Die sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung ist ein Lungenproblem, das anhaltende Atemnot, trockenen Husten und Müdigkeit verursachen kann. Sie tritt bei einigen Kindern und Erwachsenen auf, die Autoimmunerkrankungen oder Bindegewebserkrankungen haben, und die frühen Symptome einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung können anfangs leicht übersehen werden. Nicht bei allen verläuft sie gleich. Bei vielen ist diese Erkrankung langanhaltend und kann sich langsam verschlechtern, obwohl der Verlauf von der zugrunde liegenden Bindegewebserkrankung und dem Ausmaß der Lungenbeteiligung abhängen kann. Die Behandlung konzentriert sich meist darauf, die Entzündung und die zugehörige Bindegewebserkrankung zu kontrollieren, oft mit Arzneimitteln, die das Immunsystem dämpfen, und schwere Fälle können lebensbedrohlich sein.
Wie viele Menschen leben mit Secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood associated with a connective tissue disease?
Es gibt keine einzelne verlässliche Schätzung dafür, wie viele Menschen weltweit oder in den Vereinigten Staaten mit dieser Art interstitieller Lungenerkrankung leben, die durch eine Bindegewebserkrankung verursacht wird. Die Zahlen schwanken stark, weil Studien unterschiedliche Grunderkrankungen einbeziehen und verschiedene Kriterien verwenden, um festzulegen, wer eine Lungenbeteiligung hat. Deshalb haben Forschende bisher keine allgemein anerkannte globale oder US-weite Zahl ermittelt.
Überblick
Secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood associated with a connective tissue diseaseSymptome
Eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung verursacht häufig Kurzatmigkeit, trockenen Husten und ungewöhnliche Müdigkeit. Frühe Anzeichen einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung können beim Treppensteigen oder bei einem kurzen Spaziergang auftreten.
Ausblick und Prognose
Bei einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung fällt die Prognose je nach zugrunde liegender Autoimmunerkrankung, dem Ausmaß der Vernarbung und dem Ansprechen auf die Behandlung unterschiedlich aus. Viele Menschen mit dieser Erkrankung kommen mit engmaschigen Kontrollen am besten zurecht, da die Atmung über Jahre stabil bleiben oder sich langsam verschlechtern kann.
Ursachen und Risikofaktoren
Eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter in Verbindung mit einer Bindegewebserkrankung hängt vor allem mit der zugrunde liegenden Autoimmunerkrankung zusammen, wie systemischer Sklerose oder Myositis. Das Risiko kann bei genetischer Veranlagung, Rauchen, bestimmten Arzneimitteln, Reizstoffen für die Lunge und wiederkehrenden Infektionen höher sein.
Genetische Einflüsse
Genetik kann bei einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung eine Rolle spielen, ist aber in der Regel nicht die Hauptursache. Bei den meisten Menschen ist die zugrunde liegende Bindegewebserkrankung für die Lungenprobleme verantwortlich.
Diagnose
Eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung wird mithilfe von Symptomen, einer körperlichen Untersuchung, Atemtests, bildgebenden Verfahren des Brustkorbs und Blutuntersuchungen diagnostiziert. Manche brauchen außerdem eine Bronchoskopie oder eine Lungenbiopsie, um die Diagnose zu bestätigen.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung zielt darauf ab, die Lungenfunktion zu schützen und die Atemnot zu lindern. Viele brauchen Steroide oder andere Medikamente, die das Immunsystem herunterregulieren. Sauerstoff, pulmonale Rehabilitation und eine gute Kontrolle der Bindegewebserkrankung können helfen.
Symptome
Eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung kann dazu führen, dass Treppensteigen, Einkaufen oder ein zügiger Spaziergang Menschen stärker außer Atem bringen als erwartet. Die Veränderungen sind anfangs oft nur gering ausgeprägt und gehen im Alltag unter, bis sie deutlicher werden. Die frühen Symptome einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung beginnen oft eher mit Atemnot, trockenem Husten und verminderter Belastbarkeit als mit starken Brustschmerzen. Wenn die Lunge steifer wird und Sauerstoff schlechter transportieren kann, können auch Müdigkeit und andere Anzeichen eines niedrigen Sauerstoffgehalts auftreten.
Viele Menschen bemerken zunächst, dass sie bei Treppen, Hügeln oder einem Spaziergang, der früher leicht fiel, schneller außer Atem geraten. Wenn sich die sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung verschlimmert, kann dich selbst Anziehen, Duschen oder Sprechen beim Gehen kurzatmig machen.
Der Husten ist oft trocken und lästig statt schleimig. Er kann über Wochen oder Monate anhalten und fällt bei Sprechen, tiefen Atemzügen, körperlicher Anstrengung oder kalter Luft stärker auf.
Das Atmen kostet mehr Kraft, deshalb fühlen sich viele Betroffene ungewöhnlich müde oder erschöpft. Was früher mühelos ging, kann dann mehr Energie oder Konzentration erfordern.
Alltägliche Aufgaben wie Einkaufen, Putzen oder mit anderen mitzuhalten, können ohne Pausen schwerer zu bewältigen sein. Manche Menschen merken schon lange vorher, dass sie langsamer werden, bevor sie an eine Lungenerkrankung denken.
Wie Betroffene Secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood associated with a connective tissue disease normalerweise zuerst bemerken?
Menschen bemerken eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung meist zuerst, wenn bei alltäglichen Aktivitäten wie Treppensteigen, zügigem Gehen oder beim Mitkommen mit anderen ein trockener Husten oder Atemnot auftritt. Oft entwickelt sich das so langsam, dass man es leicht darauf schiebt, nicht in Form zu sein oder noch eine hartnäckige Brustinfektion zu haben. Bei vielen, die mit dieser Erkrankung leben, können die ersten Anzeichen einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung zusammen mit Hinweisen auf die zugrunde liegende Bindegewebserkrankung auftreten, zum Beispiel Gelenkschmerzen oder Schwellungen, kälteempfindliche Farbveränderungen an den Fingern, Muskelschwäche, Hautverdickung oder Hautausschläge, ungewöhnliche Müdigkeit oder Beschwerden im Brustkorb. Ärztinnen und Ärzte vermuten sie vielleicht zuerst, wenn sie knisternde Geräusche in den Lungen hören, niedrige Sauerstoffwerte feststellen oder Veränderungen in einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs sehen, nachdem jemand mit einer Bindegewebserkrankung von anhaltenden Atembeschwerden berichtet.
