Sekundäre Erythromelalgie ist eine seltene Schmerzerkrankung, die Schübe mit brennenden Schmerzen, Rötung und Wärme verursacht, meist an den Füßen oder Händen. Diese Schübe verschlimmern sich oft durch Hitze, körperliche Anstrengung oder langes Stehen, und die frühen Beschwerden der sekundären Erythromelalgie können zunächst kommen und gehen, bevor sie häufiger auftreten. Nicht alle Betroffenen erleben die Erkrankung gleich. Sekundäre Erythromelalgie kann Kinder oder Erwachsene betreffen, wird aber am häufigsten bei Menschen gesehen, die zusätzlich eine andere medizinische Grunderkrankung haben, etwa eine Bluterkrankung, eine Nervenstörung oder eine Autoimmunerkrankung. Sie ist meist eine langfristige Erkrankung. Die Behandlung richtet sich nach der Ursache und konzentriert sich auf Kühlung und das Vermeiden von Auslösern, die Linderung der Schmerzen und manchmal auf Medikamente, die die Durchblutung verbessern oder gereizte Nerven beruhigen; die Erkrankung selbst ist meist nicht tödlich, aber die Prognose hängt zum Teil von der zugrunde liegenden Ursache ab.
Wie viele Menschen leben mit Sekundäre Erythromelalgie?
Es gibt keine allgemein akzeptierte Schätzung dafür, wie viele Menschen weltweit oder in den Vereinigten Staaten mit einer sekundären Erythromelalgie leben, also der Form, die mit einem anderen Gesundheitsproblem verbunden ist. Die meisten Berichte fassen sie mit der Erythromelalgie insgesamt zusammen oder betrachten nur kleine Gruppen von Menschen. Deshalb sind getrennte globale und US-Zahlen für die sekundäre Form nicht aus einer einzelnen verlässlichen Quelle verfügbar.
Überblick
Sekundäre ErythromelalgieSymptome
Sekundäre Erythromelalgie verursacht häufig Episoden mit brennenden Schmerzen, Wärme und Rötung, meist an den Füßen oder Händen. Schübe können durch Hitze, körperliche Anstrengung oder langes Stehen ausgelöst werden. Frühe Symptome der sekundären Erythromelalgie können das Gehen oder Schlafen erschweren.
Ausblick und Prognose
Bei der sekundären Erythromelalgie hängt die Prognose oft von der zugrunde liegenden Ursache ab. Viele Betroffene verbessern sich, wenn diese Ursache behandelt wird und Auslöser wie Wärme vermieden werden. Die Beschwerden können kommen und gehen, und die Schubmuster können sich im Laufe der Zeit verändern.
Ursachen und Risikofaktoren
Sekundäre Erythromelalgie ist meist mit einer anderen Erkrankung verbunden, insbesondere mit Bluterkrankungen, Autoimmunerkrankungen, Nervenschäden oder Diabetes. Einige Medikamente können sie auslösen. Das Risiko hängt von der zugrunde liegenden Erkrankung ab und kann durch Hitze, Bewegung oder Rauchen zunehmen.
Genetische Einflüsse
Genetik ist bei der sekundären Erythromelalgie normalerweise nicht der Hauptauslöser. Sie entwickelt sich häufiger aufgrund eines anderen medizinischen Problems. Vererbte Unterschiede können jedoch manchmal die Blutgefäße, die Nerven oder die Stärke der Symptome beeinflussen.
Diagnose
Sekundäre Erythromelalgie wird anhand deiner Beschwerden, deiner Krankengeschichte und einer Untersuchung diagnostiziert. Ärztinnen und Ärzte suchen oft mit Bluttests und manchmal mit einer Nervenuntersuchung nach einer damit verbundenen Erkrankung. Es gibt keinen einzelnen Test, mit dem sich sekundäre Erythromelalgie diagnostizieren lässt.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung der sekundären Erythromelalgie konzentriert sich auf die Ursache, zum Beispiel eine Bluterkrankung oder einen durch Medikamente ausgelösten Auslöser. Vielen hilft auch Kühlen, das Vermeiden von Hitze und eine sanfte Schmerzbehandlung. Ärztinnen oder Ärzte können Medikamente anpassen und Schübe individuell behandeln.
Symptome
Sekundäres Erythromelalgie tritt oft als plötzliche Schübe von brennenden Schmerzen, Hitze und Rötung auf, meist an den Füßen oder Händen. Der Bereich kann sich so heiß und druckempfindlich anfühlen, dass Socken, Schuhe oder Bettlaken kaum noch zu ertragen sind. Die Beschwerden unterscheiden sich von Person zu Person und können sich im Verlauf verändern. Manche Menschen haben kurze Anfälle, bei anderen halten die Beschwerden viel länger an oder kehren mehrmals am Tag zurück.
Während eines Schubs kann sich der Schmerz brennend, stechend oder anfühlen, als würde die Haut brennen. Bei vielen Menschen mit sekundärem Erythromelalgie können schon leichte Berührung oder Druck die Beschwerden verstärken.
Die Haut wird oft leuchtend rot oder kräftig rosa und fühlt sich ungewöhnlich warm oder heiß an. Bei dunkleren Hauttönen kann die Farbveränderung eher violett oder blass wirken, während die Wärme weiterhin gut spürbar ist.
Dieses Problem betrifft am häufigsten die Füße, kann aber auch die Hände, die Ohren oder das Gesicht betreffen. Manche Menschen haben Beschwerden auf beiden Seiten, während andere merken, dass ein Bereich deutlich stärker betroffen ist.
Hitze, Bewegung, langes Stehen oder enge Schuhe können Beschwerden auslösen oder verschlimmern. Deshalb zeigen sich die frühen Beschwerden der sekundären Erythromelalgie manchmal zuerst nach einem Spaziergang, einer warmen Dusche oder unter schweren Decken.
Wie Betroffene Sekundäre Erythromelalgie normalerweise zuerst bemerken?
