Das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom ist eine seltene genetische Erkrankung, die vor allem das Hören und die Fruchtbarkeit betrifft. Frühe Anzeichen des Taubheits-Infertilitäts-Syndroms sind meist ein lebenslanger Hörverlust, und die Erkrankung wird je nach Person oft im Kindesalter oder im frühen Erwachsenenalter erkannt. Bei vielen Menschen mit Taubheits-Infertilitäts-Syndrom besteht der Hörverlust von Geburt an oder beginnt früh, und die Infertilität wird meist später festgestellt, wenn über die Pubertät oder Familienplanung gesprochen wird. Nicht alle haben den gleichen Verlauf. Beim Taubheits-Infertilitäts-Syndrom wird im Allgemeinen nicht erwartet, dass es die Lebenserwartung verkürzt. Die Versorgung konzentriert sich auf Hörhilfen wie Hörgeräte oder Cochlea-Implantate sowie auf die Beurteilung der Fruchtbarkeit, die reproduktive Beratung und praktische langfristige Unterstützung.
Wie viele Menschen leben mit Schwerhörigkeit-Infertilitäts-Syndrom?
Das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom ist so selten, dass von keiner einzelnen vertrauenswürdigen Quelle eine verlässliche Zahl darüber veröffentlicht wurde, wie viele Menschen weltweit damit leben; Orphanet führt es als eine sehr seltene Erkrankung auf, nennt aber keine gesicherte globale Zahl (Orphanet, 2024). Auch eine spezifische Schätzung für die USA ist nicht aus einer einzelnen nationalen Quelle verfügbar, daher ist die Zahl der Menschen, die in den Vereinigten Staaten damit leben, unbekannt.
Überblick
Schwerhörigkeit-Infertilitäts-SyndromSymptome
Das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom betrifft vor allem einen Hörverlust und Schwierigkeiten, leibliche Kinder zu bekommen. Die Anzeichen können variieren, aber viele Menschen mit Taubheits-Infertilitäts-Syndrom werden mit Hörveränderungen geboren, während die Infertilität oft erst später in der Jugend oder im Erwachsenenalter erkannt wird.
Ausblick und Prognose
Menschen mit Taubheit-Infertilitäts-Syndrom haben meist lebenslang eine Hörminderung und Fruchtbarkeitsprobleme, aber die Lebenserwartung ist in der Regel normal. Mit früher Hörversorgung, Beratung zur Fruchtbarkeit und routinemäßiger medizinischer Betreuung können viele Menschen mit Taubheit-Infertilitäts-Syndrom ein gesundes, aktives Leben führen.
Ursachen und Risikofaktoren
Das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom wird durch eine genetische Veränderung verursacht, meist durch ein fehlendes Stück von Chromosom 15. Es wird in der Regel autosomal-rezessiv vererbt, das heißt, beide Eltern tragen die Veränderung unbemerkt in sich. Lebensstil- oder Umweltfaktoren verursachen es nicht.
Genetische Einflüsse
Die Genetik spielt beim Taubheits-Infertilitäts-Syndrom eine zentrale Rolle. Es wird meist durch Veränderungen verursacht, die benachbarte Gene auf Chromosom 15 betreffen, und die genaue genetische Veränderung kann beeinflussen, wie stark das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom das Hören und die Fruchtbarkeit beeinträchtigt.
Diagnose
Die Diagnose des Taubheit-Infertilitäts-Syndroms beginnt meist mit dem Muster des Hörverlusts und den Fruchtbarkeitsproblemen. Deine Ärztinnen oder Ärzte achten auf klinische Merkmale und Hörtests und bestätigen die Diagnose dann mit genetischen Tests. In einigen Fällen kann eine Bildgebung eingesetzt werden.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung des Taubheits-Infertilitäts-Syndroms konzentriert sich auf Unterstützung beim Hören und auf die Behandlung der Fertilität. Viele Menschen mit dem Taubheits-Infertilitäts-Syndrom nutzen Hörgeräte oder Cochlea-Implantate sowie Sprach- und Hörtherapie. Spezialisten für Fertilität können über Hormonbehandlung, assistierte Reproduktion und Möglichkeiten der Familienplanung sprechen.
Symptome
Hörprobleme sind meist das Erste, was Familien beim Gehörlosigkeits-Infertilitäts-Syndrom bemerken, oft schon bei der Geburt oder in der frühen Kindheit. Bei vielen Menschen mit Gehörlosigkeits-Infertilitäts-Syndrom kann das eine verzögerte Sprachentwicklung bedeuten, das Bedürfnis nach höherer Lautstärke oder das Verpassen von Gesprächsteilen, wenn keine Hörhilfe vorhanden ist. Bei Männern werden Fruchtbarkeitsprobleme oft erst im Erwachsenenalter deutlich, während Frauen mit dieser Erkrankung in der Regel von Hörverlust, aber nicht von Unfruchtbarkeit betroffen sind.
Der Hörverlust betrifft meist beide Ohren und ist von Geburt an vorhanden oder zeigt sich in der frühen Kindheit. Der Schweregrad kann unterschiedlich sein, aber dies sind oft die ersten Merkmale des Gehörlosigkeits-Infertilitäts-Syndroms, die zu Hörtests führen. Der Hörverlust bleibt im Laufe der Zeit oft recht stabil.
Weil das Hören früh im Leben eingeschränkt ist, brauchen manche Kinder länger, um eine klare Sprache und Sprachentwicklung aufzubauen. Das bessert sich oft durch frühe Unterstützung wie Hörgeräte, Sprachtherapie und Anpassungen im Unterricht.
Viele Menschen mit Gehörlosigkeits-Infertilitäts-Syndrom können einige Töne hören, haben aber dennoch Schwierigkeiten mit leiser Sprache, Telefonaten oder Gesprächen in einem lauten Raum. Im Alltag kann es sich so anfühlen, als wären Wörter in einer ruhigen Umgebung klar, würden aber in einem belebten Klassenzimmer oder Restaurant ineinander verschwimmen.
