Die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems ist eine seltene Erkrankung, die Entzündungen in den Blutgefäßen im Gehirn und Rückenmark verursacht. Sie kann bei dir zu Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Schwäche, Krampfanfällen oder schlaganfallähnlichen Symptomen führen, und die frühen Anzeichen der primären Angiitis des zentralen Nervensystems können leicht mit anderen Problemen verwechselt werden. Sie betrifft vor allem Erwachsene, und die Beschwerden können sich über Tage, Wochen oder Monate entwickeln. Nicht jeder wird denselben Verlauf haben. Die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems kann ernst sein und ohne Behandlung manchmal lebensbedrohlich werden, aber viele Menschen werden mit Steroiden und anderen Arzneimitteln behandelt, die das Immunsystem beruhigen.
Wie viele Menschen leben mit Primary angiitis of the central nervous system?
Es gibt keine verlässliche, aktuelle weltweite oder US-amerikanische Zahl der Menschen, die mit einer primären Angiitis des Zentralnervensystems leben. Die bekannteste US-amerikanische Bevölkerungsstudie fand nur etwa 2.4 neue Fälle pro 1 million Menschen pro Jahr (Salvarani et al., 2007), was zeigt, wie außergewöhnlich selten die Erkrankung ist. Das liefert jedoch keine verlässliche globale oder nationale Zahl der Menschen, die derzeit damit leben.
Überblick
Primary angiitis of the central nervous systemSymptome
Die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems kann Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Verwirrtheit oder Schwierigkeiten beim klaren Denken verursachen. Manche Menschen haben außerdem Schwäche, Taubheitsgefühle, Sehstörungen oder Sprachprobleme. Frühe Symptome der primären Angiitis des zentralen Nervensystems können wie ein Schlaganfall aussehen.
Ausblick und Prognose
Eine primäre Angiitis des zentralen Nervensystems kann ernst sein, aber vielen Menschen geht es besser, wenn sie früh erkannt und schnell behandelt wird. Die Prognose fällt je nach den betroffenen Hirnarealen, der Schwere der Beschwerden und danach unterschiedlich aus, wie gut die Entzündung unter Kontrolle bleibt.
Ursachen und Risikofaktoren
Die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems hat meist keine klare Ursache. Man nimmt an, dass ihr ein fehlgeleiteter Angriff des Immunsystems auf die Gefäßwände im Gehirn und im Rückenmark zugrunde liegt. Es sind keine konsistenten Lebensstil- oder Umwelt-Risikofaktoren bekannt.
Genetische Einflüsse
Genetik wird bei der primären Angiitis des zentralen Nervensystems vermutlich keine große Rolle zugeschrieben. Die meisten Fälle scheinen sporadisch aufzutreten, und keine einzelne vererbte genetische Veränderung ist bekannt, die sie eindeutig verursacht oder stark vorhersagt.
Diagnose
Die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems wird durch die Kombination von Symptomen, bildgebenden Untersuchungen des Gehirns und Untersuchungen der Rückenmarksflüssigkeit diagnostiziert. Ärztinnen und Ärzte schließen außerdem Infektionen und andere Ursachen aus; manchmal sind eine Angiografie oder eine Hirnbiopsie nötig, um die Diagnose zu bestätigen.
Behandlung und Medikamente
Die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems wird in der Regel mit starken Arzneimitteln behandelt, die die Entzündung der Blutgefäße dämpfen, oft zunächst mit Steroiden und manchmal mit Cyclophosphamid oder Rituximab. Viele brauchen danach eine engmaschige Nachsorge und eine längerfristige immunsuppressive Behandlung, um einen Rückfall zu verhindern.
Symptome
Der Alltag kann sich auf eine Weise verändern, die schwer zu erklären ist, wenn eine primäre Vaskulitis des zentralen Nervensystems das Gehirn betrifft. Bei einigen Menschen entwickeln sich die Beschwerden langsam über Wochen oder Monate, während andere eine plötzlichere Veränderung erleben, etwa starke Kopfschmerzen, Schwäche oder Sprachprobleme. Die frühen Anzeichen einer primären Vaskulitis des zentralen Nervensystems können wie eine Migräne, eine Anfallserkrankung oder sogar ein Schlaganfall wirken. Die Beschwerden unterscheiden sich von Person zu Person und können sich im Laufe der Zeit verändern.
Kopfschmerzen gehören zu den häufigsten Beschwerden und können dumpf, stark, anhaltend oder wechselnd auftreten. Bei einer primären Vaskulitis des zentralen Nervensystems fühlen sie sich oft anders an als das gewohnte Kopfschmerzmuster einer Person.
Ein Arm, ein Bein oder eine Körperhälfte kann plötzlich schwach, ungeschickt oder weniger reagierend wirken. Wenn eine primäre Vaskulitis des zentralen Nervensystems die Durchblutung eines Teils des Gehirns verringert, können diese Beschwerden einem Schlaganfall ähneln.
Manche Menschen sprechen verwaschen, haben Schwierigkeiten, Worte zu finden, oder verstehen nur schwer, was andere sagen. Alltägliche Aufgaben wie ein Telefonat oder das Beantworten einer einfachen Frage können unerwartet schwerfallen.
Verschwommenes Sehen, Doppeltsehen oder der Verlust eines Teils des Gesichtsfeldes kann auftreten, wenn die Erkrankung Sehbahnen betrifft. Lesen, Autofahren oder wahrzunehmen, dass sich jemand von einer Seite nähert, kann dann schwieriger werden.
Wie Betroffene Primary angiitis of the central nervous system normalerweise zuerst bemerken?
