Selektiver Immunglobulin-A-Mangel ist eine Erkrankung des Immunsystems, die dich anfälliger für wiederkehrende Nasennebenhöhlen-, Ohren-, Lungen- oder Mageninfektionen machen kann. Er liegt oft schon bei der Geburt vor, aber viele Menschen mit selektivem Immunglobulin-A-Mangel erhalten die Diagnose erst im Kindes- oder Erwachsenenalter, weil die Anzeichen jahrelang mild sein oder ganz fehlen können. Viele merken erst später, dass ihre Beschwerden mit den frühen Anzeichen des selektiven Immunglobulin-A-Mangels zusammenhingen, und nicht bei allen verläuft es gleich. Die meisten Menschen mit selektivem Immunglobulin-A-Mangel erreichen eine normale Lebenserwartung, aber manche haben mehr Probleme mit Allergien, Asthma oder Autoimmunerkrankungen. Die Behandlung konzentriert sich auf die Versorgung von Infektionen und damit verbundenen Erkrankungen, und manche Menschen brauchen Antibiotika oder andere unterstützende Maßnahmen.
Wie viele Menschen leben mit Selective iga deficiency disease?
Da die gemeldeten Raten je nach Abstammung und Erfassungsmethode stark variieren, wird geschätzt, dass der selektive Immunglobulin-A-Mangel weltweit etwa 0.4 million bis 57 million Menschen betrifft (StatPearls, 2023; United Nations, 2024). In den Vereinigten Staaten deuten veröffentlichte Raten darauf hin, dass etwa 110,000 bis 1.5 million Menschen davon betroffen sein könnten (StatPearls, 2023; U.S. Census Bureau, 2024).
Überblick
Selective iga deficiency diseaseSymptome
Ein selektiver IgA-Mangel verursacht oft keine bemerkbaren Anzeichen. Wenn doch Beschwerden auftreten, gehören häufige Infektionen der Nasennebenhöhlen, Ohren oder Lunge, anhaltender Durchfall, Allergien und Autoimmunerkrankungen dazu; die frühen Anzeichen eines selektiven IgA-Mangels können sehr unterschiedlich sein.
Ausblick und Prognose
Die meisten Menschen mit selektivem IgA-Mangel haben eine normale Lebenserwartung. Die Aussichten hängen vor allem davon ab, wie oft Infektionen auftreten und ob damit verbundene Probleme wie Allergien oder Autoimmunerkrankungen entstehen. Vielen geht es mit Überwachung und rascher Behandlung gut, wenn Infektionen aufflammen.
Ursachen und Risikofaktoren
Die Selektive IgA-Mangel-Erkrankung entsteht in der Regel durch vererbte genetische Veränderungen, kann aber auch bei Menschen ohne Familienanamnese auftreten. Das Risiko ist höher, wenn Verwandte betroffen sind oder bestimmte Autoimmunerkrankungen vorliegen. Infektionen und Umweltfaktoren können den Schweregrad beeinflussen, nicht jedoch die zugrunde liegende Ursache.
Genetische Einflüsse
Genetik spielt beim selektiven IgA-Mangel eine Rolle, aber sie erzählt nicht die ganze Geschichte. Bestimmte vererbte Genvarianten können das Risiko erhöhen, vor allem in Familien, in denen die Erkrankung gehäuft auftritt. Dennoch lässt sich bei vielen Menschen mit selektivem IgA-Mangel keine eindeutige einzelne genetische Ursache feststellen.
Diagnose
Die Diagnose des selektiven IgA-Mangels beginnt meist mit einem Bluttest, der sehr niedrige oder nicht nachweisbare IgA-Spiegel zeigt. Ärztinnen oder Ärzte beurteilen außerdem die Infektionsgeschichte und die klinischen Merkmale. Andere Immunsystemerkrankungen werden ausgeschlossen, und genetische Tests sind nur manchmal erforderlich.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung des selektiven IgA-Mangels konzentriert sich darauf, Infektionen zu verhindern und schnell zu behandeln, manchmal mit vorbeugenden Antibiotika. Menschen mit selektivem IgA-Mangel benötigen möglicherweise auch eine Behandlung von Allergien oder Autoimmunerkrankungen sowie gewaschene oder IgA-arme Blutprodukte, wenn Bluttransfusionen nötig sind.
Symptome
Der selektive IgA-Mangel verursacht oft keine Probleme im Alltag, und viele Menschen erfahren erst nach einer Blutuntersuchung, dass sie ihn haben. Wenn er doch Beschwerden verursacht, betreffen die Anzeichen meist immer wiederkehrende Infektionen, vor allem in den Ohren, den Nasennebenhöhlen, der Lunge oder im Darm. Manche Menschen haben außerdem Allergien, Asthma oder Autoimmunerkrankungen. Die frühen Merkmale des selektiven IgA-Mangels können leicht übersehen werden, weil die Anzeichen von Person zu Person unterschiedlich sind und sich im Laufe der Zeit verändern können.
Viele Menschen mit selektivem IgA-Mangel fühlen sich wohl und bemerken keine eindeutigen Probleme. Die Erkrankung fällt möglicherweise erst bei Blutuntersuchungen wegen wiederkehrender Infektionen, Magen-Darm-Beschwerden oder einer anderen immunologischen Auffälligkeit auf.
Wiederholte Nasennebenhöhleninfektionen, Ohrenentzündungen, eine verstopfte Nase oder Halsschmerzen sind häufig. Für viele bedeutet das, häufiger Antibiotika zu brauchen oder wegen immer wiederkehrender Infektionen Schule oder Arbeit zu verpassen.
Manche Menschen bekommen häufig Bronchitis, einen anhaltenden Husten oder eine Lungenentzündung. Eine einfache Erkältung scheint dann leichter in die Brust zu wandern und braucht länger als erwartet, um abzuklingen.
Durchfall, Bauchschmerzen, Blähungen oder wiederholte Magen-Darm-Infektionen können auftreten. Manche merken, dass Appetit, Gewicht oder Energie leiden, wenn die Beschwerden im Darm immer wiederkommen.
Wie Betroffene Selective iga deficiency disease normalerweise zuerst bemerken?