Arten von Secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood associated with a connective tissue disease
Eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung kann sich von Person zu Person deutlich unterscheiden. Ärztinnen und Ärzte beschreiben die Formen der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung meist nach dem Muster, das in den Lungen in der Bildgebung und manchmal in einer Biopsie zu sehen ist, weil diese Muster beeinflussen können, wie die Beschwerden beginnen und wie schnell sie sich verändern. Die Symptome sehen nicht bei allen gleich aus. Sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen sind die wichtigsten Symptome oft Atemnot und Husten, aber manche Formen beginnen schleichender, während andere rascher auftreten.
NSIP-Muster
Das ist eine der häufigsten Formen der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung, und sie führt oft zu einer langsamen Zunahme von Atemnot und trockenem Husten. Viele Menschen mit diesem Muster merken, dass ihnen beim Treppensteigen oder beim Gehen längerer Strecken schneller die Luft ausgeht, bevor die Beschwerden deutlich werden. Im Vergleich zu einigen anderen Formen verläuft es oft gleichmäßiger und stabiler.
UIP-Muster
Dieses Muster verursacht meist eine langsam zunehmende Atemnot, einen anhaltenden trockenen Husten und im Verlauf eine verminderte Belastbarkeit. Manche stellen fest, dass alltägliche Aufgaben wie das Tragen von Einkäufen oder das schnelle Überqueren eines Parkplatzes von Monat zu Monat schwerer werden. Insgesamt geht es dabei eher mit mehr Vernarbung einher und kann schwerer sein als NSIP.
Organisierende Pneumonie
Diese Form beginnt oft schneller, manchmal innerhalb von Tagen bis Wochen statt über viele Monate. Menschen mit organisierender Pneumonie können Husten, Fieber, Müdigkeit und Atemnot bemerken, die sich ein wenig wie eine Brustinfektion anfühlen, die nicht ganz abklingt. Anders als die eher narbengeprägten Muster kann sie sich unter Behandlung deutlich besser bessern.
LIP-Muster
Die lymphoide interstitielle Pneumonie, kurz LIP, ist seltener und kann Husten, Atemnot und Müdigkeit verursachen, die sich langsam entwickeln. Bei manchen Menschen fallen Brustbeschwerden oder wiederholte Atemwegsinfektionen stärker auf als bei anderen Varianten der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung. Sie tritt häufiger bei bestimmten immunvermittelten Bindegewebserkrankungen auf.
Akute Lungenschädigung
Diese seltene, aber schwerwiegende Form führt zu einem raschen Abfall der Atmungsfähigkeit, manchmal innerhalb von Stunden bis Tagen. Du bemerkst vielleicht eine starke Atemnot in Ruhe, schnelle Atmung und niedrige Sauerstoffwerte statt der langsameren frühen Beschwerden einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung, wie sie bei anderen Mustern gesehen werden. Sie braucht eine dringende medizinische Behandlung.
Kann ich den Beginn der Symptome verlangsamen?
Nicht eindeutig – es gibt keine bewiesene Veränderung des Lebensstils, die verlässlich verhindern oder verzögern kann, wann diese Lungenerkrankung beginnt. Eine frühe Behandlung und eine gute Kontrolle der zugrunde liegenden Bindegewebserkrankung können aber dazu beitragen, das Risiko für Lungenschäden zu senken und das Fortschreiten bei manchen Menschen zu verlangsamen. Die sinnvollsten, gut belegten Maßnahmen sind, nicht zu rauchen, Staub, Dämpfe und andere Reizstoffe für die Lunge zu meiden, so aktiv zu bleiben, wie es für dich angenehm ist, einen vorhandenen Säurereflux zu behandeln und deine Impfungen auf dem aktuellen Stand zu halten, um Lungeninfektionen zu verringern. Diese Maßnahmen können das Risiko senken oder Veränderungen verlangsamen, die Erkrankung aber nicht verhindern. Regelmäßige Kontrollen durch dein Behandlungsteam, oft mit Lungenfunktionstests und manchmal mit Aufnahmen des Brustkorbs, können helfen, Veränderungen an der Lunge früh zu erkennen. Auch wenn sich damit kein späterer Beginn der Beschwerden versprechen lässt, kann das dennoch einen echten Unterschied machen, wie gut sich die Erkrankung behandeln lässt.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Die Genetik kann manchmal Hinweise liefern, weil vererbte Unterschiede, die das Risiko für bestimmte Erkrankungen des Bindegewebes erhöhen oder die Immunaktivität verstärken, auch beeinflussen können, ob Lungenprobleme entstehen, wie schwer sie verlaufen und wie früh sie beginnen. Trotzdem gibt es bei einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer Erkrankung des Bindegewebes in der Regel kein einzelnes Gen, das genau vorhersagt, welche Beschwerden jemand haben wird. Das Muster hängt oft stärker von der zugrunde liegenden Erkrankung des Bindegewebes, dem Ausmaß von Entzündung oder Vernarbung in der Lunge und dem Zeitpunkt ab, zu dem die Erkrankung beginnt. Im Alltag bedeutet das: Die Genetik kann helfen zu erklären, warum eine Person früher Atemnot oder einen aggressiveren Verlauf entwickelt, während eine andere mildere Beschwerden hat. Sie kann die Beschwerden aber meist nicht mit Sicherheit vorhersagen.
Ursachen und Risikofaktoren
Bei vielen Menschen beginnt dieses Lungenproblem, wenn eine Bindegewebserkrankung anhaltende Entzündungen in der Lunge auslöst. Eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung tritt häufiger bei Sklerodermie, rheumatoider Arthritis, Lupus oder entzündlicher Muskelerkrankung auf, und das Risiko steigt oft, wenn die zugrunde liegende Erkrankung aktiver ist. Eine familiäre Vorbelastung mit Autoimmunerkrankungen kann die Anfälligkeit erhöhen, während Rauchen, Staub oder Dämpfe am Arbeitsplatz und wiederholter Säurereflux die Lunge zusätzlich belasten können. Meist ist nicht nur ein einzelner Faktor entscheidend, sondern die Kombination der Einflüsse. Auch höheres Alter und bestimmte immunologische Blutmarker sind Risikofaktoren für eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung bei Kindern und Erwachsenen.
Was sind die häufigsten Ursachen oder Risikofaktoren?