Die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems zeigt sich oft zuerst als Kopfschmerz, der neu ist, ungewöhnlich anhaltend ist oder deutlich stärker als das übliche Muster der betroffenen Person ausfällt. Dazu können subtile Veränderungen kommen, etwa Schwierigkeiten, klar zu denken, neue Verwirrtheit, Schwäche, Taubheitsgefühle oder Probleme mit der Sprache oder dem Sehen. Bei vielen Betroffenen wird die Erkrankung zuerst bemerkt, weil sich die Beschwerden über Tage bis Wochen aufbauen. Manche erleben jedoch ein plötzliches Ereignis wie einen Krampfanfall oder schlaganfallähnliche Symptome, die sie in die dringende medizinische Versorgung bringen. Da diese frühen Warnzeichen mehreren anderen Erkrankungen des Gehirns ähneln können, ist der erste Hinweis oft nicht ein einzelnes Symptom, sondern die Kombination aus einem neuen Kopfschmerz und wechselnden neurologischen Symptomen, die nicht zum üblichen Muster passen.
Arten von Primary angiitis of the central nervous system
Die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems kann Menschen in mehr als einem Muster betreffen, und das kann verändern, wie sie sich von Tag zu Tag zeigt. Ärztinnen und Ärzte ordnen die Beschwerden manchmal als Erkrankung der kleinen Gefäße im Vergleich zu Erkrankungen der mittelgroßen oder großen Gefäße ein. In der Praxis werden die Hauptformen der primären Angiitis des zentralen Nervensystems nach der Größe der betroffenen Blutgefäße beschrieben, und das hilft oft zu erklären, warum eine Person vor allem Kopfschmerzen und Gedächtnisprobleme hat, während eine andere Beschwerden wie bei einem Schlaganfall entwickelt.
Kleine Gefäße
Diese Form betrifft die kleinsten Blutgefäße im Gehirn und ist in der Standard-Bildgebung der Gefäße oft schwerer zu erkennen. Viele Menschen mit diesem Muster haben eher Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Gedächtnisprobleme, Verhaltensänderungen oder Krampfanfälle als ein plötzliches, schlaganfallähnliches Ereignis. Es kann eher wie eine anhaltende Entzündung im Gehirn wirken als wie ein Verschluss in einer größeren Arterie.
Mittelgroße bis große Gefäße
Diese Form betrifft größere Blutgefäße im Gehirn und verursacht häufiger plötzliche, umschriebene neurologische Beschwerden. Menschen mit primärer Angiitis des zentralen Nervensystems in dieser Gruppe bemerken möglicherweise eine Schwäche auf einer Seite, Sprachprobleme, Sehstörungen, Taubheitsgefühle oder wiederholte schlaganfallähnliche Episoden. Kopfschmerzen können trotzdem auftreten, aber die Ausfälle lassen sich oft klarer mit einer verminderten Durchblutung in einem bestimmten Bereich des Gehirns verbinden.
Kann ich den Beginn der Symptome verlangsamen?
Nein – derzeit gibt es keine guten Belege dafür, dass Lebensstiländerungen oder präventive Medizin den Beginn einer primären Angiitis des zentralen Nervensystems, einer seltenen Entzündung der Blutgefäße im Gehirn und Rückenmark, wirksam hinauszögern können. Anders als bei einigen Gehirn- und Herzerkrankungen sind keine gut belegten beeinflussbaren Faktoren bekannt, die das Risiko für den Beginn senken, und es gibt kein routinemäßiges Screening oder eine nachgewiesene Behandlung für Menschen, bevor Symptome auftreten, auch wenn die Forschung weiterläuft. Insgesamt gesund zu bleiben ist weiterhin wichtig für die allgemeine Gesundheit von Gehirn und Körper, aber darauf solltest du dich nicht verlassen, um diese Erkrankung zu verhindern. Wenn neue Symptome rasch abgeklärt werden, kann das dennoch einen wichtigen Unterschied machen.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Bei Menschen mit primärer Angiitis des zentralen Nervensystems kann die Genetik in der Regel nicht vorhersagen, welche Symptome auftreten, wie schwer sie ausfallen oder wann sie beginnen. Diese Erkrankung gilt allgemein nicht als Erbkrankheit, und es sind keine bestimmten Genveränderungen allgemein als verlässlicher Hinweis auf das Muster der Symptome anerkannt. In der Praxis hängen Symptome wie Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Schwäche, Verwirrtheit oder schlaganfallähnliche Episoden stärker davon ab, welche Bereiche des Gehirns und des Rückenmarks betroffen sind, als von den Genen einer Person.
Ursachen und Risikofaktoren
Für viele Menschen ist der schwierigste Punkt, dass die genaue Ursache der primären Angiitis des zentralen Nervensystems noch immer unbekannt ist. Ärztinnen und Ärzte gehen davon aus, dass sie meist dann beginnt, wenn das Immunsystem fälschlicherweise Blutgefäße im Gehirn oder Rückenmark angreift. Sie kann in jedem Alter auftreten, aber viele Fälle werden bei Erwachsenen im mittleren Lebensalter diagnostiziert. Forschende lernen noch immer, wie diese einzelnen Faktoren zusammenwirken. Sie ist in der Regel nicht vererbt, und klare Lebensstil- oder Umwelt-Risikofaktoren für die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems, wie Rauchen, Ernährung oder der Kontakt mit Giftstoffen, sind bislang nicht eindeutig nachgewiesen.
Was sind die häufigsten Ursachen oder Risikofaktoren?
Die genaue Ursache der primären Angiitis des zentralen Nervensystems ist meist unbekannt. Es wird jedoch angenommen, dass sie auftritt, wenn das Immunsystem fälschlicherweise Blutgefäße im Gehirn oder Rückenmark angreift. Es gibt keine gut belegten erblichen oder genetischen Risikofaktoren, und die Erkrankung tritt normalerweise nicht familiär gehäuft auf. Sie kann in jedem Alter auftreten, wird aber am häufigsten bei Erwachsenen im mittleren Lebensalter diagnostiziert. Anders als einige ähnliche Erkrankungen wird sie in der Regel nicht durch eine Infektion, eine andere entzündliche Erkrankung oder ein Medikament verursacht.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems ist eine sehr seltene Erkrankung, und ihre genaue Ursache ist noch unklar. Bisher konnte weder eine bestimmte Umweltexposition noch eine körpereigene Eigenschaft als Ursache belegt werden. Ärztinnen und Ärzte ordnen Risikofaktoren oft in innere (biologische) und äußere (umweltbedingte) Faktoren ein. Derzeit sind die bekannten Risikofaktoren für die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems begrenzt.
