Chordom ist eine sehr seltene Krebserkrankung, die aus verbliebenen Zellen in der Nähe der Wirbelsäule oder der Schädelbasis entsteht. Es wächst oft langsam, kann aber mit der Zeit trotzdem benachbarte Nerven, Knochen und anderes Gewebe schädigen. Zu den frühen Anzeichen eines Chordoms können anhaltende Rücken-, Nacken- oder Kopfschmerzen, Taubheitsgefühle, Schwäche oder Probleme mit dem Darm, der Blase, dem Sehen oder dem Schlucken gehören, je nachdem, wo es entsteht. Viele Menschen erfahren erst im Erwachsenenalter erstmals von einem Chordom, obwohl es auch in anderen Lebensaltern auftreten kann. Die Prognose fällt je nach Größe und Lage des Tumors sowie danach, ob er vollständig behandelt werden kann, unterschiedlich aus. Die Behandlung umfasst in der Regel eine Operation und Strahlentherapie, manchmal zusätzlich weitere Krebstherapien, und nicht alle Betroffenen machen dieselbe Erfahrung.
Wie viele Menschen leben mit Notochordal cancer?
Nach der Schätzung von Orphanet, dass Chordom, die übliche medizinische Bezeichnung für Chorda-dorsalis-Krebs, etwa 1 bis 9 Menschen pro 1 Million betrifft, könnten weltweit ungefähr 8,000 bis 73,000 Menschen damit leben (Orphanet, 2024). Unter Zugrundelegung desselben Bereichs für seltene Erkrankungen könnten in den Vereinigten Staaten etwa 340 bis 3,100 Menschen damit leben (Orphanet, 2024); der Bereich ist breit, weil sehr seltene Krebserkrankungen in verschiedenen Erfassungssystemen und Studien unterschiedlich gezählt werden.
Überblick
Notochordal cancerSymptome
Chordom verursacht oft Schmerzen an der Stelle, an der der Tumor wächst, meist an der Schädelbasis, der Wirbelsäule oder dem Steißbein. Du kannst bei einem Chordom auch Kopfschmerzen, Doppeltsehen, Taubheitsgefühle, Schwäche oder Probleme mit der Darm- oder Blasenkontrolle bemerken.
Ausblick und Prognose
Chordom wächst oft langsam, aber es kann nach der Behandlung wieder auftreten und auf benachbarte Nerven, Knochen oder das Rückenmark drücken. Die Prognose hängt stark davon ab, wo es entsteht, ob es durch die Operation vollständig entfernt wird und ob es sich ausgebreitet hat.
Ursachen und Risikofaktoren
Bei Chorda-dorsalis-Krebs ist die genaue Ursache meist unklar. Das Risiko kann durch vererbte Genveränderungen oder seltene genetische Erkrankungen steigen, während die meisten Fälle sporadisch auftreten. Ein klarer Zusammenhang mit dem Lebensstil oder alltäglichen Umwelteinflüssen besteht nicht.
Genetische Einflüsse
Genetik spielt vor allem im Tumor selbst eine Rolle, nicht als vererbte Ursache. Die meisten Fälle von Chordom treten sporadisch auf, durch DNA-Veränderungen, die sich im Laufe der Zeit entwickeln, während ein vererbtes Risiko selten ist.
Diagnose
Ein notochordales Karzinom wird in der Regel mithilfe von bildgebenden Verfahren diagnostiziert, oft mit MRT- und CT-Aufnahmen, um den Tumor zu lokalisieren und benachbarte Knochen oder Nerven zu beurteilen. Anschließend bestätigen die Ärztinnen oder Ärzte die Diagnose mit einer Biopsie, und Laboruntersuchungen helfen dabei, ähnlich aussehende Tumoren auszuschließen.
Behandlung und Medikamente
Ein Chordom wird in der Regel operativ behandelt, um so viel vom Tumor wie möglich zu entfernen. Viele Menschen mit einem Chordom benötigen außerdem eine gezielt eingesetzte Strahlentherapie. Eine medikamentöse Behandlung kann eingesetzt werden, wenn sich der Krebs ausbreitet oder zurückkehrt.
Symptome
Die Beschwerden bei Chordom hängen oft davon ab, wo der Tumor wächst, zum Beispiel an der Schädelbasis oder entlang der Wirbelsäule. Die Veränderungen sind anfangs oft nur leicht ausgeprägt und fügen sich in den Alltag ein, bis sie deutlicher werden. Schmerzen sind häufig, aber manche bemerken zuerst Kopfschmerzen, Nervenprobleme oder Veränderungen beim Gehen, bei der Blasenkontrolle oder beim Schlucken. Weil sich die frühen Beschwerden von Chordom mit häufigeren Rücken-, Nacken- oder Nebenhöhlenproblemen überschneiden können, wird die Diagnose manchmal verzögert gestellt.
Tiefe, anhaltende Schmerzen im Rücken, Nacken oder Steißbeinbereich sind bei Chordom häufig. Sie können sich im Laufe der Zeit langsam verstärken und beim Sitzen, Liegen oder bei bestimmten Bewegungen stärker sein.
Wenn Chordom in der Nähe der Schädelbasis wächst, können Kopfschmerzen häufiger auftreten und sich anders anfühlen als deine üblichen Spannungs- oder Nebenhöhlenkopfschmerzen. Manche Menschen spüren auch Druck hinter den Augen oder tief im Gesicht.
Ein Tumor nahe der Schädelbasis kann benachbarte Nerven beeinträchtigen und Doppelbilder, verschwommenes Sehen oder Schwierigkeiten verursachen, die Augen normal zu bewegen. Manche bemerken auch Hörveränderungen, Ohrgeräusche oder eine Gesichtstaubheit.
Manche Menschen mit Chordom bemerken Heiserkeit, verwaschene Sprache, Verschlucken beim Essen oder das Gefühl, dass Schlucken mehr Anstrengung kostet. Das kann auftreten, wenn der Tumor auf Nerven drückt, die Hals und Zunge mitsteuern.
Wie Betroffene Notochordal cancer normalerweise zuerst bemerken?
