Die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit ist eine Erkrankung der Hüfte im Kindesalter, bei der die Durchblutung des Kopfes des Oberschenkelknochens vorübergehend vermindert ist. Sie betrifft am häufigsten Kinder zwischen 4 und 10 Jahren. Viele entwickeln ein Hinken, Hüft- oder Leistenschmerzen oder eine Steifigkeit, die sich bis in den Oberschenkel oder das Knie ausbreiten kann. Die frühen Anzeichen der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit können anfangs leicht übersehen werden, und die Erkrankung entwickelt sich oft über Monate bis Jahre, während der Knochen heilt und sich neu formt. Nicht alle erleben den Verlauf gleich, aber die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit ist in der Regel nicht lebensbedrohlich, und die Behandlung zielt darauf ab, das Hüftgelenk zu schützen und die Beweglichkeit so normal wie möglich zu erhalten. Die Versorgung kann Ruhe, Physiotherapie, Anpassungen der Aktivität, Schmerzbehandlung, in manchen Kindern Orthesen oder Gipsverbände und manchmal eine Operation umfassen.
Wie viele Menschen leben mit Legg-Calvé-Perthes-Krankheit?
Es gibt keine einzelne, allgemein anerkannte Zahl dafür, wie viele Menschen weltweit oder in den Vereinigten Staaten mit der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit leben, weil sich die meisten Studien darauf konzentrieren, wie häufig Ärztinnen und Ärzte sie bei Kindern diagnostizieren, und nicht darauf, wie viele Menschen insgesamt damit leben. Neuere Übersichtsarbeiten berichten je nach untersuchter Gruppe von etwa 0.4 bis 29 neuen Fällen pro 100,000 Kinder weltweit (StatPearls, 2024) und von etwa 5.1 neuen Fällen pro 100,000 Kinder in den Vereinigten Staaten (StatPearls, 2024).
Überblick
Legg-Calvé-Perthes-KrankheitSymptome
Die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit verursacht oft Hinken und Schmerzen in der Hüfte, in der Leiste oder im Knie. Zu den frühen Symptomen der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit können Steifigkeit und eine eingeschränkte Hüftbeweglichkeit gehören. Viele Kinder ermüden schnell oder vermeiden Rennen und Spielen.
Ausblick und Prognose
Viele Kinder mit Legg-Calvé-Perthes-Krankheit kommen gut zurecht, besonders wenn sie früh beginnt und die Hüfte während der Heilung gut ausgerichtet bleibt. Bei einigen können eine anhaltende Steifigkeit, ein Hinken oder eine frühere Hüftarthrose im Erwachsenenalter zurückbleiben. Deshalb ist eine langfristige Nachsorge wichtig.
Ursachen und Risikofaktoren
Bei der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit ist die genaue Ursache unklar, aber man nimmt an, dass eine vorübergehende Verminderung der Durchblutung des Hüftknochens sie auslöst. Das Risiko ist bei Kindern im Alter von 4 bis 10 Jahren höher, besonders bei Jungen, bei einer familiären Vorbelastung, bei kleinerem Körperbau oder bei Tabakrauchbelastung.
Genetische Einflüsse
Die Genetik kann beim Morbus Perthes eine geringe Rolle spielen, aber die meisten Fälle gehen nicht auf eine klar vererbte Ursache zurück. Kleine genetische Variationen können das Risiko zusammen mit der Durchblutung, dem Wachstum und Umweltfaktoren beeinflussen.
Diagnose
Die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit wird durch eine körperliche Untersuchung und eine Bildgebung der Hüfte diagnostiziert, in der Regel durch Röntgenaufnahmen. Wenn die frühen Symptome der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit unklar sind, kann eine MRT helfen, Veränderungen sichtbar zu machen, bevor sie auf Röntgenaufnahmen zu erkennen sind.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung des Morbus Legg-Calvé-Perthes zielt darauf ab, die Hüfte während der Heilung zu schützen und den Gelenkkopf gut in Position zu halten. Viele Kinder brauchen eine Einschränkung der Aktivitäten, Physiotherapie, eine Schmerzbehandlung und manchmal eine Orthese oder eine Operation.
Symptome
Die Perthes-Krankheit zeigt sich oft dadurch, dass ein Kind anfängt zu hinken, nicht mehr laufen möchte oder sagt, dass die Hüfte oder das Knie nach aktiven Spielen weh tut. Die frühen Beschwerden bei der Perthes-Krankheit lassen sich leicht mit einer leichten Zerrung verwechseln, weil sie meist allmählich und nicht plötzlich beginnen. Die Beschwerden unterscheiden sich von Person zu Person und können sich im Laufe der Zeit verändern.
Ein Hinken fällt Eltern, Lehrkräften oder Trainerinnen und Trainern oft als Erstes auf. Zunächst kann es kommen und gehen, vor allem nach Sport, langen Spaziergängen oder einem anstrengenden Tag.
Viele Kinder mit der Perthes-Krankheit verspüren einen dumpfen Schmerz tief in der Hüfte, in der Leiste oder im oberen Oberschenkel. Die Beschwerden sind meist leicht bis mittelstark und können sich in Ruhe bessern.
Manchmal werden die Schmerzen im Knie gespürt, obwohl das Problem in der Hüfte beginnt. Das kann verwirrend sein und die richtige Diagnose verzögern.
Die Hüfte kann steif werden, sodass es schwieriger ist, das Bein nach außen zu drehen oder die Beine zu spreizen. Manche finden alltägliche Dinge wie Schuhe anziehen oder im Schneidersitz sitzen dann unangenehmer.
Wie Betroffene Legg-Calvé-Perthes-Krankheit normalerweise zuerst bemerken?