Menschen bemerken eine sekundäre Erythromelalgie meist zuerst, wenn plötzlich Episoden mit starkem brennendem Schmerz, Wärme und Rötung die Füße, Hände oder manchmal auch das Gesicht betreffen, oft nach körperlicher Anstrengung, langem Stehen, dem Tragen warmer Schuhe oder in einem heißen Raum. Wenn du mit sekundärer Erythromelalgie lebst, können diese Schübe anfangs kommen und gehen und sich durch Kühlen oder Hochlagern der betroffenen Stelle besser anfühlen, auch wenn die Haut sehr empfindlich werden kann und die Beschwerden mit der Zeit häufiger auftreten können. Weil sie sekundär ist, suchen Ärztinnen oder Ärzte bei der Abklärung auch nach Hinweisen auf eine zugrunde liegende Ursache, zum Beispiel eine Bluterkrankung, eine Autoimmunerkrankung, ein Nervenproblem oder einen medikamentösen Auslöser, wenn sie klären, wie die sekundäre Erythromelalgie zuerst auffällt.
Arten von Sekundäre Erythromelalgie
Die sekundäre Erythromelalgie kann je nach Auslöser etwas anders aussehen. Ärztinnen und Ärzte beschreiben sie oft anhand der zugrunde liegenden Ursache, weil diese beeinflussen kann, wann Schübe auftreten, wie stark sie sich anfühlen und welche anderen Beschwerden damit einhergehen. Bei allen Formen können Episoden mit brennenden Schmerzen, Wärme und Rötung an Händen oder Füßen auftreten, aber das Muster kann variieren. Wenn Menschen nach Formen der sekundären Erythromelalgie suchen, sind meist die folgenden klinischen Varianten gemeint.
Blutbedingt
Diese Form steht im Zusammenhang mit Bluterkrankungen, vor allem mit Erkrankungen, bei denen der Körper zu viele Blutzellen bildet. Schübe betreffen oft die Füße oder Hände mit brennenden Schmerzen, Hitze und Rötung, und bei manchen Menschen werden die Attacken im Laufe der Zeit häufiger. Es kann sich bessern, wenn die zugrunde liegende Bluterkrankung behandelt wird.
Neuropathisch
Diese Variante ist mit Nervenschäden oder Problemen der kleinen Nervenfasern verbunden. Viele Betroffene mit sekundärer Erythromelalgie in dieser Gruppe bemerken zwischen den Schüben auch Kribbeln, Taubheitsgefühle oder eine ungewöhnliche Empfindlichkeit, nicht nur während der Attacken. Die Beschwerden können anhaltender sein und durch Wärme, Gehen oder Stehen ausgelöst werden.
Autoimmunbedingt
Diese Form tritt zusammen mit Autoimmun- oder entzündlichen Erkrankungen auf. Die Beschwerden sehen nicht immer bei allen gleich aus. Manche haben klassische rote, heiße und schmerzhafte Schübe, während andere zusätzlich Gelenkschmerzen, Farbveränderungen oder andere Zeichen der zugrunde liegenden Erkrankung bemerken.
Medikamentenbedingt
Manche Fälle beginnen, nachdem ein Arzneimittel eingeführt oder die Dosis verändert wurde. Das Brennen und die Rötung ähneln anderen Formen, aber der zeitliche Zusammenhang kann mit dem Behandlungsbeginn übereinstimmen. Die Beschwerden können sich bessern, wenn das Medikament unter ärztlicher Anleitung angepasst wird. Nicht jeder erlebt jede Form.
Stoffwechselbedingt oder andere
Sekundäre Erythromelalgie kann auch bei Diabetes, Infektionen, Gicht oder anderen medizinischen Problemen auftreten. In diesen Fällen spiegeln die Schubmuster oft die zugrunde liegende Erkrankung wider. Eine Person hat die Beschwerden vielleicht vor allem bei Wärme und Bewegung, während eine andere sie während eines umfassenderen Krankheitsschubs bemerkt. Die Behandlung der Ursache ist oft ein wichtiger Teil der Linderung der Beschwerden.
Kann ich den Beginn der Symptome verlangsamen?
Manchmal, aber nicht immer: Bei sekundärer Erythromelalgie gibt es keinen starken Beleg dafür, dass Lebensstiländerungen allein den Beginn der Symptome eindeutig verzögern können. Das Erkennen und Behandeln des zugrunde liegenden Gesundheitsproblems kann einigen Menschen aber helfen. Am besten belegt sind Maßnahmen wie das Meiden häufiger Auslöser wie Hitze, Überhitzung, Rauchen, Alkohol und enger Schuhe sowie eine frühe ärztliche Abklärung behandelbarer Ursachen wie einer Bluterkrankung, Nervenschädigung oder einer Nebenwirkung von Medikamenten. Dadurch kann sich die Wahrscheinlichkeit verringern, dass die Symptome beginnen oder häufiger auftreten, aber die Erkrankung lässt sich damit nicht sicher verhindern. Selbst wenn die Ursache behandelbar ist, fallen die Ergebnisse unterschiedlich aus. Deshalb ist der beste Ansatz eine frühe Versorgung und eine sorgfältige Kontrolle der Auslöser, statt auf eine garantierte Verzögerung zu hoffen.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Bei der sekundären Erythromelalgie sagen die genetischen Faktoren das Symptommuster in der Regel nicht direkt voraus, weil diese Form als Folge eines anderen Gesundheitsproblems oder manchmal eines Arzneimittels auftritt und nicht durch eine einzelne Genveränderung verursacht wird, die die Erkrankung selbst auslöst. Dennoch können vererbte Erkrankungen, die mit Bluterkrankungen, Autoimmunerkrankungen oder Nervenproblemen zusammenhängen, das Risiko für brennende Schmerzen, Rötung und Wärme in den Händen oder Füßen erhöhen. Sie können auch beeinflussen, wann die Symptome beginnen oder wie stark sie werden. Bei vielen Menschen mit sekundärer Erythromelalgie werden die Beschwerden eher durch die zugrunde liegende Erkrankung und deren Aktivität geprägt als durch die Genetik allein.