Wie ein selektiver Immunglobulin-A-Mangel (IgA-Mangel) zuerst auffällt, ist sehr unterschiedlich, weil viele Menschen überhaupt keine Symptome haben und erst durch Blutuntersuchungen darauf aufmerksam werden, die wegen häufiger Infektionen, anhaltender Durchfallerkrankungen, Allergien oder Autoimmunerkrankungen durchgeführt werden. Wenn erste Anzeichen eines selektiven Immunglobulin-A-Mangels doch auftreten, bemerken Familien oder Ärztinnen und Ärzte oft wiederholte Ohrinfektionen, Nasennebenhöhleninfektionen, Bronchitis oder Magen-Darm-Infekte, besonders in der Kindheit, wenn diese Erkrankungen häufiger als erwartet auftreten. Manche Menschen werden erstmals aufmerksam, weil sie auf eine Bluttransfusion stärker als erwartet reagieren oder weil im Rahmen einer Abklärung auf Zöliakie oder eine andere immunbedingte Erkrankung untersucht wird. Deshalb beginnt die Diagnose oft mit einem typischen Muster und nicht mit einem einzelnen Warnzeichen.
Arten von Selective iga deficiency disease
Es sind keine eigenständigen Typen des Selektiven IgA-Mangels allgemein anerkannt.
Kann ich den Beginn der Symptome verlangsamen?
Wahrscheinlich nicht in einem sinnvollen Maß: Der selektive IgA-Mangel ist in der Regel eine angeborene Erkrankung des Immunsystems, und es gibt keine nachgewiesene Änderung des Lebensstils und kein Medikament, mit dem sich der Beginn der Symptome zuverlässig verzögern lässt. Gesunde Gewohnheiten wie ausreichend Schlaf, regelmäßige Bewegung, Nicht-Rauchen und eine geringere Belastung durch Infektionen können zwar helfen, das Risiko für alltägliche Erkrankungen zu senken, aber die Forschung hat nicht gezeigt, dass sie diese Erkrankung verhindern oder die Symptome eindeutig hinauszögern. Der wichtigste medizinische Schritt ist eine regelmäßige Versorgung, der aktuelle Stand der Impfungen und eine frühzeitige Behandlung von Infektionen; das kann vielen Menschen mit selektivem IgA-Mangel helfen, gesünder zu bleiben, auch wenn sich damit nicht garantieren lässt, dass die Symptome verzögert auftreten.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Genetik kann helfen zu erklären, warum manche Menschen einen selektiven IgA-Mangel entwickeln, und vererbte Unterschiede in Genen des Immunsystems können auch beeinflussen, ob jemand gar keine Symptome hat oder stattdessen häufige Infektionen der Nasennebenhöhlen, der Ohren, der Lunge oder des Magens, Allergien oder Autoimmunprobleme entwickelt. Dennoch geben Gene keine eindeutige Vorhersage dafür, welche Symptome genau auftreten, wie schwer sie sein werden oder wann sie beginnen, denn Menschen mit derselben Erkrankung können sehr unterschiedliche Erfahrungen machen. Bei vielen Menschen mit selektivem IgA-Mangel werden die Beschwerden durch eine Mischung aus Genetik, anderen Gesundheitsproblemen und alltäglichen Einflüssen wie Infektionen geprägt.
Ursachen und Risikofaktoren
Der selektive IgA-Mangel tritt oft familiär gehäuft auf, daher gelten vererbte Genveränderungen als Hauptursache. Er kann aber auch ohne klare familiäre Vorbelastung auftreten, und offenbar beeinflussen mehrere Gene das Risiko. Die Familienanamnese kann ein Teil der Geschichte sein, aber Lebensstil und Umwelt fügen ihre eigenen Kapitel hinzu. Menschen mit Zöliakie, Typ-1-Diabetes oder anderen Problemen des Immunsystems haben häufiger einen selektiven IgA-Mangel. Der Lebensstil verursacht ihn in der Regel nicht, aber Rauchen und häufiger Kontakt mit Keimen können damit verbundene Infektionen häufiger machen.
Was sind die häufigsten Ursachen oder Risikofaktoren?
Selektiver IgA-Mangel entsteht, wenn dein Körper nicht genug IgA bildet, ein Protein zur Abwehr von Infektionen, das hilft, die Atemwege, den Darm und andere feuchte Bereiche des Körpers zu schützen. Bei vielen Menschen ist die genaue Ursache nicht klar. Er kann familiär gehäuft auftreten, sodass vererbte Genveränderungen zu den bekanntesten Risikofaktoren gehören. Viele Menschen mit dieser Erkrankung haben außerdem andere immunologische oder autoimmune Erkrankungen, wie Zöliakie oder Schilddrüsenerkrankungen, aber es gibt keine gut belegten lebensstilbedingten Ursachen.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Der selektive IgA-Mangel hängt meist damit zusammen, wie sich das Immunsystem entwickelt. Daher scheinen innere biologische Faktoren wichtiger zu sein als äußere Einflüsse. Einige Risiken liegen im Körper selbst, andere ergeben sich aus der Umgebung. Für den selektiven IgA-Mangel sind klare Umweltursachen nicht sicher belegt, und bei vielen Menschen gibt es keinen offensichtlichen Auslöser. Wenn Ärztinnen und Ärzte biologische Risikofaktoren für den selektiven IgA-Mangel betrachten, achten sie oft auf gemeinsame Muster des Immunsystems und damit verbundene Erkrankungen.
Ein selektiver IgA-Mangel tritt eher auf, wenn Immunzellen nicht vollständig zu Zellen reifen, die den Antikörper IgA bilden. Das ist eine innere biologische Anfälligkeit und nichts, was durch alltägliche Entscheidungen verursacht wird.
Menschen mit Zöliakie, Autoimmuner Schilddrüsenerkrankung, Typ-1-Diabetes und einigen anderen Autoimmunerkrankungen haben eher auch einen selektiven IgA-Mangel. Das spricht dafür, dass gemeinsame Signalwege des Immunsystems das Risiko für die Erkrankung erhöhen können.
