Das persistierende fetale Kreislaufsyndrom ist eine schwere Erkrankung, die bei Neugeborenen kurz nach der Geburt auftritt. Einfach gesagt bedeutet das, dass der Blutfluss des Babys nicht normal auf die Lunge umschaltet, sodass der Sauerstoffgehalt gefährlich niedrig bleiben kann. Zu den frühen Anzeichen des persistierenden fetalen Kreislaufsyndroms können schnelle Atmung, bläuliche Haut oder bläuliche Lippen und ein niedriger Sauerstoffgehalt gehören, der sich nicht wie erwartet verbessert. Nicht alle erleben denselben Verlauf, aber das persistierende fetale Kreislaufsyndrom erfordert eine sofortige Behandlung im Krankenhaus und wird meist mit Sauerstoff, Unterstützung beim Atmen und Medikamenten behandelt, die die Blutgefäße in der Lunge entspannen. Viele Babys bessern sich unter Behandlung innerhalb von Tagen bis Wochen, aber schwere Verläufe können lebensbedrohlich sein, besonders wenn zusätzlich eine andere Lungen- oder Herzerkrankung vorliegt.
Wie viele Menschen leben mit Persistent fetal circulation syndrome?
Da das persistierende fetale Kreislaufsyndrom bei Neugeborenen auftritt, gibt es keine weit verbreitete Zahl dazu, wie viele Menschen langfristig damit leben; stattdessen schätzen Ärztinnen und Ärzte, wie viele Babys es jedes Jahr entwickeln. Nimmt man die häufig zitierten Raten von etwa 1.8 bis 1.9 Babys pro 1,000 Lebendgeburten aus großen Bevölkerungsstudien, ergibt sich daraus weltweit ungefähr 250,000 bis 270,000 Babys pro Jahr (UN World Population Prospects, 2024; Steurer et al., 2017; Walsh-Sukys et al., 2000) und in den Vereinigten Staaten etwa 6,500 bis 6,800 Babys pro Jahr (CDC National Center for Health Statistics, 2024; Steurer et al., 2017; Walsh-Sukys et al., 2000).
Überblick
Persistent fetal circulation syndromeSymptome
Die persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen tritt meist kurz nach der Geburt auf. Babys können schnell atmen, eine bläuliche Verfärbung der Lippen oder der Haut durch zu wenig Sauerstoff haben, grunzen und Schwierigkeiten beim Füttern oder beim Wachbleiben haben.
Ausblick und Prognose
Mit einer frühzeitigen Behandlung bessern sich viele Babys mit Persistierendem fetalem Zirkulationssyndrom innerhalb von Tagen bis Wochen und entwickeln sich anschließend gut. Die Aussichten hängen davon ab, wie stark der Sauerstoffgehalt abgesunken war, wie schnell die Behandlung gewirkt hat und ob zusätzlich ein anderes Herz- oder Lungenproblem vorliegt.
Ursachen und Risikofaktoren
Das persistierende fetale Kreislaufsyndrom steht oft im Zusammenhang mit einer Lungenerkrankung, Geburtsstress, einer Infektion oder einer Mekoniumaspiration. Das Risiko ist erhöht bei Frühgeburt, schwieriger Entbindung, Sauerstoffmangel sowie bei mütterlichem Diabetes oder bestimmten Medikamenten, die in der Spätschwangerschaft eingenommen werden. Manche Babys haben auch strukturelle Unterschiede am Herzen oder an der Lunge.
Genetische Einflüsse
Gene können in einigen Fällen eine Rolle spielen, vor allem wenn das persistierende fetale Zirkulationssyndrom zusammen mit anderen angeborenen Erkrankungen auftritt. Die meisten Fälle stehen jedoch nicht mit einer einzelnen vererbten Veränderung in Zusammenhang. Eine genetische Untersuchung gehört nicht zur Routine, es sei denn, andere Befunde sprechen für ein zugrunde liegendes Syndrom.
Diagnose
Die Diagnose des Syndroms der persistierenden fetalen Zirkulation beginnt in der Regel mit den Symptomen und der Untersuchung eines Neugeborenen. Ärztinnen und Ärzte bestätigen sie mit Pulsoxymetrie, Echokardiographie, Bildgebung des Brustkorbs und Blutgasanalysen, um den Sauerstoffgehalt und den Blutfluss zu überprüfen.
Behandlung und Medikamente
Das Persistieren des fetalen Kreislaufs wird auf einer neonatologischen Intensivstation behandelt, um den Sauerstoffgehalt zu verbessern und die Belastung von Herz und Lunge zu verringern. Die Behandlung kann zusätzlich Sauerstoff, Atemunterstützung und inhaliertes Stickstoffmonoxid umfassen. Manche Babys brauchen außerdem Medikamente zur Unterstützung des Blutdrucks oder ECMO.
Symptome
Ein Neugeborenes mit persistierender fetaler Zirkulation kann kurz nach der Geburt sehr krank wirken, besonders beim Füttern, Weinen oder sogar in ruhiger Ruhe. Anfangs kann sich das durch schnelle Atmung, eine bläuliche oder graue Färbung und Schwierigkeiten zeigen, den Sauerstoffwert aufrechtzuerhalten. Einige der frühen Anzeichen einer persistierenden fetalen Zirkulation überschneiden sich mit anderen dringenden Neugeborenenerkrankungen, daher ist eine rasche medizinische Abklärung wichtig.
Die Lippen, die Zunge oder die Haut können blau, grau oder bläulich erscheinen, wenn der Körper nicht genug Sauerstoff bekommt. Diese Farbveränderung kann beim Weinen, Füttern oder beim Berühren leichter zu sehen sein.
Die Atmung ist oft deutlich schneller als bei einem Neugeborenen zu erwarten wäre. Ein Baby scheint vielleicht nicht in der Lage zu sein, sich in ruhige, leichte Atemzüge zu entspannen, selbst wenn es ruht.
Manche Babys grunzen bei jedem Atemzug, blähen die Nasenflügel auf oder ziehen die Haut zwischen den Rippen oder unter dem Brustbein ein. Diese Zeichen bedeuten, dass das Atmen zusätzliche Anstrengung kostet.
Der Sauerstoffgehalt kann selbst nach zusätzlicher Sauerstoffgabe niedrig bleiben. Das ist einer der Hauptgründe, warum eine persistierende fetale Zirkulation eine dringende Überwachung und Behandlung braucht.
Wie Betroffene Persistent fetal circulation syndrome normalerweise zuerst bemerken?
