Die IgG4-assoziierte Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüsen ist eine seltene entzündliche Erkrankung, bei der eine oder beide Drüsen unter dem Kiefer anschwellen. Viele Menschen mit IgG4-assoziierter Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüsen bemerken eine schmerzlose Schwellung, ein Druck- oder Völlegefühl unter dem Kiefer oder einen trockenen Mund. Die frühen Beschwerden der IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüsen können mit anderen Speicheldrüsenerkrankungen verwechselt werden. Sie betrifft meist Erwachsene, oft im mittleren oder höheren Lebensalter, und kann ohne Behandlung Monate oder länger anhalten. Nicht alle erleben die Erkrankung gleich. Für sich genommen ist die Erkrankung in der Regel nicht lebensbedrohlich, und die Behandlung erfolgt meistens mit Kortikosteroiden, bei erneutem Auftreten oder bei Beteiligung anderer Organe auch mit anderen immunsuppressiven Medikamenten oder durch eine weiterführende Betreuung.
Wie viele Menschen leben mit IgG4-assoziierte chronisch-sklerosierende Sialadenitis?
Weltweit gibt es keine verlässliche Quelle, die direkt angibt, wie viele Menschen mit einer IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüsen leben. In den Vereinigten Staaten schätzte eine Studie des Rochester Epidemiology Project, dass etwa 5.6 Menschen pro 100,000 mit der übergeordneten Erkrankung, der IgG4-assoziierten Erkrankung, leben, also landesweit ungefähr 19,000 Menschen (Rochester Epidemiology Project, 2022). Wenn die Unterkieferspeicheldrüsen in etwa 1 von 4 Fällen betroffen sind, könnte diese spezielle Form etwa 5,000 Menschen in den U.S. betreffen, aber das ist eine Schätzung und keine direkte Zählung (Stone et al., 2012).
Überblick
IgG4-assoziierte chronisch-sklerosierende SialadenitisSymptome
Die IgG4-assoziierte Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüsen verursacht oft eine feste, schmerzlose Schwellung unter dem Kiefer auf einer oder beiden Seiten. Manche Menschen bemerken auch einen trockenen Mund, ein Druck- oder Völlegefühl oder Probleme beim Kauen und Schlucken, wenn die Schwellung stark ausgeprägt ist.
Ausblick und Prognose
Bei einer IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse sind die Aussichten oft gut, wenn die Schwellung früh erkannt und behandelt wird, und viele Menschen bessern sich innerhalb von Wochen. Einige brauchen eine langfristige Nachsorge, weil die Erkrankung erneut auftreten oder im Laufe der Zeit andere Organe betreffen kann.
Ursachen und Risikofaktoren
Die IgG4-assoziierte Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse entsteht wahrscheinlich eher durch eine überaktive Immunreaktion als durch etwas, das du getan hast. Das Risiko scheint bei Menschen mittleren bis höheren Alters höher zu sein, besonders bei Männern und bei Menschen mit einer anderen IgG4-assoziierten Erkrankung. Eine familiäre Veranlagung kann eine kleine Rolle spielen.
Genetische Einflüsse
Bei der IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse kann die Genetik eine geringfügige Rolle spielen, indem sie die Aktivität des Immunsystems beeinflusst, aber ein einzelnes ursächliches Gen ist nicht bekannt. Die meisten Fälle werden nicht eindeutig vererbt, und auch nicht-genetische Faktoren scheinen wichtig zu sein.
Diagnose
Die IgG4-assoziierte Submandibulardrüsenerkrankung wird mithilfe der körperlichen Untersuchung, bildgebender Verfahren, Blutuntersuchungen und oft einer Biopsie der geschwollenen Drüse diagnostiziert. Die Diagnose der IgG4-assoziierten Submandibulardrüsenerkrankung hängt außerdem davon ab, Infektionen, Steine und Krebs auszuschließen.
Behandlung und Medikamente
Die IgG4-assoziierte Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse bessert sich oft unter einer Behandlung mit Steroiden. Diese kann die geschwollenen Speicheldrüsen verkleinern und Schmerzen oder Mundtrockenheit lindern. Wenn sie wieder auftritt oder Steroide Probleme verursachen, können Ärztinnen und Ärzte immunberuhigende Arzneimittel wie rituximab einsetzen.
Symptome
Menschen mit einer IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüsen bemerken oft eine feste Schwellung unter dem Kiefer, die langsam beginnt und Wochen oder Monate anhält. Die Stelle ist meist nicht sehr schmerzhaft, kann sich aber beim Essen oder Sprechen voll, gespannt oder unangenehm anfühlen. Die Beschwerden sind von Person zu Person unterschiedlich und können sich im Verlauf verändern. Manche Menschen haben außerdem einen trockenen Mund oder Schwellungen in benachbarten Speichel- oder Tränendrüsen.
Eines der frühen Anzeichen einer IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüsen ist eine langsame, feste Schwellung der Speicheldrüsen unter dem Kiefer. Sie betrifft oft beide Seiten und fällt im Spiegel oder beim Schließen des Hemdkragens stärker auf.
Die geschwollene Stelle kann sich voll, gespannt oder leicht druckempfindlich anfühlen, besonders während der Mahlzeiten oder beim Drehen des Kopfes. Starke Schmerzen, Rötung oder Fieber sind weniger typisch und können auf eine andere Ursache, zum Beispiel eine Infektion, hinweisen.
Wenn die Drüsen weniger Speichel bilden, kann sich der Mund klebrig oder ungewöhnlich trocken anfühlen. Viele Menschen mit einer IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüsen brauchen häufige Schlucke Wasser, besonders bei trockenen Speisen oder während langer Gespräche.
Weniger Speichel und eine Schwellung der Drüsen können das Kauen, Schlucken, Schmecken oder längeres Sprechen erschweren. Manche finden Cracker, Brot oder Fleisch schwerer zu essen, wenn sie nicht zu den Mahlzeiten trinken.
Wie Betroffene IgG4-assoziierte chronisch-sklerosierende Sialadenitis normalerweise zuerst bemerken?
