Das primäre Sjögren-Syndrom ist eine langfristige Autoimmunerkrankung, die oft trockene Augen, trockenen Mund und Müdigkeit verursacht. Viele Menschen mit primärem Sjögren-Syndrom haben außerdem Gelenkschmerzen, geschwollene Drüsen oder trockene Haut, und frühe Anzeichen eines primären Sjögren-Syndroms können anfangs leicht übersehen werden. Es betrifft vor allem Erwachsene, insbesondere Frauen, aber nicht alle machen dieselbe Erfahrung. Das primäre Sjögren-Syndrom ist für sich genommen in der Regel nicht lebensbedrohlich, auch wenn manche Menschen Komplikationen entwickeln, die eine engmaschige medizinische Betreuung erfordern. Die Behandlung des primären Sjögren-Syndroms konzentriert sich auf die Linderung der Beschwerden und die Überwachung und kann künstliche Tränen, speichelanregende Medikamente, Schmerzmittel und Arzneimittel umfassen, die die Aktivität des Immunsystems dämpfen.
Wie viele Menschen leben mit Primary sjögren syndrome?
Große Übersichtsarbeiten legen nahe, dass das primäre Sjögren-Syndrom weltweit etwa 5 million Menschen betrifft, auch wenn die Gesamtzahl variieren kann, weil Studien unterschiedliche Methoden verwenden, um die Erkrankung zu definieren (Qin et al., 2015). In den Vereinigten Staaten schätzte eine Bevölkerungsstudie, dass etwa 103 Erwachsene pro 100,000 an einem primären Sjögren-Syndrom leiden, was auf landesweit ungefähr 270,000 Erwachsene hindeutet (Maciel et al., 2017).
Überblick
Primary sjögren syndromeSymptome
Das primäre Sjögren-Syndrom verursacht oft trockene Augen und einen trockenen Mund. Viele fühlen sich auch müde, haben Schmerzen oder sind steif. Frühe Symptome des primären Sjögren-Syndroms können mild sein, und bei einigen kommt es zu einer Schwellung der Speicheldrüsen.
Ausblick und Prognose
Das primäre Sjögren-Syndrom dauert oft über Jahre an, aber vielen Menschen geht es mit einer konsequenten Behandlung der Beschwerden und regelmäßigen Kontrolluntersuchungen gut. Die Prognose fällt unterschiedlich aus: Einige haben vor allem trockene Augen und einen trockenen Mund, während andere Müdigkeit, Schmerzen oder Organprobleme entwickeln, die eine engmaschigere Behandlung erfordern.
Ursachen und Risikofaktoren
Das primäre Sjögren-Syndrom entsteht wahrscheinlich durch eine fehlgeleitete Immunreaktion, die von einer genetischen Veranlagung geprägt ist. Das Risiko ist bei Frauen höher, besonders im mittleren Lebensalter. Es kann auch durch die Familiengeschichte, bestimmte Gene, Hormone und mögliche virale Auslöser beeinflusst werden.
Genetische Einflüsse
Genetik spielt beim primären Sjögren-Syndrom eine Rolle, aber sie ist nur ein Teil des Gesamtbildes. Bestimmte Variationen von immunbezogenen Genen können das Risiko erhöhen, doch die meisten Menschen entwickeln ein primäres Sjögren-Syndrom durch eine Mischung aus Genen, Hormonen und Umweltfaktoren.
Diagnose
Das Primäre Sjögren-Syndrom wird anhand von Symptomen, einer Untersuchung und Tests diagnostiziert. Ärztinnen und Ärzte kombinieren oft Bluttests, Augen- und Speicheltests und manchmal eine Biopsie der Speicheldrüse der Lippe. Da sich die Symptome mit anderen Erkrankungen überschneiden, kann die Diagnose des Primären Sjögren-Syndroms einige Zeit dauern.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung des primären Sjögren-Syndroms zielt darauf ab, Trockenheit, Schmerzen und Müdigkeit zu lindern. Viele Menschen mit primärem Sjögren-Syndrom verwenden künstliche Tränen, speichelanregende Medikamente und Schmerzmittel. Manche benötigen auch immunberuhigende Medikamente, wenn Gelenke, Lunge, Nerven oder Nieren betroffen sind.
Symptome
Trockene Augen und ein trockener Mund können alltägliche Dinge wie Lesen, längeres Sprechen oder das Essen trockener Speisen deutlich unangenehmer machen. Beim Primären Sjögren-Syndrom ist vor allem das Immunsystem gegen die Drüsen gerichtet, die Tränen und Speichel produzieren. Manche Menschen haben außerdem Müdigkeit, Gelenkschmerzen oder Beschwerden in anderen Körperbereichen. Die Veränderungen sind anfangs oft nur leicht und gehen im Alltag unter, bis sie deutlicher werden. Viele Menschen haben vor allem Trockenheit, während andere ein breiteres Spektrum an Beschwerden haben.
Die Augen können sich sandig, brennend, juckend oder gegen Tagesende ungewöhnlich müde anfühlen. Das gehört oft zu den frühen Anzeichen des Primären Sjögren-Syndroms, und helles Licht oder Kontaktlinsen können die Beschwerden verstärken.
Dein Mund kann sich klebrig oder wie mit Watte ausgelegt anfühlen, und du musst vielleicht oft Wasser trinken, um angenehm sprechen oder schlucken zu können. Beim Primären Sjögren-Syndrom kann wenig Speichel auch dazu führen, dass trockene Speisen schwerer zu kauen sind und dass mehr Karies oder Mundschmerzen auftreten.
Manche Menschen bekommen Schwellungen am Kiefer oder vor den Ohren, wo die großen Speicheldrüsen sitzen. Die Stelle kann druckempfindlich sein und kommt und geht, manchmal in Schüben, wenn die Trockenheit stärker ist.
Erschöpfung kann mehr sein als nur Schläfrigkeit und sich durch Ruhe oft nur wenig bessern. Für viele Menschen mit Primärem Sjögren-Syndrom kann schon ein normaler Arbeitstag oder ein kurzer Erledigungsgang dazu führen, dass sie sich ungewöhnlich ausgelaugt fühlen.
Wie Betroffene Primary sjögren syndrome normalerweise zuerst bemerken?
