Karzinosarkom des Corpus uteri

Das Risiko für ein Karzinosarkom des Uteruskorpus steigt mit höherem Alter, besonders nach der Menopause.
Eine lange Östrogenexposition ohne Progesteron und eine Schwangerschaftslosigkeit erhöhen beide das Risiko.
Adipositas, Diabetes und geringe körperliche Aktivität sind Risikofaktoren aus dem Lebensstil, und manche Menschen tragen auch vererbte Risiken wie das Lynch-Syndrom.
Die Anwendung von Tamoxifen und eine frühere Bestrahlung des Beckens sind anerkannte Risikofaktoren für ein Karzinosarkom des Uteruskorpus.
Ärztinnen und Ärzte unterscheiden zwischen Risikofaktoren, die du beeinflussen kannst, und solchen, die du nicht beeinflussen kannst.

Genetische Risikofaktoren

Ein Karkinosarkom des Uteruskorpus entsteht meist durch Veränderungen in Tumorgenen, von denen die meisten erworben und nicht vererbt sind. Dieser Überblick konzentriert sich auf genetische Risikofaktoren für ein Karkinosarkom des Uteruskorpus und darauf, wann ein erbliches Syndrom beteiligt sein kann. Das Tragen einer genetischen Veränderung bedeutet nicht, dass die Erkrankung sicher auftritt, aber das Wissen um familiäre Muster kann die Testung lenken. Ärztinnen oder Ärzte können auch bestimmte Genveränderungen im Tumor erkennen, die Behandlungsentscheidungen beeinflussen.

• Somatische Mutationen: Die meisten Karkinosarkome entstehen aus Genveränderungen, die im Laufe des Lebens in den Zellen der Gebärmutterschleimhaut auftreten. Sie werden nicht in Familien weitergegeben.

• TP53-Veränderungen: Veränderungen im TP53-Gen sind beim Karkinosarkom sehr häufig. Sie stören das Schadensbegrenzungssystem der Zelle und sind meist erworben, nicht vererbt.

• PI3K–PTEN-Weg: Veränderungen in Wachstumsregulationsgenen wie Genen des PI3K-Wegs und PTEN können eine schnelle Zellteilung antreiben. Diese Tumorveränderungen treten häufig zusammen mit TP53-Veränderungen auf.

• Lynch-Syndrom-Risiko: Vererbte Mutationen in DNA-Mismatch-Reparaturgenen (MLH1, MSH2, MSH6, PMS2) können das Risiko für Endometriumkarzinome und manchmal auch für ein Karkinosarkom erhöhen. Eine Testung wird erwogen, wenn es in der Familie häufiger Darm- oder Gebärmutterkrebs gibt, besonders in jüngerem Alter.

• Seltene erbliche Syndrome: Erkrankungen wie das PTEN-Hamartom-Tumor-Syndrom (Cowden-Syndrom) oder das Li-Fraumeni-Syndrom können das Risiko für Gebärmutterkrebs erhöhen. Ein Karkinosarkom ist bei diesen Syndromen selten, wurde aber beschrieben. Risiko ist nicht Schicksal – es unterscheidet sich stark von Person zu Person.

• HER2-Amplifikation: Manche Tumoren zeigen zusätzliche Kopien oder eine Überaktivität des HER2-Gens. Das ist eine tumorspezifische Veränderung und kein Hinweis auf ein vererbtes Risiko.

• Chromatin-Gene: Veränderungen in Genen, die dabei helfen, DNA zu verpacken, wie ARID1A oder FBXW7, kommen in einem Teil der Fälle vor. Dabei handelt es sich um erworbene Tumormutationen, die beeinflussen können, wie sich die Erkrankung verhält.

Übertragung

Das Karzinosarkom des Uteruskorpus ist nicht ansteckend. Es kann nicht durch Sex, Berührung, die gemeinsame Nutzung von Badezimmern oder engen Kontakt übertragen werden. Es ist also sicher, in der Nähe von jemandem mit diesem Krebs zu sein. Die meisten Fälle sind nicht vererbt; es gibt kein typisches Muster dafür, wie das Karzinosarkom des Uteruskorpus vererbt wird, weil die Genveränderungen meist nur im Laufe der Zeit in den Gebärmutterzellen entstehen. Sehr selten kann eine starke Familienanamnese von Gebärmutter-, Darm- oder Eierstockkrebs auf ein erbliches Krebssyndrom hinweisen. Wenn das auf deine Familie zutrifft, kann es helfen, nach einer genetischen Beratung zu fragen.

