Die neurale intestinale Dysplasie Typ B ist eine seltene Darmerkrankung, die die Nervenzellen betrifft, die dabei helfen, den Stuhl durch den Darm zu bewegen. Sie wird meist im Säuglings- oder Kindesalter erkannt. Zu den häufigen Anzeichen gehören starke Verstopfung, ein aufgeblähter Bauch, Erbrechen sowie Schwierigkeiten beim Trinken oder bei der Gewichtszunahme. Die neurale intestinale Dysplasie Typ B verläuft oft chronisch, und bei manchen Kindern treten die ersten Symptome kurz nach der Geburt auf, während andere erst später diagnostiziert werden. Nicht alle haben denselben Verlauf. Die Behandlung der neuralen intestinalen Dysplasie Typ B konzentriert sich darauf, die Darmfunktion mit Medikamenten, rektalen Behandlungen, Ernährungsunterstützung und manchmal einer Operation zu behandeln. Schwere Komplikationen können ernst sein, wenn es zu einem Darmverschluss oder einer Infektion kommt.
Wie viele Menschen leben mit Neuronal intestinal dysplasia type b?
Die neuronale intestinale Dysplasie Typ B gilt als sehr selten, aber eine aktuelle, verlässliche weltweite Schätzung dazu, wie viele Menschen damit leben, liegt nicht vor. Eine entsprechende Schätzung für die USA wird ebenfalls nicht durchgängig von einer einzigen maßgeblichen Quelle angegeben, sodass es auch für die Vereinigten Staaten keine verlässliche aktuelle Zahl gibt.
Überblick
Neuronal intestinal dysplasia type bSymptome
Neurale intestinale Dysplasie Typ B verursacht oft starke Verstopfung, einen aufgeblähten Bauch, Erbrechen und Fütterprobleme. Bei Säuglingen und Kindern können zu den Anzeichen eine verzögerte Ausscheidung von Mekonium, schlechtes Wachstum und wiederholte Darmblockaden oder Enterokolitis gehören.
Ausblick und Prognose
Der Verlauf bei der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B ist unterschiedlich. Viele Kinder bessern sich mit einer Darmbehandlung und, wenn nötig, mit einer Operation. Verstopfung oder Enterokolitis können jedoch langfristig ein Problem bleiben. Die Prognose ist in der Regel besser, wenn keine schwere Hirschsprung-Krankheit zusätzlich vorliegt.
Ursachen und Risikofaktoren
Neurale intestinale Dysplasie Typ B wird vermutlich vor der Geburt beginnen, wenn sich das Nervennetz des Darms ungewöhnlich entwickelt. Die genaue Ursache bleibt oft unklar. Einige Fälle können mit genetischen Veränderungen zusammenhängen, und sie kann zusammen mit der Hirschsprung-Krankheit oder anderen Entwicklungsstörungen auftreten.
Genetische Einflüsse
Genetische Faktoren können bei der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B eine Rolle spielen, aber ihre Bedeutung ist noch nicht vollständig geklärt. Einige Fälle treten zusammen mit Veränderungen in Genen auf, die an der Nervenentwicklung im Darm beteiligt sind, während bei vielen keine bestätigte genetische Ursache gefunden wird.
Diagnose
Die Diagnose einer neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B beginnt meist mit seit Langem bestehender Verstopfung oder Symptomen eines Darmverschlusses sowie klinischen Auffälligkeiten. Ärztinnen und Ärzte bestätigen sie mit einer Rektumbiopsie, die charakteristische Veränderungen der Nerven zeigt. Bildgebende Untersuchungen, zum Beispiel Kontrastmitteluntersuchungen, können die Diagnose unterstützen.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B konzentriert sich darauf, Verstopfung zu lindern und die Darmentleerung zu unterstützen, oft mit Abführmitteln, Einläufen und regelmäßigen Toilettenroutinen. Manche Kinder brauchen eine Operation, wenn die Beschwerden schwer sind oder Darmverschlüsse immer wieder auftreten.
Symptome
Die neuronale intestinale Dysplasie Typ b zeigt sich oft als lang anhaltende Schwierigkeiten beim Stuhlgang, meist beginnend im Säuglings- oder Kindesalter. Der Darm kann sich zu langsam bewegen, weil das Nervennetz im Darm nicht auf die übliche Weise funktioniert. Zu den frühen Anzeichen der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ b gehören oft anhaltende Verstopfung, ein aufgeblähter Bauch und Beschwerden nach dem Trinken oder Essen. Die Merkmale unterscheiden sich von Person zu Person und können sich im Laufe der Zeit verändern.
Verstopfung ist das häufigste Zeichen der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ b, und der Stuhl kann sehr selten, hart und schwer auszuscheiden sein. Viele Betroffene brauchen regelmäßig Abführmittel, Zäpfchen oder Einläufe, um den Darm zu entleeren.
Ein geblähter oder vergrößerter Bauch kann entstehen, wenn sich Stuhl und Gas im Darm ansammeln. Im Alltag kann sich das so zeigen, dass die Kleidung abends enger sitzt oder nach den Mahlzeiten Beschwerden auftreten.
Bei einigen Babys mit neuronaler intestinaler Dysplasie Typ b ist der erste Stuhl verzögert oder schwer auszuscheiden. Anhaltende Probleme mit dem Stuhlgang in der Neugeborenenzeit können zu den frühen Anzeichen der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ b gehören.
Wenn der Darm stark vollgestaut ist, können Babys und Kinder schlecht trinken oder essen, spucken oder erbrechen. Diese Episoden können wie ein Darmverschluss aussehen, besonders wenn der Bauch ebenfalls aufgebläht ist.
Wie Betroffene Neuronal intestinal dysplasia type b normalerweise zuerst bemerken?
