Die interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter ist eine Gruppe seltener Lungenerkrankungen, die es dem Sauerstoff erschweren, ins Blut zu gelangen. Zu den frühen Anzeichen der interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter gehören oft Kurzatmigkeit, ein trockener Husten und eine schnellere Ermüdung beim Spielen, Gehen oder Treppensteigen. Sie kann Säuglinge, Kinder und Erwachsene betreffen und über Jahre bestehen bleiben oder sich mit der Zeit allmählich verschlechtern. Nicht alle erleben die Erkrankung gleich, und die Prognose hängt von der Ursache und dem Schweregrad ab, aber einige Formen können lebensbedrohlich werden. Die Behandlung der interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter kann Medikamente zur Verringerung der Entzündung oder zur Verlangsamung der Vernarbung, Sauerstoff, pulmonale Rehabilitation und bei schwerer Erkrankung manchmal eine Lungentransplantation umfassen.
Wie viele Menschen leben mit Interstitial lung disease in childhood and adulthood?
Da interstitielle Lungenerkrankungen eine breite Gruppe von Lungenerkrankungen sind und sie in Studien unterschiedlich erfasst werden, variieren die Schätzungen stark: etwa 6 bis 76 Menschen pro 100,000, was ungefähr 0.5 bis 6 Millionen Menschen weltweit entspricht (Meyer, 2014). Auf Grundlage desselben Bereichs könnten in den Vereinigten Staaten etwa 20,000 bis 260,000 Menschen mit ILD leben, während die ILD im Kindesalter nur einen sehr kleinen Anteil an der Gesamtzahl ausmacht (Meyer, 2014).
Überblick
Interstitial lung disease in childhood and adulthoodSymptome
Interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter verursacht oft Atemnot, trockenen Husten und eine schnelle Erschöpfbarkeit. Zu den frühen Anzeichen einer interstitiellen Lungenerkrankung können schnelle Atmung, eine geringe Belastbarkeit und niedrige Sauerstoffwerte gehören.
Ausblick und Prognose
Eine interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter kann sehr unterschiedlich verlaufen. Viele Menschen leben über Jahre mit stabiler Atmung, während andere stärkere Vernarbungen entwickeln und Sauerstoff oder eine Lungentransplantation benötigen. Die Prognose hängt oft von der Ursache, dem Alter beim Auftreten und davon ab, wie schnell sich die Lungenfunktion verändert.
Ursachen und Risikofaktoren
Eine interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter kann durch genetische Veränderungen, eine immunvermittelte Erkrankung, eingeatmete Reizstoffe, einige Medikamente, Infektionen oder Strahlung verursacht werden. Das Risiko kann durch Rauchen, bestimmte Berufe, eine familiäre Vorbelastung und Autoimmunerkrankungen steigen, obwohl bei manchen Menschen keine klare Ursache gefunden wird.
Genetische Einflüsse
Genetik kann bei der interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter sehr wichtig sein, vor allem wenn sie familiär gehäuft auftritt oder früh beginnt. Manche Genveränderungen erhöhen das Risiko, beeinflussen die Schwere und können dabei helfen, Untersuchungen, genetische Beratung und manchmal auch Therapieentscheidungen zu steuern.
Diagnose
Die Diagnose einer interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter kombiniert in der Regel Symptome, eine körperliche Untersuchung, Atemtests und CT-Scans des Brustkorbs. Viele benötigen außerdem Bluttests, und einige Kinder oder Erwachsene brauchen eine Bronchoskopie, eine Lungenbiopsie oder genetische Tests.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung der interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter hängt von der Ursache und dem Schweregrad ab. Viele benötigen Sauerstoff, eine pulmonale Rehabilitation und Medikamente wie Steroide oder andere immunsystemberuhigende Arzneimittel. Manche benötigen außerdem eine Behandlung des Refluxes, von Infektionen oder eine Abklärung für eine Lungentransplantation.
Symptome
Eine interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter macht sich im Alltag oft dadurch bemerkbar, dass du schneller kurzatmig wirst, rasch ermüdest oder einen trockenen Husten hast, der nicht verschwinden will. Bei Kindern bemerken Eltern vielleicht eine schnelle Atmung, Schwierigkeiten, beim Spielen mitzuhalten, oder eine unzureichende Gewichtszunahme; bei Erwachsenen kann das Gehen bergauf oder das Treppensteigen schwerer fallen als erwartet. Die frühen Anzeichen einer interstitiellen Lungenerkrankung können mild sein und leicht mit Asthma, einer hartnäckigen Infektion oder schlechter Fitness verwechselt werden. Die Beschwerden sind von Mensch zu Mensch unterschiedlich und können sich im Laufe der Zeit verändern.
Ein trockener, anhaltender Husten gehört zu den häufigsten Anzeichen einer interstitiellen Lungenerkrankung. Er hält oft über Wochen oder Monate an und geht meist nicht mit viel Schleim einher.
Viele Menschen mit interstitieller Lungenerkrankung bemerken die Kurzatmigkeit zunächst bei Belastung, zum Beispiel beim Treppensteigen oder schnellen Gehen. Wenn die Erkrankung deutlicher wird, fühlen sich manche sogar bei einfachen Tätigkeiten oder in Ruhe kurzatmig.
Was früher mühelos war, kann plötzlich mehr Kraft oder Konzentration erfordern. Erwachsene müssen vielleicht anhalten, um wieder Luft zu holen, und Kinder werden beim Spielen langsamer, meiden Sport oder möchten früher als erwartet getragen werden.
Die Atmung kann schneller und flacher werden, weil die Lunge den Sauerstoff nicht mehr so gut weitergibt, wie sie sollte. Bei Babys und Kindern kannst du vielleicht sehen, wie sich der Brustkorb unter den Rippen beim Atmen einzieht oder die Nasenflügel mit jedem Atemzug aufweichen.
Wie Betroffene Interstitial lung disease in childhood and adulthood normalerweise zuerst bemerken?
Die interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter fällt oft zum ersten Mal auf, wenn ein trockener Husten und Atemnot nicht wieder verschwinden und schon bei alltäglichen Dingen wie Treppensteigen, Gehen, Spielen oder bei sehr kleinen Kindern beim Füttern auftreten. Viele Menschen mit dieser Erkrankung fühlen sich auch ungewöhnlich müde. Ärztinnen und Ärzte hören möglicherweise knisternde Geräusche in den Lungen, stellen niedrige Sauerstoffwerte fest oder bemerken eine schnellere Atmung, schlechtes Wachstum bei Kindern oder Trommelschlegelfinger, bei denen die Fingerspitzen mit der Zeit runder werden. Da sich diese ersten Anzeichen einer interstitiellen Lungenerkrankung langsam entwickeln können und wie Asthma, wiederkehrende Brustinfektionen oder einfach mangelnde Fitness wirken, ist das wichtigste Muster, dass die Beschwerden immer wieder auftreten oder sich allmählich verschlimmern, statt wieder abzuklingen.