Bei Männern ist Infertilität ein häufiges Merkmal und wird oft erst bemerkt, wenn trotz Kinderwunsch keine Schwangerschaft eintritt. Das Hauptproblem ist meist, dass Spermien sich nicht gut genug bewegen, um eine Eizelle zu erreichen und zu befruchten. Pubertät und sexuelle Entwicklung verlaufen sonst in der Regel typisch.
Wie Betroffene Schwerhörigkeit-Infertilitäts-Syndrom normalerweise zuerst bemerken?
Wie das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom zuerst bemerkt wird, zeigt sich meist durch Hörprobleme und nicht durch Unfruchtbarkeit: Bei vielen Kindern wird zunächst ein angeborener oder im frühen Kindesalter aufgetretener sensorineuraler Hörverlust festgestellt, weil sie nicht auf Geräusche erschrecken, sich nicht zu Stimmen umdrehen oder eine verzögerte Sprach- und Sprachentwicklung haben. In manchen Familien wird die Diagnose sogar noch früher vermutet, weil das Neugeborenen-Hörscreening auffällig ist oder weil es in der Familie eine Vorgeschichte mit einem ähnlichen Hörverlust gibt. Der Teil mit der Unfruchtbarkeit wird oft viel später erkannt, meist im Erwachsenenalter, wenn Menschen mit dieser Erkrankung Schwierigkeiten haben, Kinder zu bekommen, insbesondere Männer mit dem Syndrom.
Arten von Schwerhörigkeit-Infertilitäts-Syndrom
Das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom ist eine seltene genetische Erkrankung, bei der Hörverlust und Fruchtbarkeitsprobleme gemeinsam auftreten. Da es selten ist, kann die verfügbare Information begrenzt sein, und die Symptome sehen nicht bei allen gleich aus. Im Allgemeinen wird die Erkrankung als ein einziges Syndrom beschrieben und nicht als Gruppe gut etablierter klinischer Varianten. Es sind keine klaren Typen des Taubheits-Infertilitäts-Syndroms allgemein anerkannt.
Kann ich den Beginn der Symptome verlangsamen?
Nein. Beim Taubheit-Infertilitäts-Syndrom gibt es keine guten Belege dafür, dass Ernährung, Bewegung, Nahrungsergänzungsmittel oder andere Lebensstiländerungen die Symptome spürbar hinauszögern können, weil der Hörverlust und die Fruchtbarkeitsprobleme hauptsächlich durch eine vererbte genetische Veränderung verursacht werden und oft sehr früh im Leben beginnen. Du kannst die Erkrankung nicht verhindern, aber frühe Hörtests und eine Hörversorgung können die Kommunikation unterstützen, und Erwachsene können mit einer Fachärztin oder einem Facharzt für Fertilität über Möglichkeiten zur Familienplanung sprechen; eine frühzeitige Behandlung kann im Alltag dennoch einen echten Unterschied machen.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Genetik kann erklären, warum das Taubheit-Infertilitäts-Syndrom sowohl das Hören als auch die Fruchtbarkeit beeinträchtigt, denn die Erkrankung entsteht, wenn eine genetische Veränderung Körpersysteme stört, die an der Funktion des Innenohrs und an der Fortpflanzungsentwicklung beteiligt sind. Bei vielen Menschen mit diesem Syndrom führt dieselbe zugrunde liegende genetische Ursache zu einem relativ einheitlichen Beschwerdebild, doch der Grad des Hörverlusts und die genauen Fruchtbarkeitsprobleme können sich dennoch von Person zu Person unterscheiden. Genetik kann auch dabei helfen zu bestätigen, dass diese Merkmale als Teil eines einzigen Syndroms zusammenhängen, auch wenn sie weniger gut geeignet ist, genau vorherzusagen, wie schwer die Beschwerden sein werden oder wann sie genau bemerkbar werden.
Ursachen und Risikofaktoren
Das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom wird durch vererbte Veränderungen, meist Deletionen, in Genen wie STRC und CATSPER2 verursacht. Es tritt in der Regel auf, wenn ein Kind die veränderte Genkopie von beiden Elternteilen erbt. Daher sind die Familienanamnese und Eltern, die Träger sind, die wichtigsten Risikofaktoren. Bei vielen Menschen mit Taubheits-Infertilitäts-Syndrom besteht der Hörverlust schon früh, und die Infertilität betrifft vor allem Männer, weil die Genveränderung verhindern kann, dass sich Spermien normal bewegen. Lebensstil und Umweltexpositionen verursachen das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom nicht, können aber die allgemeine Hör- und Fortpflanzungsgesundheit dennoch beeinflussen. Deine Familienanamnese zu kennen, ist ein guter erster Schritt, und eine genetische Untersuchung kann dein persönliches Risiko manchmal klären.
Was sind die häufigsten Ursachen oder Risikofaktoren?
Das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom wird normalerweise durch ein vererbtes fehlendes Stück DNA verursacht, das Gene betrifft, die für das normale Hören und bei Männern für die normale Bewegung der Spermien benötigt werden. Am häufigsten tritt es auf, wenn ein Kind die veränderte DNA von beiden Eltern erbt, die selbst meist keine Symptome haben, aber jeweils eine Kopie tragen. Es sind keine bekannten lebensstilbedingten, ernährungsbedingten oder umweltbedingten Risikofaktoren für diese Erkrankung bekannt.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Für das Taubheit-Infertilitäts-Syndrom ist die Liste gesicherter Risikofaktoren sehr kurz. Das liegt daran, dass es mit einer biologischen Veränderung sehr früh in der Entwicklung beginnt und nicht mit alltäglichen Belastungen, die sich über die Zeit aufbauen. Einige Risiken liegen im Körper selbst, andere kommen aus der Umgebung. Für dieses Syndrom konnten äußere Auslöser jedoch nicht eindeutig nachgewiesen werden. In den meisten Fällen ist der wichtigste Faktor ein fehlendes Stück Chromosomenmaterial, das bereits bei der Empfängnis vorhanden ist.
