Die sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung ist ein Lungenproblem, das bei Erwachsenen auftritt, die bereits an einer den ganzen Körper betreffenden Erkrankung leiden, zum Beispiel an bestimmten autoimmunen oder entzündlichen Erkrankungen. Sie kann Atemnot, trockenen Husten und Müdigkeit verursachen, und die frühen Symptome der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung können leicht mit mangelnder Kondition oder einem hartnäckigen Brustproblem verwechselt werden. Diese Erkrankung dauert oft Monate oder Jahre, und manche Menschen bleiben stabil, während es anderen langsam schlechter geht. Nicht alle machen die gleiche Erfahrung, aber eine ausgeprägte Vernarbung kann den Sauerstoffgehalt senken und in fortgeschrittenen Fällen lebensbedrohlich werden. Die Behandlung der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung konzentriert sich in der Regel darauf, die Grunderkrankung zu behandeln, die Entzündung in der Lunge zu verringern, das Atmen zu erleichtern und bei Bedarf Sauerstoff oder eine pulmonale Rehabilitation einzusetzen.
Wie viele Menschen leben mit Secondary interstitial lung disease specific to adulthood associated with a systemic disease?
Für genau diese Erkrankung werden weltweite und US-amerikanische Schätzungen nicht durchgehend von einer einzigen maßgeblichen Quelle angegeben. Einfach ausgedrückt handelt es sich um eine seltene, sehr spezifische Form einer Lungenerkrankung, die bei Erwachsenen im Rahmen einer anderen den ganzen Körper betreffenden Erkrankung auftritt. In veröffentlichten Zahlen wird sie meist breiteren Kategorien von interstitiellen Lungenerkrankungen zugeordnet, statt separat gezählt zu werden.
Überblick
Secondary interstitial lung disease specific to adulthood associated with a systemic diseaseSymptome
Eine sekundäre, im Erwachsenenalter auftretende interstitielle Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung verursacht oft Kurzatmigkeit, trockenen Husten und schnelle Erschöpfung. Viele bemerken Atemnot beim Treppensteigen oder bei alltäglichen Tätigkeiten. Die Beschwerden können sich allmählich aufbauen.
Ausblick und Prognose
Bei einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung infolge einer systemischen Erkrankung hängt die Prognose von der Grunderkrankung, der Vernarbung und dem Ansprechen auf die Behandlung ab. Viele Erwachsene bleiben über Jahre stabil, bei manchen verschlechtert sich die Lungenfunktion, und sie benötigen möglicherweise Sauerstoff. Regelmäßige Kontrollen können eine Verschlechterung frühzeitig erkennen.
Ursachen und Risikofaktoren
Die sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Systemerkrankung entwickelt sich meist aufgrund einer zugrunde liegenden Autoimmunerkrankung, entzündlichen Erkrankung oder Bindegewebserkrankung. Das Risiko kann durch Rauchen, bestimmte Medikamente, Staubbelastung am Arbeitsplatz, höheres Alter und eine Familienanamnese erhöht sein.
Genetische Einflüsse
Genetik ist bei der sekundären, im Erwachsenenalter auftretenden interstitiellen Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung normalerweise nicht der wichtigste Treiber. In den meisten Fällen ist die zugrunde liegende systemische Erkrankung wichtiger, auch wenn genetische Unterschiede leicht beeinflussen können, wer eine Vernarbung der Lunge entwickelt oder wie schwer sie wird.
Diagnose
Eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Systemerkrankung wird anhand deiner Symptome, der körperlichen Untersuchung, der Bildgebung des Brustkorbs und der Atemfunktionstests diagnostiziert. Deine Ärztin oder dein Arzt sucht außerdem mit Bluttests und anderen Untersuchungen nach der zugrunde liegenden Systemerkrankung. Manchmal hilft eine Lungenbiopsie, die Diagnose zu bestätigen.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung konzentriert sich auf deine zugrunde liegende systemische Erkrankung und die Lunge. Viele benötigen entzündungshemmende oder immunsuppressive Medikamente. Sauerstoff, Lungenrehabilitation und manchmal antifibrotische Medikamente können das Atmen erleichtern und das Fortschreiten verlangsamen.
Symptome
Eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung beeinträchtigt oft zuerst das Atmen bei alltäglichen Aktivitäten, zum Beispiel beim Bergaufgehen, Treppensteigen oder wenn du mit deinem üblichen Tempo mithalten willst. Trockener Husten und geringere Belastbarkeit sind ebenfalls häufig. Die frühen Symptome einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung können leicht mit mangelnder Fitness oder einer langsamen Erholung von einer Erkrankung verwechselt werden. Die Symptome unterscheiden sich von Person zu Person und können sich im Verlauf verändern. Bei einigen Menschen treten die Lungenbeschwerden zusammen mit Anzeichen der zugrunde liegenden systemischen Erkrankung auf, zum Beispiel Gelenkschmerzen, Muskelschwäche, Hautveränderungen oder starkem saurem Reflux.
Die Atemnot beginnt oft bei Anstrengung, zum Beispiel wenn du über einen Parkplatz eilst oder Einkäufe die Treppe hinaufträgst. Mit der Zeit fühlen sich manche Menschen schon bei leichter Aktivität oder sogar in Ruhe kurzatmig.
Der Husten hält meist an und es wird dabei kaum Schleim abgehustet. Er kann anstrengend sein, Gespräche unterbrechen und fortbestehen, auch wenn keine Erkältung vorliegt.
Viele Betroffene fühlen sich ungewöhnlich müde oder ausgelaugt, selbst nach einer ganzen Nacht Schlaf. Was früher mühelos war, kann plötzlich mehr Energie oder Konzentration erfordern.
Aktivitäten wie Gehen, Hausarbeit oder Sport können schwerer zu Ende gebracht werden, ohne anzuhalten. Manche Menschen merken, dass sie mehr Pausen brauchen als früher.
Wie Betroffene Secondary interstitial lung disease specific to adulthood associated with a systemic disease normalerweise zuerst bemerken?