Menschen bemerken eine IgG4-assoziierte Unterkieferspeicheldrüsenerkrankung meist zuerst als langsame, feste Schwellung unter dem Kiefer, oft auf einer oder beiden Seiten. Dadurch kann das Gesicht voller wirken, ohne dass anfangs viel Schmerz auftritt. Manche Betroffene bemerken außerdem einen trockenen Mund, Probleme mit dem Speichel oder ein Druckgefühl in diesem Bereich. Weil die Schwellung Wochen oder Monate anhalten kann, wird sie anfangs manchmal für eine verstopfte Speicheldrüse, eine Infektion oder vergrößerte Lymphknoten gehalten. Ein Hinweis darauf, wie eine IgG4-assoziierte Unterkieferspeicheldrüsenerkrankung zuerst auffällt, ist, dass die Schwellung eher bestehen bleibt oder wiederkommt, statt rasch abzuklingen. Genau das veranlasst viele Menschen dazu, ärztliche Hilfe zu suchen.
Arten von IgG4-assoziierte chronisch-sklerosierende Sialadenitis
Eine häufige Veränderung im Alltag bei der IgG4-assoziierten Unterkieferspeicheldrüsenerkrankung ist eine derbe Schwellung unter einer oder beiden Seiten des Kiefers, oft zunächst ohne große Schmerzen. Die Beschwerden sehen nicht bei allen gleich aus. Viele Menschen mit dieser Erkrankung haben vor allem Probleme mit den Speicheldrüsen, während bei anderen zusätzlich Trockenheit, Druckgefühl oder Anzeichen auftreten, dass benachbarte oder andere Organe betroffen sind. Frühe Symptome einer IgG4-assoziierten Unterkieferspeicheldrüsenerkrankung können unauffällig sein, deshalb ist der Verlauf im Laufe der Zeit oft genauso wichtig wie ein einzelnes Symptom.
Schwellungsbetont
Das ist das typischste Muster. Eine oder beide Unterkieferspeicheldrüsen vergrößern sich und fühlen sich unter dem Kiefer derb an. Die Schwellung entwickelt sich oft langsam und kann schmerzlos sein oder nur leicht stören. Manche bemerken ein volleres Gesicht oder dass Kragen oder Rasur sich am Hals anders anfühlen.
Trockenheitsbetont
Manche Menschen mit IgG4-assoziierter Unterkieferspeicheldrüsenerkrankung bemerken eher einen trockenen Mund als eine sichtbare Schwellung. Das kann das Kauen trockener Speisen, längeres Sprechen oder ruhiges Schlafen ohne Wasser in der Nähe erschweren. Auch trockene Augen können auftreten, wenn beteiligte Drüsen betroffen sind.
Druck oder Schmerz
Ein weiteres Muster umfasst Druckempfindlichkeit, ein Druckgefühl unter dem Kiefer oder Beschwerden, die sich rund um Mahlzeiten verstärken, wenn der Speichelfluss zunimmt. Das ist meist weniger dramatisch als eine plötzliche Infektion, kann im Alltag aber dennoch störend sein. Manche Menschen bemerken auch, dass sie den Mund nicht ganz weit öffnen können, weil sich der Bereich gespannt anfühlt.
Mehrdrüsenerkrankung
In manchen Fällen sind die Unterkieferspeicheldrüsen nicht die einzigen betroffenen Speicheldrüsen, und auch die Ohrspeicheldrüsen oder Tränendrüsen vergrößern sich. Das kann zu einer deutlich sichtbareren Gesichtsschwellung und zu stärkerer Trockenheit führen als bei einer Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüsen allein. Das Gleichgewicht der Beschwerden kann sich im Laufe der Zeit verschieben.
Systemische Beteiligung
Bei manchen Menschen sind die Drüsensymptome Teil eines umfassenderen IgG4-assoziierten Krankheitsmusters, das Bereiche wie die Bauchspeicheldrüse, die Gallenwege, die Nieren oder die Lymphknoten betrifft. Dann kann die Kieferschwellung zusammen mit Müdigkeit, Gewichtsverlust, Bauchbeschwerden oder anderen organspezifischen Problemen auftreten. Wenn du eine Unterkieferspeicheldrüsenerkrankung hast, bedeutet das nicht automatisch, dass auch diese anderen Organe betroffen sein werden.
Kann ich den Beginn der Symptome verlangsamen?
Nein, derzeit gibt es keine nachgewiesene Möglichkeit, den Beginn einer IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüsen mit Ernährung, Bewegung, Nahrungsergänzungsmitteln oder anderen Änderungen des Lebensstils zu verzögern. Diese Erkrankung scheint vor allem vom Immunsystem gesteuert zu werden. Deshalb ist es weiterhin sinnvoll, insgesamt gesund zu bleiben. Es hat sich aber nicht gezeigt, dass das die Wahrscheinlichkeit, daran zu erkranken, senkt oder die Erkrankung verhindert. Wenn sie beginnt, kann eine frühe medizinische Behandlung mit entzündungshemmenden Arzneimitteln, oft Kortikosteroiden, helfen, die Schwellung zu kontrollieren und Schäden zu begrenzen. Die Forschung läuft weiter. Auch wenn eine frühe Behandlung helfen kann, kann sie nicht garantieren, dass Beschwerden nicht auftreten oder wiederkommen.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Bei Menschen mit einer IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse kann die Genetik helfen zu erklären, warum das Immunsystem eher überaktiv wird. Sie kann aber in der Regel nicht genau vorhersagen, welche Symptome du haben wirst. Einige vererbte Unterschiede in immunbezogenen Genen wurden mit der IgG4-assoziierten Erkrankung im Allgemeinen in Verbindung gebracht. Sie können auch eine kleine Rolle dabei spielen, wer Schwellungen, einen trockenen Mund oder eine Erkrankung anderer Organe entwickelt. Die Symptome und der Schweregrad unterscheiden sich jedoch von Person zu Person stark. Derzeit ist eine genetische Untersuchung kein verlässlicher Weg, um vorherzusagen, wann diese Erkrankung beginnt, wie schwer sie verlaufen wird oder ob sie auf die Speicheldrüsen beschränkt bleibt.