Die meisten Menschen mit primärer Angiitis des zentralen Nervensystems haben vor Beginn der Symptome keinen klaren Risikofaktor. Dadurch ist die Erkrankung schwer vorherzusagen oder zu verhindern.
Die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems wird am häufigsten bei Erwachsenen im mittleren Lebensalter diagnostiziert. Sie kann aber auch außerhalb dieses Altersbereichs auftreten, sodass das Alter allein das Risiko nicht bestimmt.
Einige Studien deuten darauf hin, dass Männer etwas häufiger betroffen sein können als Frauen. Der Unterschied ist gering, und er ist nicht stark genug, um zuverlässig vorherzusagen, wer die Erkrankung entwickeln wird.
Keine Infektion, kein Toxin, kein Medikament und keine andere äußere Exposition konnte bisher konsistent als Ursache einer echten primären Angiitis des zentralen Nervensystems belegt werden. Wenn einer dieser Faktoren vorliegt, prüfen Ärztinnen und Ärzte oft sorgfältig, ob eine andere Erkrankung dahintersteckt, die sie nachahmen kann.
Genetische Risikofaktoren
Bei der primären Angiitis des zentralen Nervensystems ist das genetische Bild noch unklar. Wenn du nach genetischen Risikofaktoren für die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems suchst, ist die wichtigste Erkenntnis, dass keine einzelne vererbte Ursache bestätigt wurde. Die meisten Fälle scheinen sporadisch aufzutreten, das heißt, sie treten bei jemandem ohne bekanntes familiäres Muster auf. Die Wissenschaft untersucht weiter, wie diese Faktoren zusammenwirken.
Kein bestätigtes Gen: Es wurde kein einzelnes Gen nachgewiesen, das eine primäre Angiitis des zentralen Nervensystems verursacht. Bei den meisten Menschen findet eine Standarduntersuchung keine vererbte Veränderung, die erklärt, warum sie entstanden ist.
Sporadisches Muster: Die meisten Fälle treten sporadisch auf und nicht eindeutig familiär gehäuft. Das bedeutet, dass viele Menschen mit dieser Erkrankung die erste bekannte Person in ihrer Familie sind, die davon betroffen ist.
Familienanamnese: Eine ausgeprägte Familienanamnese genau dieser Erkrankung ist selten. Wenn mehrere Angehörige Schlaganfälle, eine Entzündung der Blutgefäße oder ungewöhnliche neurologische Probleme haben, ziehen Ärztinnen und Ärzte oft in Betracht, ob eine andere vererbte Erkrankung die bessere Erklärung sein könnte.
Gentests: Routinemäßige genetische Tests werden normalerweise nicht eingesetzt, um eine primäre Angiitis des zentralen Nervensystems zu bestätigen. Sie können vor allem dann erwogen werden, wenn Symptome oder die Familienanamnese auf eine andere vererbte Erkrankung hindeuten, die ähnlich aussehen kann.
Lebensstil-Risikofaktoren
Die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems ist eine seltene entzündliche Erkrankung der Blutgefäße im Gehirn und Rückenmark, und es ist nicht nachgewiesen, dass eine bestimmte Lebensgewohnheit sie direkt verursacht. Dennoch können einige Alltagsgewohnheiten die Belastung der Blutgefäße verschlimmern, die Behandlung erschweren oder die Erholung von neurologischen Symptomen verlangsamen. Wenn Menschen nach Lebensstil-Risikofaktoren für die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems fragen, liegt der sinnvollste Schwerpunkt auf Faktoren, die Gefäßschäden, Entzündungen und behandlungsbedingte Komplikationen verstärken können.
Rauchen schädigt Blutgefäße und kann die bereits bestehende Gefäßbelastung bei dieser Erkrankung weiter verstärken. Es kann auch das Schlaganfallrisiko erhöhen und es schwieriger machen, Kopfschmerzen, kognitive Symptome oder die Erholung nach neurologischen Schädigungen zu bewältigen.
Kokain, Amphetamine und andere vasoaktive Freizeitdrogen können Blutgefäße stark verengen und eine Entzündung der Gehirngefäße nachahmen oder verschlimmern. Bei dieser Erkrankung können sie das Risiko für Ischämie, Blutungen, Krampfanfälle oder eine plötzliche neurologische Verschlechterung erhöhen.
Starker Alkoholkonsum kann das Gleichgewicht, das Denken, den Schlaf und die Medikamentenadhärenz beeinträchtigen, was die Überwachung neurologischer Symptome erschweren kann. Er kann auch leberbezogene Nebenwirkungen einer immunsuppressiven Behandlung verschlimmern und das Risiko für Stürze oder Verletzungen erhöhen.
Geringe körperliche Aktivität kann die Herz-Kreislauf-Fitness, die Blutdruckkontrolle und die Erholung nach Schwäche, schlaganfallähnlichen Episoden oder längeren Krankenhausaufenthalten verschlechtern. Regelmäßige, von der behandelnden Ärztin oder dem behandelnden Arzt angeleitete Bewegung kann helfen, die Mobilität zu erhalten, Entkonditionierung zu verringern und die Rehabilitation zu unterstützen.
Risikoprävention
Es gibt keine nachgewiesene Möglichkeit, das Entstehen einer primären Angiitis des zentralen Nervensystems zu verhindern, weil die genaue Ursache nicht gut verstanden ist. Vorbeugung bedeutet, das Risiko zu senken, nicht es vollständig auszuschließen. In der Praxis heißt das, Warnzeichen früh zu erkennen, die Behandlung genau einzuhalten und Probleme wie Schlaganfall, Krampfanfälle, Infektionen und Nebenwirkungen der Behandlung zu verringern. Viele Menschen mit dieser Erkrankung brauchen einen Vorbeugeplan, der sich eher auf Rückfälle und Komplikationen als auf ein Verhindern der Erkrankung selbst konzentriert.