Arten von Interstitial lung disease in childhood and adulthood
Die interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter umfasst eine Reihe von Lungenerkrankungen, die das Gewebe um die Lungenbläschen herum vernarben oder entzünden. Die Symptome sehen nicht bei allen gleich aus. Die wichtigsten Formen der interstitiellen Lungenerkrankung werden oft nach Alter und Ursache eingeteilt. Das hilft zu erklären, warum manche Menschen vor allem einen trockenen Husten und Atemnot entwickeln, während andere zusätzlich pfeifende Atmung, schlechtes Wachstum oder Schübe nach bestimmten Belastungen haben.
Idiopathische Fibrose
Diese Form im Erwachsenenalter, die oft als idiopathische pulmonale Fibrose bezeichnet wird, verursacht meist eine langsam zunehmende Atemnot und einen trockenen Husten. Viele Menschen mit dieser Form merken, dass bergauf gehen, Treppen steigen oder sogar das Anziehen mit der Zeit schwerer wird. Sie verläuft meist fortschreitender als viele andere Formen der interstitiellen Lungenerkrankung.
Belastungsbedingt
Diese Form kann entstehen, wenn die Lunge im Laufe der Zeit auf eingeatmete Stoffe reagiert, zum Beispiel auf Schimmel, Vögel oder Staub am Arbeitsplatz. Manche merken, dass die Beschwerden nach Zeit zu Hause, bei der Arbeit oder in der Nähe eines bestimmten Auslösers stärker sind, mit Husten, Engegefühl in der Brust und Atemnot. Wenn die Belastung anhält, kann die Entzündung zu länger anhaltender Vernarbung führen.
Autoimmun verbunden
Bei dieser Form tritt die interstitielle Lungenerkrankung zusammen mit einer immunbedingten Erkrankung wie rheumatoider Arthritis oder Sklerodermie auf. Neben Husten und Atemnot können Menschen mit interstitieller Lungenerkrankung dieser Art auch Gelenkschmerzen, Hautveränderungen, Raynaud-Symptome oder Muskelschwäche haben. Die Lungenbeschwerden können vor oder nach dem klaren Auftreten der anderen Erkrankung beginnen.
Rauchen verbunden
Einige Formen stehen in engem Zusammenhang mit Zigarettenrauchen und kommen bei Erwachsenen häufiger vor. Atemnot und Husten sind häufig, aber die Beschwerden können anfangs milder sein und sich mit chronischer Bronchitis oder Emphysem überschneiden. Mit dem Rauchen aufzuhören kann einen deutlichen Unterschied machen, besonders früh im Verlauf.
Sarkoidose
Diese entzündliche Form kann die Lunge und andere Körperteile betreffen, darunter die Haut, die Augen und die Lymphknoten. Bei vielen stehen bestimmte Beschwerden stärker im Vordergrund als andere. So hat eine Person vor allem Husten und Müdigkeit, während eine andere geschwollene Lymphknoten oder Hautknoten bemerkt. Einige Fälle bleiben mild, während andere zu anhaltenden Lungenproblemen führen.
ILD im Kindesalter
Bei Kindern wird die interstitielle Lungenerkrankung meist unter childhood interstitial and diffuse lung disease zusammengefasst, oft abgekürzt als chILD. Babys und Kinder können schneller atmen, pfeifend atmen, Probleme beim Trinken, geringe Gewichtszunahme, wenig Energie oder einen Bedarf an zusätzlichem Sauerstoff haben, statt Atemnot so zu beschreiben wie Erwachsene. Diese Varianten im Kindesalter sind selten und unterscheiden sich von der Erkrankung im Erwachsenenalter oft sowohl in der Ursache als auch in den Beschwerden im Alltag.
Kann ich den Beginn der Symptome verlangsamen?
In der Regel nein, es gibt keinen nachgewiesenen Weg, um die ersten Symptome einer interstitiellen Lungenerkrankung zuverlässig hinauszuzögern, da es sich um eine breite Gruppe von Lungenerkrankungen handelt und der Zeitpunkt bei vielen Menschen von der zugrunde liegenden Ursache abhängt, von denen sich einige nicht verhindern lassen. Die klarsten Maßnahmen, die bei manchen Formen das Risiko senken können, sind nicht zu rauchen oder zu vapen, Passivrauch sowie schädlichen Staub, Dämpfe, Schimmel und andere Reizstoffe für die Lunge zu vermeiden und gesundheitliche Probleme wie Erkrankungen des Immunsystems oder wiederholten Säurereflux gut behandeln zu lassen. Diese Maßnahmen können das Risiko senken oder die Lungenschädigung verlangsamen, die Erkrankung aber eher nicht verhindern. Wenn du oder dein Kind eine starke familiäre Vorbelastung oder einen anderen bekannten Risikofaktor habt, kann eine frühe Kontrolle bei einer Lungenfachärztin oder einem Lungenfacharzt helfen, Veränderungen früher zu erkennen. Auch wenn das keinen späteren Beginn versprechen kann, kann es dennoch dazu beitragen, die Lungengesundheit zu schützen.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Die Genetik kann manchmal erklären, warum eine interstitielle Lungenerkrankung bei manchen Menschen schon im Kindesalter beginnt, bei anderen erst im Erwachsenenalter auftritt und warum die Beschwerden von leichter Atemnot und Husten bis zu schwereren Atemproblemen reichen können. Veränderungen in bestimmten Genen, die mit der Surfactant-Funktion, der Lungenentwicklung oder der Telomer-Erhaltung zusammenhängen, beeinflussen bekanntlich, welche Beschwerden auftreten, wie früh sie beginnen und wie schnell sich die Erkrankung verschlechtern kann. Trotzdem können Menschen mit derselben genetischen Veränderung weiterhin unterschiedliche Beschwerden haben. In der Praxis ist eine genetische Untersuchung am nützlichsten, wenn eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD) in der Familie gehäuft vorkommt, in jungem Alter beginnt oder nicht dem üblichen Muster entspricht, weil sie die Ursache klären und bei der Behandlung helfen kann.
