Mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose ist eine lang andauernde Anfallsleiden, das in einem tiefen Hirnareal beginnt, das mesialer Temporallappen genannt wird. Wenn du eine mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose hast, treten oft fokale Anfälle auf. Dazu können ein aufsteigendes Gefühl im Bauch, Déjà-vu, Angst oder kurzes Starren gehören, und bei einigen kommen Krampfanfälle vor. Sie beginnt häufig in der Kindheit oder Jugend und kann bis ins Erwachsenenalter fortbestehen. Die Behandlung beginnt meist mit Antiepileptika, und viele profitieren von einer Epilepsiechirurgie oder von Geräten, wenn Medikamente die Anfälle nicht kontrollieren. Der Ausblick fällt unterschiedlich aus, aber viele Menschen leben ein langes Leben, und eine frühe Abklärung hilft, die richtige Behandlung zu finden.
Überblick
Mesiale Temporallappenepilepsie mit HippocampusskleroseSymptome
Mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose verursacht fokale Anfälle mit Déjà-vu, einem aufsteigenden Gefühl im Magen, plötzlicher Angst oder Geruchswahrnehmungen, danach kurzes Starren und Schmatzen mit beeinträchtigtem Bewusstsein. Anschließend sind Verwirrtheit und Gedächtnislücken häufig; einige Episoden gehen in Krampfanfälle über.
Ausblick und Prognose
Viele Menschen mit mesialer Temporallappenepilepsie mit Hippocampussklerose können eine gute Anfallskontrolle erreichen, besonders mit den richtigen Antiepileptika. Wenn die Anfälle anhalten, kann eine Operation oder Neurostimulation helfen. Viele berichten dann über weniger Anfälle sowie über ein besseres Gedächtnis, eine bessere Stimmung und eine bessere Alltagsfunktion.
Ursachen und Risikofaktoren
Mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose folgt oft einer frühen Hirnverletzung oder Entzündung: anhaltenden Fieberkrämpfen, Enzephalitis, Sauerstoffmangel bei der Geburt oder einem Kopftrauma. Eine genetische Veranlagung kann das Risiko erhöhen, und eine autoimmune Entzündung oder wiederholte schwere Anfälle können die Anfälligkeit weiter steigern.
Genetische Einflüsse
Die Genetik spielt bei der mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose nur eine geringe Rolle. Die meisten Fälle werden nicht direkt vererbt, aber eine familiäre Vorgeschichte kann das Risiko leicht erhöhen. Bestimmte Genvarianten können die Anfallsschwelle, das Ansprechen auf Medikamente und die Ergebnisse einer Operation beeinflussen.
Diagnose
Die Diagnose der mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose stützt sich auf die Anfallsanamnese, die körperliche Untersuchung und Tests. Im EEG zeigen sich oft Anfälle mit Beginn im Temporallappen, und die MRT des Gehirns zeigt eine Hippokampussklerose. Video-EEG und neuropsychologische Testung können die Diagnose bestätigen und die Operation planen, wenn Medikamente nicht helfen.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung der mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippocampussklerose beginnt oft mit täglich einzunehmenden Antiepileptika, die ausgewählt und angepasst werden, um Anfälle und Nebenwirkungen zu begrenzen. Wenn die Anfälle weiter auftreten, gehören zu den Optionen eine Epilepsiechirurgie (meist eine anteriore Temporallobektomie), eine Laserablation oder eine Neurostimulation. Zur Behandlung gehören meist auch Unterstützung bei Schlaf, Stress, Stimmung und Gedächtnis.
Symptome
Bei der mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippocampussklerose bemerken viele Menschen kurze, wiederkehrende Episoden, die in Anfällen und nicht als dauerhafte Beschwerden auftreten. Menschen beschreiben frühe Anzeichen der mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippocampussklerose manchmal als Warngefühle, seltsame Erinnerungen oder eine kurze Phase der Abwesenheit. Diese Ereignisse können das Bewusstsein, das Gedächtnis oder die Gefühle beeinflussen und dich danach müde oder benommen zurücklassen. Die Symptome unterscheiden sich von Person zu Person und können sich im Laufe der Zeit verändern.
Kurze, schwer erklärbare Empfindungen können vor dem Anfall auftreten oder der Anfall selbst sein, zum Beispiel ein aufsteigendes Gefühl im Magen, Schwindel oder ein plötzliches Gefühl von Angst. Sie dauern Sekunden bis eine Minute und können ein Hinweis sein, an einen sicheren Ort zu gehen. Diese werden oft Auren genannt.
Ein plötzliches Gefühl, dass ein Moment schon einmal passiert ist, oder dass eine vertraute Szene seltsam neu wirkt. Es vergeht schnell, kann aber beunruhigend sein. Bei der mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippocampussklerose kann das Teil des Anfalls sein.
Du riechst vielleicht Rauch, Parfüm oder etwas Brennendes, obwohl nichts da ist, oder bemerkst einen metallischen oder bitteren Geschmack. Diese kurzen Sinneswahrnehmungen können der Anfall oder der Beginn eines Anfalls sein. Wenn du festhältst, wann sie auftreten, kann das deinem Behandlungsteam helfen, Muster zu erkennen.
Ein rollendes, wie von einem Fahrstuhl nach unten fallendes Gefühl kann im Bauch beginnen und in die Brust oder den Hals aufsteigen. Es dauert oft weniger als eine Minute. Manche Menschen lernen, dass dies ihr frühes Warnzeichen ist.
Wie Betroffene Mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippocampussklerose normalerweise zuerst bemerken?