Der wichtigste bekannte biologische Risikofaktor für das Taubheit-Infertilitäts-Syndrom ist ein fehlendes Stück Chromosomenmaterial, das von Beginn der Entwicklung an vorhanden ist. Diese zugrunde liegende Veränderung und nicht etwas, das erst später im Leben passiert, führt zu dem Syndrom.
Für das Taubheit-Infertilitäts-Syndrom wurden keine gut belegten umweltbedingten Risikofaktoren identifiziert. Die derzeitige Evidenz konnte keinen klaren Zusammenhang mit häufigen äußeren Einflüssen während der Schwangerschaft oder später im Leben zeigen.
Ein höheres Alter der Mutter oder des Vaters ist nicht als gesicherter Risikofaktor für das Taubheit-Infertilitäts-Syndrom bekannt. Anders als bei manchen Chromosomenveränderungen wurde dieses Syndrom nicht eindeutig mit einem höheren Alter der Eltern in Verbindung gebracht.
Gesundheitliche Probleme der Mutter, gewöhnliche Infektionen, Medikamente oder Geburtskomplikationen sind keine gesicherten Ursachen des Taubheit-Infertilitäts-Syndroms. Wenn diese Faktoren vorliegen, können sie die Schwangerschaft auf andere Weise beeinflussen, erklären aber nicht, warum dieses Syndrom auftritt.
Genetische Risikofaktoren
Wenn Familien nach den genetischen Ursachen des Taubheits-Infertilitäts-Syndroms fragen, weist die Antwort meist auf ein fehlendes Stück von Chromosom 15 hin, das zwei benachbarte Gene betrifft. Diese Deletion entfernt typischerweise STRC, das mit dem Hören verbunden ist, und CATSPER2, das für eine normale Spermienbewegung benötigt wird. Das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom wird meist autosomal-rezessiv vererbt. Es tritt also auf, wenn beide Kopien dieses Genbereichs fehlen oder nicht funktionieren. Einige Risikofaktoren werden über unsere Gene vererbt.
Deletion auf Chromosom 15: Die häufigste bekannte Ursache ist eine Deletion auf Chromosom 15, die sowohl STRC als auch CATSPER2 entfernt. Dieser kombinierte Verlust verknüpft Hörverlust mit Infertilität bei betroffenen Männern.
STRC-Verlust: STRC ist das wichtigste Gen für den Hörverlust-Teil des Taubheits-Infertilitäts-Syndroms. Wenn beide Kopien fehlen oder nicht funktionieren, liegt der Hörverlust meist schon früh im Leben vor und betrifft beide Ohren.
CATSPER2-Verlust: CATSPER2 hilft Spermien, sich richtig vorwärts zu bewegen. Wenn beide Kopien verloren gehen, können Männer eine Infertilität haben, weil die Spermienbewegung stark vermindert oder nicht vorhanden ist.
Rezessive Vererbung: Das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom entwickelt sich meist nur, wenn ein Kind von jedem Elternteil eine nicht funktionierende Genkopie erbt. Menschen mit einer funktionierenden und einer veränderten Kopie sind meist Überträger und haben oft keine Symptome.
Überträger-Eltern: Wenn beide Eltern Überträger sind, liegt die Wahrscheinlichkeit für ein Taubheits-Infertilitäts-Syndrom bei jeder Schwangerschaft bei 1 zu 4, also 25%, und die Wahrscheinlichkeit für einen Überträgerstatus bei 1 zu 2, also 50%. Das ist einer der klarsten genetischen Risikofaktoren für zukünftige Kinder in derselben Familie.
Familienanamnese: Ein Geschwisterkind mit der Erkrankung oder Verwandte, bei denen bekannt ist, dass sie dieselbe Deletion tragen, erhöht die Chance, dass ein Kind betroffen sein könnte. Das ist oft wichtig, wenn Familien verstehen möchten, wer ein Risiko für das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom hat.
Verwandte Eltern: Biologisch verwandte Eltern tragen mit größerer Wahrscheinlichkeit dieselbe seltene rezessive genetische Veränderung. Das kann die Chance auf ein Taubheits-Infertilitäts-Syndrom erhöhen, auch wenn die Erkrankung weiterhin selten ist.
Lebensstil-Risikofaktoren
Das Taubheit-Infertilitäts-Syndrom ist vererbt, daher verursacht der Lebensstil es nicht. Dennoch kann der Einfluss des Lebensstils auf das Taubheit-Infertilitäts-Syndrom wichtig sein, um das verbleibende Hörvermögen zu erhalten, die Belastung im Alltag zu verringern und die reproduktive sowie emotionale Gesundheit zu unterstützen. Am wichtigsten sind Faktoren, die den Hörstress verstärken, die Kommunikation erschweren oder die Abklärung der Fertilität und unterstützende Versorgung verzögern können.
Wiederholte laute Geräusche durch Musik, Maschinen oder Kopfhörer können das bestehende Hörvermögen zusätzlich belasten. Wenn du deine Ohren schützt, kann das helfen, das restliche Hörvermögen zu erhalten und die Kommunikation im Alltag zu verbessern.
Manche Medikamente und Chemikalien können das Innenohr schädigen oder Gleichgewichts- und Hörbeschwerden verschlimmern. Wenn du unnötige ototoxische Belastungen vermeidest und Medikamente mit einer Ärztin oder einem Arzt besprichst, kann das zusätzlichen Hörschäden vorbeugen.
Tabakrauch kann die Durchblutung des Innenohrs verringern und steht mit einer schlechteren Hörgesundheit in Verbindung. Rauchen kann außerdem die Fertilität weiter beeinträchtigen, was bei einem Syndrom mit ohnehin bestehender Infertilität besonders relevant sein kann.
Starker Alkoholkonsum und Freizeitdrogen können Probleme mit Gleichgewicht, Kommunikation, Schlaf und psychischer Gesundheit verschlimmern, die mit Hörverlust zusammenhängen. Manche Substanzen können auch die Fruchtbarkeit verringern oder die Planung einer Fertilitätsbehandlung erschweren.
