Sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter ist eine Gruppe von Lungenerkrankungen, die dir das Atmen erschweren und den Sauerstoffgehalt senken kann. Wenn du eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung hast, kommt es oft zu Atemnot, trockenem Husten und Müdigkeit. Die frühen Anzeichen einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung können anfangs leicht übersehen werden. Es kann hilfreich sein zu wissen, dass Ärztinnen und Ärzte diese Erkrankung seit Jahrzehnten untersuchen, aber nicht jeder Mensch macht die gleiche Erfahrung, weil Ursachen und Schweregrad je nach Alter und zugrunde liegender Erkrankung unterschiedlich sein können. Eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung kann Monate oder Jahre anhalten und sowohl Kinder als auch Erwachsene betreffen, auch wenn Behandlung und Ausblick von der Ursache und dem Ausmaß von Vernarbung oder Entzündung abhängen. Die Behandlung richtet sich meist nach der Ursache und kann Medikamente zur Verringerung der Entzündung, Sauerstoff, pulmonale Rehabilitation und eine sorgfältige Nachsorge umfassen, während schwere Verläufe lebensbedrohlich sein können.
Wie viele Menschen leben mit Secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood?
Bei Kindern und Erwachsenen gibt es keine einzelne verlässliche Zahl dazu, wie viele Menschen weltweit oder in den Vereinigten Staaten mit einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung leben. Das liegt daran, dass dies ein weiter Oberbegriff für eine Lungenerkrankung ist, die durch eine andere Erkrankung, ein Medikament oder eine Exposition verursacht wird, und dass Studien diese Ursachen meist getrennt erfassen und oft unterschiedliche Definitionen verwenden.
Überblick
Secondary interstitial lung disease in childhood and adulthoodSymptome
Sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter verursacht oft Atemnot, einen trockenen Husten und schnelle Erschöpfbarkeit. Viele bemerken außerdem eine schnelle Atmung oder haben Schwierigkeiten, bei Spiel, Schule, Arbeit oder Sport mitzuhalten.
Ausblick und Prognose
Der Ausblick bei deiner sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter hängt vor allem von der Ursache, der Schwere und davon ab, wie viel Vernarbung sich entwickelt hat. Viele verbessern sich, wenn der Auslöser behandelt oder entfernt wird, während anhaltende Entzündung oder Fibrose zu dauerhaften Atemeinschränkungen führen kann.
Ursachen und Risikofaktoren
Eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter kann auf eine Autoimmunerkrankung, Störungen des Immunsystems, Infektionen, eine Krebsbehandlung oder bestimmte Medikamente zurückgehen. Das Risiko steigt bei eingeatmeten Reizstoffen wie Rauch, Staub und Schimmel sowie bei einigen vererbten Erkrankungen, die die Reparatur der Lunge beeinträchtigen.
Genetische Einflüsse
Genetik kann bei einigen Fällen von sekundärer interstitieller Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter eine Rolle spielen, ist aber in der Regel nicht die Hauptursache. Genetische Veränderungen können beeinflussen, wer anfälliger ist oder wie sich die Erkrankung zusammen mit anderen Auslösern entwickelt.
Diagnose
Die Diagnose einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter kombiniert in der Regel Symptome, Untersuchungsbefunde, Atemtests, Blutuntersuchungen und bildgebende Verfahren des Brustkorbs, oft eine hochauflösende CT. Die Ärztinnen und Ärzte suchen außerdem nach einer zugrunde liegenden Ursache, zum Beispiel einer Autoimmunerkrankung, einer Infektion, Medikamenten oder Belastungen.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter richtet sich nach der Ursache, zum Beispiel nach einer Autoimmunerkrankung, Infektionen oder Nebenwirkungen von Medikamenten. Viele brauchen Sauerstoff, eine pulmonale Rehabilitation oder Steroide und andere immunsenkende Medikamente. Eine engmaschige Nachsorge hilft dabei, die Behandlung anzupassen, wenn sich dein Bedarf an Atmungshilfe verändert.
Symptome
Eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter zeigt sich oft dadurch, dass das Atmen bei Spiel, Sport oder alltäglichen Aufgaben wie Treppensteigen, Anziehen oder dem Mitkommen in der Schule oder bei der Arbeit schwerer fällt. Ein trockener Husten und ungewöhnliche Müdigkeit sind ebenfalls häufig, und Kinder wirken vielleicht so, als würden sie schnell atmen, Probleme beim Trinken haben oder bei der Gewichtszunahme zurückbleiben. Die frühen Anzeichen einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter können anfangs mild sein, und die Beschwerden unterscheiden sich von Person zu Person und können sich im Verlauf verändern.
Kurzatmigkeit ist eines der häufigsten Symptome. Sie beginnt oft bei Belastung, aber wenn sich die Erkrankung verschlimmert, fühlen sich manche Menschen schon bei einfachen alltäglichen Aufgaben oder in Ruhe außer Atem.
Der Husten ist oft trocken, hartnäckig und bringt kaum Schleim hervor. Er kann Wochen oder Monate anhalten und bei Aktivität, kalter Luft oder tiefen Atemzügen stärker auffallen.
Viele Menschen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung atmen schneller oder flacher, weil die Lunge steif ist und Sauerstoff schlechter transportieren kann. Bei Säuglingen und kleinen Kindern kann sich das als Pausen beim Trinken, Nasenflügeln oder Einziehungen des Brustkorbs bei jedem Atemzug zeigen.
Das erschwerte Atmen kann viel Energie verbrauchen. Für viele Menschen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung bedeutet das, dass sie mehr Ruhe brauchen, sich am Ende des Tages erschöpft fühlen oder Aktivitäten früher als erwartet abbrechen.
Wie Betroffene Secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood normalerweise zuerst bemerken?
Eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung fällt oft zuerst auf, wenn bei alltäglichen Aktivitäten wie Gehen, Treppensteigen oder beim Mitspielen von Kindern ein Husten, der nicht verschwindet, Kurzatmigkeit oder ungewöhnliche Müdigkeit auftritt. Viele Betroffene bemerken außerdem eine schnelle Atmung, mehr Pausenbedarf, Beschwerden in der Brust oder eine ungewöhnlich starke Atemnot nach Infektionen. Ärztinnen und Ärzte bemerken anfangs möglicherweise auch knisternde Geräusche in der Lunge oder niedrigere Sauerstoffwerte. Da diese frühen Veränderungen wie Asthma, wiederholte Brustinfektionen oder eine schlechte körperliche Belastbarkeit wirken können, werden die ersten Anzeichen einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung oft erst erkannt, wenn die Beschwerden immer wieder auftreten oder sich mit der Zeit langsam verschlimmern.