Viele merken zuerst, dass etwas nicht stimmt, nachdem es während eines sonst ganz gewöhnlichen Moments plötzlich zu einem kurzen „Blackout“ kommt – die Zeit setzt aus, der Blick wird leer, oder es treten seltsame, schwer zu erklärende Empfindungen auf, wie ein aufsteigendes Gefühl im Bauch, eine plötzliche Welle von Déjà-vu oder ein metallischer Geschmack. Diese fokalen „Auren“ oder kurzen Episoden können in Krampfanfälle übergehen. Bei vielen sind die ersten Anzeichen einer mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose jedoch wiederholte, gleichartige Anfälle mit veränderter Wahrnehmung, Gedächtnislücken oder ungewöhnlichen Gefühlen, die Sekunden bis wenige Minuten dauern. Mit der Zeit erkennst du oder deine Familie ein Muster – wiederkehrende, ähnliche Ereignisse –, was dazu führt, dass abgeklärt wird, wie die mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose erstmals bemerkt wird.
Arten von Mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippocampussklerose
Mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose (MTLE-HS) hat einige erkennbare klinische Varianten, die davon geprägt sind, welche Seite des Gehirns betroffen ist und ob sich die Anfälle über den Temporallappen hinaus ausbreiten. Der Alltag macht die Unterschiede zwischen den Symptomen oft deutlicher. Zu den frühen Symptomen von MTLE-HS können ein kurzes Déjà-vu, ein aufsteigendes Gefühl im Magen oder plötzliche Angst gehören, aber die Muster unterscheiden sich je nach links- oder rechtsseitiger Hippokampusbeteiligung. Nicht jede Person erlebt jede Form.
Linksseitige MTLE-HS
Die Anfälle beginnen oft mit einem aufsteigenden Gefühl, Déjà-vu oder Angst. Die Sprache kann während oder nach den Ereignissen vorübergehend beeinträchtigt sein, was zu Wortfindungsstörungen führt. Das Gedächtnis für Wörter und Geschichten kann sich im Laufe der Zeit verschlechtern.
Rechtsseitige MTLE-HS
Zu den Auren können Déjà-vu, ungewöhnliche Gerüche oder eine plötzliche Gefühlswelle gehören. Das visuell-räumliche Gedächtnis und die Orientierung können stärker beeinträchtigt sein als die Sprache. Das Erkennen von Gesichtern und Orten kann sich nach Anfallsserien weniger verlässlich anfühlen.
Beidseitige Beteiligung
Die Anfälle können von beiden Hippokampi ausgehen, was die Kontrolle erschwert. Das Kurzzeitgedächtnis und das Lernen neuer Informationen sind oft stärker betroffen. Der Alltag kann sich mit einer konsequenten Anfallsbehandlung und Gedächtnisstrategien verbessern.
Fokal mit Bewusstseinsbeeinträchtigung
Die Anfälle bleiben im Temporallappen und verändern das Bewusstsein. Betroffene können starren, mit den Händen herumfummeln oder einfache Bewegungen 1–2 Minuten lang wiederholen. Verwirrtheit und Erschöpfung nach dem Ereignis sind häufig.
Fokal zu bilateral tonisch-klonisch
Die Anfälle beginnen im Temporallappen und breiten sich auf beide Seiten des Gehirns aus. Das kann zu Versteifung, Zuckungen und Bewusstseinsverlust führen. Das Verletzungsrisiko ist höher, daher ist eine Sicherheitsplanung wichtig.
Auf Medikamente ansprechend
Die Anfälle gehen unter Antiepileptika deutlich zurück. Das Gedächtnis im Alltag und die Stimmung stabilisieren sich oft, wenn die Anfälle kontrolliert sind. Nebenwirkungen können auftreten, daher sind regelmäßige Kontrolltermine wichtig.
Medikamentenresistent
Die Anfälle bleiben trotz Tests mit geeigneten Medikamenten bestehen. Häufig wird dann eine Abklärung für eine Operation, Neuromodulation oder Ernährungstherapie erwogen. Es kann helfen, festzuhalten, welche Form bei dir am häufigsten auftritt.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Einige Menschen mit mesialer Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose haben Varianten in Genen wie SCN1A, SCN2A oder SCN1B, die Natriumkanäle beeinflussen, sodass Nervenzellen zu leicht feuern und fokale Anfälle auslösen. Diese Gene können auch Beschwerden wie die Art der Aura, Gedächtnisprobleme und das Ansprechen auf Medikamente beeinflussen.
Ursachen und Risikofaktoren
Viele Fälle beginnen nach einer frühen Hirnverletzung oder einem langen, fieberbedingten Anfall in der Kindheit. Zu den weiteren Risikofaktoren für mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippocampussklerose gehören Sauerstoffmangel um die Geburt, eine schwere Kopfverletzung, Hirninfektionen oder sehr lang anhaltende Anfälle. Nur selten ist es nur ein einzelner Faktor, und die Kombination spielt eine Rolle. Eine Familienanamnese von Epilepsie oder fieberbedingten Anfällen kann die Anfälligkeit erhöhen, und bestimmte Genveränderungen können bei manchen Menschen dazu beitragen. Schlafmangel, starker Stress und hoher Alkoholkonsum können bei Menschen mit mesialer Temporallappenepilepsie mit Hippocampussklerose Anfälle auslösen, sie verursachen aber nicht direkt die Vernarbung im Gehirn.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Wenn du verstehst, was das Risiko erhöht, könnt ihr gemeinsam mit deinem Behandlungsteam Überwachung und, wenn möglich, Vorbeugung planen. Die mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose folgt oft auf eine frühe Schädigung des Gedächtniszentrums des Gehirns, des Hippocampus. Ärztinnen und Ärzte ordnen Risikofaktoren oft in innere (biologische) und äußere (Umwelt-)Faktoren ein. Unten findest du allgemein anerkannte Umwelt- und biologische Risikofaktoren für die mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose.