Wie das persistierende fetale Zirkulationssyndrom erstmals bemerkt wird, ist meist dramatisch und früh: Kurz nach der Geburt kann ein Baby blau oder grau aussehen, schnell atmen, grunzen oder den Eindruck machen, stark atmen zu müssen, weil Sauerstoff nicht so in das Blut gelangt, wie er sollte. Ärztinnen und Ärzte sowie Familien bemerken oft zuerst, dass der Sauerstoffwert des Babys trotz zusätzlichem Sauerstoff niedrig bleibt, und das Baby wirkt möglicherweise ungewöhnlich schläfrig, schwach oder lässt sich schwer füttern. Bei vielen mit persistierendem fetalem Zirkulationssyndrom treten die ersten Anzeichen in den ersten Lebensstunden auf und führen zu dringenden Untersuchungen auf der Neugeborenenstation oder in der neonatologischen Intensivstation.
Arten von Persistent fetal circulation syndrome
Das persistierende fetale Kreislaufsyndrom wird in der Regel danach beschrieben, wie sich die Blutgefäße in der Lunge nach der Geburt nicht anpassen, und nicht als vollständig getrennte Erkrankungen. In der Praxis spiegeln die Hauptformen des persistierenden fetalen Kreislaufsyndroms wider, ob die Lungengefäße zu klein, strukturell verdickt oder vorübergehend verengt und überempfindlich sind. Das kann beeinflussen, wie schwer die Atemprobleme und der niedrige Sauerstoffgehalt ausgeprägt sind. Forschende beschreiben diese Kategorien, um die Muster der Erkrankung besser zu verstehen. Viele Menschen mit persistierendem fetalem Kreislaufsyndrom haben ähnliche frühe Symptome, zum Beispiel schnelle Atmung, eine bläuliche Verfärbung und Schwierigkeiten, den Sauerstoffgehalt zu halten. Die zugrunde liegende Form kann aber beeinflussen, wie plötzlich, schwer oder anhaltend diese Probleme auftreten.
Unterentwicklung
Bei dieser Form haben sich die Blutgefäße in der Lunge vor der Geburt nicht vollständig entwickelt, sodass weniger Raum vorhanden ist, damit das Blut Sauerstoff aufnehmen kann. Sie ist oft mit Erkrankungen wie einer angeborenen Zwerchfellhernie verbunden, und bei Säuglingen können schon sehr früh schwere niedrige Sauerstoffwerte auftreten. Das gehört zu den schwereren Varianten des persistierenden fetalen Kreislaufsyndroms.
Fehlentwicklung
Bei dieser Form sind die Lungengefäße vorhanden, aber ihre Wände haben mehr Muskelgewebe als üblich, wodurch der Druck nach der Geburt hoch bleibt. Säuglinge können eine deutliche Atemnot und niedrige Sauerstoffwerte haben, die sich mit der üblichen Unterstützung nicht wie erwartet bessern. Diese Form kann allein oder zusammen mit anderen Problemen auftreten, die die Lunge oder das Herz betreffen.
Fehlanpassung
Bei dieser Form sind die Lungengefäße normal aufgebaut, bleiben nach der Geburt aber stark verengt, statt sich zu entspannen. Sie wird oft durch Auslöser wie Mekoniumaspiration, eine Infektion oder Geburtsstress gesehen, und die Beschwerden können plötzlich mit schneller Atmung, Stöhnen und bläulicher Verfärbung auftreten. Bei manchen Säuglingen bessert sich der Zustand schneller, sobald der Auslöser behandelt wird und der Sauerstoffgehalt unterstützt wird.
Kann ich den Beginn der Symptome verlangsamen?
Nein, es gibt keinen nachgewiesenen Weg, den Beginn der Beschwerden beim persistierenden fetalen Kreislaufsyndrom sinnvoll hinauszuzögern, weil es meist bei der Geburt oder in den ersten Lebensstunden beginnt, wenn sich der Blutfluss bei einem Neugeborenen nicht normal umstellt. Eine gute Schwangerschaftsvorsorge und der Verzicht auf Rauchen und Freizeitdrogen während der Schwangerschaft können das Risiko für einige Atemprobleme beim Neugeborenen senken, aber es ist nicht gezeigt, dass sie diese Erkrankung zuverlässig verhindern oder aufschieben. Das Risiko zu senken ist außerdem nicht dasselbe wie die Erkrankung zu verhindern. Was hilft, ist das frühe Erkennen und die schnelle Behandlung direkt nach der Entbindung. Auch wenn das keinen sicheren Ausgang versprechen kann, kann es die Chancen des Babys auf einen guten Verlauf verbessern.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Beim persistierenden fetalen Zirkulationssyndrom können Gene manchmal dabei helfen zu erklären, warum einige Babys eher schwere Sauerstoffmangelzustände und Atemprobleme entwickeln. Gene sagen aber nicht zuverlässig voraus, welches genaue Beschwerdebild bei einem einzelnen Neugeborenen auftritt. Forschende haben festgestellt, dass Veränderungen in Genen, die an der Entwicklung der Blutgefäße in der Lunge, an der Sauerstoffsignalgebung und an der Umstellung von Herz und Lunge nach der Geburt beteiligt sind, beeinflussen können, wie schwer die Erkrankung verläuft oder wie gut ein Baby auf die Behandlung anspricht. Trotzdem werden die Anzeichen und der Zeitpunkt ihres Auftretens auch stark von Faktoren rund um die Geburt geprägt, etwa von Frühgeburt, Infektion, Mekoniumaspiration oder anderen Herz- und Lungenproblemen.
Ursachen und Risikofaktoren
Das Syndrom der persistierenden fetalen Zirkulation tritt meist auf, wenn die Blutgefäße in der Lunge eines Neugeborenen nach der Geburt zu eng bleiben, sodass das Blut nicht genug Sauerstoff aufnimmt. Ausgelöst werden kann es durch zu wenig Sauerstoff rund um die Geburt, eine Infektion, das Eindringen des ersten Stuhls des Babys in die Lunge oder eine unvollständige Lungenentwicklung. Selten ist nur ein einzelner Faktor beteiligt; meist ist die Kombination entscheidend. Das Risiko ist nach einer schwierigen Geburt erhöht und bei Babys, deren Mütter Diabetes oder Adipositas hatten, geraucht haben oder in der Spätschwangerschaft bestimmte Medikamente eingenommen haben. Seltene Genveränderungen und einige angeborene Herz- oder Lungenfehlbildungen können das Risiko zusätzlich erhöhen, aber das Syndrom der persistierenden fetalen Zirkulation wird in der Regel nicht direkt vererbt.