Ursachen und Risikofaktoren
Bei der IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse wird die Schwellung unter dem Kiefer meist durch ein überaktives Immunsystem verursacht. Sie kommt häufiger bei älteren Männern und bei Menschen vor, die auch an einer IgG4-assoziierten Erkrankung an anderen Stellen wie der Bauchspeicheldrüse, den Tränendrüsen oder den Gallengängen leiden. Bestimmte immunbezogene Gene können die Anfälligkeit erhöhen, aber diese Erkrankung wird in der Regel nicht auf einfache Weise vererbt. Forschende lernen noch immer, wie diese Faktoren zusammenwirken. Rauchen und andere langfristige Einflüsse sind mögliche Risikofaktoren für die IgG4-assoziierte Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse, aber es ist keine einzelne Lebensstil- oder Umweltursache belegt.
Was sind die häufigsten Ursachen oder Risikofaktoren?
Die genaue Ursache der IgG4-assoziierten Unterkieferspeicheldrüsenerkrankung ist nicht bekannt. Man nimmt aber an, dass sie entsteht, wenn das Immunsystem überaktiv wird und in der Speicheldrüse unter dem Kiefer anhaltende Schwellungen und Entzündungen verursacht. Sie tritt am häufigsten bei Menschen mittleren und höheren Alters auf. Menschen, die bereits an einer IgG4-assoziierten Erkrankung in einem anderen Körperbereich leiden, zum Beispiel an der Bauchspeicheldrüse, den Tränendrüsen oder den Gallengängen, haben ein höheres Risiko, sie zu entwickeln. Gene können das Risiko bei manchen Menschen ebenfalls leicht erhöhen, aber es ist keine einzelne bekannte erbliche Ursache bekannt, und es wurde kein eindeutiger Auslöser durch den Lebensstil nachgewiesen.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Die IgG4-bezogene Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüsen ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die sich meist dadurch zeigt, dass eine oder beide Drüsen unter dem Kiefer vergrößert sind. Die genaue Ursache wird noch untersucht, daher stammen die klarsten Informationen aus Mustern, die Ärztinnen und Ärzte bei Faktoren sehen, die das Risiko für eine IgG4-bezogene Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüsen erhöhen. Ärztinnen und Ärzte ordnen Risikofaktoren oft in innere (biologische) und äußere (umweltbedingte) ein.
Diese Erkrankung wird am häufigsten bei Menschen mittleren und höheren Alters gesehen. Bei Kindern und jüngeren Erwachsenen ist sie deutlich seltener.
Die IgG4-bezogene Erkrankung insgesamt ist bei Männern häufiger, besonders im späteren Erwachsenenalter. Dieses Muster zeigt sich auch bei vielen Menschen mit Beteiligung der Speicheldrüsen, auch wenn Frauen ebenfalls betroffen sein können.
Der wichtigste biologische Risikofaktor scheint ein Immunsystem zu sein, das eher zu anhaltender Entzündung und narbenähnlichem Gewebe neigt. Bei der IgG4-bezogenen Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüsen kann sich diese Entzündung in den Drüsen unter dem Kiefer sammeln und sie anschwellen lassen.
Viele Menschen mit IgG4-bezogener Erkrankung haben auch Allergien, Asthma, Nasennebenhöhlenprobleme oder erhöhte Eosinophilenwerte in Bluttests. Das bedeutet nicht, dass Allergien die Erkrankung direkt verursachen, aber es spricht dafür, dass eine körperweite Immunneigung eine Rolle spielen kann.
Genetische Risikofaktoren
Die Forschung zu den genetischen Risikofaktoren für die IgG4-assoziierte Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse ist noch begrenzt. Deshalb denken Ärztinnen und Ärzte meist eher an eine vererbte Anfälligkeit als an eine klar abgrenzbare genetische Ursache. Die meisten Hinweise stammen aus Studien zur IgG4-assoziierten Erkrankung insgesamt und nicht nur zur Form an der Unterkieferspeicheldrüse. Die stärksten Zusammenhänge betreffen bisher HLA-Gene, die dem Immunsystem helfen zu erkennen, was zum Körper gehört, sowie einige Gene, die die Immunaktivität mitsteuern. Eine genetische Veränderung zu tragen bedeutet nicht, dass die Erkrankung sicher auftritt.
HLA-Gene: Die klarsten genetischen Zusammenhänge betreffen bestimmte HLA-Klasse-II-Varianten, vor allem HLA-DRB1 und HLA-DQB1, die in einigen Studiengruppen mit einem höheren Risiko verbunden waren. Diese Gene helfen bei der Erkennung durch das Immunsystem, und die Stärke des Zusammenhangs kann sich zwischen Bevölkerungsgruppen unterscheiden.
CTLA4-Veränderungen: Varianten in CTLA4 wurden in einigen Studien mit der IgG4-assoziierten Erkrankung in Verbindung gebracht. Dieses Gen hilft, Immunreaktionen zu bremsen, sodass vererbte Veränderungen bei manchen Menschen eine anhaltende Entzündung wahrscheinlicher machen können.
FCGR2B-Veränderungen: FCGR2B ist ein weiteres immunbezogenes Gen, das in Forschungsstudien mit der IgG4-assoziierten Erkrankung in Verbindung gebracht wurde. Es hilft Immunzellen, auf Antikörper zu reagieren, auch wenn dieser Zusammenhang nicht so gut belegt ist wie die HLA-Befunde.
Familienanamnese: Über die IgG4-assoziierte Erkrankung wurde gelegentlich bei mehr als einem Mitglied derselben Familie berichtet. Das spricht für eine gewisse vererbte Neigung, aber ein starkes familiäres Muster ist bei der IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse unüblich.
Komplexe Vererbung: Für die meisten Fälle dieser Erkrankung ist kein einzelnes Gen als Ursache nachgewiesen. Bei vielen Menschen scheint der genetische Beitrag aus mehreren kleinen vererbten Unterschieden zu bestehen, die zusammenwirken, statt aus einer dominanten Mutation.
Lebensstil-Risikofaktoren
Es ist kein einzelnes Lebensgewohnheit bekannt, das direkt eine IgG4-assoziierte Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse verursacht. Einige alltägliche Gewohnheiten können jedoch die Schwellung der Drüse, Mundtrockenheit, Beschwerden und die Belastung durch die Behandlung verschlimmern. In der Praxis beeinflusst der Lebensstil bei einer IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse oft eher die Symptomkontrolle, die Mundgesundheit und die Entzündung als den Krankheitsbeginn. Gewohnheiten, die den Mund reizen, den Speichel verringern oder die Belastung während einer Steroidbehandlung erhöhen, können die Bewältigung im Alltag erschweren.