Neue starke Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Schwäche, Sehstörungen oder plötzliche Verwirrtheit brauchen dringende medizinische Abklärung, weil dies frühe Symptome einer primären Angiitis des zentralen Nervensystems sein können. Eine schnelle Untersuchung kann helfen, das Risiko bleibender Hirnschäden zu senken.
Steroide und andere immunberuhigende Medikamente müssen genau nach Verordnung eingenommen werden, auch wenn die Beschwerden nachlassen. Ein plötzliches Absetzen oder ausgelassene Dosen können die Wahrscheinlichkeit eines Schubs oder schwerer Komplikationen erhöhen.
Gehirnaufnahmen, Blutuntersuchungen und Termine in der Klinik helfen deinem Behandlungsteam, nach Entzündungen, Nebenwirkungen der Medikamente und Anzeichen zu suchen, dass die Behandlung angepasst werden muss. Vorbeugung wirkt am besten zusammen mit regelmäßigen Kontrollen.
Viele Menschen mit primärer Angiitis des zentralen Nervensystems nehmen Medikamente ein, die das Immunsystem schwächen, wodurch Infektionen wahrscheinlicher werden können. Von deiner Ärztin oder deinem Arzt empfohlene Impfungen, Händehygiene und eine frühe Behandlung bei Fieber oder Husten können helfen, dieses Risiko zu senken.
Kann man Primary angiitis of the central nervous system vorbeugen?
Nein, es gibt keine bekannte Möglichkeit, einer primären Angiitis des zentralen Nervensystems vorzubeugen. Diese seltene Erkrankung entsteht, wenn sich Blutgefäße im Gehirn und im Rückenmark entzünden. Da die genaue Ursache noch nicht klar ist und sie in der Regel nicht mit alltäglichen Gewohnheiten zusammenhängt, gibt es keine nachgewiesenen Maßnahmen, die ihren Beginn verhindern können. Der beste praktische Schritt ist, bei Symptomen wie einem neuen starken Kopfschmerz, Schwäche, Sprachstörungen oder Krampfanfällen schnell medizinische Hilfe zu suchen, da eine frühe Behandlung das Risiko schwerer Probleme senken kann.
Übertragung
Die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems ist nicht ansteckend. Sie wird also nicht von Mensch zu Mensch durch Husten, Küssen, Sex, Nahrung, Wasser oder alltäglichen Kontakt übertragen. Wenn du dich fragst, ob die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems ansteckend ist, lautet die Antwort: nein.
Viele Menschen mit primärer Angiitis des zentralen Nervensystems machen sich auch Sorgen um das Risiko für ihre Familie. Sie gilt jedoch normalerweise nicht als vererbte Erkrankung und es ist nicht bekannt, dass sie wie genetische Erkrankungen von den Eltern auf die Kinder übertragen wird. In den meisten Fällen scheint die Entzündung in den Blutgefäßen des Gehirns oder Rückenmarks zu beginnen und nicht von einer anderen Person übertragen zu werden.
Wann man seine Gene testen sollte
Genetische Tests werden bei der primären Angiitis des zentralen Nervensystems nicht routinemäßig empfohlen, weil es keinen standardisierten Gentest gibt, der sie früh erkennt oder die übliche Behandlung steuert. Eine Testung kann nur dann erwogen werden, wenn deine Vorgeschichte oder die Untersuchung auf eine erbliche Erkrankung hindeutet, die das gleiche Bild machen kann, zum Beispiel eine genetische Klein-Gefäß-Erkrankung oder eine Immunerkrankung.
Diagnose
Eine primäre Vaskulitis des zentralen Nervensystems kann schwer zu erkennen sein, weil sie oft mit alltäglichen Problemen beginnt, zum Beispiel anhaltenden Kopfschmerzen, Schwierigkeiten beim klaren Denken, Schwäche oder Krampfanfällen. Bei vielen zeigt sich das erste Anzeichen daran, dass alltägliche Aktivitäten schwerer fallen, etwa wenn es mühsam wird, einem Gespräch zu folgen, oder wenn du bemerkst, dass sich eine Seite des Körpers weniger sicher anfühlt. Die Diagnose einer primären Vaskulitis des zentralen Nervensystems stützt sich meist darauf, Symptome, Untersuchungen von Gehirn und Rückenmark sowie den sorgfältigen Ausschluss häufiger Ursachen wie einer Infektion, eines Schlaganfalls oder einer Autoimmunerkrankung an anderer Stelle des Körpers zusammenzuführen.
Ärztinnen und Ärzte beginnen meist damit, nach den Beschwerden zu fragen, wann sie begonnen haben und ob sie sich im Laufe der Zeit verändert haben. Sie achten auch auf Hinweise, die für eine andere Ursache sprechen könnten, darunter kürzliche Infektionen, Medikamentenexpositionen, Autoimmunerkrankungen oder Gefäßprobleme außerhalb des Gehirns.
Eine ausführliche Untersuchung des Nervensystems prüft Denken, Sprache, Sehvermögen, Kraft, Gleichgewicht und Reflexe. So lässt sich erkennen, welche Teile des Gehirns oder Rückenmarks betroffen sein könnten, auch wenn die Beschwerden anfangs unklar wirken.
Die MRT ist oft eine der nützlichsten Untersuchungen, weil sie Bereiche mit Entzündung, kleinen Schlaganfällen, Blutungen oder anderen Veränderungen im Gehirn zeigen kann. Auch eine Gefäßbildgebung wie MRA, CTA oder Katheterangiographie kann eingesetzt werden, um nach Verengungen oder Unregelmäßigkeiten in den Hirnarterien zu suchen.
Eine Lumbalpunktion, auch Rückenmarkspunktion genannt, untersucht die Flüssigkeit um Gehirn und Rückenmark auf Zeichen einer Entzündung. Dieser Test kann die Diagnose der primären Vaskulitis des zentralen Nervensystems unterstützen und helfen, eine Infektion oder bestimmte Krebserkrankungen auszuschließen.