Niedrige Spiegel anderer Antikörper oder ein weiter gefasster Immundefekt können einen selektiven IgA-Mangel wahrscheinlicher machen. Bei einigen Menschen tritt ein niedriger IgA-Wert zusammen mit anderen Antikörperproblemen als Teil desselben zugrunde liegenden Musters des Immunsystems auf.
Asthma, Ekzem und Nasenallergien kommen bei Menschen mit selektivem IgA-Mangel häufiger vor als in der Allgemeinbevölkerung. Diese Beschwerden verursachen die Erkrankung nicht, können aber ein Hinweis darauf sein, dass das Immunsystem anders reagiert.
Genetische Risikofaktoren
Wenn sich ein selektiver IgA-Mangel bei mehr als einem Angehörigen zeigt, spricht das für eine vererbte Veranlagung. Bei den meisten Menschen gibt es nicht ein einzelnes Gen, das dafür verantwortlich ist; wahrscheinlich wirken mehrere Gene des Immunsystems zusammen und erhöhen oder senken das Risiko. Eine genetische Veränderung zu tragen bedeutet nicht automatisch, dass die Erkrankung auftritt. Das hilft zu erklären, warum manche Angehörige gesund bleiben, während andere einen niedrigen IgA-Spiegel, wiederkehrende Infektionen oder verwandte Immunkrankheiten entwickeln.
Familienanamnese: Wenn ein Elternteil, ein Geschwisterkind oder ein Kind einen selektiven IgA-Mangel hat, steigt die Wahrscheinlichkeit, dass auch andere Angehörige betroffen sein können. Das ist einer der stärksten genetischen Risikofaktoren für den selektiven IgA-Mangel. Trotzdem entwickeln viele Familienmitglieder niemals einen niedrigen IgA-Spiegel.
Verwandte Erkrankungen: Selektiver IgA-Mangel und eine verwandte Antikörpererkrankung namens common variable immunodeficiency können in derselben Familie auftreten. Das spricht dafür, dass sie einige vererbte Risikofaktoren des Immunsystems gemeinsam haben könnten. Ärztinnen und Ärzte achten oft genauer darauf, wenn beide Muster in einer Familie vorkommen.
HLA-Gene: Veränderungen in einer Gruppe von Genen zur Immunsteuerung, die HLA heißen, sind bei manchen Menschen mit einem höheren Risiko verbunden. Diese Gene helfen dabei, die Erkennung von Bedrohungen durch das Immunsystem zu steuern, und können beeinflussen, ob Immunzellen weit genug reifen, um IgA zu bilden.
Viele kleine Varianten: Bei den meisten Menschen scheint das Risiko durch mehrere vererbte DNA-Unterschiede zusammen zu entstehen und nicht durch ein einzelnes fehlerhaftes Gen. Deshalb liefert die genetische Untersuchung oft keine eindeutige Antwort.
Seltene Gendefekte: Selten tritt ein niedriger IgA-Spiegel als Teil einer umfassenderen vererbten Immunerkrankung oder einer Chromosomenstörung auf. Ärztinnen und Ärzte denken eher daran, wenn der IgA-Mangel zusammen mit anderen ungewöhnlichen Immunproblemen, niedrigen Werten anderer Antikörper oder weiteren Gesundheitsmerkmalen auftritt, die auf ein breiteres genetisches Syndrom hindeuten.
Lebensstil-Risikofaktoren
Lebensstilgewohnheiten verursachen keinen selektiven IgA-Mangel, aber sie können beeinflussen, wie oft Infektionen aufflammen, wie stark sich die Beschwerden anfühlen und wie sich Komplikationen im Laufe der Zeit entwickeln. In der Praxis geht es bei den Auswirkungen des Lebensstils auf den selektiven IgA-Mangel vor allem darum, die Infektlast zu verringern, die Schleimhautgesundheit zu unterstützen und Gewohnheiten zu vermeiden, die die Atemwege oder den Darm belasten. Die wichtigsten Faktoren sind diejenigen, die die Atemwegsgesundheit, gastrointestinale Beschwerden, die Erholung und die tägliche Immunresilienz beeinflussen.
Rauchen und Vaping können die Atemwege reizen und die lokalen Abwehrkräfte schwächen, was bei Menschen mit selektivem IgA-Mangel das Risiko für Nasennebenhöhlen-, Ohr- und Brustinfektionen erhöhen kann. Der Verzicht auf Tabakbelastung kann helfen, Atemwegsbeschwerden und wiederkehrende Infektionen zu verringern.
Hoher Alkoholkonsum kann die Immunfunktion beeinträchtigen und Dehydrierung, schlechten Schlaf und Nährstoffdefizite verschlimmern, die die Erholung von Infektionen erschweren. Ein mäßiger Alkoholkonsum kann zu einer besseren Kontrolle der Beschwerden beitragen, besonders wenn Infektionen häufig sind.
Kurzer Schlaf oder Schlaf von schlechter Qualität kann die Immunleistung senken und den Körper weniger in die Lage versetzen, sich von häufigen viralen oder bakteriellen Erkrankungen zu erholen. Eine regelmäßige Schlafroutine kann Menschen mit selektivem IgA-Mangel helfen, besser mit wiederkehrenden Infektionen und Müdigkeit umzugehen.
Regelmäßige, moderate Bewegung kann die allgemeine Immungesundheit, die Lungenfunktion und das Energieniveau unterstützen, ohne den Stress eines extremen Übertrainings zu verursachen. Während oder kurz nach Infektionen kann eine geringere Intensität helfen, eine verlängerte Erholung und Rückschläge bei den Beschwerden zu vermeiden.
Risikoprävention
Ein selektiver IgA-Mangel lässt sich meist nicht verhindern, weil es sich um eine immunologische Erkrankung handelt, mit der viele geboren werden oder die sich aufgrund vererbter Faktoren entwickelt. Wenn du mit einem selektiven IgA-Mangel lebst, geht es bei der Vorbeugung vor allem darum, das Infektionsrisiko zu senken und Komplikationen wie Lungenprobleme, Magen-Darm-Infektionen oder Reaktionen auf Blutprodukte zu vermeiden. Vorbeugung wirkt am besten, wenn sie mit regelmäßigen Kontrolluntersuchungen kombiniert wird. Das kann schon wichtig sein, bevor offensichtliche oder frühe Anzeichen eines selektiven IgA-Mangels auftreten, besonders wenn du häufig Nasennebenhöhlen-, Ohren-, Brust- oder Darminfektionen hast.