Das primäre Sjögren-Syndrom zeigt sich oft zunächst durch kleine, leicht zu übersehende Anzeichen: anhaltend trockene Augen, die sich sandig anfühlen oder brennen, ein trockener Mund, der das Schlucken von Crackern oder längeres Sprechen erschwert, oder das Bedürfnis, nachts Wasser zu trinken, weil sich dein Mund ausgetrocknet anfühlt. Viele Menschen mit primärem Sjögren-Syndrom bemerken außerdem eine ungewöhnliche Müdigkeit, Gelenkschmerzen, häufige Karies oder Schwellungen im Kieferbereich durch vergrößerte Speicheldrüsen. Diese Beschwerden können sich langsam über Monate oder Jahre entwickeln, statt plötzlich alle auf einmal aufzutreten. Weil die ersten Anzeichen des primären Sjögren-Syndroms wie eine alltägliche Dehydrierung, Stress, das Älterwerden oder Nebenwirkungen von Medikamenten wirken können, wird die Diagnose oft erst gestellt, wenn Trockenheit und Erschöpfung den Alltag beeinträchtigen.
Arten von Primary sjögren syndrome
Das primäre Sjögren-Syndrom kann sich auf den Alltag auf unterschiedliche Weise auswirken, vom Bedürfnis, zu jeder Mahlzeit Wasser zu trinken, bis hin zu starker Erschöpfung nach einem ganz normalen Tag. Ärztinnen und Ärzte ordnen die Beschwerden manchmal als drüsenbezogen oder als den ganzen Körper betreffend ein. In der Praxis unterscheiden sich die Beschwerden des primären Sjögren-Syndroms oft eher danach, welche Organsysteme am stärksten betroffen sind, als durch getrennte Formen der Erkrankung.
Trockene Augen
Viele Menschen mit primärem Sjögren-Syndrom bemerken Brennen, ein sandiges Gefühl oder das Gefühl, als wäre Sand in den Augen. Die Augen können gerötet aussehen, sich bis zum Abend müde anfühlen oder empfindlicher auf Licht und Wind reagieren.
Trockener Mund
Manche Menschen mit primärem Sjögren-Syndrom brauchen häufige Schlucke Wasser, um bequem sprechen oder trockene Lebensmittel wie Cracker oder Brot schlucken zu können. Ein trockener Mund kann auch zu Heiserkeit, Geschmacksveränderungen, Mundgeruch oder mit der Zeit zu mehr Karies führen.
Weitere Trockenheit
Trockenheit kann auch die Nase, den Hals, die Haut und die Vagina betreffen, sodass die Beschwerden über Augen und Mund hinausgehen können. Manche bemerken das als trockenen Husten, gereizte Nase, juckende Haut oder Schmerzen beim Sex.
Müdigkeit und Schmerzen
Für viele ist eines der belastendsten Beschwerdebilder eine tiefe Erschöpfung, die sich durch Ruhe kaum bessert. Auch Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen und morgendliche Steifigkeit können auftreten, selbst wenn nur wenig sichtbare Schwellung vorhanden ist.
Systemische Beschwerden
Manche Menschen mit primärem Sjögren-Syndrom entwickeln Beschwerden, die den ganzen Körper betreffen. Das bedeutet, dass das Immunsystem Bereiche außerhalb der Speicheldrüsen beeinflusst. Dazu können geschwollene Speicheldrüsen, Taubheit oder Kribbeln, Hautausschläge, Lungensymptome, Nierenprobleme oder nervenbedingte Beschwerden gehören, und diese brauchen rasche ärztliche Aufmerksamkeit.
Kann ich den Beginn der Symptome verlangsamen?
Derzeit gibt es keine guten Belege dafür, dass Änderungen des Lebensstils oder Medikamente den Beginn des primären Sjögren-Syndroms, einer Erkrankung des Immunsystems, die oft trockene Augen, trockenen Mund, Müdigkeit und Gelenkschmerzen verursacht, sinnvoll verzögern können. Gesunde Gewohnheiten wie nicht zu rauchen, aktiv zu bleiben, ausreichend zu schlafen und auf deine Herzgesundheit zu achten, sind gut für dein allgemeines Wohlbefinden und können später bei den Beschwerden helfen, aber es wurde nicht gezeigt, dass sie diese Erkrankung verhindern oder ihren Beginn zuverlässig auf einen späteren Zeitpunkt verschieben. Die Forschung untersucht weiterhin, warum sie bei manchen Menschen beginnt und bei anderen nicht. Auch wenn du ihren Beginn vielleicht nicht verhindern kannst, kann eine frühe medizinische Versorgung dir trotzdem helfen, die Beschwerden zu bewältigen und deine Lebensqualität zu schützen.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Beim primären Sjögren-Syndrom kann die Genetik helfen zu erklären, warum manche Menschen mit größerer Wahrscheinlichkeit diese Erkrankung entwickeln. Bestimmte Unterschiede in immunsystembezogenen Genen können auch mit Mustern wie einer stärkeren Autoantikörperaktivität oder einer höheren Wahrscheinlichkeit für Beschwerden jenseits von trockenen Augen und trockenem Mund zusammenhängen. Dennoch kann ein Gentest nicht zuverlässig vorhersagen, welche Symptome du genau haben wirst, wie stark sie ausfallen oder wann sie beginnen, weil die Beschwerden von vielen Faktoren außerhalb der Gene beeinflusst werden. Für viele Menschen mit primärem Sjögren-Syndrom bedeutet das: Die Genetik liefert Hinweise auf das Risiko und die Krankheitswege, ist aber nur ein Teil des Gesamtbildes.
Ursachen und Risikofaktoren
Bei vielen beginnt das primäre Sjögren-Syndrom, wenn das Immunsystem die Drüsen angreift, die Tränen und Speichel produzieren. Es tritt bei Frauen viel häufiger auf und beginnt oft nach dem 40. Lebensjahr. Die Familiengeschichte kann ein Teil der Geschichte sein, aber auch Lebensstil und Umwelt schreiben ihre eigenen Kapitel dazu. Wenn Verwandte ein Sjögren-Syndrom oder eine andere Autoimmunerkrankung haben, zusammen mit hormonellen Faktoren und möglichen viralen Auslösern, kann das Risiko erhöht sein. Anders als bei manchen anderen Erkrankungen steht das primäre Sjögren-Syndrom nicht in engem Zusammenhang mit Ernährung oder Bewegung, und Forschende untersuchen weiterhin andere Risikofaktoren für das primäre Sjögren-Syndrom.