Bei vielen Menschen fällt eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung zunächst als langsame Veränderung der Atmung auf, die man anfangs leicht übersieht: Atemnot beim Bergaufgehen, Treppensteigen oder bei alltäglichen Aufgaben, die früher leichtfielen, oft zusammen mit einem trockenen Husten, der nicht verschwindet. Manchmal treten die Lungenbeschwerden zusammen mit Anzeichen der zugrunde liegenden systemischen Erkrankung auf, zum Beispiel Gelenkschmerzen, Muskelschwäche, Hautveränderungen, Sodbrennen oder ungewöhnlicher Müdigkeit. Das kann das Muster zunächst verwirrend erscheinen lassen, bis es sich schließlich zusammenfügt. Weil sich die Erkrankung oft im Erwachsenenalter allmählich und nicht plötzlich entwickelt, merken Betroffene manchmal erst, dass etwas nicht stimmt, wenn die Luftnot den Alltag einschränkt oder eine Ärztin oder ein Arzt bei der Untersuchung knisternde Geräusche in der Lunge hört.
Arten von Secondary interstitial lung disease specific to adulthood associated with a systemic disease
Eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung kann in einigen gut bekannten Lungenmustern auftreten, und diese Muster können beeinflussen, wie sich die Beschwerden anfühlen und wie schnell sie sich verändern. Die Symptome sehen nicht immer bei allen gleich aus. Die Hauptformen der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung werden meist nach dem Muster beschrieben, das in der Bildgebung der Lunge zu sehen ist, oft zusammen mit der damit verbundenen autoimmunen oder entzündlichen Erkrankung.
NSIP-Muster
Dies ist eine der häufigsten Formen, besonders bei Menschen mit systemischer Sklerose oder entzündlicher Muskelerkrankung. Die Beschwerden entwickeln sich oft langsam, mit Atemnot beim Gehen oder Treppensteigen und einem trockenen Husten, der anhält. Viele Menschen mit diesem Muster haben eher gleichbleibende Symptome als plötzliche Schübe.
UIP-Muster
Dieses Muster ist oft mit rheumatoider Arthritis verbunden und kann der idiopathischen Lungenfibrose ähneln. Atemnot und Husten nehmen meist schleichend zu, und manche bemerken mit der Zeit eine zunehmende Einschränkung der Belastbarkeit, etwa weil sie bei täglichen Wegen früher anhalten müssen. Es kann eher als einige andere Varianten der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung zu bleibenden Vernarbungen führen.
Organisierende Pneumonie
Diese Form kann plötzlicher beginnen als andere und sich ein wenig wie eine Brustinfektion anfühlen, die nicht ganz abklingt. Betroffene können innerhalb von Tagen bis Wochen Husten, Fieber, Müdigkeit und Atemnot bemerken, statt erst nach Monaten. Oft spricht sie besser auf eine entzündungshemmende Behandlung an als stark vernarbte Formen.
LIP-Muster
Dieses seltener vorkommende Muster wird häufiger bei Sjogren disease und einigen Störungen des Immunsystems gesehen. Die Beschwerden können anfangs mild sein, mit trockenem Husten und langsam zunehmender Atemnot, während die Aufnahmen mehr Veränderungen zeigen können, als die Beschwerden im Alltag vermuten lassen. Manche haben außerdem ausgeprägte trockene Augen oder einen trockenen Mund aufgrund der zugrunde liegenden systemischen Erkrankung.
Akute Lungenschädigung
Dieses seltene, aber schwere Muster kann rasch einsetzen, manchmal innerhalb von Stunden bis Tagen. Betroffene können plötzlich starke Atemnot, niedrige Sauerstoffwerte und eine schnelle Verschlechterung entwickeln, die eine dringende medizinische Versorgung erfordert. Medizinisch kann dies als diffuser Alveolarschaden oder als Muster einer akuten Exazerbation bezeichnet werden.
Kann ich den Beginn der Symptome verlangsamen?
Manchmal, aber die Evidenz ist begrenzt: Bei dieser Form der Lungenerkrankung, die als Teil einer anderen, den ganzen Körper betreffenden Erkrankung auftreten kann, ist der klarste Weg, Symptome möglicherweise zu verzögern, die frühe Kontrolle der Grunderkrankung. Nicht zu rauchen und Staub, Dämpfe und andere Reizstoffe für die Lunge zu vermeiden, kann ebenfalls helfen, das Risiko einer Verschlechterung der Lungenschädigung zu senken, aber es verhindert sie nicht zuverlässig. Eine regelmäßige Nachsorge bei einer Fachärztin oder einem Facharzt für Lungenkrankheiten und bei der Ärztin oder dem Arzt, der die Grunderkrankung behandelt, ist wichtig, weil Lungenfunktionstests, Bildgebung und in manchen Fällen Medikamente, die die Entzündung beruhigen oder die Vernarbung verlangsamen, gut etablierte Möglichkeiten sind, frühe Veränderungen zu erkennen und sie früher zu behandeln. Auch wenn kein Schritt garantieren kann, dass Symptome ausbleiben, können eine sorgfältige Behandlung und lungenfreundliche Gewohnheiten für viele Menschen dennoch einen spürbaren Unterschied machen.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Bei Erwachsenen mit interstitieller Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung kann die Genetik in der Regel nicht genau vorhersagen, welche Symptome du von Tag zu Tag haben wirst. Vererbte Unterschiede können aber teilweise beeinflussen, wie wahrscheinlich eine Lungenfibrose ist, wie schnell sie fortschreitet und manchmal auch, in welchem Alter die Lungenprobleme beginnen. In der Praxis werden Beschwerden wie Atemnot, trockener Husten und Müdigkeit häufiger durch die Grunderkrankung, das Ausmaß von Entzündung oder Narbenbildung in der Lunge und andere gesundheitliche Faktoren geprägt als allein durch die Genetik. Gentests können in ausgewählten Familien hilfreich sein, vor allem wenn es in der Familie eine starke Vorgeschichte mit Lungenfibrose oder eine ungewöhnlich frühe Erkrankung gibt. Für die meisten Menschen sagen sie jedoch kein bestimmtes Symptommuster zuverlässig voraus.
Ursachen und Risikofaktoren
Bei vielen Erwachsenen entwickelt sich eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung, wenn eine andere den ganzen Körper betreffende Erkrankung eine anhaltende Entzündung der Lunge und danach eine Vernarbung auslöst. Häufige Auslöser sind Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis, Sklerodermie, Lupus und entzündliche Muskelerkrankungen. Das Risiko für eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung kann bei höherem Alter, bei männlichem Geschlecht in einigen Gruppen und bei einer schwereren Grunderkrankung erhöht sein. Eine familiäre Vorbelastung und bestimmte immunbezogene Gene können die Anfälligkeit erhöhen, wirken aber meist nicht allein. Rauchen, Staub oder Dämpfe am Arbeitsplatz und wiederholte Reizungen durch Reflux oder sehr kleine Mengen an Nahrung oder Flüssigkeit, die in die Lunge gelangen, können das Risiko zusätzlich erhöhen. Es ist selten nur ein einzelner Faktor, entscheidend ist die Mischung. Sprich deshalb mit deiner Ärztin oder deinem Arzt, wenn du dir wegen Risikofaktoren für eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung Sorgen machst.