Arten von Secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood
Eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung kann je nach Ursache der Lungenentzündung und -vernarbung etwas unterschiedlich aussehen. Medizinisch werden die wichtigsten Formen der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung nach der zugrunde liegenden Ursache eingeteilt. Das beeinflusst oft, wie die Beschwerden beginnen, wie schnell sie sich verändern und welche anderen Körpersysteme mitbetroffen sind. Manche Menschen bemerken vor allem einen trockenen Husten und Luftnot beim Treppensteigen, während andere auch Fieber, Gelenkschmerzen, pfeifende Atmung oder eine plötzliche Verschlechterung nach einer neuen Exposition haben. Nicht alle erleben jede Form, und manche Merkmale können sich überschneiden.
Autoimmunbedingt
Diese Form tritt zusammen mit Erkrankungen wie rheumatoider Arthritis, Lupus oder Sklerodermie auf. Deshalb können die Lungenbeschwerden mit Gelenkschmerzen, Hautausschlägen, trockenen Augen oder Hautverhärtungen einhergehen. Atemnot und trockener Husten entwickeln sich oft langsam, auch wenn manche Menschen zuerst Müdigkeit und Brustbeschwerden bemerken. Bei Kindern und Erwachsenen kann das Lungenproblem auftreten, bevor die Autoimmunerkrankung vollständig erkannt wird.
Hypersensitivitätspneumonitis
Diese Form wird ausgelöst, wenn die Lunge auf eingeatmete Stoffe wie Schimmel, Vogelproteine oder Staub zu Hause oder am Arbeitsplatz reagiert. Die Beschwerden können innerhalb von Stunden nach der Exposition mit Husten, Atemnot, Fieber oder Schüttelfrost aufflammen oder sich bei anhaltendem Kontakt langsam entwickeln. Unter den Formen der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung bessert sich diese eher, wenn der Auslöser früh erkannt und gemieden wird.
Medikamentenbedingt
Bestimmte Arzneimittel, darunter einige Chemotherapeutika, Immuntherapien, Herzmedikamente und Antibiotika, können das Lungengewebe so schädigen, dass eine interstitielle Lungenerkrankung entsteht. Die Beschwerden beginnen oft, nachdem ein neues Medikament hinzugefügt wurde oder die Dosis erhöht wurde, und können trockenen Husten, Atemnot und manchmal Fieber umfassen. Das Muster kann mild und rückbildungsfähig sein, wird bei manchen Menschen aber innerhalb von Tagen bis Wochen schwer.
Berufliche Exposition
Diese Form entwickelt sich, wenn über längere Zeit schädliche Partikel oder Fasern eingeatmet werden, zum Beispiel Asbest, Silika oder andere Stäube am Arbeitsplatz. Viele Betroffene bemerken bei dieser Form eine langsam zunehmende Atemnot und Husten, manchmal erst Jahre nach Beginn der Exposition. Die Beschwerden können anhaltender sein und sich weniger vollständig zurückbilden, sobald sich Narbengewebe gebildet hat.
Aspirationsbedingt
Diese Form hängt damit zusammen, dass wiederholt Mageninhalt oder Nahrung in die Lunge eingeatmet wird. Das kann bei Schluckstörungen, Reflux oder bestimmten Nerven- und Muskelerkrankungen vorkommen. Die Menschen können Husten haben, der nach dem Essen oder nachts schlimmer ist, zusammen mit Heiserkeit, Erstickungsanfällen oder häufigen Brustinfektionen. Bei Kindern können Fütterungsschwierigkeiten ein wichtiger Hinweis sein, während Erwachsene eher Sodbrennen oder Schluckbeschwerden bemerken.
Infektionsassoziiert
Manche Infektionen können eine anhaltende Entzündung im Lungengewebe hinterlassen oder ein länger bestehendes interstitielles Muster auslösen, besonders nach schweren oder wiederholten Erkrankungen. Die Beschwerden beginnen vielleicht mit einer typischen Infektion und gehen dann nicht vollständig zurück, sodass Atemnot, Husten, Müdigkeit und eine verminderte Belastbarkeit bleiben. Manchmal treten die Beschwerden in erkennbaren Mustern auf, mit Fieber und Schleim zu Beginn, später aber eher trockenem Husten.
Kann ich den Beginn der Symptome verlangsamen?
Manchmal ja, aber nur teilweise: Bei dieser Art von Lungenerkrankung, die durch eine andere Erkrankung oder eine Exposition entsteht, zeigt die stärkste Evidenz, dass es realistischer ist, das Risiko zu senken, als Beschwerden vollständig zu verhindern. Am hilfreichsten sind, nicht zu rauchen und Passivrauch zu meiden, den Kontakt mit Staub, Schimmel und chemischen Dämpfen zu begrenzen, das zugrunde liegende Gesundheitsproblem früh zu behandeln und ein Medikament abzusetzen, das der Lunge schadet, wenn deine Ärztin oder dein Arzt sagt, dass es sicher ist; guter Schlaf, regelmäßige Bewegung und ein aktueller Impfstatus können die Lungengesundheit unterstützen, sind aber weniger klar damit verbunden, den Beginn der Beschwerden hinauszuzögern. Diese Schritte können einigen Menschen helfen, länger gesund zu bleiben, aber sie können nicht garantieren, dass Beschwerden nicht auftreten.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Bei vielen Menschen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung sagt die Genetik die Beschwerden im Alltag für sich allein meist nicht voraus. Das liegt daran, dass diese Erkrankung am häufigsten mit einer anderen Ursache verbunden ist, etwa mit einer Autoimmunerkrankung, einem Problem des Immunsystems, einem Medikament oder einer Umweltexposition. Dennoch können vererbte Unterschiede in manchen Familien eine Rolle spielen. Sie können die Wahrscheinlichkeit bestimmter zugrunde liegender Erkrankungen erhöhen, beeinflussen, ob die Vernarbung der Lunge in der Kindheit oder im Erwachsenenalter beginnt, und manchmal auch darauf wirken, wie schwer Atemprobleme, Husten, niedrige Sauerstoffwerte oder eine Verschlechterung im Verlauf werden können. Kurz gesagt: Die Genetik kann manchmal erklären, warum Beschwerden früher beginnen, stärker ausfallen oder zusammen mit anderen gesundheitlichen Problemen auftreten. Sie ist aber meist nur ein Teil des Gesamtbildes und keine klare Vorhersage dafür, welche Beschwerden genau auftreten werden.