Menschen bemerken ein Chordom meist zuerst an Beschwerden, die sich langsam im Laufe der Zeit entwickeln. Häufig beginnt es mit tiefen, hartnäckigen Schmerzen im unteren Rücken, im Nacken oder an der Schädelbasis, die nicht wie erwartet nachlassen. Wenn der Tumor wächst und auf benachbarte Nerven oder das Rückenmark drückt, können viele Menschen mit einem Chordom je nach Lage des Tumors auch Kopfschmerzen, Doppeltsehen, Schluckbeschwerden, Taubheitsgefühle, Schwäche oder Veränderungen der Darm- oder Blasenkontrolle bemerken. Weil diese Probleme anfangs wie häufigere Erkrankungen der Wirbelsäule oder der Nerven wirken können, werden die ersten Anzeichen eines Chordoms manchmal übersehen, bis bildgebende Untersuchungen wie eine MRT die Ursache zeigen.
Arten von Notochordal cancer
Das Notochordal-Karzinom wird meist danach beschrieben, wo es entlang der Wirbelsäule entsteht, und dieser Ort prägt oft die Beschwerden, die du bemerkst. In der alltäglichen Versorgung sind die wichtigsten Formen des Notochordal-Karzinoms die Schädelbasis-, Wirbelsäulen- und Sakralform. Die Beschwerden sehen nicht bei allen gleich aus. Bei vielen Menschen mit Notochordal-Karzinom können die frühen Beschwerden zunächst unklar sein und werden dann deutlicher, wenn der Tumor wächst und auf nahe Nerven oder Gewebe drückt.
Schädelbasis
Diese Form entsteht nahe der Schädelbasis, oft hinter der Nase und in der Nähe des Hirnstamms und wichtiger Nerven. Viele Menschen bemerken eher Kopfschmerzen, Doppelbilder, Taubheitsgefühle im Gesicht, Schluckbeschwerden oder Hörveränderungen als Rückenschmerzen. Weil der Tumor in einem engen Raum liegt, kann schon ein kleines Wachstum Beschwerden verursachen.
Wirbelsäule
Diese Form wächst in den Knochen der Wirbelsäule zwischen der Schädelbasis und dem Steißbein. Menschen mit Notochordal-Karzinom der Wirbelsäule haben oft anhaltende Nacken- oder Rückenschmerzen, und bei einigen können Taubheitsgefühle, Schwäche oder Gehprobleme auftreten, wenn das Rückenmark oder nahe Nerven eingeengt werden. Die Beschwerden können sich langsam aufbauen, sodass es sich zunächst wie ein hartnäckiges Muskel- oder Bandscheibenproblem anfühlen kann.
Sakral
Diese Form beginnt im Sakrum, dem dreieckigen Knochen am unteren Ende der Wirbelsäule direkt oberhalb des Steißbeins. Schmerzen im unteren Rücken, im Gesäß oder im Bereich des Steißbeins sind häufig, und bei manchen Menschen treten auch Verstopfung, Veränderungen der Blasenfunktion, sexuelle Funktionsstörungen oder Taubheitsgefühle in den Beinen auf, wenn nahe Nerven betroffen sind. Das ist eine der häufigeren Formen des Notochordal-Karzinoms bei Erwachsenen.
Kann ich den Beginn der Symptome verlangsamen?
Derzeit gibt es keine guten Belege dafür, dass Änderungen des Lebensstils oder Medikamente den Beginn der Symptome bei Chordom, einem seltenen Krebs, der manchmal auch als Chordom bezeichnet wird, spürbar verzögern können. Anders als bei einigen häufigeren Erkrankungen wurde bisher kein klarer Zusammenhang mit Faktoren wie Ernährung, Bewegung, Schlaf oder anderen Alltagsgewohnheiten nachgewiesen, und es gibt keine gut etablierten Screening-Tests oder vorbeugenden Medikamente für Menschen ohne Symptome. Die Forschung läuft weiter, und auch wenn gesunde Gewohnheiten für das allgemeine Wohlbefinden weiterhin wichtig sind, hat sich nicht gezeigt, dass sie das Risiko für diesen Krebs zuverlässig senken oder den Beginn von Symptomen verhindern.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Genetik kann manchmal erklären, warum sich das notochordale Karzinom, oft als Chordom bezeichnet, von Person zu Person unterschiedlich verhält. Sie kann aber in der Regel nicht jedes Symptom mit Sicherheit vorhersagen. Bei manchen Menschen können vererbte oder tumorgebundene genetische Veränderungen damit zusammenhängen, wo der Tumor entsteht, wie schnell er wächst und ob Beschwerden wie Schmerzen, Kopfschmerzen, Nervenprobleme oder Probleme mit der Kontrolle von Darm oder Blase früher beginnen oder stärker werden. Trotzdem werden die Beschwerden ebenso stark von der Größe und Lage des Tumors geprägt, sodass die Genetik nur ein Teil des Gesamtbildes ist.
Ursachen und Risikofaktoren
Die meisten Fälle von **Chordom**, auch **Chordom** genannt, scheinen in winzigen Resten der **Chorda dorsalis** zu entstehen, einer vor der Geburt vorhandenen Struktur. Seltene vererbte Genveränderungen, insbesondere mit **TBXT**, können das Risiko für ein **Chordom** erhöhen, aber eine familiäre Häufung ist ungewöhnlich. Dieser Krebs tritt bei Erwachsenen häufiger auf und ist bei Männern etwas häufiger. Das Risiko ist jedoch nur ein Teil der Geschichte. Forschende haben keine starken Zusammenhänge mit Rauchen, Ernährung, Verletzungen oder den meisten Umwelteinflüssen gefunden. Deshalb bleibt die Ursache bei vielen Menschen mit **Chordom** unklar.
Was sind die häufigsten Ursachen oder Risikofaktoren?