Ein sehr lang anhaltender Anfall während eines Fiebers (febriler Status epilepticus) kann den Hippocampus schädigen. Diese Vernarbung erhöht später die Wahrscheinlichkeit einer mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose. Die meisten kurzen, einfachen fieberbedingten Anfälle sind nicht damit verbunden.
Jeder Anfall, der sehr lange anhält, kann den Hippocampus schädigen. Diese Schädigung kann eine Narbe hinterlassen, die später Temporallappenanfälle wahrscheinlicher macht.
Enzephalitis oder Meningitis können den Hippocampus entzünden und schädigen. Der Heilungsprozess kann Narben hinterlassen, die den Boden für eine mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose bereiten. Eine durch Herpes verursachte Hirninfektion ist ein klassisches Beispiel.
Ein Sauerstoffmangel rund um die Geburt kann das Gehirn des Neugeborenen schädigen, einschließlich des Hippocampus. Diese frühe Schädigung kann sich zu einer Hippokampussklerose und später zu einer mesialen Temporallappenepilepsie entwickeln.
Genetische Risikofaktoren
Genetische Faktoren können die Wahrscheinlichkeit erhöhen, eine mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose (MTLE-HS) zu entwickeln, aber bei den meisten Menschen gibt es kein einzelnes, klar abgrenzbares Gen. Die Genetik verändert die frühen Symptome der mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose normalerweise nicht, kann aber beeinflussen, wer in einer Familie mit höherer Wahrscheinlichkeit daran erkrankt. Die Forschung weist darauf hin, dass sowohl seltene Varianten mit größerer Auswirkung als auch viele kleine Veränderungen zusammenwirken. Risiko ist nicht Schicksal – es unterscheidet sich stark von Person zu Person.
Familienanamnese: Nahe Verwandte mit Epilepsie oder fieberbedingten Anfällen sprechen für eine erbliche Veranlagung zur mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose. Studien zeigen eine Häufung von Temporallappenanfällen und Hippokampussklerose innerhalb mancher Familien. Das spricht eher für gemeinsam vererbte Gene als für eine einzelne Ursache.
Familiäre MTLE: In manchen Familien gibt es ein Muster, das familiäre mesiale Temporallappenepilepsie genannt wird. Viele in diesen Familien haben Déjà-vu-Auren und fokale Anfälle, und bei einem Teil entwickelt sich in bildgebenden Untersuchungen eine Hippokampussklerose. Die verantwortlichen Gene scheinen unterschiedlich zu sein, und Tests finden möglicherweise keine einzelne Mutation.
Kopienzahlvarianten: Seltene fehlende oder zusätzliche DNA-Abschnitte, wie 15q13.3, 16p13.11 oder 15q11.2, sind anerkannte genetische Risikofaktoren für Epilepsie. Diese Veränderungen können für fokale Epilepsien, einschließlich der mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose, prädisponieren. Eine klinische Genetikerin oder ein klinischer Genetiker kann Tests erwägen, wenn die Anfälle früh beginnen oder weitere Merkmale vorliegen.
mTOR-Gene: Varianten in DEPDC5 und verwandten mTOR-Signalweg-Genen (NPRL2, NPRL3) verursachen familiäre fokale Epilepsien. In manchen Familien betrifft der Anfallsherd den Temporallappen und überschneidet sich damit mit MTLE-HS. Nicht jede Person mit diesen Varianten entwickelt eine Hippokampussklerose.
Ionenkanal-Gene: Veränderungen in Natrium- oder GABA-Rezeptor-Genen (zum Beispiel SCN1A, SCN1B, SCN2A, GABRA1) können die Wahrscheinlichkeit für fieberbedingte Anfälle und fokale Anfälle erhöhen. Im Laufe der Zeit kann diese Veranlagung zu mesialen temporalen Anfallsnetzwerken und bei manchen Betroffenen zu einer Hippokampussklerose beitragen. Diese Varianten sind selten, aber bei Fällen mit Beginn im Kindesalter relevant.
Polygenetischer Hintergrund: Über seltene Varianten hinaus trägt jede von vielen häufigen DNA-Veränderungen nur ein kleines zusätzliches Risiko bei. Zusammen können sie die Veranlagung in Richtung fokaler Epilepsien wie MTLE-HS verschieben. Das hilft zu erklären, warum manche Verwandte betroffen sind und andere nicht.
Unbekannte genetische Faktoren: Bei vielen Menschen mit MTLE-HS kann die aktuelle Diagnostik keine Ursache aufzeigen. Wahrscheinlich liegt das daran, dass sich das Risiko auf Gene verteilt, die wir derzeit noch nicht routinemäßig testen. Mit fortschreitender Forschung könnten neue Gene diese verborgene Vererbbarkeit erklären.
Lebensstil-Risikofaktoren
Tägliche Gewohnheiten können die Anfallskontrolle, die Erholungszeit nach Anfällen und die Nebenwirkungen von Medikamenten bei mesialer Temporallappenepilepsie mit Hippocampussklerose stark beeinflussen. Wenn du die lebensstilbedingten Risikofaktoren für mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippocampussklerose verstehst, kannst du Routinen wählen, die die Wahrscheinlichkeit von Anfällen senken. Kleine, konsequente Veränderungen summieren sich oft zu mehr Anfallstabilität und einer besseren Lebensqualität.
Zu wenig oder unregelmäßiger Schlaf senkt die Anfallsschwelle und erhöht die Wahrscheinlichkeit von Anfallsserien. Ein fester Schlafrhythmus kann die interiktale Reizbarkeit verringern und helfen, die Anfallsmuster zu stabilisieren.
Rauschtrinken und Alkoholentzug sind häufige Anfallsauslöser und können gefährlich sein. Alkohol und Freizeitstimulanzien können außerdem mit Antiseizura-Medikamenten wechselwirken, den Schlaf beeinträchtigen und so das Anfallsrisiko erhöhen.