Ursachen und Risikofaktoren
Eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung in der Kindheit und im Erwachsenenalter kann entstehen, nachdem du schädlichen Staub, Dämpfe, Schimmel oder Vogelproteine zu Hause oder bei der Arbeit eingeatmet hast oder nachdem du mit bestimmten Arzneimitteln oder Strahlentherapie behandelt wurdest. Sie kann auch zusammen mit Autoimmunerkrankungen, wiederholter Aspiration durch Schluckstörungen oder Refluxprobleme, einigen Infektionen oder Störungen des Immunsystems auftreten. Eine Familienanamnese kann ein Teil der Geschichte sein, aber Lebensstil und Umwelt schreiben ihre eigenen Kapitel dazu. Rauchen ist bei Erwachsenen ein wichtiger Risikofaktor, und vererbte Erkrankungen, die das Immunsystem oder die Reaktion der Lunge auf Schädigungen beeinflussen, können bei einigen Kindern und Erwachsenen das Risiko erhöhen. Da die Ursachen einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung je nach Alter unterschiedlich sein können, betrachten Ärzte oft die Krankengeschichte, Expositionen, die Familienanamnese und andere gesundheitliche Erkrankungen zusammen.
Was sind die häufigsten Ursachen oder Risikofaktoren?
Eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung tritt meist auf, weil eine andere gesundheitliche Störung oder eine Exposition die Lunge schädigt, statt von selbst zu beginnen. Die häufigsten Ursachen sind Erkrankungen des Immunsystems wie rheumatoide Arthritis, Lupus und Sklerodermie; das langfristige Einatmen schädlicher Stoffe wie Zigarettenrauch, Dämpfen beim Vapen, Schimmel, Vogelkot oder Federn und Arbeitsstaub; sowie Nebenwirkungen einiger Arzneimittel oder Bestrahlung des Brustkorbs. Bei Kindern kann sie auch mit vererbten Genveränderungen zusammenhängen, die die Funktion der Lunge oder des Immunsystems beeinflussen, und manchmal mit wiederholten Lungeninfektionen oder damit, dass Nahrung und Mageninhalt in die Lunge statt in den Magen gelangen.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter kann auftreten, wenn die Lungen auf ein anderes Gesundheitsproblem oder auf eine schädliche Exposition reagieren. Ärztinnen und Ärzte ordnen die Risiken häufig in interne (biologische) und externe (umweltbedingte) Faktoren ein. Die Ursachen der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung bei Kindern und Erwachsenen sind oft unterschiedlich, aber beide Altersgruppen können von Immunerkrankungen, medizinischen Behandlungen, Infektionen oder eingeatmeten Substanzen betroffen sein.
Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis, Sklerodermie und einige entzündliche Muskelerkrankungen können das Risiko erhöhen, weil das Immunsystem auch Lungengewebe schädigen kann. Das ist einer der häufigsten biologischen Risikofaktoren für eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung bei Erwachsenen, kann aber auch einige Kinder betreffen.
Probleme des Immunsystems, einschließlich Immundefizienz oder einer überaktiven Entzündungsreaktion, können eine anhaltende Lungenentzündung wahrscheinlicher machen. Bei Kindern sind diese Störungen ein besonders wichtiger biologischer Risikofaktor für eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung.
Einige Krebsmedikamente, Immuntherapien, Herzmedikamente und einige Antibiotika können das empfindliche Gewebe zwischen den Luftsäcken schädigen. Das Risiko steigt meist bei längerer Exposition, höheren Dosen oder der Anwendung von mehr als einem die Lunge reizenden Medikament.
Eine Strahlenbehandlung des Brustkorbs kann Entzündungen und später Narbenbildung in den Lungen auslösen. Die Wahrscheinlichkeit ist höher, wenn ein größerer Bereich behandelt wird oder wenn die Strahlentherapie mit Medikamenten kombiniert wird, die ebenfalls die Lungen beeinflussen.
Genetische Risikofaktoren
Bei vielen Menschen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter wird die genetische Ursache wahrscheinlicher, wenn die Vernarbung der Lunge sehr früh beginnt, mehrere Verwandte betrifft oder zusammen mit Problemen in anderen Organen auftritt. Einige Risikofaktoren werden über unsere Gene vererbt. Wenn Ärztinnen und Ärzte die genetischen Ursachen der interstitiellen Lungenerkrankung bei Erwachsenen und Kindern untersuchen, achten sie vor allem auf vererbte Veränderungen, die Surfactant, Telomere, die Immunregulation und eine kleine Gruppe seltener Syndrome betreffen.
Familienanamnese: Ein familiäres Muster von Lungenvernarbung, ungeklärter Atemnot oder Verwandten mit Leber-, Blut- oder Knochenmarkproblemen kann auf ein vererbtes Risiko hinweisen. Das beweist keine genetische Ursache, ist aber ein wichtiger Hinweis bei der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung.
Surfactant-Gene: Veränderungen in Genen, die bei der Bildung und dem Recycling von Surfactant helfen, also der Substanz, die die Lungenbläschen offen hält, sind eine bekannte vererbte Ursache der interstitiellen Lungenerkrankung. Sie können im Säuglingsalter, in der Kindheit oder im Erwachsenenalter Beschwerden verursachen, sogar innerhalb derselben Familie.
Kurze Telomere: Veränderungen in Genen, die Telomere erhalten, also die schützenden Enden der Chromosomen, können das Risiko einer Lungenvernarbung im Laufe der Zeit erhöhen. Viele Menschen mit diesen Veränderungen haben zusätzlich Hinweise wie frühes Ergrauen, niedrige Blutwerte oder eine Lebererkrankung.
Autoimmune Neigung: Einige vererbte Unterschiede in Genen des Immunsystems machen Autoimmunerkrankungen wahrscheinlicher, und diese Erkrankungen können später zu einer interstitiellen Lungenerkrankung führen. Dieses Risiko verteilt sich meist auf viele Gene und wird nicht durch eine einzelne Veränderung verursacht.
Immun-Gene: Seltene Ein-Gen-Erkrankungen, die das Immunsystem zu aktiv halten, wie das COPA-Syndrom oder STING-assoziierte Erkrankungen, können die Lunge und auch andere Organe entzünden. Diese Erkrankungen beginnen oft im Kindesalter, mildere Formen werden aber manchmal erst im Erwachsenenalter erkannt.
Hermansky-Pudlak-Syndrom: Dieses vererbte Syndrom kann neben einer Lungenvernarbung auch Merkmale wie Albinismus, leichte Blutergüsse oder Darmprobleme verursachen. Wenn dieses Muster vorliegt, ist es eine anerkannte genetische Ursache der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter.
Stoffwechselerkrankungen: Seltene vererbte Stoffwechselerkrankungen können das Lungengewebe im Laufe der Zeit schädigen und zu einer interstitiellen Lungenerkrankung führen. Sie sind selten, werden aber wahrscheinlicher, wenn die Lungenbefunde zusammen mit Nerven-, Leber-, Nieren- oder Wachstumsproblemen auftreten.