Ursachen und Risikofaktoren
Bei Kindern und Erwachsenen kann die interstitielle Lungenerkrankung verschiedene Ursachen haben, und das Muster hängt oft vom Alter ab. Bei Erwachsenen gehören Autoimmunerkrankungen, eine langfristige Belastung durch Staub, Schimmel oder bestimmte Arzneimittel sowie Rauchen zu den häufigen Auslösern. Bei Kindern stehen manche Fälle mit Genveränderungen in Zusammenhang, die beeinflussen, wie die Lunge wächst und Surfactant abbaut. Andere hängen mit Problemen des Immunsystems oder mit Veränderungen zusammen, die schon früh im Leben vorhanden sind. Es ist selten nur ein einzelner Faktor – entscheidend ist meist das Zusammenspiel. Auch eine familiäre Vorbelastung, höheres Alter, Reflux, Strahlentherapie und manche Infektionen können das Risiko für eine interstitielle Lungenerkrankung erhöhen oder beeinflussen, wie schwer sie verläuft.
Was sind die häufigsten Ursachen oder Risikofaktoren?
Die häufigsten Ursachen und Risikofaktoren hängen vom Alter ab. Bei Erwachsenen steht eine interstitielle Lungenerkrankung oft mit Rauchen, einer langfristigen Belastung durch Staub, Schimmel, Vögel oder Chemikalien am Arbeitsplatz, Erkrankungen, bei denen das Immunsystem den eigenen Körper angreift, sowie einigen Arzneimitteln oder einer Strahlenbehandlung wegen Krebs in Verbindung; auch nahe Verwandte mit Lungenfibrose können das Risiko erhöhen. Bei Kindern sind die Hauptursachen häufiger vererbte Genveränderungen, Probleme dabei, wie sich die Lunge entwickelt und ihre natürliche Auskleidung bildet, und manchmal auch Probleme des Immunsystems, Infektionen oder schädliche Einflüsse, obwohl bei einigen Kindern keine klare Ursache gefunden wird.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Die Umwelt- und biologischen Risikofaktoren für eine interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter hängen von der genauen Form und vom Alter ab. Ärztinnen und Ärzte ordnen Risiken oft in innere (biologische) und äußere (umweltbedingte) Faktoren ein. Bei Erwachsenen sind Autoimmunerkrankungen, bestimmte Medikamente, Bestrahlung und eingeatmete Stäube häufige Beispiele, während bei Kindern Frühgeburtlichkeit, Probleme des Immunsystems, Aspiration und bestimmte Umwelteinflüsse eine größere Rolle spielen können.
Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis, Lupus, Sklerodermie und entzündliche Muskelerkrankungen können das Risiko für eine interstitielle Lungenerkrankung erhöhen, besonders bei Erwachsenen. Bei diesen Erkrankungen kann das Immunsystem auch eine Entzündung oder Vernarbung der Lunge auslösen.
Ein geschwächtes oder fehlgeleitetes Immunsystem kann entzündliche Lungenerkrankungen oder ungewöhnliche Infektionen wahrscheinlicher machen. Das ist sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen wichtig, auch nach einer Transplantation oder bei einer Immundefizienz.
Wiederholtes Einatmen von Industrie- oder Arbeitsstaub, zum Beispiel Silikat- oder Metallpartikeln, kann die Lunge im Laufe der Zeit schädigen. Das Risiko für eine interstitielle Lungenerkrankung steigt oft mit längerer oder stärkerer Belastung.
Der Kontakt mit schimmeligen Gebäuden, landwirtschaftlichem Staub, Luftbefeuchtern oder Vogelproteinen kann eine Lungenreaktion auslösen, die als Hypersensitivitätspneumonitis bezeichnet wird. Mit der Zeit kann wiederholter Kontakt bei manchen Menschen zu einer interstitiellen Lungenerkrankung führen.
Genetische Risikofaktoren
Wenn Atemprobleme schon früh im Leben beginnen oder in einer Familie gehäuft auftreten, kann der Grund teilweise vererbt sein. Bei interstitieller Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter stehen manche Fälle mit Genveränderungen in Zusammenhang, die beeinflussen, wie sich die Lunge entwickelt, ihre Lungenbläschen schützt oder Schäden im Laufe der Zeit repariert. Wenn du eine genetische Veränderung trägst, heißt das nicht automatisch, dass die Erkrankung auftritt. Zu den stärksten Hinweisen auf eine erbliche Ursache gehören eine Familienanamnese, seltene monogene Erkrankungen und einige genetische Varianten, die das Risiko später im Erwachsenenleben erhöhen.
Familienanamnese: Wenn nahe Verwandte eine interstitielle Lungenerkrankung, Lungenfibrose oder eine unerklärte Vernarbung der Lunge haben, ist das erbliche Risiko höher. Ein starkes familiäres Muster ist einer der deutlichsten Hinweise auf die genetischen Ursachen der interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter.
Surfactant-Gene: Veränderungen in Genen wie SFTPB, SFTPC, ABCA3 und NKX2-1 können die Substanz stören, die hilft, die kleinen Lungenbläschen offen zu halten. Diese Veränderungen sind eine bekannte genetische Ursache bei Babys und Kindern, können aber auch erstmals im Jugend- oder Erwachsenenalter auftreten.
Telomer-Gene: Veränderungen in Genen wie TERT, TERC, RTEL1 und PARN können dazu führen, dass Lungenzellen zu früh altern oder verschleißen. Sie sind eine wichtige erbliche Ursache der Lungenfibrose im Erwachsenenalter und können auch mit früh ergrautem Haar, niedrigen Blutwerten oder Leberproblemen zusammenhängen.
MUC5B-Variante: Eine häufige DNA-Veränderung in der Nähe des MUC5B-Gens erhöht die Wahrscheinlichkeit einiger fibrosierender interstitieller Lungenerkrankungen im Erwachsenenalter, besonders der idiopathischen Lungenfibrose. Sie wirkt als Risikofaktor und nicht als direkte Ursache, daher erkranken viele Menschen, die sie tragen, nie.
Veränderungen immunrelevanter Gene: Seltene vererbte Veränderungen in Genen, die Entzündungen steuern, darunter COPA und TMEM173, können im Rahmen einer breiteren Immunschwäche oder Immunstörung zu einer interstitiellen Lungenerkrankung führen. Diese Erkrankungen gehen oft mit weiteren Problemen außerhalb der Lunge einher, was erklären kann, warum die Beschwerden von Familie zu Familie so unterschiedlich sind.
