Kaposi's sarcoma

Kaposi-Sarkom steht in Zusammenhang mit einer Infektion mit einem Virus namens HHV‑8 und mit einem Immunsystem, das nicht gut funktioniert. Eine Familienanamnese spielt nur selten eine Rolle, aber höheres Alter kann das Risiko erhöhen. Das größte Risiko besteht bei unbehandelter oder fortgeschrittener HIV-Infektion mit niedrigen CD4-Werten. Das Risiko steigt auch unter Medikamenten, die das Immunsystem nach einer Organtransplantation unterdrücken, oder unter langfristiger Steroidtherapie beziehungsweise einigen Krebsmedikamenten. HHV‑8 wird vor allem über Speichel und engen Kontakt übertragen. Das Risiko ist höher bei Männern, die Sex mit Männern haben, und bei Menschen aus Regionen, in denen das Virus häufig vorkommt, wie dem Mittelmeerraum und Teilen von Subsahara-Afrika. Nicht bei allen Menschen mit denselben Risikofaktoren entwickelt sich die Erkrankung, und viele haben niemals frühe Symptome eines Kaposi-Sarkoms.

Genetische Risikofaktoren

Die Genetik kann beeinflussen, wie wahrscheinlich es ist, dass jemand ein Kaposi-Sarkom entwickelt, vor allem über vererbte Unterschiede in der Immunüberwachung und im Wachstum von Blutgefäßen. Das Vorliegen bestimmter Risikofaktoren führt nicht automatisch zu einem Kaposi-Sarkom. Studien haben bestimmte HLA-Typen, Varianten von Zytokin-Genen und seltene angeborene Immundefizienzen mit einer höheren oder niedrigeren Anfälligkeit in Verbindung gebracht. Forschende klären weiterhin, welche genetischen Risikofaktoren für das Kaposi-Sarkom in verschiedenen Bevölkerungsgruppen am wichtigsten sind.

• HLA-Typ-Varianten: Vererbte Unterschiede in HLA-Genen können verändern, wie das Immunsystem abnorme Zellen erkennt. Bestimmte HLA-Muster wurden mit einer höheren oder niedrigeren Wahrscheinlichkeit für ein Kaposi-Sarkom in Verbindung gebracht. Diese Unterschiede können sowohl die Schwere als auch die Anfälligkeit beeinflussen.

• KIR-HLA-Kombinationen: Bestimmte vererbte Paarungen zwischen KIR-Genen und ihren HLA-Partnern können die Aktivität natürlicher Killerzellen steigern oder senken. Einige Paarungen wurden mit einer größeren Anfälligkeit für ein Kaposi-Sarkom in Verbindung gebracht. Das kann beeinflussen, wie effizient abnorme vaskuläre Zellen entfernt werden.

• Zytokin-Genvarianten: Veränderungen in entzündungsbezogenen Genen, wie IL6 oder IL10, können verändern, wie stark der Körper Entzündungen signalisiert und kontrolliert. Einige Varianten wurden mit einem erhöhten Risiko oder einem schnelleren Fortschreiten des Kaposi-Sarkoms in Verbindung gebracht. Die Effekte können sich zwischen Bevölkerungsgruppen unterscheiden.

• Angiogenese-Varianten: Vererbte Unterschiede in Genen, die das Wachstum neuer Blutgefäße steuern, können die Gewebeumgebung prägen. Varianten in VEGF-bezogenen Genen und ähnlichen Signalwegen wurden mit einer Anfälligkeit für ein Kaposi-Sarkom in Verbindung gebracht. Sie können auch damit zusammenhängen, wie ausgedehnt die Läsionen werden.

• Angeborene Immundefekte: Seltene, vererbte Immunerkrankungen können die Fähigkeit des Körpers verringern, abnormes Zellwachstum zu kontrollieren. Mehrere angeborene Fehler der Immunität wurden bei Menschen mit Kaposi-Sarkom beschrieben. Diese Erkrankungen treten oft familiär gehäuft auf und können früh im Leben sichtbar werden.

• Familiäre Häufung: Seltene familiäre Häufungen sprechen dafür, dass gemeinsam vererbte Merkmale die Anfälligkeit erhöhen können. Wenn ein naher Verwandter ein Kaposi-Sarkom hat, kann das auf überlappende Varianten in Immun-Genen hinweisen. Insgesamt ist dieses Signal jedoch selten.