Wie wird Primary angiitis of the central nervous system diagnostiziert?
Die primäre Angiitis des Zentralnervensystems wird diagnostiziert, indem deine Beschwerden, die körperliche Untersuchung und Tests zusammen betrachtet werden, die eine Entzündung in den Blutgefäßen des Gehirns oder des Rückenmarks zeigen, während häufigere Ursachen ausgeschlossen werden. Ärztinnen und Ärzte verwenden dafür oft eine MRT des Gehirns, eine Lumbalpunktion, um die Flüssigkeit um Gehirn und Rückenmark zu untersuchen, Bluttests, um nach einer Infektion oder Entzündung an anderer Stelle im Körper zu suchen, und manchmal eine spezielle Untersuchung der Blutgefäße des Gehirns mit Kontrastmittel. Der sicherste Test ist eine kleine Gewebeprobe aus dem Gehirn oder seiner Hülle, eine sogenannte Biopsie. Weil das jedoch invasiver ist, wird die Diagnose bei vielen Betroffenen anhand des gesamten Befundbildes gestellt und nicht allein durch einen einzelnen Test.
Stadien von Primary angiitis of the central nervous system
Die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems hat keine festgelegten Krankheitsstadien. Das liegt daran, dass sie im Verlauf meist keinem klaren schrittweisen Muster folgt und die Beschwerden stark davon abhängen können, welche Bereiche des Gehirns oder des Rückenmarks betroffen sind. Oft beginnt der Prozess damit, dass dir Veränderungen im Alltag auffallen, zum Beispiel neue Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Schwäche oder Anfälle. Die frühen Symptome der primären Angiitis des zentralen Nervensystems können wie bei mehreren anderen Erkrankungen aussehen. Ärztinnen und Ärzte stellen die Diagnose und überwachen den Verlauf meist, indem sie die Beschwerden und die neurologische Untersuchung mit einer Bildgebung des Gehirns, einer Untersuchung der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit und manchmal mit einer Biopsie von Gehirngewebe oder des das Gehirn umgebenden Gewebes kombinieren, wenn die Diagnose noch unklar ist.
Ausblick und Prognose
Die Aussichten bei einer primären Angiitis des zentralen Nervensystems sind sehr unterschiedlich. Sie sind jedoch oft deutlich besser, wenn die Erkrankung früh erkannt und umgehend mit hoch dosierten Kortikosteroiden und anderen immunsuppressiven Arzneimitteln behandelt wird. Viele Menschen erreichen eine Remission oder eine deutliche Stabilisierung, obwohl Rückfälle auftreten können und einige Betroffene dauerhafte neurologische Probleme wie kognitive Veränderungen, Schwäche, Krampfanfälle oder eine durch einen Schlaganfall bedingte Behinderung zurückbehalten. Eine verzögerte Diagnose, eine schwere Beteiligung des Gehirns, eine Erkrankung des Rückenmarks oder ein schlechtes Ansprechen auf die Behandlung sind im Allgemeinen mit einer schlechteren Prognose verbunden. Die Sterblichkeit hat sich durch moderne Behandlung verbessert, doch die Erkrankung kann weiterhin lebensbedrohlich sein, besonders wenn sie ausgedehnte Schlaganfälle, Hirnschwellung oder Komplikationen durch Infektionen oder die Behandlung verursacht. Eine langfristige Nachsorge in der Neurologie sowie die Überwachung auf Rückfälle und Nebenwirkungen der Medikamente sind wichtig, weil die Ergebnisse nicht nur von der Krankheitskontrolle abhängen, sondern auch davon, behandlungsbedingte Schäden zu vermeiden.
Langzeitwirkungen
Die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems kann sehr unterschiedliche Langzeitfolgen haben. Das hängt davon ab, wie schnell sie erkannt wird, wie stark die Entzündung ist und ob bereits ein Schlaganfall oder eine andere Hirnschädigung aufgetreten ist. Manche Menschen erholen sich mit nur leichten bleibenden Beschwerden, während andere anhaltende Veränderungen beim Denken, in der Bewegung oder im Alltag zurückbehalten. Die Langzeitfolgen sind sehr unterschiedlich. Die Aussicht ist oft besser, wenn die Behandlung früh beginnt und die Erkrankung ruhig bleibt. Bei vielen werden die Langzeitfolgen der primären Angiitis des zentralen Nervensystems stärker durch bleibende Schäden im Gehirn geprägt als durch eine anhaltende Entzündung von Tag zu Tag.
Eine der wichtigsten Langzeitfolgen sind bleibende Schäden nach Schlaganfällen oder durch verminderten Blutfluss im Gehirn. Das kann zu Schwäche, Taubheitsgefühl, Ungeschicklichkeit oder Schwierigkeiten beim Einsatz einer Körperseite führen, die auch nach der Behandlung der aktiven Erkrankung bestehen bleiben können.
Viele Menschen mit primärer Angiitis des zentralen Nervensystems können bleibende Probleme mit dem Gedächtnis, der Aufmerksamkeit, der Planung oder der geistigen Verarbeitungsgeschwindigkeit haben. Im Alltag kann das bedeuten, Gespräche aus dem Blick zu verlieren, für vertraute Aufgaben länger zu brauchen oder mit Arbeit zu kämpfen, die früher routinehaft war.
Kopfschmerzen können sich unter der Behandlung bessern, aber manche Menschen haben im Verlauf weiterhin anhaltende oder wiederkehrende Kopfschmerzen. Nicht jede Langzeitfolge bedeutet eine aktive Entzündung, denn Schmerzen können auch dann bestehen bleiben, wenn die Erkrankung besser unter Kontrolle ist.
Wenn die Erkrankung Hirngewebe gereizt oder geschädigt hat, können Krampfanfälle für manche Menschen ein Langzeitproblem werden. Das kann bedeuten, dass du weiterhin ein Anfallsmedikament brauchst und regelmäßig nachuntersucht werden musst, auch wenn sich die Entzündung der Blutgefäße beruhigt hat.