Lebensstil-Risikofaktoren
Lebensgewohnheiten verursachen im Kindes- und Erwachsenenalter in der Regel keine interstitielle Lungenerkrankung, sie können aber die Beschwerden, die Alltagsfunktion und das Risiko für Komplikationen beeinflussen. In der Praxis hängt es bei der interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter oft davon ab, ob diese Gewohnheiten die Reizung der Lunge verstärken, das Atmen erschweren oder die allgemeine körperliche Leistungsfähigkeit schwächen. Die wichtigsten Faktoren sind diejenigen, die den Sauerstoffbedarf, Entzündungen, die Ernährung und das Infektionsrisiko beeinflussen.
Zigarettenrauch, Aerosole beim Vaping und Passivrauch können bereits entzündete oder vernarbte Lungen zusätzlich reizen. Das kann Husten, Atemnot und Belastbarkeit verschlechtern und im Laufe der Zeit den Verlust der Lungenfunktion beschleunigen.
Zu wenig Aktivität kann zu Dekonditionierung, schwächeren Atemmuskeln und stärkerer Atemnot bei alltäglichen Aufgaben führen. Regelmäßige, überwachte Bewegung oder eine pulmonale Rehabilitation können die Ausdauer verbessern und helfen, die begrenzte Lungenkapazität effizienter zu nutzen.
Eine unzureichende Ernährung kann die Muskelkraft verringern, auch die der Atemmuskeln, während Übergewicht die Atemarbeit erhöhen kann. Bei Kindern kann Mangelernährung außerdem das Wachstum und die Erholung beeinträchtigen, wodurch sich Beschwerden schwerer behandeln lassen.
Große Mahlzeiten, spätes Essen und Hinlegen kurz nach dem Essen können einen gastroösophagealen Reflux verschlimmern, der bei manchen Menschen mit interstitieller Lungenerkrankung zu Husten und Mikroaspiration beitragen kann. Wenn du diese Gewohnheiten reduzierst, kann das die Reizung der Atemwege und Schubphasen der Beschwerden verringern.
Risikoprävention
Für viele Familien und Erwachsene bedeutet Vorbeugung weniger, eine interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter überhaupt zu verhindern, sondern vielmehr, vermeidbare Risiken zu senken und die Lunge im Laufe der Zeit zu schützen. Einige Formen lassen sich nicht vollständig verhindern, weil sie mit Immunerkrankungen, vererbten Veränderungen, Medikamenten oder Einflüssen zusammenhängen, die du nicht immer beeinflussen kannst. Vorbeugung bedeutet, das Risiko zu senken, nicht es vollständig auszuschalten. Sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen ist es am besten, bekannte Reizstoffe für die Lunge zu meiden, begleitende Erkrankungen früh zu behandeln und regelmäßige medizinische Betreuung wahrzunehmen.
Nicht zu rauchen und Passivrauch zu vermeiden, gehört zu den wichtigsten Möglichkeiten, das Risiko zu senken, dass sich eine interstitielle Lungenerkrankung verschlimmert oder durch schädliche Einflüsse entsteht. Dazu gehört nach Möglichkeit auch, E-Zigaretten zu meiden und Rauch aus Innenraumfeuern zu vermeiden.
Wiederholter Kontakt mit Asbest, Silika, Metallstaub, verschimmeltem Heu, Vogelproteinen und Chemikalien am Arbeitsplatz kann einige Formen der interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter auslösen. Schutzausrüstung und eine bessere Belüftung am Arbeitsplatz oder zu Hause können dieses Risiko verringern.
Einige Medikamente können bei einer kleinen Zahl von Menschen die Lunge schädigen, vor allem bei langfristiger Anwendung oder höheren Dosen. Bitte deine Ärztin oder deinen Arzt, Nebenwirkungen auf die Lunge zu prüfen, wenn du Medikamente brauchst, die mit Vernarbungen verbunden sind, oder wenn neu Husten und Atemnot auftreten.
Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis, Sklerodermie oder Myositis können mit einer interstitiellen Lungenerkrankung verbunden sein. Eine gute Kontrolle dieser Erkrankungen und eine frühe fachärztliche Behandlung können helfen, die Wahrscheinlichkeit einer Lungenschädigung zu senken oder sie früher zu erkennen.
Kann man Interstitial lung disease in childhood and adulthood vorbeugen?
Du kannst eine interstitielle Lungenerkrankung in der Regel nicht vollständig verhindern, besonders bei Kindern und bei Menschen, deren Lungenerkrankung mit vererbten Ursachen oder mit gesundheitlichen Problemen zusammenhängt, die sie nicht beeinflussen können. Einige Fälle lassen sich teilweise verhindern, indem du nicht rauchst und nicht vapest und indem du eine langfristige Belastung durch schädlichen Staub, Schimmel, Dämpfe und Chemikalien zu Hause oder am Arbeitsplatz vermeidest. Diese Maßnahmen verhindern aber nicht jeden Fall.
Übertragung
Interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter ist nicht ansteckend. Sie wird also nicht durch Husten, Küssen, Sex, Essen oder lockeren Kontakt von einer Person auf die andere übertragen. Viele Menschen, die im Kindes- und Erwachsenenalter an einer interstitiellen Lungenerkrankung leben, entwickeln sie aus anderen Gründen als einer Vererbung, zum Beispiel durch eine entzündliche Reaktion des Immunsystems, bestimmte Medikamente oder Umwelteinflüsse.
In einigen Familien werden bestimmte Formen jedoch durch Genveränderungen von einem Elternteil an das Kind weitergegeben. Wie die interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter vererbt wird, hängt also vom genauen Typ ab. Eine Ärztin oder ein Arzt oder eine genetische Beratung kann dir helfen zu erklären, ob ein familiäres Muster wahrscheinlich ist und ob nahe Angehörige genetische Untersuchungen wünschen könnten.
Wann man seine Gene testen sollte
Eine genetische Untersuchung ist besonders nützlich, wenn eine interstitielle Lungenerkrankung in der Kindheit beginnt, in deiner Familie vorkommt, keine klare Ursache hat oder im Erwachsenenalter ungewöhnlich früh auftritt. Sie kann auch helfen, wenn es Hinweise außerhalb der Lunge gibt, zum Beispiel auf Probleme mit der Leber, der Haut, dem Blut oder dem Immunsystem, weil die Ergebnisse die Behandlung, die Planung einer Transplantation und die genetische Beratung in der Familie beeinflussen können.
Diagnose
Bei vielen beginnt der erste Schritt, wenn alltägliche Tätigkeiten schwerer fallen, zum Beispiel wenn du beim Treppensteigen außer Atem kommst oder mit einem Husten zu tun hast, der nicht ganz abklingt. Interstitielle Lungenerkrankungen im Kindes- und Erwachsenenalter werden in der Regel diagnostiziert, indem Symptome, eine körperliche Untersuchung, Atemtests, bildgebende Untersuchungen und manchmal Lungengewebe- oder Gentests zusammengeführt werden. Die Diagnose einer interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter kann Zeit brauchen, weil viele andere Lungen- und Herzerkrankungen ähnlich aussehen können. Manche Diagnosen sind nach einem einzigen Termin klar, während andere mehr Zeit brauchen.