Risikoprävention
Da das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom eine vererbte Erkrankung ist, gibt es in der Regel keine Möglichkeit, das Syndrom selbst zu verhindern, wenn jemand damit geboren wird. Bei Familien mit bekannter Vorgeschichte bedeutet Vorbeugung vor allem, die Wahrscheinlichkeit der Weitergabe zu senken oder die Auswirkungen durch frühe Hörversorgung und eine reproduktive Planung zu verringern. Verschiedene Menschen brauchen unterschiedliche Vorbeugungsstrategien – es gibt keine Einheitslösung.
Wenn das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom bei Verwandten aufgetreten ist, kann es helfen, diese Vorgeschichte vor einer Schwangerschaft einer Ärztin oder einem Arzt beziehungsweise einer genetischen Beratung mitzuteilen, um das Risiko besser einzuschätzen. Das ist oft der nützlichste erste Schritt, wenn du dich fragst, ob sich das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom in einer Familie verhindern lässt.
Untersuchungen von Blut oder Speichel können zeigen, ob beide biologischen Eltern die Genveränderung tragen, die mit dem Taubheits-Infertilitäts-Syndrom verbunden ist. Wenn beide Elternteile Träger sind, ist bei jeder Schwangerschaft die Wahrscheinlichkeit höher, dass das Kind betroffen ist, sodass die Testung bei der Planung helfen kann.
Einige Familien entscheiden sich für IVF mit Embryonentestung, während andere eine pränatale Testung während der Schwangerschaft in Betracht ziehen, wenn eine bekannte familiäre Genveränderung vorliegt. Diese Schritte behandeln das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom nicht, können aber die Wahrscheinlichkeit einer unerwarteten Diagnose verringern.
Das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom lässt sich nach der Geburt in der Regel nicht aufhalten, aber ein Neugeborenen-Hörscreening und eine rasche Nachsorge können Verzögerungen beim Sprechen, in der Sprachentwicklung und beim Lernen verringern. Hörgeräte, Cochlea-Implantate für einige Kinder und frühe Unterstützung bei der Kommunikation können im Alltag einen großen Unterschied machen.
Kann man Schwerhörigkeit-Infertilitäts-Syndrom vorbeugen?
Nein, das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom lässt sich in der Regel nicht verhindern, weil es durch Veränderungen in Genen verursacht wird, die in Familien vererbt werden und von Geburt an vorhanden sind. Wenn diese Erkrankung in deiner Familie vorkommt, kann eine genetische Beratung vor einer Schwangerschaft dir helfen, das Risiko dafür zu verstehen und über Testmöglichkeiten zu sprechen. Es gibt keine nachgewiesene Ernährungsweise, kein Medikament und keine Maßnahme im Lebensstil, die das Entstehen der Erkrankung verhindern kann.
Übertragung
Das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom ist nicht ansteckend, daher wird es nicht von Person zu Person durch Berührung, Sex, Speichel oder die Luft übertragen. Stattdessen handelt es sich um eine genetische Erkrankung, was bedeutet, dass sie bei der Empfängnis in der Familie weitergegeben wird.
Bei vielen Familien folgt die Vererbung des Taubheits-Infertilitäts-Syndroms einem rezessiven Muster: Ein Kind entwickelt es, nachdem es von jedem Elternteil eine nicht funktionierende Kopie des betroffenen Genabschnitts erhalten hat. Die Eltern sind oft gesunde Anlageträger, die nicht wissen, dass sie die Veränderung tragen, und in seltenen Fällen kann die genetische Veränderung zum ersten Mal in einer Familie auftreten.
Wann man seine Gene testen sollte
Ziehe eine genetische Testung in Betracht, wenn seit der Geburt oder in der frühen Kindheit eine Hörminderung besteht, besonders wenn sie in der Familie auftritt oder zusammen mit einer verzögerten Pubertät, Unfruchtbarkeit oder fehlender Spermienproduktion vorkommt. Eine genetische Diagnose kann die Ursache klären, die Hörversorgung und die Abklärung der Fruchtbarkeit lenken und bei der Familienplanung helfen.
Diagnose
Das Taubheits-Unfruchtbarkeits-Syndrom wird meist diagnostiziert, wenn eine Person sowohl einen Hörverlust als auch Fruchtbarkeitsprobleme hat, besonders wenn diese Merkmale in derselben Familie gemeinsam auftreten. Da es sich um eine seltene erbliche Erkrankung handelt, beginnt die Diagnose oft mit dem Muster der Beschwerden und wird dann durch gezielte Untersuchungen bestätigt. Eine Diagnose ist oft ein Wendepunkt hin zu Antworten und Unterstützung.
Ärztinnen und Ärzte fragen nach Veränderungen des Hörvermögens, der Pubertät, der Menstruationsgeschichte oder der Spermienproduktion sowie nach Angehörigen mit ähnlichen Beschwerden. Eine ausführliche Familien- und Krankengeschichte kann zeigen, ob die Diagnose des Taubheits-Unfruchtbarkeits-Syndroms zu einem erblichen Muster passt.
Höruntersuchungen prüfen, wie stark das Hörvermögen beeinträchtigt ist und welche Art von Hörverlust vorliegt. Diese Ergebnisse helfen dabei, alltägliche Hörschwierigkeiten mit der übergeordneten genetischen Diagnose des Taubheits-Unfruchtbarkeits-Syndroms zu verbinden.
Die Untersuchung kann je nach Beschwerden Hormon-Bluttests, eine Samenanalyse oder eine Beurteilung von Ovulation und Fortpflanzungsorganen umfassen. So können Ärztinnen und Ärzte eine Unfruchtbarkeit bestätigen und häufigere Ursachen ausschließen.
Eine Ärztin oder ein Arzt achtet auf die Kombination aus Hörverlust und Fortpflanzungsproblemen und nicht auf ein einzelnes, typisches Körpermerkmal. Bei vielen Menschen ist die körperliche Untersuchung ansonsten recht unauffällig, daher ist das Gesamtmuster am wichtigsten.