Was sind die häufigsten Ursachen oder Risikofaktoren?
Das persistierende fetale Kreislaufsyndrom tritt meist auf, wenn sich der Blutfluss deines Neugeborenen nach der Geburt nicht normal umstellt. Am häufigsten geschieht das, weil die Lunge unter Belastung steht oder dein Baby rund um die Geburt nicht genug Sauerstoff bekommen hat. Zu den häufigen Risikofaktoren gehören das Einatmen von mit Stuhl verunreinigter Flüssigkeit vor oder während der Geburt, eine Lungeninfektion, schwere Atemprobleme direkt nach der Geburt sowie eine Geburt am Termin oder nach dem errechneten Geburtstermin. Es wird außerdem häufiger bei Babys von Müttern mit Diabetes, Adipositas, Rauchen oder der Anwendung bestimmter Arzneimittel in der späten Schwangerschaft beobachtet, darunter bestimmte Antidepressiva und Schmerzmittel. Genetik ist für die meisten Familien nicht die Hauptursache, aber seltene vererbte Veränderungen, die die Entwicklung der Lunge oder der Blutgefäße beeinflussen, können das Risiko bei einigen Babys erhöhen.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Die wichtigsten Risikofaktoren für das persistierende fetale Kreislaufsyndrom bei Neugeborenen sind Erkrankungen, die die Lunge belasten oder den Sauerstoffgehalt um den Geburtszeitpunkt herum senken. Ärztinnen und Ärzte ordnen Risiken oft in innere (biologische) und äußere (Umwelt-)Faktoren ein. Viele davon treten vor der Geburt, während der Geburt oder in den ersten Stunden nach der Geburt auf. Wenn du diese Risiken kennst, kannst du besser verstehen, warum manche Babys sofort engmaschiger überwacht werden müssen.
Probleme, die während der Geburt oder direkt danach den Sauerstoffgehalt senken, zum Beispiel Probleme mit der Plazenta oder eine schwierige Entbindung, können die Blutgefäße der Lunge eng halten. Dadurch kann das Risiko für ein persistierendes fetales Kreislaufsyndrom steigen.
Wenn ein Baby mit Mekonium verfärbtes Fruchtwasser einatmet, können die Atemwege verstopfen und gereizt werden. Der Sauerstoffgehalt kann sinken, und ein persistierendes fetales Kreislaufsyndrom wird wahrscheinlicher.
Eine Pneumonie oder eine Blutstrominfektion um die Geburt herum kann die Lunge entzünden und den normalen Abfall des Lungendrucks nach der Geburt stören. Bei manchen Neugeborenen mit schwerer Infektion entwickelt sich ein persistierendes fetales Kreislaufsyndrom.
Probleme, die verhindern, dass sich die Lunge vollständig entwickelt, zum Beispiel ein Zwerchfelldefekt oder sehr wenig Fruchtwasser vor der Geburt, machen die Lunge und ihre Blutgefäße weniger bereit für das Leben außerhalb des Mutterleibs. Das Risiko ist höher, weil sich diese Blutgefäße nach der Geburt möglicherweise nicht normal öffnen.
Genetische Risikofaktoren
Familien möchten oft wissen, ob ein persistentes fetales Kreislaufsyndrom vererbt wird. Wenn Ärztinnen und Ärzte nach den genetischen Ursachen des persistentes fetalen Kreislaufsyndroms suchen, stellen sie fest, dass die meisten Babys keine einzelne vererbte Ursache haben, aber einige eine Genveränderung, einen Chromosomenunterschied oder eine genetische Erkrankung aufweisen, die die Entwicklung von Lunge, Herz oder Blutgefäßen beeinflusst. Das Tragen einer genetischen Veränderung bedeutet nicht automatisch, dass die Erkrankung auftritt. Genetische Hinweise sind wahrscheinlicher, wenn die Erkrankung sehr schwer verläuft, zusammen mit anderen Geburtsfehlern auftritt oder es in der Familie eine Vorgeschichte mit einer ähnlichen Erkrankung bei Neugeborenen gibt.
Familienanamnese: Eine Familienanamnese mit schwerer pulmonaler Hypertonie (erhöhter Blutdruck in den Lungenarterien) bei Neugeborenen, ungeklärten frühen Todesfällen im Neugeborenenalter oder nahen Verwandten mit ähnlichen Problemen der Lungengefäße kann auf ein vererbtes Risiko hinweisen. Familiäre Fälle sind selten, aber dieses Muster kann dazu führen, dass Ärztinnen und Ärzte eine genetische Testung erwägen.
FOXF1-Veränderungen: Veränderungen im FOXF1-Gen können ein seltenes Problem der Entwicklung der Blutgefäße in der Lunge verursachen, das als alveoläre Kapillardysplasie bezeichnet wird. Babys mit dieser Erkrankung entwickeln oft sehr kurz nach der Geburt ein schweres persistentes fetales Kreislaufsyndrom.
Surfactant-Gene: Veränderungen in Genen wie ABCA3, SFTPB oder SFTPC können die gleitfähige Substanz stören, die hilft, die Lungenbläschen offen zu halten. Das kann schwere Atemprobleme bei Neugeborenen verursachen, und ein persistentes fetales Kreislaufsyndrom kann zusammen damit auftreten.
Zwerchfelldefekte: Einige Babys mit angeborener Zwerchfellhernie, einem Geburtsfehler, bei dem sich das Zwerchfell nicht normal bildet, haben ein zugrunde liegendes genetisches Syndrom oder einen Chromosomenunterschied. Weil die Lunge und ihre Blutgefäße unterentwickelt sein können, ist das Risiko für ein persistentes fetales Kreislaufsyndrom höher.
Herzfehler: Bestimmte angeborene Herzfehler sind Teil genetischer Syndrome oder entwicklungsbedingter Genveränderungen. Diese Herzprobleme können die normale Umstellung des Blutflusses nach der Geburt erschweren, was die Wahrscheinlichkeit für ein persistentes fetales Kreislaufsyndrom erhöhen kann.
Chromosomenstörungen: Chromosomenunterschiede, einschließlich Trisomie 21 bei einigen Babys, können mit Veränderungen an Herz, Lunge oder Blutgefäßen verbunden sein, die das Risiko für pulmonale Hypertonie erhöhen. Nicht jedes Baby mit einer Chromosomenstörung entwickelt ein persistentes fetales Kreislaufsyndrom, aber das Risiko kann höher sein.