Die genaue Ursache des Chordoms ist meist nicht bekannt. Man nimmt jedoch an, dass es in kleinen verbliebenen Zellen aus der frühen Entwicklung beginnt, die nach der Geburt nahe der Wirbelsäule oder an der Schädelbasis verbleiben. Die klarsten Risikofaktoren sind eine seltene familiäre Vorbelastung mit diesem Krebs und bestimmte vererbte Genveränderungen, vor allem in einem Gen namens T, das vor der Geburt bei der Bildung der Wirbelsäule hilft. Es tritt auch häufiger bei Erwachsenen auf, besonders bei Männern. Außerdem gibt es keine starken Hinweise darauf, dass häufige Lebensstilfaktoren wie Ernährung, Rauchen oder eine frühere Verletzung wesentliche Ursachen sind.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Die bekannten Risikofaktoren für Chordom sind begrenzt, teilweise weil dieser Tumor so selten ist. Das Wissen um biologische und umweltbedingte Einflüsse kann dir helfen, dich besser vorbereitet zu fühlen. Bisher zeigen sich die klarsten Muster bei biologischen Faktoren, während bestätigte umweltbedingte Auslöser nicht nachgewiesen wurden.
Chordom wird am häufigsten bei Erwachsenen diagnostiziert, besonders ab dem mittleren Lebensalter. Das Gesamtrisiko ist weiterhin sehr gering, aber das Alter gehört zu den klarsten biologischen Mustern, die Ärztinnen und Ärzte sehen.
Chordom tritt bei Männern etwas häufiger auf als bei Frauen. Der Grund ist nicht vollständig geklärt, aber die Biologie des Geschlechts scheint das Risiko zu beeinflussen.
Dieser Krebs entsteht aus kleinen verbliebenen Zellen der Chorda dorsalis, einer Struktur, die früh in der fetalen Entwicklung vorhanden ist. Die meisten Menschen mit diesen Zellresten entwickeln nie Krebs, aber sie sind die biologische Quelle des Tumors.
Diese verbliebenen Zellen bleiben eher an der Schädelbasis, entlang der Wirbelsäule und im Steißbeinbereich erhalten. Das hilft zu erklären, warum Chordom meist in diesen Körperregionen beginnt.
Genetische Risikofaktoren
Bei vielen Menschen mit Notochordalkrebs, oft als Chordom bezeichnet, ist eine der ersten Fragen, ob die Erkrankung auch andere Angehörige betreffen könnte. Die meisten Fälle scheinen nicht vererbt zu sein, aber bei einer kleinen Zahl bestehen Verbindungen zu Genveränderungen, die in Familien weitergegeben werden. Der bekannteste erbliche Zusammenhang betrifft TBXT, und seltenere Zusammenhänge betreffen SMARCB1 oder erbliche Erkrankungen wie die tuberöse Sklerose. Eine genetische Veränderung bedeutet nicht, dass die Erkrankung zwangsläufig auftritt.
Familienanamnese: Wenn Ärztinnen und Ärzte genetische Risikofaktoren für Notochordalkrebs einschätzen, ist die Familienanamnese eines der ersten Themen, nach denen sie fragen. In den meisten Familien gibt es keine weitere betroffene Person, aber mehrere Fälle bei nahen Verwandten können auf ein erbliches Risiko hinweisen.
TBXT-Veränderungen: Zusätzliche Kopien von TBXT sind der deutlichste bekannte erbliche Zusammenhang mit Notochordalkrebs. TBXT hilft dabei, frühe Notochordzellen zu steuern, und eine zu starke Aktivität dieses Gens kann das Risiko erhöhen.
SMARCB1-Veränderungen: Veränderungen in SMARCB1 sind mit einer selteneren Form von Notochordalkrebs verbunden, besonders bei Kindern. Diese Veränderungen können nur im Tumor vorhanden sein oder, seltener, von Geburt an vorliegen und das erbliche Risiko erhöhen.
Tuberöse Sklerose: Bei einer kleinen Zahl von Menschen mit Notochordalkrebs, besonders bei Kindern, liegt auch eine tuberöse Sklerose vor. Diese erbliche Erkrankung wird durch Veränderungen in TSC1 oder TSC2 verursacht und kann in seltenen Fällen das Risiko erhöhen.
Nur Tumorveränderungen: Bei vielen Menschen finden sich die entscheidenden DNA-Veränderungen nur in den Krebszellen und sind nicht vererbt. Das bedeutet, dass Angehörige das gleiche Risiko meist nicht allein deshalb haben, weil ein Familienmitglied an Notochordalkrebs erkrankt ist.
Lebensstil-Risikofaktoren
Lebensgewohnheiten verursachen kein notochordales Karzinom, aber sie können die Beschwerden, die Erholung und das Risiko von Komplikationen während der Behandlung beeinflussen. Wenn Menschen fragen, wie der Lebensstil das notochordale Karzinom beeinflusst, sind die wichtigsten Themen die Verträglichkeit der Behandlung, Schmerzen, Beweglichkeit und die allgemeine körperliche Belastbarkeit. Entscheidungen zu Rauchen, Bewegung, Ernährung, Alkohol, Schlaf und den täglichen Bewegungsabläufen des Körpers können alle einen spürbaren Unterschied machen.
Rauchen verursacht kein notochordales Karzinom, aber es kann die Durchblutung verringern und die Wundheilung nach einer Operation beeinträchtigen. Es kann außerdem die Lungenfunktion verschlechtern und das Risiko von Komplikationen während Bestrahlung, Narkose und Erholung erhöhen.
Sanfte, regelmäßige Bewegung kann helfen, Kraft, Gleichgewicht und Ausdauer bei Menschen zu erhalten, deren Tumor oder Behandlung die Wirbelsäule, das Becken oder die Schädelbasis betrifft. Zu wenig Aktivität kann Abbau von Kondition, Steifigkeit, Müdigkeit und Funktionsverlust verschlimmern.
Eine unzureichende Nahrungsaufnahme, ungewollter Gewichtsverlust oder zu wenig Eiweiß können es erschweren, sich von einer Operation zu erholen und die Krebsbehandlung zu vertragen. Ein zu hohes Körpergewicht kann außerdem die Belastung schmerzhafter Knochen und Gelenke erhöhen und die Beweglichkeit erschweren.
Starker Alkoholkonsum kann den Schlaf beeinträchtigen, Müdigkeit verschlimmern und das Sturzrisiko bei Menschen mit Schmerzen, Schwäche oder Nervensymptomen erhöhen. Er kann außerdem mit Schmerzmitteln und anderen Behandlungen während der Krebsversorgung wechselwirken.
