einem seltenen Tumor in einem sehr eng begrenzten Bereich des Körpers zurechtzukommen. Schon kleine Veränderungen können das Sehen, Hören, Schlucken, das Gleichgewicht, Kopfschmerzen oder das Gefühl im Gesicht beeinflussen. Dein Alltag kann sich um Arzttermine, bildgebende Untersuchungen, die Erholung nach einer Operation oder Bestrahlung und die Unsicherheit drehen, ob der Tumor wieder wächst. Das kann Arbeit, Schule, Autofahren und deine Energiereserven erschweren. Auch Familie und enge Freunde sind oft mit betroffen, weil sie dich vielleicht bei Fahrten, der Kommunikation, Mahlzeiten und emotionaler Unterstützung unterstützen. Gleichzeitig müssen sich alle auf eine Erkrankung einstellen, die langsam wachsen kann und dennoch das Leben stark beeinträchtigt.
Behandlung und Medikamente
Ein Chordom der Schädelbasis wird normalerweise mit einer Kombination aus Operation und gezielt eingesetzter Strahlentherapie behandelt, weil diese Tumoren in der Nähe wichtiger Strukturen wie des Hirnstamms, der Nerven und großer Blutgefäße liegen. Das Hauptziel ist, so viel vom Tumor zu entfernen, wie sicher möglich ist, und dann das Risiko zu senken, dass er erneut wächst. Für viele kann das eine Versorgung durch ein Team bedeuten, zu dem Neurochirurgen, Hals-Nasen-Ohren-Chirurgen, Strahlentherapeuten und Spezialisten für Bildgebung gehören. Behandlungspläne kombinieren oft mehrere Ansätze. Eine Standardchemotherapie wirkt bei einem Chordom der Schädelbasis normalerweise nicht gut, aber manchen Menschen können gezielte Medikamente oder eine klinische Studie angeboten werden, wenn der Tumor nicht vollständig entfernt werden kann, wiederkommt oder sich ausbreitet. Auch die Nachsorge ist ein wichtiger Teil der Behandlung, denn regelmäßige MRT-Scans helfen dabei, ein erneutes Wachstum zu kontrollieren und die nächsten Schritte im Verlauf zu planen.
Kann man Skull base chordoma heilen?
Ein Chordom der Schädelbasis, ein seltener, langsam wachsender Krebs im Bereich der Schädelunterseite, hat keine einfache, sichere Heilung. Manche Menschen können jedoch über lange Zeit sehr gut zurechtkommen, wenn der Tumor vollständig behandelt werden kann. Die Behandlung zielt meist darauf ab, so viel wie möglich davon operativ zu entfernen und danach eine hochpräzise Strahlentherapie einzusetzen, um den verbleibenden Rest zu zerstören oder zu kontrollieren. Auch nach der Behandlung kann der Tumor wiederkommen. Deshalb sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen und Bildgebung ein wichtiger Teil der Versorgung.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Die Behandlung des Chordoms an der Schädelbasis konzentriert sich oft auf Eingriffe und Therapien, die darauf abzielen, den Tumor zu entfernen oder zu kontrollieren und dabei die benachbarten Nerven, den Hirnstamm und die Blutgefäße zu schützen. Bei vielen beginnt die Behandlung nicht in der Apotheke, sondern mit einer Operation und einer hochgezielten Strahlentherapie. Auch die unterstützende Behandlung ist wichtig, weil Beschwerden im Alltag wie Doppelbilder, Schluckbeschwerden, Kopfschmerzen oder Gleichgewichtsstörungen die Erholung und die Lebensqualität beeinträchtigen können. Der genaue Behandlungsplan hängt von der Größe und Lage des Tumors ab und davon, ob er nach einer früheren Behandlung wieder aufgetreten ist.
Die Operation ist bei einem Chordom an der Schädelbasis oft die wichtigste Behandlung, mit dem Ziel, so viel Tumor wie sicher möglich zu entfernen. Da diese Tumoren in einem engen Bereich nahe wichtiger Strukturen liegen, wird die Operation meist von spezialisierten Teams mit endoskopischen oder offenen Verfahren durchgeführt.
Hochfokussierte Strahlentherapie wird häufig nach der Operation oder dann eingesetzt, wenn der Tumor durch eine Operation nicht vollständig entfernt werden kann. Zu den Möglichkeiten gehören die Protonentherapie, die stereotaktische Radiochirurgie oder andere zielgerichtete Bestrahlungsverfahren, und die Strahlentherapie bei Chordom an der Schädelbasis wird oft so geplant, dass gesundes Gewebe in der Nähe möglichst wenig geschädigt wird.