Lebensstil-Risikofaktoren
Das persistierende fetale Kreislaufsyndrom wird nicht durch Lebensgewohnheiten verursacht, aber die tägliche Versorgung kann den Sauerstoffbedarf, die Erholung und das Risiko von Komplikationen beeinflussen. In diesem Zusammenhang bezieht sich der Einfluss des Lebensstils auf das persistierende fetale Kreislaufsyndrom vor allem auf Ernährung, Infektionsvorbeugung, Rauchbelastung, Schlafroutinen und Nachsorge. Die wichtigsten Gewohnheiten sind die, die die kardiopulmonale Belastung verringern und ein stetiges Wachstum im Säuglingsalter unterstützen.
Kleine, häufige Mahlzeiten können die energetische Belastung bei Babys verringern, die bei der Atmung leicht ermüden. Eine gute Kalorienzufuhr unterstützt das Wachstum und kann das Risiko einer zunehmenden Erschöpfung während der Erholung senken.
Tabakrauch verursacht die Erkrankung nicht, kann aber die Lunge reizen und das Atmen anstrengender machen. Ein rauchfreier Haushalt kann helfen, Hypoxämie-Episoden, respiratorische Symptome und zusätzliche Belastung für Herz und Lunge zu verringern.
Sorgfältige Händehygiene, das Begrenzen von Kontakten zu kranken Menschen und ein aktueller Impfstatus im Säuglingsalter können die Wahrscheinlichkeit von Atemwegsinfektionen senken. Lungeninfektionen können den Sauerstoffgehalt verschlechtern und bei Babys in der Erholung vom persistierenden fetalen Kreislaufsyndrom Rückschritte auslösen.
Eine ruhige Schlafumgebung und regelmäßige Ruhe können helfen, unnötigen Stress und einen übermäßigen Energieverbrauch zu vermeiden. Eltern sollten immer die sicheren Schlafempfehlungen für Säuglinge befolgen, denn schlechter Schlaf und Überanstrengung können das Trinken und Atmen erschweren.
Risikoprävention
Das Syndrom der persistierenden fetalen Zirkulation ist ein ernstes Atem- und Kreislaufproblem beim Neugeborenen, das sich meist nicht vollständig verhindern lässt, weil es oft um den Zeitpunkt der Geburt herum auftritt und mit verschiedenen medizinischen Faktoren zusammenhängen kann. In vielen Fällen bedeutet Vorbeugung, das Risiko von Auslösern zu senken, die vor, während oder kurz nach der Entbindung zu einer unzureichenden Sauerstoffversorgung des Babys führen können. Einige Maßnahmen gelten allgemein, andere sind auf Menschen mit bestimmten Risiken zugeschnitten. Die Versorgung vor der Geburt und eine schnelle Behandlung während der Wehen können einen wichtigen Unterschied machen.
Regelmäßige Vorsorge in der Schwangerschaft kann helfen, Probleme wie Bluthochdruck, Diabetes, schlechtes fetales Wachstum oder wenig Fruchtwasser zu erkennen, die das Risiko für das Syndrom der persistierenden fetalen Zirkulation erhöhen können. Eine frühe Behandlung dieser Probleme kann die Sauerstoffversorgung des Babys vor der Geburt verbessern.
Rauchen, Vaping, Alkohol und nicht verordnete Medikamente während der Schwangerschaft können die Sauerstoffversorgung verringern und den Stress für das Baby erhöhen. Diese Einflüsse zu vermeiden ist eine praktische Möglichkeit, das Risiko zu senken.
Infektionen während der Schwangerschaft oder rund um die Entbindung können die Wahrscheinlichkeit einer schweren Erkrankung des Neugeborenen erhöhen, einschließlich Problemen im Zusammenhang mit dem Syndrom der persistierenden fetalen Zirkulation. Eine rasche Behandlung von Fieber, einem Verdacht auf Infektion oder einem länger anhaltenden Blasensprung kann helfen, dieses Risiko zu verringern.
Einige Medikamente, die spät in der Schwangerschaft eingenommen werden, können den Kreislauf oder die Nieren des Babys beeinflussen, besonders wenn sie ohne ärztliche Anweisung verwendet werden. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, welche vorbeugenden Maßnahmen für dich richtig sind.
Kann man Persistent fetal circulation syndrome vorbeugen?
Nicht immer. Ein persistierendes fetales Kreislaufsyndrom beim Neugeborenen lässt sich oft nicht vollständig verhindern. Das Risiko kann sich jedoch manchmal durch eine gute Schwangerschaftsvorsorge, den Verzicht auf Rauchen und nicht medizinischen Drogenkonsum während der Schwangerschaft sowie die Behandlung von Problemen verringern, die das Baby rund um die Geburt beeinträchtigen können, wie eine Infektion oder Sauerstoffmangel. Selbst wenn Eltern und Ärztinnen und Ärzte alles richtig machen, kann diese Erkrankung trotzdem auftreten.
Übertragung
Das Syndrom der persistierenden fetalen Zirkulation ist nicht ansteckend. Es kann daher nicht von einem Baby auf ein anderes übertragen werden und auch nicht durch Berührung, Husten, Muttermilch oder den Alltag weitergegeben werden. Es entwickelt sich meist rund um die Geburt, wenn sich der Blutfluss eines Neugeborenen nach der Entbindung nicht normal umstellt, oft zusammen mit anderen schweren Neugeborenenproblemen wie Lungenerkrankungen, niedrigen Sauerstoffwerten oder Geburtsstress.
Wenn du dich fragst, wie das Syndrom der persistierenden fetalen Zirkulation vererbt wird, dann gilt: Es wird in der Regel nicht so vererbt wie eine genetische Erkrankung. In manchen Familien können verwandte medizinische Probleme oder Geburtsfehler das Risiko erhöhen, aber das Syndrom der persistierenden fetalen Zirkulation selbst gilt normalerweise nicht als ansteckende oder direkt vererbte Erkrankung.
Wann man seine Gene testen sollte
Genetische Untersuchungen gehören beim persistierenden fetalen Kreislaufsyndrom nicht zur Routine, weil die Diagnose meist anhand der Symptome des Neugeborenen, der Sauerstoffwerte und bildgebender Untersuchungen von Herz und Lunge gestellt wird und nicht anhand der DNA. Eine Untersuchung kann erwogen werden, wenn der Verlauf ungewöhnlich schwer ist, länger als erwartet anhält oder mit angeborenen Auffälligkeiten, Lungenproblemen oder einer Familienanamnese einhergeht, die auf eine vererbte Erkrankung hindeutet.