Rauchen kann den Mund und die Speicheldrüsen reizen, was Trockenheit, Beschwerden und lokale Entzündung verschlimmern kann. Außerdem kann es die Heilung beeinträchtigen und das Risiko für Zahn- und Zahnfleischprobleme erhöhen, wenn der Speichelfluss vermindert ist.
Alkohol kann den Mund austrocknen und kann dazu führen, dass Druckempfindlichkeit der Drüse oder Beschwerden im Mund stärker auffallen. Ein höherer Konsum kann außerdem die Lebergesundheit und die Sicherheit von Medikamenten beeinträchtigen, wenn eine immunsuppressive Behandlung nötig ist.
Wenn du nicht genug Flüssigkeit zu dir nimmst, kann der Speichel zäher werden und die mit dem Befall der Unterkieferspeicheldrüse verbundenen Symptome von Mundtrockenheit verstärken. Eine bessere Flüssigkeitszufuhr kann beim Schlucken, beim Mundgefühl und beim Abtransport von Schleim helfen.
Häufige zuckerhaltige Speisen oder Getränke erhöhen das Risiko für Karies und Zahnfleischerkrankungen, die bei vermindertem Speichelschutz häufiger auftreten. Eine Steroidbehandlung kann außerdem den Blutzucker erhöhen, sodass eine zuckerreiche Ernährung behandlungsbedingte Probleme verstärken kann.
Risikoprävention
Es gibt keine nachgewiesene Möglichkeit, einer IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse vollständig vorzubeugen, weil Ärzte nicht genau verstehen, warum sie beginnt. Bei vielen Menschen ist die beste Vorgehensweise, sie früh zu erkennen und zu behandeln, um das Risiko für dauerhafte Schäden an der Drüse und Probleme in anderen Organen zu senken. Vorbeugung bedeutet, das Risiko zu verringern, nicht es vollständig auszuschalten. Wenn du frühe Symptome einer IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse bemerkst, zum Beispiel eine anhaltende Schwellung unter dem Kiefer, einen trockenen Mund oder wiederkehrende Beschwerden an der Drüse, kann eine frühere Abklärung einen echten Unterschied machen.
Eine anhaltende Schwellung unter dem Kiefer sollte untersucht werden und nicht monatelang beobachtet werden. Eine frühe Diagnose der IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse kann helfen, Narbenbildung zu begrenzen und unnötige Behandlungen wegen Infektion oder Krebs zu vermeiden.
Wenn bei dir eine IgG4-assoziierte Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse diagnostiziert wurde, kann eine Behandlung nach Verordnung Entzündungen verringern und das Rückfallrisiko senken. Das ist oft in den ersten Monaten besonders wichtig, wenn sich die Beschwerden bessern können, bevor die Erkrankung vollständig kontrolliert ist.
Eine fortlaufende Nachsorge hilft deinem Behandlungsteam, auf ein erneutes Anschwellen der Drüse zu achten und zu prüfen, ob andere Organe mitbetroffen sind. Vorbeugung wirkt am besten, wenn sie mit regelmäßigen Kontrolluntersuchungen verbunden ist.
Eine IgG4-assoziierte Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse kann manchmal zusammen mit Entzündungen in der Bauchspeicheldrüse, den Gallenwegen, den Nieren oder anderen Speicheldrüsen auftreten. Routinemäßige Blutuntersuchungen, bildgebende Verfahren oder Facharzttermine können eine stille Erkrankung früher erkennen und helfen, Komplikationen zu verhindern.
Kann man IgG4-assoziierte chronisch-sklerosierende Sialadenitis vorbeugen?
Nein, es gibt keine bekannte Möglichkeit, einer IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse zuverlässig vorzubeugen. Dabei handelt es sich um eine Schwellung einer Speicheldrüse unter dem Kiefer, die durch das Immunsystem des Körpers verursacht wird. Da die genaue Ursache noch nicht vollständig verstanden ist, konnte bisher keine Änderung des Lebensstils nachgewiesen werden, die das Auftreten verhindern kann. Wenn du eine derbe Schwellung unter dem Kiefer bemerkst und dich früh untersuchen lässt, kann das helfen, Komplikationen durch eine anhaltende Entzündung zu verhindern. Es verhindert die Erkrankung selbst jedoch nicht.
Übertragung
Die IgG4-assoziierte Unterkieferspeicheldrüsenerkrankung ist nicht infektiös. Sie wird daher nicht durch Husten, Speichel, Küssen, Essen oder engen Kontakt von einer Person auf die andere übertragen. Für viele Menschen mit einer IgG4-assoziierten Unterkieferspeicheldrüsenerkrankung bedeutet das, dass es sicher ist, in der Nähe von Familie, Freunden, Kolleginnen und Kollegen sowie Kindern zu sein.
Außerdem wird sie in der Regel nicht direkt in einem einfachen erblichen Muster von Eltern auf Kinder vererbt. Forschende lernen noch mehr darüber, wie die IgG4-assoziierte Unterkieferspeicheldrüsenerkrankung vererbt wird. Derzeit wird sie jedoch vor allem als Erkrankung des Immunsystems verstanden und nicht als etwas Ansteckendes oder klar Genetisches.
Wann man seine Gene testen sollte
Bei einer IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüsen wird eine genetische Testung zur Früherkennung oder zur Steuerung der Behandlung nicht routinemäßig empfohlen, da sich die Versorgung eher nach den Beschwerden, der Bildgebung, den Blutuntersuchungen und den Biopsiebefunden als nach vererbten Genveränderungen richtet. Eine Testung kann nur dann erwogen werden, wenn deine Vorgeschichte auf eine andere vererbte Erkrankung hindeutet.
Diagnose
Menschen mit einer IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse bemerken oft zuerst eine feste Schwellung unter dem Kiefer, die nicht verschwindet. Sie kann einseitig oder beidseitig auftreten. Sie kann schmerzlos sein, sodass sie mit einer verstopften Speicheldrüse, einer Infektion oder einem anderen Knoten am Hals verwechselt werden kann. Ärztinnen und Ärzte stellen die Diagnose meist, indem sie die Angaben zu deinen Beschwerden mit Blutuntersuchungen, bildgebenden Verfahren und einer kleinen Gewebeprobe kombinieren, weil sich die Diagnose einer IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse nicht allein durch einen einzelnen Hinweis bestätigen lässt.