• Genetische Abstammung: Die genetische Herkunft, die mit der Abstammung verbunden ist, kann mit bestimmten Mustern von Immun-Genen zusammenhängen. Bei einigen Abstammungslinien zeigen sich Zusammenhänge mit dem Kaposi-Sarkom, die auf zugrunde liegende vererbte Unterschiede zurückgehen könnten. Die Zusammenhänge variieren je nach Region und Bevölkerungsgruppe.

Übertragung

Das Kaposi-Sarkom (KS) selbst ist nicht ansteckend; weitergegeben werden kann das damit verbundene Virus, das Kaposi-Sarkom-assoziierte Herpesvirus (HHV‑8). HHV‑8 wird am häufigsten über Speichel übertragen, einschließlich tiefem Küssen, und kann auch durch sexuellen Kontakt weitergegeben werden; seltener kann es über Bluttransfusionen oder Organtransplantationen übertragen werden. In einigen Regionen, besonders in Teilen Afrikas, scheint der nicht sexuelle Kontakt mit Speichel in der Kindheit ein häufiger Übertragungsweg zu sein.

HHV‑8 ist nicht sehr ansteckend, und Alltagskontakte – wie Umarmungen, die gemeinsame Nutzung eines Badezimmers oder das Sitzen neben einer Person – übertragen es nicht. Nicht bei allen Menschen, die sich mit HHV‑8 infizieren, entwickelt sich ein Kaposi-Sarkom; KS tritt meist auf, wenn das Immunsystem geschwächt ist, was hilft zu erklären, wie sich das Kaposi-Sarkom innerhalb von Gemeinschaften ausbreitet.

Wann man seine Gene testen sollte

Ziehe genetische Tests in Betracht, wenn du eine ausgeprägte familiäre Krebsbelastung hast, aus einer Region mit hoher HHV‑8-Prävalenz stammst oder mit Erkrankungen lebst, die das Immunsystem schwächen (wie HIV), bei denen das Risiko für ein Kaposi-Sarkom höher ist. Das Kaposi-Sarkom selbst wird zwar nicht vererbt, aber Tests können die HIV-Behandlung, die Überwachung des Immunsystems und die Nachsorge unterstützen. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt über den richtigen Zeitpunkt.

Der Blick in die Zukunft kann beängstigend sein, aber die Behandlung des Kaposi-Sarkoms hat sich sehr verbessert, und viele Menschen kommen gut damit zurecht, wenn es früh erkannt und zügig behandelt wird. Die Aussicht hängt von mehreren Faktoren ab: von der Stärke deines Immunsystems (vor allem von der CD4-Zahl, wenn du mit HIV lebst), davon, wo die Läsionen liegen, ob innere Organe beteiligt sind und wie gut der Krebs auf die Therapie anspricht. Menschen mit einer Erkrankung nur der Haut und guter Immunfunktion haben oft lange Zeiträume mit wenigen oder keinen neuen Läsionen, während bei Beteiligung von Lunge oder Darm mehr Komplikationen auftreten können und eine engmaschigere Überwachung nötig ist.

Ärztinnen und Ärzte nennen das die Prognose – ein medizinischer Begriff für die voraussichtlichen Ergebnisse. In der Zeit wirksamer HIV-Behandlung ist das Gesamtüberleben beim epidemischen Kaposi-Sarkom deutlich gestiegen. Viele leben jahrelang, wenn die antiretrovirale Therapie das Virus kontrolliert und die Immunabwehr wiederherstellt. Auch die klassischen und transplantationsbedingten Formen lassen sich oft über lange Zeit mit lokalen Behandlungen oder Anpassungen der immunsuppressiven Medikamente behandeln. Eine frühe Versorgung kann einen echten Unterschied machen. Deshalb kann es helfen, frühe Anzeichen eines Kaposi-Sarkoms zu bemerken, etwa neue violette oder braune Hautflecken, die nicht verblassen, und dich rasch untersuchen zu lassen, damit eine weniger intensive Behandlung geplant werden kann.

Wenn das Kaposi-Sarkom auf die Haut begrenzt bleibt, ist die Sterblichkeit niedrig. Das Risiko steigt, wenn Lunge, Leber oder der Magen-Darm-Trakt betroffen sind oder wenn Infektionen und Blutgerinnsel zusammen mit dem Krebs auftreten. Rückfälle können vorkommen, manchmal ausgelöst durch Veränderungen des Immunsystems oder durch Infektionen, aber eine erneute Behandlung ist häufig möglich und oft wirksam. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie deine persönliche Aussicht aussehen könnte.