Ärztinnen und Ärzte fragen nach Atemnot, Husten, Einschränkungen bei körperlicher Belastung und danach, wann die Beschwerden begonnen haben oder sich verändert haben. Sie achten auch auf Rauchen, Belastungen am Arbeitsplatz oder zu Hause, Medikamente, Infektionen, Autoimmunbeschwerden und jede Familiengeschichte mit Lungenerkrankungen.
Eine behandelnde Person hört die Lunge auf feine knisternde Geräusche ab und achtet auf Anzeichen wie niedrige Sauerstoffwerte, bläuliche Lippen oder geschwollene Fingerspitzen. Bei Kindern können Wachstum, Nahrungsaufnahme und Atemanstrengung wichtige Hinweise geben.
Lungenfunktionstests messen, wie viel Luft die Lunge aufnehmen kann und wie gut Sauerstoff ins Blut gelangt. Diese Tests helfen oft zu zeigen, ob die Lunge steifer wird oder Sauerstoff schlechter übertragen kann.
Die Pulsoxymetrie und manchmal eine arterielle Blutgasanalyse prüfen den Sauerstoffgehalt in Ruhe und bei Aktivität. Ein Gehtest kann Abfälle des Sauerstoffs zeigen, die im Sitzen nicht auffallen.
Wie wird Interstitial lung disease in childhood and adulthood diagnostiziert?
Ärzte diagnostizieren eine interstitielle Lungenerkrankung, indem sie Symptome, die medizinische und familiäre Vorgeschichte sowie die körperliche Untersuchung zusammenführen und dann auf Anzeichen einer Reizung oder Vernarbung der Lunge in der Bildgebung des Brustkorbs achten, oft mit einer detaillierten CT-Untersuchung. Lungenfunktionstests, Bluttests und Sauerstoffmessungen zeigen, wie gut die Lunge arbeitet, und bei einigen Kindern und Erwachsenen kann außerdem eine Untersuchung der Atemwege mit einer kleinen Kamera oder, seltener, eine kleine Lungenprobe nötig sein, wenn die Ursache noch nicht klar ist. Gentests können helfen, wenn die Lungenerkrankung in der Kindheit beginnt, in der Familie gehäuft auftritt oder auf eine erbliche Ursache hinweist, aber sie sind in der Regel nur ein Teil der vollständigen Diagnose.
Stadien von Interstitial lung disease in childhood and adulthood
Die interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter hat keine fest definierten Krankheitsstadien. Das liegt daran, dass es sich um eine breite Gruppe von Lungenerkrankungen handelt und der Verlauf sehr unterschiedlich sein kann: Bei einigen bleibt er relativ stabil, bei anderen verschlechtert er sich langsam, und wieder andere haben Schübe oder verändern sich zu unterschiedlichen Zeitpunkten, statt feste Phasen zu durchlaufen. Ärztinnen und Ärzte beginnen meist mit einem Gespräch über Beschwerden wie Atemnot, Husten, Belastungseinschränkungen und die frühen Anzeichen der interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter. Danach verbinden sie dies mit einer körperlichen Untersuchung und Sauerstoffkontrollen. Zur Verlaufskontrolle gehören häufig Lungenfunktionstests, bildgebende Untersuchungen wie eine CT des Brustkorbs und manchmal Blutuntersuchungen oder eine Bronchoskopie beziehungsweise eine Lungenbiopsie, wenn die Ursache weiterhin unklar ist.
Ausblick und Prognose
Der Verlauf einer interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter ist sehr unterschiedlich, weil die Prognose vom genauen Subtyp, vom Alter bei Beginn, von der zugrunde liegenden genetischen oder autoimmunen Ursache und davon abhängt, wie stark die Lunge zu Behandlungsbeginn bereits geschädigt ist. Manche Kinder und Erwachsene haben über Jahre einen relativ stabilen Verlauf, während bei anderen eine fortschreitende Vernarbung, zunehmende Atemnot, verringerte Belastbarkeit und eine chronische respiratorische Insuffizienz auftreten. Bei interstitiellen Lungenerkrankungen im Kindesalter reichen die Verläufe von einer spontanen Besserung bei einigen Erkrankungen bis hin zu einer schweren, die Lebensdauer einschränkenden Erkrankung bei Säuglingen und Kindern mit Surfactant-Dysfunktion, Entwicklungsstörungen der Lunge oder rasch fortschreitender Fibrose. Erwachsene mit fibrotischen Formen, besonders wenn diese trotz Behandlung weiter fortschreiten, haben in der Regel eine ungünstigere Prognose und benötigen möglicherweise später Sauerstoff, eine pulmonale Rehabilitation oder eine Lungentransplantation. Die Sterblichkeit ist bei schweren oder fortschreitenden Verläufen erhöht, und der Tod kann durch eine respiratorische Insuffizienz, pulmonale Hypertonie, Infektionen oder Komplikationen nach einer Transplantation eintreten. Eine frühe Diagnose, sorgfältige Überwachung und die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache können die Beschwerden bessern und das Fortschreiten möglicherweise verlangsamen, aber die Langzeitergebnisse bleiben sehr individuell.
Langzeitwirkungen
Das Atmen kann für viele Menschen mit interstitieller Lungenerkrankung länger erschwert bleiben als erwartet, besonders beim Gehen, Treppensteigen oder beim Mitkommen bei Arbeit, Schule oder Spiel. Im Laufe der Zeit kann sich das auf die Energie, den Schlaf, das Wachstum bei Kindern und darauf auswirken, wie aktiv jemand sich ohne Beschwerden bewegen kann. Die Langzeitfolgen fallen sehr unterschiedlich aus, weil die interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter mehrere Erkrankungen mit unterschiedlichen Ursachen und Veränderungsgeschwindigkeiten umfasst. Auch wenn die frühen Symptome einer interstitiellen Lungenerkrankung zunächst mild erscheinen, entwickeln manche Menschen im Laufe der Jahre eine bleibende Vernarbung der Lunge und damit verbundene Gesundheitsprobleme.
Anhaltende Atemnot ist eine der häufigsten Langzeitfolgen der interstitiellen Lungenerkrankung. Viele Menschen merken, dass Alltagsaufgaben, Bewegung oder sogar das Anziehen mehr Anstrengung kosten als früher. Wenn sich die Vernarbung im Laufe der Zeit verschlimmert, kann das Atmen sogar in Ruhe schwerfallen.