Was sind die häufigsten Ursachen oder Risikofaktoren?
Das primäre Sjögren-Syndrom entsteht vermutlich dann, wenn das körpereigene Abwehrsystem, das normalerweise gegen Krankheitserreger vorgeht, irrtümlich die Drüsen angreift, die Tränen und Speichel bilden, auch wenn der genaue Auslöser dafür noch nicht vollständig bekannt ist. Die stärksten Risikofaktoren sind weibliches Geschlecht, ein mittleres Lebensalter und eine Familiengeschichte mit Sjögren-Syndrom oder anderen Erkrankungen des Immunsystems, was auf eine vererbte Veranlagung hindeutet. Viele Menschen mit primärem Sjögren-Syndrom haben keine einzelne klare Ursache, aber diese genetischen und hormonbezogenen Faktoren werden am häufigsten damit in Verbindung gebracht.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Das primäre Sjögren-Syndrom ist meist eher mit körperlichen Faktoren als mit einer klaren äußeren Ursache verbunden. Ärztinnen und Ärzte ordnen Risiken oft in innere (biologische) und äußere (Umwelt-)Faktoren ein. Die stärksten Risikofaktoren für das primäre Sjögren-Syndrom sind vor allem biologischer Natur, während Umweltfaktoren weiterhin erforscht werden.
Es kommt bei Frauen deutlich häufiger vor als bei Männern. Das spricht dafür, dass geschlechtsbezogene Unterschiede des Immunsystems und der Hormone eine wichtige Rolle spielen.
Das Risiko steigt im Erwachsenenalter, und bei vielen Menschen wird die Diagnose nach dem 40. Lebensjahr gestellt. Auch jüngere und ältere Erwachsene können daran erkranken, sodass das Alter allein das Risiko nicht bestimmt.
Veränderungen von Östrogen und anderen Hormonen können beeinflussen, wie das Immunsystem reguliert wird. Das kann erklären, warum das Risiko rund um das mittlere Lebensalter oft deutlicher wird.
Bei manchen Menschen zeigen sich ungewöhnliche Immunaktivitäten, darunter bestimmte Blutantikörper, bevor das primäre Sjögren-Syndrom erkannt wird. Diese Veränderungen bedeuten nicht, dass jemand es mit Sicherheit entwickeln wird, können aber auf ein höheres Risiko hinweisen.
Genetische Risikofaktoren
Das primäre Sjögren-Syndrom kann in Familien gehäuft auftreten, doch es entsteht in der Regel nicht durch ein einzelnes Gen, das auf einfache Weise vererbt wird. Stattdessen können viele kleine erbliche Unterschiede die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass das Immunsystem das körpereigene feuchtigkeitsbildende Gewebe angreift. Einige Risikofaktoren werden über unsere Gene vererbt. Selbst bei familiärer Vorbelastung oder bekannten genetischen Risikofaktoren für das primäre Sjögren-Syndrom entwickeln viele Menschen die Erkrankung nie.
Familiäre Vorbelastung: Wenn du einen nahen Verwandten mit primärem Sjögren-Syndrom oder einer anderen Autoimmunerkrankung hast, kann das dein Risiko erhöhen, ebenfalls zu erkranken. Das spricht für eine vererbte Veranlagung in der Regulation des Immunsystems, auch wenn dadurch die Erkrankung nicht sicher entsteht.
HLA-Gene: Bestimmte Varianten der HLA-Gene stehen mit dem primären Sjögren-Syndrom in Verbindung, weil sie mitbestimmen, wie das Immunsystem erkennt, was zum Körper gehört. Die genauen HLA-Muster können sich zwischen Herkunftsgruppen unterscheiden, doch dieser genetische Zusammenhang ist gut belegt.
Gene der Immun-Signale: Kleine Veränderungen in Genen, die Immunsignale steuern, darunter IRF5 und STAT4, können Immunreaktionen leichter anschalten und schwerer beruhigen. Jede Veränderung erhöht das Risiko meist nur wenig, aber mehrere zusammen können einen stärkeren Effekt haben.
Polygenes Muster: Das primäre Sjögren-Syndrom gilt als polygen, was bedeutet, dass viele Gene jeweils nur einen kleinen Teil des Risikos beitragen, statt dass ein einzelnes Gen allein wirkt. Das erklärt, warum erste Anzeichen des primären Sjögren-Syndroms bei jemandem ohne bekannten betroffenen Elternteil auftreten können und warum das Risiko innerhalb derselben Familie unterschiedlich sein kann.
Lebensstil-Risikofaktoren
Das primäre Sjögren-Syndrom wird nicht allein durch den Lebensstil verursacht, aber alltägliche Gewohnheiten können die Symptombelastung und das Risiko für Komplikationen deutlich beeinflussen. Wenn Menschen nach Lebensstil-Risikofaktoren für das primäre Sjögren-Syndrom fragen, sind vor allem Gewohnheiten relevant, die Trockenheit, Müdigkeit, Schmerzen, Schäden im Mund und die allgemeine Entzündung verstärken. Ernährung, Bewegung, Schlaf und Substanzkonsum können alle beeinflussen, wie gut sich die Erkrankung im Laufe der Zeit beherrschen lässt.
Rauchen kann bereits trockene Augen, den Mund und die Atemwege zusätzlich reizen und Beschwerden sowie Husten verschlimmern. Es kann auch Mund- und Zahnprobleme verstärken, die beim primären Sjögren-Syndrom ohnehin häufiger sind.
Alkohol und eine hohe Koffeinzufuhr können die Dehydrierung verstärken und die Beschwerden von trockenem Mund bei manchen Menschen deutlicher machen. Das kann das Sprechen, Schlucken und den Schutz der Zähne vor Karies erschweren.
Eine Ernährung mit vielen hochverarbeiteten Lebensmitteln, zu viel Zucker und gesättigten Fetten kann Entzündungen fördern und Müdigkeit oder Gelenkbeschwerden schwerer beherrschbar machen. Häufige zuckerhaltige Speisen und Getränke erhöhen außerdem das Risiko für Karies, wenn die Speichelproduktion niedrig ist.