Lebensstil-Risikofaktoren
Alltägliche Gewohnheiten können die Beschwerden, die Häufigkeit von Schüben und die langfristige Lungenfunktion bei sekundärer interstitieller Lungenerkrankung spürbar beeinflussen. Die wichtigsten lebensstilbedingten Risikofaktoren für sekundäre interstitielle Lungenerkrankung sind mit dem Rauchen verbundene Belastungen, geringe Aktivität, unausgewogene Ernährung und Gewohnheiten, die Reflux verschlimmern oder das Infektionsrisiko erhöhen. Sowohl im Kindes- als auch im Erwachsenenalter hängt es bei sekundärer interstitieller Lungenerkrankung oft von der zugrunde liegenden Ursache ab, wie der Lebensstil die Erkrankung beeinflusst. Dennoch können dieselben Verhaltensweisen die ohnehin schon entzündeten oder vernarbten Lungen zusätzlich belasten.
Zigarettenrauchen, Passivrauchen und Vaping können die Entzündung der Atemwege verstärken und Husten sowie Atemnot verschlimmern. Diese Gewohnheiten können außerdem den Rückgang der Lungenfunktion beschleunigen und den Nutzen der Behandlung bei Menschen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung verringern.
Zu wenig körperliche Aktivität kann zu Dekonditionierung, schwächeren Atemmuskeln und stärkerer Luftnot bei alltäglichen Aufgaben führen. Regelmäßige, angepasste Bewegung oder eine pulmonale Rehabilitation kann die Belastbarkeit, die Symptomkontrolle und die Lebensqualität verbessern.
Eine unzureichende Zufuhr von Kalorien und Eiweiß kann die Atemmuskulatur schwächen und die Erholung nach einer Erkrankung verlangsamen. Bei manchen Menschen erhöht auch Übergewicht die Atemarbeit und kann Müdigkeit sowie die Belastungsgrenze verschlechtern.
Große Mahlzeiten am späten Abend, Hinlegen kurz nach dem Essen und auslösende Lebensmittel, die den sauren Reflux verschlimmern, können bei manchen Betroffenen das Risiko für Mikroaspiration erhöhen. Wiederholte Aspiration kann die Lungenentzündung verschlimmern und zu einer Zunahme der Beschwerden beitragen.
Risikoprävention
Für viele bedeutet die Vorbeugung einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung, das Risiko einer Lungenschädigung durch eine andere Ursache zu senken, etwa durch Staub am Arbeitsplatz, bestimmte Medikamente, Rauchen, Strahlung oder eine Autoimmunerkrankung. Bei Kindern und Erwachsenen hängt der beste Ansatz davon ab, warum die Lungenentzündung begonnen hat. Deshalb ist die Vorbeugung oft individuell angepasst und nicht nach dem Gießkannenprinzip. Einige Maßnahmen gelten allgemein, andere sind auf Menschen mit bestimmten Risiken zugeschnitten. Es hilft auch, früh zu handeln, wenn ein anhaltender Husten, Atemnot oder andere frühe Symptome einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung auftreten.
Das Einatmen von Staub, Schimmel, chemischen Dämpfen oder Rauch über längere Zeit kann das Risiko einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung erhöhen. Gute Belüftung, Schutzausrüstung und das Vermeiden von Passivrauch können helfen, die Lunge zu schützen.
Rauchen schädigt das Lungengewebe und kann andere Ursachen einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung wahrscheinlicher oder schwerer machen. Mit dem Rauchen aufzuhören und Vaping oder Rauchexposition zu vermeiden, sind wichtige Schritte für Erwachsene und für die Kinder in ihrer Umgebung.
Manche Medikamente können bei einer kleinen Zahl von Menschen die Lunge reizen oder vernarben. Wenn du ein Arzneimittel verwendest, das die Lunge beeinträchtigen kann, können regelmäßige Kontrollen und das frühe Melden von neuem Husten oder Atemnot das Risiko bleibender Schäden senken.
Bei manchen Menschen können Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis oder eine Bindegewebserkrankung zu einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung führen. Wenn die Grunderkrankung gut behandelt wird, kann das die anhaltende Lungenentzündung verringern und Schäden begrenzen.
Kann man Secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood vorbeugen?
Nicht immer, denn diese Art von Lungenerkrankung entsteht als Folge eines anderen Gesundheitsproblems oder einer schädlichen Belastung, und einige Ursachen lassen sich nicht vermeiden. Vorbeugung ist manchmal möglich, indem die zugrunde liegende Erkrankung gut behandelt und bekannte Auslöser wie Rauchen, Passivrauchen, Staub oder Chemikalien am Arbeitsplatz sowie Arzneimittel, die der Lunge schaden können, vermieden werden, wenn eine Ärztin oder ein Arzt sagt, dass es eine sicherere Alternative gibt. Bei Kindern und Erwachsenen mit Risiko kann eine regelmäßige ärztliche Nachsorge helfen, das Risiko für Lungenschäden zu senken oder Probleme früh zu erkennen, aber sie kann keine Vorbeugung garantieren.
Übertragung
Die sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter wird normalerweise nicht von einer Person auf eine andere übertragen, und sie gilt nicht als ansteckend. Bei vielen entsteht sie durch ein anderes Gesundheitsproblem oder eine andere Belastung, etwa eine Störung des Immunsystems, bestimmte Medikamente, eine Strahlentherapie oder das Einatmen schädlicher Stäube oder Dämpfe über längere Zeit. Wenn der zugrunde liegende Auslöser eine Infektion ist, kann sich diese Infektion ausbreiten, die Lungenerkrankung selbst wird jedoch nicht von Mensch zu Mensch weitergegeben.
Manche Familien fragen sich auch nach der genetischen Übertragung der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter. Das hängt von der Ursache ab: Nur die Formen, die mit einer erblichen Erkrankung verknüpft sind, können von einem Elternteil auf das Kind übertragen werden, während die meisten sekundären Formen nicht direkt vererbt werden.
Wann man seine Gene testen sollte
Genetische Tests gehören bei den meisten Menschen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung nicht zur Routine, weil die Lungenvernarbung meist durch eine andere Erkrankung, ein Medikament, eine Exposition oder ein Problem des Immunsystems verursacht wird. Nützlicher wird sie, wenn die Erkrankung in der Kindheit beginnt, in Familien auftritt oder mit Hinweisen wie unerklärten niedrigen Blutwerten, Lebererkrankung oder einer sehr frühen Fibrose einhergeht.
Diagnose
Eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter wird in der Regel diagnostiziert, indem Symptome, Befunde der körperlichen Untersuchung, Bildgebung und Tests zur Suche nach einer zugrunde liegenden Ursache zusammengesetzt werden. Viele Betroffene bemerken zunächst Atemnot, trockenen Husten oder rasche Erschöpfung bei alltäglichen Aktivitäten, was zu einer ärztlichen Abklärung führt. Ärztinnen und Ärzte beginnen meist mit einer sorgfältigen Anamnese der Beschwerden und möglicher Auslöser, weil die Diagnose einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung davon abhängt, sowohl die Veränderungen in der Lunge als auch die damit verbundene Grunderkrankung zu finden.