Ursachen und Risikofaktoren
Zu den häufigen Ursachen einer sekundären Erythromelalgie gehören Bluterkrankungen, die die Thrombozytenzahl erhöhen, Autoimmunerkrankungen, Diabetes und Nervenschäden. Auch manche Arzneimittel können eine sekundäre Erythromelalgie auslösen, und Hitze, Bewegung oder enge Schuhe verschlimmern die Beschwerden oft. Einige Risikofaktoren sind beeinflussbar, das heißt, du kannst sie ändern, andere nicht. Rauchen, starker Alkoholkonsum und schlecht eingestellter Diabetes können die Belastung von Blutgefäßen oder Nerven zusätzlich erhöhen. Meist gibt es keine einzelne genetische Ursache, aber eine familiäre Vorbelastung kann das Risiko für Blut-, Autoimmun- oder Nervenprobleme erhöhen, die dazu führen können.
Was sind die häufigsten Ursachen oder Risikofaktoren?
Die häufigsten Ursachen der sekundären Erythromelalgie sind andere Gesundheitsprobleme, vor allem Bluterkrankungen, die dazu führen, dass der Körper zu viele Blutplättchen oder rote Blutkörperchen bildet, wie essenzielle Thrombozythämie oder Polycythaemia vera. Sie kann auch mit Autoimmunerkrankungen, Nervenschäden, Diabetes, einer schlechten Durchblutung und manchmal bestimmten Arzneimitteln zusammenhängen. Anders als die erbliche Form wird die sekundäre Erythromelalgie meist nicht durch eine Genveränderung verursacht, die in Familien weitergegeben wird. Der wichtigste Risikofaktor ist daher das Vorliegen einer dieser Grunderkrankungen.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Sekundäre Erythromelalgie ist meist mit einem anderen Gesundheitsproblem oder einer äußeren Belastung verbunden und tritt nicht von selbst auf. Viele Ursachen der sekundären Erythromelalgie betreffen den Blutfluss, die Nerven oder Entzündungen. Ärztinnen und Ärzte ordnen die Risikofaktoren oft in innere (biologische) und äußere (umweltbedingte) ein.
Die stärksten bekannten biologischen Risikofaktoren sind Blutstörungen, die Blutplättchen oder rote Blutkörperchen erhöhen, wie essentielle Thrombozythämie oder Polycythaemia vera. Diese Erkrankungen können winzige Blutgefäße in Händen und Füßen stören und eine sekundäre Erythromelalgie wahrscheinlicher machen.
Autoimmunerkrankungen wie Lupus oder rheumatoide Arthritis können das Risiko für sekundäre Erythromelalgie erhöhen. Anhaltende Entzündungen können Blutgefäße und schmerzempfindende Nerven beeinflussen, was zu Brennen, Rötung und Hitzeepisoden führen kann.
Periphere Neuropathie, einschließlich diabetesbedingter Nervenschädigung, ist ein weiterer anerkannter Risikofaktor für sekundäre Erythromelalgie. Wenn kleine Nerven fehlgesteuert sind, kann sich die Haut schmerzhaft heiß und rot anfühlen und sehr empfindlich werden.
Einige Arzneimittel wurden mit sekundärer Erythromelalgie in Verbindung gebracht, besonders Medikamente, die den Gefäßtonus oder die Nervensignalübertragung beeinflussen. Beschwerden können beginnen, nachdem ein neues Medikament begonnen wurde oder nachdem die Dosis verändert wurde.
Genetische Risikofaktoren
Bei vielen Menschen entwickelt sich die sekundäre Erythromelalgie, weil eine andere Erkrankung die brennende Rötung und Wärme auslöst, und nicht wegen einer einzelnen vererbten Genveränderung. Wenn Menschen nach den genetischen Ursachen der sekundären Erythromelalgie fragen, sind die klarsten Zusammenhänge genetische Veränderungen in blutbildenden Zellen, die zu bestimmten Erkrankungen des Knochenmarks führen. Eine genetische Veränderung zu tragen bedeutet nicht, dass die Erkrankung auch tatsächlich auftritt.
JAK2-Mutationen: Erworbene Veränderungen im JAK2-Gen sind ein bekannter Auslöser der Polycythaemia vera und der essenziellen Thrombozythämie, zwei Bluterkrankungen, die eng mit der sekundären Erythromelalgie verbunden sind. Diese Genveränderungen entwickeln sich meist im Laufe des Lebens in Knochenmarkzellen und werden in der Regel nicht in Familien weitergegeben.
CALR-Mutationen: Veränderungen im CALR-Gen können ebenfalls eine essenzielle Thrombozythämie oder eine Myelofibrose verursachen, die bei einigen Menschen eine sekundäre Erythromelalgie auslösen können. Wie JAK2-Veränderungen sind auch diese meist erworben und nicht vererbt.
MPL-Mutationen: Seltener lösen Veränderungen im MPL-Gen verwandte Erkrankungen des Knochenmarks aus, die das Risiko für eine sekundäre Erythromelalgie erhöhen können. Auch diese Mutationen sind meist somatisch, das heißt, sie entstehen nach der Geburt in blutbildenden Zellen.
Familienanamnese: Eine Familienanamnese mit myeloproliferativen Neoplasien wie Polycythaemia vera oder essenzieller Thrombozythämie kann die Wahrscheinlichkeit leicht erhöhen, die zugrunde liegende Bluterkrankung hinter einigen Fällen der sekundären Erythromelalgie zu entwickeln. In manchen Fällen kann eine genetische Untersuchung ein klareres Bild deines persönlichen Risikos geben.
Lebensstil-Risikofaktoren
Bei der sekundären Erythromelalgie sind die wichtigsten lebensstilbedingten Faktoren meist Auslöser von Symptomen und nicht die direkten Ursachen. Gewohnheiten, die die Körpertemperatur erhöhen, die Durchblutung der Hände oder Füße steigern oder die Zirkulation verschlechtern, können Schübe häufiger oder stärker machen. Wenn Menschen nach lebensstilbedingten Risikofaktoren für sekundäre Erythromelalgie fragen, geht es meist darum, was im Alltag eher brennende Schmerzen, Rötung und Wärme auslöst.
Heiße Bäder, Saunen, elektrische Decken und zu warme Kleidung können Anfälle auslösen oder verstärken, weil sie die Hauttemperatur erhöhen. Eine möglichst stabile Körpertemperatur kann helfen, Rötung, Brennen und Schwellung zu verringern.