Die Behandlung des Kaposi-Sarkoms konzentriert sich darauf, die Krebsherde zu kontrollieren, Beschwerden zu lindern und die Ursache dahinter zu behandeln – meist ein geschwächtes Immunsystem durch HIV. Bei Menschen mit HIV ist der Beginn oder die Optimierung der antiretroviralen Therapie der wichtigste Baustein, denn wenn sich das Immunsystem erholt, können die Kaposi-Sarkom-Läsionen kleiner werden und neue verhindert werden. Lokale Behandlungen richten sich gegen einzelne Stellen, die schmerzhaft sind, bluten oder kosmetisch stören, zum Beispiel durch Vereisung, kleine Injektionen von Chemotherapie direkt in die Läsion, lichtbasierte Therapie oder operative Entfernung; wenn die Erkrankung weiter verbreitet ist, können Ärztinnen oder Ärzte Chemotherapie (wie liposomales Doxorubicin oder Paclitaxel) oder immunbasierte Medikamente einsetzen. Nicht jede Behandlung wirkt bei jeder Person gleich. Deine Ärztin oder dein Arzt kann eine Kombination vorschlagen – HIV kontrollieren, sichtbare Läsionen behandeln und bei Bedarf eine systemische Therapie ergänzen – und dabei Nebenwirkungen sowie die Entwicklung des Kaposi-Sarkoms im Verlauf beobachten.

Beim Kaposi-Sarkom ist der Kontakt mit einem Virus namens humanes Herpesvirus 8 (HHV-8) erforderlich; deine Gene beeinflussen vor allem, wie gut dein Immunsystem dieses Virus in Schach hält. Die Genetik ist nur ein Teil des Ganzen, aber Unterschiede in immunbezogenen Genen können die Wahrscheinlichkeit erhöhen oder senken, dass das Virus die Erkrankung auslöst, besonders wenn die Immunabwehr durch HIV oder Medikamente nach einer Transplantation geschwächt ist. Viele fragen sich, ob Kaposi-Sarkom vererbbar ist; in den meisten Fällen ist das nicht so, und wenn ein Familienmitglied die Erkrankung hat, bedeutet das nur selten, dass du sie ebenfalls entwickeln wirst. Wenn in einer Familie mehrere Menschen betroffen sind, liegt das häufiger an einer gemeinsamen Exposition gegenüber HHV-8 oder an ähnlichen Umwelt- und Gesundheitsfaktoren als an einem einzelnen vererbten Krebsgen. Forschende haben seltene, vererbte Immundefekte bei Kindern beschrieben, die es erschweren, Herpesviren zu kontrollieren, und diese können das Risiko für ein früh auftretendes oder schweres Kaposi-Sarkom erhöhen. Es gibt keinen routinemäßigen Gentest, um ein Kaposi-Sarkom vorherzusagen. Deshalb konzentriert sich die Versorgung darauf, HHV-8 zu verhindern und zu behandeln und die Immunfunktion zu stärken, während die Forschung zu genetischen Risikofaktoren für Kaposi-Sarkom weitergeht.

Im Alltag überschneidet sich das Kaposi-Sarkom oft mit immunbedingten Erkrankungen, besonders mit HIV. Wenn HIV aktiv ist und das Immunsystem geschwächt ist, kann das Kaposi-Sarkom schneller wachsen oder sich ausbreiten; der Beginn oder die Optimierung der HIV-Behandlung hilft meist, das Fortschreiten zu verlangsamen, und kann die Haut- und Organbefunde verbessern. Menschen, die nach einer Organtransplantation immunsuppressive Medikamente einnehmen, können ebenfalls ein Kaposi-Sarkom entwickeln oder eine Verschlechterung bemerken, und manchmal kann eine Anpassung dieser Medikamente helfen, die Erkrankung besser zu kontrollieren. Andere Infektionen oder Lungenerkrankungen können ein Kaposi-Sarkom in den Atemwegen erschweren, und Erkrankungen mit Schwellungen können ein durch das Kaposi-Sarkom bedingtes Lymphödem an den Beinen oder im Genitalbereich unangenehmer machen. Bei Menschen mit HIV können außerdem neben dem Kaposi-Sarkom andere Krebserkrankungen auftreten, was Untersuchungen und Behandlungsentscheidungen komplexer machen kann. Frühe Hautveränderungen durch ein Kaposi-Sarkom können bei vielen gleichzeitig bestehenden Beschwerden mit Blutergüssen verwechselt werden. Frage nach, ob Medikamente für eine Erkrankung die Behandlung einer anderen beeinträchtigen könnten.

Wie Gene Krankheiten verursachen können

Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.

Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.