Ausgelassene oder verspätete Dosen führen häufig zu Durchbruchanfällen. Erinnerungen und die Anpassung der Einnahme an den Tagesablauf können die Anfallskontrolle verbessern.
Akuter und chronischer Stress kann die Erregbarkeit des limbischen Netzwerks erhöhen und Temporallappenanfälle auslösen. Strategien zur Stressreduktion wie Atemübungen, kognitive Verhaltenstherapie (CBT) oder Achtsamkeit können die Anfallshäufigkeit senken.
Risikoprävention
Eine mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose lässt sich nicht immer verhindern. Du kannst aber die Wahrscheinlichkeit senken, dass sie sich nach schweren frühen Anfällen oder Hirnverletzungen entwickelt, und Komplikationen verringern, wenn du bereits damit lebst. Vorbeugung bedeutet, das Risiko zu senken, nicht es vollständig auszuschalten. Eine schnelle Behandlung lang anhaltender Anfälle, guter Infektionsschutz und Schutz vor Kopfverletzungen sind am wichtigsten. Für viele helfen außerdem feste Abläufe und eine engmaschige Nachsorge dabei, die Anfallshäufigkeit zu senken und die Sicherheit im Alltag zu schützen.
Wenn ein Anfall länger als 5 minutes dauert, verwende die verordnete Notfallmedikation und rufe den Notruf. Eine schnelle Behandlung langer Anfälle kann Hirnschäden am Hippokampus verringern, die zu einer mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose führen können.
Halte deine Standardimpfungen auf dem aktuellen Stand, um Hirninfektionen zu verringern, die den Temporallappen vernarben können. Suche bei Meningitis, Enzephalitis oder schweren Kopf- oder Halsinfektionen umgehend medizinische Hilfe.
Trage beim Radfahren, Skifahren oder bei Kontaktsportarten einen Helm und benutze bei jeder Fahrt den Sicherheitsgurt. Die Vermeidung von Kopfverletzungen senkt das Risiko von Narbenbildung, die zu einer mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose beitragen kann.
Wenn du diese Erkrankung hast, hilft die genaue Einnahme der verordneten Antiepileptika, Durchbruchsanälle zu verhindern. Eine gleichmäßige Einnahme senkt außerdem das Risiko für Verletzungen und SUDEP.
Übertragung
Die mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippocampussklerose ist nicht ansteckend. Sie kann nicht durch Berührung, Küssen, Sex, Husten, Blut oder gemeinsam benutzte Gegenstände übertragen werden. Die Anfälle entstehen durch Narbenbildung im Hippocampus (einem Gedächtnisbereich im Gehirn), die nach Ereignissen wie lang anhaltenden fieberbedingten Anfällen in der Kindheit, einer Kopfverletzung, einer Hirninfektion oder einer Phase mit sehr schweren Anfällen auftreten kann; das sind Risikofaktoren, keine Übertragung von Mensch zu Mensch.
Die meisten Menschen mit mesialer Temporallappenepilepsie mit Hippocampussklerose erben sie nicht, und es ist kein einzelnes bekanntes Gen bekannt, das sie zuverlässig verursacht. In Familien kann eine etwas höhere Neigung zu Anfällen bestehen, daher sind Fragen dazu, wie die mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippocampussklerose vererbt wird, häufig. Wenn eine Vererbung vorkommt, ist sie jedoch ungewöhnlich und nicht vorhersagbar, und diese Erkrankung wird nicht wie Infektionen an Partner oder an ein Baby während der Schwangerschaft weitergegeben.
Wann man seine Gene testen sollte
Ziehe genetische Tests in Betracht, wenn die Anfälle im Kindesalter begonnen haben, wenn es in deiner Familie eine Vorgeschichte von Epilepsie oder plötzlichen ungeklärten Todesfällen gibt oder wenn deine Epilepsie trotz einer geeigneten Behandlung medikamentenresistent ist. Ein Test kann die Ursache klären, bei der Auswahl von Antiepileptika helfen und die operative Planung sowie die Prognose beeinflussen. Besprich den richtigen Zeitpunkt mit deiner Neurologin oder deinem Neurologen oder mit einer genetischen Beratung.
Diagnose
Die mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose zeigt sich oft als wiederkehrende fokale Anfälle, die den Alltag unterbrechen – zum Beispiel als plötzliches Déjà-vu, als aufsteigendes Gefühl im „Magen“ oder als kurze starre Blicke mit Schmatzen und verlorener Zeit. Ärztinnen und Ärzte beginnen meist mit deiner Vorgeschichte und einer sorgfältigen Untersuchung. Danach kommen Tests hinzu, um genau einzugrenzen, wo die Anfälle beginnen. Die Diagnose der mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose umfasst in der Regel eine Bildgebung des Gehirns und eine Untersuchung der Hirnströme, um die Quelle zu bestätigen und andere Ursachen auszuschließen.
Eine klare Beschreibung deiner Anfälle ist für die Diagnose zentral. Hinweise sind Déjà-vu, ein aufsteigendes Bauchgefühl, starrer Blick, Schmatzen und Verwirrtheit nach den Ereignissen. Auch Zeitpunkt, Auslöser und Häufigkeit helfen weiter.
Deine Ärztin oder dein Arzt prüft Gedächtnis, Sprache und Aufmerksamkeit sowie Kraft und Gefühl. Feinere Veränderungen beim Gedächtnis oder beim Finden von Wörtern können auf eine Ursache im Temporallappen hinweisen.
Ein EEG sucht nach auffälliger elektrischer Aktivität über dem Temporallappen. Ein Video-EEG, das zu Hause oder im Krankenhaus durchgeführt wird, verknüpft die Symptome auf der Kamera mit den EEG-Veränderungen, um den Beginn des Anfalls zu bestätigen.