Anstrengende Aktivität kann Symptome auslösen, weil sie die Durchblutung und die Wärme in den Gliedmaßen erhöht. Sanfte, dosierte Bewegung mit Ruhepausen wird oft besser vertragen als plötzliche hochintensive Belastung.
Alkohol kann die Blutgefäße erweitern und Schübe auslösen oder verlängern. Manche Menschen bemerken weniger Brennen und Rötung, wenn sie weniger trinken oder ganz darauf verzichten.
Rauchen kann die Funktion der Blutgefäße beeinträchtigen und durchblutungsbedingte Beschwerden bei sekundärer Erythromelalgie verschlimmern. Mit dem Rauchen aufzuhören kann helfen, die Belastung der Gefäße zu senken und eine Quelle der Verschlechterung der Symptome zu reduzieren.
Risikoprävention
Sekundäre Erythromelalgie ist in der Regel mit einem anderen Gesundheitsproblem oder einem Medikament verbunden. Vorbeugung bedeutet daher oft, die Wahrscheinlichkeit von Auslösern zu senken und die zugrunde liegende Ursache frühzeitig zu behandeln. Viele Menschen mit sekundärer Erythromelalgie bemerken Schübe bei Hitze, körperlicher Anstrengung oder langem Stehen, zum Beispiel nach einer heißen Dusche oder beim Gehen an einem warmen Tag. Vorbeugung bedeutet, das Risiko zu senken, nicht es vollständig auszuschalten. In manchen Fällen kann es helfen, frühe Anzeichen einer sekundären Erythromelalgie zu erkennen und früher ärztlichen Rat einzuholen, um die Häufigkeit von Attacken zu begrenzen.
Der beste Weg, das Risiko einer sekundären Erythromelalgie zu senken, besteht darin, die zugrunde liegende Erkrankung zu erkennen und zu behandeln, zum Beispiel eine Bluterkrankung, ein Nervenproblem, eine Autoimmunerkrankung oder Diabetes. Regelmäßige Kontrollen können helfen, diese Erkrankung besser zu kontrollieren und die Attacken möglicherweise zu verringern.
Einige Medikamente können bei bestimmten Menschen eine sekundäre Erythromelalgie auslösen oder verschlimmern. Frage deine Ärztin oder deinen Arzt, ob ein aktuelles Medikament dabei eine Rolle spielen könnte, und setze verschreibungspflichtige Arzneimittel nicht ohne ärztlichen Rat ab.
Hitze ist ein häufiger Auslöser, daher können kühlere Räume, leichte Kleidung und lauwarme statt heiße Bäder oder Duschen helfen. Viele Menschen mit sekundärer Erythromelalgie kommen auch besser zurecht, wenn sie Saunen, Heizkissen und Aufenthalte im Freien bei sehr heißem Wetter meiden.
Anstrengender Sport kann brennende Schmerzen und Rötungen auslösen, aber sanfte Bewegung ist für die allgemeine Gesundheit weiterhin wichtig. Kürzere, gut eingeteilte Aktivität mit Pausen kann leichter sein als lange, intensive Trainingseinheiten, besonders in warmen Umgebungen.
Kann man Sekundäre Erythromelalgie vorbeugen?
Sekundäre Erythromelalgie kann meist nicht vollständig verhindert werden, weil sie als Folge eines anderen gesundheitlichen Problems oder manchmal eines Medikaments auftritt. Bei manchen Menschen lässt sich das Risiko senken, wenn die Ursache früh behandelt wird und eine Ärztin oder ein Arzt alle Medikamente überprüft, die die Beschwerden wahrscheinlicher machen könnten. Das Meiden häufiger Auslöser wie Überhitzung kann helfen, Schübe zu verringern, garantiert aber keine Vorbeugung.
Übertragung
Sekundäre Erythromelalgie ist nicht infektiös. Sie wird also nicht durch Berührung, Husten, Sex, Essen oder gemeinsam genutzte Räume von einer Person auf eine andere übertragen. Falls du dich fragst, ob Sekundäre Erythromelalgie ansteckend ist, lautet die Antwort: nein.
Bei vielen Menschen mit sekundärer Erythromelalgie entwickelt sie sich aufgrund eines anderen Gesundheitsproblems, zum Beispiel einer Bluterkrankung, einer Nervenerkrankung, einer Autoimmunerkrankung oder als Reaktion auf bestimmte Medikamente. Mit anderen Worten: Die Erkrankung selbst wird nicht zwischen Menschen übertragen, und die Behandlung konzentriert sich meist darauf, die zugrunde liegende Ursache zu finden und zu behandeln.
Wann man seine Gene testen sollte
Bei der sekundären Erythromelalgie ist eine genetische Untersuchung normalerweise nicht der erste Schritt, weil deine Ärztin oder dein Arzt zunächst nach einer zugrunde liegenden Ursache sucht, zum Beispiel einer Bluterkrankung, einer Autoimmunerkrankung, einer Medikamentenwirkung oder einem Nervenproblem. Eine genetische Untersuchung kann sinnvoll sein, wenn die Beschwerden schon in der Kindheit begonnen haben, in deiner Familie vorkommen oder keine klare sekundäre Ursache gefunden wird, weil dann die Wahrscheinlichkeit für eine vererbte Erythromelalgie höher ist.
Diagnose
Sekundäre Erythromelalgie wird in der Regel diagnostiziert, wenn Anfälle von brennenden Schmerzen, Rötung und Wärme in den Händen oder Füßen auf eine Erythromelalgie hindeuten und die weitere Abklärung dann nach der zugrunde liegenden Ursache sucht. Bei vielen ist der erste Schritt erreicht, wenn alltägliche Tätigkeiten schwerer fallen, zum Beispiel das Stehen in einem warmen Raum oder das Gehen nach dem Sport. Die Diagnose der sekundären Erythromelalgie hängt oft sowohl vom Symptommuster als auch von einer sorgfältigen Suche nach Blut-, Nerven-, Autoimmun-, medikamentenbedingten oder Durchblutungsstörungen ab, die dahinterstecken können.
Ärztinnen und Ärzte fragen, wann Brennen, Rötung und Wärme auftreten, wie lange die Anfälle dauern und was sie auslöst oder lindert. Beschwerden, die sich bei Wärme, körperlicher Anstrengung oder engen Schuhen verschlimmern und durch Kühlen bessern, stützen die Diagnose oft deutlich.