Risikoprävention
Für die meisten Menschen lässt sich ein Chordom nicht auf eine klare, belegte Weise verhindern. Dieser seltene Krebs entsteht meist sporadisch, und Ärztinnen und Ärzte haben keine Alltagsgewohnheiten identifiziert, die das Erkrankungsrisiko zuverlässig senken. Vorbeugung bedeutet, das Risiko zu verringern, nicht es vollständig auszuschalten. In der Praxis sind die sinnvollsten Schritte, zu wissen, ob deine Familiengeschichte auffällig ist, anhaltende Beschwerden abklären zu lassen und Nachsorgetermine wahrzunehmen, wenn bereits eine chorda-bezogene Läsion gefunden wurde.
Es gibt keine etablierte Ernährung, Supplementierung oder Änderung des Lebensstils, von der bekannt ist, dass sie ein Chordom verhindert. Viele Menschen mit dieser Erkrankung hatten zuvor keine erkennbaren Warnzeichen oder vermeidbaren Risikofaktoren.
Bei wenigen Menschen kann ein vererbtes Risiko vorliegen. Daher solltest du eine auffällige Familienanamnese mit Chordom oder verwandten Tumoren mit einer Ärztin oder einem Arzt oder einer genetischen Beratung besprechen. Wenn das Risiko höher erscheint, können Angehörige eine persönliche Empfehlung zur Überwachung erhalten.
Wenn du die frühen Symptome eines Chordoms kennst, kannst du dir früher Hilfe holen, vor allem bei anhaltenden Kopfschmerzen, Doppelbildern, Rückenschmerzen oder Veränderungen von Darm und Blase, die nicht besser werden. Eine frühe Abklärung verhindert nicht das Entstehen des Krebses, kann aber Schaden verringern, weil er entdeckt wird, bevor er mehr Druck auf nahe Nerven oder den Hirnstamm ausübt.
Beschwerden durch ein Chordom wirken anfangs oft wie häufige Probleme, zum Beispiel hartnäckige Nackenschmerzen oder immer wiederkehrende Schmerzen wie bei Ischias. Wenn die Beschwerden anhalten, schlimmer werden oder mit Taubheitsgefühlen, Schwäche oder Gleichgewichtsstörungen einhergehen, ist eine rasche ärztliche Abklärung wichtig.
Kann man Notochordal cancer vorbeugen?
Es gibt keine bekannte Möglichkeit, einem Chordom vorzubeugen, weil sich dieser seltene Krebs meist ohne eine klare Ursache entwickelt, die du beeinflussen kannst. Für die meisten Menschen, die damit leben, gibt es keine nachgewiesenen Änderungen des Lebensstils, die das Auftreten zuverlässig verhindern können. Wenn es in deiner Familie gehäuft vorkommt, kann ein Gespräch mit einer Fachperson für Genetik dir helfen, das Risiko zu verstehen und einzuschätzen, ob eine engere Überwachung sinnvoll ist. Eine Vorbeugung kann dadurch aber nicht garantiert werden.
Übertragung
Chordom ist nicht ansteckend, daher kann es nicht durch Berührung, Küssen, Sex, Husten oder das Teilen von Essen von einer Person auf eine andere übertragen werden. Viele Menschen mit Chordom sind erleichtert zu hören, dass die Nähe zu Familie, Freunden oder Kollegen niemanden sonst gefährdet.
Wenn Menschen fragen, wie Chordom vererbt wird, lautet die Antwort, dass die meisten Fälle nicht in Familien weitergegeben werden und durch DNA-Veränderungen entstehen, die sich im Laufe der Zeit in Zellen bilden. In seltenen Fällen kann eine vererbte Genveränderung das Risiko erhöhen, an diesem Krebs zu erkranken. Wenn also mehrere Verwandte Chordom oder damit zusammenhängende Tumoren hatten, kann ein Spezialist für Genetik helfen, das familiäre Risiko einzuschätzen.
Wann man seine Gene testen sollte
Die meisten Menschen brauchen bei einem Chordom keine genetische Testung, weil ein routinemäßiges Früherkennungsscreening nicht etabliert ist. Eine Testung solltest du besprechen, wenn du selbst an diesem Krebs erkrankt bist, mehrere Verwandte mit Chordom hast oder ein Familienmitglied in jungem Alter diagnostiziert wurde. In solchen Situationen können eine Untersuchung auf vererbte Veränderungen und eine Tumor-DNA-Testung dabei helfen, das Risiko besser einzuordnen und Behandlungsoptionen oder klinische Studien zu lenken.
Diagnose
Ein Chordom wird oft vermutet, nachdem anhaltende Beschwerden wie tiefe Rücken- oder Nackenschmerzen, Kopfschmerzen, Doppeltsehen, Taubheitsgefühle oder Schwäche beginnen, den Alltag zu beeinträchtigen. Da diese Tumoren langsam wachsen können, kann es eine Weile dauern, bis die Diagnose eines Chordoms gestellt wird. Häufig beginnt sie mit bildgebenden Untersuchungen, nachdem sich die Beschwerden nicht wie erwartet bessern. Es ist ganz natürlich, sich Sorgen zu machen, wenn die Beschwerden keine klare Erklärung haben.
Ärztinnen und Ärzte fragen nach den Beschwerden, danach, wie lange sie schon bestehen, und ob Schmerzen, Schwäche oder Gleichgewichtsprobleme schlimmer werden. Sie achten auch darauf, wo die Beschwerden auftreten, denn die Lage des Tumors gibt oft den Weg für die nächsten Untersuchungen vor.
Eine gezielte Untersuchung prüft Kraft, Gefühl, Reflexe, das Gehen und manchmal auch Sehen, Hören oder Schlucken. Diese Befunde können zeigen, ob der Tumor möglicherweise auf nahe Nerven, den Hirnstamm oder das Rückenmark drückt.
Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist meist die wichtigste bildgebende Untersuchung, weil sie den Tumor und das umliegende Weichgewebe detailliert darstellt. Sie hilft den Ärztinnen und Ärzten, die Größe der Raumforderung zu sehen und festzustellen, ob Nerven, das Rückenmark oder Strukturen an der Schädelbasis betroffen sind.