Ärztinnen und Ärzte fragen nach Atembeschwerden, wie lange sie schon bestehen und ob sie im Laufe der Zeit schlimmer werden. Außerdem prüfen sie Medikamente, Belastungen am Arbeitsplatz oder zu Hause, Rauchen, Infektionen, Symptome einer Autoimmunerkrankung sowie frühere Bestrahlungs- oder Krebsbehandlungen.
Eine Ärztin oder ein Arzt achtet auf feine knisternde Geräusche beim Abhören der Lunge und prüft den Sauerstoffgehalt in Ruhe und manchmal beim Gehen. Außerdem wird nach Hinweisen auf eine zugrunde liegende Ursache gesucht, zum Beispiel Gelenkschwellungen, Hautveränderungen, Muskelschwäche oder Zeichen einer Herzbelastung.
Ein Röntgenbild des Brustkorbs kann Veränderungen in der Lunge zeigen, aber eine hochauflösende CT liefert ein viel genaueres Bild von Vernarbungen oder Entzündungen zwischen den Lungenbläschen. Diese Bildgebung ist bei der Diagnose einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung bei Kindern und Erwachsenen oft zentral.
Lungenfunktionstests messen, wie viel Luft die Lunge halten kann und wie gut Sauerstoff ins Blut gelangt. Diese Ergebnisse helfen zu zeigen, wie stark die Lunge betroffen ist, und können auch genutzt werden, um Veränderungen im Laufe der Zeit zu verfolgen.
Wie wird Secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood diagnostiziert?
Die sekundäre interstitielle Lungenerkrankung, also eine Vernarbung oder Entzündung in der Lunge, die durch eine andere Erkrankung oder durch eine Belastung verursacht wird, wird durch das Gesamtbild diagnostiziert: die Symptome, die körperliche Untersuchung, deine Krankengeschichte und Fragen zu Medikamenten, Staub, Schimmel, Rauchen, Infektionen oder Erkrankungen des Immunsystems. Ärztinnen und Ärzte bestätigen dies meist mit Lungenfunktionstests, Sauerstoffmessungen, Bluttests und bildgebenden Untersuchungen des Brustkorbs, vor allem mit einer detaillierten CT-Untersuchung, die Veränderungen in der Lunge klarer zeigen kann als ein normales Röntgenbild. Bei manchen Menschen, besonders wenn die Ursache noch unklar ist, können Ärztinnen und Ärzte auch eine kleine Kamerabegutachtung der Atemwege durchführen oder eine kleine Gewebeprobe aus der Lunge entnehmen. In ausgewählten Fällen kann auch eine genetische Untersuchung in Betracht gezogen werden, besonders bei Kindern oder wenn eine erbliche Erkrankung vermutet wird.
Stadien von Secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood
Die sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter hat keine festgelegten Fortschrittsstadien. Das liegt daran, dass es sich um eine breite Gruppe von Lungenproblemen handelt, die mit einer anderen Ursache zusammenhängen, zum Beispiel mit einer Autoimmunerkrankung, einer Infektion, einer Reaktion auf Medikamente, einer Umweltbelastung oder einer Behandlung. Deshalb kann der Verlauf von Person zu Person sehr unterschiedlich sein, statt einem festen Muster zu folgen. Ärztinnen und Ärzte beginnen meist mit einem Gespräch über Atembeschwerden, mögliche Auslöser und den zeitlichen Verlauf früher Symptome der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung. Danach folgen eine Untersuchung des Brustkorbs, Atemtests und Bildgebung wie ein Röntgenbild des Brustkorbs oder eine CT-Untersuchung, um zu verstehen, was vor sich geht. Die Nachsorge hängt oft von der zugrunde liegenden Ursache ab und kann wiederholte Lungenfunktionstests, Kontrollen der Sauerstoffsättigung und Bildaufnahmen im Verlauf umfassen, um zu sehen, ob der Zustand stabil ist, sich bessert oder sich verschlechtert.
Ausblick und Prognose
Die Aussichten bei einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter sind sehr unterschiedlich und hängen vor allem von der zugrunde liegenden Ursache, dem Ausmaß der Vernarbung oder Entzündung der Lunge und davon ab, wie früh der Auslöser entfernt oder behandelt werden kann. Manche Menschen stabilisieren sich oder bessern sich, wenn die zugrunde liegende Erkrankung kontrolliert wird, besonders wenn die Behandlung beginnt, bevor sich eine dauerhafte Fibrose entwickelt. Andere haben einen chronisch fortschreitenden Verlauf mit zunehmender Atemnot, verminderter Belastbarkeit und nachlassender Lungenfunktion. Bei Kindern kann die Prognose besonders unterschiedlich sein, weil einige Ursachen gut auf eine gezielte Behandlung ansprechen, eine schwere Erkrankung jedoch Wachstum, Sauerstoffversorgung und die langfristige Atemwegsgesundheit beeinträchtigen kann. Bei Erwachsenen sind die Ergebnisse im Allgemeinen ungünstiger, wenn bereits eine Fibrose besteht, der Auslöser weiterhin einwirkt, eine pulmonale Hypertonie vorliegt oder es häufig zu Atemversagen kommt. Die Sterblichkeit reicht von niedrig bei leichteren, rückbildungsfähigen Formen bis zu deutlich erhöht bei fortgeschrittener, fortschreitender Erkrankung. Der Tod hängt dabei am häufigsten mit Atemversagen, Infektionen oder Komplikationen der zugrunde liegenden Störung zusammen. Regelmäßige fachärztliche Kontrollen, die Überwachung der Lungenfunktion und des Sauerstoffbedarfs sowie eine rechtzeitige Behandlung der zugrunde liegenden Ursache sind wichtige Faktoren, die die langfristigen Ergebnisse verbessern können.
Langzeitwirkungen
Sekundäre interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter kann den Alltag im Laufe der Zeit auf unterschiedliche Weise beeinträchtigen – von Kurzatmigkeit beim Treppensteigen bis hin zu Pausen beim Spielen, in der Schule, bei der Arbeit oder bei Hausarbeiten. Das Langzeitbild wird oft durch die Ursache, das Ausmaß von Vernarbung oder Entzündung und den Zeitpunkt der Behandlung bestimmt. Manche Menschen bleiben über Jahre hinweg recht stabil, während sich bei anderen die Atemprobleme allmählich verschlimmern. Bei Kindern können zu den Langzeitfolgen auch langsameres Wachstum oder Einschränkungen bei körperlicher Belastung gehören, solange sich die Lunge noch entwickelt.