Eine MRT mit Epilepsie-Protokoll sucht nach einer Hippokampussklerose – also nach einer Verkleinerung und Signalveränderungen im Hippocampus. Diese Bildbefunde stützen die Diagnose der mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose.
Stadien von Mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippocampussklerose
Mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose hat keine fest definierten Krankheitsstadien. Sie verläuft meist episodisch — Anfälle können gehäuft auftreten oder für eine Zeit lang ausbleiben — und die Kontrolle im Alltag hängt eher von der Behandlung und den Auslösern ab als von einem festen, schrittweisen Abbau. Zu den frühen Anzeichen einer mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose können kurzes Déjà-vu, ein aufsteigendes Gefühl im Bauch, ein ungewöhnlicher Geruchs- oder Geschmackseindruck oder Momente mit starrem Blick gehören. Das hilft deiner Ärztin oder deinem Arzt, das Muster zu erkennen. Zur Bestätigung der Diagnose können verschiedene Untersuchungen vorgeschlagen werden, darunter ein MRT des Gehirns, um nach Vernarbungen im Hippocampus zu suchen, ein EEG (eine Hirnstromuntersuchung), um die elektrische Aktivität zu prüfen, und manchmal auch Gedächtnis- und Sprachtests, um die Behandlung zu steuern.
Ausblick und Prognose
Das Leben mit Mesialer Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose kann Schule, Arbeit und Autofahren beeinträchtigen, weil fokale Anfälle in Clustern wiederkehren können und die Erholungszeit variiert. Viele Menschen fragen sich: „Was bedeutet das für meine Zukunft?“, und die Antwort hängt davon ab, wie oft Anfälle auftreten, wie sie auf Antiepileptika ansprechen und ob eine Operation infrage kommt. Bei manchen Menschen verringern Medikamente die Anfälle so weit, dass sie nur noch selten auftreten; bei anderen bleiben die Anfälle trotz verschiedener Arzneimittel bestehen, was Ärztinnen und Ärzte als arzneimittelresistente Epilepsie bezeichnen. Der Verlauf ist bei jedem Menschen etwas anders.
Wenn du an die Zukunft denkst, hilft es zu wissen, dass eine Operation – am häufigsten die Entfernung des vernarbten Hippokampusgewebes oder eine Laserbehandlung – bei etwa der Hälfte bis zwei Dritteln sorgfältig ausgewählter Erwachsener zu einer langfristigen Anfallsfreiheit führen kann, besonders wenn die frühen Symptome der Mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose auf einer Seite begonnen haben und das Gedächtnis auf der anderen Seite relativ erhalten ist. Wenn eine Operation nicht passt, können Neuromodulationsgeräte und optimal eingestellte Medikamente die Anfallshäufigkeit dennoch senken und die Sicherheit im Alltag verbessern. Gedächtnis- und Stimmungsschwankungen können mit dieser Erkrankung einhergehen; sie können sich stabilisieren oder bessern, wenn die Anfälle besser kontrolliert werden, auch wenn manche Menschen weiterhin Probleme beim Finden von Wörtern oder mit dem Kurzzeitgedächtnis bemerken. Die Aussicht ist nicht für alle gleich, aber eine Verringerung der Anfälle verbessert in der Regel die Lebensqualität, die Selbstständigkeit und die Fähigkeit zu arbeiten oder zu lernen.
Die Lebenserwartung ist bei vielen Menschen mit Mesialer Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose nahe am Normalbereich, aber unkontrollierte Anfälle erhöhen das Risiko für Verletzungen, Status epilepticus und, selten, plötzlichen unerwarteten Tod bei Epilepsie (SUDEP). Eine gute Anfallskontrolle, regelmäßiger Schlaf, die konsequente Einnahme der Medikamente und das Vermeiden bekannter Auslöser können diese Risiken senken. Wenn du die Prognose verstehst, kann dir das bei der Planung helfen und dich dabei unterstützen, die Vorteile und Nachteile von Medikamenten, Operation und Geräten im Laufe der Zeit abzuwägen. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie deine persönliche Aussicht aussehen könnte.
Langzeitwirkungen
Die mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose (MTLE-HS) verläuft oft über einen langen Zeitraum, der davon geprägt ist, wie häufig Anfälle auftreten und wie sie im Laufe der Zeit auf die Behandlung ansprechen. Für viele kann das Phasen der Stabilität bedeuten, die sich mit Abschnitten von Durchbruchanfällen abwechseln. Die langfristigen Auswirkungen sind sehr unterschiedlich und sehen nicht bei allen gleich aus. Wenn du über die langfristigen Auswirkungen nachdenkst, kannst du realistische Erwartungen setzen und Sicherheit, Gedächtnis, Stimmung und den Alltag besser planen.
Manche Menschen haben über Jahre weiter fokale Anfälle, vor allem wenn Medikamente sie nicht vollständig kontrollieren. Auch wenn die ersten Anzeichen der mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose schon in der Kindheit begonnen haben, können die Anfälle bis ins Erwachsenenalter anhalten. Die Anfallshäufigkeit im Laufe der Zeit gibt oft den Ausschlag für wichtige Lebensentscheidungen.
MTLE-HS spricht im Vergleich zu einigen anderen Epilepsien eher auf mehrere Medikamente nicht ausreichend an. Das kann zu chronischen, unvorhersehbaren Anfallstagen führen. Ärztinnen und Ärzte können diese Veränderungen über Jahre verfolgen, um Muster und Risiken zu erkennen.