Eine Ärztin oder ein Arzt sieht sich nach Möglichkeit während eines Schubs die Hände oder Füße an, um Rötung, vermehrte Wärme, Schwellung und Seitenunterschiede zu prüfen. Da die Beschwerden kommen und gehen können, helfen manchmal Fotos, die während der Anfälle aufgenommen wurden, um zu zeigen, was passiert.
Eine ausführliche Familien- und Krankengeschichte kann helfen, die sekundäre Erythromelalgie von einer primären, erblichen Form zu unterscheiden. Ärztinnen und Ärzte prüfen auch Medikamente, Nahrungsergänzungsmittel und frühere Erkrankungen, weil manche Arzneimittel und mehrere medizinische Leiden ähnliche Beschwerden auslösen können.
Bluttests prüfen oft nach Erkrankungen, die mit sekundärer Erythromelalgie verbunden sind, vor allem nach Bluterkrankungen wie erhöhten Thrombozytenzahlen oder anderen Knochenmarkserkrankungen. Je nach Beschwerden wird auch nach Entzündung, Autoimmunerkrankungen, Diabetes, Vitaminmangel, Schilddrüsenproblemen oder einer Infektion gesucht.
Wie wird Sekundäre Erythromelalgie diagnostiziert?
Sekundäre Erythromelalgie wird in der Regel anhand des Symptomusters diagnostiziert, vor allem durch wiederholte Episoden von brennenden Schmerzen, Rötung und ungewöhnlicher Wärme an den Händen oder Füßen, zusammen mit einer körperlichen Untersuchung und einer sorgfältigen Abklärung, wann die Anfälle auftreten, was sie auslöst und welche Arzneimittel oder Gesundheitsprobleme damit zusammenhängen könnten. Weil sie „sekundär“ ist, versuchen Ärztinnen und Ärzte außerdem, die zugrunde liegende Ursache zu finden. Dafür werden häufig Bluttests und manchmal auch andere Untersuchungen eingesetzt, um zum Beispiel Blutkrankheiten, Nervenprobleme, immunbedingte Erkrankungen oder Nebenwirkungen von Medikamenten abzuklären. Eine genetische Untersuchung ist bei sekundärer Erythromelalgie normalerweise nicht die wichtigste Untersuchung, kann aber in Betracht gezogen werden, wenn das Muster eher auf eine vererbte Form hindeutet.
Stadien von Sekundäre Erythromelalgie
Die sekundäre Erythromelalgie hat keine fest definierten Krankheitsstadien. Das liegt daran, dass die Beschwerden meist in Schüben auftreten, die aufflammen und wieder abklingen, statt sich im Laufe der Zeit in einem gleichmäßigen, schrittweisen Muster zu entwickeln. Oft beginnt der Verlauf damit, dass du Veränderungen im Alltag bemerkst, zum Beispiel brennende Schmerzen, Wärme und Rötung an den Füßen oder Händen nach dem Gehen, nach körperlicher Aktivität oder beim Aufenthalt in einem warmen Raum. Ärztinnen und Ärzte stellen die Diagnose einer sekundären Erythromelalgie meist, indem sie dem Beschwerdemuster zuhören, die Haut während eines Schubs oder zwischen den Schüben untersuchen und mit Bluttests oder anderen Untersuchungen nach einer zugrunde liegenden Ursache suchen; das kann auch helfen, die frühen Anzeichen der sekundären Erythromelalgie zu erklären.
Ausblick und Prognose
Die Aussichten bei sekundärer Erythromelalgie hängen weitgehend davon ab, wie gut sich die zugrunde liegende Ursache erkennen und behandeln lässt. Bei manchen Menschen bessert sich der Zustand deutlich, wenn eine myeloproliferative Erkrankung, eine Autoimmunerkrankung, ein medikamentöser Auslöser oder eine neuropathische Erkrankung behandelt wird. Die Beschwerden können im Verlauf schwanken, und bei einigen Betroffenen werden sie chronisch und beeinträchtigen Schlaf, Mobilität, Alltagsaktivitäten und Lebensqualität erheblich. Wenn sekundäre Erythromelalgie mit Erkrankungen wie essenzieller Thrombozythämie oder Polycythaemia vera verbunden ist, wird die Prognose auch durch den Verlauf und die Komplikationen dieser Grunderkrankung geprägt, einschließlich des thrombotischen Risikos. Die Erkrankung selbst gilt in der Regel nicht als direkt tödlich, aber starke Schmerzen, Hautschäden durch wiederholtes Kühlen, Infektionen und Einschränkungen können zu wichtigen Komplikationen führen. Wenn es zu Todesfällen kommt, hängen sie meist mit der zugrunde liegenden Erkrankung zusammen und nicht mit der Erythromelalgie selbst. Eine frühe Erkennung und gezielte Behandlung bieten in der Regel die beste Chance, Attacken zu verringern und die langfristige Funktion zu verbessern.
Langzeitwirkungen
Sekundäre Erythromelalgie kann auf lange Sicht von Mensch zu Mensch einen sehr unterschiedlichen Verlauf haben. Das hängt vor allem von der zugrunde liegenden Ursache und davon ab, wie gut sich diese Ursache behandeln lässt. Viele Menschen mit sekundärer Erythromelalgie haben wiederkehrende Schübe mit brennenden Schmerzen, Wärme und Rötung, die Schlaf, Gehen, Arbeit oder Zeit im Freien beeinträchtigen können. Die Langzeitfolgen reichen von gelegentlichen Episoden bis zu Symptomen, die zu einem regelmäßigen Teil des Alltags werden. Bei vielen werden die langfristigen Auswirkungen der sekundären Erythromelalgie ebenso stark durch Häufigkeit und Schwere der Schübe wie durch die Hautveränderungen selbst bestimmt.
Anhaltende brennende Schmerzen gehören zu den häufigsten Langzeitfolgen, und bei manchen Menschen können sie auch zwischen den Schüben stark bleiben oder viele Male am Tag zurückkehren. Das kann das Stehen, Gehen, das Tragen von Schuhen oder das Verweilen in einem warmen Raum erschweren.