Ärztinnen und Ärzte fragen, wann die Schwellung begonnen hat, ob sie kommt und geht und ob trockener Mund, Schmerzen, Fieber oder Probleme beim Essen bestehen. Sie achten auch auf Zeichen dafür, dass andere Organe betroffen sein könnten, zum Beispiel Schwellungen um die Augen, Probleme mit der Bauchspeicheldrüse oder unerklärlichen Gewichtsverlust.
Die Ärztin oder der Arzt tastet die Drüsen unter dem Kiefer ab, um ihre Größe, Festigkeit und den Befall einer oder beider Seiten zu prüfen. Außerdem werden die benachbarten Speicheldrüsen und Lymphknoten untersucht, um Entzündungen, Verstopfungen und eine mögliche Krebserkrankung besser einordnen zu können.
Blutuntersuchungen umfassen oft IgG4-Werte sowie allgemeine Entzündungsmarker und Tests, die helfen, Infektionen oder Autoimmunerkrankungen mit ähnlichen Beschwerden auszuschließen. Ein erhöhter IgG4-Wert kann die Diagnose stützen, normale Werte schließen sie jedoch nicht aus.
Ultraschall, CT oder MRT können vergrößerte Unterkieferspeicheldrüsen zeigen und helfen, nach Steinen, Abszessen oder Tumoren zu suchen. In manchen Fällen ist eine Überweisung an eine Fachärztin oder einen Facharzt der naheliegende nächste Schritt, wenn die Aufnahmen auf eine Erkrankung in anderen Bereichen des Kopfes, Halses oder Körpers hinweisen.
Wie wird IgG4-assoziierte chronisch-sklerosierende Sialadenitis diagnostiziert?
Die IgG4-assoziierte Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse wird meist durch das Zusammenführen mehrerer Hinweise diagnostiziert: anhaltende Schwellung der speichelbildenden Drüsen unter dem Kiefer, die ärztliche Untersuchung und bildgebende Verfahren wie Ultraschall, CT oder MRI zur Beurteilung der Drüsen. Blutuntersuchungen können einen erhöhten IgG4-Wert zeigen, ein Typ von Immunprotein, aber das allein kann die Erkrankung nicht bestätigen. Bei vielen Menschen liefert eine Biopsie die klarste Antwort. Dabei wird eine kleine Gewebeprobe aus der Drüse entnommen, um nach dem typischen Entzündungsmuster zu suchen und andere Ursachen wie eine Infektion, Steine oder Krebs auszuschließen.
Stadien von IgG4-assoziierte chronisch-sklerosierende Sialadenitis
Die Igg4-assoziierte Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüsen hat keine festgelegten Krankheitsstadien. Das liegt daran, dass sie in der Regel danach beschrieben wird, wie aktiv die Entzündung ist und welche Organe betroffen sind, und nicht nach einem festen schrittweisen Verlauf über die Zeit. Oft beginnt der Prozess, wenn du Veränderungen im Alltag bemerkst, zum Beispiel eine feste Schwellung unter dem Kiefer, die nicht wieder verschwindet, einen trockenen Mund oder Beschwerden beim Essen. Ärztinnen und Ärzte beginnen meist mit einem Gespräch über deine Beschwerden und deine Krankengeschichte. Danach folgen eine körperliche Untersuchung, bildgebende Verfahren, Bluttests und manchmal eine Biopsie, um die Diagnose zu bestätigen und frühe Anzeichen einer Igg4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüsen oder einer Beteiligung an anderen Stellen im Körper abzuklären.
Ausblick und Prognose
Die Prognose bei der IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüsen ist insgesamt gut, besonders wenn sie früh erkannt und mit Glukokortikoiden oder einer anderen immunsuppressiven Behandlung behandelt wird, da Schwellung und Entzündung sich oft deutlich bessern. Rückfälle sind jedoch häufig, und manche Menschen brauchen eine langfristige Überwachung oder eine steroid-sparende Behandlung, um eine erneute Vergrößerung der Drüsen oder eine Beteiligung anderer Organe zu verhindern. Die Prognose ist am besten, wenn die Erkrankung auf die Speicheldrüsen begrenzt bleibt, während eine verzögerte Diagnose zu anhaltender Fibrose und einem dauerhafteren Verlust der Drüsenfunktion führen kann. Die Sterblichkeit bei isolierter Beteiligung der Unterkieferspeicheldrüsen ist niedrig, aber das Gesamtrisiko kann steigen, wenn die IgG4-assoziierte Erkrankung lebenswichtige Organe wie die Bauchspeicheldrüse, die Nieren, die Lunge oder die Aorta betrifft. Regelmäßige Verlaufskontrollen sind wichtig, weil sich die Erkrankung im Laufe der Zeit verändern kann, und selten können Betroffene Komplikationen entwickeln, die entweder mit Organschäden oder mit Nebenwirkungen der Behandlung zusammenhängen.
Langzeitwirkungen
Die IgG4-assoziierte Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse kann sich über einen langen Zeitraum entwickeln, mit Phasen der Besserung und Schüben im Verlauf. Viele Menschen leben mit der Behandlung gut, aber bei manchen bleiben anhaltende Schwellungen, Mundtrockenheit oder eine langsame Vernarbung des Gewebes in den Speicheldrüsen bestehen. Wichtig ist: Langfristig bedeutet nicht immer, dass sich die Erkrankung fortschreitet, auch wenn deine Ärztin oder dein Arzt dich möglicherweise auf eine Ausbreitung auf andere Organe und auf die Langzeitfolgen der IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse überwacht.
Die Drüse unter dem Kiefer kann über Monate oder Jahre vergrößert bleiben, auch wenn der Schmerz nur leicht ist oder ganz fehlt. Für viele bedeutet das eine feste Schwellung unter dem Kiefer, die mal stärker, mal schwächer ist oder nie ganz verschwindet.