Das Kurzzeitgedächtnis und das gedächtnisbezogene Erinnern können schwächer werden, vor allem bei jüngsten Gesprächen oder Alltagsdetails. Termine zu vergessen, Dinge zu verlegen oder Fragen erneut zu stellen, kann häufiger vorkommen. Das Muster kann davon abhängen, welche Gehirnseite betroffen ist.
Viele bemerken Pausen, weil ihnen Namen oder häufige Wörter nicht sofort einfallen. Gespräche können sich langsamer anfühlen oder mehr Anstrengung erfordern. Müdigkeit und kürzlich aufgetretene Anfälle können das noch auffälliger machen.
Wie ist es, mit Mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippocampussklerose zu leben?
Mit mesialer Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose zu leben, bedeutet oft, den Alltag nach der Ungewissheit zu planen – Anfälle können kurz und unauffällig sein, wie kurze Absencen oder Déjà-vu-Gefühle mit aufsteigendem Gefühl im Magen, sie können aber auch generalisieren und dich danach erschöpft zurücklassen. Gedächtnis und Aufmerksamkeit können zwischen den Anfällen beeinträchtigt sein, deshalb verlassen sich viele stärker auf Listen, Alarme und strukturierte Routinen. Außerdem meiden sie mögliche Auslöser wie Schlafmangel, Alkohol oder starken Stress. Die Menschen um dich herum – Familie, Freunde, Kolleginnen und Kollegen – werden oft Teil des Sicherheitsnetzes. Sie lernen die Erste Hilfe bei Anfällen, helfen bei der Fortbewegung, wenn Fahrbeschränkungen gelten, und erinnern dich behutsam, ohne dir deine Selbstständigkeit zu nehmen. Mit einem konsequenten Behandlungsplan, ehrlicher Kommunikation und Geduld auf beiden Seiten gelingt es den meisten Menschen, sich mit der Zeit ein Leben aufzubauen, das sich stabiler, sicherer und berechenbarer anfühlt.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung der mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippocampussklerose konzentriert sich darauf, die Anfälle zu kontrollieren und Gedächtnis, Stimmung sowie die alltägliche Funktionsfähigkeit zu schützen. Viele beginnen mit Antiepileptika wie Levetiracetam, Lamotrigin, Lacosamid oder anderen; eine Ärztin oder ein Arzt kann deine Dosis anpassen, um Nutzen und Nebenwirkungen auszubalancieren. Wenn die Anfälle trotz des Versuchs mit zwei geeigneten Arzneimitteln anhalten, spricht man häufig von arzneimittelresistenter Epilepsie, und eine Operation zur Entfernung oder Unterbrechung des Anfallsherds im Hippocampus oder im benachbarten Temporallappen kann erwogen werden; für viele bietet die Temporallappenchirurgie die beste Chance auf langfristige Anfallsfreiheit. Wenn eine Operation nicht gut geeignet ist oder die Anfälle weiter bestehen, können Geräte wie der Vagusnervstimulator oder die responsive Neurostimulation sowie Ernährungsansätze wie eine ketogene oder modifizierte Atkins-Diät helfen, die Anfallshäufigkeit zu verringern. Neben der medizinischen Behandlung spielen auch Lebensgewohnheiten eine Rolle, darunter regelmäßiger Schlaf, eingeschränkter Alkoholkonsum, Stressbewältigung und das Führen eines Anfallstagebuchs, um die Versorgung zu unterstützen.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Die nicht medikamentöse Versorgung bei mesialer Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose konzentriert sich darauf, Anfälle zu verringern, Gedächtnis und Stimmung zu schützen und die Sicherheit im Alltag zu verbessern. Neben Medikamenten können nicht medikamentöse Therapien vielen Menschen helfen, eine bessere Anfallskontrolle zu erreichen oder sich auf eine Operation vorzubereiten. Die Möglichkeiten reichen von Verfahren am Gehirn, bei denen keine Tabletten eingesetzt werden, bis hin zu Änderungen des Lebensstils und Beratung. Dein Behandlungsteam richtet die Optionen nach deinem Anfallsmuster, deinen Zielen und dem aus, was dir im Alltag am wichtigsten ist.
Bei sorgfältig ausgewählten Menschen kann die Entfernung des vernarbten Hippocampus und des umliegenden Gewebes Anfälle stark verringern oder sogar stoppen. Dabei handelt es sich um einen geplanten Krankenhausaufenthalt mit Untersuchungen im Vorfeld, um Gedächtnis-, Sprach- und Anfallsnetzwerke zu kartieren. Die Erholung dauert meist Wochen, mit anschließender Rehabilitation bei Bedarf.
Eine dünne Sonde erhitzt und verkleinert das vernarbte Areal durch eine kleine Öffnung im Schädel, gesteuert durch MRT. Viele gehen innerhalb von 1–2 Tagen (etwa 24–48 Stunden) nach Hause. Das kann helfen, wenn eine offene Operation nicht bevorzugt wird oder nicht möglich ist.
Ein schrittmacherähnliches Gerät in der Brust sendet regelmäßige Impulse an einen Nerv im Hals, der im Laufe der Zeit hilft, die Anfallsaktivität zu beruhigen. Mit einem Magneten kann es auch zu Beginn einer Aura aktiviert werden, um Anfälle möglicherweise zu verkürzen. Der Nutzen baut sich oft über Monate auf.
Ein kleines Implantat erkennt deine individuellen Anfallsmuster und sendet schnelle Impulse, um sie zu unterbrechen. Bei vielen Menschen mit mesialer Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose verringert es die Anfallshäufigkeit, wenn eine Operation keine Option ist. Es erfordert regelmäßige Programmieranpassungen auf Grundlage der aufgezeichneten Daten.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Gene können beeinflussen, wie schnell dein Körper Antiepileptika verarbeitet und wie empfindlich deine Hirnzellen darauf reagieren. Das kann Nebenwirkungen und den Bedarf an Dosen verändern. Bei der mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose können genetische Unterschiede teilweise erklären, warum manche gut auf bestimmte Arzneimittel ansprechen, während andere Alternativen brauchen.