Die Hauptursache ist eine autoimmune Bindegewebserkrankung, also eine Erkrankung, bei der das Abwehrsystem des Körpers das eigene Gewebe angreift, zum Beispiel Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, Lupus, Sjögren-Syndrom oder eine entzündliche Muskelerkrankung. Bei Kindern können ähnliche juvenile Formen dieser Erkrankungen ebenfalls die Lunge betreffen. Das Risiko ist oft höher bei Menschen mit einer aktiveren oder länger bestehenden Autoimmunerkrankung. In einigen Gruppen hängt es auch mit Rauchen, höherem Alter, männlichem Geschlecht und manchmal mit Medikamenten zusammen, die zur Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung eingesetzt werden. Auch Gene können eine Rolle spielen, meist aber nicht durch ein einzelnes Gen allein. Stattdessen kann eine familiäre Veranlagung für Autoimmunerkrankungen die Wahrscheinlichkeit erhöhen, diese Lungenerkrankung zu entwickeln.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung bei Kindern und Erwachsenen wird meist wahrscheinlicher, wenn mehrere körperbezogene und umweltbedingte Faktoren zusammenkommen. Dabei arbeiten Biologie und Umwelt Hand in Hand. Zu den stärksten Risikofaktoren für eine mit Bindegewebserkrankungen verbundene interstitielle Lungenerkrankung gehören Faktoren, die von der zugrunde liegenden Autoimmunerkrankung selbst ausgehen, während andere auf Dinge zurückgehen, die die Lunge gereizt oder geschädigt haben.
Einige Bindegewebserkrankungen betreffen die Lunge viel häufiger als andere, vor allem systemische Sklerose, rheumatoide Arthritis, entzündliche Muskelerkrankungen und Overlap-Syndrome. Deshalb ist die Art der Autoimmunerkrankung einer der stärksten biologischen Risikofaktoren für eine mit Bindegewebserkrankungen verbundene interstitielle Lungenerkrankung.
Bestimmte Immunmarker im Blut sind mit einem höheren Risiko verbunden, darunter anti-topoisomerase I-, anti-CCP-, antisynthetase- und anti-MDA5-Antikörper. Diese Ergebnisse bedeuten nicht, dass eine Lungenerkrankung sicher auftritt, führen aber oft zu genaueren Atemtests und bildgebenden Untersuchungen des Brustkorbs.
Wenn die zugrunde liegende Bindegewebserkrankung aktiver ist oder mehrere Körperbereiche betrifft, wird eine Lungenbeteiligung wahrscheinlicher. Deshalb achten Ärztinnen und Ärzte besonders genau darauf, wenn Haut-, Gelenk- oder Muskelentzündungen schwerer zu kontrollieren sind.
Bei Erwachsenen erhöht höheres Alter das Risiko, und bei einigen Bindegewebserkrankungen entwickeln Männer häufiger eine interstitielle Lungenerkrankung. Bei Kindern unterscheiden sich die Risikomuster stärker je nach genauer Autoimmundiagnose und ihrer Aktivität.
Genetische Risikofaktoren
Wenn Atemprobleme und eine Bindegewebserkrankung zusammen auftreten, können vererbte Faktoren erklären, warum die Lunge bei manchen Menschen betroffen ist, bei anderen aber nicht. Einige Risikofaktoren werden über unsere Gene vererbt. Bei der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter, die mit einer Bindegewebserkrankung verbunden ist, hängen die wichtigsten genetischen Risiken meist entweder mit einer Neigung zu Autoimmunität oder damit zusammen, wie sich Lungengewebe nach einer Entzündung erholt. Das sind einige der bekannteren genetischen Risikofaktoren für eine mit Bindegewebserkrankungen verbundene interstitielle Lungenerkrankung, und ihre Bedeutung kann je nach Alter und der jeweiligen Bindegewebserkrankung variieren.
Familienanamnese: Wenn enge Verwandte eine Bindegewebserkrankung, Lungenfibrose oder eine ungeklärte Vernarbung der Lunge haben, kann das die Wahrscheinlichkeit für eine damit verbundene Lungenerkrankung erhöhen. Das bedeutet nicht, dass sicher eine interstitielle Lungenerkrankung auftritt, kann aber ein Hinweis darauf sein, dass vererbte Faktoren eine Rolle spielen.
HLA-Gene: Bestimmte vererbte Gene des Immunsystems, vor allem in der HLA-Gruppe, können Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes wahrscheinlicher machen. Da die Lungenerkrankung der Bindegewebserkrankung sekundär ist, können diese Genmuster das Risiko für eine interstitielle Lungenerkrankung indirekt erhöhen.
MUC5B-Variante: Eine häufige genetische Veränderung nahe dem MUC5B-Gen ist bei einigen Bindegewebserkrankungen mit einem höheren Risiko für eine interstitielle Lungenerkrankung verbunden, besonders bei rheumatoider Arthritis. Der Zusammenhang ist nicht bei allen Bindegewebserkrankungen gleich stark, und viele Menschen mit dieser Variante entwickeln nie Lungenprobleme.
Telomer-Gene: Veränderungen in Genen, die Telomere erhalten und so die Chromosomen schützen, können das Risiko für eine Vernarbung der Lunge erhöhen und bei einigen Erwachsenen mit einer fortschreitenderen Erkrankung verbunden sein. Diese vererbten Veränderungen werden in Familien mit Lungenfibrose häufiger gesehen und können auch bei einigen Menschen mit einer mit Bindegewebserkrankung verbundenen interstitiellen Lungenerkrankung vorkommen.
Seltene Gendefekte: Bei Kindern und einigen jungen Erwachsenen können seltene Erkrankungen durch ein einzelnes Gen direkt sowohl Merkmale einer Bindegewebserkrankung als auch eine interstitielle Lungenerkrankung verursachen. Beispiele sind das COPA-Syndrom und bestimmte Störungen des Interferonwegs, die sich mit Gelenkbeschwerden, Hautausschlägen oder Entzündungen in mehreren Organen zeigen können.
Lebensstil-Risikofaktoren
Bei einer mit einer Bindegewebserkrankung assoziierten interstitiellen Lungenerkrankung lösen alltägliche Gewohnheiten den zugrunde liegenden autoimmunen Prozess in der Regel nicht aus, sie können aber Symptome, Schubbelastung, funktionellen Abbau und Komplikationen beeinflussen. Zu den wichtigsten lebensstilbedingten Risiken zählen Rauchen, Inaktivität, Essgewohnheiten, die einen Reflux verschlimmern, eine insgesamt schlechte Ernährung und Gewohnheiten, die den Schlaf oder Behandlungsroutinen stören. Zu verstehen, wie der Lebensstil die sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung beeinflusst, kann dazu beitragen, Atmung, Belastbarkeit und Lebensqualität zu unterstützen.
Zigarettenrauchen und Vaping können zusätzlich zu bestehenden Lungenvernarbungen die Reizung und Entzündung der Atemwege verstärken. Das kann Husten, Atemnot, Belastbarkeit und das Risiko eines schnelleren Abfalls der Lungenfunktion verschlechtern.