Viele Menschen mit sekundärer Erythromelalgie reagieren sehr empfindlich auf Wärme, Bewegung oder enge Schuhe, weil diese Episoden auslösen oder verschlimmern können. Im Laufe der Zeit müssen sich Alltagsabläufe möglicherweise an Temperatur, Aktivität und die Zeit, die auf den Beinen verbracht wird, anpassen.
Schübe in der Nacht können Menschen aus dem Schlaf reißen oder das Einschlafen von vornherein erschweren. Schlechter Schlaf über Wochen oder Monate kann Müdigkeit, Reizbarkeit und Konzentrationsprobleme verstärken.
Wiederholte Rötung und Schwellung können die Haut druckempfindlich, fragil oder anfälliger für Wunden machen, besonders wenn die Anfälle häufig sind. Einige können auch Schäden durch übermäßiges Kühlen entwickeln, etwa durch Eis oder langes Einlegen in kaltes Wasser, was Haut und Weichteile verletzen kann.
Wie ist es, mit Sekundäre Erythromelalgie zu leben?
Mit sekundärer Erythromelalgie zu leben, kann bedeuten, deinen Tag nach plötzlichen Episoden von brennenden Schmerzen, Rötung und Wärme in den Händen oder Füßen zu planen, die oft durch Hitze, Bewegung, langes Stehen oder sogar einen warmen Raum ausgelöst werden. Bei vielen Menschen beeinträchtigt das den Schlaf, die Arbeit, das Gehen, Bewegung und einfache Alltagsroutinen wie das Tragen von Socken oder Schuhen. Es kann auch dazu führen, dass du ständig kühlende Maßnahmen ergreifst, zum Beispiel Ventilatoren verwendest, kaltes Wasser nutzt oder Aktivitäten im Freien meidest. Auch die Menschen um dich herum können die Auswirkungen spüren, weil Familie, Freunde und Kolleginnen oder Kollegen ihre Pläne oft anpassen, Räume kühler halten und verstehen müssen, dass die Beschwerden ohne viel Vorwarnung aufflammen können.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung der sekundären Erythromelalgie konzentriert sich zunächst auf die zugrunde liegende Ursache, weil sich die Beschwerden oft bessern, wenn das damit verbundene Problem, etwa eine Bluterkrankung, eine Nervenschädigung, eine Autoimmunerkrankung oder ein auslösender Arzneimittelwirkstoff, behandelt oder beseitigt wird. Neben der medizinischen Behandlung spielen auch Lebensstilentscheidungen eine Rolle: Viele Menschen mit sekundärer Erythromelalgie fühlen sich besser, wenn sie die Haut sanft kühlen, Überhitzung vermeiden und Auslöser wie enge Schuhe, lange Spaziergänge oder warme Räume meiden. Ärztinnen und Ärzte können auch Medikamente einsetzen, um brennende Schmerzen, Rötung und Schwellung zu lindern. Dazu gehören je nach Ursache schmerzlindernde Medikamente, Mittel gegen Nervenschmerzen oder Behandlungen, die den Blutfluss beeinflussen. Nicht jede Behandlung wirkt bei jeder Person gleich, deshalb kann es dauern, die richtige Therapie für sekundäre Erythromelalgie zu finden. Regelmäßige Kontrollen helfen dabei, die Linderung der Beschwerden mit möglichen Nebenwirkungen in Einklang zu bringen.
Kann man Sekundäre Erythromelalgie heilen?
Eine sekundäre Erythromelalgie ist manchmal rückgängig zu machen, wenn die zugrunde liegende Ursache gefunden und behandelt wird, zum Beispiel wenn eine Bluterkrankung behandelt oder ein auslösendes Medikament abgesetzt wird. Es gibt keine für alle garantierte Heilung, und bei vielen Menschen konzentriert sich die Behandlung darauf, die brennenden Schmerzen, die Rötung und die Überwärmung zu lindern, Auslöser zu vermeiden und die Erkrankung zu behandeln, die sie verursacht.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Sekundäre Erythromelalgie kann gewöhnliche Momente unerwartet schwer machen, zum Beispiel wenn du am Herd stehst, an einem warmen Tag gehst oder versuchst zu schlafen, während sich deine Füße heiß und brennend anfühlen. Die Behandlung dieser Erkrankung bedeutet oft, Auslöser zu verringern, die Haut zu schützen und tägliche Gewohnheiten aufzubauen, die die Wahrscheinlichkeit von Schüben senken. Zur nicht medikamentösen Versorgung gehört auch, beweglich und sicher zu bleiben, ohne dich zu überhitzen, während du mit deinem Behandlungsteam an der zugrunde liegenden Ursache der Beschwerden arbeitest. Für viele Menschen mit sekundärer Erythromelalgie können diese Schritte ein wichtiger Teil der täglichen Linderung sein.
Hitze, enge Schuhe, langes Stehen und starke körperliche Belastung verschlimmern die Beschwerden oft, deshalb kann das Meiden persönlicher Auslöser helfen, Anfälle zu verringern. Vielen Menschen mit sekundärer Erythromelalgie geht es mit lockerer Kleidung, kühleren Räumen und regelmäßigen Pausen besser, bevor sich die Beschwerden aufbauen.
Sanfte Kühlung, zum Beispiel mit einem Ventilator, einer kühlen Unterlage oder leicht kühlem Wasser, kann Brennen und Rötung während eines Schubs lindern. Sehr kaltes Wasser oder Eispackungen solltest du vermeiden, weil sie die Haut schädigen und die sekundäre Erythromelalgie danach manchmal verschlimmern können.
Wiederholte Hitze, Reibung und Kühlung können die Haut trocken, rissig oder wund machen, besonders an Füßen und Händen. Tägliches Eincremen, das Kontrollieren auf Blasen oder Wunden und eine frühe Wundversorgung können helfen, Infektionen und andere Komplikationen zu verhindern.