Neuronale intestinale Dysplasie Typ B wird meist erstmals im Säuglingsalter oder frühen Kindesalter bemerkt, wenn dein Baby oder Kleinkind anhaltend unter starker Verstopfung, einem aufgeblähten Bauch, Schwierigkeiten beim Stuhlgang oder wiederholten Episoden leidet, die wie ein Darmverschluss aussehen. Viele Familien suchen zuerst Hilfe, weil ihr Kind keinen normalen Stuhlgang hat, stark presst, erbricht, schlecht trinkt oder nicht wie erwartet wächst. Manche Kinder werden jedoch erst später erkannt, wenn die Beschwerden milder sind. Weil sich die ersten Anzeichen einer neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B mit häufigeren Ursachen von Verstopfung oder mit der Hirschsprung-Krankheit überschneiden können, vermuten Ärztinnen und Ärzte sie oft erst dann, wenn die Beschwerden immer wiederkehren oder sich mit der üblichen Behandlung nicht bessern.
Arten von Neuronal intestinal dysplasia type b
Es sind keine klar abgegrenzten Unterformen der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B allgemein anerkannt.
Kann ich den Beginn der Symptome verlangsamen?
Nein, es gibt keine guten Belege dafür, dass Änderungen des Lebensstils oder Medikamente den Beginn der Symptome einer intestinalen neuronalen Dysplasie Typ B spürbar verzögern können, weil es sich um eine Störung der Darmnerven handelt, die meist von Geburt an besteht. Gesunde Gewohnheiten sind für das allgemeine Wohlbefinden weiterhin wichtig, aber es ist nicht gezeigt, dass sie diese Erkrankung verhindern oder den Beginn von Symptomen aufhalten. Die Versorgung richtet sich vor allem darauf, Probleme früh zu erkennen und Verstopfung, Bauchaufblähung, Fütterprobleme oder eine unzureichende Gewichtszunahme zu behandeln, wenn sie auftreten. Auch wenn Zeitpunkt und Schweregrad von Kind zu Kind unterschiedlich sein können, kann eine frühe Vorstellung bei einer Fachärztin oder einem Facharzt für Darmerkrankungen dabei helfen, Betroffene schneller zu unterstützen, auch wenn sich dadurch kein verzögerter Beginn zusichern lässt.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Bei der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B kann die Genetik in der Regel nicht klar vorhersagen, welche Beschwerden du haben wirst, wie schwer sie sein werden oder genau wann sie beginnen. Bei den meisten Menschen treten bereits im Säuglings- oder Kindesalter Verdauungsprobleme wie lang anhaltende Verstopfung, Bauchschwellung oder Schwierigkeiten beim Stuhlgang auf. Das Muster kann jedoch sehr unterschiedlich sein, und Ärztinnen und Ärzte haben keinen einzelnen, gut etablierten Gentest, der die Beschwerden bei dieser Erkrankung zuverlässig vorhersagt. In manchen Familien oder bei Menschen, die zusätzlich andere Erkrankungen der Nerven oder der Darmentwicklung haben, können genetische Faktoren eine Rolle spielen. Im Alltag gibt die Genetik bisher aber nur eine begrenzte Orientierung zu den Beschwerden.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen und Risikofaktoren der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B sind noch unklar. Man nimmt an, dass sie vor der Geburt beginnt, wenn sich die Nerven im Darm nicht auf übliche Weise entwickeln. Sie kann zusammen mit der Hirschsprung-Krankheit oder anderen Entwicklungsstörungen des Darms auftreten. In manchen Fällen kann eine familiäre Vorbelastung eine Rolle spielen, aber für die meisten Betroffenen konnte keine einzelne Genveränderung als Ursache bestätigt werden. Forschende lernen noch, wie diese Teile zusammenhängen. Es ist nicht nachgewiesen, dass Lebensstil- oder Umweltfaktoren die neuronale intestinale Dysplasie Typ B verursachen. Eine geringe Flüssigkeitszufuhr, wenig Ballaststoffe und zu wenig Bewegung können die Verstopfung jedoch verschlimmern.
Was sind die häufigsten Ursachen oder Risikofaktoren?
Die neuronale intestinale Dysplasie Typ B wird vermutlich schon vor der Geburt ausgelöst, wenn sich die Nerven in der Darmwand nicht auf die übliche Weise ausbilden. Die genaue Ursache bleibt oft unklar, aber eine familiäre Vorbelastung und seltene Genveränderungen, die mit der Entwicklung der Darmnerven zusammenhängen, können in manchen Familien eine Rolle spielen. Sie kann außerdem zusammen mit anderen Erkrankungen der Darmnerven auftreten, zum Beispiel bei Morbus Hirschsprung, bei dem einem Abschnitt des Darms normale Nervenzellen fehlen. Es gibt keine gut belegten Risiko- oder Schwangerschaftsfaktoren im Zusammenhang mit dem Lebensstil. Daher wird nicht angenommen, dass sie durch etwas verursacht wird, was ein Elternteil getan oder nicht getan hat.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Klare Risikofaktoren für die neuronale intestinale Dysplasie Typ B sind nicht gut definiert. Es scheint vor der Geburt zu beginnen, wenn sich die Nervenzellen des Darms auf ungewöhnliche Weise entwickeln. Forschende untersuchen noch, wie äußere Einflüsse mit unserer inneren Biologie zusammenwirken. Im Moment bestehen die stärksten Zusammenhänge mit Entwicklungs- und biologischen Faktoren, während Umweltursachen weiterhin nicht belegt sind.
Die neuronale intestinale Dysplasie Typ B ist am stärksten mit Unterschieden darin verbunden, wie sich die Nervenzellen des Darms vor der Geburt bilden. Dies ist der wichtigste biologische Weg, der mit der Erkrankung verbunden ist.
Die neuronale intestinale Dysplasie Typ B wird manchmal zusammen mit einer verwandten Nervenstörung des Darms gesehen, der Hirschsprung-Krankheit, oder mit anderen Entwicklungsstörungen des Darms. Diese Überschneidung spricht für gemeinsame Veränderungen in der frühen Entwicklung, auch wenn eine Erkrankung die andere nicht direkt verursacht.