Geschädigte Lungen können Schwierigkeiten haben, genug Sauerstoff ins Blut zu bringen, besonders bei Aktivität oder im Schlaf. Das kann zu Müdigkeit, Kopfschmerzen, Konzentrationsproblemen und dem Bedarf an langfristiger Sauerstofftherapie führen. Bei Kindern kann ein niedriger Sauerstoffgehalt über längere Zeit auch das Wachstum und die Belastbarkeit beeinträchtigen.
Manche Formen der interstitiellen Lungenerkrankung hinterlassen bleibendes Narbengewebe in der Lunge, wodurch sie steifer und weniger dehnbar wird. Das führt oft über Monate oder Jahre zu einem schrittweisen Rückgang der Lungenfunktion. Wichtig ist: Langfristig bedeutet nicht immer fortschreitend, denn manche Formen bleiben über lange Zeit stabil.
Ein trockener Husten und anhaltende Müdigkeit können bestehen bleiben, auch wenn andere Beschwerden beherrschbar erscheinen. Bei vielen kommen die Symptome und gehen wieder, dennoch können sie Arbeit, Schule, Sport und das soziale Leben unterbrechen. Menschen mit interstitieller Lungenerkrankung stellen möglicherweise fest, dass die Erholung nach Infektionen oder Anstrengung länger dauert.
Wie ist es, mit Interstitial lung disease in childhood and adulthood zu leben?
Mit einer interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) zu leben kann sich so anfühlen, als hätten deine Lungen weniger Reserve, als sie haben sollten. Dadurch können alltägliche Dinge wie Treppensteigen, zügiges Gehen, Einkäufe tragen oder mit Spiel, Schule oder Arbeit mitzuhalten, dazu führen, dass du kurzatmig und ungewöhnlich müde wirst. Viele Menschen mit ILD haben außerdem mit Husten zu tun, damit, sich ihre Kräfte gut einzuteilen, mit zusätzlichen Klinikterminen, Medikamenten, bei einigen mit Sauerstoffgeräten, und mit der Unsicherheit, die Beschwerden mit sich bringen, die sich im Laufe der Zeit verändern können. Das wirkt sich oft auch auf die Menschen um dich herum aus: Familienmitglieder helfen vielleicht bei alltäglichen Aufgaben, bei der Planung und mit emotionaler Unterstützung, während Eltern von Kindern mit ILD oder Partner von Erwachsenen mit ILD möglicherweise Routinen, Reisen und Erwartungen anpassen müssen. Trotzdem finden viele mit guter medizinischer Versorgung, energiesparenden Strategien und Unterstützung zu Hause, in der Schule und bei der Arbeit Wege, das zu schützen, was ihnen am wichtigsten ist, und am Alltag teilzuhaben.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung einer interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter hängt von der Ursache, dem Ausmaß der Lungenbeteiligung und davon ab, wie schnell sich die Beschwerden verändern. Ärztinnen und Ärzte empfehlen manchmal eine Kombination aus Veränderungen des Lebensstils und Medikamenten. Dazu können Sauerstoff, die Behandlung einer zugrunde liegenden Erkrankung wie einer Entzündung oder einer Immunerkrankung, Medikamente zur Beruhigung der Lungenentzündung und bei einigen Erwachsenen antifibrotische Medikamente gehören, die helfen können, die Vernarbung bei bestimmten Formen der interstitiellen Lungenerkrankung zu verlangsamen. Für viele Menschen beginnt die Behandlung mit kleinen täglichen Schritten, zum Beispiel mit pulmonaler Rehabilitation, dem aktuellen Stand der Impfungen, dem Vermeiden von Rauch und anderen Reizstoffen für die Lunge und einer dosierten Aktivität, damit das Atmen besser zu bewältigen ist. Bei Kindern wird die Versorgung oft von einem spezialisierten Behandlungsteam gesteuert, weil einige Formen selten sind und sich die Behandlung je nach Alter und genauer Diagnose unterscheiden kann. Wenn eine interstitielle Lungenerkrankung schwer wird und andere Behandlungen nicht mehr ausreichend helfen, kann bei einigen Menschen eine Untersuchung auf eine Lungentransplantation erfolgen.
Kann man Interstitial lung disease in childhood and adulthood heilen?
Es gibt nicht die eine Heilung für die interstitielle Lungenerkrankung, die eine Gruppe von Erkrankungen ist, die die Lunge entzünden und vernarben können. Einige Formen bei Kindern oder Erwachsenen können sich bessern, wenn die Ursache gefunden und behandelt werden kann, aber viele gehen nicht vollständig weg. Die Behandlung kann helfen, Atemprobleme zu lindern, die Lungenschwellung zu verringern, die Erkrankung bei manchen Menschen zu verlangsamen und den Alltag zu verbessern, und einige Menschen mit schwerer Erkrankung benötigen möglicherweise eine Lungentransplantation.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Mit einer interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter zu leben, kann alltägliche Aufgaben wie Treppensteigen, Spielen oder das Mitkommen in der Schule anstrengender machen, weil das Atmen mehr Kraft kostet. Über Medikamente hinaus können unterstützende Behandlungen die Beschwerden lindern, die Kraft erhalten und bei alltäglichen Aktivitäten helfen. Der beste Plan hängt vom Alter, der zugrunde liegenden Ursache und davon ab, wie stark die Lunge betroffen ist. Deshalb brauchen viele Menschen im Laufe der Zeit eine Kombination verschiedener Maßnahmen.
Die pulmonale Rehabilitation kombiniert angeleitetes Training, Atemübungen und praktische Anleitung, damit Menschen mit interstitieller Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter mit weniger Atemnot mehr schaffen. Für viele kann das bedeuten, weiter zu gehen, sich nach Belastung schneller zu erholen und sich bei alltäglichen Aufgaben sicherer zu fühlen.
Zusätzlich verabreichter Sauerstoff kann niedrige Sauerstoffwerte während des Schlafs, bei Bewegung oder über den ganzen Tag hinweg anheben. Wenn du Sauerstoff wie verordnet verwendest, kann das den Körper entlasten und Bewegung, Schule, Arbeit oder Familienaktivitäten besser bewältigbar machen.
Ein angepasstes Tempo, Positionswechsel und Atemtechniken wie die Lippenbremse können helfen, wenn die Atemnot aufflammt. Manche Menschen mit interstitieller Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter lernen auch Methoden zur Atemwegsreinigung, wenn Schleim Teil des Problems ist.