Die Computertomographie (CT) zeigt Veränderungen am Knochen klarer als die MRT und kann Schäden an der Schädelbasis, der Wirbelsäule oder dem Kreuzbein sichtbar machen. Sie wird oft zusammen mit der MRT eingesetzt, um vor der Behandlungsplanung ein vollständigeres Bild zu erhalten.
Wie wird Notochordal cancer diagnostiziert?
Ein Notochordal-Karzinom wird in der Regel diagnostiziert, nachdem bildgebende Untersuchungen, meist eine MRT und manchmal eine CT, eine Raumforderung an der Schädelbasis oder entlang der Wirbelsäule zeigen. Ärztinnen und Ärzte brauchen in der Regel eine kleine Gewebeprobe, eine sogenannte Biopsie, um die Diagnose zu bestätigen. Dazu schauen sie sich die Zellen unter dem Mikroskop an und führen einige Laboruntersuchungen an der Probe durch. Gentests sind nicht der Hauptweg, um diesen Krebs zu diagnostizieren, aber in manchen Fällen können zusätzliche Untersuchungen am Tumor helfen, genau zu bestätigen, worum es sich handelt.
Stadien von Notochordal cancer
Ein notochordales Karzinom hat keine festgelegten Krankheitsstadien. Das liegt daran, dass es meist danach beschrieben wird, wo sich der Tumor befindet, wie groß er ist, ob er auf benachbarte Nerven oder Gewebe drückt und ob er sich ausgebreitet hat, statt nach einem festen stufenweisen Verlauf über die Zeit. Ärztinnen und Ärzte beginnen meist mit einem Gespräch über Beschwerden wie anhaltende Rücken-, Nacken- oder Kopfschmerzen, Taubheitsgefühle, Schwäche oder Veränderungen der Darm- oder Blasenkontrolle, da frühe Anzeichen eines notochordalen Karzinoms anfangs wie häufigere Probleme aussehen können. Die Diagnose und Verlaufskontrolle umfassen meist bildgebende Verfahren wie MRT oder CT; oft ist auch eine Biopsie nötig, um die Diagnose zu bestätigen.
Ausblick und Prognose
Die Prognose bei Chordom variiert vor allem je nach Tumorlokalisation, Größe, ob er vollständig entfernt werden kann und ob er sich bereits ausgebreitet hat. Tumoren an der Schädelbasis und am Kreuzbein verhalten sich dabei oft unterschiedlich. Auch wenn diese Tumoren meist langsam wachsen, sind sie lokal aggressiv und haben ein hohes Risiko, nach der Behandlung wiederzukehren. Deshalb ist eine langfristige Nachsorge unerlässlich. Die besten Ergebnisse werden im Allgemeinen erreicht, wenn die Chirurgie eine vollständige Resektion erzielen kann und dies mit einer spezialisierten Strahlentherapie kombiniert wird. Eine unvollständige Entfernung oder eine metastasierte Erkrankung verschlechtern dagegen die Prognose. Die berichteten Überlebensraten unterscheiden sich zwischen Studien und Behandlungszentren, aber das 5-Jahres-Gesamtüberleben liegt oft bei etwa 50% bis 80%, mit einem niedrigeren Langzeitüberleben aufgrund wiederholter lokaler Rezidive und einer behandlungsresistenten Erkrankung. Die Sterblichkeit hängt meist mit einem fortschreitenden lokalen Tumorwachstum zusammen, das wichtige Strukturen beeinträchtigt, mit Komplikationen durch ein Rezidiv oder seltener mit Fernmetastasen, am häufigsten in der Lunge, im Knochen oder in der Leber. Da die Prognose stark von einer fachkundigen interdisziplinären Versorgung abhängt, haben Menschen, die in erfahrenen Chordom-Zentren behandelt werden, möglicherweise bessere Chancen auf eine längere Krankheitskontrolle.
Langzeitwirkungen
Chordom kann lang anhaltende Auswirkungen haben, weil es oft in der Nähe von Gehirn, Wirbelsäule und großen Nerven wächst und auch die Behandlung selbst bleibende Veränderungen hinterlassen kann. Für viele bedeutet das eine Mischung aus krebsbedingten Problemen und Langzeitfolgen nach Operation oder Bestrahlung, die manchmal jahrelang anhalten. Das langfristige Bild wird oft davon geprägt, wo der Tumor entstanden ist, ob er zurückkommt und welche benachbarten Strukturen betroffen waren. Auch wenn der Krebs unter Kontrolle ist, leben manche Menschen mit chronischen Beschwerden, die Bewegung, Wohlbefinden und Alltag beeinflussen.
Anhaltende Schmerzen sind eine der häufigsten Langzeitfolgen von Chordom. Sie können durch Druck auf Nerven oder Knochen, Narbengewebe nach der Behandlung oder Veränderungen an der Wirbelsäule oder der Schädelbasis entstehen. Bei vielen schwanken die Beschwerden, statt jeden Tag gleich zu bleiben.
Anhaltende Taubheit, Kribbeln, Schwäche oder eine schlechte Koordination können auftreten, wenn Nerven oder das Rückenmark durch den Tumor oder die Behandlung betroffen waren. Manche merken, dass Gehen, Treppensteigen oder die Nutzung der Hände mit der Zeit mehr Kraft kostet.
Tumoren im unteren Bereich der Wirbelsäule können zu langfristigen Problemen mit der Blasenkontrolle, der Darmfunktion oder der sexuellen Funktion führen. Diese Veränderungen können nach der Behandlung fortbestehen, wenn benachbarte Nerven über längere Zeit geschädigt oder zusammengedrückt wurden.
Wenn das Chordom nahe der Schädelbasis liegt, haben manche Menschen anhaltende Kopfschmerzen, Doppeltsehen, Hörveränderungen, Schluckbeschwerden oder Taubheitsgefühle im Gesicht. Das genaue Muster hängt davon ab, welche Nerven und Gewebe betroffen waren.
Wie ist es, mit Notochordal cancer zu leben?