Viele bemerken die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit zum ersten Mal, wenn ein Kind ohne erkennbaren Grund zu hinken beginnt, vor allem nach dem Spielen oder nach einem anstrengenden Tag, auch wenn sich keine Verletzung erinnert wird. Das Kind kann auch über Schmerzen oder Steifigkeit in der Hüfte, der Leiste, dem Oberschenkel oder sogar im Knie klagen. Dadurch kann das Problem anfangs leicht übersehen werden, weil der Schmerz nicht immer direkt in der Hüfte gespürt wird. Wenn die Erkrankung fortschreitet, können Eltern, Betreuungspersonen oder Ärztinnen und Ärzte bemerken, dass eine Hüfte weniger beweglich wirkt, das Kind dieses Bein nicht mehr voll belastet oder das Hinken immer wieder auftritt, bevor es schwerer zu ignorieren ist.
Arten von Legg-Calvé-Perthes-Krankheit
Die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit hat nicht die klassischen Unterformen, wie es bei manchen Erkrankungen der Fall ist. Ärztinnen und Ärzte beschreiben sie aber oft nach Stadien, weil sich Beschwerden und Röntgenbefunde im Verlauf verändern. Im Alltag kann das bedeuten, dass ein Kind zunächst nur leicht hinkt, nachdem es gespielt hat, und später mehr Steifigkeit oder Hüftschmerzen entwickelt. Forschende beschreiben diese Kategorien, um die Muster der Erkrankung besser zu verstehen. Oft sind genau diese Stadien gemeint, wenn nach den Formen der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit gefragt wird.
Anfangsstadium
Die Durchblutung eines Teils des oberen Oberschenkelknochens ist vermindert, und viele Kinder beginnen mit Hinken, Leistenschmerzen oder Schmerzen im Oberschenkel oder Knie. Die Hüfte kann von außen normal aussehen, aber die Bewegung kann steif oder unangenehm werden.
Fragmentierungsstadium
Der geschwächte Knochen beginnt sich aufzulösen und vom Körper abgebaut zu werden, und die Beschwerden werden beim Gehen, Laufen oder beim Sport oft deutlicher. Schmerzen, Hinken und eine eingeschränkte Hüftbeweglichkeit sind in diesem Stadium häufig ausgeprägter.
Reossifikationsstadium
Neuer Knochen beginnt sich zu bilden und den geschädigten Bereich zu ersetzen, sodass die Schmerzen bei vielen Kindern langsam nachlassen können. Steifigkeit und Hinken können dennoch weiterbestehen, vor allem nach Aktivität, während die Hüfte ihre Form verändert.
Ausgeheiltes Stadium
Die Knochenheilung ist weitgehend abgeschlossen, aber die endgültige Form der Hüfte kann von Kind zu Kind unterschiedlich sein. Manche haben im Alltag kaum Beschwerden, während andere später weiterhin eine eingeschränkte Beweglichkeit, einen Unterschied in der Beinlänge oder Hüftbeschwerden haben können.
Kann ich den Beginn der Symptome verlangsamen?
Nein, es gibt keinen nachgewiesenen Weg, den Beginn von Morbus Perthes sinnvoll zu verzögern oder zu verhindern. Dabei handelt es sich um eine Hüfterkrankung im Kindesalter, die durch einen vorübergehenden Rückgang der Durchblutung des Oberschenkelkopfs verursacht wird. In der Forschung wurden mögliche Risikofaktoren untersucht, darunter die Exposition gegenüber Tabakrauch, aber es hat sich nicht gezeigt, dass eine Änderung des Lebensstils, eine Ernährungsweise, ein Bewegungsplan oder ein Medikament das Risiko eindeutig senkt oder den Beginn der Symptome verzögert. Außerdem gibt es keine etablierten Früherkennungs- oder vorbeugenden Behandlungen für Kinder ohne Symptome. Hilfreich ist es, ein frühes Hinken, Hüft- oder Knieschmerzen oder Steifigkeit zu erkennen und früher medizinische Hilfe zu suchen. Das kann dabei helfen, die Behandlung nach dem Auftreten der Symptome zu steuern, auch wenn es keinen anderen Verlauf garantieren kann.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Genetik kann manchmal erklären, warum sich die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit bei Kindern unterschiedlich zeigt. Für die meisten Familien liefert sie aber noch keine klare Vorhersage von Symptom zu Symptom. Forschende gehen davon aus, dass vererbte Unterschiede beeinflussen können, wer mit höherer Wahrscheinlichkeit an der Erkrankung erkrankt, und dass sie eine kleine Rolle dabei spielen können, wann Hüftschmerzen, Hinken, Steifigkeit oder eine eingeschränkte Beweglichkeit beginnen und wie stark sie werden. Diese Erkrankung wird jedoch meist nicht durch ein einzelnes Gen verursacht. In der täglichen Versorgung richtet sich der Verlauf weiterhin eher danach, wie stark die Blutversorgung der Hüfte beeinträchtigt ist, wie alt das Kind bei Krankheitsbeginn ist und wie die Hüfte im Laufe der Zeit heilt, als allein nach genetischen Tests.
Ursachen und Risikofaktoren
Bei der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit bekommt der Kugelkopf des Hüftgelenks für eine Zeit nicht genug Blut, sodass der Knochen schwächer werden kann. Ärztinnen und Ärzte wissen nicht immer, was das auslöst. Es ist nur selten ein einzelner Faktor, und die Kombination ist entscheidend. Die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit wird am häufigsten bei Kindern im Alter von 4 bis 10 Jahren gesehen und tritt häufiger bei Jungen auf. Zu den Risikofaktoren für die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit können eine familiäre Vorbelastung, langsamer reifende Knochen, eine im Verhältnis zum Alter kleinere Körpergröße und der Kontakt mit Tabakrauch vor oder nach der Geburt gehören.
Was sind die häufigsten Ursachen oder Risikofaktoren?