Einige Menschen mit neuronaler intestinaler Dysplasie Typ B haben auch andere angeborene Unterschiede, die den Darm, den After, die Harnwege oder nahe Strukturen betreffen. Wenn das vorkommt, kann es auf eine umfassendere Störung während der fetalen Entwicklung hinweisen.
Keine spezifische Umweltexposition ist eindeutig als Ursache für ein erhöhtes Risiko einer neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B belegt. Mögliche Zusammenhänge mit Toxinen, Infektionen, Medikamenten oder Luftverschmutzung während der Schwangerschaft sind nicht klar bestätigt.
Genetische Risikofaktoren
Wenn Familien mit früher Verstopfung oder wiederholtem Darmverschluss bei einem Kind zu tun haben, ist es ganz natürlich, sich zu fragen, ob Gene eine Rolle spielen. Einige Risikofaktoren werden über unsere Gene vererbt. Die neuronale intestinale Dysplasie Typ B lässt sich meist nicht auf eine einzelne Genveränderung zurückführen, und die genetischen Ursachen der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ b werden noch untersucht. Die besten Hinweise sprechen für Gene, die steuern, wie sich Nervenzellen im Darm vor der Geburt entwickeln, wobei es bei einigen von Hirschsprung-Krankheit betroffenen Familien Überschneidungen gibt.
Familienanamnese: Die meisten Menschen mit neuronaler intestinaler Dysplasie Typ B haben keinen bekannten betroffenen Verwandten, aber eine Familienanamnese mit angeborenen Problemen der Darmnerven kann das vererbte Risiko erhöhen. Das ist vor allem dann wichtig, wenn enge Verwandte Hirschsprung-Krankheit, schwere Verstopfung von Geburt an oder einen ungeklärten Darmverschluss früh im Leben hatten.
RET-Gen: Veränderungen im RET-Gen wurden bei einigen Menschen mit neuronaler intestinaler Dysplasie Typ B beschrieben. RET hilft den Darmnervenzellen, vor der Geburt zu wachsen und sich im Darm anzusiedeln, sodass Veränderungen in diesem Signalweg die normale Nervenentwicklung stören können.
Andere Darmgene: Veränderungen in Genen wie EDNRB, GDNF und verwandten Genen wurden ebenfalls in einigen Fällen beschrieben. Diese Gene helfen dabei, zu steuern, wie sich Darmnervenzellen während der fetalen Entwicklung bewegen, reifen und vernetzen.
Hirschsprung-Überschneidung: Die neuronale intestinale Dysplasie Typ B kann in derselben Familie wie die Hirschsprung-Krankheit auftreten, und manchmal werden beide Probleme zusammen gefunden. Das spricht dafür, dass einige vererbte Faktoren zwischen diesen Erkrankungen der Darmnerven geteilt sein könnten.
Komplexe Vererbung: Es gibt kein einzelnes bestätigtes Gen, das alle Fälle erklärt. Viele Forschende gehen davon aus, dass mehrere genetische Faktoren zusammenwirken, weshalb genetische Tests bei einigen Familien einen Hinweis liefern können, bei anderen aber nicht.
Lebensstil-Risikofaktoren
Die neuronale intestinale Dysplasie Typ B ist eine angeborene Störung des Darmnervengeflechts, wird also nicht durch Lebensgewohnheiten verursacht. Dennoch kann es für die Stärke von Verstopfung, Bauchaufblähung, Schmerzen und das Risiko von Komplikationen wie Kotverhalt wichtig sein, wie sich der Lebensstil auf die neuronale intestinale Dysplasie Typ B auswirkt. Tägliche Routinen, Essgewohnheiten, Flüssigkeitszufuhr, Aktivität und Stuhlgewohnheiten können alle beeinflussen, wie gut der Darm funktioniert und wie die Beschwerden behandelt werden.
Die Menge und Art der Ballaststoffe kann das Stuhlvolumen und die Leichtigkeit beeinflussen, mit der der Stuhl durch den Darm bewegt wird. Bei manchen Menschen kann eine schrittweise Erhöhung löslicher und gemischter Ballaststoffe die Stuhlkonsistenz verbessern, während große plötzliche Mengen Blähungen oder Beschwerden verstärken können. Die Auswahl der Ballaststoffe sollte meist an die aktuellen Beschwerden und den ärztlichen Rat angepasst werden.
Eine unzureichende Flüssigkeitszufuhr kann den Stuhl härter und schwerer ausscheidbar machen, was die Verstopfung bei neuronaler intestinaler Dysplasie Typ B verschlimmern kann. Eine regelmäßige Flüssigkeitsaufnahme kann weicheren Stuhl unterstützen und dafür sorgen, dass Abführmittel oder Darmregime besser wirken. Menschen mit starken Beschwerden brauchen oft einen festen Trinkplan, statt vor allem dann zu trinken, wenn bereits Verstopfung besteht.
Unregelmäßige Mahlzeiten können die normale gastrokolische Reaktion verringern, die nach dem Essen die Darmtätigkeit anstößt. Ein verlässlicher Essensrhythmus, besonders ohne Frühstück auszulassen, kann helfen, regelmäßigere Stuhlentleerungen zu fördern. Sehr große Mahlzeiten können bei manchen Patienten Krämpfe oder Aufblähung verstärken.
Geringe Aktivität kann den Darmpassage verlangsamen und zu stärkerer Verstopfung und Bauchbeschwerden beitragen. Regelmäßiges Gehen oder andere gut verträgliche Bewegung kann helfen, die Darmbewegung anzuregen und eine Darmroutine zu unterstützen. Der Aktivitätsplan sollte zu Alter, Schmerzstärke und allgemeiner Belastbarkeit der Person passen.
Risikoprävention
Die neuronale intestinale Dysplasie Typ B ist in der Regel von Geburt an vorhanden. Deshalb gibt es keine nachgewiesene Möglichkeit, die Erkrankung selbst zu verhindern. Vorbeugung bedeutet vor allem, das Risiko für Komplikationen wie schwere Verstopfung, Darmverschluss, Gedeihstörung und Dehydrierung zu senken. Verschiedene Menschen brauchen verschiedene Vorbeugestrategien — eine einzige Formel gibt es nicht.