Mit einem Chordom zu leben, kann sich anfühlen, als würdest du eine Erkrankung mit dir tragen, die von innen heraus auf den Körper drückt. Diese Tumoren wachsen oft nahe der Wirbelsäule oder an der Schädelbasis und können – je nachdem, wo sie liegen – Schmerzen, Bewegung, Gleichgewicht, Schlucken, Sehen oder die Funktion von Darm und Blase beeinträchtigen. Für viele Menschen wird der Alltag zu einer Mischung aus Arztterminen, Bildgebung, Operationen oder Bestrahlung, Symptomkontrolle und der Anpassung der täglichen Abläufe an Müdigkeit, Schmerzen und eingeschränkte Mobilität oder Belastbarkeit bei der Arbeit. Die Auswirkungen betreffen oft auch Familie und Freunde, denn sie unterstützen möglicherweise bei Fahrten, bei der Pflege, bei der Kommunikation mit dem Behandlungsteam und beim emotionalen Gewicht, mit einer seltenen Krebserkrankung zu leben. Trotzdem erleben viele Menschen mit einem Chordom, dass gute Rehabilitation, Unterstützung bei Schmerzen und eine koordinierte fachärztliche Versorgung den Alltag besser bewältigbar machen und helfen können, die Selbstständigkeit zu erhalten.
Behandlung und Medikamente
Chordom wird in der Regel mit einer Kombination aus Operation und sorgfältig geplanter Strahlentherapie behandelt, weil diese Tumoren oft nahe am Gehirn, an der Wirbelsäule oder an wichtigen Nerven liegen und sich nur schwer vollständig entfernen lassen. Für viele Menschen beginnt die Behandlung mit kleinen täglichen Schritten, zum Beispiel mit bildgebenden Untersuchungen, Terminen bei einem Operationsteam und der Planung der Erholung nach einem Eingriff. Wenn eine Operation nicht möglich ist oder wenn ein Teil des Tumors zurückbleibt, wird häufig eine hochdosierte Strahlentherapie eingesetzt, um das Wachstum zu kontrollieren und Beschwerden wie Schmerzen, Schwäche oder druckbedingte Probleme zu lindern. Eine Standard-Chemotherapie wirkt bei den meisten Menschen mit Chordom in der Regel nicht gut, deshalb kann die medikamentöse Behandlung in ausgewählten Fällen zielgerichtete Arzneimittel oder eine klinische Studie umfassen, besonders wenn sich der Krebs ausgebreitet hat oder wieder auftritt. Da die frühen Anzeichen eines Chordoms unspezifisch sein können und die Behandlung davon abhängt, wo der Tumor liegt und wie schnell er wächst, wird die Versorgung meist von einem Team mit Erfahrung mit diesen seltenen Tumoren geleitet.
Kann man Notochordal cancer heilen?
Es gibt keine garantierte Heilung für das Chordom, aber manche Menschen können geheilt werden, wenn der Tumor früh genug entdeckt wird und vollständig entfernt werden kann, oft auch mit einer Strahlenbehandlung. Bei vielen Menschen mit diesem Krebs zielt die Behandlung darauf ab, so viel wie möglich davon zu entfernen, das Wachstum zu verlangsamen, Beschwerden zu lindern und einem Wiederauftreten vorzubeugen. Da er oft an schwer zugänglichen Stellen wie der Wirbelsäule oder der Schädelbasis wächst, ist in der Regel eine langfristige Nachsorge nötig.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Im Alltag kann ein notochordales Karzinom Bewegung, Nervenfunktion, Schmerzen und grundlegende Tätigkeiten wie Sitzen, Gehen oder Schlucken beeinträchtigen. Deshalb umfasst die Behandlung oft mehr als eine Art der Versorgung. Die wichtigsten nicht medikamentösen Behandlungen sind eine Operation und sorgfältig geplante Strahlentherapie, ergänzt durch weitere Behandlungen, die Menschen dabei helfen, Funktionen zurückzugewinnen und Beschwerden zu behandeln. Unterstützende Behandlungen können die Therapie besser handhabbar machen und dazu beitragen, die Lebensqualität während und nach der Versorgung zu schützen.
Eine Operation ist oft die wichtigste Behandlung, wenn der Tumor sicher entfernt werden kann. Ziel ist es, so viel vom notochordalen Karzinom wie möglich zu entfernen und gleichzeitig die umliegenden Nerven, das Rückenmark oder den Hirnstamm zu schützen.
Hochdosierte Strahlentherapie wird häufig nach einer Operation oder manchmal statt einer Operation eingesetzt, wenn ein Eingriff nicht möglich ist. Bei vielen wird die Strahlentherapie bei notochordalem Karzinom sehr präzise geplant, weil diese Tumoren nahe an empfindlichen Strukturen liegen.
Protonentherapie, stereotaktische Strahlentherapie und andere hoch fokussierte Methoden können helfen, die Behandlung zu verabreichen und dabei Schäden an benachbartem gesundem Gewebe zu begrenzen. Nicht jeder Ansatz wirkt gleich, daher hängt die beste Wahl davon ab, wo der Tumor liegt und ob er erneut aufgetreten ist.
Physiotherapie und Ergotherapie können bei Kraft, Gleichgewicht, Gehen und alltäglichen Aufgaben wie Anziehen oder dem Aufstehen und Hinsetzen auf einen Stuhl helfen. Nach der Behandlung empfinden manche diese Therapien als besonders nützlich, wenn der Tumor oder die Operation die Wirbelsäule, das Becken oder die Nerven betroffen hat.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Für Menschen mit einem Chordom konzentriert sich die Behandlung meist auf Operation und Bestrahlung. Vererbte Genunterschiede sind daher noch nicht routinemäßig Teil der Auswahl von Medikamenten, wie es bei einigen anderen Krebsarten der Fall ist. In fortgeschrittenen Fällen können deine Ärztinnen oder Ärzte den Tumor selbst untersuchen, um nach Veränderungen zu suchen, die ein gezielt eingesetztes Medikament wahrscheinlicher wirksam machen könnten. Das ist jedoch etwas anderes als die Genveränderungen, mit denen du geboren wirst, und der Nutzen kann von Person zu Person unterschiedlich sein. Im Alltag bedeutet das: Die meisten Entscheidungen zu Medikamenten beruhen weiterhin eher auf dem Ort des Tumors, seinem Wachstum, früheren Behandlungen und Nebenwirkungen als auf einem standardisierten gentestbasierten Medikamententest.