Anhaltende Entzündung kann die Speichelbildung verringern, sodass sich der Mund trocken, klebrig oder unangenehm anfühlt. Mit der Zeit kann das Kauen, Schlucken und längeres Sprechen erschweren.
Bei manchen Menschen führt wiederholte Entzündung zu Fibrose, also einer Ansammlung von narbenartigem Gewebe in der Drüse. Dadurch kann sich die Drüse fester anfühlen und es kann sein, dass sich die normale Funktion nach der Behandlung nur teilweise erholt.
Die IgG4-assoziierte Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse bessert sich oft unter Behandlung, kann aber später wiederkehren. Manche Auswirkungen sind dann nur eine leichte erneute Schwellung, andere eine allmähliche Rückkehr von Mundtrockenheit oder einer festen Drüse.
Wie ist es, mit IgG4-assoziierte chronisch-sklerosierende Sialadenitis zu leben?
Mit einer IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse zu leben bedeutet oft, mit einer Schwellung unter dem Kiefer zurechtzukommen, die kommen und gehen kann, zusammen mit Mundtrockenheit, Beschwerden, Schwierigkeiten beim Kauen oder einem Gefühl von Fülle im Gesicht und am Hals. Für viele Menschen kann das Essen, Sprechen und soziale Situationen anstrengender machen oder ein unangenehmes Gefühl hervorrufen, besonders während Krankheitsschüben. Außerdem kann es mit wiederholten Klinikbesuchen, Bildgebungen, Bluttests und einer langfristigen Nachsorge einhergehen, weil diese Erkrankung auch andere Organe betreffen kann. Familienmitglieder und enge Freunde werden oft in die Routine aus Terminen und Behandlungsentscheidungen einbezogen, aber mit guter medizinischer Versorgung können viele Menschen ihre Beschwerden gut bewältigen und den Alltag schützen.
Behandlung und Medikamente
Die IgG4-assoziierte Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüsen wird meist behandelt, indem das Immunsystem beruhigt wird, weil die Schwellung unter dem Kiefer durch eine Entzündung und nicht durch eine typische Infektion verursacht wird. Die wichtigste Behandlung ist oft ein Steroid wie Prednison, das die Schwellung der Drüse und die Schmerzen über Tage bis Wochen lindern kann. Wenn sich die Beschwerden bessern, können die Ärztinnen oder Ärzte die Dosis langsam senken. Wenn die Erkrankung zurückkehrt, andere Organe betroffen sind oder Steroide Probleme verursachen, können andere immunsuppressive Arzneimittel eingesetzt werden, und in einigen Fällen wird ein zielgerichtetes Medikament wie Rituximab in Betracht gezogen. Die Behandlung sieht bei jeder Person oft etwas anders aus, und die beste Behandlung für die IgG4-assoziierte Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüsen hängt davon ab, wie schwer sie ist, ob andere Körperbereiche betroffen sind und wie gut du auf das erste Arzneimittel ansprichst. Regelmäßige Kontrolltermine, Blutuntersuchungen und manchmal bildgebende Verfahren helfen deinem Behandlungsteam, ein Wiederauftreten zu erkennen und die Behandlung anzupassen, bevor die Beschwerden das Essen, Sprechen oder dein tägliches Wohlbefinden stärker beeinträchtigen.
Kann man IgG4-assoziierte chronisch-sklerosierende Sialadenitis heilen?
Es gibt derzeit keine dauerhafte Heilung für die IgG4-assoziierte Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse, aber die Behandlung kann sie oft gut kontrollieren. Ärztinnen und Ärzte setzen meist Kortikosteroide ein, um das überaktive Immunsystem zu beruhigen und die Schwellung der Speicheldrüse unter dem Kiefer zu verringern. Manche Menschen brauchen zusätzlich andere Medikamente, damit die Erkrankung nicht zurückkommt.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Das Leben mit einer IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse bedeutet oft, mit Schwellungen unter dem Kiefer, Mundtrockenheit oder Beschwerden beim Essen und Sprechen umzugehen. Medikamente sind meist die Hauptbehandlung, aber eine nicht medikamentöse Versorgung kann trotzdem helfen, die Speicheldrüsen zu schützen, Beschwerden zu lindern und den Alltag angenehmer zu machen. Für viele beginnt die Behandlung nicht in der Apotheke, sondern mit einfachen Maßnahmen, die den Mund feucht halten, Reizungen verringern und Mahlzeiten erleichtern. Auch regelmäßige Kontrollen sind wichtig, weil die frühen Anzeichen einer IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse anderen Problemen der Speicheldrüsen ähneln können.
Nachsorgetermine helfen deinem Behandlungsteam, die Schwellung der Drüse, den Speichelfluss und mögliche Auswirkungen auf benachbarte Organe zu beurteilen. Dazu gehören oft Untersuchungen und manchmal bildgebende Verfahren, die im Verlauf die Behandlungsentscheidungen unterstützen können.
Häufiges Trinken von Wasser und die Verwendung von Speichelersatzmitteln können Mundtrockenheit lindern und Sprechen oder Schlucken angenehmer machen. Manche Maßnahmen lassen sich gut in deinen Alltag einbauen – zum Beispiel zuckerfreier Kaugummi oder Lutschpastillen, um den Speichelfluss anzuregen, wenn dein Behandlungsteam sagt, dass sie für dich sicher sind.
Sorgfältige Pflege von Zähnen und Zahnfleisch ist wichtig, weil weniger Speichel das Risiko für Karies, wunde Stellen im Mund und Mundgeruch erhöhen kann. Regelmäßige Zahnarzttermine und täglich verwendete Fluorid-Zahnpasta können helfen, deinen Mund zu schützen, während die IgG4-assoziierte Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse behandelt wird.