Wenn du bei den Routineimpfungen auf dem neuesten Stand bleibst, kann das helfen, die Wahrscheinlichkeit von Infektionen zu senken, die bei selektivem IgA-Mangel häufiger sind. Deine Ärztin oder dein Arzt kann dir je nach Infektionsgeschichte und allgemeiner Immunfunktion auch eine zusätzliche Impfplanung empfehlen.
Regelmäßiges Händewaschen und das Vermeiden von engem Kontakt mit akut erkrankten Menschen kann die Belastung durch alltägliche Keime verringern. Das ist besonders hilfreich in der Erkältungs- und Grippesaison oder wenn sich Atemwegsviren verbreiten.
Eine rasche Behandlung von Nasennebenhöhlen-, Ohren-, Brust- oder Mageninfektionen kann helfen, zu verhindern, dass sie schwer werden oder immer wiederkehren. Viele Menschen mit selektivem IgA-Mangel profitieren von einem klaren Plan, wann Beschwerden ärztlich abgeklärt werden sollten.
Wenn wiederholte Brustinfektionen verhindert werden, können die Atemwege langfristig geschützt und das Risiko bleibender Lungenschäden gesenkt werden. Nicht zu rauchen und Passivrauch zu vermeiden, ist für Menschen mit selektivem IgA-Mangel besonders wichtig.
Kann man Selective iga deficiency disease vorbeugen?
Nein, es gibt keine bekannte Möglichkeit, einem selektiven IgA-Mangel vorzubeugen. Dabei bildet der Körper nicht genug von einem Protein zur Abwehr von Infektionen namens IgA. Er hängt meist damit zusammen, wie sich das Immunsystem entwickelt, und oft auch mit vererbten Faktoren. Deshalb lässt er sich nicht durch Ernährung, Bewegung oder andere Änderungen des Lebensstils verhindern. Helfen kann es, ihn früh zu erkennen und Infektionen, Allergien oder Reaktionen auf Medikamente zu behandeln, um das Risiko für spätere Probleme zu senken.
Übertragung
Der selektive Immunglobulin-A-Mangel ist nicht ansteckend, daher wird er nicht durch Husten, Küssen, Nahrung, Sex oder alltäglichen Kontakt übertragen. Für viele Menschen mit selektivem Immunglobulin-A-Mangel ist die wichtigste Frage, wie der selektive Immunglobulin-A-Mangel vererbt wird. Die kurze Antwort lautet: Er kann in Familien gehäuft auftreten, folgt aber keinem einfachen, vorhersagbaren Muster.
Ein Elternteil kann Genveränderungen weitergeben, die die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass ein Kind einen selektiven Immunglobulin-A-Mangel entwickelt. Manche Menschen entwickeln ihn jedoch ohne bekannte familiäre Vorgeschichte. Das bedeutet, dass die genetische Weitergabe des selektiven Immunglobulin-A-Mangels oft weniger eindeutig ist als bei einer Erkrankung, die in einem klaren Muster über ein einzelnes Gen vererbt wird.
Wann man seine Gene testen sollte
Genetische Untersuchungen gehören für die meisten Menschen mit selektivem Immunglobulin-A-Mangel nicht zur Routine, weil oft kein einzelnes, klar ursächliches Gen gefunden wird. Sie sind am nützlichsten, wenn ein niedriger IgA-Wert zusammen mit schweren oder wiederholten Infektionen, einer Autoimmunerkrankung, anderen Auffälligkeiten des Immunsystems oder einer Familienanamnese auftritt, die auf eine breiter angelegte erbliche Immunschwäche hindeutet.
Diagnose
Viele Menschen mit selektivem IgA-Mangel fallen erst durch wiederkehrende Infektionen der Nasennebenhöhlen, der Ohren oder der Atemwege, anhaltenden Durchfall oder Allergien auf, die sich ungewöhnlich schwer kontrollieren lassen. Ärztinnen und Ärzte beginnen meist mit einer sorgfältigen Erfassung der Beschwerden, früherer Infektionen, Medikamente und der Familiengeschichte, denn die Diagnose eines selektiven IgA-Mangels hängt sowohl vom Krankheitsmuster als auch von den Testergebnissen ab. Manche Menschen haben keine offensichtlichen Beschwerden und erfahren davon erst bei einer routinemäßigen Blutuntersuchung oder bei Tests wegen einer anderen Erkrankung.
Eine Ärztin oder ein Arzt fragt nach häufigen Infektionen, Magenproblemen, Asthma, Ekzem, Autoimmunerkrankungen und Angehörigen mit Immunschwächen. So lässt sich besser einschätzen, ob das Muster zu einem selektiven IgA-Mangel passt und ob andere Ursachen berücksichtigt werden sollten.
Der wichtigste Test misst Immunglobulin A, auch IgA genannt, im Blut. Bei selektivem IgA-Mangel ist IgA sehr niedrig oder nicht nachweisbar, während andere wichtige Antikörper meist im Normbereich liegen.
Blutuntersuchungen prüfen häufig auch Immunglobulin G und Immunglobulin M sowie die Reaktion auf Impfungen oder frühere Infektionen. Diese Ergebnisse helfen zu bestätigen, wie selektiv das Problem ist und ob möglicherweise ein breiterer Immundefekt vorliegt.
Ärztinnen und Ärzte suchen auch nach anderen Gründen, warum IgA niedrig sein könnte, zum Beispiel bestimmte Medikamente, Eiweißverluste oder andere medizinische Erkrankungen. Die Untersuchungen wirken vielleicht wiederholend, aber jede einzelne hilft, unterschiedliche Ursachen auszuschließen.
Wie wird Selective iga deficiency disease diagnostiziert?