Anhaltende Atemnot ist eine der häufigsten Langzeitfolgen einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung. Viele Betroffene merken, dass bergauf gehen, Einkäufe tragen oder mit Freundinnen und Freunden mitzuhalten im Laufe der Zeit schwerer wird. In fortgeschritteneren Fällen kann Atemnot sogar bei alltäglichen Routinetätigkeiten auftreten.
Geschädigtes oder vernarbtes Lungengewebe kann es erschweren, dass Sauerstoff ins Blut übertritt. Das kann zu Müdigkeit, Kopfschmerzen, geringer Belastbarkeit oder einem Bedarf an Sauerstofftherapie führen, besonders im Schlaf, bei Bewegung oder bei einer Erkrankung im späteren Stadium.
Ein trockener Husten kann über Monate oder Jahre anhalten und Schlaf, Gespräche oder Schule und Arbeit unterbrechen. Bei vielen kommen und gehen die Beschwerden, doch der Husten kann konstanter werden, wenn die Lungenschädigung fortschreitet.
Viele Menschen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung finden, dass sie nicht mehr so aktiv sein können wie früher, weil sie schnell kurzatmig werden. Bei Kindern kann sich das als Schwierigkeiten zeigen, bei Sport oder Spielen mitzuhalten, und bei Erwachsenen kann es Arbeit, Erledigungen oder das Treppensteigen einschränken.
Wie ist es, mit Secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood zu leben?
Das Leben mit einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung kann sich so anfühlen, als hätten deine Lungen weniger Reserven, als sie haben sollten. Schon alltägliche Dinge wie Treppensteigen, zügiges Gehen, das Mitkommen in der Schule oder bei der Arbeit oder sogar langes Sprechen können dazu führen, dass dir die Luft knapp wird und du ungewöhnlich müde bist. Viele Menschen leben außerdem mit einem chronischen Husten, benötigen Medikamente, Sauerstoff oder häufige Kontrolltermine und müssen ihren Tag nach schonender Aktivität, Infektionen und Terminen planen. Der Einfluss kann jedoch je nach Ursache und danach, wie viel Vernarbung oder Entzündung vorliegt, von leicht bis schwer reichen. Für Familien und Partner bedeutet das oft, Routinen anzupassen, bei Behandlungen und Fahrten zu helfen und auch eine gewisse emotionale Last mitzutragen. Mit guter medizinischer Versorgung, energiesparenden Strategien und Unterstützung finden viele Menschen jedoch weiterhin Wege, am Alltag teilzunehmen.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter konzentriert sich zuerst auf die Ursache, weil diese Erkrankung infolge eines anderen Problems auftritt, zum Beispiel einer Autoimmunerkrankung, einer Infektion, einer Arzneimittelreaktion oder einer Belastung durch einen Reizstoff. Ärztinnen und Ärzte können ein auslösendes Medikament absetzen oder umstellen, die zugrunde liegende Erkrankung behandeln und bei Bedarf Medikamente einsetzen, um die Entzündung in der Lunge zu beruhigen oder ein überaktives Immunsystem zu unterdrücken. Manche Menschen brauchen außerdem Antibiotika, Sauerstoff oder inhalative Medikamente, damit das Atmen leichter fällt. Behandlungspläne kombinieren oft mehrere Ansätze. Für viele Menschen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung kann das auch Pulmonale Rehabilitation, einen aktuellen Impfstatus, das Meiden von Rauch und anderen Reizstoffen für die Lunge sowie die Kontrolle des Sauerstoffgehalts während des Schlafs, bei Bewegung oder bei alltäglichen Aktivitäten wie Treppensteigen oder Anziehen bedeuten. Wenn die Erkrankung schwer ist oder sich trotz Behandlung weiter verschlechtert, können Spezialistinnen und Spezialisten stärkere Medikamente, Möglichkeiten für klinische Studien oder eine Lungentransplantation besprechen.
Kann man Secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood heilen?
Bei einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung gibt es nicht die eine Heilung. Das bedeutet, dass die Lunge durch ein anderes Gesundheitsproblem, ein Arzneimittel oder eine schädliche Exposition geschädigt wurde. Manchmal kann sich die Erkrankung bessern, wenn die Ursache früh erkannt und behandelt wird, aber bereits entstandene Vernarbungen in der Lunge lassen sich oft nicht rückgängig machen. Die Behandlung konzentriert sich darauf, die Ursache zu behandeln, Atembeschwerden zu lindern und weitere Lungenschäden zu verlangsamen oder zu verhindern. Manche Menschen brauchen außerdem Sauerstoff oder eine Atemtherapie.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Im Alltag kann eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung in Kindheit und Erwachsenenalter einfache Dinge wie Treppensteigen, Spielen oder sogar Anziehen deutlich anstrengender machen, weil das Atmen mehr Kraft kostet. Die Behandlung dieser Erkrankung umfasst oft mehr als Medikamente. Ziel ist es, Atemnot zu lindern, die Kräfte zu schonen und Menschen dabei zu unterstützen, aktiv zu bleiben und am Alltag teilzunehmen. Der beste Plan hängt vom Alter, vom Schweregrad und von der zugrunde liegenden Ursache ab, deshalb brauchen Kinder und Erwachsene möglicherweise etwas unterschiedliche Unterstützung. Für viele Menschen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung ist auch die nicht medikamentöse Versorgung ein wichtiger Teil der Behandlung früher Anzeichen der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung und der längerfristigen Einschränkungen.
Strukturierte Bewegung, Atemtraining und Aufklärung können helfen, die Belastbarkeit zu verbessern und die Atemnot bei alltäglichen Aktivitäten zu verringern. Bei Kindern wird die Therapie meist an Spiel, Wachstum und Schulalltag angepasst, während Erwachsene oft an einem formellen Programm zur Lungenrehabilitation teilnehmen.
Zusätzlicher Sauerstoff kann helfen, wenn der Sauerstoffgehalt im Blut in Ruhe, im Schlaf oder bei Belastung abfällt. Manche Menschen nutzen ihn nur beim Gehen oder Trainieren, andere brauchen ihn über längere Zeit, um Herz, Gehirn und andere Organe zu schützen.
Eine nichtinvasive Atemunterstützung wie CPAP oder BiPAP kann bei einigen Menschen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung im Schlaf oder bei schweren Schüben eingesetzt werden. Dadurch kann der Atemaufwand sinken und der Sauerstoff- und Kohlendioxidwert verbessern sich, ohne dass ein Beatmungsschlauch nötig ist.