Die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit entsteht, wenn die Durchblutung des kugelförmigen Teils des Hüftgelenks vorübergehend abnimmt. Der genaue Auslöser ist jedoch oft unklar. Am häufigsten tritt sie bei Kindern im Alter von 4 bis 10 Jahren auf, besonders bei Jungen. Das Risiko kann auch etwas höher sein, wenn die Erkrankung in der Familie vorkommt. Einige Studien bringen sie außerdem damit in Verbindung, dass ein Kind für sein Alter klein ist oder Zigarettenrauch ausgesetzt war.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit tritt bei einigen Kindern häufiger auf als bei anderen, auch wenn die genaue Ursache noch nicht vollständig verstanden ist. Wenn du Risiken in deinem Körper oder in deiner Umgebung ausgesetzt bist, bedeutet das nicht, dass eine Erkrankung unausweichlich ist. Die wichtigsten Risikofaktoren für die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit betreffen das Alter, das Geschlecht, Wachstumsmuster, die Durchblutung, die Blutgerinnung und bestimmte Einflüsse in der frühen Kindheit.
Die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit wird am häufigsten bei Kindern zwischen 4 und 8 Jahren festgestellt. Sie kann zwar auch außerhalb dieses Altersbereichs auftreten, aber das Risiko ist im frühen bis mittleren Kindesalter am höchsten.
Jungen sind mehrere Male häufiger betroffen als Mädchen. Mädchen können dennoch an der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit erkranken, aber das kommt seltener vor.
Kinder, die für ihr Alter kleiner sind, eine verzögerte Knochenentwicklung haben oder mit niedrigem Geburtsgewicht geboren wurden, haben möglicherweise ein höheres Risiko. Diese Muster deuten darauf hin, dass die wachsende Hüfte in der Kindheit anfälliger sein kann.
Diese Erkrankung beginnt, wenn die Durchblutung des Hüftkopfs vorübergehend vermindert ist. Kinder mit Unterschieden der Blutgefäße rund um die Hüfte erkranken möglicherweise eher an der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit.
Genetische Risikofaktoren
Für Familien, die sich nach den genetischen Ursachen des Morbus Perthes fragen, scheinen Gene bei einigen Kindern eine Rolle zu spielen, sie erklären jedoch die meisten Fälle nicht. Die meisten Kinder mit Morbus Perthes erben keine eindeutige, krankheitsverursachende Veränderung von einem Elternteil, und viele haben überhaupt keine Familienanamnese. Eine genetische Veränderung zu tragen bedeutet nicht, dass die Erkrankung auch tatsächlich auftritt.
Familienanamnese: Wenn ein naher Verwandter Morbus Perthes hat, kann sich die Wahrscheinlichkeit leicht erhöhen. Dennoch haben die meisten Kinder mit der Erkrankung weder einen betroffenen Elternteil noch einen betroffenen Bruder, eine betroffene Schwester oder ein anderes nahes Familienmitglied.
COL2A1-Veränderungen: Seltene vererbte Veränderungen im COL2A1-Gen, das beim Aufbau von Knorpel in wachsenden Gelenken hilft, wurden in einigen Familien mit Perthes-ähnlicher Hüfterkrankung gefunden. Diese seltenen Varianten können das Risiko erhöhen, erklären aber nur einen kleinen Teil der Morbus-Perthes-Fälle.
Mehrere Gene: Bei vielen Menschen mit Morbus Perthes scheint der genetische Beitrag komplex zu sein und nicht an ein einzelnes Gen gebunden. Forschende gehen davon aus, dass mehrere kleine vererbte Unterschiede beeinflussen können, wie sich der obere Teil des Oberschenkelknochens entwickelt und wie anfällig seine Blutversorgung ist.
Lebensstil-Risikofaktoren
Lebensgewohnheiten verursachen die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit nicht, sie können aber Schmerzen, die Hüftbeweglichkeit, die Erholung und die Wahrscheinlichkeit längerfristiger Gelenkprobleme beeinflussen. Wenn Menschen nach lebensstilbedingten Risikofaktoren für die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit fragen, geht es meist darum, wie sich tägliche Aktivität, Körpergewicht, Bewegungsgewohnheiten und Ernährung auf die belastete Hüfte auswirken. Am hilfreichsten sind Veränderungen, die wiederholte Überlastung des Gelenks verringern und gleichzeitig Kraft und Beweglichkeit unterstützen.
Wiederholtes Laufen, Springen und Kontaktsportarten können den betroffenen Femurkopf zusätzlich belasten, solange er anfällig ist. Das kann Schmerzen, Hinken und den Verlust der Hüftbeweglichkeit während aktiver Krankheitsphasen verschlimmern.
Mehr Gewicht erhöht bei jedem Schritt die Belastung des Hüftgelenks. Bei der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit kann dieser zusätzliche Druck die Beschwerden schwerer kontrollierbar machen und im Laufe der Zeit zu einer ungünstigeren Gelenkmechanik beitragen.
Zu wenig sichere Bewegung kann zu Steifigkeit, schwächeren Hüftmuskeln und einem verminderten Bewegungsumfang führen. Sanfte, angeleitete Übungen wie Dehnen, Schwimmen oder vom Behandlungsteam empfohlene Kräftigung können helfen, die Hüfte angenehmer zu bewegen und ihre Funktion zu verbessern.
Unregelmäßige Übungen für zu Hause oder eine uneinheitliche Nutzung von Orthesen, Gipsverbänden oder Bewegungseinschränkungen können den Nutzen der Behandlung verringern. Eine gute tägliche Umsetzung kann helfen, die Form der Hüfte zu erhalten und eine bessere langfristige Funktion zu unterstützen.
