Das extraadrenale Phäochromozytom ist ein seltener Tumor, der außerhalb der Nebennieren wächst und Stresshormone freisetzen kann. Er verursacht oft Blutdruckkrisen, pochende Kopfschmerzen, Schwitzen und einen schnellen Herzschlag, und die frühen Anzeichen eines extraadrenalen Phäochromozytoms können kommen und gehen. Viele Menschen hören zum ersten Mal im Erwachsenenalter von einem extraadrenalen Phäochromozytom, aber es kann auch jüngere Menschen betreffen, besonders wenn es in Familien gehäuft auftritt. Die Behandlung umfasst meist zuerst Medikamente zur Blutdruckkontrolle und dann, wenn möglich, eine Operation zur Entfernung des Tumors. Die Prognose fällt unterschiedlich aus, weil die meisten Tumoren behandelbar sind, einige Fälle von extraadrenalem Phäochromozytom jedoch bösartig sein können und unbehandelt lebensbedrohlich werden können.
Wie viele Menschen leben mit Extra-adrenal pheochromocytoma?
Da das extraadrenale Phäochromozytom zur größeren Phäochromozytom-Paragangliom-Gruppe gehört, leben weltweit schätzungsweise etwa 1.2 bis 3.2 Millionen Menschen mit dieser größeren Gruppe, basierend auf der häufig zitierten Prävalenz von etwa 1 von 6,500 bis 1 von 2,500 und den aktuellen Weltbevölkerungszahlen (NORD, 2023; United Nations, 2024). In den Vereinigten Staaten sind es bei derselben Prävalenzspanne und den aktuellen Bevölkerungszahlen der USA etwa 52,000 bis 135,000 Menschen (NORD, 2023; U.S. Census Bureau, 2024). Da Tumoren außerhalb der Nebennieren üblicherweise etwa 15% bis 20% dieser Fälle ausmachen (StatPearls, 2024), bedeutet das, dass weltweit ungefähr 190,000 bis 650,000 Menschen und in den Vereinigten Staaten etwa 7,800 bis 27,000 Menschen mit einem extraadrenalen Phäochromozytom leben. Das sind jedoch Schätzungen und keine direkten Zählungen.
Überblick
Extra-adrenal pheochromocytomaSymptome
Ein extraadrenales Phäochromozytom verursacht oft Anfälle mit sehr hohem Blutdruck, pochende Kopfschmerzen, Schwitzen, Herzrasen, Zittern und Angst. Frühe Symptome eines extraadrenalen Phäochromozytoms können kommen und gehen, besonders bei Stress, körperlicher Anstrengung oder nach bestimmten Lebensmitteln oder Medikamenten.
Ausblick und Prognose
Bei einem extraadrenalen Phäochromozytom ist die Prognose oft gut, wenn der Tumor früh entdeckt und vollständig entfernt wird. Eine lebenslange Nachsorge ist wichtig, weil manche Tumoren zurückkehren, sich ausbreiten oder mit erblichen Erkrankungen verbunden sind.
Ursachen und Risikofaktoren
Ein extraadrenales Phäochromozytom entsteht oft durch eine vererbte Genveränderung, auch wenn es ohne familiäre Vorbelastung auftreten kann. Das Risiko ist bei Menschen mit bestimmten genetischen Syndromen höher. Lebensstilfaktoren verursachen es in der Regel nicht, aber Stress kann die Beschwerden verschlimmern.
Genetische Einflüsse
Genetische Faktoren sind bei einem extraadrenalen Paragangliom sehr wichtig, weil viele Fälle mit vererbten Genveränderungen verbunden sind. Eine genetische Testung kann helfen, die Ursache zu klären, das Familienscreening zu lenken und das Risiko für weitere Tumoren einzuschätzen.
Diagnose
Ein extraadrenales Paragangliom wird normalerweise mit Blut- oder Urintests diagnostiziert, bei denen nach einem Überschuss an Stresshormonen gesucht wird. Anschließend folgen bildgebende Untersuchungen, um den Tumor zu finden. Bei manchen Menschen umfasst die Diagnose eines extraadrenalen Paraganglioms auch genetische Tests.
Behandlung und Medikamente
Ein extra-adrenales Phäochromozytom wird oft mit einer Operation behandelt, um den Tumor zu entfernen. Vor der Operation blockieren Medikamente Stresshormone und helfen, den Blutdruck und den Herzschlag zu kontrollieren. Wenn es sich ausgebreitet hat, können eine Strahlentherapie, eine zielgerichtete medikamentöse Behandlung oder eine Chemotherapie helfen.