Kürzere Phasen des Gehens oder von Hausarbeiten mit geplanten Pausen können helfen, aktiv zu bleiben, ohne dich zu überhitzen. Wenn du lernst, mit Schüben der sekundären Erythromelalgie umzugehen, ist es oft hilfreich, früher zu bemerken, wann die Beschwerden beginnen und aufhören, statt sie einfach durchzustehen.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Bei Menschen mit sekundärer Erythromelalgie sind Gene in der Regel nicht der Hauptgrund dafür, warum eine Behandlung gewählt wird, denn die Versorgung konzentriert sich oft zuerst auf die Behandlung des Gesundheitsproblems, das das Brennen, die Rötung und die Wärme verursacht. Dennoch können vererbte Unterschiede beeinflussen, wie manche Menschen Schmerzmittel oder andere Behandlungen verstoffwechseln. Dadurch kann sich ändern, wie gut ein Medikament wirkt oder wie wahrscheinlich Nebenwirkungen sind. Wenn sich die Beschwerden nur schwer kontrollieren lassen oder ein Medikament bei einer Person zu helfen scheint, bei einer anderen aber nicht, kann deine Ärztin oder dein Arzt manchmal eine genetische Untersuchung der Arzneimittelreaktion in Betracht ziehen, um die Behandlung zu unterstützen.
Pharmakologische Behandlungen
Die Behandlung der sekundären Erythromelalgie zielt oft gleichzeitig auf zwei Dinge ab: brennende Schmerzen und Hautrötung zu lindern und die auslösende Grunderkrankung zu behandeln. Das beste Medikament bei sekundärer Erythromelalgie hängt stark von der Ursache ab, deshalb hilft nicht dasselbe Arzneimittel bei allen. Nicht jeder spricht auf dasselbe Medikament auf die gleiche Weise an. Wenn eine Bluterkrankung, ein Nervenproblem oder eine Autoimmunerkrankung die Beschwerden auslöst, kann es manchmal ebenso viel bringen, die Grunderkrankung zu bessern, wie ein Schmerzmittel zu geben.
Aspirin gehört zu den bekanntesten Behandlungen, wenn die sekundäre Erythromelalgie mit thrombozytenbezogenen Bluterkrankungen zusammenhängt, besonders mit myeloproliferativen Erkrankungen wie essenzieller Thrombozythämie oder Polycythaemia vera. In diesem Zusammenhang kann es die brennenden Schmerzen, die Rötung und die Wärme deutlich lindern. Bei sekundärer Erythromelalgie mit anderer Ursache hilft es nicht so zuverlässig.
Gabapentin und Pregabalin werden oft eingesetzt, wenn die Beschwerden von einer Überaktivität oder Schädigung der Nerven ausgehen. Sie heilen die Ursache nicht, können aber die brennenden Schmerzen lindern und Schübe abschwächen.
Duloxetin, Venlafaxin und Amitriptylin werden manchmal eingesetzt, weil sie Schmerzbahnen beruhigen und zugleich Stimmungssymptome behandeln können. Für viele Menschen mit sekundärer Erythromelalgie kommen diese Medikamente infrage, wenn die brennenden Schmerzen häufig sind oder den Schlaf stören.
Mexiletin und Carbamazepin können manchen Menschen helfen, indem sie überaktive schmerzleitende Nerven beruhigen. Diese Arzneimittel werden meist sorgfältiger abgewogen, weil sie wichtige Nebenwirkungen haben können und nicht für alle geeignet sind.
Genetische Einflüsse
Wenn brennende, gerötete Hände oder Füße nach einer anderen Erkrankung oder nach einem neuen Medikament begonnen haben, wird die sekundäre Erythromelalgie in der Regel nicht durch ein einzelnes vererbtes Gen verursacht. Anders als die primäre Form entsteht die sekundäre Erythromelalgie meist durch ein anderes Problem, etwa eine Bluterkrankung, eine Autoimmunerkrankung, eine Nervenerkrankung oder eine Arzneimittelnebenwirkung. Trotzdem können Gene indirekt eine Rolle spielen, weil einige dieser Grunderkrankungen in bestimmten Familien häufiger vorkommen. Die Familienanamnese ist einer der stärksten Hinweise auf einen genetischen Einfluss. Wenn nahe Angehörige ähnliche Blut-, Nerven- oder Autoimmunprobleme haben, wird deine Ärztin oder dein Arzt die genetischen Ursachen der sekundären Erythromelalgie und die zugrunde liegende Erkrankung möglicherweise genauer abklären. Eine genetische Untersuchung ist bei sekundärer Erythromelalgie nicht für alle routinemäßig erforderlich, sie kann aber hilfreich sein, wenn die Beschwerden früh beginnen, mehrere Familienmitglieder betroffen sind oder der Verdacht auf eine andere vererbte Erkrankung besteht.
Ist Sekundäre Erythromelalgie genetisch bedingt?
Genetik ist bei der sekundären Erythromelalgie normalerweise nicht der Hauptauslöser. Sie entwickelt sich häufiger aufgrund eines anderen medizinischen Problems. Vererbte Unterschiede können jedoch manchmal die Blutgefäße, die Nerven oder die Stärke der Symptome beeinflussen.