Physio- und Ergotherapie können die Kraft, das Gleichgewicht und den Energieverbrauch bei alltäglichen Aktivitäten verbessern. Das ist besonders hilfreich für Kinder, die Spiel- oder Schulaktivitäten verpassen, und für Erwachsene, denen Hausarbeit, Anziehen oder Treppensteigen schwerer fallen.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Gene können manchmal beeinflussen, wie Menschen mit einer interstitiellen Lungenerkrankung auf die Behandlung ansprechen, vor allem wenn die Lungenerkrankung Teil einer erblichen Erkrankung ist oder familiär gehäuft vorkommt. Im Alltag kann das bedeuten, dass Steroidmedikamente, Arzneimittel, die ein überaktives Immunsystem beruhigen, oder Behandlungen gegen Vernarbung manchen Menschen mehr helfen als anderen oder Nebenwirkungen verursachen, die genauer überwacht werden müssen. Trotzdem gibt es für die meisten Kinder und Erwachsenen mit einer interstitiellen Lungenerkrankung bislang keinen routinemäßigen gentestbasierten Test, der Ärztinnen oder Ärzten klar sagt, welches Medikament am besten wirkt. Deshalb richtet sich die Behandlung weiterhin vor allem nach der Art der Lungenerkrankung, den Beschwerden, den Bildgebungen und danach, wie der Körper im Verlauf darauf anspricht.
Pharmakologische Behandlungen
Die Behandlung der interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter hängt von der Ursache, davon ab, wie aktiv die Entzündung ist, und davon, ob sich die Vernarbung verschlimmert. Einige Arzneimittel sollen die Entzündung beruhigen, während andere versuchen, die fortschreitende Fibrose zu verlangsamen, besonders bei Erwachsenen mit progredienter Erkrankung. Bei Kindern können sich die Medikamentenoptionen je nach der spezifischen Form der interstitiellen Lungenerkrankung im Kindesalter unterscheiden, sodass die Versorgung oft individueller ist. Nicht alle sprechen auf dasselbe Medikament auf die gleiche Weise an.
Prednisone und methylprednisolone werden oft eingesetzt, wenn die interstitielle Lungenerkrankung einen starken entzündlichen Anteil hat. Sie können einigen Menschen bei Husten, Atembeschwerden und frühen Anzeichen der interstitiellen Lungenerkrankung helfen, aber eine Langzeitbehandlung erfordert wegen der Nebenwirkungen eine sorgfältige Überwachung.
Mycophenolate mofetil, azathioprine und cyclophosphamide können eingesetzt werden, wenn Kortikosteroide allein nicht ausreichen oder wenn Ärztinnen oder Ärzte die Steroidbelastung verringern möchten. Diese Arzneimittel sind bei autoimmunbedingter interstitieller Lungenerkrankung häufig und erfordern Blutuntersuchungen zur Überwachung des Infektionsrisikos und anderer Nebenwirkungen.
Nintedanib und pirfenidone werden vor allem bei Erwachsenen mit fibrosierender interstitieller Lungenerkrankung eingesetzt, besonders wenn die Vernarbung weiter fortschreitet. Sie machen bereits vorhandene Schäden nicht rückgängig, können aber helfen, den Rückgang der Lungenfunktion zu verlangsamen.
Rituximab und tocilizumab können bei ausgewählten Erwachsenen eingesetzt werden, besonders wenn die interstitielle Lungenerkrankung mit einer Bindegewebserkrankung verbunden ist. Diese Arzneimittel greifen bestimmte Teile des Immunsystems gezielter an und werden in der Regel von Spezialistenteams erwogen.
Genetische Einflüsse
Wenn ein trockener Husten, schnelle Atmung oder Atemnot beim Treppensteigen bei mehr als einem Familienmitglied auftritt, können Gene bei interstitiellen Lungenerkrankungen im Kindes- und Erwachsenenalter eine Rolle spielen. Es ist ganz natürlich, sich zu fragen, ob die Familiengeschichte dabei eine Rolle spielt. Zu den genetischen Ursachen interstitieller Lungenerkrankungen im Kindes- und Erwachsenenalter gehören Veränderungen in Genen, die dabei helfen, die kleinen Luftsäcke offen zu halten, Lungengewebe zu reparieren oder die schützenden Enden der Chromosomen zu erhalten. Diese Veränderungen können Kinder oder Erwachsene betreffen, und dieselbe Genveränderung kann sogar innerhalb einer Familie sehr unterschiedliche Beschwerden und Schweregrade verursachen. Andere Faktoren wie Probleme des Immunsystems, Infektionen und Umwelteinflüsse können ebenfalls beeinflussen, ob eine Lungenerkrankung auftritt oder sich verschlimmert. Wenn eine vererbte Ursache vermutet wird, können eine sorgfältige Familienanamnese und in manchen Fällen eine genetische Untersuchung helfen, die Diagnose zu klären und zu verstehen, was das für Angehörige bedeuten kann.
Ist Interstitial lung disease in childhood and adulthood genetisch bedingt?
Genetik kann bei der interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter sehr wichtig sein, vor allem wenn sie familiär gehäuft auftritt oder früh beginnt. Manche Genveränderungen erhöhen das Risiko, beeinflussen die Schwere und können dabei helfen, Untersuchungen, genetische Beratung und manchmal auch Therapieentscheidungen zu steuern.