Was sind die häufigsten Ursachen oder Risikofaktoren?
Die häufigste Ursache ist eine zugrunde liegende systemische Erkrankung, vor allem Autoimmunerkrankungen, bei denen das Immunsystem den Körper irrtümlich angreift, wie rheumatoide Arthritis, systemische Sklerose, entzündliche Muskelerkrankung, Sjögren-Syndrom und Lupus erythematodes. Das Risiko ist oft höher bei Erwachsenen, die rauchen oder früher geraucht haben, älter sind oder eine aktivere oder langanhaltendere Form der Grunderkrankung haben. Bei manchen Menschen kann auch eine vererbte Neigung zu Autoimmunerkrankungen oder Lungenfibrose das Risiko erhöhen.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung ist bei manchen Erwachsenen wahrscheinlicher, weil dabei körpereigene Risiken und äußere Einflüsse zusammenkommen. Ärztinnen und Ärzte ordnen Risikofaktoren oft in innere (biologische) und äußere (umweltbedingte) Faktoren ein. Wenn du die wichtigsten Risikofaktoren für eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung bei Erwachsenen kennst, kann das helfen, die Überwachung und frühere Untersuchungen zu steuern.
Körperweite Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis, systemische Sklerose, entzündliche Muskelerkrankung und Sjögren-Syndrom gehören zu den stärksten biologischen Risiken. Einige dieser Erkrankungen betreffen die Lunge häufiger oder früher als andere.
Bestimmte immunologische Blutmarker, sogenannte Autoantikörper, können auf eine höhere Wahrscheinlichkeit einer Lungenbeteiligung hinweisen. Sie helfen Ärztinnen und Ärzten, Menschen zu erkennen, die enger kontrolliert werden sollten, noch bevor Atemprobleme beginnen.
Bei vielen systemischen Erkrankungen steigt das Risiko mit zunehmendem Alter. Das Alter kann es der Lunge auch erschweren, sich nach einer wiederholten leichten Schädigung im Laufe der Zeit zu erholen.
Bei einigen systemischen Erkrankungen entwickeln Männer häufiger als Frauen eine interstitielle Lungenerkrankung. Dieses Muster zeigt sich auch dann, wenn die zugrunde liegende systemische Erkrankung bei Frauen häufiger ist.
Genetische Risikofaktoren
Bei Erwachsenen spiegelt eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung oft eine vererbte Veranlagung sowohl für Erkrankungen des Immunsystems als auch für eine krankhafte Vernarbung der Lunge wider. Einige der bekanntesten genetischen Risikofaktoren für interstitielle Lungenerkrankungen betreffen Gene des Immunsystems und Gene, die beeinflussen, wie sich Lungenzellen selbst reparieren. Das Risiko ist kein Schicksal – es unterscheidet sich von Mensch zu Mensch deutlich, und die wichtigsten genetischen Hinweise können je nach Erkrankung wie rheumatoider Arthritis, systemischer Sklerose oder entzündlicher Muskelerkrankung unterschiedlich sein.
Familienanamnese: Wenn enge Angehörige an interstitieller Lungenerkrankung, Lungenfibrose oder bestimmten Autoimmunerkrankungen leiden, kann das die Wahrscheinlichkeit einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Erwachsenenalter erhöhen. Das bedeutet nicht, dass eine Lungenerkrankung sicher auftritt, aber es kann ein wichtiger Hinweis sein, wenn Beschwerden oder Veränderungen in der Bildgebung auftreten.
Gene des Immunsystems: Vererbte Unterschiede in Genen des Immunsystems, einschließlich HLA-Genen, können einige systemische Autoimmunerkrankungen wahrscheinlicher machen. Bei manchen Menschen ist dasselbe vererbte Muster auch mit einem höheren Risiko für eine Lungenentzündung oder Vernarbung verbunden.
MUC5B-Veränderung: Eine häufige vererbte Veränderung in der Nähe des MUC5B-Gens ist einer der deutlichsten genetischen Zusammenhänge mit einer Lungenvernarbung, besonders bei einer mit rheumatoider Arthritis verbundenen interstitiellen Lungenerkrankung. Sie kann beeinflussen, wie die Atemwege Schleim beseitigen und wie sich das Lungengewebe im Laufe der Zeit repariert.
Telomer-Gene: Manche Erwachsene erben Veränderungen in Genen, die helfen, die Telomere zu erhalten, also die schützenden Enden der Chromosomen. Wenn diese Gene nicht gut funktionieren, können Lungenzellen schneller altern oder verschleißen. Das kann das Risiko für eine interstitielle Lungenerkrankung erhöhen und manchmal mit frühem Ergrauen, niedrigen Blutwerten oder Leberproblemen einhergehen.
Surfactant-Gene: Seltene vererbte Veränderungen in Surfactant-Genen können das Material beeinflussen, das hilft, die kleinen Lungenbläschen offen zu halten. Diese Veränderungen sind selten, können aber berücksichtigt werden, wenn eine interstitielle Lungenerkrankung früher als erwartet auftritt oder in Familien vorkommt.
Lebensstil-Risikofaktoren
Alltägliche Gewohnheiten können die Beschwerden, die Häufigkeit von Schüben und die langfristige Lungenfunktion bei Erwachsenen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer Systemerkrankung spürbar beeinflussen. Lebensstilentscheidungen lösen die zugrunde liegende Systemerkrankung zwar in der Regel nicht aus, sie können aber Entzündungen, Atemnot, den Sauerstoffbedarf und das Risiko für Komplikationen verschlimmern. Wenn du die lebensstilbedingten Risikofaktoren der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Systemerkrankung verstehst, kann das die Behandlung unterstützen und die Funktion erhalten.
Rauchen kann die Vernarbung der Lunge beschleunigen, Husten und Atemnot verschlimmern und die Sauerstoffaufnahme der Lunge verringern. Außerdem kann es die Behandlungen der zugrunde liegenden Systemerkrankung weniger wirksam machen und das Risiko für Infektionen und pulmonale Hypertonie erhöhen.