Sanfte Wärme und eine leichte Massage über dem geschwollenen Bereich können manchen Menschen helfen, den Druck unter dem Kiefer zu verringern. Wenn sich eine Maßnahme zu unangenehm anfühlt, hör damit auf und sprich zuerst mit deiner Ärztin oder deinem Arzt, besonders wenn die Drüse sehr schmerzhaft, gerötet oder plötzlich größer wird.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Bei Menschen mit IgG4-assoziierter Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse umfasst die Behandlung oft Medikamente, die das Immunsystem beruhigen, wie Steroide, und Menschen können unterschiedlich darauf ansprechen. Ein Teil dieser Unterschiede kann auf kleine vererbte Veränderungen darin zurückgehen, wie der Körper Medikamente abbaut oder wie stark das Immunsystem reagiert. Das kann beeinflussen, wie gut eine Behandlung wirkt oder wie wahrscheinlich Nebenwirkungen sind. Trotzdem gehört eine genetische Testung bei dieser Erkrankung derzeit nicht routinemäßig zur Auswahl der Behandlung. Ärztinnen und Ärzte passen die Versorgung daher meist anhand der Beschwerden, der Schwellung, der Blutwerte und des Verlaufs an.
Pharmakologische Behandlungen
Schwellungen unter dem Kiefer bei einer IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse werden oft mit Medikamenten behandelt, die das Immunsystem beruhigen und die Entzündung zurückdrängen. Das Hauptmedikament ist meist ein Kortikosteroid wie Prednisone oder Prednisolone, weil es oft innerhalb von Tagen bis Wochen wirkt. Wenn die Beschwerden zurückkehren, Nebenwirkungen von Steroiden zum Problem werden oder andere Organe beteiligt sind, können Ärztinnen und Ärzte andere immundämpfende Medikamente als steroid-sparende Behandlung einsetzen. Nicht jeder spricht auf dasselbe Medikament auf die gleiche Weise an.
Diese Kortikosteroide sind meist die erste Behandlung bei einer IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse, weil sie die Schwellung der Drüse, Schmerzen und Druck schnell verringern können. Die Behandlung beginnt oft mit einer moderaten Dosis und wird dann langsam reduziert, damit die Beschwerden seltener zurückkommen.
Rituximab ist eine gezielte Immunbehandlung, die oft eingesetzt wird, wenn eine IgG4-assoziierte Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse zurückkehrt, sich unter Steroiden nicht ausreichend bessert oder Steroide nicht gut geeignet sind. Es wird als Infusion gegeben und kann besonders hilfreich sein, wenn mehr als ein Organ betroffen ist.
Azathioprine und mycophenolate mofetil werden manchmal eingesetzt, um die Kontrolle nach Steroiden zu erhalten oder den Bedarf an einer langfristigen Steroidbehandlung zu verringern. Sie wirken nicht so schnell wie Steroide und werden daher eher für die laufende Kontrolle als für rasche Linderung verwendet.
Methotrexate kann bei einigen Menschen mit einer IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse als weitere steroid-sparende Option eingesetzt werden. Es wird meist einmal pro Woche eingenommen, und regelmäßige Blutuntersuchungen sind nötig, um Nebenwirkungen zu überwachen und die Leberfunktion zu prüfen.
Genetische Einflüsse
Bei den meisten Menschen mit einer IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüsen ist keine einzelne vererbte Genveränderung bekannt, die sie direkt verursacht. Es ist ganz natürlich, sich zu fragen, ob die Familienanamnese eine Rolle spielt. Bisher deuten Forschungen darauf hin, dass kleine Unterschiede in Genen, die das Immunsystem mitsteuern, das Risiko für eine IgG4-assoziierte Erkrankung bei manchen Menschen leicht erhöhen können. Diese Zusammenhänge werden aber noch untersucht und erklären nicht jeden Fall. Im Alltag bedeutet das: Eine IgG4-assoziierte Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüsen wird meist nicht in einer klaren, vorhersehbaren Weise von den Eltern auf das Kind vererbt. Eine genetische Untersuchung gehört bei IgG4-assoziierter Erkrankung nicht zur Routine der Diagnose, weil sich Ärztinnen oder Ärzte stärker auf Beschwerden, Bildgebung, Blutuntersuchungen und manchmal auf eine Biopsie stützen. Bei vielen Menschen scheinen genetische Einflüsse zusammen mit Auslösern des Immunsystems und anderen Faktoren zu wirken, statt allein verantwortlich zu sein.
Ist IgG4-assoziierte chronisch-sklerosierende Sialadenitis genetisch bedingt?
Bei der IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse kann die Genetik eine geringfügige Rolle spielen, indem sie die Aktivität des Immunsystems beeinflusst, aber ein einzelnes ursächliches Gen ist nicht bekannt. Die meisten Fälle werden nicht eindeutig vererbt, und auch nicht-genetische Faktoren scheinen wichtig zu sein.
Ein genetisches Risiko ist nicht unbedingt eine Diagnose
Genetische Varianten sind ein normaler Bestandteil der menschlichen Biologie und kommen in der Allgemeinbevölkerung häufig vor. Die meisten haben keinen direkten Einfluss auf die Gesundheit und spiegeln einfach die natürliche menschliche Vielfalt wider. Bei vielen Genen weist das Tragen einer Variante, die mit einer Erkrankung verbunden ist, eher auf einen möglichen Zusammenhang als auf eine sichere Diagnose hin, besonders wenn mehrere Gene und Umweltfaktoren beteiligt sind. In manchen Situationen reicht jedoch eine einzelne, gut charakterisierte Variante in einem bestimmten Gen aus, um eine Diagnose zu bestätigen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Wenn die Schwellung unter dem Kiefer immer wiederkommt oder nicht ganz abklingt, kann es etwas dauern, bis das passende Medikament für die IgG4-assoziierte Erkrankung der Submandibulardrüse gefunden ist. Steroide sind oft die erste Behandlung, und manche Menschen brauchen zusätzlich längerfristige Medikamente wie Azathioprin, Mycophenolat, Methotrexat oder Rituximab, um die Entzündung unter Kontrolle zu halten. Deine Gene können manchmal beeinflussen, wie dein Körper diese Arzneimittel verarbeitet und wie wahrscheinlich Nebenwirkungen sind. Vor