Der selektive IgA-Mangel wird normalerweise mit Bluttests diagnostiziert, die die Antikörperspiegel messen, vor allem IgA, ein Protein, das hilft, Nase, Lunge und Darm vor Infektionen zu schützen. Die Diagnose wird in der Regel gestellt, wenn IgA sehr niedrig ist oder fehlt, andere Antikörperspiegel aber normal sind. Das fällt oft auf, nachdem du wiederholt Ohren-, Nasennebenhöhlen-, Brust- oder Mageninfektionen oder anhaltende Allergien oder Autoimmunprobleme hattest. Außerdem können noch einige weitere Bluttests gemacht werden, um andere Immunkrankheiten auszuschließen und zu prüfen, wie gut das Immunsystem reagiert. Genetische Tests sind normalerweise nicht nötig, außer die Vorgeschichte spricht für ein umfassenderes vererbtes Immunproblem.
Stadien von Selective iga deficiency disease
Der selektive IgA-Mangel hat keine definierten Krankheitsstadien. Das liegt daran, dass er in der Regel durch niedrige oder fehlende IgA-Werte in Blutuntersuchungen erkannt wird und nicht durch ein gleichmäßiges Muster einer Verschlechterung im Verlauf der Zeit. Viele Menschen haben überhaupt keine Symptome, während andere immer wieder Infektionen oder Autoimmunprobleme haben, die kommen und gehen. Ärztinnen oder Ärzte beginnen meist mit einem Gespräch über wiederholte Nasennebenhöhlen-, Ohr- oder Brustkorbinfektionen, Magen-Darm-Beschwerden, Allergien oder Autoimmunerkrankungen, zusammen mit Blutuntersuchungen, die die Antikörperwerte messen und das Immunsystem insgesamt genauer prüfen. Bei einigen Menschen sind die frühen Anzeichen des selektiven IgA-Mangels häufige Erkältungen, die nicht abklingen wollen, wiederkehrender Durchfall oder der häufigere Bedarf an Antibiotika als erwartet, und die Nachsorge richtet sich nach Symptomen, Infektionen und damit verbundenen Gesundheitsproblemen und nicht nach Krankheitsstadien.
Ausblick und Prognose
Die Aussichten für Menschen mit selektivem IgA-Mangel sind in der Regel gut, und viele Betroffene bleiben ihr ganzes Leben lang gesund oder haben nur leichte, gut beherrschbare Probleme. Die Prognose fällt bei häufigen sinopulmonalen Infektionen, chronischen gastrointestinalen Beschwerden, Allergien oder Autoimmunerkrankungen unterschiedlicher aus, und diese Komplikationen können die Lebensqualität stärker beeinträchtigen als der Immundefekt selbst. Bei einem kleinen Anteil der Patientinnen und Patienten entwickelt sich später eine Variable Immundefizienz, sodass eine fortlaufende Nachsorge sinnvoll sein kann, vor allem wenn sich Infektionen verschlimmern oder andere Probleme des Immunsystems auftreten. Die Sterblichkeit ist bei unkomplizierten Fällen in der Regel nicht erhöht, aber schwere wiederkehrende Infektionen, chronische Lungenschäden oder Komplikationen einer begleitenden Autoimmunerkrankung können das Gesundheitsrisiko bei einigen Betroffenen erhöhen. Selten können Menschen mit selektivem IgA-Mangel schwere allergische Reaktionen auf Blutprodukte mit IgA entwickeln. Das ist ein wichtiges, vermeidbares Risiko, wenn es im Voraus erkannt wird.
Langzeitwirkungen
Viele Menschen mit selektivem IgA-Mangel bleiben gesund oder haben nur leichte gesundheitliche Beschwerden, während andere im Laufe der Zeit mit wiederkehrenden Problemen zu tun haben. Die Langzeitfolgen sind sehr unterschiedlich, und sie betreffen oft eher Infektionen, Allergien und immunbedingte Erkrankungen als einen stetigen Abbau. Das Langzeitbild wird häufig davon geprägt, wie oft Infektionen auftreten, ob sich eine Autoimmunerkrankung entwickelt und ob sich das Immunsystem später im Leben verändert.
Viele Menschen mit selektivem IgA-Mangel haben über Jahre hinweg wiederkehrende Infektionen der Nasennebenhöhlen, Ohren oder Lunge. Für viele kann das bedeuten, dass sie häufiger in der Schule oder bei der Arbeit fehlen, besonders in der Erkältungs- und Grippesaison.
Wenn Brustinfektionen immer wieder auftreten, können manche Menschen mit selektivem IgA-Mangel bleibende Schäden der Atemwege entwickeln, etwa erweiterte, vernarbte Atemwege. Das kann im Erwachsenenalter zu chronischem Husten, mehr Schleim oder schnellerer Atemnot führen.
Bei manchen werden Magen- und Darmbeschwerden zu einem langfristigen Teil des selektiven IgA-Mangels, darunter anhaltender Durchfall, Bauchschmerzen oder eine schlechte Aufnahme von Nährstoffen. In einigen Fällen können wiederholte Darminfektionen oder Entzündungen das Wachstum in der Kindheit oder das Energieniveau später beeinflussen.
Allergische Erkrankungen kommen bei Menschen mit selektivem IgA-Mangel häufiger vor, darunter Asthma, Ekzem und Heuschnupfen. Im Laufe der Zeit können sie neben den Infektionen zu zusätzlichen Beschwerden mit der Atmung oder der Haut im Alltag beitragen.
Wie ist es, mit Selective iga deficiency disease zu leben?