Geringe Aktivität kann Entkonditionierung, Steifigkeit, Schmerzen und Müdigkeit verschlimmern, die beim primären Sjögren-Syndrom häufige Probleme sind. Regelmäßige, gut verträgliche Bewegung kann helfen, Energie, Gelenkfunktion und die allgemeine körperliche Belastbarkeit zu erhalten.
Risikoprävention
Es gibt keinen nachgewiesenen Weg, das primäre Sjögren-Syndrom selbst zu verhindern, weil es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt und die genaue Ursache nicht vollständig verstanden ist. Für viele Menschen mit primärem Sjögren-Syndrom geht es bei der Vorbeugung eher darum, das Risiko von Komplikationen zu senken und Veränderungen früh zu erkennen, als die Erkrankung selbst zu verhindern. Vorbeugung wirkt am besten in Kombination mit regelmäßigen Kontrolluntersuchungen.
Wenn das primäre Sjögren-Syndrom in deiner Familie vorkommt oder du bereits mit einer anderen Autoimmunerkrankung lebst, sage deiner Ärztin oder deinem Arzt Bescheid. Das kann das primäre Sjögren-Syndrom nicht vollständig verhindern, kann aber helfen, früher nachzubeobachten, wenn frühe Anzeichen des primären Sjögren-Syndroms auftreten.
Rauchen kann die Augen, den Mund und die Atemwege reizen und Trockenheit und Entzündungen verstärken. Auf Tabak zu verzichten unterstützt die allgemeine Gesundheit des Immunsystems und der Drüsen, auch wenn es keine Garantie für Vorbeugung ist.
Einige häufig verwendete Medikamente können trockene Augen oder einen trockenen Mund verschlimmern, darunter bestimmte Mittel gegen Allergien, Schlafstörungen oder Beschwerden der Blase. Wenn du deine Medikamentenliste mit einer Ärztin oder einem Arzt durchgehst, kann das helfen, vermeidbare Trockenheit zu verringern, die Sjögren-bedingte Beschwerden verdecken oder verstärken kann.
Ein trockener Mund erhöht das Risiko für Karies, Zahnfleischerkrankungen und Infektionen im Mund. Regelmäßige zahnärztliche Versorgung, gründliches tägliches Zähneputzen und Zahnseide sowie eine frühe Behandlung von Trockenheit können helfen, diese Komplikationen bei Menschen mit primärem Sjögren-Syndrom zu verhindern.
Kann man Primary sjögren syndrome vorbeugen?
Nein, es gibt keine bekannte Möglichkeit, einem primären Sjögren-Syndrom vollständig vorzubeugen, weil es sich um eine Erkrankung des Immunsystems handelt und die genaue Ursache noch nicht klar ist. Gesunde Gewohnheiten wie nicht zu rauchen und auf deine allgemeine Gesundheit zu achten, sind gut für deinen Körper, aber es ist nicht belegt, dass sie das Entstehen dieser Erkrankung verhindern. Wenn trockene Augen, trockener Mund oder ungewöhnliche Müdigkeit auftreten, kann eine frühe Untersuchung helfen, schneller mit der Behandlung zu beginnen, auch wenn sie die Erkrankung selbst nicht verhindert.
Übertragung
Das primäre Sjögren-Syndrom ist nicht ansteckend. Es kann also nicht durch Küssen, Sex, Husten, Blut oder das gemeinsame Benutzen von Lebensmitteln, Getränken oder Besteck von einer Person auf eine andere übertragen werden. Wenn du mit einem primären Sjögren-Syndrom lebst, setzt der alltägliche Kontakt mit Familie, Freunden, Kindern oder Kolleginnen und Kollegen sie nicht dem Risiko aus, sich damit anzustecken.
Viele Menschen fragen danach, wie das primäre Sjögren-Syndrom vererbt wird. Gene können die Wahrscheinlichkeit erhöhen, daran zu erkranken, aber es gibt kein einfaches Muster von den Eltern an die Kinder. Die meisten Kinder oder Verwandten von Menschen mit primärem Sjögren-Syndrom werden es nicht entwickeln. In den meisten Fällen scheint es durch eine Mischung aus immunologischen, hormonellen und Umweltfaktoren bei jemandem zu entstehen, der ohnehin schon eine höhere Neigung zu Autoimmunerkrankungen hat.
Wann man seine Gene testen sollte
Beim primären Sjögren-Syndrom wird genetische Testung nicht routinemäßig zur Früherkennung oder zur Steuerung der Behandlung eingesetzt, weil kein einzelner Gentest die Erkrankung diagnostizieren oder zuverlässig vorhersagen kann, wer sie entwickeln wird. Eine Testung kann nur in ungewöhnlichen Fällen in Betracht gezogen werden, zum Beispiel bei einem sehr frühen Beginn oder bei Merkmalen, die auf eine andere vererbte Immunerkrankung hindeuten.
Diagnose
Das primäre Sjögren-Syndrom wird meist diagnostiziert, nachdem ein Muster aus trockenen Augen, trockenem Mund, Müdigkeit oder Gelenkschmerzen zu einer genaueren Abklärung führt. Vielleicht fallen dir kleine Veränderungen im Alltag auf, zum Beispiel dass du Wasser brauchst, um Cracker zu schlucken, nachts mit trockenem Mund aufwachst oder Kontaktlinsen plötzlich als reizend empfindest. Die Diagnose des primären Sjögren-Syndroms stützt sich auf die Beschwerden, die Untersuchung und eine Kombination aus Augen-, Speichel-, Blut- und manchmal Gewebeuntersuchungen.
Ärztinnen und Ärzte beginnen meist damit, nach trockenen Augen, trockenem Mund, Schwellungen der Speicheldrüsen, Müdigkeit, Gelenkschmerzen und der Dauer dieser Probleme zu fragen. Eine sorgfältige Untersuchung hilft, Anzeichen zu erkennen, die zum primären Sjögren-Syndrom passen, und prüft andere mögliche Ursachen.
Einfache Augenuntersuchungen können messen, wie viele Tränen deine Augen bilden und ob die Augenoberfläche trocken oder gereizt wird. Diese Befunde können die Diagnose stützen, wenn die Beschwerden allein nicht ausreichen.