Wie wird Schwerhörigkeit-Infertilitäts-Syndrom diagnostiziert?
Ärztinnen und Ärzte vermuten meist ein Taubheits-Infertilitäts-Syndrom, wenn du von früher Kindheit an einen Hörverlust hast und, bei Männern, später Probleme hast, ein Kind zu zeugen. Die Diagnose stützt sich auf Hörtests und, falls nötig, eine Untersuchung der Fruchtbarkeit, zum Beispiel einen Spermiogramm-Test, um zu sehen, wie gut sich die Spermien bewegen. Ein genetischer Test kann die Diagnose dann bestätigen, indem er ein fehlendes DNA-Stück findet, das sowohl mit dem Hörverlust als auch mit der Infertilität verbunden ist.
Stadien von Schwerhörigkeit-Infertilitäts-Syndrom
Das Taubheit-Infertilitäts-Syndrom hat keine definierten Stadien des Fortschreitens. Das liegt daran, dass es meist durch eine Kombination lebenslanger Merkmale erkannt wird und nicht als Erkrankung, die sich im Laufe der Zeit in klaren, schrittweisen Phasen entwickelt. Ärztinnen und Ärzte beginnen meist mit einem Gespräch über Hörvermögen, Pubertät und die Vorgeschichte zur Fruchtbarkeit. Danach verwenden sie Hörtests, hormonelle oder reproduktionsmedizinische Untersuchungen und manchmal genetische Tests, um die Ursache zu bestätigen. In vielen Familien liegt der Schwerpunkt darauf, die wichtigsten Anzeichen früh zu erkennen, darunter frühe Symptome des Taubheit-Infertilitäts-Syndroms wie Hörverlust und fehlende oder verminderte Fruchtbarkeit, und dann das Hörvermögen und die reproduktive Gesundheit im Laufe der Zeit zu überwachen.
Ausblick und Prognose
Die Aussichten für Menschen mit Taubheits-Unfruchtbarkeits-Syndrom sind im Allgemeinen günstig, was die allgemeine Gesundheit und die Lebenserwartung betrifft, weil die Erkrankung vor allem das Hörvermögen und die Fortpflanzungsfunktion beeinträchtigt, statt fortschreitende Schäden an lebenswichtigen Organen zu verursachen. Der Hörverlust besteht in der Regel lebenslang und erfordert häufig eine fortlaufende Unterstützung wie Hörgeräte, in ausgewählten Fällen Cochlea-Implantate sowie sprachtherapeutische oder schulische Unterstützung, verkürzt aber normalerweise die Lebenserwartung nicht. Auch die Unfruchtbarkeit, besonders bei betroffenen Männern, besteht meist dauerhaft, sodass die reproduktive Prognose ohne assistierte Reproduktionstechnologien, wenn diese möglich sind, eingeschränkt ist. Die Lebensqualität kann mit früher Hörversorgung, individuell angepasster Kommunikationsunterstützung und geeigneter Beratung zur Fruchtbarkeit gut sein. Da es sich um eine sehr seltene Erkrankung handelt, sind Daten zum Langzeitverlauf begrenzt, aber es gibt keine starken Hinweise darauf, dass sie mit einem erhöhten Risiko für einen frühen Tod verbunden ist. Die Prognose kann dennoch je nach genauer genetischer Ursache und eventuellen zusätzlichen Merkmalen bei einer Person etwas variieren.
Langzeitwirkungen
Bei vielen Menschen mit Taubheit-Infertilitäts-Syndrom wird das Langzeitbild meist durch einen lebenslangen Hörverlust und bei Männern durch Infertilität geprägt. Die Hörveränderungen bestehen typischerweise schon früh im Leben und bleiben in der Regel dauerhaft, statt im Laufe der Zeit viele Körpersysteme zu beeinträchtigen. Die Langzeitfolgen sind sehr unterschiedlich. Das liegt vor allem daran, dass Fruchtbarkeitsprobleme hauptsächlich bei Männern zu erwarten sind, während Frauen einen Hörverlust ohne Infertilität haben können.
Hörverlust ist beim Taubheit-Infertilitäts-Syndrom meist das wichtigste lebenslange Merkmal und beginnt oft schon früh im Leben. Bei vielen kann das die Sprachentwicklung, das Lernen im Unterricht und die alltägliche Kommunikation beeinträchtigen, besonders wenn die frühen Anzeichen des Taubheit-Infertilitäts-Syndroms nicht sofort erkannt wurden.
Männer mit Taubheit-Infertilitäts-Syndrom bilden oft Spermien, die sich nicht normal bewegen, was im Erwachsenenalter zu Infertilität führen kann. Das beeinträchtigt meist weder die sexuelle Entwicklung noch die allgemeine Gesundheit, kann aber die Familienplanung stark beeinflussen.
Bei Frauen mit Taubheit-Infertilitäts-Syndrom wird in der Regel nicht dieselbe Form von Infertilität erwartet, die bei Männern vorkommt. Bei vielen Betroffenen stehen die Langzeitfolgen daher eher im Zusammenhang mit dem Hören als mit der Fortpflanzung.
Im Laufe der Zeit müssen sich der Alltag und die Routinen möglicherweise an Hörunterschiede in der Schule, bei der Arbeit und in Beziehungen anpassen. Manche erleben, dass Kommunikationsbarrieren, soziale Isolation oder Frustration wichtige Langzeitfolgen werden, auch wenn die körperliche Gesundheit sonst stabil ist.
Wie ist es, mit Schwerhörigkeit-Infertilitäts-Syndrom zu leben?