Risikoprävention
Die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit lässt sich meist nicht vollständig verhindern, weil die genaue Ursache unklar ist. Für viele Familien geht es bei der Vorbeugung vor allem darum, das Risiko von Komplikationen zu senken, das Hüftgelenk zu schützen und frühzeitig Versorgung zu suchen, wenn Hinken, Hüftschmerzen oder eingeschränkte Beweglichkeit auftreten. Vorbeugung ist flexibel – sie passt sich deinem Leben und deinem gesundheitlichen Hintergrund an.
Eine schnelle medizinische Untersuchung bei einem Kind mit neuem Hinken, Leistenschmerzen, Knieschmerzen oder Steifigkeit kann helfen, die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit früher zu erkennen. Da die frühen Anzeichen der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit anfangs mild wirken können, können frühe bildgebende Untersuchungen und Nachkontrollen helfen, die Form der Hüfte im Verlauf zu schützen.
In schmerzhaften Phasen kann es den Druck auf die betroffene Hüfte senken, wenn du Laufen und Springen mit hoher Belastung reduzierst. Eine Ärztin oder ein Arzt kann sicherere Aktivitäten wie Schwimmen oder Radfahren empfehlen, damit ein Kind in Bewegung bleibt, ohne das Gelenk so stark zu belasten.
Gezieltes Dehnen und Kräftigen kann helfen, die Beweglichkeit der Hüfte zu erhalten und die Muskeln rund um das Gelenk zu unterstützen. Das kann die Steifigkeit verringern und alltägliches Gehen, Anziehen und Spielen angenehmer machen.
Ein für das Alter gesundes Gewicht kann den zusätzlichen Druck auf das Hüftgelenk verringern. Neben der medizinischen Behandlung zählen auch die Gewohnheiten im Alltag.
Kann man Legg-Calvé-Perthes-Krankheit vorbeugen?
Nein, es gibt keine bekannte Möglichkeit, die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit vollständig zu verhindern, weil Ärztinnen und Ärzte noch nicht genau wissen, warum die Blutversorgung des oberen Teils des Oberschenkelknochens bei manchen Kindern vermindert ist. Der Verzicht auf Tabakrauch während der Schwangerschaft und im Umfeld von Kindern ist gut für die allgemeine Gesundheit von Knochen und Blutgefäßen, aber es ist nicht nachgewiesen, dass dies diese Erkrankung verhindert.
Übertragung
Die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit ist nicht ansteckend. Sie wird also nicht durch Husten, Berührung, Nahrung oder engen Kontakt von einem Kind auf das andere übertragen. Viele Menschen mit Legg-Calvé-Perthes-Krankheit entwickeln sie ohne erkennbares familiäres Muster, und in den meisten Fällen ist es nichts, was ein Elternteil bewusst weitergibt.
Wenn Familien fragen, wie die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit vererbt wird, lautet die Antwort, dass Ärztinnen und Ärzte sie meist als sporadisch und nicht als stark vererbt ansehen. Bei einer kleinen Zahl von Familien gibt es mehr als eine betroffene Verwandte oder einen betroffenen Verwandten. Das spricht dafür, dass Gene bei einigen Kindern eine Rolle spielen können. In den meisten Fällen gibt es jedoch kein einheitliches vererbtes Muster.
Wann man seine Gene testen sollte
Beim Morbus Perthes wird genetische Testung routinemäßig nicht empfohlen, weil es keinen gut etablierten Gentest gibt, der vorhersagt, bei wem sich die Erkrankung entwickeln wird, oder der die Behandlung eindeutig lenkt. Eine Testung kann nur erwogen werden, wenn eine starke familiäre Häufung oder Hinweise auf eine umfassendere vererbte Knochen- oder Wachstumsstörung vorliegen.
Diagnose
Kinder mit Legg-Calvé-Perthes-Krankheit werden oft wegen eines Hinkens, Hüftschmerzen oder wiederkehrender Knieschmerzen medizinisch vorgestellt, besonders nach dem Laufen oder Spielen. Bei vielen beginnt es damit, dass sich alltägliche Aktivitäten schwerer anfühlen, etwa Treppensteigen, mit anderen in der Pause mitzuhalten oder das volle Gewicht auf ein Bein zu verlagern. Die Diagnose der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit stützt sich meist auf die Beschwerden, eine körperliche Untersuchung und bildgebende Verfahren, die Veränderungen am oberen Ende des Oberschenkelknochens zeigen. Manche Diagnosen sind nach einem einzigen Termin klar, bei anderen braucht es mehr Zeit.
Die Ärztin oder der Arzt fragt nach Schmerzen, Hinken, Steifigkeit und danach, wann die Beschwerden typischerweise schlimmer oder besser werden. Außerdem wird darauf geachtet, wie lange das Problem schon besteht und ob es eine Verletzung, Fieber oder eine andere Erkrankung gegeben hat, die auf eine andere Ursache hinweisen könnte.
Die Ärztinnen und Ärzte prüfen, wie sich die Hüfte bewegt und ob das Drehen des Beins nach außen oder innen Schmerzen oder Steifigkeit auslöst. Sie beobachten auch, wie dein Kind geht, um ein Hinken zu erkennen, und vergleichen beide Beine auf Muskelabbau oder leichte Unterschiede in der Beinlänge.
Hüft-Röntgenaufnahmen sind die wichtigste Untersuchung zur Diagnose der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit. Früh können die Röntgenbilder noch unauffällig sein, später können sie jedoch eine Abflachung, einen Kollaps oder Heilungszeichen im kugelförmigen Teil des Hüftgelenks zeigen.
Ein MRT kann frühe Veränderungen erkennen, bevor sie im Röntgen sichtbar sind. Deshalb kann es hilfreich sein, wenn die Beschwerden stark für die Perthes-Krankheit sprechen, die Standardbilder aber unklar sind. Deine behandelnde Fachkraft kann ein MRT empfehlen, um Veränderungen der Blutversorgung und Schäden am oberen Ende des Oberschenkelknochens genauer zu beurteilen.