Untersuchungen können den Speichelfluss messen oder prüfen, wie die Speicheldrüsen arbeiten. Bei vielen beginnt dieser Schritt, wenn alltägliche Dinge schwieriger werden, zum Beispiel trockene Speisen zu essen oder längere Zeit zu sprechen, ohne Wasser zu trinken.
Blutuntersuchungen suchen nach Entzündungen und nach Immunproteinen, die häufig mit dem primären Sjögren-Syndrom verbunden sind, einschließlich ANA-, SSA- und SSB-Antikörpern. Andere Laboruntersuchungen können helfen, häufige Erkrankungen auszuschließen, die ebenfalls Trockenheit oder Müdigkeit verursachen können.
Wie wird Primary sjögren syndrome diagnostiziert?
Das primäre Sjögren-Syndrom wird in der Regel durch das Zusammenführen deiner Beschwerden, einer ärztlichen Untersuchung und einigen Tests diagnostiziert, da kein einzelner Test es allein beweisen kann. Ärztinnen und Ärzte fragen oft nach anhaltend trockenen Augen und trockenem Mund, machen Bluttests, um nach Anzeichen dafür zu suchen, dass das Immunsystem den Körper angreift, und können die Tränen- und Speichelproduktion überprüfen; in manchen Fällen entnehmen sie auch eine sehr kleine Probe aus einer Speicheldrüse in der Lippe, um nach typischen Veränderungen zu schauen. Eine genetische Untersuchung wird in der Regel nicht zur Diagnose verwendet.
Stadien von Primary sjögren syndrome
Das primäre Sjögren-Syndrom hat keine fest definierten Krankheitsstadien. Das liegt daran, dass es in der Regel nicht in einem klaren, schrittweisen Muster verläuft wie einige andere chronische Erkrankungen, und die Beschwerden können über Jahre mild bleiben oder sich im Laufe der Zeit verändern. Ärztinnen und Ärzte beginnen meist mit einem Gespräch über trockene Augen, trockenen Mund, Müdigkeit, Gelenkschmerzen und andere frühe Beschwerden des primären Sjögren-Syndroms, zusammen mit einer Untersuchung und Bluttests. Zur Überwachung gehören oft Augen- und Zahnkontrollen, wiederholte Laboruntersuchungen und Verlaufstermine, um Veränderungen zu beobachten und die Behandlung zu steuern.
Ausblick und Prognose
Die Aussichten für Menschen mit primärem Sjögren-Syndrom sind oft gut, und viele haben eine nahezu normale Lebenserwartung, besonders wenn sich die Erkrankung auf Trockenheit und Fatigue beschränkt. Die Prognose fällt jedoch sehr unterschiedlich aus, weil manche Menschen eine ausgeprägte extraglanduläre Erkrankung entwickeln, zum Beispiel eine interstitielle Lungenerkrankung, Nierenbeteiligung, Vaskulitis oder Neuropathie, was die Langzeitprognose verschlechtern kann. Die wichtigste schwere Komplikation ist ein deutlich erhöhtes Risiko für ein Non-Hodgkin-Lymphom im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung, und das ist bei einer kleinen Gruppe von Patienten ein wesentlicher Treiber von Krankheit und Tod. Die Gesamtsterblichkeit ist in den meisten Studien nur mäßig erhöht, wobei eine schlechtere Überlebensrate vor allem mit Lymphom, schwerer systemischer Organbeteiligung, Infektionen und höherem Alter bei der Diagnose zusammenhängt. Beschwerden wie trockene Augen, trockener Mund, Schmerzen und ausgeprägte Fatigue können chronisch sein und die Lebensqualität deutlich beeinträchtigen, auch wenn das Überleben nicht stark eingeschränkt ist. Eine regelmäßige Nachsorge, um nach systemischen Komplikationen und Warnzeichen für ein Lymphom zu sehen, kann die Ergebnisse verbessern und im Verlauf die Behandlung unterstützen.
Langzeitwirkungen
Das primäre Sjögren-Syndrom hat oft Auswirkungen, die sich im Laufe der Zeit langsam aufbauen, vor allem Trockenheit, Müdigkeit und Schmerzen, die Essen, Sprechen, Lesen, Schlaf und Arbeit beeinträchtigen können. Manche Menschen haben vor allem drüsenbezogene Beschwerden, während bei anderen eine Entzündung entsteht, die Organe wie die Lunge, die Nieren oder die Nerven betrifft. Die langfristigen Auswirkungen unterscheiden sich stark. Viele Menschen mit primärem Sjögren-Syndrom haben einen stabilen Verlauf, während andere wegen Komplikationen enger überwacht werden müssen.
Anhaltend trockene Augen können Brennen, ein sandiges Gefühl, Lichtempfindlichkeit und verschwommenes Sehen verursachen, besonders später am Tag oder nach Bildschirmzeit. Über Jahre kann ein unzureichender Tränenfilm die Augenoberfläche reizen und das Risiko für Hornhautschäden oder Augeninfektionen erhöhen.
Ein trockener Mund kann es schwer machen, trockene Speisen zu kauen, bequem zu schlucken oder über längere Zeit zu sprechen, ohne Wasser zu trinken. Mit der Zeit kann verminderter Speichel zu Karies, Zahnfleischerkrankungen, Mundschleimhautwunden, Pilzinfektionen im Mund und Geschmacksstörungen führen.
Viele Menschen mit primärem Sjögren-Syndrom leben mit starker Müdigkeit, Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen oder einem schweren, grippeähnlichen Gefühl, das den Alltag einschränken kann. Bei vielen kommen und gehen die Beschwerden, bei anderen bleiben sie jedoch eine langfristige Belastung, die Arbeit, Bewegung und Konzentration beeinträchtigt.
Die Speicheldrüsen, besonders in der Nähe von Kiefer und Ohren, können über Jahre vergrößert bleiben oder immer wieder anschwellen. Wiederholte Entzündungen können unangenehm sein und gehören möglicherweise zu den frühen Anzeichen des primären Sjögren-Syndroms, die bis ins spätere Leben fortbestehen.
Wie ist es, mit Primary sjögren syndrome zu leben?