Physiotherapie des Brustkorbs und schleimlösende Techniken können hilfreich sein, wenn die Erkrankung mit Schleimansammlungen, wiederkehrenden Infektionen oder einem schwachen Husten verbunden ist. Einige nicht medikamentöse Möglichkeiten werden von Fachkräften angeleitet, die Körperhaltungen, Atemmuster oder Hilfsmittel zeigen, mit denen Schleim leichter abgehustet werden kann.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Bei Menschen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung werden Medikamente oft je nach zugrunde liegender Ursache ausgewählt. Vererbte Unterschiede können aber auch beeinflussen, wie der Körper einige Behandlungen abbaut. Dadurch kann sich verändern, wie gut sie wirken oder wie wahrscheinlich Nebenwirkungen sind. Das ist vor allem bei Medikamenten wichtig, die Entzündungen dämpfen oder die Aktivität des Immunsystems senken. Manche Menschen brauchen dann engere Dosisanpassungen oder zusätzliche Blutuntersuchungen, weil die gleiche Menge unterschiedliche Menschen verschieden beeinflussen kann. Trotzdem gehört eine genbasierte Arzneimitteltestung für die meisten Kinder oder Erwachsenen mit dieser Erkrankung nicht zur Routine. Die Behandlung wird weiterhin vor allem von der Ursache der Lungenerkrankung, dem Alter und davon geleitet, wie jemand im Verlauf darauf anspricht.
Pharmakologische Behandlungen
Die Behandlung der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter hängt davon ab, was die Lungenentzündung oder Vernarbung auslöst. Deshalb gibt es nur selten für alle ein einziges Standardmedikament. Viele Menschen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung werden mit Medikamenten behandelt, die das Immunsystem beruhigen, während andere Arzneimittel benötigen, die auf Fibrose, eine Infektion oder eine zugrunde liegende Autoimmunerkrankung ausgerichtet sind. Nicht alle sprechen auf dasselbe Medikament in gleicher Weise an.
Prednisone und Prednisolone werden oft zuerst eingesetzt, um die Lungenentzündung zu verringern, und Methylprednisolone kann in schwereren Fällen gegeben werden. Diese Arzneimittel können bei einigen Formen der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung helfen, besonders wenn die Beschwerden aktiv sind oder bildgebende Untersuchungen auf eine anhaltende Entzündung hindeuten. Da sich Nebenwirkungen mit der Zeit aufbauen können, wird die Dosis meist so niedrig wie möglich gehalten.
Mycophenolate mofetil wird häufig eingesetzt, wenn eine längerfristige Kontrolle des Immunsystems nötig ist oder wenn Nebenwirkungen von Steroiden ein Problem darstellen. Es wird oft bei autoimmunbedingter sekundärer interstitieller Lungenerkrankung bei Erwachsenen und einigen Kindern verwendet. Dabei sind Blutuntersuchungen nötig, um die Sicherheit zu überwachen.
Azathioprin ist ein weiteres steroid-sparendes Medikament, das bei bestimmten entzündlichen Formen der interstitiellen Lungenerkrankung helfen kann. Ärztinnen und Ärzte können es einsetzen, wenn Prednisone allein nicht ausreicht oder wenn ein schrittweiser Wechsel zu einem Erhaltungsmedikament nötig ist.
Cyclophosphamid ist ein stärkeres immunsuppressives Medikament, das manchmal bei schwerer oder schnell fortschreitender Lungenerkrankung eingesetzt wird, besonders wenn sie mit einer Bindegewebserkrankung verbunden ist. Da es wichtige Nebenwirkungen verursachen kann, wird es meist nur in ausgewählten Fällen verwendet und eng überwacht.
Genetische Einflüsse
Wenn Lungenprobleme wie Husten, Atemnot und geringe Belastbarkeit bei mehr als einem Familienmitglied auftreten, kann das die Frage aufwerfen, ob Gene bei der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter eine Rolle spielen. In den meisten Fällen ist die sekundäre interstitielle Lungenerkrankung mit einem anderen Gesundheitsproblem oder einem äußeren Auslöser verbunden, nicht mit einer einzelnen vererbten Ursache. Trotzdem können Gene beeinflussen, bei wem sie sich eher entwickelt und wie schwer sie verläuft. Die Familienanamnese ist einer der stärksten Hinweise auf einen genetischen Einfluss. Bei Kindern können seltene angeborene Erkrankungen, die die Lungenauskleidung, das Immunsystem oder den Umgang des Körpers mit Entzündungen betreffen, zu einer interstitiellen Lungenerkrankung führen. Bei Erwachsenen können vererbte Veranlagungen im Zusammenhang mit einer Immunkrankheit oder einer gestörten Lungenreparatur das Risiko erhöhen. Eine Familienanamnese bedeutet nicht, dass jemand sicher eine sekundäre interstitielle Lungenerkrankung entwickelt. Sie kann Ärztinnen und Ärzten aber helfen zu entscheiden, ob eine genetische Untersuchung oder eine genetische Beratung sinnvoll sein könnte.
Ist Secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood genetisch bedingt?
Genetik kann bei einigen Fällen von sekundärer interstitieller Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter eine Rolle spielen, ist aber in der Regel nicht die Hauptursache. Genetische Veränderungen können beeinflussen, wer anfälliger ist oder wie sich die Erkrankung zusammen mit anderen Auslösern entwickelt.