Zu wenig körperliche Aktivität führt zu Dekonditionierung, schwächeren Muskeln und stärkerer Atemnot bei alltäglichen Aufgaben. Regelmäßige, angepasste Bewegung oder eine pulmonale Rehabilitation kann die Ausdauer verbessern und helfen, die Selbstständigkeit zu erhalten.
Große Mahlzeiten, spätes Essen am Abend und Lebensmittel, die Reflux auslösen, können den Säurerückfluss in die Speiseröhre und möglicherweise in die Atemwege verstärken. Bei manchen Menschen mit interstitieller Lungenerkrankung kann das Husten, Beschwerden im Hals und Atembeschwerden verschlimmern.
Zu wenig Essen kann zu Muskelabbau und verringerter Atemkraft beitragen, während unausgewogene Essgewohnheiten Müdigkeit und Erholung verschlechtern können. Eine gute Ernährung unterstützt die Immunfunktion, die körperliche Belastbarkeit und die Verträglichkeit der Behandlung.
Risikoprävention
Für viele Menschen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung bedeutet Vorbeugung meist, die Wahrscheinlichkeit zu verringern, dass sich die Lungenschädigung verschlimmert, statt die Erkrankung selbst vollständig zu verhindern. Die wirksamsten Maßnahmen konzentrieren sich darauf, die zugrunde liegende Autoimmunerkrankung oder Bindegewebserkrankung gut zu kontrollieren, Reizstoffe für die Lunge zu meiden und Veränderungen früh zu erkennen. Vorbeugung kann sowohl medizinische Maßnahmen wie Impfungen als auch Maßnahmen im Alltag wie Bewegung umfassen. Das ist in der Kindheit wie im Erwachsenenalter wichtig, auch wenn der genaue Plan je nach Alter, Art der Bindegewebserkrankung und dem Ausmaß der bereits betroffenen Lunge unterschiedlich sein kann.
Wenn die Bindegewebserkrankung gut behandelt ist, kann das die anhaltende Entzündung verringern, die die Lunge im Laufe der Zeit vernarben kann. Regelmäßige Kontrollen beim Behandlungsteam helfen dabei, die Medikamente früh anzupassen, wenn sich Atmung, Husten oder bildgebende Befunde verändern.
Nicht zu rauchen und Passivrauch zu meiden, sind einige der wichtigsten Wege, um zusätzliche Lungenschäden zu verringern. Viele Menschen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung bemerken, dass Rauch, Vaping, Staub und starke Dämpfe Husten oder Atemnot verschlimmern.
Impfungen, Händehygiene und der Verzicht auf engen Kontakt mit akut erkrankten Menschen können helfen, Brustinfekte zu reduzieren, die Rückschläge auslösen können. Bei Kindern und Erwachsenen können Lungeninfektionen manchmal frühe Symptome einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung auslösen oder eine bestehende Erkrankung verschlechtern.
Manche Arzneimittel können die Lunge reizen oder schädigen. Deshalb ist es wichtig, alle Medikamente mit deiner Ärztin oder deinem Arzt zu besprechen, einschließlich frei verkäuflicher Präparate und Supplemente. Das ist besonders wichtig, wenn nach einer Behandlungsänderung neu Luftnot auftritt.
Kann man Secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood associated with a connective tissue disease vorbeugen?
Diese Art von Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung lässt sich in der Regel nicht vollständig verhindern, weil die zugrunde liegende Immunerkrankung nicht immer vermeidbar ist und manche Menschen selbst bei guter Versorgung dennoch eine Lungenentzündung oder Vernarbung entwickeln. Das Risiko lässt sich jedoch senken, indem die Grunderkrankung gut kontrolliert wird, nicht geraucht wird, Passivrauchen sowie schädlicher Staub oder Dämpfe vermieden werden und regelmäßige Kontrollen stattfinden, damit Lungenveränderungen früh erkannt werden können.
Übertragung
Die sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung ist nicht ansteckend. Sie kann nicht durch Husten, Küssen, gemeinsames Essen, Sex, Blut oder alltäglichen Kontakt von einer Person auf eine andere übertragen werden. Daher besteht kein Infektionsrisiko für Familienmitglieder, Freundinnen und Freunde, Mitschülerinnen und Mitschüler oder Kolleginnen und Kollegen.
Stattdessen entsteht dieses Lungenproblem, weil eine zugrunde liegende Bindegewebserkrankung die Lunge im Laufe der Zeit beeinträchtigt und dabei manchmal Entzündungen und Vernarbungen verursacht. Wenn du dich fragst, wie die sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung vererbt wird, wird die Lungenerkrankung selbst in der Regel nicht in einem einfachen Eltern-Kind-Muster weitergegeben, auch wenn die damit verbundene Bindegewebserkrankung manchmal familiär gehäuft vorkommen kann.
Wann man seine Gene testen sollte
Eine genetische Untersuchung gehört bei einer interstitiellen Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung nicht zur Routine. Es kann sich aber lohnen, sie zu besprechen, wenn die Lungenvernarbung ungewöhnlich früh beginnt, in deiner Familie vorkommt, im Verhältnis zur Autoimmunerkrankung unverhältnismäßig erscheint oder mit Merkmalen einhergeht, die auf eine Telomer- oder Surfactant-Störung hindeuten. Die Ergebnisse können manchmal die Überwachung, die Planung einer Transplantation und Entscheidungen zur Medikation beeinflussen.
Diagnose
Menschen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung werden oft diagnostiziert, nachdem anhaltende Atemnot, Husten oder eine verringerte Belastbarkeit begonnen haben, den Alltag zu beeinträchtigen. Ein Kind wird auf dem Spielplatz vielleicht schneller müde, oder ein Erwachsener merkt plötzlich, dass Treppen schwerer fallen als früher. Ärztinnen und Ärzte beginnen meist damit, die Atembeschwerden zusammen mit Anzeichen einer zugrunde liegenden Bindegewebserkrankung zu betrachten, zum Beispiel Gelenkschwellungen, Muskelschwäche, Hautveränderungen oder das Raynaud-Phänomen. Manche Diagnosen sind nach einem einzigen Termin klar, andere brauchen mehr Zeit, weil die Diagnose der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung in der Regel Befunde der Untersuchung, Bildgebung, Lungenfunktionstests und Blutuntersuchungen kombiniert.
Ärztinnen und Ärzte fragen nach Atemnot, trockenem Husten, Müdigkeit, Brustbeschwerden und danach, wann die Beschwerden begonnen haben oder sich verschlimmert haben. Eine ausführliche Familien- und Krankengeschichte kann helfen, Lungenprobleme mit Autoimmunbeschwerden, Medikamenten, Umweltbelastungen oder früheren Infektionen zu verknüpfen.