Ein genetisches Risiko ist nicht unbedingt eine Diagnose
Genetische Varianten sind ein normaler Bestandteil der menschlichen Biologie und kommen in der Allgemeinbevölkerung häufig vor. Die meisten dieser Varianten haben keinen direkten Einfluss auf die Gesundheit und sind einfach Teil der normalen menschlichen Vielfalt. Bei vielen Genen deutet das Vorliegen einer mit einer Erkrankung verbundenen Variante eher auf einen möglichen Zusammenhang als auf eine sichere Diagnose hin, besonders wenn mehrere Gene und Umweltfaktoren beteiligt sind. In manchen Situationen reicht jedoch eine gut charakterisierte Variante in einem bestimmten Gen aus, um eine Diagnose zu bestätigen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Wenn Atemprobleme, Husten oder ein niedriger Sauerstoffgehalt trotz Behandlung immer wieder auftreten, kann die Genetik helfen zu erklären, warum die interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter nicht bei allen denselben Verlauf nimmt. Bei einigen Kindern und Erwachsenen weist ein genetisches Ergebnis auf eine Form der Lungenerkrankung hin, die damit zusammenhängt, wie sich die Lunge entwickelt, sich schützt oder Schäden repariert. Das kann Ärztinnen und Ärzten helfen, engmaschiger zu überwachen, unterstützend zu behandeln oder einen gezielteren Behandlungsplan zu wählen, statt sich nur auf Versuch und Irrtum zu verlassen. Nicht jeder Unterschied in der Reaktion ist genetisch bedingt, aber Gene können manchmal beeinflussen, wie der Körper Medikamente verarbeitet, die bei Entzündungen oder zur Unterdrückung des Immunsystems eingesetzt werden. Dadurch kann sich die Dosis ändern, die am sichersten ist und am ehesten hilft. Das ist ein Grund, warum bei der interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter über eine genetische Untersuchung gesprochen werden kann, wenn die Beschwerden früh beginnen, in der Familie gehäuft auftreten oder sich nicht wie erwartet bessern. Auch bei einem hilfreichen genetischen Befund hängt die Behandlung weiterhin vom Alter, der genauen Form der Lungenerkrankung, dem Sauerstoffbedarf, Infektionen und anderen gesundheitlichen Problemen ab.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Atemprobleme durch eine interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter können bei dir deutlicher werden, wenn gleichzeitig ein anderes Gesundheitsproblem vorliegt, vor allem eine Lungeninfektion, Asthma, Reflux oder eine Autoimmunerkrankung wie rheumatoide Arthritis oder Sklerodermie. Bei einigen Menschen werden frühe Anzeichen einer interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter erst bei Untersuchungen wegen einer anderen Erkrankung entdeckt, während eine andere Krankheit bei anderen Husten, niedrige Sauerstoffwerte oder Kurzatmigkeit verschlimmern kann. Ärztinnen und Ärzte sprechen von einer Komorbidität, wenn zwei Erkrankungen gleichzeitig auftreten. Einige Arzneimittel, die bei Autoimmunerkrankungen, Krebs oder entzündlichen Erkrankungen eingesetzt werden, können auch die Lunge reizen oder die Vernarbung verstärken, deshalb prüfen Ärztinnen und Ärzte die gesamte Medikamentenliste oft sorgfältig. Bei Kindern können Probleme wie Immundefekte oder seltene genetische Erkrankungen zusammen mit einer interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter auftreten, während bei Erwachsenen Herzerkrankungen, Schlafapnoe und Lungeninfektionen die Atmung im Alltag und die Energie beeinflussen können. Weil diese Überschneidungen Symptome und Behandlungsentscheidungen verändern können, ist eine abgestimmte Versorgung durch Teams aus Lungenheilkunde, Kardiologie, Rheumatologie und hausärztlicher Betreuung oft hilfreich.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Welche anderen Erkrankungen können ähnliche Symptome wie Interstitial lung disease in childhood and adulthood verursachen?
Atemnot, trockener Husten und niedrige Sauerstoffwerte aufgrund einer interstitiellen Lungenerkrankung können auch bei Asthma, wiederholten Brustkorbinfektionen wie Pneumonie und anderen langfristigen Lungenerkrankungen wie COPD auftreten. Ärztinnen und Ärzte denken auch an Herzerkrankungen, bei denen sich Flüssigkeit in die Lunge zurückstaut, und bei Kindern möglicherweise an Erkrankungen wie zystische Fibrose oder Atemprobleme, die nach Virusinfektionen auftreten. Da sich diese Probleme ähnlich äußern können, sind oft bildgebende Untersuchungen, Atemtests und andere Kontrollen nötig, um sie voneinander zu unterscheiden.
Geschichte
Lange bevor Ärztinnen und Ärzte erklären konnten, warum manche Lungen steif und entzündet werden, fiel Familien auf, dass ein Kind oder ein Erwachsener nach einem einfachen Spaziergang kurzatmig blieb, einen trockenen Husten entwickelte, der nicht mehr verschwand, oder viel schneller ermüdete als andere. Was wir heute unter der interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter zusammenfassen, wurde zuerst durch diese alltäglichen Muster erkannt und nicht durch Bildgebung oder Laboruntersuchungen.
Frühe medizinische Berichte beschrieben Vernarbung und Entzündung tief in der Lunge, aber die Ärztinnen und Ärzte erkannten noch nicht, dass mehrere verschiedene Erkrankungen ein ähnliches Atemproblem verursachen konnten. Bei einigen Kindern nahm man wiederholte Infektionen an, während vielen Erwachsenen zunächst bekanntere Lungenerkrankungen zugeordnet wurden, bevor sich das tatsächliche Bild klarer zeigte. Mit der Zeit wurden die Beschreibungen genauer, weil Röntgen- und andere Bildgebungsverfahren des Brustkorbs, Untersuchungen des Lungengewebes und bessere Atemtests den Ärztinnen und Ärzten halfen, diese Störungen voneinander zu unterscheiden.
Diese Geschichte ist wichtig, weil die interstitielle Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter keine einzelne Erkrankung mit einem einheitlichen Verlauf ist. Bei Kindern wuchs das Bewusstsein langsamer, weil diese Erkrankungen selten sind und sich anders als Erkrankungen bei Erwachsenen zeigen können. Bei Erwachsenen lernten Ärztinnen und Ärzte nach und nach, dass die interstitielle Lungenerkrankung von vorwiegend entzündlichen Veränderungen bis zu dauerhafterer Vernarbung reichen kann und dass die Beschwerden sich schleichend über Monate oder Jahre entwickeln können.
In den letzten Jahrzehnten ist das Bewusstsein gewachsen, weil Fachleute erkannt haben, dass die frühen Anzeichen einer interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter unscheinbar und leicht zu übersehen sein können. Ein Kind kann beim Spielen schnell atmen, oder ein Erwachsener schiebt die Kurzatmigkeit auf das Älterwerden oder mangelnde Fitness. Mit dem Fortschritt der Forschung haben Ärztinnen und Ärzte außerdem festgestellt, dass einige Formen eine zugrunde liegende genetische Ursache haben, während andere mit einer Immunkrankheit, Umwelteinflüssen, Medikamenten oder ohne erkennbare Ursache verbunden sind.
Heute wird die Geschichte der interstitiellen Lungenerkrankung im Kindes- und Erwachsenenalter weitergeschrieben. Bessere Bildgebung, eine breitere Einteilung der Erkrankung und frühere Überweisungen an Lungenspezialistinnen und Lungenspezialisten haben die Diagnose verbessert, auch wenn viele Menschen weiterhin Verzögerungen erleben. Ein Blick zurück hilft zu verstehen, warum diese Erkrankungen so lange oft missverstanden wurden und warum eine sorgfältige Abklärung heute so wichtig bleibt.