Physiotherapie, Ergotherapie und Sprach- oder Schlucktherapie können nach der Behandlung bei Schwäche, Gleichgewichtsstörungen, Erschöpfung oder Problemen beim Essen und Sprechen helfen. Nicht medikamentöse Maßnahmen können ein praktischer Teil der Erholung sein, besonders wenn Beschwerden den Alltag beeinträchtigen, etwa sicheres Gehen oder das Essen von Mahlzeiten.
Wenn der Tumor oder seine Behandlung das Sehvermögen, das Hören, die Gesichtsmotorik oder das Schlucken beeinträchtigt, kann gezielte Unterstützung durch Fachkräfte für Augen, Ohren und Schlucken helfen. Dazu können Prismenbrillen, Hörhilfen, Schluckübungen oder Strategien gehören, die Essen und Kommunikation sicherer und leichter machen.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Bei Menschen mit Chordom der Schädelbasis konzentriert sich die Behandlung meist auf Operation und Bestrahlung. Medikamente spielen daher oft eher eine unterstützende Rolle, zum Beispiel zur Linderung von Schmerzen, Übelkeit oder Schwellungen. In manchen Fällen können kleine erbliche Unterschiede in deinen Genen beeinflussen, wie dein Körper bestimmte Medikamente abbaut. Dadurch kann sich ändern, wie gut sie wirken oder wie wahrscheinlich Nebenwirkungen sind. So kann zum Beispiel eine Person mit einer Standarddosis eine gute Linderung spüren, während eine andere kaum einen Nutzen bemerkt oder sehr schläfrig wird. Gleichzeitig können Veränderungen im Tumor selbst Ärztinnen und Ärzten manchmal helfen, ein zielgerichtetes Medikament auszuwählen, wenn der Tumor zurückkommt oder nicht vollständig behandelt werden kann. Diese Art der gengeleiteten Arzneimittelauswahl ist für die meisten Chordome der Schädelbasis jedoch noch nicht üblich.
Pharmakologische Behandlungen
Die medikamentöse Behandlung eines Chordoms an der Schädelbasis ist in der Regel nicht die erste Behandlung, weil Operation und Bestrahlung, wenn möglich, die wichtigsten Ansätze sind. Medikamente werden meist erwogen, wenn der Tumor nicht vollständig entfernt werden kann, zurückkommt oder sich ausgebreitet hat. Medikamentöse Behandlungen zielen nicht darauf ab, alles auf einmal zu beheben, können aber bei manchen Menschen das Tumorwachstum verlangsamen oder Beschwerden lindern.
Imatinib ist eines der bekanntesten zielgerichteten Medikamente, die bei fortgeschrittenem oder erneut aufgetretenem Chordom eingesetzt werden, besonders wenn Untersuchungen darauf hindeuten, dass der Tumor den PDGFR-Signalweg nutzt. Es kann bei manchen Menschen mit Chordom an der Schädelbasis das Wachstum verlangsamen, auch wenn es nicht bei allen wirkt.
Erlotinib, gefitinib, lapatinib und afatinib sind zielgerichtete Medikamente, die eingesetzt werden können, wenn der Tumor eine Aktivität im EGFR-Signalweg zeigt. Diese Medikamente werden in der Regel bei erneut aufgetretener oder schwer behandelbarer Erkrankung erwogen und nicht als erste Behandlung.
Sorafenib, sunitinib und pazopanib sind Medikamente, die Signale für das Wachstum von Blutgefäßen blockieren, die Tumoren zum Weiterwachsen nutzen. Bei manchen Menschen mit fortgeschrittenem Chordom können sie helfen, die Erkrankung für eine gewisse Zeit stabil zu halten.
Everolimus und ähnliche Medikamente wurden manchmal eingesetzt, oft zusammen mit einer anderen zielgerichteten Behandlung und nicht allein. Der Nutzen kann unterschiedlich sein, und dieser Ansatz wird in der Regel von einem spezialisierten Behandlungsteam mit Erfahrung mit Chordom begleitet.