Pharmakologische Behandlungen
Medikamente sind bei Notochordalkarzinom, das oft Chordom genannt wird, normalerweise nicht die Hauptbehandlung. Am häufigsten werden Operation und Strahlentherapie eingesetzt. Medikamente können in Betracht gezogen werden, wenn sich der Krebs ausgebreitet hat, zurückgekehrt ist oder nicht vollständig entfernt werden kann. Nicht jede Person spricht auf dasselbe Medikament auf dieselbe Weise an. Für viele kann das bedeuten, ein zielgerichtetes Medikament oder eine Immuntherapie auszuprobieren, abhängig davon, wo der Tumor wächst, wie schnell er sich verändert und was frühere Behandlungen bewirkt haben oder nicht bewirkt haben.
Imatinib ist eines der am häufigsten eingesetzten zielgerichteten Medikamente bei fortgeschrittenem Chordom, besonders wenn der Tumor Signale zeigt, dass dieser Signalweg aktiv sein könnte. Es kann häufiger das Wachstum verlangsamen, als den Tumor deutlich zu verkleinern.
Erlotinib, Lapatinib und Afatinib sind zielgerichtete Medikamente, die bei einigen Menschen mit Notochordalkarzinom eingesetzt werden können, wenn Tests nahelegen, dass der EGFR-Signalweg beteiligt ist. Diese Medikamente werden meist bei erneut auftretender oder metastasierter Erkrankung erwogen und nicht als Erstbehandlung.
Sorafenib, Sunitinib und Pazopanib sind zielgerichtete Medikamente, die das Wachstum von Blutgefäßen beeinflussen, die den Tumor versorgen. Bei einigen Menschen mit Chordom können sie helfen, die Erkrankung für eine gewisse Zeit stabil zu halten.
Pembrolizumab oder Nivolumab können in ausgewählten Fällen angeboten werden, besonders bei Krebs, der sich ausgebreitet hat oder nach anderer Behandlung weitergewachsen ist. Diese Medikamente helfen nicht allen, gehören aber zu den wachsenden Behandlungsmöglichkeiten beim fortgeschrittenen Notochordalkarzinom.
Genetische Einflüsse
Wenn andere in deiner Familie an einem Chordom erkrankt sind, ist es sinnvoll zu fragen, ob Gene dabei eine Rolle spielen. Bei den meisten Menschen scheint das Chordom nicht stark vererbt zu sein, aber die Genetik kann das Risiko trotzdem beeinflussen. Bei einer kleinen Zahl von Familien liegt eine vererbte Veränderung in einem Gen namens TBXT vor, das die frühe Entwicklung der Wirbelsäule mitsteuert. Dadurch kann die Wahrscheinlichkeit steigen, solche Tumoren zu entwickeln. Eine Genveränderung bedeutet aber nicht immer, dass du die Erkrankung auch bekommst. Viele Menschen mit einem Chordom haben keine bekannte familiäre Vorgeschichte. Der Tumor selbst kann im Laufe der Zeit auch DNA-Veränderungen aufnehmen, die nicht von den Eltern vererbt wurden. Das kann mit erklären, warum der Krebs entsteht und wächst. Wenn es in deiner Familie ein Chordom gibt oder wenn es in jüngerem Alter als erwartet auftritt, können eine genetische Beratung und manchmal auch Tests helfen, das Risiko für dich und deine Angehörigen besser einzuordnen.
Ist Notochordal cancer genetisch bedingt?
Genetik spielt vor allem im Tumor selbst eine Rolle, nicht als vererbte Ursache. Die meisten Fälle von Chordom treten sporadisch auf, durch DNA-Veränderungen, die sich im Laufe der Zeit entwickeln, während ein vererbtes Risiko selten ist.
Ein genetisches Risiko ist nicht unbedingt eine Diagnose
Genetische Varianten sind ein normaler Bestandteil der menschlichen Biologie und kommen in der Allgemeinbevölkerung häufig vor. Die meisten beeinflussen die Gesundheit nicht direkt und spiegeln einfach die natürliche menschliche Vielfalt wider. Bei vielen Genen deutet das Tragen einer mit einer Erkrankung verbundenen Variante eher auf einen möglichen Zusammenhang als auf eine sichere Diagnose hin, besonders wenn mehrere Gene und Umweltfaktoren beteiligt sind. In manchen Situationen kann jedoch eine einzelne gut untersuchte Variante in einem bestimmten Gen ausreichen, um eine Diagnose zu bestätigen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Für viele Menschen mit Chordom drehen sich die wichtigsten Behandlungsentscheidungen nicht darum, ob ein Medikament besser ist als ein anderes, sondern darum, ob eine Operation, eine Strahlentherapie oder beides den Tumor kontrollieren kann. Auch die Genetik kann eine Rolle spielen: Eine Untersuchung des Tumors kann Veränderungen in bestimmten Genen oder Wachstumswegen zeigen, die Ärztinnen oder Ärzten helfen zu entscheiden, ob ein zielgerichtetes Medikament oder eine klinische Studie infrage kommt, besonders wenn das Chordom zurückkehrt oder nicht vollständig entfernt werden kann. Bei einer kleinen Zahl von Familien können auch vererbte genetische Veränderungen im Zusammenhang mit Chordom für die Beratung von Angehörigen wichtig sein, auch wenn die meisten Fälle nicht eindeutig vererbt sind. Nicht jeder Unterschied im Ansprechen ist genetisch bedingt, aber dein allgemeiner Gesundheitszustand, andere Medikamente und die genaue Lage des Tumors beeinflussen ebenfalls, welche Behandlung am sichersten ist und am ehesten hilft. Für manche Menschen kann eine genetische Untersuchung im Rahmen der Chordom-Behandlung den Zugang zu neueren Medikamenten eröffnen, sie ersetzt aber nicht die Standardbehandlung, bei der oft eine fachkundige Operation und sorgfältig geplante Strahlentherapie im Mittelpunkt stehen. Wenn eine medikamentöse Behandlung erwogen wird, kann dein Behandlungsteam auch prüfen, ob deine eigenen Gene Nebenwirkungen oder die Dosierung beeinflussen könnten, auch wenn eine solche pharmakogenetische Untersuchung nicht für alle Menschen mit Chordom routinemäßig durchgeführt wird.