Regelmäßige Kontrollen durch ein Team für pädiatrische Gastroenterologie oder Kolorektalchirurgie können helfen, Probleme zu erkennen, bevor sie zu Notfällen werden. Das ist besonders wichtig für Menschen mit neuronaler intestinaler Dysplasie Typ B, deren Beschwerden sich im Laufe der Zeit verändern.
Ein fester Darmplan, oft mit festgelegten Toilettenzeiten, verordneten Abführmitteln oder rektalen Behandlungen bei Bedarf, kann helfen, eine Stuhlansammlung zu verhindern. Für viele Menschen mit neuronaler intestinaler Dysplasie Typ B kann das bedeuten, dass es weniger schmerzhafte Episoden und ein geringeres Risiko für einen Verschluss gibt.
Eine gute Flüssigkeitszufuhr und ein auf das Alter und die Beschwerden abgestimmter Ernährungsplan können dazu beitragen, dass der Stuhl leichter abgesetzt werden kann. Manche Menschen mit neuronaler intestinaler Dysplasie Typ B vertragen Ballaststoffe gut, während es anderen damit schlechter geht. Ernährungsänderungen sollten deshalb individuell angepasst werden.
Wenn du die frühen Symptome einer neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B kennst, kann deine Familie früher ärztliche Hilfe suchen. Ein aufgeblähter Bauch, wiederholtes Erbrechen, Fieber, zunehmende Schmerzen oder kein Stuhl- oder Windabgang können auf einen Verschluss oder eine Infektion hinweisen.
Kann man Neuronal intestinal dysplasia type b vorbeugen?
Nein, es gibt keine bekannte Möglichkeit, der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B vorzubeugen, einem seltenen Problem, das die Nerven im Darm betrifft. Man geht in der Regel davon aus, dass sie vor der Geburt beginnt. Da die genaue Ursache weiterhin unklar ist, gibt es keine nachgewiesenen Änderungen des Lebensstils oder medizinischen Maßnahmen, die ihr verlässlich vorbeugen könnten.
Übertragung
Die neuronale intestinale Dysplasie Typ B ist keine Infektion. Du kannst sie also nicht von einer anderen Person durch Berührung, Luft, Nahrung oder engen Kontakt bekommen. Wenn dein Kind diese Erkrankung hat, besteht im üblichen infektiösen Sinn kein Risiko, sie an Geschwister, Klassenkameraden oder Betreuungspersonen weiterzugeben.
Für Familien, die sich fragen, wie die neuronale intestinale Dysplasie Typ B vererbt wird, ist das Muster nicht klar definiert. Die meisten berichteten Fälle scheinen sporadisch während der frühen Entwicklung aufzutreten, statt auf einfache und vorhersehbare Weise vererbt zu werden, obwohl seltene familiäre Fälle darauf hindeuten, dass Gene manchmal eine Rolle spielen können.
Wann man seine Gene testen sollte
Bei der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B gibt es keinen routinemäßigen, gut validierten Gentest für die Früherkennung. Eine genetische Abklärung kann hilfreich sein, wenn eine schwere Verstopfung oder ein Darmverschluss im Säuglingsalter beginnt, in der Familie vorkommt oder mit anderen angeborenen Auffälligkeiten einhergeht, da sie nach verwandten Erkrankungen suchen und helfen kann, die Versorgung gezielt anzupassen.
Diagnose
Neuronale intestinale Dysplasie Typ B wird in der Regel abgeklärt, wenn ein Kind anhaltende starke Verstopfung, Bauchschwellung, Fütterprobleme oder wiederholte Probleme beim Stuhlgang hat, die im Verhältnis zu einer typischen Verstopfung unverhältnismäßig wirken. Im Alltag kann das lange Zeiträume ohne Stuhlgang, Erbrechen oder ein Baby bedeuten, das schon in den ersten Wochen oder Lebensmonaten Probleme hat. Ärztinnen und Ärzte beginnen meist mit den Beschwerden, der körperlichen Untersuchung und einer genauen Betrachtung des Beginns der Darmprobleme. Danach setzen sie Tests ein, um häufigere Ursachen auszuschließen und die Diagnose der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B zu bestätigen.
Ärztinnen und Ärzte fragen nach Verstopfung seit dem Säuglingsalter, verzögertem Abgang des ersten Stuhls, Erbrechen, Bauchschwellung und schlechter Nahrungsaufnahme. Eine körperliche Untersuchung hilft zu zeigen, wie stark der Darm blockiert oder überfüllt sein kann und ob eine dringende Behandlung nötig ist.
Röntgenaufnahmen des Bauches und ein Kontrasteinlauf können einen erweiterten, stuhlbefüllten Darm zeigen und darauf hinweisen, wo der Stuhl zurückgehalten wird. Diese bildgebenden Befunde können die neuronale intestinale Dysplasie Typ B allein nicht bestätigen, aber sie helfen, die nächsten Schritte zu steuern und das Hirschsprung-Krankheit oder eine andere Verlegung zu suchen.
Ein anorektaler Manometrie-Test prüft, wie Rektum- und Aftermuskeln auf Dehnung reagieren. Das kann helfen zu zeigen, ob der normale Reflex vorhanden ist, was die Hirschsprung-Krankheit stützen oder dagegen sprechen kann.
Eine rektale Biopsie ist der wichtigste Test, weil eine kleine Gewebeprobe unter dem Mikroskop untersucht werden kann. Die genetische Diagnose der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B ist normalerweise nicht der Weg, wie diese Erkrankung bestätigt wird; stattdessen achten Pathologinnen und Pathologen auf charakteristische Nervenveränderungen in der Darmwand.
Wie wird Neuronal intestinal dysplasia type b diagnostiziert?