Mit einem Taubheits-Infertilitäts-Syndrom zu leben bedeutet oft, zwei sehr persönliche Herausforderungen gleichzeitig zu bewältigen: den Hörverlust, der die Kommunikation in der Schule, im Beruf und in Beziehungen beeinträchtigen kann, und die Infertilität, die Pläne rund um leibliche Kinder beeinflussen kann. Viele Betroffene kommen mit Hörhilfen wie Hörgeräten, Cochlea-Implantaten, wenn sie geeignet sind, sowie mit Gebärdensprache oder anderen Kommunikationsstrategien gut zurecht. Der Aspekt der Fruchtbarkeit kann jedoch weiterhin Trauer, Stress oder schwierige medizinische Entscheidungen mit sich bringen. Für Partner, Angehörige und enge Freunde kann der Alltag bedeuten, die Art der Kommunikation anzupassen und bei den Hörbedürfnissen ebenso wie bei Entscheidungen zum Familienaufbau emotionale Unterstützung zu geben.
Behandlung und Medikamente
Das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom wird behandelt, indem man sich auf die Probleme konzentriert, die es im Alltag verursacht, vor allem auf den Hörverlust und auf Schwierigkeiten, biologische Kinder zu bekommen, weil es keine einzelne Behandlung gibt, die die zugrunde liegende genetische Veränderung behebt. Viele Menschen mit Taubheits-Infertilitäts-Syndrom nutzen Hörgeräte, Cochlea-Implantate und Hör- oder Kommunikationshilfen, um Schule, Arbeit und alltägliche Gespräche zu erleichtern. Die Behandlung sieht oft bei jeder Person anders aus, und die Behandlung der Fruchtbarkeit kann Untersuchungen durch eine Fachärztin oder einen Facharzt für Reproduktionsmedizin, die Behandlung hormoneller oder reproduktiver Probleme, die sich behandeln lassen, und bei Bedarf unterstützte Fortpflanzungsoptionen umfassen. Bei einigen Betroffenen führen die frühen Anzeichen des Taubheits-Infertilitäts-Syndroms zunächst zu einer Hörversorgung, während Fragen zur Fruchtbarkeit erst später in der Jugend oder im Erwachsenenalter auftreten können. Eine genetische Beratung kann Familien auch dabei helfen zu verstehen, was zu erwarten ist, welche Behandlungsmöglichkeiten es gibt und wie hoch die Wahrscheinlichkeit ist, das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom an Kinder weiterzugeben.
Kann man Schwerhörigkeit-Infertilitäts-Syndrom heilen?
Nein, derzeit gibt es keine Heilung für das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom. Da es sich um eine genetische Erkrankung handelt, konzentriert sich die Behandlung auf Unterstützung, zum Beispiel durch Hörgeräte oder andere Hörhilfen, Unterstützung bei der Kommunikation und eine auf die Bedürfnisse der jeweiligen Person abgestimmte Fertilitätsversorgung. Auch wenn die Behandlung die Erkrankung selbst nicht beseitigen kann, kann sie vielen Menschen mit Taubheits-Infertilitäts-Syndrom helfen, den Alltag zu bewältigen und Möglichkeiten zur Familiengründung zu planen.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Mit dem Taubheits-Infertilitäts-Syndrom zu leben bedeutet im Alltag oft, mit Hörverlust zurechtzukommen. Bei einigen Erwachsenen kommt bei einer Untersuchung der Fruchtbarkeit die Erkenntnis hinzu, dass es schwieriger sein kann als erwartet, ein biologisches Kind zu bekommen. Die Versorgung bei dieser Erkrankung umfasst oft Hörhilfen, Kommunikationsförderung, Fruchtbarkeitsbehandlung und praktische emotionale Unterstützung statt nur Medikamente. Da dieses Syndrom selten ist, wird die Behandlung meist an die Hörbedürfnisse, das Alter und die Familienziele der betroffenen Person angepasst. In vielen Fällen werden frühe Anzeichen des Taubheits-Infertilitäts-Syndroms zunächst durch verzögerte Sprachentwicklung, Schwierigkeiten beim Hören von Gesprächen oder später durch Probleme beim Schwangerwerden bemerkt.
Hörgeräte können es erleichtern, Sprache und Alltagsgeräusche wahrzunehmen, wenn noch nutzbares Hören vorhanden ist. Bei starkem Hörverlust können Cochlea-Implantate einigen Menschen dabei helfen, Geräusche und gesprochene Sprache besser wahrzunehmen.
Sprach- und Sprechtherapie kann Kindern helfen, Kommunikationsfähigkeiten aufzubauen und eine klarere Sprachentwicklung zu unterstützen. Für viele beginnt die Behandlung nicht in der Apotheke, sondern mit regelmäßigen Übungseinheiten zu Hause, in der Schule und bei Therapieterminen.
Gebärdensprache, Lippenlesen und andere Kommunikationsstrategien können den Alltag weniger anstrengend und verlässlicher machen. Manche merken, dass die Kombination mehrerer Methoden zu Hause, in der Schule und in sozialen Situationen am besten funktioniert.
Bildungsunterstützung, etwa durch Lautsprechersysteme im Klassenzimmer, Sitzplatzänderungen und individuelle Lernpläne, kann das Lernen und die Teilnahme verbessern. Diese Hilfen können besonders nützlich sein, wenn der Hörverlust die Aufmerksamkeit, die Sprachentwicklung oder das Verfolgen von Gruppengesprächen beeinträchtigt.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Bei Menschen mit Taubheits-Infertilitäts-Syndrom gibt es keine gut belegten Hinweise darauf, dass die genetische Veränderung, die die Erkrankung verursacht, auch die Wirkung der am häufigsten verwendeten Arzneimittel auf vorhersehbare Weise verändert. In der täglichen Versorgung liegt der Schwerpunkt meist auf der Unterstützung des Hörens und der Behandlung der Fertilität. Die Auswahl der Medikamente hängt eher von dem konkreten Problem, das behandelt wird, von deinem allgemeinen Gesundheitszustand und von möglichen Nebenwirkungen ab als von diesem Syndrom selbst. Dennoch können Ärztinnen oder Ärzte die Behandlung weiterhin an deine persönliche und familiäre Vorgeschichte anpassen, weil die Reaktion auf Medikamente von Person zu Person unterschiedlich sein kann, auch wenn für das Syndrom kein bekannter, spezifischer Einfluss auf die Arzneimittelwirkung beschrieben ist.