Zu wenig körperliche Aktivität kann zu Dekonditionierung, schwächerer Atemmuskulatur und stärkerer Atemnot bei alltäglichen Aufgaben führen. Regelmäßiges, begleitetes Training oder eine pulmonale Rehabilitation kann die Ausdauer, die Symptomkontrolle und die Lebensqualität verbessern.
Eine unausgewogene Ernährung, unbeabsichtigter Gewichtsverlust oder Muskelabbau können die Kraft verringern und das Atmen anstrengender machen. Bei manchen Menschen erhöht auch Übergewicht die Atemarbeit und kann Müdigkeit sowie Belastungsintoleranz verschlimmern.
Große späte Mahlzeiten, Hinlegen nach dem Essen und eine schlechte Kontrolle des Säurerefluxes können die Wahrscheinlichkeit einer Mikroaspiration in die Lunge erhöhen. Das kann Husten verstärken und bei einigen Formen der interstitiellen Lungenerkrankung zu einer anhaltenden Reizung der Lunge beitragen.
Risikoprävention
Für viele ist der wichtigste Weg, das Risiko einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung zu senken, die zugrunde liegende Gesundheitsstörung früh und konsequent zu behandeln. Diese Form der Lungenvernarbung ist nicht immer vollständig vermeidbar, weil sie sich oft im Rahmen einer Autoimmunerkrankung, einer entzündlichen Erkrankung oder einer anderen den ganzen Körper betreffenden Krankheit entwickelt. Vorbeugung bedeutet, das Risiko zu senken, nicht es vollständig auszuschalten. Neben der medizinischen Versorgung sind auch Alltagsgewohnheiten wichtig.
Wenn die zugrunde liegende systemische Erkrankung gut eingestellt ist, kann das die anhaltende Entzündung verringern, die die Lunge schädigen kann. Regelmäßige Kontrollen und die Einnahme der Behandlung wie verordnet können helfen, Veränderungen zu erkennen, bevor sie schwerwiegender werden.
Rauchen und Passivrauchen können die Lunge reizen und das Risiko für Lungenschäden erhöhen. Mit dem Rauchen aufzuhören ist einer der wichtigsten Schritte für Menschen mit einem Risiko für eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung.
Manche Medikamente können in seltenen Fällen die Lunge schädigen oder bestehende Lungenprobleme verstärken. Wenn du eine systemische Erkrankung hast, frag deine Ärztin oder deinen Arzt, ob bei einer deiner Behandlungen eine Lungenüberwachung nötig ist oder ob es sicherere Alternativen gibt.
Wiederholter Kontakt mit Staub, Rauch, Schimmel und chemischen Dämpfen kann die ohnehin anfällige Lunge zusätzlich belasten. Gute Belüftung, Schutzausrüstung und Maßnahmen zum Arbeitsschutz können helfen, das Risiko zu senken.
Kann man Secondary interstitial lung disease specific to adulthood associated with a systemic disease vorbeugen?
Du kannst diese Art von Lungenerkrankung in der Regel nicht vollständig verhindern, weil sie im Rahmen einer anderen Erkrankung auftritt, die den Körper betrifft, und nicht alle Ursachen in deiner Kontrolle liegen. Trotzdem kann es helfen, das zugrunde liegende Leiden gut zu behandeln, nicht zu rauchen und die Belastung durch Staub, Dämpfe und andere Reizstoffe für die Lunge zu begrenzen, um das Risiko zu senken oder weitere Lungenschäden zu verringern. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen können außerdem helfen, Veränderungen an der Lunge früh zu erkennen.
Übertragung
Die sekundäre interstitielle Lungenerkrankung des Erwachsenenalters im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung ist nicht ansteckend. Sie wird also nicht durch Husten, Küssen, Sex, Nahrung, Wasser oder alltäglichen Kontakt von Mensch zu Mensch übertragen. Viele Menschen fragen sich, ob man sich diese Form der interstitiellen Lungenerkrankung „einfangen“ kann. Sie entsteht jedoch, weil eine andere Erkrankung im Körper die Lunge beeinträchtigt, nicht durch eine Infektion. Für viele Menschen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung des Erwachsenenalters im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung bedeutet das, dass es vor allem darum geht, die zugrunde liegende systemische Erkrankung zu behandeln, statt den Kontakt zu anderen zu meiden. In manchen Familien kann die zugrunde liegende Erkrankung eine genetische Veranlagung haben, aber diese Lungenerkrankung selbst wird nicht direkt von einer Person auf eine andere übertragen.
Wann man seine Gene testen sollte
Gentests gehören bei den meisten Erwachsenen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung nicht zur Routine. Es lohnt sich, darüber zu sprechen, wenn eine Lungenfibrose ungewöhnlich früh auftritt, in deiner Familie vorkommt oder mit Hinweisen auf eine erbliche Telomererkrankung einhergeht, denn die Ergebnisse können die Wahl der Behandlung, die Überwachung und die Planung einer Transplantation beeinflussen.
Diagnose
Atemnot, die langsam schlimmer wird, ein trockener Husten oder eine schnellere Erschöpfung auf Treppen können die ersten Anzeichen einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung sein. Weil dieses Lungenproblem mit einer anderen Erkrankung zusammenhängt, zum Beispiel mit einer Autoimmunerkrankung oder einer Bindegewebserkrankung, müssen Ärztinnen und Ärzte für die Diagnose meist sowohl die Lunge als auch die zugrunde liegende Erkrankung betrachten. Es ist ganz natürlich, sich Sorgen zu machen, wenn Beschwerden keine klare Erklärung haben. Die Diagnose einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung stützt sich meist auf Beschwerden, Befunde der Untersuchung, Bildgebung, Atemtests und Tests auf die zugehörige systemische Erkrankung.
Ärztinnen und Ärzte fragen nach Atemnot, Husten, Müdigkeit und danach, wann die Beschwerden begonnen haben oder sich verschlimmert haben. Eine genaue Familien- und Krankengeschichte kann helfen, Lungenbeschwerden mit Gelenkschmerzen, Hautausschlägen, Muskelschwäche, Reflux, Belastungen am Arbeitsplatz oder Medikamenten zu verbinden, die die Lunge beeinflussen können.