Ärztinnen und Ärzte vermuten meist eine neuronale intestinale Dysplasie Typ B bei Säuglingen oder Kindern mit anhaltender schwerer Verstopfung, einem aufgeblähten Bauch oder Anzeichen eines Darmverschlusses, oft nach Untersuchungen und bildgebenden Tests wie Röntgenaufnahmen oder einem Kontrasteinlauf, um andere Ursachen auszuschließen, insbesondere die Hirschsprung-Krankheit. Die Diagnose wird normalerweise durch eine Biopsie bestätigt. Dabei wird eine sehr kleine Gewebeprobe aus dem Rektum oder Darm entnommen und unter dem Mikroskop auf Veränderungen der Nervenzellen im Darm untersucht. Gentests sind nicht die Hauptuntersuchung bei dieser Erkrankung, können aber manchmal eingesetzt werden, um nach damit verbundenen Problemen oder anderen Ursachen der Beschwerden zu suchen.
Stadien von Neuronal intestinal dysplasia type b
Die neurale intestinale Dysplasie Typ B hat keine fest definierten Stadien des Fortschreitens. Das liegt daran, dass es sich in der Regel um eine Erkrankung der Darmnerven handelt, die anhand von Symptomen und Untersuchungsergebnissen erkannt wird und nicht um eine Erkrankung, die im Laufe der Zeit klaren Phasen folgt. Viele Menschen mit neuraler intestinaler Dysplasie Typ B werden wegen anhaltender Verstopfung, Bauchaufblähung, Trink- oder Fütterproblemen oder Schwierigkeiten beim Stuhlgang im Säuglings- oder Kindesalter untersucht. Dabei achten Ärztinnen und Ärzte auf das Muster der Beschwerden, einschließlich der frühen Anzeichen einer neuralen intestinalen Dysplasie Typ B. Meistens beginnt die Abklärung mit einem Gespräch über Darmbeschwerden und Wachstum. Danach können bildgebende Verfahren, anorektale Untersuchungen und manchmal eine Rektumbiopsie eingesetzt werden, um die Diagnose zu bestätigen und die weitere Versorgung zu planen.
Ausblick und Prognose
Die Aussichten bei der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B sind unterschiedlich und hängen davon ab, wie schwer die Darmfunktionsstörung ist, ob sich die Beschwerden mit dem Alter bessern und ob Komplikationen wie chronische Verstopfung, Enterokolitis, Mangelernährung oder ein Darmverschluss auftreten. Viele betroffene Kinder können mit Ernährungsumstellungen, Abführmitteln, Einläufen, Darmmanagement-Programmen und einer sorgfältigen Nachsorge gut versorgt werden, und bei einigen bessert sich der Zustand im Laufe der Zeit. Andere haben weiterhin ausgeprägte langfristige Magen-Darm-Beschwerden. Ein Teil der Patient:innen benötigt eine Operation, vor allem wenn die Beschwerden schwer sind oder nicht auf die medikamentöse Behandlung ansprechen. Auch die Ergebnisse nach einer Operation können unterschiedlich sein. Die Lebensqualität kann durch anhaltende Verstopfung, Bauchaufblähung, Stuhlinkontinenz oder wiederholte Krankenhausaufenthalte beeinträchtigt werden, aber mit einer erfahrenen interdisziplinären Versorgung erreichen viele Menschen eine gute Symptomkontrolle. Die Sterblichkeit gilt bei unkomplizierten Fällen in der Regel nicht als hoch, doch schwere Komplikationen wie eine ausgeprägte Enterokolitis, Sepsis oder Probleme im Zusammenhang mit einer Darmoperation können in seltenen Fällen lebensbedrohlich sein. Da Diagnose und Krankheitsausprägung weiterhin umstritten und unterschiedlich sind, lässt sich die Prognose am besten individuell durch ein pädiatrisches gastroenterologisches und chirurgisches Team einschätzen.
Langzeitwirkungen
Bei vielen Menschen mit neuronaler intestinaler Dysplasie Typ B wird das Langzeitbild eher von anhaltenden Darmproblemen als von einem einzelnen festen Verlauf geprägt. Bei einigen sind die Auswirkungen milder und bessern sich mit dem Alter, während andere weiterhin erhebliche Schwierigkeiten mit dem Weitertransport des Stuhls durch den Darm haben. Die Langzeitfolgen sind sehr unterschiedlich. Sie hängen oft davon ab, wie ausgeprägt die Veränderungen des Darms sind und ob weitere Verdauungsprobleme bestehen.
Viele Menschen mit neuronaler intestinaler Dysplasie Typ B haben weiterhin lang anhaltende Verstopfung, manchmal vom Säuglingsalter bis ins spätere Kindes- oder Erwachsenenalter. Der Stuhl kann sich im Laufe der Zeit ansammeln, sodass der Stuhlgang selten, hart oder schwer auszuscheiden ist.
Ein geblähter, aufgetriebener Bauch kann ein langfristiges Merkmal bleiben, besonders wenn sich Stuhl und Gas im Darm ansammeln. Für viele bedeutet das einen Bauch, der am Ende des Tages oder nach ausbleibendem Stuhlgang sichtbarer geschwollen wirkt.
Anhaltende Bauchschmerzen, krampfartige Beschwerden oder ein Druckgefühl können das tägliche Leben auf Dauer beeinträchtigen. Diese Probleme können kommen und gehen, bei manchen Menschen gehören sie jedoch zu den Langzeitfolgen der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B.
In schwereren Fällen können Darmprobleme das Essen erschweren und im Kindesalter die Gewichtszunahme und das Wachstum beeinträchtigen. Kinder fühlen sich dann vielleicht schnell satt, essen weniger oder haben Phasen, in denen die Ernährung ein Problem wird.
Wie ist es, mit Neuronal intestinal dysplasia type b zu leben?