Wann man seine Gene testen sollte

Ziehe eine genetische Testung in Betracht, wenn bei dir in jüngerem Alter ein Uteruskarzinosarkom diagnostiziert wurde, du mehrere nahe Angehörige mit Gebärmutter-, Dickdarm- oder Eierstockkrebs hast oder deine Tumoren eine Mismatch-Reparatur-Defizienz zeigen. Die Testung kann die Vorsorge für dich und deine Angehörigen lenken und möglicherweise gezielte Behandlungen eröffnen. Sprich dein onkologisches Behandlungsteam oder eine genetische Beratung darauf an.

Der Blick nach vorn kann beängstigend sein, aber die meisten Menschen möchten wissen, was ein Karzinosarkom des Corpus uteri für den Alltag und die kommenden Jahre bedeutet. Dieser Tumor verhält sich meist aggressiver als die meisten Endometriumkarzinome, daher empfehlen Ärztinnen und Ärzte in der Regel eine rasche, kombinierte Behandlung – oft eine Operation zur Entfernung der Gebärmutter und des umliegenden Gewebes, gefolgt von Chemotherapie und manchmal Bestrahlung. Die Ergebnisse unterscheiden sich je nach Stadium bei der Diagnose: Wenn der Tumor früh entdeckt und vollständig entfernt wird, geht es einigen Menschen über viele Jahre gut; wenn er sich über die Gebärmutter hinaus ausgebreitet hat, ist die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls höher und das Überleben geringer.

Die Prognose beschreibt, wie sich eine Erkrankung im Laufe der Zeit typischerweise verändert oder stabil bleibt. Die 5-Jahres-Überlebensraten sind bei einer Erkrankung im Stadium I besser und nehmen in späteren Stadien ab; in fortgeschrittenen Stadien konzentriert sich die Behandlung darauf, den Krebs zu kontrollieren, Beschwerden zu lindern und das Leben zu verlängern. Ein Rückfall kann innerhalb der ersten 2 bis 3 Jahre auftreten, deshalb sind regelmäßige Nachsorgetermine und bildgebende Untersuchungen wichtig. Frühe Anzeichen eines Karzinosarkoms des Corpus uteri – zum Beispiel unerwartete vaginale Blutungen nach der Menopause oder zwischen den Perioden – sollten rasch abgeklärt werden, weil eine frühere Entdeckung die Chancen verbessern kann.

Auch wenn es überwältigend wirken kann, werden neuere Kombinationen der Chemotherapie und zielgerichtete Behandlungsoptionen untersucht und könnten ausgewählten Menschen helfen, besonders wenn genetische Tests auf ein Medikament hinweisen, das zur Biologie des Tumors passt. Auch Alter, allgemeiner Gesundheitszustand und das Ergebnis der Operation (zum Beispiel, ob Tumorgewebe zurückgeblieben ist) beeinflussen die Aussichten. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie deine persönliche Prognose aussehen könnte, einschließlich der Häufigkeit der Kontrollen nach der Behandlung und der Warnzeichen, auf die du achten solltest. Mit fortlaufender Versorgung bewältigen viele Menschen ihren Alltag, kommen mit Nebenwirkungen zurecht und planen die Nachsorge ein, sodass sie Behandlung, Arbeit, Familie und die Aktivitäten, die ihnen am wichtigsten sind, miteinander vereinbaren können.