Die Untersuchung umfasst oft das Abhören der Lunge auf feine knisternde Geräusche und die Kontrolle des Sauerstoffgehalts in Ruhe und manchmal beim Gehen. Außerdem suchen Ärztinnen und Ärzte nach Hinweisen auf eine Bindegewebserkrankung, zum Beispiel nach Hautausschlägen, geschwollenen Gelenken, verdickter Haut, Mundgeschwüren oder schwachen Muskeln.
Blutuntersuchungen können nach Entzündungszeichen und Immunmarkern suchen, die mit Bindegewebserkrankungen wie Lupus, Sklerodermie, Myositis oder rheumatoider Arthritis verbunden sind. Diese Tests können eine Lungenfibrose nicht allein diagnostizieren, helfen aber zu zeigen, ob eine Autoimmunerkrankung die Lungenerkrankung verursachen könnte.
Eine hochauflösende CT-Untersuchung ist einer der wichtigsten Tests, weil sie Entzündungen, Narbenbildung oder andere Bildbefunde tief in der Lunge zeigen kann. Das Muster im Scan kann Ärztinnen und Ärzten helfen einzuschätzen, wie aktiv die Erkrankung ist und welche Bindegewebserkrankung am ehesten vorliegt.
Wie wird Secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood associated with a connective tissue disease diagnostiziert?
Ärztinnen und Ärzte stellen die Diagnose dieser Erkrankung meist, indem sie mehrere Hinweise zusammenführen: anhaltenden Husten oder Atemnot, eine körperliche Untersuchung, eine spezielle CT-Untersuchung des Brustkorbs, die Entzündungen oder Vernarbungen in der Lunge zeigen kann, und Lungenfunktionstests, die messen, wie gut die Lunge arbeitet. Außerdem achten sie auf Anzeichen der damit verbundenen Bindegewebserkrankung, zum Beispiel an Gelenken, der Haut oder der Muskulatur, und nutzen oft Bluttests, um nach Markern des Immunsystems zu suchen, die mit diesen Erkrankungen zusammenhängen. Bei manchen Menschen, besonders wenn die Ursache unklar ist, führen Ärztinnen und Ärzte möglicherweise auch eine kleine Kamerasuntersuchung der Atemwege durch oder entnehmen eine kleine Probe von Lungengewebe. Eine genetische Untersuchung ist jedoch normalerweise nicht die wichtigste Untersuchung, es sei denn, es besteht der Verdacht auf eine vererbte Erkrankung.
Stadien von Secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood associated with a connective tissue disease
Eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung hat keine festgelegten Krankheitsstadien. Das liegt daran, dass sie je nach zugrunde liegender Bindegewebserkrankung, dem Alter der betroffenen Person, dem Ausmaß der Lungenvernarbung oder -entzündung und der Wirksamkeit der Behandlung ganz unterschiedliche Verläufe nehmen kann, statt eine einheitliche Abfolge von Schritten zu durchlaufen. Ärztinnen und Ärzte beginnen meist mit einem Gespräch über Atembeschwerden, Belastbarkeit, Husten und den Zeitpunkt von Veränderungen, einschließlich möglicher früher Anzeichen einer interstitiellen Lungenerkrankung, zum Beispiel wenn du beim Treppensteigen kurzatmig wirst oder ein trockener Husten auftritt, der anhält. In der Regel wird die Erkrankung mit einer Kombination aus Lungenfunktionstests, Sauerstoffkontrollen, bildgebenden Untersuchungen des Brustkorbs wie CT-Scans und manchmal Bluttests oder einer fachärztlichen Beurteilung überwacht, um festzustellen, ob die Lungenerkrankung stabil bleibt, sich bessert oder sich verschlechtert.
Ausblick und Prognose
Der Verlauf fällt sehr unterschiedlich aus und hängt von der zugrunde liegenden Bindegewebserkrankung, dem Muster und dem Schweregrad der Lungenbeteiligung sowie davon ab, wie früh die Behandlung begonnen wird. Viele Menschen haben einen chronischen Verlauf mit Phasen der Stabilität und Schüben, und einige bessern sich oder bleiben unter immunmodulatorischer Therapie, in ausgewählten Fällen unter antifibrotischer Behandlung und unter sorgfältiger Überwachung stabil. Die Prognose ist im Allgemeinen besser, wenn die Entzündung im Vordergrund steht und auf die Behandlung anspricht, während eine fortschreitende Fibrose, nachlassende Lungenfunktion, pulmonale Hypertonie oder ein erheblicher Sauerstoffbedarf mit ungünstigeren Ergebnissen verbunden sind. Bei Kindern kann der Verlauf besonders unterschiedlich sein; beeinflusst werden die Ergebnisse durch die jeweilige Autoimmunerkrankung, Wachstums- und Entwicklungsfolgen sowie Komplikationen einer Langzeittherapie. Die Sterblichkeit ist im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung erhöht, wenn die Lungenerkrankung schwer oder fortschreitend ist, und Atemversagen, Infektionen, akute Exazerbationen oder Komplikationen der Bindegewebserkrankung selbst können lebensbegrenzend sein. Regelmäßige Kontrollen mit Lungenfunktionsprüfungen, bildgebenden Untersuchungen und der Behandlung durch Rheumatologie und Lungenspezialist:innen können dazu beitragen, die Beschwerden besser zu kontrollieren und ein Fortschreiten frühzeitig zu erkennen.
Langzeitwirkungen
Eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung kann über viele Jahre die Atmung, die Energie und die Belastbarkeit im Alltag beeinträchtigen. Manche Menschen bleiben über lange Zeit relativ stabil, während bei anderen nach und nach mehr Vernarbungen in der Lunge und stärkere Einschränkungen bei Aktivitäten entstehen. Die Langzeitfolgen sind sehr unterschiedlich und hängen von der zugrunde liegenden Bindegewebserkrankung, dem Ausmaß der betroffenen Lungengewebe und davon ab, wie gut die Behandlung die Entzündung kontrolliert. Für viele bedeutet das, dass eine engere Verlaufskontrolle nötig wird, wenn das Erwachsenenalter, das Älterwerden oder Schübe die Langzeitfolgen der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung verändern.
Anhaltende Atemnot ist eine der häufigsten Langzeitfolgen, besonders beim Bergaufgehen, Treppensteigen oder Tragen von Einkäufen. Mit der Zeit merken manche Menschen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung, dass sie im Alltag langsamer machen oder häufiger Pausen einlegen müssen.