Wie wird Legg-Calvé-Perthes-Krankheit diagnostiziert?
Die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit wird in der Regel anhand der Beschwerden eines Kindes, einer körperlichen Untersuchung und bildgebender Verfahren diagnostiziert. Ärztinnen und Ärzte vermuten sie oft, wenn ein Kind hinkt, Schmerzen in der Hüfte oder manchmal im Knie hat oder die Hüfte nur eingeschränkt bewegen kann. Meist bestätigen sie die Diagnose mit Röntgenaufnahmen der Hüfte; wenn frühe Röntgenbilder unauffällig aussehen, die Anzeichen aber weiterhin stark für die Perthes-Krankheit sprechen, kann eine MRT-Untersuchung Veränderungen oft früher sichtbar machen. Eine genetische Untersuchung gehört in der Regel nicht zur Diagnose dieser Erkrankung.
Stadien von Legg-Calvé-Perthes-Krankheit
Die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit hat tatsächlich anerkannte Krankheitsstadien, aber sie beschreiben, wie sich die Hüfte im Laufe der Zeit verändert, und nicht eine gleichmäßige Verschlechterung bei jedem Kind. Im Alltag kann sich das als Hinken zeigen, das kommt und geht, als Hüft- oder Knieschmerzen nach dem Spielen oder als Steifigkeit beim Anziehen oder Treppensteigen. Die frühen Symptome der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit können anfangs leicht übersehen werden. Manchmal kommen die Antworten schnell, manchmal dauert es länger.
Anfangsstadium
Die Blutversorgung eines Teils des Hüftkopfs ist vermindert, und der Knochen beginnt, schwächer zu werden. Hier können Schmerzen, Hinken oder eine eingeschränkte Hüftbeweglichkeit beginnen, obwohl manche Kinder nur leichte Beschwerden haben.
Fragmentationsstadium
Der geschwächte Knochen beginnt, sich abzubauen und vom Körper abgetragen zu werden. Die Beschwerden sind in diesem Stadium oft deutlicher, und die Hüfte kann steifer und schmerzhafter werden.
Reossifikationsstadium
Neuer Knochen beginnt sich zu bilden und den geschädigten Bereich zu ersetzen. Viele Kinder beginnen sich zu bessern, aber die Form der Hüfte entwickelt sich noch weiter und muss überwacht werden.
Abgeheiltes Stadium
Die Knochenheilung ist weitgehend abgeschlossen, und der Körper geht in die endgültig umgeformte Form der Hüfte über. Die langfristige Prognose hängt davon ab, wie rund der Hüftkopf bleibt und wie gut er in die Gelenkpfanne passt.
Ausblick und Prognose
Die Aussichten bei der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit sind oft gut, besonders wenn sie in jüngerem Alter beginnt und der Femurkopf während der Heilung relativ rund bleibt. Viele Kinder erholen sich mit wenig oder ohne langfristige Einschränkungen, aber bei manchen bleiben Steifigkeit, ein Längenunterschied der Beine oder eine verformte Hüfte zurück, die später im Leben Schmerzen und eingeschränkte Beweglichkeit verursachen kann. Die Prognose fällt im Allgemeinen weniger günstig aus bei Kindern, bei denen die Diagnose nach etwa dem 6. bis 8. Lebensjahr gestellt wird, bei denen der Femurkopf stärker zusammenbricht oder wenn die Hüfte den Halt in der Gelenkpfanne verliert. Auch wenn sich die Beschwerden in der Kindheit bessern, besteht in der Jugend oder im Erwachsenenalter ein höheres Risiko für eine frühe Arthrose, und manche Menschen benötigen schließlich eine hüfterhaltende Operation oder einen totalen Hüftersatz. Die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit ist in der Regel nicht mit einer erhöhten Sterblichkeit verbunden, und Todesfälle, die direkt mit der Erkrankung zusammenhängen, sind äußerst selten.
Langzeitwirkungen
Bei vielen Menschen mit Legg-Calvé-Perthes-Krankheit hängt die langfristige Entwicklung davon ab, wie stark sich der Hüftkopf während der Heilung verformt hat. Manche Kinder erholen sich mit einer guten Hüftfunktion, bei anderen bleiben eine dauerhafte Steifigkeit, ein Hinken oder Schmerzen zurück, die erst Jahre später beim Sport, bei langen Spaziergängen oder sogar bei einfachen Alltagsroutinen auftreten. Das Verständnis langfristiger Verläufe kann bei der Wahl der Behandlung helfen. Die wichtigste Frage im Verlauf ist, ob das Hüftgelenk glatt und passend bleibt oder sich früher als üblich abnutzt.
Eine eingeschränkte Beweglichkeit der Hüfte kann bis in die Teenagerzeit oder ins Erwachsenenalter anhalten, vor allem beim Drehen des Beins nach außen oder beim Spreizen der Beine. Das kann Aktivitäten wie Laufen, Hocken oder im Schneidersitz sitzen unangenehm oder eingeschränkt machen.
Manche Menschen mit Legg-Calvé-Perthes-Krankheit gehen weiterhin hinkend, besonders nach längeren Aktivitätsphasen. Wenn eine Hüfte schwach bleibt oder sich weniger gut bewegen lässt, kann das Gehen im Alltag mehr Kraft kosten, und belastungsintensiver Sport kann schwerer verträglich sein.
Hüft- oder Leistenbeschwerden können im Verlauf immer wieder auftreten, und manche spüren auch Unbehagen im Oberschenkel oder Knie. Bei vielen sind die Beschwerden über Jahre leicht und werden erst bei stärkerer Belastung oder mit zunehmendem Alter deutlicher.
Wenn der runde obere Teil des Oberschenkelknochens in einer flacheren oder unregelmäßigen Form verheilt, gleitet das Hüftgelenk möglicherweise nicht mehr reibungslos. Diese Fehlanpassung kann die Reibung im Gelenk erhöhen und das Risiko für einen langfristigen Verschleiß steigern.