Symptome
Bei vielen Menschen mit extraadrenalem Phäochromozytom treten plötzliche Anfälle mit stark pochendem Herzschlag, Kopfschmerzen, Schwitzen und hohem Blutdruck auf. Die frühen Symptome eines extraadrenalen Phäochromozytoms werden oft leicht übersehen, weil die Anfälle kommen und gehen können, manchmal mit langen beschwerdefreien Phasen dazwischen. Die Beschwerden unterscheiden sich von Person zu Person und können sich im Laufe der Zeit verändern. Manche Menschen haben außerdem anhaltende Beschwerden oder Schmerzen, die mit der Lage des Tumors zusammenhängen.
Ein extraadrenales Phäochromozytom kann den Blutdruck plötzlich ansteigen lassen, manchmal bis in gefährliche Bereiche. Für viele fühlt sich das an wie ein pochender Kopf, Schwindel oder das Gefühl, dass plötzlich etwas nicht stimmt.
Kopfschmerzen sind oft stark, pochend und treten während eines Anfalls auf. Sie können nach dem Ende der Episode nachlassen und dann ohne große Vorwarnung wiederkommen.
Viele Menschen mit extraadrenalem Phäochromozytom bemerken einen schnellen, pochenden oder unregelmäßigen Herzschlag. Treppensteigen, Stress oder sogar ruhiges Sitzen können plötzlich einen Schub auslösen.
Das Schwitzen kann so stark sein, dass es Kleidung oder Bettwäsche durchnässt, selbst in einem kühlen Raum. Es tritt oft zusammen mit einem schnellen Herzschlag und einem zittrigen oder geröteten Gefühl auf.
Wie Betroffene Extra-adrenal pheochromocytoma normalerweise zuerst bemerken?
Ein extraadrenales Phäochromozytom fällt oft zuerst auf, wenn Stresshormonschübe plötzliche Anfälle von pochenden Kopfschmerzen, einem rasenden oder kräftigen Herzschlag, starkem Schwitzen, Zittern und Angst- oder Panikgefühlen auslösen, die scheinbar aus dem Nichts kommen. Viele Menschen mit einem extraadrenalen Phäochromozytom merken auch daran, dass etwas nicht stimmt, dass sie Bluthochdruck haben, manchmal mit plötzlichen Blutdruckspitzen, zusammen mit Blässe, Brust- oder Bauchschmerzen, Übelkeit oder Gewichtsverlust. In manchen Fällen zeigen sich die ersten Anzeichen eines extraadrenalen Phäochromozytoms bei einer Untersuchung aus einem anderen Grund, weil diese Tumoren manchmal unauffällig bleiben, bis sie größer werden oder mehr Hormone freisetzen.
Arten von Extra-adrenal pheochromocytoma
Ein extraadrenales Phäochromozytom kann sich auf mehr als eine Weise zeigen, und die Unterschiede hängen oft davon ab, wo der Tumor entsteht und ob er Stresshormone bildet. In der Praxis teilen Ärztinnen und Ärzte diese Tumoren meist nach Lage und Hormonaktivität in Gruppen ein, weil das die Beschwerden im Alltag am stärksten beeinflusst. Wenn Menschen nach den Arten des extraadrenalen Phäochromozytoms fragen, meinen sie meist diese klinischen Muster. Die Beschwerden sehen nicht bei allen gleich aus.
Sympathischer Typ
Diese Form entwickelt sich meist in Brustkorb, Bauch oder Becken und setzt oft adrenalinähnliche Hormone frei. Viele Menschen mit extraadrenalem Phäochromozytom dieses Typs haben Anfälle mit hohem Blutdruck, Herzklopfen, Schwitzen, Kopfschmerzen, Zittern oder einem Panikgefühl. Die Beschwerden können in Schüben auftreten, manchmal bei Bewegung, Stress oder nach dem Wasserlassen, wenn der Tumor in der Blase liegt.
Parasympathischer Typ
Diese Form findet sich häufiger im Kopf- und Halsbereich und bildet normalerweise keine großen Mengen an Stresshormonen. Statt plötzlicher hormonbedingter Anfälle bemerkst du vielleicht einen Knoten, Heiserkeit, Schluckbeschwerden, Hörveränderungen oder Druck im Hals oder um das Ohr. Manche werden zufällig in der Bildgebung entdeckt, weil sie anfangs nur wenige Beschwerden verursachen.
Funktionelle Tumoren
Diese Tumoren setzen aktiv Hormone ins Blut frei, und genau das verursacht die klassischen Anfälle, die viele Menschen mit einem extraadrenalen Phäochromozytom verbinden. Eine Person hat vielleicht vor allem Kopfschmerzen und Schwitzen, während eine andere mehr Herzstolpern und Blutdruckspitzen bemerkt. Selbst innerhalb desselben Typs kann die Stärke von leicht bis schwer reichen.