Mit einem selektiven IgA-Mangel zu leben, kann von Person zu Person sehr unterschiedlich aussehen: Viele Menschen fühlen sich völlig gesund, während andere mit wiederholten Infektionen der Nasennebenhöhlen, der Ohren, der Lunge oder des Magens zu tun haben, die Schule, Arbeit, Schlaf und soziale Pläne unterbrechen können. Für viele Menschen mit dieser Erkrankung kann der Alltag auch bedeuten, Allergien oder Autoimmunerkrankungen zu bewältigen, bei umgehenden Infektionswellen besonders aufmerksam zu sein und sicherzustellen, dass das Behandlungsteam über die Diagnose Bescheid weiß, weil bei einer kleinen Zahl von Menschen Reaktionen auf Blutprodukte auftreten können. Das kann auch die Menschen um dich herum betreffen, nicht weil die Erkrankung ansteckend ist, sondern weil Familienmitglieder, Partner und Bezugspersonen bei Terminen, zusätzlichen Hygienemaßnahmen und der Unvorhersehbarkeit helfen müssen, die damit verbunden ist, häufiger krank zu werden.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung des selektiven IgA-Mangels konzentriert sich darauf, die Probleme, die er verursachen kann, zu verhindern und zu behandeln, da es keine Möglichkeit gibt, IgA selbst als Standard-Langzeitbehandlung zu ersetzen. Viele Menschen mit selektivem IgA-Mangel brauchen keine regelmäßigen Medikamente, aber wenn Infektionen häufig auftreten, können Ärztinnen und Ärzte sie rasch mit Antibiotika behandeln und in manchen Fällen für eine Zeit lang vorbeugend Antibiotika einsetzen. Neben der medizinischen Behandlung spielen auch Maßnahmen im Alltag eine Rolle, zum Beispiel die empfohlenen Impfungen auf dem neuesten Stand zu halten, nicht zu rauchen und mit deiner Ärztin oder deinem Arzt frühzeitig einen Plan für Nebenhöhlen-, Lungen- oder Mageninfektionen zu erarbeiten. Menschen mit selektivem IgA-Mangel, die außerdem Allergien, Asthma, Autoimmunerkrankungen oder anhaltende Verdauungsbeschwerden haben, brauchen möglicherweise auch dafür eine Behandlung. Und jede Person, die Blutprodukte erhält, sollte das Behandlungsteam informieren, weil manchmal besondere Vorsichtsmaßnahmen nötig sein können.
Kann man Selective iga deficiency disease heilen?
Nein, derzeit gibt es keine Heilung für den selektiven IgA-Mangel, eine Erkrankung, bei der der Körper nicht genug von einem wichtigen Eiweiß zur Abwehr von Krankheitserregern namens IgA bildet. Die Behandlung konzentriert sich meist darauf, Infektionen schnell zu behandeln, Probleme nach Möglichkeit zu verhindern und bei damit verbundenen Beschwerden wie wiederkehrenden Nasennebenhöhlen- oder Lungeninfektionen, Allergien oder Magen-Darm-Problemen zu helfen. Viele Menschen mit selektivem IgA-Mangel kommen mit regelmäßigen Kontrollen und einem klaren Plan gut zurecht, um Beschwerden zu behandeln, wenn sie auftreten.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Die tägliche Versorgung bei selektivem IgA-Mangel konzentriert sich oft darauf, Infektionen zu verhindern, Probleme früh zu erkennen und Lunge, Nasennebenhöhlen und Darm im Laufe der Zeit zu schützen. Viele Menschen mit selektivem IgA-Mangel fühlen sich die meiste Zeit wohl, während andere mit wiederkehrenden Ohr-, Nasennebenhöhlen-, Brustkorb- oder Mageninfektionen zu tun haben, die Schule, Arbeit und Schlaf beeinträchtigen. Der Umgang mit dieser Erkrankung bedeutet oft, praktische Routinen und Nachsorge um das Muster der Symptome herum aufzubauen, das eine Person tatsächlich hat. Da die Schwere unterschiedlich ausfällt, ist der beste Plan meist individuell angepasst.
Gründliches Händewaschen, sichererer Umgang mit Lebensmitteln und das Vermeiden engen Kontakts mit kranken Menschen können die tägliche Belastung durch Keime verringern. Für viele beginnt die Behandlung nicht in der Apotheke, sondern mit kleinen Gewohnheiten, die das Risiko wiederholter Infektionen senken.
Kochsalzspülungen, befeuchtete Luft und Atemwegsreinigungsübungen können helfen, Schleim zu lösen und das Atmen angenehmer zu machen. Menschen mit selektivem IgA-Mangel und wiederkehrenden Infektionen können diese Maßnahmen besonders während der Erkältungssaison oder bei Allergieschüben als hilfreich empfinden.
Das Reduzieren von Rauch, Staub, Schimmel und anderen Auslösern kann Reizungen in Nase und Lunge lindern und den Kreislauf aus Verstopfung und Infektion möglicherweise abschwächen. Manche merken, dass Matratzenschoner, bessere Belüftung oder sauberere Raumluft die Beschwerden im Alltag leichter beherrschbar machen.
Wenn der Verdauungstrakt betroffen ist, kann es helfen, auf Lebensmittel zu achten, die Durchfall, Blähungen oder Krämpfe verschlimmern. Ein Ernährungs- und Symptomtagebuch, gute Flüssigkeitszufuhr und ernährungsbezogene Unterstützung können nützlich sein, besonders wenn Gewichtsverlust oder schlechtes Wachstum ein Thema ist.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Wenn du mit selektivem Immunglobulin-A-Mangel lebst, gibt es keinen gut belegten Nachweis dafür, dass häufige vererbte Unterschiede die Wirkung der meisten üblichen Medikamente stark verändern. Deshalb richtet sich die Behandlung meist eher nach deinen Beschwerden, deiner Infektanamnese, deinen Allergien und danach, wie du auf Medikamente in der Vergangenheit angesprochen hast. Im Alltag kann das bedeuten, dass eine Person mit der Standardbehandlung bei Nasennebenhöhleninfektionen, Asthma oder Allergien gut zurechtkommt, während eine andere je nach Krankengeschichte eine andere Dosis oder ein anderes Medikament braucht, statt sich auf einen bekannten Gentest zu stützen. Eine wichtige Ausnahme ist, dass manche Menschen mit dieser Erkrankung schwere Reaktionen auf Blutprodukte haben können, die IgA enthalten. Deshalb gehen Ärztinnen und Ärzte bei Transfusionen oder ähnlichen Behandlungen oft besonders vorsichtig vor.