Ein genetisches Risiko ist nicht unbedingt eine Diagnose
Genetische Varianten sind ein häufiger und zu erwartender Teil des Menschseins. In der allgemeinen Bevölkerung wirken sich die meisten davon nicht direkt auf deine Gesundheit aus, sondern spiegeln natürliche Unterschiede zwischen Menschen wider. Bei vielen Genen weist eine mit einer Erkrankung assoziierte Variante auf einen möglichen Zusammenhang hin und nicht auf eine sichere Diagnose, besonders wenn mehrere Gene und Umweltfaktoren beteiligt sind. In manchen Situationen reicht jedoch eine gut verstandene Variante in einem bestimmten Gen aus, um eine Diagnose zu bestätigen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Die Behandlung der sekundären Erythromelalgie wirkt oft am besten, wenn die Ärztinnen und Ärzte die Ursache finden und behandeln, die die Schübe auslöst, zum Beispiel eine Bluterkrankung, eine Autoimmunerkrankung, eine Nervenschädigung oder einen auslösenden Wirkstoff. Anders als die vererbte Form wird die sekundäre Erythromelalgie meist nicht durch eine bekannte Genveränderung verursacht, sodass genetische Untersuchungen bei der sekundären Erythromelalgie für die meisten Menschen kein routinemäßiger Teil der Versorgung sind. Nicht jeder Unterschied im Ansprechen ist genetisch bedingt, aber vererbte Unterschiede darin, wie dein Körper Medikamente verarbeitet, können beeinflussen, ob Behandlungen wie Aspirin oder Medikamente gegen Nervenschmerzen helfen, nur wenig bewirken oder Nebenwirkungen verursachen. Wenn Symptome oder die Familienanamnese darauf hindeuten, dass zusätzlich eine vererbte Schmerzerkrankung vorliegen könnte, können die Ärztinnen und Ärzte eine genetische Abklärung erwägen, weil sie bei der Auswahl von Medikamenten helfen kann, die auf überaktive schmerzleitende Nerven abzielen. Für viele Menschen mit sekundärer Erythromelalgie bedeutet das eine individuell angepasste Behandlung, bei der Medikament und Dosis im Laufe der Zeit je nach zugrunde liegender Ursache und der Reaktion des Körpers angepasst werden.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Bei vielen Menschen mit sekundärer Erythromelalgie können die Beschwerden deutlicher werden, wenn die Grunderkrankung, die sie ausgelöst hat, aktiv ist oder nicht gut kontrolliert wird. Sekundäre Erythromelalgie ist oft mit anderen Gesundheitsproblemen verbunden, vor allem mit Bluterkrankungen wie myeloproliferativen Erkrankungen, aber auch mit Autoimmunerkrankungen, Nervenschäden, Diabetes und manchmal mit bestimmten Infektionen oder Arzneimittelwirkungen. Du bemerkst vielleicht, dass sich der brennende Schmerz und die Rötung während eines Schubs einer entzündlichen Erkrankung verschlimmern oder wenn die Durchblutung durch eine andere Erkrankung beeinträchtigt ist. Bei manchen Menschen sind die frühen Anzeichen einer sekundären Erythromelalgie sogar der erste Hinweis darauf, dass eine Bluterkrankung oder ein Nervenproblem vorliegt. Deshalb schauen Ärztinnen und Ärzte oft über die Hautbeschwerden allein hinaus. Diese Zusammenhänge können auch die Behandlung beeinflussen, denn wenn die damit verbundene Erkrankung besser behandelt wird, können Wärme, Schmerzen und Farbveränderungen an Händen oder Füßen nachlassen. Wenn sich deine Beschwerden plötzlich verändern, ausbreiten oder deutlich verschlimmern, ist es wichtig, mit deiner Ärztin oder deinem Arzt zu sprechen, damit sie oder er nach einem anderen medizinischen Problem suchen kann, das den Schub auslöst.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Welche anderen Erkrankungen können ähnliche Symptome wie Sekundäre Erythromelalgie verursachen?
Zu den Erkrankungen, die am häufigsten mit sekundärer Erythromelalgie verwechselt werden, gehören Nervenschäden, die brennende Schmerzen verursachen, eine lang andauernde Schmerzstörung namens komplexes regionales Schmerzsyndrom, Gicht, Hautinfektionen wie Cellulitis und Durchblutungsstörungen wie das Raynaud-Syndrom oder eine schlechte Durchblutung. Diese können ebenfalls rote, heiße und schmerzhafte Hände oder Füße verursachen. Das Muster der Schübe, ob eine oder beide Seiten betroffen sind, und Anzeichen wie Schwellung, Fieber oder Farbveränderungen können einer Ärztin oder einem Arzt helfen, sie voneinander zu unterscheiden.
Geschichte
Lange bevor Ärztinnen und Ärzte einen klaren Namen dafür hatten, beschrieben Menschen Episoden mit brennenden Schmerzen, Wärme und auffälliger Rötung an Händen oder Füßen, die scheinbar ohne Vorwarnung aufflammten. Eine Person konnte noch ganz normal beim Abendessen sitzen und dann plötzlich die Schuhe ausziehen oder die Füße kühlen müssen, weil sie sich intensiv heiß und schmerzhaft anfühlen. In den letzten Jahrzehnten hat das Bewusstsein dafür zugenommen, dass sekundäre Erythromelalgie keine eigenständige Erkrankung ist, sondern ein Symptommuster, das mit einem anderen Gesundheitsproblem, einem Medikament oder einem Auslöser zusammenhängt.
Frühe medizinische Berichte fassten viele Fälle zusammen, weil die äußeren Anzeichen ähnlich aussahen. Mit der Zeit wurden die Beschreibungen genauer, und Ärztinnen und Ärzte begannen, primäre Formen von der sekundären Erythromelalgie zu unterscheiden, bei der Brennen und Rötung als Folge eines anderen Vorgangs im Körper auftreten. Das war wichtig, weil die Behandlung sehr unterschiedlich sein konnte, wenn die Beschwerden mit einer Bluterkrankung, einer Autoimmunerkrankung, einem Nervenproblem oder einer Medikamentenwirkung zusammenhingen.
Mit dem Fortschritt der Medizin brachten Forschende einige Fälle der sekundären Erythromelalgie mit Veränderungen des Blutflusses, der Nervensignale und der Entzündung in Verbindung, statt sie nur als rätselhaftes Hautproblem zu betrachten. Dieser Wandel half zu erklären, warum Attacken durch Wärme, körperliche Anstrengung, enge Schuhe oder sogar einen beheizten Raum ausgelöst werden können und warum Kühlen oft zumindest vorübergehend Linderung verschafft. Er half Ärztinnen und Ärzten auch zu verstehen, dass die frühen Symptome der sekundären Erythromelalgie über Monate oder Jahre kommen und gehen können, bevor die zugrunde liegende Ursache erkannt wird.
Heute wird die Geschichte der sekundären Erythromelalgie weitergeschrieben, doch der große Wandel ist klar: Was früher oft übersehen wurde, wird nun eher als Hinweis darauf erkannt, dass eine andere Erkrankung Aufmerksamkeit braucht. Für viele Menschen mit sekundärer Erythromelalgie hat das zu früheren Untersuchungen, einer gezielteren Behandlung und einer besseren Chance geführt, Schübe zu verringern, indem die eigentliche Ursache behandelt wird und nicht nur der brennende Schmerz selbst.