Pharmakologische Behandlungen
Beim Taubheits-Infertilitäts-Syndrom gibt es derzeit kein Medikament, das die zugrunde liegende genetische Erkrankung selbst behandelt. Eine medikamentöse Behandlung kann sich wie ein großer Schritt anfühlen, aber die übliche Versorgung bei Taubheits-Infertilitäts-Syndrom stützt sich eher auf Hörversorgung, Fruchtbarkeitsabklärung und reproduktionsmedizinische Möglichkeiten als auf Medikamente. In den meisten Fällen verordnen Ärztinnen und Ärzte keine standardmäßige Langzeitmedikation allein wegen des Taubheits-Infertilitäts-Syndroms.
Es gibt kein zugelassenes Medikament, das den Hörverlust rückgängig macht oder die durch das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom verursachte Unfruchtbarkeit beseitigt. Die Versorgung konzentriert sich meist auf Hilfsmittel, fachärztliche Betreuung und fruchtbarkeitsbezogene Verfahren statt auf Medikamente.
Hormonpräparate wie Testosteron, follikelstimulierendes Hormon oder humanes Choriongonadotropin sind keine Routinebehandlung für das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom. Sie können nur in Betracht gezogen werden, wenn Untersuchungen ein separates Hormonproblem zeigen, nicht als übliche Behandlung des Syndroms selbst.
Medikamente können weiterhin bei häufigen Gesundheitsproblemen eingesetzt werden, die bei einer betroffenen Person zufällig auftreten, zum Beispiel Schmerzen, Infektionen oder Allergien, aber sie behandeln nicht das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom. Wenn sich Hörverlust oder Unfruchtbarkeit im Laufe der Zeit verändern, ist der wichtigste nächste Schritt meist eine erneute Beurteilung durch Hör- und Fruchtbarkeitsspezialistinnen und -spezialisten, statt ein bestimmtes Medikament zu beginnen.
Genetische Einflüsse
Das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom ist eine eindeutig vererbte Erkrankung, die meist durch ein fehlendes Stück von Chromosom 15 verursacht wird. Dadurch gehen zwei benachbarte Gene verloren, die STRC und CATSPER2 heißen. STRC unterstützt das normale Hören, und CATSPER2 hilft den Spermien bei der Bewegung. Veränderungen, die beide Gene betreffen, können daher im Rahmen desselben Syndroms zu Hörverlust und männlicher Unfruchtbarkeit führen.
Wenn du verstehen möchtest, wie das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom vererbt wird, ist das typische Muster autosomal-rezessiv (beide Eltern tragen meist je eine veränderte Genkopie). Ein Träger oder eine Trägerin hat die Genveränderung, zeigt aber möglicherweise keine Symptome. Viele Menschen mit Taubheits-Infertilitäts-Syndrom haben einen Hörverlust, unabhängig davon, ob sie männlich oder weiblich sind. Die Unfruchtbarkeit tritt jedoch vor allem bei Männern auf, weil dieses Gen die Spermien und nicht die Eierstöcke betrifft. Eine genetische Untersuchung kann die Diagnose bestätigen und deinen Angehörigen helfen zu verstehen, ob sie dieselbe genetische Veränderung ebenfalls tragen.
Ist Schwerhörigkeit-Infertilitäts-Syndrom genetisch bedingt?
Die Genetik spielt beim Taubheits-Infertilitäts-Syndrom eine zentrale Rolle. Es wird meist durch Veränderungen verursacht, die benachbarte Gene auf Chromosom 15 betreffen, und die genaue genetische Veränderung kann beeinflussen, wie stark das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom das Hören und die Fruchtbarkeit beeinträchtigt.
Ein genetisches Risiko ist nicht unbedingt eine Diagnose
Veränderungen in Genen sind ein normaler Teil des Menschseins und in der Bevölkerung weit verbreitet. Die meisten dieser Veränderungen beeinflussen die Gesundheit nicht direkt und sind einfach Teil der natürlichen menschlichen Variation. Bei vielen Genen deutet eine mit einer Erkrankung verbundene Veränderung eher auf einen möglichen Zusammenhang als auf eine sichere Diagnose hin, besonders wenn mehrere Gene und Umweltfaktoren beteiligt sind. In manchen Situationen kann jedoch eine gut verstandene Veränderung in einem bestimmten Gen ausreichen, um die Diagnose zu bestätigen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Für viele Menschen mit Taubheits-Infertilitäts-Syndrom ist der genetische Befund wichtig, weil er erklärt, warum Hörverlust und Fruchtbarkeitsprobleme zusammen auftreten können, und weil er hilft, die Behandlungsentscheidungen zu beeinflussen. Diese Erkrankung ist meist mit einem fehlenden Stück DNA verbunden, das das Hören und bei Männern die Spermienbeweglichkeit beeinträchtigt. Deshalb gibt es derzeit kein Medikament, das die zugrunde liegende Ursache beheben kann. In der Praxis steht oft die unterstützende Behandlung im Vordergrund, zum Beispiel Hörgeräte, Cochlea-Implantate, wenn sie geeignet sind, und eine Fertilitätsbehandlung statt Medikamente, die das Hören oder die Spermienfunktion wiederherstellen. Männer mit Taubheits-Infertilitäts-Syndrom können feststellen, dass Standardmedikamente zur Fertilitätsbehandlung weniger wahrscheinlich helfen, wenn das Hauptproblem eine schlechte Spermienbeweglichkeit ist, und assistierte Reproduktionsverfahren können dann sinnvoller sein. Nicht jeder Unterschied im Ansprechen ist genetisch bedingt, aber eine gesicherte genetische Diagnose kann Ärztinnen und Ärzte dabei unterstützen, Behandlungen zu vermeiden, die wahrscheinlich nicht wirken, und die Familienberatung zu steuern. Wenn Menschen nach Behandlungsmöglichkeiten beim Taubheits-Infertilitäts-Syndrom fragen, ist genetische Testung oft eines der hilfreichsten Mittel für die Behandlungsplanung, auch wenn sie bisher noch nicht zu einer genspezifischen Medikation führt.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Menschen mit Taubheits-Infertilitäts-Syndrom haben meist zwei wichtige gesundheitliche Probleme gleichzeitig: Hörverlust und verminderte Fruchtbarkeit. Das kann die Behandlung in verschiedenen Lebensbereichen beeinflussen. Im Allgemeinen ist nicht bekannt, dass dieses Syndrom eine breite Palette unabhängiger Erkrankungen verursacht. Ärztinnen und Ärzte achten dennoch möglicherweise auf weitere Probleme an Ohren, Fortpflanzungsorganen oder mit den Hormonen, die die Beschwerden verstärken oder die Wahl der Behandlung beeinflussen könnten. Wenn zwei Erkrankungen zusammen auftreten, sprechen Ärztinnen und Ärzte von einer Komorbidität. Zum Beispiel kann jemand bereits eine Hörhilfe nutzen und zusätzlich eine Abklärung wegen verzögerter Pubertät, ausbleibender Menstruationsblutung oder Schwierigkeiten, ein Kind zu zeugen, benötigen. Das kann Termine und Planung komplizierter machen. Da das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom genetisch bedingt ist, kann eine genaue Erhebung der Familiengeschichte und der damit verbundenen Beschwerden deinem Behandlungsteam helfen zu erkennen, ob Hörverlust und Infertilität nur zu diesem Syndrom gehören oder mit einer anderen vererbten Erkrankung zusammenhängen.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Welche anderen Erkrankungen können ähnliche Symptome wie Schwerhörigkeit-Infertilitäts-Syndrom verursachen?