Wie ist es, mit Legg-Calvé-Perthes-Krankheit zu leben?
Mit der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit zu leben bedeutet oft, den Alltag um Hüftschmerzen, Steifigkeit und eine schnellere Erschöpfung beim Gehen, Laufen, beim Sport oder sogar an langen Schultagen herum zu planen, besonders während Schüben. Viele Kinder mit dieser Erkrankung brauchen Aktivitätseinschränkungen, Physiotherapie, Krücken oder manchmal eine Operation. Das kann sich auf Selbstständigkeit, Schlaf, Stimmung und Selbstvertrauen auswirken, weil sie sich ausgeschlossen fühlen können, wenn Freundinnen und Freunde aktiver sind. Für Familien kann das zusätzliche Termine, Hilfe bei der Mobilität und bei den Alltagsroutinen sowie Anpassungen zu Hause und in der Schule bedeuten. Mit Behandlung und Unterstützung bleiben viele Kinder jedoch am Alltag beteiligt und gewinnen ihre Funktion nach und nach zurück.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung des Morbus Legg-Calvé-Perthes zielt darauf ab, die Form der Hüfte zu schützen, während der geschwächte Teil des Oberschenkelknochens heilt, Schmerzen zu lindern und das Gelenk so normal wie möglich beweglich zu halten. Bei jüngeren Kindern oder leichteren Verläufen kann das bedeuten, auf belastende Aktivitäten zu verzichten, Physiotherapie, Dehnübungen und eine engmaschige Nachsorge mit Untersuchungen und bildgebenden Verfahren durchzuführen. Für viele kann das heißen, eine Zeit lang auf Laufen und Springen zu verzichten und gleichzeitig auf sicherere Weise aktiv zu bleiben, zum Beispiel durch Schwimmen. Ärztinnen und Ärzte empfehlen manchmal eine Kombination aus Veränderungen des Lebensstils und Medikamenten, darunter Schmerzmittel oder entzündungshemmende Arzneimittel. Manche Kinder verwenden außerdem Unterarmgehstützen, eine Orthese oder einen Gips, um die Hüfte in einer besseren Position zu halten. Wenn der Hüftkopf aus der Gelenkpfanne zu rutschen beginnt oder der Morbus Legg-Calvé-Perthes schwerer verläuft, kann eine Operation eingesetzt werden, um die Passform der Hüfte in der Gelenkpfanne zu verbessern und das Risiko einer langfristigen Steifigkeit oder einer frühen Arthrose zu senken.
Kann man Legg-Calvé-Perthes-Krankheit heilen?
Es gibt keine schnelle Heilung für die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit, aber viele Kinder bessern sich im Laufe der Zeit, während der Körper den geschwächten Teil der Hüfte langsam repariert. Die Behandlung kann die Erkrankung nicht sofort verschwinden lassen, aber sie kann Schmerzen lindern, die Beweglichkeit der Hüfte verbessern und das Risiko langfristiger Gelenkprobleme senken. Je nach Alter des Kindes und Schweregrad kann die Versorgung Anpassungen der Aktivität, Physiotherapie, Schmerzmittel, Schienen oder Gipse und manchmal eine Operation umfassen.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit kann alltägliche Bewegungen erschweren, besonders wenn Hüftschmerzen, Hinken oder Steifigkeit dazu führen, dass Laufen, Sport oder sogar längere Spaziergänge anstrengend werden. Die nicht medikamentöse Behandlung soll das Hüftgelenk schützen, es so beweglich wie möglich halten und die Belastung verringern, während der Knochen im Laufe der Zeit heilt und sich umformt. Die Behandlung hängt oft vom Alter, den Beschwerden und davon ab, wie stark die Hüfte betroffen ist. Nicht jeder Ansatz wirkt gleich gut, deshalb wird die Versorgung in der Regel an dein Kind angepasst und im Verlauf angepasst, wenn dein Kind wächst.
Weniger belastende Aktivitäten wie Laufen und Springen zu reduzieren, kann helfen, die Belastung der Hüfte zu verringern. Viele Menschen mit Legg-Calvé-Perthes-Krankheit kommen mit weniger belastenden Optionen wie Schwimmen oder lockerem Radfahren besser zurecht, solange die Beschwerden bestehen.
Dehnübungen und angeleitete Übungen können helfen, die Beweglichkeit der Hüfte zu erhalten und Steifigkeit zu verringern, besonders wenn das Ausdrehen des Beins oder das Bewegen zur Seite schwerfällt. Strukturierte Programme wie Physiotherapie können das Gehen und die Muskelkraft unterstützen, ohne das Gelenk zu überlasten.
Ein Gehstock, Krücken oder ein Rollator können für eine gewisse Zeit eingesetzt werden, um das schmerzhafte Hüftgelenk zu entlasten. Für viele beginnt die Behandlung nicht in der Apotheke, sondern damit, das Gehen weniger schmerzhaft und das Gelenk weniger belastet zu machen.
Manche Kinder werden mit einer Orthese oder einem Gips behandelt, damit die Hüfte besser in der Gelenkpfanne liegt. Das wird gezielter eingesetzt, kann aber Teil der Behandlung sein, wenn Ärztinnen oder Ärzte versuchen, die Überdachung des Hüftkopfs während der Heilung zu verbessern.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Bei Menschen mit Legg-Calvé-Perthes-Krankheit werden Medikamente in der Regel eingesetzt, um Schmerzen und Schwellungen zu lindern, nicht um das Knochenproblem selbst zu behandeln. Kleine vererbte Unterschiede im Körper können beeinflussen, wie manche Menschen gängige Schmerzmittel verarbeiten. Das kann verändern, wie gut ein Medikament wirkt oder wie wahrscheinlich Nebenwirkungen sind. Das ist bei dieser Erkrankung aber kein zentraler Teil der Behandlung. In der Alltagspraxis wählen Ärztinnen und Ärzte diese Medikamente meist nach Alter, Beschwerden, anderen gesundheitlichen Problemen und danach aus, wie das Kind im Laufe der Zeit darauf reagiert, nicht auf Grundlage genetischer Tests.