Genetische Einflüsse
Die meisten Menschen mit Chordom der Schädelbasis erben es nicht von einem Elternteil. In vielen Fällen scheint sich der Tumor zu entwickeln, nachdem sich im Laufe der Zeit DNA-Veränderungen in Restzellen aus der frühen Entwicklung angesammelt haben, und nicht durch eine Genveränderung, die in jeder Körperzelle vorhanden ist. Selten kann Chordom der Schädelbasis familiär gehäuft auftreten, weil eine vererbte Veränderung das TBXT-Gen betrifft, das auch brachyury genannt wird. Eine Familienanamnese ist einer der stärksten Hinweise auf einen genetischen Einfluss. Einige seltene Chordome, vor allem bei Kindern, sind mit anderen Genen wie SMARCB1 verbunden. Wenn mehrere Verwandte ein Chordom hatten oder die Diagnose in jungem Alter gestellt wird, kann dein Arzt oder deine Ärztin eine genetische Beratung oder genetische Untersuchung empfehlen, um das genetische Risiko für Chordom der Schädelbasis besser zu verstehen.
Ist Skull base chordoma genetisch bedingt?
Genetik spielt beim Schädelbasischordom eine Rolle, aber die meisten Fälle sind nicht vererbt und treten zufällig auf. Bei einigen Tumoren gibt es Veränderungen in Genen, die das Wachstum von Notochordzellen fördern. In seltenen Familien kann eine vererbte Veranlagung für ein Schädelbasischordom vorliegen.
Ein genetisches Risiko ist nicht unbedingt eine Diagnose
Veränderungen in Genen sind ein normaler Teil der menschlichen Biologie und kommen in der Allgemeinbevölkerung häufig vor. Die meisten dieser Varianten haben keine direkte Auswirkung auf die Gesundheit und spiegeln einfach die normale menschliche Vielfalt wider. Bei vielen Genen weist das Vorliegen einer mit einer Erkrankung verbundenen Variante auf einen möglichen Zusammenhang hin, nicht auf eine sichere Diagnose, besonders wenn mehrere Gene und Umweltfaktoren eine Rolle spielen. In manchen Situationen reicht jedoch eine gut charakterisierte Variante in einem bestimmten Gen aus, um eine Diagnose zu bestätigen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Für viele Menschen mit einem Chordom der Schädelbasis werden Behandlungsentscheidungen weiterhin vor allem davon bestimmt, wo der Tumor liegt und ob eine Operation und eine gezielte Strahlentherapie möglich sind. Vererbte Gene bestimmen derzeit noch nicht routinemäßig, welches Arzneimittel du bei einem Chordom der Schädelbasis erhältst, wie es bei einigen anderen Krebserkrankungen der Fall ist. Stattdessen können Ärztinnen und Ärzte die genetischen Veränderungen des Tumors selbst aus einer Biopsie untersuchen, weil diese manchmal auf eine klinische Studie oder eine gezielte Behandlung hinweisen können, wenn die Standardoptionen begrenzt sind. Die Genetik ist dabei aber nur ein Faktor, und diese Ergebnisse ersetzen keine sorgfältige Bildgebung, keine Operationsplanung und keine Entscheidungen zur Strahlentherapie. Die meisten Chordome der Schädelbasis tragen einen Marker, der mit einem Gen namens TBXT verbunden ist, das auch als brachyury bekannt ist. Das hilft, die Diagnose zu bestätigen, zeigt aber noch nicht zuverlässig, welches Arzneimittel am besten wirkt. In der Praxis ist eine genetische Untersuchung beim Chordom der Schädelbasis vor allem dann hilfreich, wenn der Tumor zurückkehrt oder nicht vollständig entfernt werden kann, da sie spezialisierten Teams helfen kann, nach Forschungsstudien und neueren Behandlungsoptionen zu suchen.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Ein Chordom der Schädelbasis kann auf Bereiche drücken, die das Sehen, die Augenbewegungen, das Schlucken, das Hören und den Hormonhaushalt steuern. Deshalb können sich seine Symptome mit Migräne, Nasennebenhöhlenproblemen, Erkrankungen des Innenohrs oder Erkrankungen der Hypophyse überschneiden. Das kann dazu führen, dass die frühen Anzeichen eines Chordoms der Schädelbasis leicht mit einem häufigeren Gesundheitsproblem verwechselt werden, besonders wenn jemand bereits mit einer dieser Erkrankungen lebt. Ärztinnen und Ärzte nennen es eine Komorbidität, wenn zwei Erkrankungen zusammen auftreten. Auch die Behandlung kann mit anderen Erkrankungen in Wechselwirkung stehen, da Menschen mit Diabetes, Hormonstörungen oder schlechter Wundheilung um eine Operation oder Bestrahlung herum möglicherweise eine genauere Planung brauchen. Weil ein Chordom der Schädelbasis nahe am Hirnstamm und an mehreren wichtigen Nerven wächst, können bestehende Gleichgewichts-, Schluck- oder Sehstörungen während der Behandlung manchmal deutlicher spürbar werden. Individuelle Behandlungspläne können helfen, die Versorgung zwischen Neurochirurgie, Strahlentherapie, Endokrinologie sowie Augen- oder HNO-Ärztinnen und -Ärzten abzustimmen.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Welche anderen Erkrankungen können ähnliche Symptome wie Skull base chordoma verursachen?