Mit einer neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B zu leben, bedeutet oft, mit anhaltenden Darmproblemen zu leben. Am häufigsten sind das schwere Verstopfung, Bauchaufblähung, Schmerzen und gelegentlich Trinkschwäche oder Probleme, an Gewicht zuzunehmen. Die Auswirkungen im Alltag können jedoch von Person zu Person sehr unterschiedlich sein. Für viele Menschen dreht sich der Alltag um Darmroutinen, Medikamente, spezielle Diäten oder manchmal auch Eingriffe und Krankenhausbesuche. Das kann Schule, Arbeit, Schlaf und soziale Pläne erschweren. Auch Familien und andere nahe Bezugspersonen sind oft mitbetroffen, weil die Versorgung Zeit, Flexibilität und Aufmerksamkeit für die Beschwerden erfordern kann. Mit einem klaren Behandlungsplan und einer erfahrenen medizinischen Nachsorge können jedoch viele Menschen besser planbare Routinen aufbauen und sich wohler fühlen.
Behandlung und Medikamente
Die neuronale intestinale Dysplasie Typ B wird in der Regel behandelt, indem die Darmprobleme, die sie verursacht, versorgt werden, vor allem starke Verstopfung, Blähungen, Bauchschmerzen und Schwierigkeiten beim Stuhlgang, statt mit einer einzelnen Heilbehandlung. Die Behandlung beginnt oft mit regelmäßigen Toilettengewohnheiten, ausreichend Flüssigkeit, Ernährungsumstellungen, wenn sie hilfreich sind, und Arzneimitteln, die den Stuhl durch den Darm befördern oder ihn weicher machen. Manche Kinder oder Erwachsene benötigen außerdem Einläufe oder Darmspülungen, um schmerzhafte Stauungen zu verhindern. Nicht jede Behandlung wirkt bei jeder Person gleich. Deshalb können Ärztinnen und Ärzte den Plan im Laufe der Zeit anpassen, je nach Beschwerden, Wachstum, Ernährung und danach, wie oft Blockaden oder Infektionen auftreten. Wenn die frühen Symptome der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B schwer sind oder der Darm trotz medizinischer Versorgung nicht gut funktioniert, können Fachärztinnen und Fachärzte eine Operation erwägen, zum Beispiel die Entfernung des am stärksten betroffenen Darmabschnitts oder die Anlage eines vorübergehenden oder dauerhaften Stomas.
Kann man Neuronal intestinal dysplasia type b heilen?
Nein, es gibt keine nachgewiesene Heilung für die neuronale intestinale Dysplasie Typ B, ein seltenes Problem in den Nerven des Darms. Die Behandlung zielt darauf ab, den Darm so gut wie möglich funktionieren zu lassen, und kann Abführmittel, Maßnahmen zur Darmreinigung, Unterstützung bei Ernährung und Nahrungsaufnahme sowie manchmal eine Operation umfassen, wenn die Beschwerden schwer sind oder eine Verstopfung vorliegt. Für viele Menschen mit dieser Erkrankung kann die Versorgung den Komfort und den Alltag verbessern, sie beseitigt das zugrunde liegende Darmproblem aber in der Regel nicht.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Der Alltag mit neuronaler intestinaler Dysplasie Typ b dreht sich oft um Verstopfung, Bauchaufblähung, schmerzhafte Stühle und den Stress, nie vollständig entleert zu sein. Die Behandlung konzentriert sich meist darauf, den Stuhl regelmäßiger weiterzubewegen, Beschwerden zu lindern und Essen, Wachstum und Familienroutinen zu unterstützen, statt das zugrunde liegende Nervenproblem zu heilen. Die Versorgung dieser Erkrankung bedeutet oft die Zusammenarbeit mit einer Kinder-Gastroenterologin oder einem Kinder-Gastroenterologen, einer Chirurgin oder einem Chirurgen, einer Ernährungsfachkraft und einer Spezialistin oder einem Spezialisten für Beckenboden oder Kontinenz, weil die Bedürfnisse von Kind zu Kind und von Erwachsenen zu Erwachsenen stark variieren können. Bei manchen Menschen muss die Darmbehandlung bei neuronaler intestinaler Dysplasie Typ b im Laufe der Zeit angepasst werden, wenn sich Symptome, Ernährung und Wachstum verändern.
Eine geplante Toilettenroutine, oft nach den Mahlzeiten, kann helfen, den Darm regelmäßiger zu entleeren. Eine gute Position mit abgestützten Füßen und genug ungestörter Zeit auf der Toilette kann das Absetzen von Stuhl erleichtern.
Eine Ernährungsfachkraft kann helfen, Ballaststoffe, Mahlzeitenrhythmus und Flüssigkeitszufuhr an Alter, Beschwerden und die Darmreaktion anzupassen. Für manche hilft mehr Ballaststoffzufuhr, bei anderen kann zu viel Blähungen oder Beschwerden verstärken.
Ausreichend zu trinken hilft, den Stuhl weicher und leichter ausscheidbar zu machen. Das kann noch wichtiger sein bei heißem Wetter, während einer Erkrankung oder wenn jemand mehr Ballaststoffe isst.
Manche Menschen mit Verstopfung haben auch Schwierigkeiten, die Muskeln zu entspannen, die für das Absetzen von Stuhl gebraucht werden. Strukturierte Programme wie Beckenbodentherapie oder Biofeedback können die Koordination beim Stuhlgang verbessern.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Bei Menschen mit neuronaler intestinaler Dysplasie Typ B zielt die Behandlung meist darauf ab, die starke Verstopfung zu lindern und den Darm dabei zu unterstützen, den Stuhl weiterzubewegen. Menschen können auf diese Medikamente unterschiedlich ansprechen. Kleine genetische Unterschiede können beeinflussen, wie schnell der Körper einige Arzneimittel abbaut oder wie stark der Darm darauf reagiert. Das kann bedeuten, dass eine Person eine gute Linderung erfährt, während eine andere nur wenig Nutzen hat oder mehr Nebenwirkungen wie Bauchschmerzen, Blähungen oder Durchfall entwickelt. Dennoch ist eine auf Genen basierende Arzneimitteltestung, manchmal auch Pharmakogenomik genannt, bei dieser Erkrankung kein routinemäßiger Teil der Versorgung. Ärztinnen und Ärzte passen die Behandlung daher meist anhand der Beschwerden, der Darmgewohnheiten und der Reaktion im Verlauf an.