Wie ist es, mit Primary angiitis of the central nervous system zu leben?
Das Leben mit einer primären Angiitis des zentralen Nervensystems kann unvorhersehbar sein, weil Entzündungen im Gehirn und Rückenmark Kopfschmerzen, Probleme beim klaren Denken, Stimmungsschwankungen, Schwäche, Krampfanfälle oder schlaganfallähnliche Symptome verursachen können, die Arbeit, Schule, Autofahren und den Alltag unterbrechen. Für viele Menschen wird der Alltag zu einem Balanceakt zwischen dem Umgang mit den Beschwerden, der Einnahme wirksamer Medikamente, engmaschigen Kontrollterminen und dem Einteilen der eigenen Energie, während sie abwarten, wie gut die Behandlung anschlägt. Die Auswirkungen reichen oft über die betroffene Person hinaus, da Familie und Freunde bei Terminen, der Sicherheit, der Unterstützung des Gedächtnisses oder plötzlichen Veränderungen der Funktionen helfen müssen. Mit Behandlung und kontinuierlicher Unterstützung können jedoch viele Menschen ihre Stabilität zurückgewinnen und sich an eine neue Routine anpassen.
Behandlung und Medikamente
Die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems wird behandelt, indem die schädliche Entzündung in den Blutgefäßen von Gehirn und Rückenmark beruhigt wird, meist zunächst mit starken Steroiden und in vielen Fällen zusätzlich mit einem weiteren immunsupprimierenden Medikament, um die Erkrankung zu kontrollieren und das Rückfallrisiko zu senken. Oft beginnt dies im Krankenhaus, besonders wenn die Beschwerden stark sind, weil Ärztinnen und Ärzte möglicherweise auch Komplikationen wie Anfälle, schlaganfallähnliche Symptome oder einen erhöhten Druck im Gehirn behandeln müssen. Die Behandlung sieht oft bei jeder Person anders aus, da der beste Plan davon abhängt, wie aktiv die Erkrankung ist, welche Teile des Nervensystems betroffen sind und ob eine Infektion oder eine andere Erkrankung ausgeschlossen wurde. Für viele Menschen mit primärer Angiitis des zentralen Nervensystems sind eine fortlaufende Nachsorge mit Gehirnscans, Laboruntersuchungen und regelmäßigen Kontrollen ein wichtiger Teil der Versorgung, damit das Behandlungsteam sehen kann, ob die Behandlung wirkt, und um auf Nebenwirkungen zu achten. Da die frühen Symptome der primären Angiitis des zentralen Nervensystems anderen Erkrankungen des Gehirns ähneln können, wird die Versorgung meist von Spezialistinnen und Spezialisten geleitet, und eine schnelle Behandlung kann helfen, das Risiko bleibender Nervenschäden zu senken.
Kann man Primary angiitis of the central nervous system heilen?
Die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems, eine seltene Erkrankung, die eine Entzündung der Blutgefäße im Gehirn und im Rückenmark verursacht, ist derzeit nicht heilbar. Eine Behandlung kann die Erkrankung oft unter Kontrolle bringen und manchmal in Remission führen, meist mit starken entzündungshemmenden Arzneimitteln wie Steroiden und anderen Medikamenten, die das Immunsystem beruhigen und so helfen, die Beschwerden zu lindern und das Risiko weiterer Schäden zu senken.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Der Alltag mit primärer Angiitis des zentralen Nervensystems kann sich schnell verändern, besonders wenn Gehen, Sprechen, Gedächtnis oder Energie betroffen sind. Neben Medikamenten konzentrieren sich nicht medikamentöse Behandlungen oft darauf, Funktionen zu erhalten, Fähigkeiten wieder aufzubauen und alltägliche Aufgaben sicherer und leichter zu machen. Die passende Kombination hängt davon ab, welche Teile des Gehirns oder Rückenmarks betroffen sind. Deshalb wird die Unterstützung meist an die Beschwerden und den Erholungsbedarf jeder einzelnen Person angepasst.
Physiotherapie kann bei Schwäche, Gleichgewichtsproblemen, Steifigkeit und sicherem Gehen helfen, nachdem diese Erkrankung Gehirn oder Rückenmark betroffen hat. Für viele bedeutet das, Treppensteigen, Transfers oder kurze Wege zu üben, damit sich die täglichen Bewegungen sicherer und weniger anstrengend anfühlen.
Ergotherapie hilft Menschen mit primärer Angiitis des zentralen Nervensystems dabei, sich anzuziehen, zu baden, zu kochen, Arbeitsaufgaben zu bewältigen und andere tägliche Aktivitäten zu meistern. Die Therapeutinnen und Therapeuten können energiesparende Methoden, Handübungen oder einfache Veränderungen zu Hause empfehlen, um Sicherheit und Selbstständigkeit zu verbessern.
Sprach- und Sprechtherapie kann bei klarerem Sprechen, dem Finden von Wörtern, Gedächtnisstrategien und dem Schlucken unterstützen, wenn diese Bereiche betroffen sind. Das kann besonders hilfreich sein, wenn frühe Anzeichen der primären Angiitis des zentralen Nervensystems Sprechprobleme, Verwirrtheit oder Husten während der Mahlzeiten umfassen.
Die kognitive Rehabilitation konzentriert sich auf Aufmerksamkeit, Planung, Gedächtnis und Problemlösung, wenn Denkfähigkeiten langsamer geworden sind oder weniger zuverlässig funktionieren. Manche Strategien lassen sich ganz natürlich in deine Routine einbauen – zum Beispiel schriftliche Erinnerungen, Handyalarme oder Schritt-für-Schritt-Planungen für Aufgaben.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Die Behandlung der primären Angiitis des Zentralnervensystems beruht in der Regel auf starken Arzneimitteln, die das Immunsystem beruhigen, und Menschen können unterschiedlich darauf ansprechen. Ein Teil dieses Unterschieds kann von kleinen erblichen Unterschieden herrühren, die beeinflussen, wie der Körper Medikamente abbaut. Deshalb kann bei einer Person mit üblichen Dosen eine gute Kontrolle erreicht werden, während eine andere Person enger auf Nebenwirkungen überwacht werden oder eine Dosisanpassung benötigen kann. Trotzdem ist eine genetische Testung kein routinemäßiger Bestandteil der Versorgung bei dieser Erkrankung, und Ärztinnen und Ärzte wählen und passen die Behandlung in der Regel anhand der Beschwerden, der Gehirnscans, der Laborergebnisse und des Verlaufs im Laufe der Zeit an.