Diagnose
Das persistierende fetale Kreislaufsyndrom wird meist bei einem Neugeborenen diagnostiziert, das nach der Geburt Schwierigkeiten hat, genug Sauerstoff aufzunehmen, oft mit schneller Atmung, einer bläulichen Verfärbung oder anhaltend niedrigen Sauerstoffwerten trotz Unterstützung. Ärztinnen und Ärzte vermuten es häufig, wenn die Lunge eines Babys die Schwere des Sauerstoffmangels nicht ausreichend erklärt. Die Diagnose des persistierenden fetalen Kreislaufsyndroms stützt sich auf die Beschwerden des Babys, die Befunde der Untersuchung und Herz- und Lungenuntersuchungen, die zeigen, dass das Blut weiterhin an der Lunge vorbeigeleitet wird.
Die Ärztinnen und Ärzte prüfen die Atemarbeit, die Hautfarbe, die Herzfrequenz, den Blutdruck und die Sauerstoffwerte in verschiedenen Körperbereichen. Ein Unterschied zwischen der rechten Hand und einem Fuß kann ein Hinweis darauf sein, dass das Blut einen ungewöhnlichen Weg nimmt.
Dieser einfache Sensortest misst, wie viel Sauerstoff im Blut ist. Niedrige Messwerte, vor allem wenn sie sich zwischen dem oberen und unteren Körper unterscheiden, können die Diagnose des persistierenden fetalen Kreislaufsyndroms stützen.
Blutproben zeigen, wie niedrig der Sauerstoffwert ist und ob der Kohlendioxidgehalt oder der Säuregrad auffällig sind. Diese Ergebnisse helfen den Ärztinnen und Ärzten einzuschätzen, wie schwer das Problem ist, und die dringende Behandlung zu steuern.
Die Bildgebung des Brustkorbs hilft den Ärztinnen und Ärzten, nach Lungenerkrankungen, Infektionen, Flüssigkeit oder anderen Gründen zu suchen, warum ein Neugeborenes Schwierigkeiten beim Atmen haben könnte. Sie kann auch zeigen, ob die Lungen weniger betroffen aussehen als bei dem Ausmaß des Sauerstoffmangels zu erwarten wäre.
Wie wird Persistent fetal circulation syndrome diagnostiziert?
Ärztinnen und Ärzte vermuten meist ein persistierendes fetales Kreislaufsyndrom, wenn ein Neugeborenes kurz nach der Geburt sehr niedrige Sauerstoffwerte, eine bläuliche Verfärbung oder eine schwere Atemnot hat. Zur Bestätigung nutzen sie die Sauerstoffüberwachung, Bluttests, eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs und vor allem einen Ultraschall des Herzens. Dieser kann zeigen, ob das Blut die Lunge noch umgeht, wie es eigentlich nur vor der Geburt der Fall sein sollte, und kann außerdem helfen, einen Herzfehler auszuschließen. Eine genetische Untersuchung ist für diese Diagnose normalerweise nicht nötig.
Stadien von Persistent fetal circulation syndrome
Das persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen hat keine festgelegten Fortschreitungsstadien. Das liegt daran, dass es sich nicht um eine Erkrankung handelt, die sich im Laufe der Zeit normalerweise in einer festen Abfolge von Schritten entwickelt; stattdessen ist es ein Atem- und Kreislaufproblem bei Neugeborenen, das sich über Stunden oder Tage schnell verändern kann. Ärztinnen und Ärzte beginnen in der Regel mit einem Gespräch über die Beschwerden des Babys und verwenden dann Sauerstoffwerte, Untersuchungen von Herz und Lunge, Bluttests und einen Ultraschall des Herzens, um zu bestätigen, was geschieht, und andere Ursachen auszuschließen. Zu den frühen Anzeichen des persistierenden pulmonalen Hypertonie des Neugeborenen gehören oft schnelle Atmung, eine bläuliche Verfärbung um die Lippen oder der Haut und niedrige Sauerstoffwerte, und eine engmaschige Überwachung auf einer Neugeborenenstation hilft dabei, Behandlung und Erholung zu steuern.
Ausblick und Prognose
Die Aussichten beim persistierenden fetalen Kreislaufsyndrom hängen davon ab, wie schwer der Sauerstoffmangel ist, wie schnell die Behandlung beginnt und ob eine zugrunde liegende Ursache wie Mekoniumaspiration, Pneumonie, Sepsis oder ein kongenitales Zwerchfellhernie besteht. Mit moderner neonatologischer Intensivmedizin, inhalativem Stickstoffmonoxid, sorgfältiger Beatmung und in den schwersten Fällen der extrakorporalen Membranoxygenierung überleben viele betroffene Neugeborene und bessern sich innerhalb von Tagen bis Wochen. Die Sterblichkeit ist in schweren Fällen weiterhin erheblich und wird insgesamt oft im Bereich von etwa 5% bis 15% angegeben, sie kann aber höher sein, wenn die Erkrankung mit einer schweren Lungenerkrankung, Infektion oder strukturellen Auffälligkeiten verbunden ist. Unter den Überlebenden geht es den meisten gut, aber einige haben ein erhöhtes Risiko für Hörverlust, Entwicklungsverzögerung, chronische Lungenprobleme oder neuroentwicklungsbedingte Beeinträchtigungen, besonders nach länger anhaltend niedrigem Sauerstoffgehalt oder einer kritischen Erkrankung. Die Langzeitprognose ist am besten, wenn die Erkrankung früh erkannt wird, rasch auf die Behandlung anspricht und ohne größere begleitende Fehlbildungen oder Hirnschädigung auftritt.
Langzeitwirkungen
Für viele Familien sind die wichtigsten Fragen im Alltag nach einem persistierenden fetalen Kreislauf-Syndrom, ob Atmung, Ernährung, Hörvermögen und Entwicklung später beeinträchtigt sein werden. Viele Babys erholen sich gut, vor allem wenn die Behandlung rasch anspricht, aber einige können nach einer schweren Erkrankung in der Neugeborenenzeit bleibende gesundheitliche oder entwicklungsbezogene Folgen haben. Das Langzeitbild wird oft davon geprägt, wie niedrig die Sauerstoffwerte waren, wie lange eine intensivmedizinische Behandlung nötig war und ob neben dem persistierenden fetalen Kreislauf-Syndrom noch andere medizinische Probleme vorlagen. Deshalb kann eine Nachsorge über längere Zeit ein wichtiger Teil der Behandlung sein.