Pharmakologische Behandlungen
Für viele Menschen mit mesialer Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose (MTLE-HS) dreht sich der Alltag darum, fokale Anfälle unter Kontrolle zu halten, damit Arbeit, Schule und Autofahren sicherer wirken. Erstlinienmedikamente sind die Arzneimittel, die Ärztinnen und Ärzte in der Regel zuerst ausprobieren, je nach Sicherheit und danach, wie gut sie fokale Anfälle kontrollieren. Medikamente machen die Narbe im Hippocampus nicht rückgängig, können aber Anfälle verringern, die nach frühen Symptomen der mesialen Temporallappenepilepsie begonnen haben. Bei manchen Menschen reicht ein einzelnes Arzneimittel aus, während andere eine sorgfältige Kombination brauchen, um eine stabile Kontrolle mit gut vertretbaren Nebenwirkungen zu erreichen.
Eine häufige erste Wahl bei fokalen Anfällen bei MTLE-HS, oft gut verträglich. Mögliche Nebenwirkungen sind Hautausschlag, Schwindel oder Kopfschmerzen.
Wird häufig als Erstlinienmedikament eingesetzt und hat nur wenige Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln. Es kann bei manchen Menschen die Stimmung reizen, daher solltest du neue Reizbarkeit, Angst oder Depression melden.
Eine seit Langem eingesetzte Option bei fokalen Anfällen bei MTLE-HS. Schwindel, Doppeltsehen und niedriger Natriumspiegel können auftreten, und es wirkt mit mehreren Arzneimitteln zusammen.
Ähnlich wie Carbamazepin, bei manchen mit weniger Wechselwirkungen. Achte auf niedrigen Natriumspiegel, Schwindel oder Müdigkeit, besonders beim Beginn oder bei einer Dosissteigerung.
Genetische Einflüsse
Gene scheinen zu beeinflussen, wer mit höherer Wahrscheinlichkeit eine mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippocampussklerose (MTLE‑HS) entwickelt, aber die Erkrankung wird normalerweise nicht nach einem einfachen Vererbungsmuster über ein einzelnes Gen weitergegeben. Viele Menschen mit MTLE‑HS haben keine nahen Verwandten mit derselben Diagnose, obwohl eine familiäre Vorbelastung mit Epilepsie oder sehr lang anhaltende fieberbedingte Krampfanfälle in der Kindheit die Anfälligkeit zu erhöhen scheint. Die Familienanamnese ist einer der stärksten Hinweise auf einen genetischen Einfluss. In vielen Fällen kommen wahrscheinlich mehrere kleine Genveränderungen zusammen und wirken mit Lebensereignissen zusammen – etwa mit lang anhaltenden Krampfanfällen in früher Kindheit –, um bei anfälligen Menschen eine Vernarbung im Hippocampus zu fördern. In seltenen Familien tritt eine vererbte fokale Epilepsie auf, zu der auch MTLE‑HS gehören kann. Selbst innerhalb einer Familie kann eine Person Anfälle entwickeln, während eine andere milde oder keine Symptome hat. Da bei der typischen MTLE‑HS ein einzelnes, eindeutig ursächliches Gen selten ist, wird eine genetische Untersuchung manchmal eingesetzt, um nach breiteren Epilepsie-Genen zu suchen oder das Risiko zu klären, wenn frühe Anzeichen einer mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippocampussklerose in der Kindheit auftreten; die Ergebnisse weisen eher auf Risiko und Mechanismus hin als auf eine Garantie.
Ist Mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippocampussklerose genetisch bedingt?
Die Genetik spielt bei der mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose nur eine geringe Rolle. Die meisten Fälle werden nicht direkt vererbt, aber eine familiäre Vorgeschichte kann das Risiko leicht erhöhen. Bestimmte Genvarianten können die Anfallsschwelle, das Ansprechen auf Medikamente und die Ergebnisse einer Operation beeinflussen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Bei der mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose können deine Gene beeinflussen, welche Medikamente gegen Anfälle am sichersten sind und wie viel du davon möglicherweise brauchst. Vererbte Unterschiede in Leberenzymen können verändern, wie schnell dein Körper Medikamente wie Clobazam oder Phenytoin verarbeitet. Das kann bei Standarddosen zu stärkeren Nebenwirkungen führen oder bei manchen dazu, dass die Wirkung nicht ausreicht. Bestimmte HLA-Genvarianten — häufiger bei Menschen mit ost- oder südostasiatischer Abstammung — erhöhen das Risiko für seltene, aber schwere Hautreaktionen unter Carbamazepin oder Oxcarbazepin, manchmal auch unter Phenytoin, erheblich; ein Test darauf vor Behandlungsbeginn kann dabei helfen, eine sicherere Wahl zu treffen. Diese genetischen Erkenntnisse sagen nicht voraus, ob die Anfälle aufhören werden, aber sie können helfen, die Dosierung anzupassen und Medikamente zu vermeiden, die wahrscheinlich schaden. Da viele Menschen mit dieser Erkrankung therapieresistente Anfälle haben, wird Genetik in der Regel mit einer sorgfältigen Nachsorge und, wenn nötig, mit Gesprächen über eine Operation oder Geräte kombiniert, statt für sich allein eingesetzt zu werden. Frage deine Ärztin oder deinen Arzt, ob eine pharmakogenetische Testung bei der mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose helfen könnte, eine sicherere Anfangsdosis auszuwählen oder Medikamente zu kennzeichnen, die du vermeiden solltest.