Ein anhaltender trockener Husten kann über Monate oder Jahre bestehen bleiben und Sprechen, Bewegung oder Schlaf stören. Bei vielen kommen und gehen die Beschwerden anfangs, aber ein Husten, der häufiger wird, kann auf eine anhaltende Reizung oder Vernarbung der Lunge hinweisen.
Ein verringerter Sauerstofftransport in der Lunge kann zu Erschöpfung, geringerer Belastbarkeit und dem Gefühl führen, schneller als früher schlapp zu machen. Bei Kindern kann sich das darin zeigen, dass sie beim Spielen oder Sport nicht gut mithalten können, während Erwachsene merken können, dass alltägliche Aufgaben mehr Kraft kosten.
Bei einigen Menschen hinterlässt die Entzündung bleibende Vernarbungen, auch Fibrose genannt, wodurch die Lunge im Laufe der Zeit steifer werden kann. Wenn das passiert, kann die Atmung eingeschränkt bleiben, selbst wenn die Bindegewebserkrankung selbst sonst besser kontrolliert ist.
Wie ist es, mit Secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood associated with a connective tissue disease zu leben?
Mit einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung zu leben bedeutet oft, den Alltag sorgfältiger einzuteilen. Kurzatmigkeit, Müdigkeit und trockener Husten können Treppen, Besorgungen, Schule, Arbeit oder sogar das Anziehen zu schwierigeren Aufgaben machen als früher. Viele Menschen mit dieser Erkrankung müssen außerdem Medikamente, Arzttermine, bei einigen eine Sauerstofftherapie und die Unberechenbarkeit von Schüben der zugrunde liegenden Autoimmunerkrankung unter einen Hut bringen. Das kann deine Selbstständigkeit, deinen Schlaf, deine Bewegung und deine Stimmung beeinflussen. Auch für Familie und Freunde ist die Belastung real: Pläne müssen möglicherweise flexibler sein, praktische Hilfe wird öfter gebraucht, und im Hintergrund kann sich Sorge halten. Mit guter medizinischer Versorgung, Rehabilitation und Unterstützung finden jedoch viele Menschen Wege, mit den Lebensbereichen verbunden zu bleiben, die ihnen am wichtigsten sind.
Behandlung und Medikamente
Eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- oder Erwachsenenalter, die mit einer Bindegewebserkrankung zusammenhängt, wird gewöhnlich behandelt, indem sowohl die Entzündung oder Vernarbung der Lunge als auch die zugrunde liegende Autoimmunerkrankung oder Bindegewebserkrankung behandelt werden, die sie antreibt. Behandlungspläne kombinieren oft mehrere Ansätze, zum Beispiel Medikamente, die ein überaktives Immunsystem beruhigen, in manchen Fällen Steroide, Sauerstoff, wenn der Sauerstoffgehalt im Blut niedrig ist, Inhalatoren, wenn auch Beschwerden der Atemwege vorliegen, und pulmonale Rehabilitation, um das Atmen und die Ausdauer zu verbessern. Bei Kindern und Erwachsenen hängt der beste Plan von der genauen Bindegewebserkrankung ab, davon, wie schwer die Lungenbeteiligung ist, und davon, ob das Hauptproblem eine aktive Entzündung, eine längerfristige Vernarbung oder beides ist. Manche benötigen außerdem Impfungen, eine Behandlung des Säurerefluxes, eine sorgfältige Überwachung mit Atemtests und bildgebenden Untersuchungen sowie in fortgeschrittenen Fällen die Überweisung an ein spezialisiertes Zentrum, um Optionen wie antifibrotische Medikamente oder eine Beurteilung für eine Lungentransplantation zu besprechen. Die richtige Behandlung zu finden, kann etwas Zeit brauchen, besonders weil die frühe Behandlung einer mit einer Bindegewebserkrankung verbundenen interstitiellen Lungenerkrankung oft angepasst werden muss, wenn sich Symptome, Nebenwirkungen und Testergebnisse verändern.
Kann man Secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood associated with a connective tissue disease heilen?
Üblicherweise nein, es gibt keine Heilung für diese Art von Lungenerkrankung, wenn sie zusammen mit einer Bindegewebserkrankung auftritt. Die Behandlung zielt darauf ab, die Grunderkrankung zu kontrollieren und die Lunge zu schützen. Dazu werden oft Medikamente eingesetzt, die ein überaktives Immunsystem beruhigen, und manchmal auch Sauerstoff oder überwachte Atem- und Bewegungsprogramme. Bei vielen Menschen kann das die Beschwerden lindern und weitere Lungenschäden verlangsamen oder sogar stabilisieren, aber der Verlauf kann bei Kindern und Erwachsenen unterschiedlich sein.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Atemnot, Husten und eine schnellere Erschöpfbarkeit können Schule, Arbeit, Besorgungen und sogar einfache Dinge wie Treppensteigen beeinträchtigen. Bei sekundärer interstitieller Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung zielt die nichtmedikamentöse Versorgung darauf ab, die alltägliche Funktion zu schützen, Beschwerden zu lindern und Menschen dabei zu helfen, so aktiv und selbstständig wie möglich zu bleiben. Die passende Kombination hängt vom Alter, dem Sauerstoffgehalt, dem Ausmaß von Vernarbung oder Entzündung und davon ab, welche Bindegewebserkrankung vorliegt. Nichtmedikamentöse Behandlungen bilden oft das Fundament der Symptomkontrolle, zusammen mit der medizinischen Versorgung und regelmäßigen Kontrollen.
Eine überwachte pulmonale Rehabilitation verbindet Bewegungstraining, Atemübungen und Schulung, um Belastbarkeit und Atemnot zu verbessern. Für viele Menschen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung kann pulmonale Rehabilitation bei interstitieller Lungenerkrankung im Zusammenhang mit Bindegewebserkrankungen den Alltag besser bewältigbar machen.
Manche Menschen brauchen zusätzlichen Sauerstoff in Ruhe, im Schlaf oder bei körperlicher Aktivität, wenn der Sauerstoffgehalt im Blut zu stark abfällt. Die verordnete Sauerstoffgabe kann die Belastung des Körpers verringern und beim Gehen, Waschen oder durch den Tag mit weniger Atemnot helfen.
Sanfte, regelmäßige Aktivität kann helfen, Muskelkraft, Ausdauer und Sicherheit in der Bewegung zu erhalten. Ein individuell angepasster Plan wirkt meist besser, als Beschwerden einfach zu übergehen, besonders wenn Müdigkeit und Atemnot von Tag zu Tag schwanken.