Pharmakologische Behandlungen
Die Behandlung zielt meist darauf ab, die Entzündung der Blutgefäße bei der primären Angiitis des zentralen Nervensystems schnell zu beruhigen und ein Wiederaufflammen zu verhindern. Die wichtigsten Medikamente sind starke Steroide, oft zusammen mit einem immunsuppressiven Arzneimittel, wenn die Erkrankung schwerer verläuft oder Gehirn oder Rückenmark weiterreichend betroffen sind. Nicht jede Person spricht auf dasselbe Medikament gleich an. Da die Behandlung der primären Angiitis des zentralen Nervensystems Monate bis Jahre dauern kann, passen Ärztinnen und Ärzte den Plan oft anhand der Beschwerden, der Bildgebung, der Ergebnisse der Liquoruntersuchung und möglicher Nebenwirkungen an.
Prednison zum Einnehmen und Methylprednisolon über die Vene werden oft als erste Medikamente eingesetzt, um die Entzündung schnell zu senken. Sie können bei Kopfschmerzen, Schwäche, Verwirrtheit oder anderen frühen Anzeichen der primären Angiitis des zentralen Nervensystems helfen, können aber auch Gewichtszunahme, Stimmungsschwankungen, hohen Blutzucker oder Knochenschwund verursachen.
Cyclophosphamid wird häufig ergänzt, wenn die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems schwer verläuft, erneut auftritt oder durch Steroide allein nicht ausreichend kontrolliert wird. Es ist ein starkes immunsuppressives Arzneimittel, das zur Remissionseinleitung verwendet wird. Eine sorgfältige Kontrolle von Blut und Urin ist nötig, weil es das Risiko für Infektionen und andere schwere Nebenwirkungen erhöhen kann.
Azathioprin wird oft eingesetzt, nachdem die Erkrankung unter Kontrolle gebracht wurde, um die Remission zu erhalten und die langfristige Steroidbelastung zu verringern. Es wirkt langsamer als Steroide, deshalb werden regelmäßige Blutuntersuchungen durchgeführt, um die Leberfunktion und die Blutzellzahlen zu überwachen.
Mycophenolat mofetil ist eine weitere Erhaltungsoption, die bei manchen Menschen mit primärer Angiitis des zentralen Nervensystems anstelle von Cyclophosphamid oder danach eingesetzt werden kann. Es kann wirksam sein und ist langfristig oft leichter einzunehmen, auch wenn es dennoch Magenbeschwerden, niedrige Blutzellzahlen und Infektionen verursachen kann.
Genetische Einflüsse
Bei den meisten Menschen mit primärer Angiitis des zentralen Nervensystems (PACNS) finden Ärztinnen und Ärzte keine einzelne vererbte Genveränderung, die klar erklärt, warum sie auftritt. Es ist ganz natürlich, sich zu fragen, ob die Familiengeschichte dabei eine Rolle spielt. Derzeit geht man bei der primären Angiitis des zentralen Nervensystems meist davon aus, dass sie durch einen fehlgeleiteten Angriff des Immunsystems auf Blutgefäße im Gehirn und Rückenmark entsteht. Ein genetischer Einfluss scheint eher indirekt zu sein und nicht eine direkte, nachgewiesene Ursache.
In der Praxis bedeutet das: Gene können beeinflussen, wie das Immunsystem reagiert, aber von Genen allein ist nicht bekannt, dass sie vorhersagen können, wer eine primäre Angiitis des zentralen Nervensystems entwickelt. Die meisten Fälle scheinen sporadisch aufzutreten, also ohne klares Muster, dass die Erkrankung in Familien gehäuft vorkommt. Wenn die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems in der Kindheit beginnt, ungewöhnliche Merkmale zeigt oder ähnliche entzündliche oder schlaganfallähnliche Probleme bei mehreren Verwandten auftreten, können Ärztinnen und Ärzte genauer nach einer seltenen erblichen Erkrankung suchen, die einer PACNS ähneln kann.
Ist Primary angiitis of the central nervous system genetisch bedingt?
Genetik wird bei der primären Angiitis des zentralen Nervensystems vermutlich keine große Rolle zugeschrieben. Die meisten Fälle scheinen sporadisch aufzutreten, und keine einzelne vererbte genetische Veränderung ist bekannt, die sie eindeutig verursacht oder stark vorhersagt.