Mit einem primären Sjögren-Syndrom zu leben bedeutet oft, mit Beschwerden umzugehen, die für andere unsichtbar wirken können, aber den ganzen Tag prägen, vor allem trockene Augen, trockenen Mund, starke Müdigkeit und Gelenkschmerzen. Für viele Menschen mit primärem Sjögren-Syndrom kann das Essen, Sprechen, Arbeiten, Schlafen und das Wohlbefinden in trockenen oder klimatisierten Räumen beeinträchtigen. Manche brauchen häufig Wasser, Augentropfen, Ruhepausen sowie regelmäßige ärztliche und zahnärztliche Versorgung. Die Menschen um dich herum sehen die Erkrankung vielleicht nicht immer, aber Partner, Familie, Freunde und Kollegen sind oft von Veränderungen bei Energie, Tagesabläufen und sozialen Plänen betroffen. Deshalb können Verständnis und praktische Unterstützung den Alltag deutlich erleichtern.
Behandlung und Medikamente
Das primäre Sjögren-Syndrom wird meist behandelt, indem die Beschwerden gelindert werden und, wenn nötig, das Immunsystem beruhigt wird, das das Problem antreibt. Viele Menschen mit primärem Sjögren-Syndrom nutzen alltägliche Behandlungen wie künstliche Tränen bei trockenen Augen, Speichelersatz, häufige Schlucke Wasser, zuckerfreien Kaugummi oder Lutschtabletten und eine gute Zahnpflege, um den trockenen Mund zu lindern und die Zähne zu schützen. Ärztinnen und Ärzte empfehlen manchmal eine Kombination aus Lebensstiländerungen und Arzneimitteln, darunter schmerzlindernde Medikamente gegen Gelenkschmerzen und entzündungshemmende Medikamente wie hydroxychloroquine gegen Müdigkeit, Schmerzen oder Hautausschläge. Wenn das primäre Sjögren-Syndrom Organe wie die Lunge, die Nieren oder die Nerven betrifft, setzen Fachärztinnen und Fachärzte manchmal stärkere immunsuppressive Medikamente ein, und regelmäßige Kontrollen helfen dabei, Nutzen und Nebenwirkungen zu überprüfen. Nicht jede Behandlung wirkt bei jeder Person gleich, daher wird die Versorgung im Laufe der Zeit oft angepasst, je nachdem, welche Beschwerden am meisten stören und ob die Erkrankung mild bleibt oder aktiver wird.
Kann man Primary sjögren syndrome heilen?
Nein, das primäre Sjögren-Syndrom kann derzeit nicht geheilt werden. Die Behandlung kann helfen, trockene Augen, trockenen Mund, Schmerzen und Müdigkeit zu lindern. Bei manchen Menschen kann sie auch das Immunsystem beruhigen und dabei helfen, andere Körperbereiche zu schützen. Viele Menschen mit primärem Sjögren-Syndrom kommen mit regelmäßiger Versorgung und an ihre Beschwerden angepassten Medikamenten gut zurecht.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Im Alltag bedeutet das primäre Sjögren-Syndrom oft trockene Augen, trockenen Mund, Müdigkeit und schmerzende Gelenke, daher geht es bei der Behandlung nicht nur um Medikamente. Die nicht medikamentöse Versorgung konzentriert sich darauf, die Feuchtigkeit zu erhalten, Beschwerden zu lindern und Essen, Sprechen, Lesen und Schlaf ein wenig zu erleichtern. Für viele beginnt die Behandlung nicht in der Apotheke, sondern mit festen Routinen zu Hause und Unterstützung durch Fachleute für Augen, Zahnmedizin und Rehabilitation. Es kann sein, dass du mehr als eine Strategie ausprobieren musst, um herauszufinden, was dir am meisten hilft.
Künstliche Tränen, befeuchtende Gele und warme Umschläge können helfen, sandige, brennende Augen zu beruhigen und die Augenoberfläche zu schützen. Viele Menschen mit primärem Sjögren-Syndrom kommen auch besser zurecht mit befeuchteter Luft, umschließenden Brillen im Freien und regelmäßigen Bildschirmpausen.
Häufige Schlucke Wasser, zuckerfreier Kaugummi oder zuckerfreie Lutschpastillen und Speichelersatzmittel können das Sprechen und Essen angenehmer machen. Sorgfältige Zahnpflege ist wichtig, weil trockener Mund das Risiko für Karies, Mundinfektionen und Probleme beim Schlucken trockener Speisen erhöht.
Regelmäßige zahnärztliche Kontrollen, Fluoridbehandlungen und tägliches Benutzen von Zahnseide sowie Zähneputzen helfen, die Zähne zu schützen, wenn wenig Speichel vorhanden ist. Einige nicht medikamentöse Optionen werden von Fachleuten angeboten, darunter individuell angefertigte Schienen oder andere vorbeugende zahnärztliche Maßnahmen für Menschen mit starker Trockenheit.
Weiche, feuchte Speisen und Soßen können Mahlzeiten erleichtern, wenn dein Mund trocken ist. Der Verzicht auf Tabak, übermäßigen Alkohol und sehr saure oder scharfe Speisen kann Reizungen verringern, und diese Maßnahmen können bei frühen Anzeichen des primären Sjögren-Syndroms helfen, die sich beim Essen zeigen.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Kleine vererbte Unterschiede können beeinflussen, wie dein Körper bestimmte Medikamente abbaut, die Menschen mit primärem Sjögren-Syndrom gegen Schmerzen, depressive Verstimmung, Nervensymptome oder Entzündungen verwenden. Deshalb kann bei einer Person eine gute Linderung eintreten, während eine andere kaum einen Nutzen hat oder mehr Nebenwirkungen bekommt. Manche Menschen bauen häufige Schmerz- oder Antidepressiva zum Beispiel zu langsam oder zu schnell ab. Das kann beeinflussen, wie stark das Medikament wirkt und wie lange es im Körper bleibt. Dennoch ist bei primärem Sjögren-Syndrom die genbasierte Arzneimitteluntersuchung, die sogenannte Pharmakogenomik, für die meisten Behandlungen noch kein routinemäßiger Teil der Versorgung. Ärztinnen und Ärzte passen die Medikamente deshalb meist anhand der Symptome, der Nebenwirkungen und der Laborergebnisse an.