Die Behandlung eines Korpuskarzinosarkoms des Uterus kombiniert in der Regel eine Operation, Medikamente und Strahlentherapie, abgestimmt auf das Stadium und deinen allgemeinen Gesundheitszustand. Chirurgisch werden meist die Gebärmutter, der Gebärmutterhals, die Eierstöcke und nahegelegene Lymphknoten entfernt. Danach erhalten viele Menschen eine Chemotherapie (oft Carboplatin plus Paclitaxel), um das Risiko zu senken, dass der Krebs zurückkehrt. Eine Strahlentherapie im Beckenbereich, manchmal mit interner Brachytherapie, kann ergänzt werden, um ein lokales Wiederauftreten zu verringern und Beschwerden wie Blutungen oder Schmerzen zu lindern. Wenn der Tumor bestimmte Marker zeigt, können eine Immuntherapie oder zielgerichtete Medikamente eine Option sein, besonders bei einem fortgeschrittenen oder wiederkehrenden Korpuskarzinosarkom des Uterus. Behandlungspläne kombinieren oft mehrere Ansätze, und dein Behandlungsteam kann die Reihenfolge anpassen, je nachdem, wie du darauf ansprichst.

Die meisten Fälle entstehen durch DNA-Veränderungen, die sich im Laufe der Zeit in den Zellen der Gebärmutterschleimhaut ansammeln, und nicht durch etwas, womit du geboren wurdest. Es ist natürlich, sich zu fragen, ob die Familiengeschichte eine Rolle spielt. Kurz gesagt ist das Karzinosarkom des Uteruskorpus in der Regel nicht erblich. In einer kleinen Zahl von Familien kann jedoch eine vererbte Erkrankung wie das Lynch-Syndrom das Risiko erhöhen – vor allem, wenn mehrere Angehörige in jüngerem Alter Darm-, Gebärmutter- oder Eierstockkrebs hatten. Wenn Ärztinnen und Ärzte den Tumor untersuchen, finden sie oft Veränderungen in Genen, die wie die Sicherheitsbremsen der Zelle für Wachstum und DNA-Reparatur wirken; das sind Veränderungen innerhalb des Krebses selbst und keine, die weitervererbt werden. Die genetische Untersuchung beim Karzinosarkom des Uteruskorpus beginnt oft mit der Untersuchung des Tumors. Eine Untersuchung der Gene, mit denen du geboren wurdest, wird in Betracht gezogen, wenn deine persönliche oder familiäre Vorgeschichte auf ein erbliches Risiko hindeutet. Selbst wenn ein erbliches Risiko vorliegt, bedeutet das nicht, dass Krebs auftreten wird. Wenn du darüber Bescheid weißt, kann das gezielte Vorsorgeuntersuchungen für Angehörige lenken und in manchen Fällen auch bei der Wahl der Behandlung helfen.

Blutungen und Druck im Becken bei einem Karzinosarkom des Uteruskorpus können sich mit Myomen oder Uteruspolypen überschneiden. Deshalb suchen manche Menschen zunächst wegen eines scheinbar häufigen gynäkologischen Problems ärztliche Hilfe. Ärztinnen und Ärzte nennen es „Komorbidität“, wenn zwei Erkrankungen zusammen auftreten. Adipositas, Diabetes und Bluthochdruck treten bei dieser Krebserkrankung oft zusammen auf und können das Operations- und Chemotherapie-Risiko erhöhen. Menschen, die wegen Brustkrebs mit Tamoxifen behandelt wurden, oder Personen mit einer früheren Bestrahlung des Beckens haben ein höheres Risiko, diesen Tumor zu entwickeln. Deshalb stimmen Kliniken die Versorgung oft zwischen den onkologischen Teams ab. Frühe Symptome eines Karzinosarkoms des Uteruskorpus – wie Schmierblutungen nach den Wechseljahren – können fälschlich als Nebenwirkungen einer Hormontherapie oder als vaginale Trockenheit gedeutet werden. Das kann die Diagnose verzögern, wenn noch eine andere Erkrankung mit im Spiel ist. Nieren- oder Herzerkrankungen können die Auswahl der Medikamente einschränken, während Blutverdünner die Blutung aus der Gebärmutter verstärken und zu einem früheren Eingreifen führen können. Wechselwirkungen können von Person zu Person sehr unterschiedlich aussehen. Sprich deshalb mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie sich deine Erkrankungen gegenseitig beeinflussen können und ob Behandlungen angepasst werden sollten.

Wie Gene Krankheiten verursachen können

Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.

Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.