Azathioprin prüfen Ärztinnen und Ärzte zum Beispiel manchmal Gene wie TPMT oder NUDT15, weil bestimmte Veränderungen das Risiko für sehr niedrige Blutwerte deutlich erhöhen können. Nicht jeder Unterschied in der Wirkung ist genetisch bedingt, aber auch das Alter, die Leberfunktion, andere Medikamente und die Aktivität der IgG4-assoziierten Erkrankung der Submandibulardrüse spielen eine Rolle. Für die meisten Menschen mit IgG4-assoziierter Erkrankung der Submandibulardrüse gehört eine umfassende pharmakogenetische Testung noch nicht zur Routine, auch wenn eine gezielte Testung hilfreich sein kann, wenn ein bestimmtes Medikament in Betracht gezogen wird oder wenn Nebenwirkungen schwer waren. Das ist ein Teil davon, wie Genetik die Behandlung der IgG4-assoziierten Erkrankung der Submandibulardrüse beeinflusst und warum die Behandlung oft individuell angepasst wird, statt nach dem Einheitsprinzip.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Menschen mit IgG4-assoziierter Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse bemerken oft, dass geschwollene Drüsen unter dem Kiefer nur ein Teil des Bildes sind, weil dieselbe Immunerkrankung auch andere Organe betreffen kann. Sie kann zusammen mit Entzündungen in der Bauchspeicheldrüse, den Gallenwegen, den Tränendrüsen, den Lymphknoten, den Nieren oder im Gewebe um die Augen auftreten. Deshalb können Beschwerden in einem Bereich mit Problemen an anderer Stelle zusammenhängen. Ärztinnen und Ärzte sprechen von einer „Komorbidität“, wenn zwei Erkrankungen gleichzeitig auftreten. Die IgG4-assoziierte Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse kann auch mit dem Sjögren-Syndrom, einer chronischen Infektion, Speicheldrüsensteinen oder sogar einigen Krebsarten verwechselt werden. Das ist ein Grund, warum sorgfältige Untersuchungen wichtig sind. Für viele bedeutet das, dass die frühen Anzeichen einer IgG4-assoziierten Erkrankung der Unterkieferspeicheldrüse zuerst im Rahmen einer Abklärung wegen einer anderen Krankheit auffallen oder dass die Drüsenschwellung erst entdeckt wird, nachdem Beschwerden wie Mundtrockenheit, Bauchschmerzen oder eine Gelbfärbung der Haut darauf hinweisen, dass ein anderes Organ betroffen ist. Da sich die Behandlung mit der Versorgung bei anderen entzündlichen oder Autoimmunerkrankungen überschneiden kann, hilft eine koordinierte Nachsorge. So können Ärztinnen und Ärzte auf eine mögliche Beteiligung weiterer Organe achten und übersehen nicht eine andere Ursache der Schwellung.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Welche anderen Erkrankungen können ähnliche Symptome wie IgG4-assoziierte chronisch-sklerosierende Sialadenitis verursachen?
Mehrere andere Probleme können dieselbe Art von Schwellung unter dem Kiefer verursachen, darunter ein verstopfter Speichelgang oder Speichelstein, eine Speicheldrüsenentzündung und das Sjögren-Syndrom, eine Erkrankung, bei der das Immunsystem die Drüsen angreift, die Speichel und Tränen bilden. Ärztinnen und Ärzte müssen auch andere Ursachen vergrößerter Drüsen ausschließen, zum Beispiel eine gutartige Wucherung, Speicheldrüsenkrebs oder geschwollene Lymphknoten. Da diese Erkrankungen anfangs sehr ähnlich aussehen können, können bildgebende Untersuchungen, Bluttests und manchmal eine kleine Gewebeprobe nötig sein, um sie voneinander zu unterscheiden.
Geschichte
Menschen mit einer IgG4-assoziierten Unterkieferspeicheldrüsenerkrankung bemerken oft eine feste Schwellung unter dem Kiefer, die langsam kommt und geht, manchmal mit Trockenheit oder Beschwerden beim Essen. Lange bevor Ärztinnen und Ärzte verstanden, warum das geschah, beschrieben sie Patientinnen und Patienten mit vergrößerten Speicheldrüsen, die beunruhigend aussehen konnten, sich aber nicht wie eine typische Infektion verhielten. Im späten 19. und frühen 20. Jahrhundert begannen Ärztinnen und Ärzte, Berichte über lang anhaltende, verhärtete Schwellungen der Unterkieferspeicheldrüsen zu veröffentlichen, manchmal mit älteren Bezeichnungen wie chronische sklerosierende Sialadenitis oder Küttner-Tumor.
Zunächst wurden diese Fälle danach zusammengefasst, was Ärztinnen und Ärzte unter dem Mikroskop sehen oder bei einer Untersuchung ertasten konnten, sodass viele verschiedene Erkrankungen vermischt wurden. Bei manchen Menschen nahm man wiederholte Entzündungen an, während andere abgeklärt wurden, weil die Schwellung einem Wachstum oder Krebs ähneln konnte. Früher galt sie als selten, heute wird sie als Teil einer breiteren Immunerkrankung erkannt. Durch verbesserte pathologische Methoden und die Zusammenführung von Mustern aus verschiedenen Organen wurde die IgG4-assoziierte Unterkieferspeicheldrüsenerkrankung für Ärztinnen und Ärzte viel klarer.
Eine wichtige Wende kam Anfang der 2000er Jahre, als Forschende bestimmte geschwollene Speicheldrüsen, Tränendrüsen, die Bauchspeicheldrüse und andere Organe über denselben immunvermittelten Prozess miteinander verbanden. Das half, diese Erkrankung von älteren, breiteren Begriffen zu trennen, die in der Vergangenheit uneinheitlich verwendet worden waren. Im Laufe der Zeit lernten Ärztinnen und Ärzte, dass viele Menschen mit einer IgG4-assoziierten Unterkieferspeicheldrüsenerkrankung ein ähnliches Muster aus dichter Entzündung und Vernarbung in der Drüse haben, zusammen mit hohen Werten eines bestimmten Antikörpers in einigen Fällen, auch wenn nicht alle jedes Merkmal zeigen.
Diese Geschichte ist wichtig für die tägliche Versorgung. Wenn du in älteren Quellen über frühe Anzeichen einer IgG4-assoziierten Unterkieferspeicheldrüsenerkrankung liest, kann es sein, dass du Namen findest, die heute nicht mehr genau auf dieselbe Weise verwendet werden. Heute wird die Erkrankung besser erkannt als früher. Dadurch erhalten Menschen mit anhaltender Schwellung unter dem Kiefer eher die richtige Diagnostik und werden weniger wahrscheinlich fälschlich nur als Infektions- oder Tumorfall eingeordnet.