Einige Kinder haben anhaltende Atemprobleme, zum Beispiel werden sie schneller kurzatmig, haben pfeifende Atemgeräusche oder brauchen bei Brustinfektionen zusätzliche Überwachung. Das ist wahrscheinlicher, wenn sie auch eine Lungenerkrankung, eine Frühgeburt oder einen langen Aufenthalt auf der Intensivstation hatten.
Hörverlust ist eines der bekannteren langfristigen Probleme nach einem schweren persistierenden fetalen Kreislauf-Syndrom. Er kann leicht ausgeprägt sein oder deutlicher auffallen, deshalb brauchen viele Babys auch dann Hörtests, wenn es ihnen scheinbar gut geht.
Einige Kinder erreichen Meilensteine später, darunter motorische, sprachliche, Lern- oder Aufmerksamkeitsfähigkeiten. Erste Anzeichen einer Entwicklungsverzögerung nach einem persistierenden fetalen Kreislauf-Syndrom können anfangs unauffällig sein, zum Beispiel eine langsamere Kopfkontrolle, späteres Laufen oder Sprache, die erst später als erwartet kommt.
Nach einem schwierigen Verlauf in der Neugeborenenzeit haben manche Babys vorübergehend Probleme beim Trinken, werden bei den Mahlzeiten schnell müde oder nehmen langsamer zu. Viele verbessern sich mit dem Wachstum, aber einige brauchen eine engere Nachsorge für Ernährung und Wachstum.
Wie ist es, mit Persistent fetal circulation syndrome zu leben?
Das Leben mit dem persistierenden fetalen Kreislaufsyndrom bedeutet meist, dass der schwierigste Teil ganz am Anfang des Lebens liegt. Dann braucht ein Neugeborenes dringend Behandlung, weil das Blut die Lunge weiterhin umgeht und der Sauerstoffgehalt gefährlich stark abfallen kann. Für Familien dreht sich der Alltag oft um die neonatologische Intensivstation, engmaschige Überwachung und die emotionale Belastung, ein Baby mit Sauerstoff, Atemunterstützung oder anderen Behandlungen zu sehen. Wenn die Erholung gut verläuft, bessern sich viele Säuglinge innerhalb von Tagen bis Wochen. Manche brauchen jedoch weiterhin Kontrollen wegen Atmung, Ernährung, Hörvermögen oder Entwicklung. Das kann für Eltern und Angehörige sehr anstrengend sein. Mit fachgerechter Versorgung von Neugeborenen und sorgfältiger Nachsorge machen viele Babys jedoch spürbare Fortschritte, und die Familien finden nach und nach vom Krisenmodus zurück in den Alltag.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung des persistierenden fetalen Kreislaufsyndroms konzentriert sich darauf, einem Neugeborenen genug Sauerstoff zu geben, während sich die Blutgefäße in der Lunge entspannen und sich der Blutfluss verbessert. Die Versorgung beginnt meist auf einer neonatologischen Intensivstation. Dort setzen Ärztinnen und Ärzte möglicherweise zusätzlichen Sauerstoff, ein Beatmungsgerät, eine sorgfältige Flüssigkeitsgabe und Medikamente ein, die den Blutdruck und die Herzfunktion unterstützen; einige Neugeborene erhalten außerdem inhaliertes Stickstoffmonoxid, ein Gas, das die Blutgefäße in der Lunge erweitern und den Sauerstoffgehalt verbessern kann. Nicht jede Behandlung wirkt bei jedem Kind gleich, daher überwacht das Behandlungsteam Sauerstoff, Blutdruck und Herzfunktion engmaschig und passt die Versorgung an, je nachdem, wie das Kind darauf anspricht. Wenn das persistierende fetale Kreislaufsyndrom schwer ist oder sich unter der Standardbehandlung nicht bessert, können Fachleute stärkere Medikamente einsetzen, um die Lungengefäße zu entspannen, oder eine Herz-Lungen-Umgehungsbehandlung namens ECMO verwenden, die vorübergehend die Arbeit von Lunge und Herz übernehmen kann, während sich das Neugeborene erholt.
Kann man Persistent fetal circulation syndrome heilen?
Die persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen lässt sich nicht mit einer einzelnen sofortigen Behandlung heilen, aber sie kann oft erfolgreich behandelt werden, und viele Babys bessern sich, wenn der Blutfluss durch die Lunge nach der Geburt auf die richtige Weise funktioniert. Die Behandlung zielt darauf ab, den Sauerstoffgehalt zu erhöhen und die Belastung für Herz und Lunge zu verringern, oft mit zusätzlichem Sauerstoff, Unterstützung beim Atmen und Medikamenten, die helfen, die Blutgefäße in der Lunge zu entspannen und zu erweitern. Wie gut sich ein Baby erholt, hängt davon ab, wie schwer das Problem ist und wodurch es verursacht wurde. Eine frühe Behandlung kann jedoch lebensrettend sein, und manche Babys erholen sich vollständig.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Wenn ein Neugeborenes ein persistierendes fetales Kreislaufsyndrom hat, konzentriert sich die Versorgung meist darauf, Sauerstoff in den Körper zu bringen, während sich Lunge und Herz nach der Geburt anpassen. Im Alltag bedeutet das oft eine Behandlung auf einer neonatologischen Intensivstation, wo Babys engmaschig und von Minute zu Minute überwacht und unterstützt werden können. Nicht medikamentöse Maßnahmen legen oft die Grundlage dafür, die Atmung zu stabilisieren, die Belastung des Herzens zu verringern und Abfälle des Sauerstoffgehalts zu verhindern.
Zusätzlicher Sauerstoff ist oft der erste Schritt, weil er helfen kann, die Blutgefäße in der Lunge zu entspannen und den Sauerstoffgehalt im Blut zu erhöhen. Je nachdem, wie krank das Baby ist, kann er über eine Sauerstoffhaube, Nasenbrillen oder einen Beatmungsschlauch gegeben werden.
Manche Babys brauchen CPAP oder ein Beatmungsgerät, damit die Lunge offen bleibt und Luft effektiver ein- und ausgeatmet werden kann. Das kann besonders wichtig sein, wenn zu den frühen Anzeichen eines persistierenden fetalen Kreislaufsyndroms schnelle Atmung, Grunzen oder bläuliche Haut gehören.