Deine behandelnde Ärztin oder dein behandelnder Arzt achtet auf knackende Geräusche in der Lunge und überprüft den Sauerstoffgehalt, die Atemarbeit und Anzeichen für Sauerstoffmangel bei Aktivität. Außerdem wird nach Hinweisen auf eine systemische Erkrankung gesucht, zum Beispiel nach Hautverdickung, geschwollenen Gelenken, Muskelschmerzen oder Veränderungen an den Fingern.
Eine hochauflösende CT ist einer der wichtigsten Tests, weil sie Vernarbungen, Entzündungen oder andere Bildgebungsbefunde tief in der Lunge zeigen kann. Diese Muster helfen Ärztinnen und Ärzten einzuschätzen, ob eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung wahrscheinlich ist, und können auch auf die zugrunde liegende Ursache hinweisen.
Lungenfunktionstests messen, wie viel Luft die Lunge aufnehmen kann und wie gut Sauerstoff ins Blut übergeht. Für viele beginnt dieser Schritt, wenn alltägliche Tätigkeiten schwerer fallen, und diese Tests helfen zu zeigen, wie stark die Lunge betroffen ist.
Wie wird Secondary interstitial lung disease specific to adulthood associated with a systemic disease diagnostiziert?
Ärztinnen und Ärzte stellen die Diagnose meist anhand mehrerer Hinweise: anhaltende Kurzatmigkeit oder trockener Husten, eine körperliche Untersuchung, Atemtests und ein detailliertes CT des Brustkorbs, das eine Entzündung oder Vernarbung der Lunge zeigen kann. Außerdem suchen sie mit Blutuntersuchungen und, wenn nötig, durch Untersuchungen bei anderen Fachärztinnen und Fachärzten nach der zugrunde liegenden Erkrankung im ganzen Körper, weil das Lungenproblem oft nur ein Teil einer größeren Erkrankung ist. Wenn die Ursache weiterhin unklar bleibt, benötigen manche Menschen eine Bronchoskopie, bei der eine dünne Kamera in die Atemwege eingeführt wird, oder eine kleine Probe von Lungengewebe. Gentests sind dabei normalerweise kein Hauptbestandteil der Diagnose.
Stadien von Secondary interstitial lung disease specific to adulthood associated with a systemic disease
Die sekundäre interstitielle Lungenerkrankung, die im Erwachsenenalter auftritt und mit einer systemischen Erkrankung verbunden ist, hat keine festgelegten Stadien des Fortschreitens. Das liegt daran, dass der Verlauf von Person zu Person sehr unterschiedlich sein kann und oft stärker von der zugrunde liegenden den ganzen Körper betreffenden Erkrankung, etwa einer Autoimmunerkrankung oder einer Erkrankung des Bindegewebes, abhängt als von einem festen schrittweisen Muster. Ärztinnen und Ärzte beginnen meist mit einem Gespräch über Veränderungen der Atmung, Husten, das Energieniveau und den Zeitpunkt der Beschwerden. Danach verbinden sie diese Angaben mit einer Untersuchung der Lunge, Atemtests und bildgebenden Verfahren des Brustkorbs wie einer hochauflösenden CT-Untersuchung. Die Verlaufskontrolle konzentriert sich oft darauf, ob die frühen Anzeichen der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Laufe der Zeit stabil bleiben, sich bessern oder verschlechtern, zusammen mit den Sauerstoffwerten und damit, wie sich die verbundene systemische Erkrankung entwickelt.
Ausblick und Prognose
Die Aussichten für Erwachsene mit einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer Systemerkrankung variieren stark und hängen vor allem von der Grunderkrankung, dem Ausmaß der Lungenfibrose und davon ab, wie gut die Erkrankung auf die Behandlung anspricht. Bei einigen Menschen bleibt der Zustand über Jahre stabil, wenn die Systemerkrankung kontrolliert wird und eine sorgfältige Überwachung erfolgt, während andere eine fortschreitende Fibrose mit zunehmender Luftnot, Husten und abnehmender Lungenfunktion entwickeln. Die Prognose fällt in der Regel ungünstiger aus, wenn im bildgebenden Verfahren eine ausgedehnte Fibrose zu sehen ist, der Sauerstoffgehalt niedrig ist, die Lungenfunktionstests rasch abfallen, eine pulmonale Hypertonie vorliegt oder häufig akute Exazerbationen auftreten. Das Überleben kann im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung verkürzt sein, besonders bei Menschen mit fortgeschrittener fibrotischer Erkrankung oder schwerer Beteiligung des Bindegewebes. Todesfälle gehen am häufigsten auf respiratorisches Versagen, Infektionen, pulmonale Hypertonie oder Komplikationen der zugrunde liegenden Systemerkrankung zurück. Eine frühe Diagnose, der Verzicht auf Rauchen, pulmonale Rehabilitation, Sauerstoff bei Bedarf und der passende Einsatz einer immunmodulatorischen oder antifibrotischen Behandlung können die Beschwerden verbessern und das Fortschreiten bei ausgewählten Menschen verlangsamen. Regelmäßige Kontrollen mit Lungenfunktionstests und Bildgebung sind wichtig, weil sich der Verlauf im Laufe der Zeit verändern kann.
Langzeitwirkungen
Bei vielen Menschen kann eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung im Laufe der Zeit die Atmung, die Belastbarkeit und die Selbstständigkeit im Alltag beeinträchtigen. Manche Menschen bleiben über lange Zeit stabil, während sich bei anderen zunehmend mehr Narbengewebe in der Lunge bildet und der Sauerstoffgehalt sinkt. Ärztinnen und Ärzte beschreiben das oft als Langzeitfolgen oder chronische Verläufe. Der Ausblick hängt häufig von der zugrunde liegenden systemischen Erkrankung, dem Ausmaß des betroffenen Lungengewebes und davon ab, ob die Erkrankung weiter fortschreitet.
Anhaltende Atemnot ist eine der häufigsten Langzeitfolgen, und sie kann Treppensteigen, Einkaufen oder sogar das Anziehen schwerer machen als früher. Viele Menschen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung merken, dass sie kürzere Strecken gehen können, wenn die Lunge steifer wird und Sauerstoff schlechter ins Blut gelangt.
Bei manchen Menschen sinkt der Sauerstoffgehalt, besonders bei Belastung und später manchmal sogar in Ruhe. Das kann zu Benommenheit, Kopfschmerzen, verminderter Belastbarkeit und einem Bedarf an langfristiger Sauerstofftherapie führen.