Pharmakologische Behandlungen
Die Behandlung des primären Sjögren-Syndroms zielt meist auf die Probleme ab, die den Alltag am stärksten beeinträchtigen, vor allem trockene Augen, trockenen Mund, Schmerzen, Müdigkeit und jede Organbeteiligung außerhalb der Drüsen. Es gibt kein einzelnes Medikament, das bei allen wirkt, und nicht jede Person spricht auf dasselbe Medikament auf dieselbe Weise an. Manche Medikamente lindern vor allem die Beschwerden, während andere eingesetzt werden, wenn das primäre Sjögren-Syndrom die Gelenke, die Lunge, die Nerven, die Nieren oder andere Organe betrifft.
Befeuchtende Augentropfen, Gele und Salben sind oft die ersten Medikamente bei trockenen, sandigen oder brennenden Augen beim primären Sjögren-Syndrom. Sie behandeln nicht das zugrunde liegende Problem des Immunsystems, können aber Lesen, Bildschirmzeit und Autofahren deutlich angenehmer machen.
Cyclosporin-Augentropfen und Lifitegrast-Augentropfen können die Entzündung an der Augenoberfläche verringern und den Augen helfen, mehr Feuchtigkeit zu bilden und zu behalten. Sie werden oft eingesetzt, wenn künstliche Tränen nicht ausreichen oder wenn zu den frühen Anzeichen des primären Sjögren-Syndroms anhaltende Augenreizungen gehören.
Pilocarpin und Cevimeline können den Speicheldrüsen helfen, mehr Feuchtigkeit zu produzieren, was trockenen Mund, Schluckbeschwerden und häufiges Trinken von Wasser lindern kann. Viele Menschen spüren Erleichterung, wenn das passende Medikament Sprechen, Essen und Schlaf verbessert, ohne dass die Nebenwirkungen zu belastend werden.
Acetaminophen oder nichtsteroidale Antirheumatika wie Ibuprofen und Naproxen können bei leichten Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen oder Kopfschmerzen helfen. Diese Medikamente können für eine kurzfristige Linderung der Beschwerden nützlich sein, kontrollieren die Erkrankung selbst aber nicht.
Genetische Einflüsse
Das primäre Sjögren-Syndrom kann in manchen Familien gehäuft auftreten, und viele Betroffene fragen sich, warum bei einem Angehörigen trockene Augen, trockener Mund oder Müdigkeit auftreten, bei einem anderen aber nicht. Es ist ganz natürlich, sich zu fragen, ob die Familiengeschichte eine Rolle spielt. Die Genetik scheint das Risiko zu beeinflussen, vor allem Gene, die daran beteiligt sind, wie das Immunsystem reagiert und wie stark es Entzündungen ein- oder ausschaltet. Diese Gene wirken aber nicht allein. Das primäre Sjögren-Syndrom wird normalerweise nicht auf einfache Weise nach einem einzelnen Gen vererbt. Wenn du also einen Elternteil, ein Geschwisterkind oder ein Kind mit dieser Erkrankung hast, bedeutet das nicht, dass du sie ebenfalls sicher entwickeln wirst. In den meisten Fällen scheint das vererbte Risiko zusammen mit anderen Faktoren wie Geschlecht, Hormonen und Umweltfaktoren das Krankheitsrisiko zu erhöhen. Deshalb wird eine genetische Testung zur Diagnose des primären Sjögren-Syndroms nicht routinemäßig eingesetzt, auch wenn die Familiengeschichte Ärztinnen und Ärzten weiterhin helfen kann, das gesamte Autoimmunrisiko besser einzuordnen.
Ist Primary sjögren syndrome genetisch bedingt?
Genetik spielt beim primären Sjögren-Syndrom eine Rolle, aber sie ist nur ein Teil des Gesamtbildes. Bestimmte Variationen von immunbezogenen Genen können das Risiko erhöhen, doch die meisten Menschen entwickeln ein primäres Sjögren-Syndrom durch eine Mischung aus Genen, Hormonen und Umweltfaktoren.
Ein genetisches Risiko ist nicht unbedingt eine Diagnose
Genetische Varianten sind ein normaler Bestandteil der menschlichen Biologie und in der Allgemeinbevölkerung weit verbreitet. Die meisten haben keinen direkten Einfluss auf die Gesundheit und sind einfach Teil der natürlichen menschlichen Variation. Bei vielen Genen deutet das Tragen einer mit einer Erkrankung assoziierten Variante eher auf einen möglichen Zusammenhang als auf eine sichere Diagnose hin, vor allem dann, wenn mehrere Gene und Umweltfaktoren beteiligt sind. In manchen Situationen kann jedoch eine einzelne, gut verstandene Variante in einem bestimmten Gen ausreichen, um die Diagnose zu bestätigen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Die richtige Behandlung für trockene Augen, trockenen Mund, Schmerzen oder Fatigue beim primären Sjögren-Syndrom zu finden, kann Zeit brauchen. Zwei Personen mit ähnlichen Beschwerden sprechen möglicherweise nicht gleich auf dasselbe Medikament an. Ein Teil dieses Unterschieds kann durch vererbte Genveränderungen entstehen, die beeinflussen, wie schnell dein Körper bestimmte Arzneimittel abbaut. Das kann verändern, wie gut eine Behandlung wirkt oder wie wahrscheinlich Nebenwirkungen sind. Die Genetik ist jedoch nur ein Faktor. Beim primären Sjögren-Syndrom wählen Ärztinnen und Ärzte die Behandlung immer noch vor allem anhand deiner Beschwerden, davon, ob andere Organe betroffen sind, anderer medizinischer Erkrankungen und davon, wie du zuvor auf Behandlungen reagiert hast. In manchen Fällen sind vererbte Unterschiede bei immunsuppressiven Medikamenten wichtiger, weil bestimmte Genmuster das Risiko für niedrige Blutwerte oder andere schwere Nebenwirkungen erhöhen können. Deshalb kann eine Testung vor oder während der Behandlung erwogen werden. Für viele Menschen mit primärem Sjögren-Syndrom bedeutet das, dass die beste Behandlung oft individuell angepasst ist und nicht nach dem Einheitsprinzip erfolgt. Eine genetische Testung ist nicht bei jedem im primären Sjögren-Syndrom eingesetzten Medikament Routine, kann aber manchmal helfen, wenn die Behandlungsentscheidung komplizierter ist oder wenn Nebenwirkungen bisher ein Problem waren.