Beschwerden, die wie ein Chordom der Schädelbasis aussehen können, können auch durch andere Wucherungen nahe der Schädelbasis verursacht werden, vor allem durch ein Meningeom, Hypophysentumoren, Tumoren, die von benachbarten Nerven ausgehen, und einen weiteren seltenen Knochentumor namens Chondrosarkom. Auch Krebserkrankungen im hinteren Bereich der Nase oder im oberen Rachen können ähnliche Probleme verursachen, zum Beispiel Kopfschmerzen, Doppelbilder, Taubheitsgefühle im Gesicht oder Schluckbeschwerden. Da sich diese Beschwerden so stark überschneiden, brauchen Ärztinnen und Ärzte in der Regel bildgebende Untersuchungen und manchmal auch eine Gewebeprobe, um die Unterschiede festzustellen.
Geschichte
Bei vielen Menschen mit einem Chordom der Schädelbasis beginnt die Geschichte oft mit alltäglichen Beschwerden, die zunächst scheinbar nichts miteinander zu tun haben, etwa Doppelbilder, Kopfschmerzen, Taubheitsgefühle im Gesicht oder Schluckbeschwerden. Ein langsam wachsender Tumor tief an der Schädelbasis kann diese Symptome allmählich verursachen, sodass frühe Fälle leicht mit anderen neurologischen Erkrankungen oder Erkrankungen aus dem Bereich Hals-Nasen-Ohren verwechselt wurden.
Im 19. Jahrhundert begannen Ärztinnen und Ärzte, ungewöhnliche, gelartige Wucherungen entlang der Wirbelsäule und der Schädelbasis zu beschreiben. In der medizinischen Literatur wurde Chordom erstmals Mitte des 19. Jahrhunderts als eigenständiger Tumor beschrieben. Später wurde besser verstanden, dass es mit Resten der Chorda dorsalis zusammenhängt, einer Struktur, die sehr früh in der menschlichen Entwicklung vorhanden ist, bevor sich die Wirbelsäule vollständig bildet. Diese Erkenntnis war wichtig, weil sie zeigte, dass es sich bei diesen Tumoren nicht nur um seltsame Knochenwucherungen handelte, sondern um eine eigenständige Erkrankung mit einer bestimmten Entstehung.
Mit der Weiterentwicklung der Medizin lernten Ärztinnen und Ärzte, dass Chordome der Schädelbasis zwar langsam wachsen, aber dennoch ernst sein können, weil sie in der Nähe des Gehirns, der Hirnnerven und großer Blutgefäße liegen. Bessere Bildgebung im späten 20. Jahrhundert, vor allem CT- und MRT-Untersuchungen, machte es viel leichter, den Tumor vor einer Operation klar zu erkennen. Das half zu erklären, warum die frühen Symptome eines Chordoms der Schädelbasis so unterschiedlich sein können: Schon eine kleine Veränderung in diesem engen Bereich kann das Sehen, das Gleichgewicht, die Sprache oder das Gefühl im Gesicht beeinträchtigen.
Auch die Behandlung hat sich im Laufe der Zeit verändert. Frühere Operationen waren dadurch begrenzt, wie schwer dieser Teil der Schädelbasis sicher zu erreichen ist. Im Laufe der Jahre wurden Operationen an der Schädelbasis präziser, und auch die Strahlentherapie wurde weiterentwickelt, darunter hoch fokussierte Verfahren, die das umliegende gesunde Gewebe schützen sollen. Später identifizierten Forschende für Chordom allgemein eine genetische Grundlage, was bestätigte, dass es sich um einen eigenständigen Tumortyp handelt. Für die Diagnose und die Versorgung sind jedoch weiterhin vor allem die Lage des Tumors, die Bildgebung und die pathologischen Befunde entscheidend.
Heute gilt das Chordom der Schädelbasis zwar immer noch als selten, aber das Bewusstsein dafür ist deutlich größer als früher. Das bedeutet, dass viele Menschen mit einem Chordom der Schädelbasis heute genauer diagnostiziert und von Teams mit Erfahrung mit komplexen Tumoren der Schädelbasis behandelt werden können, was in der Vergangenheit viel seltener der Fall war.