Pharmakologische Behandlungen
Die Behandlung der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B konzentriert sich meist darauf, eine schwere Verstopfung zu lindern und die Darmentleerung regelmäßiger zu machen, statt das zugrunde liegende Problem der Nervenzellen zu beheben. Viele Menschen mit neuronaler intestinaler Dysplasie Typ B benötigen im Laufe der Zeit eine Kombination von Arzneimitteln, vor allem wenn die frühen Anzeichen der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B lange Abstände zwischen den Stuhlentleerungen, Bauchschwellung oder schmerzhafter Stuhlgang umfassen. Nicht alle sprechen in gleicher Weise auf dasselbe Arzneimittel an.
Polyethylenglykol, oft PEG oder Macrogol genannt, ist eines der am häufigsten verwendeten Arzneimittel, um den Stuhl zu erweichen, indem es Wasser im Darm bindet. Es wird oft täglich eingesetzt und kann helfen, die Stuhlentleerung leichter und regelmäßiger zu machen.
Lactulose ist ein weiteres osmotisches Laxans, das Wasser in den Darm zieht und bei hartem Stuhl sowie seltenen Stuhlentleerungen helfen kann. Bei einigen Menschen kann es Blähungen oder einen aufgeblähten Bauch verursachen, daher muss die Dosis oft angepasst werden.
Senna und Bisacodyl helfen dem Darm, sich stärker zusammenzuziehen, was nützlich sein kann, wenn der Stuhl nicht gut weitertransportiert wird. Diese Arzneimittel werden oft zusätzlich oder als Notfallbehandlung verwendet, statt als einzige langfristige Option.
Docusat kann eingesetzt werden, um den Stuhl zu erweichen, vor allem wenn die Stuhlentleerung schmerzhaft ist oder Pressen verursacht. Es ist im Allgemeinen weniger wirksam als osmotische Laxanzien, deshalb benötigen viele Menschen es in Kombination mit anderen Behandlungen.
Genetische Einflüsse
Wenn deine Darmprobleme schon sehr früh im Leben beginnen, zum Beispiel mit schwerer Verstopfung, Bauchauftreibung oder Problemen beim Stuhlgang, fragen sich viele Familien, ob Gene eine Rolle spielen könnten. Es ist naheliegend zu fragen, ob die Familiengeschichte eine Rolle spielt. Bei der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B gehen Forschende davon aus, dass die Genetik beeinflussen kann, wie sich die Nervenzellen des Darms vor der Geburt entwickeln, aber die genauen genetischen Ursachen der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B sind noch nicht vollständig verstanden. Die meisten Fälle folgen keinem klaren Erbgang, und viele Menschen mit neuronaler intestinaler Dysplasie Typ B haben keine bekannte Verwandte oder keinen bekannten Verwandten mit derselben Erkrankung. Studien haben Veränderungen an Genen untersucht, die am Aufbau des Nervennetzes im Darm beteiligt sind, doch für die meisten Fälle konnte kein einzelnes Gen als Ursache nachgewiesen werden. Deshalb ist eine genetische Untersuchung nicht für alle sinnvoll, sie kann aber in Betracht gezogen werden, wenn die neuronale intestinale Dysplasie Typ B zusammen mit anderen angeborenen Besonderheiten oder einer ausgeprägten Familiengeschichte auftritt.
Ist Neuronal intestinal dysplasia type b genetisch bedingt?
Genetische Faktoren können bei der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B eine Rolle spielen, aber ihre Bedeutung ist noch nicht vollständig geklärt. Einige Fälle treten zusammen mit Veränderungen in Genen auf, die an der Nervenentwicklung im Darm beteiligt sind, während bei vielen keine bestätigte genetische Ursache gefunden wird.
Ein genetisches Risiko ist nicht unbedingt eine Diagnose
Genetische Varianten sind ein normaler Teil der menschlichen Biologie und kommen in der Allgemeinbevölkerung häufig vor. Die meisten haben keine direkte Auswirkung auf die Gesundheit und sind einfach Teil der normalen menschlichen Vielfalt. Bei vielen Genen weist das Vorliegen einer Variante, die mit einer Erkrankung verbunden ist, eher auf einen möglichen Zusammenhang als auf eine gesicherte Diagnose hin, vor allem dann, wenn mehrere Gene und Umweltfaktoren beteiligt sind. In manchen Situationen reicht jedoch eine einzelne gut charakterisierte Variante in einem bestimmten Gen aus, um eine Diagnose zu bestätigen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Wenn schwere Verstopfung, Bauchschwellung oder Schwierigkeiten beim Stuhlgang immer wieder auftreten, richtet sich die Behandlung der intestinalen neuronalen Dysplasie Typ b meist danach, wie der Darm im Alltag tatsächlich funktioniert, und nicht nach einem einzelnen Testergebnis. Gene können helfen zu erklären, warum sich die Nervenzellen im Darm anders entwickelt haben, aber bei den meisten Menschen mit intestinaler neuronaler Dysplasie Typ b sagen sie Ärztinnen und Ärzten noch nicht, welches Medikament am besten wirkt. Die Genetik ist nur ein Faktor. Behandlungsentscheidungen werden meist stärker von den Beschwerden, den Darmuntersuchungen, der Ernährung, dem Wachstum und der Frage bestimmt, ob eine Operation nötig ist. Medikamente können eingesetzt werden, um den Stuhl weicher zu machen, die Darmentleerung zu unterstützen oder Schmerzen und Blähungen zu lindern. Es gibt aber keinen weit verbreiteten gentestbasierten Medikamententest, der diese Entscheidungen bei intestinaler neuronaler Dysplasie Typ b routinemäßig steuert. Wenn die genetische Untersuchung zusätzlich zu der intestinalen neuronalen Dysplasie Typ b eine weitergehende erbliche Erkrankung findet, kann das trotzdem wichtig sein, weil sich dadurch die weitere Betreuung ändern und Ärztinnen und Ärzte nach anderen gesundheitlichen Problemen suchen können. Für viele Menschen mit dieser Erkrankung werden die besten Behandlungsoptionen bei intestinaler neuronaler Dysplasie Typ b im Verlauf an das Ansprechen, mögliche Nebenwirkungen und die engmaschige Betreuung durch ein Spezialistenteam angepasst.