Pharmakologische Behandlungen
Im Alltag geht es bei der Behandlung der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit meist darum, die Hüftschmerzen zu lindern und dafür zu sorgen, dass sich ein Kind so wohl fühlt, dass es sich ausruhen, bewegen und an der Therapie teilnehmen kann. Es gibt kein Medikament, das die Erkrankung selbst rückgängig machen oder die Durchblutung der Hüfte vollständig wiederherstellen kann. Deshalb werden Medikamente vor allem zur Linderung der Beschwerden eingesetzt. Medikamente können sich wie ein großer Schritt anfühlen, aber bei der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit werden meist einfache Schmerzmittel verwendet, besonders wenn zu den frühen Anzeichen der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit ein Hinken, Leistenschmerzen oder Knieschmerzen gehören.
Acetaminophen kann helfen, leichte bis mäßige Schmerzen in der Hüfte oder ausstrahlende Schmerzen im Oberschenkel oder Knie zu lindern. Es behandelt die zugrunde liegenden Knochenveränderungen nicht, kann aber alltägliche Aktivitäten und den Schlaf erleichtern.
Ibuprofen ist ein nichtsteroidales Antirheumatikum, kurz NSAID, das bei Schmerzen und Entzündungen rund um die Hüfte helfen kann. Es wird bei Kindern häufig eingesetzt, wenn die Beschwerden nach Aktivität aufflammen, die Dosierung sollte aber der Empfehlung einer behandelnden Fachperson folgen.
Naproxen ist ein weiteres NSAID, das eingesetzt werden kann, wenn eine länger anhaltende Schmerzlinderung nötig ist. Wie andere NSAID lindert es die Beschwerden, verändert aber nicht, wie sich die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit entwickelt.
Nach einer Operation oder in kurzen Phasen starker Schmerzen kann eine Ärztin oder ein Arzt für begrenzte Zeit ein stärkeres Schmerzmittel verschreiben. Diese Medikamente gehören nicht zur routinemäßigen Langzeitbehandlung und werden sorgfältig eingesetzt, weil Nebenwirkungen auftreten können.
Genetische Einflüsse
Bei den meisten Kindern mit Morbus Perthes gibt es kein einzelnes Gen, das erklärt, warum er entsteht. Es ist ganz natürlich, sich zu fragen, ob die Familiengeschichte eine Rolle spielt. Die Forschung legt nahe, dass die Genetik das Risiko beeinflussen kann, und Morbus Perthes tritt manchmal bei mehr als einem Familienmitglied auf, aber das ist selten, und die meisten Fälle sind nicht klar vererbt. Bei seltenen Familien wurden Veränderungen in einem Gen gefunden, das am Aufbau von Knorpel und Knochen beteiligt ist. Das kann helfen zu erklären, warum der Hüftkopf bei einigen Kindern anfälliger ist. Trotzdem ist die Genetik nur ein Teil des Ganzen, und Ärztinnen und Ärzte gehen davon aus, dass auch Wachstum, die Durchblutung der Hüfte und andere Faktoren aus der frühen Kindheit eine Rolle spielen können. Wenn Familien fragen, ob Morbus Perthes genetisch bedingt ist, lautet die kurze Antwort: Gene können die Anfälligkeit erhöhen, aber sie liefern in der Regel keine einfache Ja-oder-Nein-Erklärung.
Ist Legg-Calvé-Perthes-Krankheit genetisch bedingt?
Die Genetik kann beim Morbus Perthes eine geringe Rolle spielen, aber die meisten Fälle gehen nicht auf eine klar vererbte Ursache zurück. Kleine genetische Variationen können das Risiko zusammen mit der Durchblutung, dem Wachstum und Umweltfaktoren beeinflussen.