Ein genetisches Risiko ist nicht unbedingt eine Diagnose
Genetische Varianten sind ein normaler Bestandteil der menschlichen Biologie und kommen in der Allgemeinbevölkerung häufig vor. Die meisten dieser Varianten wirken sich nicht direkt auf die Gesundheit aus und spiegeln einfach die natürliche menschliche Vielfalt wider. Bei vielen Genen weist das Vorliegen einer mit einer Erkrankung verbundenen Variante eher auf einen möglichen Zusammenhang als auf eine sichere Diagnose hin, vor allem wenn mehrere Gene und Umweltfaktoren beteiligt sind. In manchen Situationen reicht jedoch eine einzelne gut charakterisierte Variante in einem bestimmten Gen aus, um eine Diagnose zu bestätigen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Die richtige Behandlung der primären Angiitis des zentralen Nervensystems zu finden, kann eine sorgfältige Überwachung erfordern, weil die Medikamente zur Beruhigung der Entzündung der Blutgefäße nicht bei allen Menschen gleich wirken. Die Genetik ist nur ein Faktor, kann aber manchmal helfen zu erklären, warum ein Medikament bei einer Person mehr Nebenwirkungen verursacht oder weniger wirksam erscheint. Das deutlichste Beispiel ist Azathioprin: Vererbte Veränderungen in Genen wie TPMT oder NUDT15 können es dem Körper schwerer machen, dieses Arzneimittel zu verarbeiten, und das Risiko für sehr niedrige Blutbildwerte erhöhen. Deshalb kann eine genetische Testung vor einer Azathioprin-Behandlung bei primärer Angiitis des zentralen Nervensystems bei der Wahl der Dosis helfen oder die Entscheidung für ein anderes Arzneimittel unterstützen. Für andere Medikamente, die bei primärer Angiitis des zentralen Nervensystems häufig eingesetzt werden, darunter Steroide, Cyclophosphamid, Rituximab oder Mycophenolat, ist eine genbasierte Verordnung deutlich weniger etabliert. Deshalb verlassen sich Ärztinnen und Ärzte meist stärker auf die Symptome, Bluttests und darauf, wie gut die Behandlung wirkt. Im Alltag kann das bedeuten, dass sich eine Person unter einem Standardplan bessert, während eine andere Dosisanpassungen, engmaschigere Laboruntersuchungen oder einen Wechsel des Medikaments braucht. Weil die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems selten ist, wird die Behandlung meist individuell angepasst, und die Genetik kann dabei nur ein Teil des Gesamtbildes sein, nicht der wichtigste Entscheidungsfaktor.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Die primäre Angiitis des Zentralnervensystems kann besonders verwirrend sein, weil sie oft Beschwerden verursacht, die anderen Erkrankungen des Gehirns ähneln, etwa einem Schlaganfall, einer Migräne, epileptischen Anfällen, Multipler Sklerose oder sogar einer Infektion des Gehirns. Ein weiterer wichtiger Aspekt ist die mögliche Verbindung mit anderen Erkrankungen. Anders als Formen der Vaskulitis, die den ganzen Körper betreffen, ist die primäre Angiitis des Zentralnervensystems auf Gehirn und Rückenmark beschränkt. Deshalb suchen Ärztinnen und Ärzte meist sorgfältig nach Lupus, anderen Autoimmunerkrankungen, Infektionen oder Krebs, bevor sie die Diagnose bestätigen. Für viele Menschen mit primärer Angiitis des Zentralnervensystems bedeutet das, dass Untersuchungen oft darauf ausgerichtet sind, herauszufinden, ob neue Kopfschmerzen, Schwäche oder Gedächtnisveränderungen von der Erkrankung selbst oder von einer anderen gleichzeitig bestehenden Erkrankung kommen. Andere gesundheitliche Probleme, darunter Bluthochdruck, Diabetes oder ein früherer Schlaganfall, können die Einordnung der Beschwerden ebenfalls erschweren und die Genesung beeinflussen. Auch die Behandlung bringt eine weitere Ebene mit sich, da Medikamente zur Beruhigung der Entzündung das Infektionsrisiko erhöhen und den Blutzucker, den Knochenabbau oder Magenprobleme verschlechtern können, wenn diese Beschwerden bereits bestehen.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Welche anderen Erkrankungen können ähnliche Symptome wie Primary angiitis of the central nervous system verursachen?
Andere Erkrankungen, die einer primären Angiitis des zentralen Nervensystems ähneln können, sind Schlaganfall, Multiple Sklerose, schwere Migräne, Gehirninfektionen und Erkrankungen wie Lupus, bei denen das Immunsystem den Körper fälschlicherweise angreift. Ärztinnen und Ärzte müssen außerdem oft Blutgerinnsel, Hirntumoren und einen vorübergehenden Krampf der Blutgefäße im Gehirn ausschließen, da all diese ähnliche Symptome wie Kopfschmerzen, Schwäche, Verwirrtheit, Sehstörungen oder Krampfanfälle verursachen können.
Geschichte
Für viele Menschen mit primärer Angiitis des zentralen Nervensystems kommt der schwierigste Teil der Geschichte oft vor der Diagnose. Anzeichen wie neu auftretende Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Schwäche oder Krampfanfälle können anfangs wie viele andere Probleme wirken, sodass diese Erkrankung früher leicht übersehen wurde. Frühere Ärztinnen und Ärzte erkannten zwar manchmal, dass eine Entzündung der Blutgefäße im Gehirn schwere neurologische Symptome verursachen kann, hatten aber nur begrenzte Möglichkeiten, dies zu Lebzeiten nachzuweisen.
In den letzten Jahrzehnten ist das Bewusstsein dafür gewachsen, weil Bildgebung des Gehirns, Untersuchungen der Rückenmarksflüssigkeit und Gewebeuntersuchungen es leichter gemacht haben, die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems von Infektionen, Schlaganfällen, Multipler Sklerose und anderen Ursachen einer Gehirnentzündung zu unterscheiden. Vor diesen Fortschritten wurden viele Fälle erst nach dem Tod bestätigt. Dadurch wirkte die Erkrankung noch seltener und rätselhafter, als sie wahrscheinlich war. Mit der Weiterentwicklung der Medizin lernten Ärztinnen und Ärzte auch, dass sich diese Erkrankung von einer Gefäßentzündung unterscheidet, die den ganzen Körper betrifft, obwohl sich die Symptome überschneiden können.
Die Geschichte der primären Angiitis des zentralen Nervensystems ist daher eng mit einer besseren Diagnostik verbunden und nicht mit einem plötzlichen Anstieg der Erkrankung selbst. Auch was als frühe Anzeichen der primären Angiitis des zentralen Nervensystems gilt, ist im Laufe der Zeit klarer geworden, vor allem dann, wenn sich die Beschwerden über Tage bis Wochen entwickeln, statt plötzlich auf einmal aufzutreten. Forschende fanden später bei einigen entzündlichen Erkrankungen des Gehirns breiter eine genetische Mitwirkung. Bei dieser Erkrankung war der wichtigste historische Durchbruch jedoch, sie als eigene Krankheit zu erkennen und zu lernen, sie früher zu entdecken, wenn die Behandlung die besten Chancen hat zu helfen.