In manchen Fällen hinterlässt die Entzündung dauerhaftes Narbengewebe in der Lunge, das die Lungenfunktion dauerhaft verringern kann. Es ist wichtig zu wissen, dass langfristig nicht immer fortschreitend bedeutet, aber wenn das Narbengewebe zunimmt, wird das Atmen meist eingeschränkter.
Ein trockener Husten kann über Monate oder Jahre anhalten und Schlaf, Gespräche oder die Arbeit stören. Auch anhaltende Müdigkeit ist häufig, zum Teil weil das Atmen mehr Kraft kostet und die zugrunde liegende systemische Erkrankung die Belastung zusätzlich verstärken kann.
Wie ist es, mit Secondary interstitial lung disease specific to adulthood associated with a systemic disease zu leben?
Mit einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung zu leben, bedeutet oft, deinen Tag um Atemnot, Müdigkeit und Husten herum zu planen. Das kann alltägliche Aufgaben wie Treppensteigen, Einkaufen oder Wäschetragen zu echter Arbeit machen. Viele Menschen mit dieser Erkrankung müssen ihre Kräfte einteilen, sich häufiger ausruhen und ihre Medikamente, eine Sauerstofftherapie, falls sie verordnet wurde, sowie regelmäßige Arzttermine einhalten. Die Beschwerden können sich auch je nachdem verändern, wie aktiv die zugrunde liegende systemische Erkrankung ist. Die Menschen um dich herum bemerken vielleicht, dass sich soziale Pläne, Reisen, Arbeit und Aufgaben im Haushalt manchmal ändern müssen. Aber Verständnis, Flexibilität und eine gute Behandlung können den Alltag besser handhabbar und vorhersehbarer machen.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung des Erwachsenenalters im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung konzentriert sich meist auf zwei Dinge zugleich: die zugrunde liegende Erkrankung zu beruhigen, die die Lunge beeinträchtigt, und dir dabei zu helfen, so gut wie möglich zu atmen. Ärztinnen und Ärzte können Medikamente einsetzen, um Entzündungen zu verringern oder ein überaktives Immunsystem zu dämpfen, zusammen mit Sauerstoff, in manchen Fällen Inhalatoren, pulmonaler Rehabilitation, Impfungen und der Behandlung begleitender Probleme wie saurem Reflux oder Lungeninfektionen. Behandlungspläne kombinieren oft mehrere Ansätze. Wenn die Vernarbung weiter fortschreitet, können Fachärztinnen und Fachärzte für einige Menschen eine antifibrotische Medikation besprechen, und in schweren Fällen kann eine Lungentransplantation erwogen werden. Da der beste Ansatz von der betroffenen systemischen Erkrankung, dem Ausmaß der Lungenschädigung und den frühen Symptomen der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung des Erwachsenenalters im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung abhängt, ist eine regelmäßige Nachsorge bei einer Lungenspezialistin oder einem Lungenspezialisten und der Ärztin oder dem Arzt, der die zugrunde liegende Erkrankung behandelt, wichtig.
Kann man Secondary interstitial lung disease specific to adulthood associated with a systemic disease heilen?
Nein, diese Art von langfristiger Lungenerkrankung, die durch eine andere Erkrankung des Körpers entsteht, kann in der Regel nicht geheilt werden. Die Behandlung zielt darauf ab, die zugrunde liegende Erkrankung zu kontrollieren, Beschwerden wie Atemnot und Husten zu lindern und manchmal mit Medikamenten, Sauerstoff, einer auf die Atmung ausgerichteten Rehabilitation und in schweren Fällen einer Lungentransplantation weitere Lungenschäden zu verlangsamen.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Das Leben mit einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer Systemerkrankung kann alltägliche Dinge beeinträchtigen, zum Beispiel über einen Raum zu gehen, Treppen zu steigen oder beim Gehen zu sprechen. Die Behandlung besteht nicht nur aus Medikamenten; viele Menschen profitieren auch von Rehabilitation, Sauerstoffunterstützung, Bewegungsplanung und praktischen Maßnahmen, die die Belastung der Lunge verringern und Energie sparen. Unterstützende Maßnahmen können die Atmung im Alltag verbessern, dir helfen, aktiv zu bleiben, und Verschlechterungsschübe oder niedrige Sauerstoffwerte leichter beherrschbar machen. Weil die Grunderkrankung und die Lungenvernarbung unterschiedlich ausgeprägt sein können, wird die nichtmedikamentöse Versorgung meist an die Beschwerden, den Sauerstoffbedarf und die frühen Symptome einer Verschlechterung der interstitiellen Lungenerkrankung angepasst.
Das ist ein strukturiertes Bewegungs- und Schulungsprogramm, das deine Ausdauer verbessert und dir das Atmen bei alltäglichen Aufgaben erleichtert. Viele Menschen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung merken, dass es ihnen bei Atemnot, Müdigkeit und mehr Sicherheit bei Bewegungen hilft.
Zusätzlicher Sauerstoff kann helfen, wenn der Sauerstoffgehalt im Blut in Ruhe, im Schlaf oder bei Aktivität abfällt. Für viele beginnt die Behandlung nicht in der Apotheke, sondern mit einer besseren Sauerstoffunterstützung, die Gehen, Duschen oder das Verlassen des Hauses leichter beherrschbar machen kann.
Atmen mit gespitzten Lippen und angepasstes Atmen können helfen, deine Atmung zu verlangsamen und das Gefühl von Luftnot bei Aktivität zu verringern. Diese Techniken wirken oft am besten, wenn du sie regelmäßig unter Anleitung eines Teams aus der Atemtherapie oder der Rehabilitation übst.
Sanfte, regelmäßige Aktivität wie Gehen, Radfahren oder Krafttraining kann helfen, die Muskelkraft zu erhalten und Entkonditionierung zu verringern. Nicht jede Methode wirkt gleich, daher hängt der sicherste Plan von deinem Sauerstoffgehalt, deinen Beschwerden und der zugrunde liegenden Systemerkrankung ab.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Bei vielen Menschen, die mit dieser Art von Lungenvernarbung leben, die mit einer anderen den ganzen Körper betreffenden Erkrankung verbunden ist, wirken Medikamente, die Entzündungen dämpfen oder das Fortschreiten verlangsamen, nicht bei allen gleich. Kleine vererbte Unterschiede können beeinflussen, wie dein Körper ein Arzneimittel abbaut, wie stark es wirkt oder wie wahrscheinlich Nebenwirkungen sind. So kann es sein, dass sich eine Person bessert, während eine andere nur wenig Nutzen spürt oder Probleme hat, die Behandlung zu vertragen. Trotzdem gehört eine genomgestützte Arzneimitteltestung bei dieser Erkrankung noch nicht zur Routineversorgung, und deine Ärztinnen und Ärzte wählen und passen die Behandlung meist an, indem sie im Verlauf die Beschwerden, Atemtests, Scans und Nebenwirkungen beobachten.