Atmen mit gespitzten Lippen und dosiertes Atmen können manchen Menschen helfen, sich bei Atemnot weniger panisch und kontrollierter zu fühlen. Eine Atemtherapeutin oder ein Atemtherapeut oder eine Physiotherapeutin oder ein Physiotherapeut kann Methoden vermitteln, die zu alltäglichen Aktivitäten wie Treppensteigen oder Ankleiden passen.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Bei Menschen mit dieser Form der Lungenerkrankung umfasst die Behandlung oft Medikamente, die ein überaktives Immunsystem beruhigen. Kleine vererbte Unterschiede können beeinflussen, wie schnell der Körper diese Medikamente abbaut, wie gut sie wirken und wie wahrscheinlich Nebenwirkungen sind. Im Alltag kann das bedeuten, dass sich eine Person mit einer Standarddosis bessert, während eine andere eine andere Menge braucht oder engmaschigere Blutuntersuchungen, etwa wegen Problemen wie niedrigen Blutwerten oder einer Reizung der Leber. Gentests sind bei allen Menschen mit dieser Erkrankung nicht routinemäßig vorgesehen, können Ärzten aber in manchen Fällen helfen, Medikamente sicherer auszuwählen und die Behandlung an die Person anzupassen.
Pharmakologische Behandlungen
Atemnot, Husten und eine raschere Erschöpfung können Schule, Arbeit, Sport und sogar einfache Aufgaben wie das Treppensteigen beeinträchtigen, wenn die sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung aktiv ist. Die Behandlung zielt in der Regel darauf ab, das Immunsystem zu beruhigen, das die Lungenentzündung verursacht, die Lungenfunktion zu schützen und gleichzeitig die zugrunde liegende Bindegewebserkrankung zu behandeln. Nicht jeder spricht in gleicher Weise auf dasselbe Medikament an.
Prednisone und Methylprednisolon werden häufig zuerst eingesetzt, wenn die Lungenentzündung schnell unter Kontrolle gebracht werden muss. Sie können bei Schüben oder wenn sich frühe Symptome einer interstitiellen Lungenerkrankung im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung verschlechtern, helfen. Da Nebenwirkungen mit höheren Dosen und längerer Anwendung zunehmen, versuchen Ärztinnen und Ärzte sie nach Möglichkeit meist auszuschleichen.
Mycophenolatmofetil und manchmal Mycophenolsäure sind eine häufige Langzeitbehandlung bei sekundärer interstitieller Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung. Es wird oft gewählt, weil es die Lungenbeschwerden stabilisieren oder verbessern kann, während niedrigere Steroiddosen möglich sind. Regelmäßige Blutuntersuchungen sind nötig, um niedrige Blutwerte, Leberprobleme und das Infektionsrisiko zu überwachen.
Azathioprin ist ein weiteres immundämpfendes Medikament, das bei einigen Menschen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung eingesetzt werden kann. Es wird manchmal verwendet, wenn Mycophenolat nicht geeignet ist oder nicht gut vertragen wird. Die Blutkontrolle ist wichtig, weil es Leber, Knochenmark und das Infektionsrisiko beeinträchtigen kann.
Cyclophosphamid ist eine stärkere Behandlung, die manchmal bei schwerer, rasch fortschreitender oder die Organe bedrohender Lungenerkrankung eingesetzt wird. Es kann für eine begrenzte Zeit als Tablette oder über die Vene gegeben und danach durch ein sichereres Erhaltungsmedikament ersetzt werden. Mögliche Nebenwirkungen sind Infektionen, niedrige Blutwerte, Blasenreizungen und Bedenken hinsichtlich der Fruchtbarkeit.
Genetische Einflüsse
Wenn dir das Atmen auf Treppen, beim Spielen oder bei einer einfachen Erkältung schwerer fällt, kann es beunruhigend sein zu erfahren, dass auch eine Bindegewebserkrankung die Lunge betreffen kann. Es ist ganz natürlich, sich zu fragen, ob die Familiengeschichte dabei eine Rolle spielt. Bei der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung wirken die Genetik meist nicht allein. Stattdessen können vererbte Unterschiede die Wahrscheinlichkeit erhöhen, an der zugrunde liegenden Autoimmunerkrankung oder Bindegewebserkrankung zu erkranken, und sie können auch beeinflussen, wie stark das Immunsystem die Lunge entzündet oder vernarbt.
Das bedeutet, dass die sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung in Familien mit Autoimmunerkrankungen häufiger auftreten kann. Für die meisten Menschen folgt sie jedoch keinem einfachen Muster mit einem einzelnen Gen. Nicht jede Person mit Familiengeschichte entwickelt eine Lungenerkrankung, und manche Menschen ohne bekannte Familiengeschichte tun es dennoch. Bei einer kleinen Zahl von Kindern oder Familien mit ungewöhnlich frühem oder schwerem Verlauf suchen Ärztinnen oder Ärzte möglicherweise nach einer selteneren vererbten Immun- oder Bindegewebserkrankung. Alter, die jeweilige Bindegewebserkrankung, Rauchen oder andere inhalative Belastungen, Infektionen und die gesamte Krankheitsaktivität wirken zusammen mit der Genetik und bestimmen das Risiko für eine interstitielle Lungenerkrankung bei Bindegewebserkrankungen.
Ist Secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood associated with a connective tissue disease genetisch bedingt?
Genetik kann bei einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung eine Rolle spielen, ist aber in der Regel nicht die Hauptursache. Bei den meisten Menschen ist die zugrunde liegende Bindegewebserkrankung für die Lungenprobleme verantwortlich.