Nichtfunktionelle Tumoren
Diese Tumoren bilden wenig oder keine Hormone, sodass die Beschwerden eher durch ihre Größe oder Lage entstehen als durch plötzliche Attacken im ganzen Körper. Für viele bedeutet das anhaltende Beschwerden, eine tastbare Masse oder Druck auf nahe Nerven oder Organe statt der frühen, mit Hormonschüben verbundenen Beschwerden eines extraadrenalen Phäochromozytoms. Weil sie unauffälliger sein können, werden sie manchmal später oder im Rahmen anderer Untersuchungen entdeckt.
Kann ich den Beginn der Symptome verlangsamen?
Wahrscheinlich nicht in sinnvoller Weise: Bei einem extraadrenalen Phäochromozytom, einem seltenen Tumor außerhalb der Nebennieren, beginnen die Symptome meist, wenn der Tumor beginnt, zusätzliche Stresshormone freizusetzen. Es gibt keinen starken Beleg dafür, dass Ernährung, Bewegung, Schlaf oder andere Änderungen des Lebensstils dies verzögern können. Wenn du ein vererbtes Risiko oder eine starke Familienanamnese hast, kann eine regelmäßige Nachsorge mit Blut- oder Urintests und bildgebenden Untersuchungen helfen, einen Tumor früh zu erkennen. Das ist jedoch eine Früherkennung und keine Vorbeugung. Trotzdem kann es dir helfen, mit deinem Behandlungsteam in Kontakt zu bleiben, Probleme früher zu erkennen und schnell behandelt zu werden.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Genetik kann manchmal erklären, warum Menschen mit einem extraadrenalen Paragangliom, auch Paragangliom genannt, unterschiedliche Erfahrungen machen. Veränderungen in bestimmten vererbten Genen sind mit einem höheren Risiko verbunden, diese Tumoren zu entwickeln, oft in jüngerem Alter. Sie können auch beeinflussen, wo der Tumor wächst, ob mehr als ein Tumor vorliegt und wie wahrscheinlich es ist, dass er Hormone bildet, die Beschwerden wie Kopfschmerzen, Schwitzen, einen rasenden Herzschlag oder Bluthochdruck verursachen. Trotzdem sagen Gene die Symptome nicht perfekt voraus, weil einige Menschen mit derselben genetischen Veränderung sehr unterschiedliche Symptome, einen unterschiedlichen Schweregrad oder ein unterschiedliches Alter beim Krankheitsbeginn haben können.
Ursachen und Risikofaktoren
Ein extraadrenales Paragangliom beginnt meist, wenn nervenähnliche hormonproduzierende Zellen außerhalb der Nebennieren genetische Veränderungen entwickeln, die ihr Wachstum übermäßig anregen. Viele Menschen mit einem extraadrenalen Paragangliom haben eine vererbte genetische Veränderung, und die Familienanamnese ist einer der wichtigsten Risikofaktoren für ein extraadrenales Paragangliom. Diese Veränderungen sind oft mit seltenen Syndromen wie SDHx-assoziierten Erkrankungen, dem von Hippel-Lindau-Syndrom und der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 2 verbunden. Es ist selten nur ein einzelner Faktor; die Kombination spielt eine wichtige Rolle. Für eine gewöhnliche Ernährung, ein bestimmtes Stressniveau oder eine Umweltbelastung konnte bisher nicht gezeigt werden, dass sie diese Tumoren verursachen, auch wenn Forschende noch untersuchen, warum sie bei Menschen ohne Familienanamnese entstehen.
Was sind die häufigsten Ursachen oder Risikofaktoren?
Der stärkste bekannte Risikofaktor für ein extraadrenales Phäochromozytom ist eine vererbte Genveränderung. Deshalb tritt es häufiger bei Menschen mit familiärer Vorbelastung oder mit bestimmten vererbten Erkrankungen auf, die die Wahrscheinlichkeit für diese Tumoren erhöhen. Es kann auch bei Menschen ohne familiäre Vorbelastung entstehen, und zwar durch eine neue Genveränderung, die nur in den Tumorzellen auftritt. Anders als bei vielen anderen Gesundheitsproblemen gibt es keine gut belegten lebensstilbedingten Ursachen. Auch Dinge wie Ernährung, Stress oder Bewegung sind nicht als Auslöser bekannt.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Das extraadrenale Phäochromozytom ist selten. Deshalb ist die Liste der nachgewiesenen Risikofaktoren kürzer als bei vielen anderen Tumoren. Ärztinnen und Ärzte ordnen Risiken oft in innere (biologische) und äußere (Umwelt-)Faktoren ein. Die Forschung zu Risikofaktoren für das extraadrenale Phäochromozytom weist deutlicher auf einige körperbezogene Faktoren und eine langfristige Sauerstoffarmut als auf alltägliche äußere Einflüsse hin.