Wenn Sauerstoff und ein Beatmungsgerät nicht ausreichen, brauchen manche Neugeborene ECMO, eine Herz-Lungen-Bypass-Maschine, die in spezialisierten Zentren eingesetzt wird. Sie gibt Lunge und Herz Zeit zur Erholung, während der Körper weiterhin Sauerstoff erhält.
Das Baby warm, behaglich und so ruhig wie möglich zu halten, kann helfen, plötzliche Abfälle des Sauerstoffgehalts zu vermeiden. Einfache Abläufe können hier wichtig sein, weil zu viel Lärm, Bewegung oder Stress das Kreislaufproblem verschlimmern kann.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Bei Babys mit persistierendem fetalem Kreislaufsyndrom wird das Ansprechen auf die Behandlung meist viel stärker davon bestimmt, wie krank das Baby ist, wie gut die Lunge arbeitet und ob zusätzlich ein anderes Herz- oder Lungenproblem vorliegt, als von vererbten genetischen Unterschieden. Forschende untersuchen, ob kleine genetische Unterschiede helfen könnten zu erklären, warum einige Babys besser als andere auf Medikamente ansprechen, die die Blutgefäße in der Lunge erweitern oder den Blutdruck unterstützen, aber das wird bisher nicht routinemäßig von Ärztinnen und Ärzten genutzt, um die Behandlung auszuwählen. Anders gesagt: eine auf Genen basierende Medizin, manchmal auch Pharmakogenomik genannt, ist derzeit kein fester Bestandteil der Versorgung bei dieser Erkrankung.
Pharmakologische Behandlungen
Beim persistierenden fetalen Kreislaufsyndrom werden Medikamente eingesetzt, damit mehr Blut die Lunge erreicht, der Sauerstoffgehalt steigt und das Herz unterstützt wird, während sich das Baby nach der Geburt anpasst. Nicht jeder spricht auf dasselbe Medikament auf die gleiche Weise an. Die genaue Behandlung des persistierenden fetalen Kreislaufsyndroms bei Neugeborenen hängt davon ab, wie schwer es ist und ob eine zugrunde liegende Lungenerkrankung, Infektion oder Herzbelastung vorliegt. Häufig werden mehrere Arzneimittel zusammen auf einer neonatologischen Intensivstation eingesetzt.
Inhaliertes Stickstoffmonoxid ist oft ein Medikament der ersten Wahl, weil es die Blutgefäße in der Lunge entspannt und den Sauerstoffgehalt rasch verbessern kann. Es wird über das Beatmungsgerät oder das Atemunterstützungssystem inhaliert, sodass es vor allem in der Lunge und nicht im ganzen Körper wirkt.
Sildenafil kann ebenfalls den Druck in den Lungenblutgefäßen senken und wird manchmal eingesetzt, wenn Stickstoffmonoxid nicht ausreicht oder nicht verfügbar ist. Es kann über den Mund oder über die Vene gegeben werden, und die Ärztinnen und Ärzte achten während der Anwendung genau auf den Blutdruck.
Milrinon unterstützt das Herz dabei, effektiver zu pumpen, und kann außerdem die Lungenblutgefäße entspannen. Es wird meist über die Vene gegeben, wenn die Herzfunktion Teil des Problems ist oder wenn der Sauerstoffgehalt trotz anderer Behandlung niedrig bleibt.
Arzneimittel wie Epoprostenol oder Iloprost können eingesetzt werden, um die Blutgefäße in der Lunge zu erweitern. Diese Medikamente werden meist bei schwereren Verläufen oder dann eingesetzt, wenn die Standardbehandlung nicht ausreichend wirkt.
Genetische Einflüsse
Wenn ein Neugeborenes große Probleme hat, genug Sauerstoff zu bekommen, fragen sich viele Eltern, ob Gene damit etwas zu tun hatten. Es ist ganz natürlich, sich zu fragen, ob die Familiengeschichte eine Rolle spielt. Beim persistierenden fetalen Zirkulationssyndrom ist die Genetik meist nur ein Teil des Gesamtbildes, und viele Fälle stehen stärker mit Ereignissen rund um die Geburt oder mit anderen Lungen- oder Herzproblemen in Zusammenhang. Ärztinnen und Ärzte suchen dennoch möglicherweise nach genetischen Ursachen des persistierenden fetalen Zirkulationssyndroms, wenn ein Baby außerdem Fehlbildungen, ungewöhnlich unterentwickelte Lungen oder eine Familiengeschichte mit ähnlichen schweren Atemproblemen bei Neugeborenen hat. Seltene vererbte Erkrankungen und bestimmte Genveränderungen, die die Blutgefäße der Lunge, die Lunge oder das Zwerchfell vor der Geburt beeinflussen, können das Risiko erhöhen. Das erklärt aber nicht die meisten Babys mit persistierendem fetalem Zirkulationssyndrom. Wenn ein genetischer Grund vermutet wird, können Tests und eine genetische Beratung Familien helfen, die Diagnose und ihre mögliche Bedeutung für zukünftige Schwangerschaften zu verstehen.
Ist Persistent fetal circulation syndrome genetisch bedingt?
Gene können in einigen Fällen eine Rolle spielen, vor allem wenn das persistierende fetale Zirkulationssyndrom zusammen mit anderen angeborenen Erkrankungen auftritt. Die meisten Fälle stehen jedoch nicht mit einer einzelnen vererbten Veränderung in Zusammenhang. Eine genetische Untersuchung gehört nicht zur Routine, es sei denn, andere Befunde sprechen für ein zugrunde liegendes Syndrom.