Pharmakologische Behandlungen
Die Atmung kann im Alltag schwerer werden, wenn eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung eine Entzündung oder Vernarbung in der Lunge verursacht. Die Behandlung richtet sich meist sowohl gegen die Lungenerkrankung als auch gegen die zugrunde liegende Erkrankung, die sie auslöst. Deshalb können die genauen Medikamente variieren. Viele Menschen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung werden mit Medikamenten behandelt, die das Immunsystem beruhigen, und manche brauchen zusätzlich Mittel, die die Vernarbung verlangsamen. Das passende Medikament zu finden, kann ein Prozess aus Ausprobieren, Geduld und Anpassung sein.
Prednisone und methylprednisolone werden häufig eingesetzt, um die Entzündung in der Lunge rasch zu senken, besonders bei Schüben oder wenn sich die Beschwerden innerhalb von Tagen bis Wochen verschlimmern. Sie können bei Husten und Kurzatmigkeit helfen, ihre Langzeitanwendung ist jedoch durch Nebenwirkungen wie Gewichtszunahme, hohen Blutzucker, Knochenverlust und ein erhöhtes Infektionsrisiko begrenzt.
Mycophenolate mofetil ist ein häufig eingesetztes Medikament der ersten Wahl bei autoimmunbedingter interstitieller Lungenerkrankung, weil es die Atembeschwerden stabilisieren und die Lungenfunktion im Verlauf erhalten helfen kann. Es wirkt langsamer als Steroide, deshalb wird es anfangs oft zusammen mit einer anderen Behandlung begonnen.
Azathioprin ist ein weiteres immunberuhigendes Medikament, das eingesetzt werden kann, wenn Mycophenolate nicht gut geeignet ist oder nicht gut vertragen wird. Blutwerte und Leberwerte müssen während der Einnahme meist regelmäßig kontrolliert werden.
Cyclophosphamid kann bei schwererer oder rasch fortschreitender Lungenerkrankung eingesetzt werden, besonders wenn Ärztinnen oder Ärzte schnell Kontrolle erreichen wollen. Da es erhebliche Nebenwirkungen verursachen kann, wird es in der Regel nur in ausgewählten Fällen verwendet und eng überwacht.
Genetische Einflüsse
Wenn das Atmen schwerer wird oder ein trockener Husten anhält, fragen sich viele Menschen mit einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung des Erwachsenenalters im Zusammenhang mit einer Systemerkrankung, ob Gene dabei eine Rolle gespielt haben. Diese Erkrankung entsteht meist nicht durch ein einzelnes vererbtes Lungengen. Stattdessen können Gene die zugrunde liegende Systemerkrankung beeinflussen, vor allem Autoimmunerkrankungen oder Erkrankungen des Bindegewebes, und auch beeinflussen, wie die Lunge auf eine anhaltende Entzündung reagiert. Wenn andere Menschen in deiner Familie ähnliche Autoimmun- oder Lungenprobleme hatten, bist du mit deiner Sorge nicht allein. Einige vererbte Unterschiede in Genen des Immunsystems oder der Lungenreparatur können das Risiko in bestimmten Gruppen erhöhen, aber auch Rauchen, Belastungen am Arbeitsplatz, Infektionen, das Alter und der Schweregrad der Systemerkrankung spielen eine Rolle. Deshalb gehört eine genetische Untersuchung für die meisten Menschen mit einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung des Erwachsenenalters im Zusammenhang mit einer Systemerkrankung nicht zur Routine. Eine starke Familiengeschichte oder frühe Anzeichen einer interstitiellen Lungenerkrankung solltest du aber mit deiner Ärztin oder deinem Arzt besprechen.
Ist Secondary interstitial lung disease specific to adulthood associated with a systemic disease genetisch bedingt?
Genetik ist bei der sekundären, im Erwachsenenalter auftretenden interstitiellen Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung normalerweise nicht der wichtigste Treiber. In den meisten Fällen ist die zugrunde liegende systemische Erkrankung wichtiger, auch wenn genetische Unterschiede leicht beeinflussen können, wer eine Vernarbung der Lunge entwickelt oder wie schwer sie wird.