Ein genetisches Risiko ist nicht unbedingt eine Diagnose
Genetische Varianten sind ein gewöhnlicher Teil der menschlichen Biologie und kommen in der Allgemeinbevölkerung häufig vor. Die meisten dieser Varianten beeinflussen die Gesundheit nicht direkt und sind einfach Teil der normalen menschlichen Vielfalt. Bei vielen Genen spricht das Vorliegen einer Variante, die mit einer Erkrankung verbunden ist, eher für einen möglichen Zusammenhang als für eine sichere Diagnose, vor allem wenn mehrere Gene und Umweltfaktoren beteiligt sind. Dennoch reicht in manchen Situationen eine gut charakterisierte Variante in einem bestimmten Gen aus, um eine Diagnose zu bestätigen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Die richtige Behandlung zu finden, kann Zeit brauchen, besonders wenn Atemnot, Husten und Müdigkeit Schule, Arbeit oder Sport beeinträchtigen. Bei der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung entscheidet die Genetik für die meisten Menschen noch nicht über das beste Medikament, bei einigen Arzneimitteln kann sie aber wichtig sein. Ein Beispiel ist Azathioprin: Tests auf bestimmte vererbte Unterschiede vor oder während der Behandlung können Ärztinnen und Ärzten helfen, das Risiko schwerer Nebenwirkungen, einschließlich sehr niedriger Blutwerte, einzuschätzen. Nicht jeder Unterschied in der Wirkung ist genetisch bedingt, aber auch das Alter, andere Medikamente, die Leber- und Nierenfunktion sowie die Art der Bindegewebserkrankung beeinflussen, welche Behandlungen am sichersten sind und am ehesten helfen. Arzneimittel wie Steroide, Mycophenolat, Rituximab oder Nintedanib werden in der Regel danach ausgewählt, wie Entzündung und Vernarbung in der Lunge aussehen, wie schwer die Erkrankung ist und wie der restliche Körper betroffen ist. Wenn du dich fragst, ob genetische Tests für die Behandlung der mit Bindegewebserkrankungen verbundenen interstitiellen Lungenerkrankung sinnvoll sind, werden sie meist nur in ausgewählten Situationen eingesetzt und nicht routinemäßig für jedes Medikament.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Atemnot, Husten und Erschöpfung können deutlicher werden, wenn eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung zusammen mit anderen Gesundheitsproblemen auftritt. Im Alltag kann es sich anfühlen, als verstärke ein Gesundheitsproblem das andere, besonders wenn die zugrunde liegende Bindegewebserkrankung auch die Gelenke, Muskeln, Haut, das Herz oder die Nieren betrifft. Viele Menschen mit dieser Form der interstitiellen Lungenerkrankung können auch eine pulmonale Hypertonie entwickeln, also einen hohen Blutdruck in den Lungen, und das kann Belastungsintoleranz, Schwindel oder Atemnot verschlimmern. Auch Reflux, Schluckprobleme oder eine Schwäche der Atemmuskulatur können zusätzlich belasten, weil kleinste Mengen Nahrung oder Magensäure in die Lungen gelangen und Entzündungen oder Vernarbungen verschlimmern können. Infektionen sind eine weitere wichtige Sorge, besonders bei Menschen, die eine immunsuppressive Behandlung wegen der Bindegewebserkrankung erhalten, denn Brustinfektionen können die frühen Symptome einer interstitiellen Lungenerkrankung nachahmen oder verschlimmern. Da sich diese Erkrankungen überschneiden können, überwachen Ärztinnen und Ärzte oft das Gesamtbild und nicht nur die Lunge allein, damit die Behandlung angepasst werden kann, wenn eine andere Erkrankung zu den Beschwerden beiträgt.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Welche anderen Erkrankungen können ähnliche Symptome wie Secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood associated with a connective tissue disease verursachen?
Ja. Andere Probleme, die ähnlich aussehen können, sind Asthma, wiederholte Brustinfektionen wie eine Lungenentzündung und andere Erkrankungen, die eine Entzündung oder Vernarbung der Lunge verursachen, einschließlich Lungenschäden durch Medikamente oder durch das Einatmen von Staub, Schimmel oder Dämpfen über längere Zeit. Bei Erwachsenen können auch Herzprobleme, die zu einer Flüssigkeitsansammlung in der Lunge führen, Kurzatmigkeit und Husten verursachen, die ähnlich wirken. Deshalb betrachten Ärztinnen und Ärzte in der Regel das Gesamtbild, bevor sie über die Ursache entscheiden.
Geschichte
Menschen mit einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung stehen oft vor einem langen, ungeraden Weg bis zur Diagnose. Ein Kind wirkt beim Spielen vielleicht kurzatmig, oder ein Erwachsener bemerkt trockenen Husten und ungewöhnliche Müdigkeit, die nicht wieder verschwindet. Da sich diese Probleme mit Asthma, Infektionen oder der Bindegewebserkrankung selbst überschneiden können, wurde die Lungenbeteiligung früher nicht immer früh erkannt.
Über Kulturen und Zeiträume hinweg beschrieben Ärztinnen und Ärzte Vernarbungen und Entzündungen in der Lunge. Viele Jahre lang konnten sie diese Befunde aber nur nach Beschwerden und nach dem, was sie bei der Untersuchung nach dem Tod oder später in der Bildgebung und an Gewebeproben sahen, einordnen. Mit der Entwicklung der medizinischen Wissenschaft wurde deutlicher, dass bei manchen Menschen mit Autoimmunerkrankungen oder Bindegewebserkrankungen auch ein eigenes Muster von Lungenschädigung auftritt. Dadurch verlagerte sich das Denken weg von der Vorstellung, Atemnot sei nur eine allgemeine Komplikation, hin zur Erkenntnis, dass die sekundäre interstitielle Lungenerkrankung ein eigener wichtiger Teil der Krankheit ist.
Bei Kindern ging der Fortschritt langsamer voran, weil interstitielle Lungenerkrankungen seltener sind und oft anders aussehen als bei Erwachsenen. Frühe Beschreibungen waren begrenzt, und viele Fälle wurden vermutlich unter allgemeineren Begriffen für chronische Lungenerkrankungen eingeordnet. Mit der Zeit begannen Spezialistinnen und Spezialisten für Kinder sowie Lungenärztinnen und Lungenärzte für Erwachsene, altersabhängige Muster zu unterscheiden. So zeigte sich, dass die Geschichte der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung nicht eine einzige Geschichte ist, sondern eine Gruppe verwandter Erkrankungen mit gemeinsamen Merkmalen.
Bildgebende Verfahren, vor allem hochauflösende CT-Scans, veränderten das Fachgebiet, weil Ärztinnen und Ärzte damit feine Veränderungen der Lunge bei lebenden Patientinnen und Patienten sehen konnten, statt sich nur auf Beschwerden oder spätere Befunde zu verlassen. Auch Bluttests und rheumatologische Untersuchungen verbesserten die Erkennung der Bindegewebserkrankung, die hinter den Lungenproblemen steckt. In den letzten Jahrzehnten ist das Bewusstsein gewachsen, und Forschende haben später bei einigen Formen der interstitiellen Lungenerkrankung im Kindesalter auch genetische Ursachen identifiziert. Der wichtigste Fortschritt bei dieser Erkrankung war jedoch, die Verbindung zwischen Immunerkrankung und Lungenschädigung besser zu erkennen.
Heute wird die Geschichte der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung weitergeschrieben. Was früher vielleicht als anhaltender Husten, geringe Belastbarkeit oder unerklärlich niedrige Sauerstoffwerte abgetan worden wäre, führt heute eher zu einer umfassenderen Abklärung. Das ist wichtig, weil eine frühere Erkennung der frühen Symptome der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung dazu beitragen kann, die Behandlung, die Überwachung und die Unterstützung sowohl für die Lungengesundheit als auch für die zugrunde liegende Bindegewebserkrankung zu lenken.