Ein genetisches Risiko ist nicht unbedingt eine Diagnose
Genetische Varianten sind ein normaler Bestandteil der menschlichen Biologie und in der Allgemeinbevölkerung häufig. Die meisten haben keinen direkten Einfluss auf die Gesundheit und sind einfach Teil der normalen menschlichen Vielfalt. Bei vielen Genen weist das Vorliegen einer mit einer Erkrankung assoziierten Variante eher auf einen möglichen Zusammenhang als auf eine sichere Diagnose hin, vor allem dann, wenn mehrere Gene und Umweltfaktoren beteiligt sind. In manchen Situationen kann jedoch eine einzelne gut charakterisierte Variante in einem bestimmten Gen ausreichen, um die Diagnose zu bestätigen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Bei Kindern mit Morbus Legg-Calvé-Perthes wird die Behandlung meist von den Beschwerden im Alltag bestimmt, etwa Hüftschmerzen, Hinken, Steifigkeit und davon, wie gut das Hüftgelenk seine runde Form bewahrt. Forschende gehen davon aus, dass vererbte Faktoren eine Rolle dabei spielen können, bei wem die Erkrankung auftritt und wie schwer sie verläuft. Das kann indirekt beeinflussen, ob ein Kind engmaschig nachkontrolliert werden muss, Physiotherapie, eingeschränkte Belastung oder eine Operation benötigt. Die Genetik ist nur ein Faktor, und bei Morbus Legg-Calvé-Perthes gibt es bisher keinen routinemäßigen Gentest, der Ärztinnen und Ärzten sagt, welcher Behandlungsplan oder welches Schmerzmittel am besten wirkt. Arzneimittel wie Ibuprofen oder Naproxen werden meist gewählt, um Schmerzen und Entzündungen zu lindern. Dabei richtet sich die Auswahl vor allem nach den Beschwerden, dem Alter und dem Risiko für Nebenwirkungen und nicht nach einem bekannten Genbefund bei dieser Erkrankung. Mit anderen Worten: Die Genetik kann den Verlauf von Morbus Legg-Calvé-Perthes stärker beeinflussen als die üblichen Medikamente, die zur Behandlung eingesetzt werden. Wenn Familien wissen möchten, ob genetische Tests die Behandlung von Morbus Legg-Calvé-Perthes steuern können, lautet die aktuelle Antwort meist noch nein, auch wenn die Forschung weiterläuft.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Morbus Legg-Calvé-Perthes betrifft vor allem die Hüfte, doch seine Auswirkungen können über die Kindheit hinausreichen, weil Veränderungen der Form des Hüftgelenks das Risiko für eine frühe Hüftarthrose später im Leben erhöhen können. Im Alltag kann es sich so anfühlen, als würde ein Gesundheitsproblem das andere verstärken, vor allem wenn sich die Hüftsteifigkeit durch Morbus Perthes mit arthrosebedingten Schmerzen im Alter verbindet. Es kann auch mit anderen Ursachen für eine verminderte Durchblutung des Knochens zusammen auftreten, etwa mit Sichelzellkrankheit oder einer langfristigen Anwendung von Steroiden. Diese Erkrankungen unterscheiden sich jedoch von Morbus Perthes selbst und müssen jeweils getrennt beurteilt werden. Bei Kindern können die frühen Symptome von Morbus Legg-Calvé-Perthes manchmal einer juvenilen Arthritis oder anderen Hüftproblemen ähneln, weshalb eine sorgfältige Diagnose so wichtig ist. Die Wechselwirkungen können von Person zu Person sehr unterschiedlich aussehen, je nachdem, wie stark die Hüfte betroffen ist und ob noch eine andere Knochen-, Blut- oder Gelenkerkrankung vorliegt.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Welche anderen Erkrankungen können ähnliche Symptome wie Legg-Calvé-Perthes-Krankheit verursachen?
Andere Erkrankungen können dem Morbus Legg-Calvé-Perthes sehr ähnlich sehen, besonders bei einem Kind, das zu hinken beginnt oder über Schmerzen in der Hüfte, in der Leiste oder sogar im Knie klagt. Häufige Beispiele sind eine vorübergehend gereizte Hüfte nach einer Virusinfektion, eine Muskel- oder Sportverletzung, eine gelöste Wachstumsfuge in der Hüfte und Arthritis im Kindesalter. Ärztinnen und Ärzte stellen außerdem sicher, dass keine Knochen- oder Gelenkinfektion vorliegt, weil auch sie ähnliche Schmerzen und Gehprobleme verursachen kann, aber dringend behandelt werden muss.
Geschichte
Ein Kind, das nach dem Spielen zu hinken beginnt, beim Rennen in der Pause ausweicht oder sagt, dass eine Hüfte oder ein Knie schmerzt, kann eine lange Suche nach Antworten auslösen. Die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit ist seit mehr als einem Jahrhundert bekannt, aber Ärztinnen und Ärzte haben nicht immer verstanden, warum manche Kinder diese Probleme entwickeln und andere nicht. Frühe medizinische Berichte konzentrierten sich auf das Muster aus Schmerzen, Steifigkeit und Veränderungen der Form der Hüfte, die bei der Untersuchung und auf Röntgenaufnahmen zu sehen waren.
Im Jahr 1910 beschrieben Forschende in Europa und den Vereinigten Staaten die Erkrankung bei Kindern und halfen dabei, sie von Infektionen wie Tuberkulose abzugrenzen, die damals eine häufige Ursache für Hüftschäden war. Das war ein wichtiger Schritt, denn die Behandlungsentscheidungen waren ganz anders, sobald Ärztinnen und Ärzte erkannten, dass es sich nicht um eine ansteckende Erkrankung handelte. Im Laufe der Zeit wurden die Beschreibungen genauer, und die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit wurde mit einem vorübergehenden Verlust der Blutversorgung des abgerundeten oberen Endes des Oberschenkelknochens in Verbindung gebracht, was das Wachstum und die Heilung der Hüfte beeinträchtigen kann.
Mit der Weiterentwicklung der medizinischen Wissenschaft lernten Ärztinnen und Ärzte, dass der Verlauf der Erkrankung von Kind zu Kind sehr unterschiedlich sein kann. Einige Kinder haben mildere Veränderungen und erholen sich mit vergleichsweise wenigen langfristigen Problemen, während bei anderen bleibendere Veränderungen im Hüftgelenk entstehen. Verbesserungen bei Röntgenaufnahmen, MRT-Untersuchungen und der langfristigen Nachsorge haben Ärztinnen und Ärzten geholfen, die frühen Anzeichen der Legg-Calvé-Perthes-Krankheit früher zu erkennen und die Behandlung nach Alter, Schmerzen, Beweglichkeit und dem Ausmaß des Hüftbefalls auszurichten.
In jüngerer Zeit hat die Forschung untersucht, warum die Erkrankung entsteht, einschließlich der Blutversorgung, des Wachstums und weitergehender genetischer Einflüsse, auch wenn keine einzelne Erklärung auf jedes Kind zutrifft. Dieser Wandel hat die Versorgung individueller gemacht und Familien außerdem dabei geholfen zu verstehen, dass die Legg-Calvé-Perthes-Krankheit eine medizinische Erkrankung mit einem bekannten Muster ist und nicht durch schlechte Bewegungsgewohnheiten oder Erziehungsfehler verursacht wird. Ihre Geschichte zu kennen, hilft zu erklären, warum die Diagnose manchmal Zeit braucht, aber auch, warum die Versorgung heute deutlich besser informiert ist als früher.