Andere Erkrankungen, die ähnlich aussehen können, sind das Perrault-Syndrom, das vor allem bei Frauen Hörverlust und Fruchtbarkeitsprobleme verursacht, sowie einige seltene Erkrankungen, die die winzigen beweglichen Strukturen des Körpers betreffen und sowohl zu Hörproblemen als auch zu Schwierigkeiten, Kinder zu bekommen, führen können. Manchmal ist die gleiche Kombination von Symptomen auch gar nicht ein einziges Syndrom, sondern zwei getrennte Probleme, die gleichzeitig auftreten, etwa ein erblich bedingter Hörverlust plus eine davon unabhängige Ursache für Unfruchtbarkeit.
Geschichte
Bei vielen Menschen mit Taubheits-Infertilitäts-Syndrom werden die ersten Anzeichen nicht auf einmal bemerkt. Ein Kind scheint auf Stimmen oder alltägliche Geräusche vielleicht langsamer zu reagieren, und erst Jahre später, als Erwachsener, stellt jemand fest, dass es unerwartet schwierig ist, eine Familie zu gründen. Gerade diese ungewöhnliche Kombination führte dazu, dass Ärztinnen und Ärzte das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom als eigenständige medizinische Erkrankung erkannten.
Die Erkrankung wurde in den alten medizinischen Schriften nicht so identifiziert wie häufige Leiden, vor allem weil sie sehr selten ist und weil Hörverlust und Unfruchtbarkeit oft getrennt untersucht wurden. Frühe Berichte in der modernen medizinischen Fachliteratur beschrieben kleine Zahlen von Familien oder Einzelpersonen, die sowohl lang anhaltende Hörprobleme als auch eine verminderte Fruchtbarkeit hatten. Zunächst konnten Ärztinnen und Ärzte vor allem das Muster der Symptome beschreiben, aber nicht erklären, warum es auftrat.
Was früher als selten galt und heute in einigen Familien als spezifisches Syndrom erkannt wird, wurde klarer, als Hörtests, reproduktionsmedizinische Untersuchungen und Studien zur Familienanamnese besser wurden. So konnten Ärztinnen und Ärzte erkennen, dass die Kombination in bestimmten Fällen wahrscheinlich kein Zufall war. Mit der Zeit wurden die Beschreibungen genauer, und Fachleute konnten dieses Syndrom von anderen Ursachen für Taubheit oder Unfruchtbarkeit abgrenzen, die unabhängig voneinander auftreten.
Mit der Weiterentwicklung der medizinischen Wissenschaft erfuhren Forschende auch, dass das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom nicht immer im gleichen Alter oder auf die gleiche Weise auffällt. Bei manchen Menschen ist der Hörverlust das frühere Anzeichen. Bei anderen wird die Diagnose erst nach einer Abklärung wegen Unfruchtbarkeit im Erwachsenenalter in Betracht gezogen. Diese Variabilität ist ein Grund dafür, dass die Erkrankung in der Vergangenheit übersehen oder unter anderen Diagnosen eingeordnet worden sein könnte.
In den letzten Jahrzehnten hat die Forschung gezeigt, dass das Taubheits-Infertilitäts-Syndrom eine genetische Grundlage hat, auch wenn die genaue Ursache je nach Familie und der untersuchten Form der Erkrankung unterschiedlich sein kann. Dadurch verlagerte sich die Geschichte der Erkrankung von einer rein beobachtenden Beschreibung hin zu einer, die durch Laboruntersuchungen und moderne Genetik gestützt wird. Dieses Wissen hilft zu erklären, warum frühe Anzeichen des Taubheits-Infertilitäts-Syndroms manchmal lange vor der vollständigen Diagnose erkannt wurden.
Bis heute wird die Geschichte des Taubheits-Infertilitäts-Syndroms weitergeschrieben. Weil es so selten ist, stammt ein großer Teil des medizinischen Wissens aus der sorgfältigen Dokumentation einzelner Fälle und betroffener Familien über die Zeit. Dieser langsame, sorgfältige Fortschritt hat die Diagnose präziser gemacht und Menschen mit Taubheits-Infertilitäts-Syndrom dabei geholfen, klarere Antworten zu Hörversorgung, Fruchtbarkeitsabklärung und Familienplanung zu erhalten.