Pharmakologische Behandlungen
Für Menschen mit selektivem IgA-Mangel gibt es kein Medikament, das das fehlende IgA selbst ersetzt. Deshalb konzentriert sich die Behandlung meist darauf, Infektionen zu verhindern und zu behandeln sowie begleitende Erkrankungen zu kontrollieren. Viele brauchen Medikamente nur dann, wenn Probleme auftreten, zum Beispiel wiederholte Nasennebenhöhlen-, Brustkorb- oder Ohreninfektionen. Andere profitieren von einer längerfristigen Vorbeugung. Nicht jeder spricht gleich auf dasselbe Medikament an. Die beste Behandlung bei selektivem IgA-Mangel hängt davon ab, wie oft Infektionen auftreten, wie schwer sie sind und ob zusätzlich andere Probleme des Immunsystems vorliegen.
Antibiotika wie Amoxicillin, Azithromycin, Doxycyclin oder Trimethoprim-Sulfamethoxazol können zur Behandlung bakterieller Infektionen der Nasennebenhöhlen, Ohren, Lunge oder Harnwege eingesetzt werden. Das genaue Medikament hängt vom Infektionsort, deinem Alter, Allergien und den lokalen Resistenzmustern ab. In manchen Fällen werden Medikamente kombiniert, um ein breiteres Wirkungsspektrum abzudecken, während Testergebnisse noch ausstehen.
Wenn Infektionen immer wiederkehren, verschreiben Ärztinnen oder Ärzte manchmal ein niedrig dosiertes vorbeugendes Antibiotikum, das täglich oder mehrmals pro Woche eingenommen wird. Häufige Optionen können Azithromycin oder Amoxicillin sein, je nach Krankheitsmuster. Dieser Ansatz ist wahrscheinlicher, wenn zu den frühen Anzeichen eines selektiven IgA-Mangels häufige Brustkorb- oder Nasennebenhöhleninfektionen gehören.
Standardpräparate mit Immunglobulinen wie IVIG oder SCIG sind bei selektivem IgA-Mangel nicht routinemäßig, weil sie IgA nicht gezielt gut ersetzen. Sie können bei einer kleinen Zahl von Menschen erwogen werden, die zusätzlich andere Antikörperdefizite und schwere wiederkehrende Infektionen haben. Diese Entscheidung trifft meist eine Fachärztin oder ein Facharzt für Immunologie.
Viele Menschen mit selektivem IgA-Mangel haben auch Asthma oder pfeifende Atmung, und inhalative Bronchodilatatoren wie Albuterol sowie Steroidinhalatoren wie Fluticason oder Budesonid können helfen, Atembeschwerden zu kontrollieren. Diese Medikamente behandeln den Immundefekt selbst nicht, können den Alltag aber erleichtern. Vielleicht bemerkst du nach gut behandelten Atemwegsbeschwerden nach Erkältungen weniger Husten- und Pfeifattacken.
Genetische Einflüsse
Menschen mit selektivem IgA-Mangel fragen sich oft nach der Genetik, nachdem sie wiederholt Nasennebenhöhlen- oder Brustinfektionen hatten, häufigen Durchfall oder gehört haben, dass ein Geschwisterkind oder ein Elternteil ähnliche Probleme mit dem Immunsystem hatte. Es ist naheliegend, sich zu fragen, ob die Familienanamnese eine Rolle spielt. Selektiver IgA-Mangel kann in Familien gehäuft auftreten, und Forschende gehen davon aus, dass mehrere Gene, die bei der Steuerung des Immunsystems helfen, die Wahrscheinlichkeit dafür erhöhen können, auch wenn es meist nicht eine einzige vererbte Ursache gibt. Das Muster ist oft komplex, sodass Gene das Risiko erhöhen können, ohne vollständig festzulegen, ob jemand frühe Symptome des selektiven IgA-Mangels, eine leichte Erkrankung oder überhaupt keine Symptome hat. Nahe Verwandte können außerdem verwandte immunologische oder autoimmune Erkrankungen haben, statt genau dieselbe Diagnose. Deshalb kann es hilfreich sein, die familiäre Krankengeschichte mit deiner Ärztin oder deinem Arzt zu teilen.
Ist Selective iga deficiency disease genetisch bedingt?
Genetik spielt beim selektiven IgA-Mangel eine Rolle, aber sie erzählt nicht die ganze Geschichte. Bestimmte vererbte Genvarianten können das Risiko erhöhen, vor allem in Familien, in denen die Erkrankung gehäuft auftritt. Dennoch lässt sich bei vielen Menschen mit selektivem IgA-Mangel keine eindeutige einzelne genetische Ursache feststellen.
Ein genetisches Risiko ist nicht unbedingt eine Diagnose
Es ist normal, dass Menschen genetische Varianten haben, und diese kommen in der Allgemeinbevölkerung häufig vor. Die meisten wirken sich nicht direkt auf die Gesundheit aus, sondern sind Teil der natürlichen Unterschiede zwischen Menschen. Bei vielen Genen deutet eine mit einer Erkrankung verbundene Variante eher auf einen möglichen Zusammenhang hin, als dass sie eine Diagnose beweist, besonders wenn mehrere Gene und Umweltfaktoren beteiligt sind. In manchen Situationen kann jedoch eine gut charakterisierte Variante in einem bestimmten Gen ausreichen, um die Diagnose zu bestätigen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Bei vielen Menschen mit selektivem Immunglobulin-A-Mangel wird die Behandlung weniger von einem einzelnen Genbefund bestimmt, sondern vielmehr davon, wie sich ihr Immunsystem im Laufe der Zeit verhält. Der selektive Immunglobulin-A-Mangel tritt oft familiär gehäuft auf, und vererbte Veränderungen in immunrelevanten Genen können erklären, warum ein Verwandter häufige Nebenhöhlen- oder Brustinfektionen hat, während ein anderer nur wenige oder keine Beschwerden zeigt. Nicht jeder Unterschied im Ansprechen ist genetisch bedingt, aber diese vererbten Muster können die Behandlung des selektiven Immunglobulin-A-Mangels beeinflussen, indem sie Ärztinnen und Ärzte dazu anhalten, wiederholte Infektionen, Allergien, Zöliakie oder Autoimmunprobleme, die eigene Medikamente erfordern können, genauer zu beobachten. Es gibt keinen routinemäßigen Gentest, der Ärztinnen und Ärzten sagt, dass ein bestimmtes Medikament bei allen Menschen mit selektivem Immunglobulin-A-Mangel am besten wirkt, und es gibt kein Medikament, das IgA einfach ersetzt. Stattdessen wird die Versorgung meist an die täglichen Bedürfnisse angepasst, zum Beispiel indem Infektionen rasch behandelt, manchmal vorbeugende Antibiotika eingesetzt und begleitende Erkrankungen wie Asthma oder Autoimmunerkrankungen behandelt werden. Bei der kleinen Zahl von Menschen, die Antikörper gegen IgA bilden, achten Ärztinnen und Ärzte außerdem besonders auf Blutprodukte, weil dadurch das Risiko einer Transfusionsreaktion steigen kann.