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Trockene Augen und ein sehr trockener Mund können bei einem primären Sjögren-Syndrom nur ein Teil des Gesamtbildes sein. Viele Menschen mit primärem Sjögren-Syndrom haben auch andere Erkrankungen, die beeinflussen, wie sie sich im Alltag fühlen. Ärztinnen und Ärzte sprechen von einer Komorbidität, wenn zwei Erkrankungen gleichzeitig auftreten. Das primäre Sjögren-Syndrom überschneidet sich oft mit anderen Autoimmunerkrankungen, vor allem mit rheumatoider Arthritis, Lupus, Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse und manchmal mit Zöliakie. Das kann es schwieriger machen, Müdigkeit, Gelenkschmerzen oder Schmerzen im ganzen Körper einzuordnen. Manche Menschen mit primärem Sjögren-Syndrom leben auch mit dem Raynaud-Phänomen, bei dem sich Finger oder Zehen verfärben und kalt anfühlen, oder mit Fibromyalgie, die Schmerzen und Schlafprobleme verstärken kann. Die durch das primäre Sjögren-Syndrom verursachte Trockenheit kann auch das Risiko für Karies, Zahnfleischerkrankungen, Pilzinfektionen im Mund und Reizungen oder Infektionen der Augenoberfläche erhöhen. Was wie getrennte Probleme wirken kann, hängt also tatsächlich oft zusammen. Wenn du dich fragst, wie das primäre Sjögren-Syndrom mit anderen Autoimmunerkrankungen zusammenhängt, ist es hilfreich zu wissen, dass die Beschwerden und der Behandlungsbedarf sehr unterschiedlich sein können. Regelmäßige Kontrollen bei deinem Behandlungsteam können helfen, Überschneidungen früh zu erkennen.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Welche anderen Erkrankungen können ähnliche Symptome wie Primary sjögren syndrome verursachen?
Trockene Augen, trockener Mund, Müdigkeit und Gelenkschmerzen, die beim primären Sjögren-Syndrom auftreten, können auch bei Lupus, rheumatoider Arthritis, Schilddrüsenproblemen, Diabetes, Fibromyalgie und einigen langfristigen Infektionen wie Hepatitis C zu sehen sein. Ärztinnen und Ärzte denken auch an Nebenwirkungen von Medikamenten und normale Altersveränderungen, weil diese ein sehr ähnliches Muster von Trockenheit verursachen können.
Geschichte
Lange bevor es seinen heutigen Namen hatte, beschrieben Ärztinnen und Ärzte bereits Menschen mit hartnäckig trockenen Augen, trockenem Mund und geschwollenen Speicheldrüsen. Manche wurden immer wieder wegen „sandiger“ Augen oder Problemen beim Schlucken trockener Nahrung behandelt, ohne dass jemand erkannte, dass diese Beschwerden zusammenhingen. Diese frühen Berichte legten den Grundstein für das, was wir heute als primäres Sjögren-Syndrom bezeichnen.
Die Erkrankung ist nach Henrik Sjögren benannt, einem schwedischen Augenarzt, der in den 1930er-Jahren ein Muster zusammenführte, das er bei Frauen mit starker Augentrockenheit, trockenem Mund und arthritisähnlichen Beschwerden beobachtet hatte. Zunächst lag der medizinische Schwerpunkt vor allem auf den Augen und dem Mund. Mit der Zeit wurde jedoch klar, dass das primäre Sjögren-Syndrom nicht nur eine Erkrankung der Drüsen ist, die Feuchtigkeit produzieren, und dass viele Betroffene auch Müdigkeit, Gelenkschmerzen und Auswirkungen in anderen Körperbereichen haben können.
Mit der Weiterentwicklung der Medizin begannen Ärztinnen und Ärzte, das primäre Sjögren-Syndrom von ähnlichen Trockenheitsbeschwerden zu unterscheiden, die durch andere Erkrankungen oder Medikamente verursacht werden. Das war wichtig, weil manche Menschen das Sjögren-Syndrom für sich allein hatten, während es bei anderen zusammen mit einer weiteren Autoimmunerkrankung wie rheumatoider Arthritis oder Lupus auftrat. Hier wurde der Begriff „primär“ wichtig: Er bedeutet, dass das Sjögren-Syndrom für sich allein auftritt und nicht als Teil einer anderen diagnostizierten Autoimmunerkrankung.
In der zweiten Hälfte des 20. Jahrhunderts halfen bessere Bluttests, bildgebende Verfahren und Gewebeuntersuchungen den Ärztinnen und Ärzten, die Erkrankung genauer zu erkennen. Dadurch änderte sich auch, wer diagnostiziert wurde. Viele Jahre lang galt das Sjögren-Syndrom vor allem als Erkrankung von Frauen mittleren Alters, doch spätere Forschung zeigte, dass es Menschen unterschiedlichen Alters und unterschiedlicher Herkunft betreffen kann, auch wenn es bei Frauen weiterhin häufiger vorkommt.
In den letzten Jahrzehnten ist das Bewusstsein dafür gewachsen. Dadurch erhielten mehr Menschen früher eine Diagnose. Forschende erfuhren auch mehr über die Veränderungen des Immunsystems beim primären Sjögren-Syndrom und stellten fest, dass es einen genetischen Beitrag gibt. Die Diagnose hängt jedoch weiterhin vor allem von den Beschwerden, den Befunden bei der Untersuchung und den Testergebnissen ab und nicht von einem einzelnen Test allein.
Zur Geschichte des primären Sjögren-Syndroms gehört auch eine lange Phase der Unterschätzung. Viele Menschen mit frühen Beschwerden des primären Sjögren-Syndroms wurde früher gesagt, ihre Trockenheit sei einfach Teil des Älterwerdens, von Stress, der Menopause oder davon, zu wenig zu trinken. Diese Geschichte hilft zu erklären, warum die Diagnose auch heute noch Zeit brauchen kann. Sie zeigt aber auch, wie sehr sich das Verständnis verbessert hat.