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Notochordaler Krebs kann mehr als nur den Bereich betreffen, an dem der Tumor beginnt, besonders wenn er in der Nähe von Gehirn, Wirbelsäule oder Nerven wächst. Deshalb können sich die Beschwerden im Alltag mit anderen Gesundheitsproblemen überschneiden. So kann es sein, dass jemand zunehmende Rückenschmerzen oder eine Schwäche in den Beinen für Arthritis oder einen Bandscheibenvorfall hält, während der Krebs gleichzeitig auf umliegendes Gewebe drückt. Befindet sich der notochordale Krebs nahe der Schädelbasis, kann er auch mit Erkrankungen zusammen auftreten, die Kopfschmerzen, Sehstörungen, Schluckbeschwerden oder Gleichgewichtsprobleme verursachen. Das kann die Einordnung schwieriger machen. Wenn mehr als eine Diagnose vorliegt, kann es sich schwieriger anfühlen, die Beschwerden voneinander zu trennen. Behandlungen des notochordalen Krebses, einschließlich Operation oder Strahlentherapie, können ebenfalls benachbarte Strukturen beeinflussen und die Erholung bei Menschen erschweren, die bereits mit Nervenproblemen, eingeschränkter Mobilität oder anderen schweren Erkrankungen leben. Weil frühe Anzeichen von notochordalem Krebs häufig mehr häufigen Erkrankungen der Wirbelsäule oder der Nerven ähneln, ist es wichtig, dass Ärztinnen und Ärzte das gesamte Muster der Beschwerden betrachten, statt davon auszugehen, dass es nur eine Ursache gibt.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Welche anderen Erkrankungen können ähnliche Symptome wie Notochordal cancer verursachen?
Da ein Chordom je nach Wachstumsort häufig Schmerzen, Druck auf Nerven oder Kopfschmerzen verursacht, kann es leicht mit deutlich häufigeren Problemen verwechselt werden, etwa mit einem Bandscheibenvorfall, einer Arthrose der Wirbelsäule, Ischias oder einer Steißbeinverletzung. Wächst es in der Nähe der Schädelbasis, kann es auch wie Nasennebenhöhlenprobleme, Migräne oder andere Neubildungen in diesem Bereich wirken, einschließlich gutartiger Tumoren. Auch andere Knochen- oder Wirbelsäulentumoren können ähnliche Beschwerden verursachen, daher sind bildgebende Untersuchungen meist nötig, um sie voneinander zu unterscheiden.
Geschichte
Im Laufe der Geschichte stießen Ärztinnen und Ärzte immer wieder auf ungewöhnliche Tumoren, die in der Nähe der Schädelbasis oder entlang der Wirbelsäule wuchsen, doch lange Zeit war unklar, was sie da sahen. Manche Betroffene hatten über Jahre Kopfschmerzen, Doppelbilder, Schluckbeschwerden oder anhaltende Rückenschmerzen, bevor die Ursache klar wurde. Das, was wir heute als notochordalen Krebs bezeichnen und medizinisch oft als Chordom kennen, wurde nach und nach als eigene Erkrankung erkannt und nicht mehr zusammen mit anderen Knochen- oder Knorpeltumoren eingeordnet.
Mitte des 19. Jahrhunderts beschrieben frühe Pathologinnen und Pathologen merkwürdiges Gewebe, das scheinbar von winzigen Restzellen der Chorda dorsalis stammte, einer Struktur, die sehr früh in der Entwicklung hilft, die Wirbelsäule zu bilden. Einige Jahrzehnte später gaben Forschende diesen Tumoren den Namen Chordom und brachten sie klarer mit diesen embryonalen Resten in Verbindung. Das war ein wichtiger Schritt, denn so ließ sich erklären, warum der Krebs oft an ganz bestimmten Stellen auftritt, vor allem an der Schädelbasis und im unteren Bereich der Wirbelsäule.
Zunächst war die Diagnose schwierig. Vor modernen Bildgebungsverfahren wurde bei vielen Menschen mit notochordalem Krebs erst nach einer Operation oder sogar erst nach dem Tod festgestellt, was vorlag, wenn das Gewebe unter dem Mikroskop untersucht werden konnte. Diese Tumoren können langsam wachsen, und die frühen Anzeichen eines notochordalen Krebses sehen oft wie häufigere Beschwerden aus. Das ist ein Grund dafür, dass die Erkrankung früher übersehen oder erst spät diagnostiziert wurde.
Mit der Weiterentwicklung der Medizin wurden Ärztinnen und Ärzte immer besser darin, notochordalen Krebs von anderen Tumoren zu unterscheiden, die dieselben Bereiche betreffen können. Bildgebende Untersuchungen wie CT und MRI veränderten das Bild. Sie machten es leichter zu erkennen, wo der Tumor entsteht und wie er auf benachbarte Nerven, den Hirnstamm oder das Rückenmark drückt. Auch Operateurinnen und Operateure sowie Spezialistinnen und Spezialisten für Strahlentherapie lernten, dass die Behandlung anspruchsvoll sein kann, weil diese Tumoren so nah an empfindlichen Strukturen liegen.
In den letzten Jahrzehnten ist das Bewusstsein dafür gewachsen. Forschende haben später bei einigen Familien eine genetische Ursache gefunden und die Biologie des Tumors genauer untersucht. Das hat geholfen zu bestätigen, dass notochordaler Krebs eine eigenständige Erkrankung mit einem eigenen Verlauf ist, auch wenn er sich von Person zu Person unterscheiden kann. Heute wird die Versorgung meist von Teams geplant, die Erfahrung mit seltenen Knochen- und Wirbelsäulentumoren haben. Das zeigt, wie sehr sich das Verständnis seit diesen ersten rätselhaften Fallberichten verbessert hat.