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Menschen mit selektivem IgA-Mangel bekommen häufig öfter Infektionen der Nasennebenhöhlen, Ohren, Lungen oder des Darms, und diese wiederkehrenden Infektionen können sich manchmal mit anderen Gesundheitsproblemen überschneiden. Ein weiterer wichtiger Aspekt ist, dass er mit anderen Erkrankungen zusammenhängen kann. Viele Menschen mit selektivem IgA-Mangel haben auch ein höheres Risiko für Autoimmunerkrankungen wie Zöliakie, Schilddrüsenerkrankungen, rheumatoide Arthritis oder Lupus. Das kann die Einordnung der Beschwerden erschweren, wenn Müdigkeit, Durchfall, Gelenkschmerzen oder Gewichtsveränderungen zusammen auftreten. Auch allergische Erkrankungen wie Asthma, Ekzeme und Heuschnupfen kommen häufiger vor. Deshalb kann es sein, dass jemand häufige Brustinfektionen zusammen mit Giemen oder anhaltenden Nasenbeschwerden bemerkt. Bei manchen Menschen kann auch eine entzündliche Darmerkrankung auftreten. Das kann das Bild zusätzlich unklar machen, wenn frühe Anzeichen eines selektiven IgA-Mangels lang anhaltende Bauchschmerzen, Blähungen oder weichen Stuhl umfassen. Da ein selektiver IgA-Mangel manchmal in Familien mit anderen Immunproblemen vorkommen kann, schauen Ärztinnen oder Ärzte genauer hin, wenn Infektionen ungewöhnlich häufig sind, eine Autoimmunerkrankung in jungen Jahren auftritt oder mehrere zusammenhängende Erkrankungen in einer Familie gehäuft vorkommen.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Welche anderen Erkrankungen können ähnliche Symptome wie Selective iga deficiency disease verursachen?
Andere Erkrankungen, die einer selektiven IgA-Defizienz sehr ähnlich sein können, sind andere Probleme des Immunsystems, vor allem eine Erkrankung namens variable Immundefizienz, bei der der Körper ebenfalls Schwierigkeiten hat, genügend Infektionsabwehr-Antikörper zu bilden. Zöliakie, entzündliche Darmerkrankung, Allergien und Asthma können ebenfalls einige der gleichen Beschwerden im Alltag verursachen, zum Beispiel anhaltende Nasennebenhöhlenbeschwerden, Beschwerden im Brustkorb, Durchfall oder Bauchschmerzen. Ärztinnen und Ärzte können auch nach Ursachen wie HIV oder niedrigen Spiegeln anderer Antikörper suchen, wenn jemand immer wieder Infektionen bekommt.
Geschichte
Menschen mit selektivem IgA-Mangel verbringen oft viele Jahre ihres Lebens, bevor jemand erkennt, dass es für ihre Beschwerden einen Namen gibt. Es kann sein, dass jemand immer wieder an Nasennebenhöhleninfektionen erkrankt, häufig mit Magen-Darm-Infekten zu tun hat oder sich ganz gesund fühlt und erst nach einer Blutuntersuchung aus anderem Anlass von der Erkrankung erfährt. Diese Mischung aus alltäglichen Infektionen, Unterschieden im Immunsystem und manchmal auch gar keinen Symptomen ist ein Grund dafür, warum es beim selektiven IgA-Mangel Zeit brauchte, das Krankheitsbild klar zu verstehen.
Ärzte erkannten die Erkrankung erstmals in den 1960er-Jahren, als bessere Laboruntersuchungen es möglich machten, verschiedene Antikörper im Blut genauer zu messen. Davor wurden viele Fälle vermutlich unter allgemeineren Bezeichnungen wie „wiederkehrende Infektionen“ oder unklare Immunprobleme zusammengefasst. Als die Tests besser wurden, konnten Forschende sehen, dass manche Menschen sehr wenig oder gar kein IgA haben, also einen Antikörper, der die Schleimhäute von Nase, Lunge, Darm und anderen feuchten Körperoberflächen schützt.
In den letzten Jahrzehnten ist das Bewusstsein dafür gewachsen, und heute wird der selektive IgA-Mangel als eine der häufigsten primären Immundefizienzen erkannt. Mit der Zeit lernten Ärzte auch, dass sich die Erkrankung nicht bei allen gleich zeigt. Viele Menschen mit selektivem IgA-Mangel haben wiederholte Ohren-, Nasennebenhöhlen-, Brustkorb- oder Verdauungsinfektionen, während andere Allergien, Autoimmunerkrankungen oder gar keine klaren Beschwerden haben. Das half zu erklären, warum frühe Symptome des selektiven IgA-Mangels oft übersehen oder mit häufigeren Krankheiten verwechselt wurden.
Mit dem Fortschritt des medizinischen Verständnisses wurde das Gesamtbild vollständiger. Forschende fanden später heraus, dass die Erkrankung in einigen Familien eine genetische Grundlage hat. Die Geschichte des selektiven IgA-Mangels ist aber vor allem eine Geschichte der besseren Erkennung: verbesserte Bluttests, genauere Erfassung von Infektionsmustern und ein wachsendes Bewusstsein dafür, dass jemand auch dann einen bedeutsamen Unterschied im Immunsystem haben kann, wenn er oder sie nicht offensichtlich krank wirkt. Heute ist diese Geschichte wichtig, weil sie Familien und Ärzten daran erinnert, dass anhaltende alltägliche Gesundheitsprobleme manchmal eine zugrunde liegende Erklärung haben können.