Ein genetisches Risiko ist nicht unbedingt eine Diagnose
Veränderungen in Genen, sogenannte genetische Varianten, sind ein normaler Teil des Menschseins und in der Allgemeinbevölkerung weit verbreitet. Die meisten Varianten wirken sich nicht direkt auf die Gesundheit aus und spiegeln einfach die natürliche menschliche Vielfalt wider. Bei vielen Genen deutet das Vorhandensein einer mit einer Erkrankung verknüpften Variante eher auf einen möglichen Zusammenhang hin als auf eine sichere Diagnose, vor allem wenn mehrere Gene und Umweltfaktoren beteiligt sind. In manchen Situationen kann jedoch eine einzelne, gut charakterisierte Variante in einem bestimmten Gen ausreichen, um eine Diagnose zu bestätigen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Die Behandlung einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter muss oft individuell angepasst werden, weil das richtige Medikament vom Auslöser und davon abhängt, wie viel Entzündung oder Vernarbung vorliegt. Manche Erwachsene und Kinder mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung benötigen Steroide oder andere immunberuhigende Medikamente, und für einige dieser Arzneimittel gibt es bekannte genetische Sicherheitsprüfungen. Eine genetische Untersuchung kann manchmal zeigen, wie dein Körper bestimmte Medikamente verarbeitet; bevor zum Beispiel Azathioprin eingesetzt wird, prüfen Ärztinnen oder Ärzte möglicherweise TPMT oder NUDT15, weil manche Menschen das Medikament nur schlecht abbauen und schwere Nebenwirkungen wie sehr niedrige Blutwerte entwickeln können. Für viele andere Medikamente, die bei sekundärer interstitieller Lungenerkrankung verwendet werden, darunter Steroide, Mycophenolat und antifibrotische Medikamente, ist die Genetik bisher noch kein Routine-Orientierungspunkt, und die Behandlung richtet sich weiterhin vor allem nach Symptomen, Bildgebung, Lungenfunktion, Alter und der zugrunde liegenden Ursache. Nicht jeder Unterschied in der Wirkung ist genetisch bedingt, aber vererbte Unterschiede können erklären, warum eine Person mehr Nebenwirkungen hat oder eine Dosisanpassung braucht, während eine andere das nicht benötigt. Wenn du dich fragst, wie die Genetik die Behandlung deiner sekundären interstitiellen Lungenerkrankung beeinflusst, ist es am sinnvollsten zu fragen, ob für ein geplantes Medikament vor Behandlungsbeginn ein empfohlener Test zur Arzneimittelantwort gibt.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Für viele Menschen mit sekundärer interstitieller Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter treten Atemprobleme selten isoliert auf. Alltägliche Dinge wie Treppensteigen, im Sportunterricht mitzuhalten oder sich von einer Erkältung zu erholen, können schwerer fallen, wenn eine weitere Erkrankung ebenfalls die Lunge beeinträchtigt, insbesondere Autoimmunerkrankungen, Immundefizienzen, wiederholte Lungeninfektionen oder Zustände, die dazu führen, dass Mageninhalt in die Atemwege gelangt.
Ärztinnen und Ärzte nennen es eine Komorbidität, wenn zwei Erkrankungen zusammen auftreten. Bei einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung trägt die zugrunde liegende Erkrankung oft zur Vernarbung oder Entzündung der Lunge bei. Deshalb kann ein Schub von Arthritis, Lupus, einer Muskelerkrankung oder einer anderen Immunerkrankung Husten, Atemnot und Müdigkeit verstärken. Manche entwickeln auch eine pulmonale Hypertonie, also einen hohen Blutdruck in den Lungenarterien. Das kann zusätzlich Brustbeschwerden, Schwindel und eine geringere Belastbarkeit verursachen.
Bei Kindern können Reflux mit Aspiration, bestimmte genetische oder Stoffwechselerkrankungen sowie fortbestehende Infektionen zusammen mit einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung auftreten und beeinflussen, wie sich die Symptome im Laufe der Zeit zeigen. Bei Erwachsenen können Herzerkrankungen, rauchbedingte Lungenschäden und Schlafapnoe zur Atemnot beitragen. Dadurch sind die frühen Anzeichen einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung leichter zu übersehen oder schwerer einzuordnen. Weil diese Wechselwirkungen die Behandlungsentscheidungen verändern können, ist es hilfreich, wenn Lungenspezialist:innen eng mit den Ärztinnen und Ärzten zusammenarbeiten, die die Grunderkrankung behandeln.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Welche anderen Erkrankungen können ähnliche Symptome wie Secondary interstitial lung disease in childhood and adulthood verursachen?
Symptome einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung, wie Atemnot, Husten und schnelle Ermüdung, können auch bei Asthma, wiederholten Brustinfektionen wie Pneumonie und bei Erwachsenen bei der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung, einer langfristigen Lungenerkrankung, die das Atmen erschwert, auftreten. Auch Herzprobleme, durch die sich Flüssigkeit in der Lunge ansammelt, können ähnlich aussehen, und bei Kindern ziehen Ärztinnen und Ärzte möglicherweise auch eine Mukoviszidose und andere langfristige Erkrankungen der Atemwege in Betracht.
Geschichte
Lange bevor Ärztinnen und Ärzte über Scans, Lungenbiopsien oder moderne Labortests verfügten, wurden Menschen mit lang bestehender Vernarbung und Entzündung der Lunge oft gemeinsam eingeordnet – anhand von Atemnot, Husten und einem allmählichen Verlust der Belastbarkeit. Bei Kindern war das besonders schwer zu ordnen, weil viele verschiedene Erkrankungen ähnliche Probleme im Alltag verursachen können, etwa schnell außer Atem zu sein beim Spielen, häufige Ruhepausen zu brauchen oder einen Husten zu haben, der einfach nicht ganz verschwinden will. Bei Erwachsenen gab es ein ähnliches Problem. Die Beschwerden wurden oft für eine Infektion, Asthma, eine durch Rauchen bedingte Erkrankung oder ein Herzproblem gehalten.
Mit der Weiterentwicklung der Medizin begannen Ärztinnen und Ärzte zu erkennen, dass nicht jede interstitielle Lungenerkrankung gleich ist. Manche Fälle traten von selbst auf, andere entwickelten sich als Folge einer anderen Erkrankung, etwa einer Autoimmunerkrankung, bestimmter Medikamente, Umweltbelastungen, Infektionen oder Störungen des Immunsystems. Daraus entstand die heutige Vorstellung der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter: eine Gruppe von Lungenerkrankungen, die mit einer zugrunde liegenden Ursache zusammenhängen, statt mit einer einzelnen Erkrankung mit nur einer Erklärung. Im Laufe der Zeit halfen bildgebende Verfahren des Brustkorbs, Lungenfunktionstests und Gewebeuntersuchungen dabei, Muster klarer zu beschreiben und kindliche Formen von Erwachsenenformen zu unterscheiden. Gleichzeitig zeigte sich, dass es Überschneidungen geben kann.
Bei Kindern entwickelte sich das Bewusstsein langsamer, weil diese Erkrankungen selten sind und oft anders aussehen als Lungenerkrankungen bei Erwachsenen. Frühere Berichte konzentrierten sich manchmal nur auf die schwerstkranken Kinder, sodass das gesamte Spektrum der Erkrankung leicht übersehen werden konnte. Nicht jede frühe Beschreibung war vollständig, doch zusammen bildeten sie die Grundlage des heutigen Wissens, einschließlich des Verständnisses, dass frühe Anzeichen einer sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter unscheinbar sein können und sich mit dem Alter verändern können.
In den letzten Jahrzehnten haben bessere bildgebende Verfahren und eine sorgfältigere Einordnung die Erkennung der sekundären interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter verbessert. Forschende lernten außerdem, dass manche Fälle nicht nur die Lunge betreffen, sondern auf umfassendere Probleme im Körper hinweisen. Das hat verändert, wie Betroffene untersucht und im Verlauf betreut werden. Für viele Menschen mit diesen Erkrankungen war dieser Wandel ganz praktisch wichtig: schnellere Diagnosen, eine gezieltere Suche nach der zugrunde liegenden Ursache und eine besser angepasste Versorgung für Kinder und Erwachsene.