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Für viele Menschen mit neuronaler intestinaler Dysplasie Typ B ist das größte Problem nicht nur die Verstopfung selbst, sondern auch, dass sie sich mit anderen Darmproblemen überschneiden kann und das Gesamtbild dadurch schwerer einzuordnen ist. Die Beschwerden können der Hirschsprung-Krankheit sehr ähnlich sein, vor allem bei Babys und Kindern mit starker Verstopfung, Bauchaufblähung, Erbrechen oder Problemen beim Absetzen von Stuhl. Deshalb brauchen Ärztinnen und Ärzte manchmal mehrere Untersuchungen, um beide Erkrankungen auseinanderzuhalten. Von einer „Komorbidität“ spricht man, wenn zwei Erkrankungen zusammen auftreten. Manche Kinder mit neuronaler intestinaler Dysplasie Typ B haben außerdem andere Verdauungs- oder Strukturerkrankungen, zum Beispiel anorektale Fehlbildungen oder anhaltende Störungen der Darmmotilität (Darmbeweglichkeit). Wenn sich Stuhl über längere Zeit staut, kann das auch das Risiko für Komplikationen wie eine Darmentzündung oder eine Infektion erhöhen, einschließlich Episoden einer Enterokolitis, wodurch ein Kind plötzlich deutlich kränker wirken kann. Im Alltag kann das dazu führen, dass die frühen Anzeichen der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B für eine andere Erkrankung gehalten werden oder dass sich ein Problem durch das andere verschlimmert. Weil sich diese Überschneidungen auf die Wahl der Behandlung auswirken können, ist die Versorgung oft am sichersten, wenn Gastroenterologie, Chirurgie und die behandelnde Ärztin oder der behandelnde Arzt gemeinsam das gesamte Bild betrachten.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Welche anderen Erkrankungen können ähnliche Symptome wie Neuronal intestinal dysplasia type b verursachen?
Andere Darmerkrankungen können der neuronalen intestinalen Dysplasie Typ B sehr ähnlich sehen, insbesondere die Hirschsprung-Krankheit, bei der in einem Teil des Darms die Nervenzellen fehlen, die nötig sind, um den Stuhl weiterzubewegen. Ärztinnen und Ärzte denken möglicherweise auch an eine schwere, lang anhaltende Verstopfung, die nicht durch ein Problem der Darmnerven verursacht wird, sowie an einen intestinalen Pseudo-Obstruktionszustand, bei dem der Darm wie blockiert wirkt, obwohl keine tatsächliche Blockade vorliegt. Bei Säuglingen und kleinen Kindern müssen möglicherweise auch andere Ursachen für verzögerten Stuhlgang, Bauchschwellung und Erbrechen ausgeschlossen werden.
Geschichte
Für Familien, die mit anhaltender schwerer Verstopfung, einem aufgeblähten Bauch oder früh im Leben beginnenden Fütterproblemen leben, war es nicht immer leicht, klare Antworten zu bekommen. Die neuronale intestinale Dysplasie Typ B rückte in die medizinische Diskussion, als Ärztinnen und Ärzte versuchten zu erklären, warum einige Kinder Darmsymptome hatten, die anderen Erkrankungen mit einem blockierten oder sehr langsam bewegten Darm stark ähnelten. Frühe Berichte konzentrierten sich auf das, was Ärztinnen und Ärzte unter dem Mikroskop in den Nervenzellen der Darmwand sehen konnten, aber es war nicht immer klar, wie diese Befunde zu den Beschwerden eines Kindes im Alltag passten.
In den letzten Jahrzehnten ist das Bewusstsein gewachsen, und die neuronale intestinale Dysplasie Typ B wurde zusammen mit anderen Erkrankungen, die beeinflussen, wie der Darm Stuhl und Gas weitertransportiert, genauer untersucht. Mit der Zeit bemerkten Fachleute, dass sich einige Kinder mit dieser Diagnose besser entwickelten, während andere Beschwerden hatten, die zu einer anderen Darmerkrankung oder zu Veränderungen passten, die auch bei schwerer Verstopfung auftreten können. Diese Geschichte ist wichtig, weil sie erklärt, warum diese Diagnose stärker diskutiert wurde, als vielen Menschen bewusst ist.
Mit verbesserten pathologischen Methoden entwickelten Ärztinnen und Ärzte genauere Möglichkeiten, Darmgewebe zu untersuchen, vor allem Proben aus dem Rektum und dem Kolon. Trotzdem waren sich Expertinnen und Experten nicht immer einig, wo die neuronale intestinale Dysplasie Typ B als eigenständige Erkrankung beginnt und endet. Das kann für manche verwirrend sein, besonders wenn sie von verschiedenen Krankenhäusern unterschiedliche Einschätzungen hören. Es zeigt aber den echten Versuch, Diagnosen genauer zu stellen, statt auf Grundlage begrenzter Hinweise zu raten.
Heute wird die neuronale intestinale Dysplasie Typ B im Allgemeinen durch eine Kombination aus Beschwerden, klinischer Beurteilung und Gewebebefunden verstanden, nicht durch einen einzelnen einfachen Test. Forschende fanden später heraus, dass Genetik bei manchen Menschen mit verwandten Darmnervenerkrankungen eine Rolle spielen kann. Die Geschichte dieser Erkrankung ist aber vor allem eine Geschichte sorgfältiger Beobachtung, sich wandelnder Definitionen und fortlaufender Versuche, eine echte Erkrankung von Veränderungen zu trennen, die sekundär in einem chronisch belasteten Darm auftreten können. Für viele bedeutet das, dass eine Diagnose erst nach einer Beurteilung durch Teams mit Erfahrung in der kindlichen Darmmotilität und bei Darmnervenerkrankungen bestätigt wird.