Ein genetisches Risiko ist nicht unbedingt eine Diagnose
Veränderungen in Genen sind ein normaler Teil der menschlichen Biologie und in der Allgemeinbevölkerung weit verbreitet. Die meisten dieser Varianten wirken sich nicht direkt auf die Gesundheit aus und sind einfach Teil der natürlichen Vielfalt beim Menschen. Bei vielen Genen weist das Vorliegen einer mit einer Erkrankung verbundenen Variante eher auf einen möglichen Zusammenhang als auf eine sichere Diagnose hin, besonders wenn mehrere Gene und Umweltfaktoren beteiligt sind. In manchen Situationen kann jedoch eine gut verstandene Variante in einem bestimmten Gen ausreichen, um eine Diagnose zu bestätigen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Beim persistierenden fetalen Kreislaufsyndrom wird die beste Behandlung für das persistierende fetale Kreislaufsyndrom in der Regel danach ausgewählt, wie krank das Baby ist und wodurch der erhöhte Druck in den Blutgefäßen der Lunge verursacht wird, und nicht anhand eines routinemäßigen Gentests. Einige Babys haben eine genetische Veränderung oder eine zugrunde liegende genetische Erkrankung, die Herz, Lunge oder Blutgefäße betrifft. Das kann beeinflussen, welche Medikamente am hilfreichsten sind und wie eng die Behandlung überwacht werden muss. Gene können auch die chemischen Signale beeinflussen, die den Lungengefäßen helfen, sich zu entspannen, sodass sie teilweise beeinflussen können, wie gut Behandlungen wie inhaliertes Stickstoffmonoxid oder Sildenafil wirken. Das wird im Alltag aber noch nicht genutzt, um bei den meisten Neugeborenen Medikamente auszuwählen. Nicht jeder Unterschied im Ansprechen ist genetisch bedingt, aber Faktoren wie Frühgeburt, Infektion, Mekoniumaspiration oder ein Geburtsfehler sind im Moment oft wichtiger. Wenn Ärztinnen oder Ärzte ein breiteres genetisches Syndrom vermuten, können sie zusätzliche genetische Tests veranlassen, weil diese helfen können zu erklären, warum das persistierende fetale Kreislaufsyndrom auftritt, und die längerfristige Versorgung zusammen mit der Standardbehandlung zu steuern.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Das persistierende fetale Kreislaufsyndrom tritt oft zusammen mit einem anderen schweren Neugeborenenproblem auf und nicht für sich allein. Es kommt häufiger bei Babys vor, die zusätzlich eine Lungenerkrankung wie Mekoniumaspiration, Pneumonie oder ein Atemnotsyndrom haben, und diese Erkrankungen können es erschweren, einen niedrigen Sauerstoffgehalt zu korrigieren. Ärztinnen und Ärzte nennen es eine „Komorbidität“, wenn zwei Erkrankungen zusammen auftreten. Viele Betroffene mit persistierendem fetalem Kreislaufsyndrom werden auch auf eine Infektion, Herzfehler oder Probleme rund um die Geburt wie Sauerstoffmangel untersucht, weil diese ähnlich aussehen können oder die Belastung von Herz und Lunge zusätzlich verstärken. Das ist im Alltag auf der Neugeborenenstation wichtig, denn die Behandlung muss in der Regel sowohl das persistierende fetale Kreislaufsyndrom als auch die zugrunde liegende Erkrankung gleichzeitig behandeln. Wenn Ärztinnen und Ärzte die Ursachen oder frühen Symptome des persistierenden fetalen Kreislaufsyndroms abklären, achten sie deshalb meist auch genau auf diese verwandten Erkrankungen, weil ihre Entdeckung die beste Behandlung lenken kann.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Welche anderen Erkrankungen können ähnliche Symptome wie Persistent fetal circulation syndrome verursachen?
Bei einem Neugeborenen können die niedrigen Sauerstoffwerte, die schnelle Atmung und die bläuliche Hautfarbe, die beim persistierenden fetalen Kreislaufsyndrom auftreten, auch bei schweren Lungenerkrankungen vorkommen, zum Beispiel bei einer Pneumonie, einem Atemnotsyndrom bei Frühgeborenen, einem Pneumothorax oder beim Einatmen von Mekonium, dem ersten Stuhl des Babys. Einige angeborene Herzfehler können ein sehr ähnliches Bild verursachen, deshalb sind oft Herzultraschall und Sauerstofftests nötig, um den Unterschied festzustellen. Auch eine schwere Infektion oder ein Sauerstoffmangel rund um die Geburt können ein ähnliches Bild verursachen.
Geschichte
Für Familien wurde diese Erkrankung oft in einem erschreckend alltäglichen Moment erkannt: Ein Baby wird geboren, scheint zu atmen, wirkt aber trotzdem ungewöhnlich blau oder hat Schwierigkeiten, genug Sauerstoff zu bekommen. Im Laufe der Geschichte beschrieben Ärztinnen und Ärzte Neugeborene mit schwerer Zyanose, schneller Atmung und niedrigen Sauerstoffwerten, die sich nach der Geburt nicht wie erwartet besserten, selbst wenn das Herz selbst anscheinend kein größeres strukturelles Problem hatte.
Mit der Entwicklung der medizinischen Wissenschaft begannen Ärztinnen und Ärzte zu verstehen, dass sich bei manchen Neugeborenen der normale Wechsel vom fetalen Kreislauf zum Kreislauf des Neugeborenen nicht vollzieht. Während der Schwangerschaft umgeht der Blutfluss auf natürliche Weise einen großen Teil der Lungen, aber nach der Geburt sollen sich diese Wege schließen, und das Blut sollte durch die Lungen fließen, um Sauerstoff aufzunehmen. Bei Babys mit dem, was lange als persistierendes fetales Zirkulationssyndrom bezeichnet wurde, gelingt dieser Übergang nicht vollständig, sodass das Blut weiterhin die Lungen umgeht. Frühe Berichte konzentrierten sich auf die Symptome, die Ärztinnen und Ärzte sehen konnten, während spätere Studien diese Anzeichen mit einem ungewöhnlich hohen Druck in den Blutgefäßen der Lunge verbanden.
Im Laufe der Zeit änderten sich Name und medizinisches Verständnis. Das persistierende fetale Zirkulationssyndrom wird heute häufiger als persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen, oder PPHN, bezeichnet, weil dieser Begriff besser erklärt, was im Körper geschieht. Diese Änderung war wichtig: Sie half Ärztinnen und Ärzten, die PPHN von anderen Ursachen für einen niedrigen Sauerstoffgehalt bei Neugeborenen zu unterscheiden, etwa von Infektionen, Lungenerkrankungen oder bestimmten Herzproblemen, und sie verbesserte die Beurteilung von Babys auf der Intensivstation.
Dank besserer Überwachung, Ultraschalluntersuchungen des Herzens und einer sichereren intensivmedizinischen Versorgung von Neugeborenen haben sich die Ergebnisse im Vergleich zu früher verbessert. Nicht jede frühe Beschreibung war vollständig, doch zusammen legten sie das Fundament für das heutige Wissen. Diese Geschichte zu kennen hilft zu verstehen, warum frühe Anzeichen des persistierenden fetalen Zirkulationssyndroms als Notfall behandelt werden und warum sich die Versorgung heute darauf konzentriert, Atmung, Sauerstoffgehalt und Blutfluss zu unterstützen, während sich der Kreislauf des Neugeborenen anpasst.