Ein genetisches Risiko ist nicht unbedingt eine Diagnose
Genetische Varianten sind ein normaler Teil der menschlichen Biologie und kommen in der Allgemeinbevölkerung häufig vor. Die meisten haben keine direkte Auswirkung auf die Gesundheit und spiegeln einfach die natürliche Vielfalt des Menschen wider. Bei vielen Genen weist das Tragen einer mit einer Erkrankung verbundenen Variante eher auf einen möglichen Zusammenhang als auf eine sichere Diagnose hin, vor allem wenn mehrere Gene und Umweltfaktoren beteiligt sind. In manchen Situationen reicht jedoch eine einzelne gut charakterisierte Variante in einem bestimmten Gen aus, um die Diagnose zu bestätigen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Menschen mit einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer Systemerkrankung können feststellen, dass eine Behandlung die Atmung und den Husten stabilisiert, während eine andere Nebenwirkungen verursacht oder nur wenig Nutzen bringt. Wenn Menschen fragen, wie die Genetik die Behandlung bei einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer Systemerkrankung beeinflusst, geht es oft weniger um ein einzelnes Lungen-Gen, sondern vielmehr um vererbte Unterschiede, die die zugrunde liegende Autoimmun- oder Entzündungserkrankung und den Umgang des Körpers mit Medikamenten prägen. Vor der Anwendung von Azathioprin prüfen Ärztinnen und Ärzte manchmal vererbte Veränderungen in TPMT oder NUDT15, weil manche Menschen dieses Medikament nicht sicher verarbeiten können und gefährliche Abfälle der Blutzellzahlen entwickeln können. Nicht jeder Unterschied im Ansprechen ist genetisch bedingt, aber vererbte Unterschiede können auch beeinflussen, wie stark jemand auf bestimmte immunsupprimierende Medikamente anspricht oder wie wahrscheinlich Nebenwirkungen sind. Für die meisten Medikamente, die bei dieser Art von interstitieller Lungenerkrankung eingesetzt werden, gibt es keinen einzelnen genetischen Test, der die beste Behandlung vorhersagen kann. Deshalb stützen sich Ärztinnen und Ärzte weiterhin auf das Gesamtbild, einschließlich der Systemerkrankung, der Bildgebung, der Lungenfunktion und anderer Erkrankungen. Wenn eine Behandlung schwer zu vertragen war oder nicht geholfen hat, ist es sinnvoll zu fragen, ob ein genetischer Test in Bezug auf Medikamente den nächsten Schritt mitbestimmen könnte.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Bei vielen Menschen mit einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung treten Atemprobleme nicht isoliert auf. Die Vernarbung oder Entzündung der Lunge hängt oft mit einer anderen Erkrankung im Körper zusammen, zum Beispiel mit einer Autoimmunerkrankung oder einer Bindegewebserkrankung. Schübe dieser Grunderkrankung können daher mit mehr Husten, Atemnot oder Müdigkeit einhergehen. Im Alltag kann es sich so anfühlen, als würde ein Gesundheitsproblem das andere verstärken, vor allem wenn auch Gelenkschmerzen, Muskelschwäche, Hautveränderungen oder Sodbrennen dazukommen. Menschen mit dieser Form der interstitiellen Lungenerkrankung können außerdem anfälliger für Lungeninfektionen, pulmonale Hypertonie oder eine Belastung des Herzens sein. Das kann die Beschwerden verschlimmern und die Belastbarkeit beeinträchtigen. Manche Behandlungen, die bei der systemischen Erkrankung oder bei der Lungenerkrankung eingesetzt werden, können auch mit anderen Gesundheitsproblemen zusammenwirken, etwa das Infektionsrisiko erhöhen oder bei Menschen mit Leber-, Nieren- oder Herzerkrankungen schwerer anzuwenden sein. Weil frühe Anzeichen einer interstitiellen Lungenerkrankung sich mit den Beschwerden der zugrunde liegenden systemischen Erkrankung überschneiden können, achten Ärztinnen und Ärzte in der Regel auf das gesamte Muster und nicht nur auf ein einzelnes Symptom.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Welche anderen Erkrankungen können ähnliche Symptome wie Secondary interstitial lung disease specific to adulthood associated with a systemic disease verursachen?
Andere Erkrankungen, die dieser Art von Lungenerkrankung ähnlich sehen können, sind Herzinsuffizienz, Asthma oder COPD, Lungeninfektionen wie Pneumonie und ein Blutgerinnsel in der Lunge, weil alle Atemnot, Husten und geringe Energie verursachen können. Ärztinnen und Ärzte müssen sie möglicherweise auch von anderen Ursachen einer Lungenvernarbung unterscheiden, wie idiopathischer Lungenfibrose, Schäden durch bestimmte Arzneimittel oder einer früheren Exposition gegenüber Stäuben wie Asbest. Das Muster in bildgebenden Untersuchungen, Atemfunktionstests, Blutuntersuchungen und die Vorgeschichte einer zugrunde liegenden systemischen Erkrankung helfen dabei, diese voneinander abzugrenzen.
Geschichte
Im Laufe der Geschichte haben Menschen von Erwachsenen berichtet, die nach und nach kurzatmig wurden, einen trockenen Husten entwickelten und scheinbar an Ausdauer verloren, ohne dass eine offensichtliche Infektion oder ein Herzproblem vorlag. Lange vor modernen Bildgebungen und Bluttests bemerkten Ärztinnen und Ärzte manchmal, dass diese Atemprobleme zusammen mit Erkrankungen des ganzen Körpers wie Autoimmunerkrankungen oder Bindegewebserkrankungen auftreten konnten, auch wenn die Lungensymptome den Alltag am stärksten einschränkten. Was wir heute als sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung beschreiben, wurde oft erst nach Monaten oder Jahren von Beschwerden erkannt.
Im späten 19. und frühen 20. Jahrhundert begannen Ärztinnen und Ärzte, klarere Beschreibungen von Vernarbung und Entzündung in der Lunge zu veröffentlichen, die bei Autopsien oder unter dem Mikroskop gesehen wurden. Zunächst wurden diese Veränderungen der Lunge in groben, manchmal verwirrenden Gruppen zusammengefasst, weil viele verschiedene Erkrankungen dieselben empfindlichen Lungenbläschen und das stützende Gewebe schädigen können. Mit der Entwicklung der Medizin wurde es leichter, Lungenerkrankungen mit Erkrankungen in Verbindung zu bringen, die die Gelenke, die Haut, die Muskeln oder das Immunsystem betreffen. So verstanden Ärztinnen und Ärzte besser, dass die Lunge manchmal Teil eines größeren Krankheitsprozesses war und nicht eine eigenständige Erkrankung.
Die größte Veränderung kam in der zweiten Hälfte des 20. Jahrhunderts, als Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, Lungenfunktionstests und später hochauflösende CT-Scans es ermöglichten, eine interstitielle Lungenerkrankung früher und genauer bei lebenden Patientinnen und Patienten zu erkennen. Das war im Alltag wichtig: Jemand, der wegen Arthritis, Muskelschwäche oder Hautverdickung behandelt wurde und beim Treppensteigen plötzlich kurzatmig wurde, konnte nun auf eine damit verbundene Lungenbeteiligung untersucht werden, statt einfach zu hören, es liege nur am Alter oder an mangelnder Kondition. Im Laufe der Zeit hat sich das Verständnis dieser Erkrankung verändert, und Ärztinnen und Ärzte wissen heute, dass eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung von Person zu Person sehr unterschiedlich aussehen kann.
In den letzten Jahrzehnten ist das Bewusstsein dafür gewachsen, dass frühe Anzeichen einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer systemischen Erkrankung subtil sein können. Forschende haben außerdem gelernt, dass der Verlauf von der zugrunde liegenden systemischen Erkrankung, dem Muster der Lungenschädigung und davon abhängt, wie früh die Behandlung beginnt. Heute ist die Versorgung meist besser abgestimmt als früher. Lungenfachleute arbeiten mit Rheumatologie und anderen Teams zusammen. Das spiegelt einen langen Wandel wider: weg von isolierten, nur auf Beschwerden gestützten Beschreibungen hin zu einem umfassenderen Verständnis der Erkrankung als Teil einer systemischen Erkrankung.