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Viele Menschen, die mit dieser Erkrankung leben, haben auch Probleme mit der Stimmung oder dem Schlaf, was die Anfallskontrolle erschweren kann. Ärztinnen und Ärzte nennen es eine „Komorbidität“, wenn zwei Erkrankungen zusammen auftreten, und Depression, Angststörung, Migräne und obstruktive Schlafapnoe gehören zu den häufigsten Begleiterkrankungen. Schlechter Schlaf und unbehandelte Schlafapnoe können häufigere Anfälle auslösen, während Migräne und Epilepsie ähnliche Veränderungen in der Signalübertragung im Gehirn haben können, wodurch Anfälle wahrscheinlicher werden, wenn die jeweils andere Erkrankung aktiv ist. Weil frühe Symptome der mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippocampussklerose wie Panikattacken aussehen können — plötzliche Angst, ein aufsteigendes Gefühl im Magen, Déjà-vu —, werden einige zunächst wegen Angst behandelt, was die richtige Anfallstherapie verzögern kann. Bei Menschen mit Gedächtnisstörungen wie Alzheimer-Krankheit können nicht erkannte Temporallappenanfälle das Denken zusätzlich beeinträchtigen; wenn die Anfälle unter Kontrolle gebracht werden, kann das manchmal das Gedächtnis im Alltag verbessern. Wenn du außerdem mit Diabetes, Herzerkrankungen oder hormonellen Erkrankungen lebst, müssen Medikamentenentscheidungen möglicherweise angepasst werden, weil einige Antiepileptika mit Antidepressiva, Blutverdünnern und Verhütungsmitteln wechselwirken können. Deshalb ist eine abgestimmte Versorgung wichtig.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Geschichte
Im Lauf der Geschichte haben Menschen plötzliche Anfälle beschrieben, die für einen Moment das Bewusstsein raubten, gefolgt von Verwirrtheit oder einem tiefen, überwältigenden Déjà-vu-Gefühl. Familien und Gemeinschaften bemerkten früher Muster: eine Tante, die während Gesprächen „abschweifte“, ein Cousin, der nach nächtlichen Zuckungen mit einem aufgebissenen Zungenrand aufwachte. Diese Beobachtungen aus dem Alltag bereiteten den Weg für das, was wir heute als mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose erkennen.
Von frühen Theorien bis zur modernen Forschung zeigt die Geschichte dieser Erkrankung die enge Verbindung zwischen bestimmten Anfallsarten und dem Gedächtniszentrum des Gehirns. Kliniker im 19. Jahrhundert hielten „Auren“ sorgfältig fest, etwa aufsteigende Magengefühle, Angst oder ausgeprägte Geruchswahrnehmungen, und bemerkten, dass viele Menschen später Gedächtnisprobleme entwickelten. Frühe Obduktionsstudien, die durch die Möglichkeiten ihrer Zeit begrenzt waren, zeigten manchmal Narbenbildung und Schrumpfung tief in den Temporallappen, besonders im Hippocampus, einer Struktur, die für die Bildung neuer Erinnerungen wichtig ist. Zunächst verstand man dies nur über die Symptome, später verband man diese Beschwerden mit genau dieser Veränderung im Gehirn.
Mit der Weiterentwicklung der Medizin ermöglichte die Elektroenzephalographie (EEG) Ärztinnen und Ärzten, Anfallsaktivität aus dem inneren Temporallappen zu erkennen. Chirurgische Teams ordneten dann EEG-Befunde den Gewebeveränderungen zu und bestätigten, dass Hippokampussklerose — vernarbtes, geschrumpftes Gewebe — oft im Zentrum dieser Anfälle stand. Im späten 20. Jahrhundert veränderte die Magnetresonanztomographie (MRI) die Versorgung, indem sie die typischen Zeichen bei lebenden Menschen sichtbar machte: einen kleineren, vernarbten Hippocampus auf einer Seite, meist auf derselben Seite, auf der die Anfälle begannen. Dieser Fortschritt in der Bildgebung half, die mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose von anderen Anfallserkrankungen zu unterscheiden, und leitete sicherere, gezieltere Operationen.
Mit der Zeit wurden die Beschreibungen immer genauer. Forschende erkannten, dass manche Menschen wahrscheinlich frühe Verletzungen, Infektionen, lang anhaltende Krampfanfälle im Kindesalter oder einen febrilen Status hatten, die den Boden für spätere Narbenbildung bereiteten, während bei anderen kein klarer Auslöser zu finden war. Nicht jede frühe Beschreibung war vollständig, doch zusammen bildeten sie die Grundlage des heutigen Wissens. Studien zeigten, dass eine sorgfältig geplante Operation zur Entfernung des vernarbten Hippocampus, wenn Medikamente nicht halfen, bei vielen Anfälle deutlich verringern oder beenden konnte. Langzeitnachbeobachtungen verfeinerten die Auswahlkriterien und die Erwartungen an das Gedächtnis.
In den letzten Jahrzehnten ist das Bewusstsein dafür gewachsen, dass die mesiale Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose eine der häufigsten Formen der fokalen Epilepsie bei Erwachsenen ist. Moderne Bildgebung, neuropsychologische Tests und weniger invasive Überwachungsmethoden haben die Diagnose genauer und die Behandlung individueller gemacht. Die heutige Forschung untersucht, warum manche Hippocampi vernarben, während andere sich erholen, wie Netzwerke außerhalb des Hippocampus beitragen und welche Biomarker das Ansprechen auf die Behandlung vorhersagen könnten. Der Blick zurück hilft zu erklären, warum frühe Anzeichen der mesialen Temporallappenepilepsie mit Hippokampussklerose — kurze Pausen, Déjà-vu-Gefühle, Angst oder ungewöhnliche Gerüche — früher rätselhaft waren und wie sorgfältige Beobachtung zu den klaren, strukturierten Versorgungswegen geführt hat, die heute verwendet werden.