Ein extraadrenales Phäochromozytom kann in jedem Alter auftreten, wird aber am häufigsten bei Erwachsenen und nicht bei kleinen Kindern diagnostiziert. Das Alter allein verursacht den Tumor nicht, aber die Wahrscheinlichkeit, ihn zu entdecken, steigt im Erwachsenenalter.
Langfristige Zustände mit wenig Sauerstoff, etwa das Leben in großer Höhe oder Herz- oder Lungenerkrankungen, die den Sauerstoffgehalt senken, wurden mit einigen Tumoren dieser Art in Verbindung gebracht, darunter auch mit einigen extraadrenalen Phäochromozytomen. Der Zusammenhang scheint an bestimmten Körperorten stärker zu sein als an anderen, deshalb sieht das Risiko nicht für alle gleich aus.
Menschen mit einem früheren Phäochromozytom oder einem eng verwandten Tumor haben über die Zeit ein höheres Risiko für einen weiteren ähnlichen Tumor oder ein Wiederauftreten der Erkrankung. Deshalb gehört eine langfristige Nachsorge meist zur Behandlung.
Kein allgemeines Umweltgift, keine Infektion und keine alltägliche Exposition ist eindeutig als Ursache eines extraadrenalen Phäochromozytoms bewiesen. In vielen Fällen bedeutet das, dass der Tumor ohne einen klaren äußeren Auslöser auftritt.
Genetische Risikofaktoren
Ein extraadrenales Phäochromozytom ist oft mit vererbten Genveränderungen verknüpft, sodass die Genetik ein wesentlicher Faktor für seine Entstehung sein kann. Die stärksten Zusammenhänge bestehen mit der SDH-Genfamilie, aber auch Veränderungen in VHL, MAX, FH und einigen anderen Genen können das Risiko erhöhen. Eine genetische Veränderung zu tragen bedeutet nicht automatisch, dass die Erkrankung auftritt, und das Risiko kann sogar innerhalb derselben Familie stark variieren. Ärztinnen und Ärzte achten besonders auf genetische Ursachen eines extraadrenalen Phäochromozytoms, wenn es in jungem Alter auftritt, mehr als einmal vorkommt oder in der Familie gehäuft vorkommt.
Familienanamnese: Wenn ein naher Angehöriger ein Paragangliom, ein Phäochromozytom oder ein damit verbundenes hereditäres Tumorsyndrom hat, spricht das eher für eine erbliche Ursache. Auch wenn niemand sonst in der Familie als betroffen bekannt ist, kann eine neue genetische Veränderung oder ein unerkanntes familiäres Muster das extraadrenale Phäochromozytom trotzdem erklären.
SDHB-Veränderung: Veränderungen in SDHB gehören zu den bekanntesten erblichen Risikofaktoren für ein extraadrenales Phäochromozytom, besonders bei Tumoren im Bauchraum, Brustkorb oder Becken. Mit SDHB verknüpfte Tumoren können eher streuen als Tumoren, die mit einigen anderen Genen verbunden sind.
SDHD-Veränderung: Vererbte Veränderungen in SDHD sind eine häufige Ursache für hereditäre Paragangliome und können zu einem extraadrenalen Phäochromozytom führen, manchmal mit mehr als einem Tumor. Das Risiko ist meist deutlich höher, wenn die Veränderung vom Vater vererbt wurde, sodass das familiäre Muster ungewöhnlich wirken kann.
Andere SDH-Gene: Veränderungen in SDHC, SDHA und dem sehr seltenen Gen SDHAF2 können ebenfalls die Wahrscheinlichkeit für diese Tumoren erhöhen. Je nach Gen können Tumoren im Kopf- und Halsbereich oder an anderen Stellen außerhalb der Nebennieren auftreten, und in manchen Familien sind mehrere Angehörige betroffen.
VHL-Syndrom: VHL ist eine vererbte Erkrankung, die das Risiko für ein extraadrenales Phäochromozytom sowie für andere Wucherungen erhöhen kann, darunter einige in den Nieren, Augen, im Gehirn oder in der Bauchspeicheldrüse. Viele Menschen mit VHL entwickeln damit verbundene Tumoren früher als üblich.
MAX-Veränderung: Vererbte Veränderungen in MAX können Menschen für ein Phäochromozytom und Paragangliom prädisponieren, darunter auch einige Tumoren außerhalb der Nebennieren. In manchen Familien erfolgt die Diagnose in jüngerem Alter oder es treten im Laufe der Zeit mehr als ein Tumor auf.
FH-Veränderung: FH-Veränderungen sind eine seltener vorkommende, aber anerkannte genetische Ursache von Paragangliomen. Bei einigen Menschen sind sie mit Tumoren verbunden, die sich aggressiver verhalten, und sie können in einer Familie zusammen mit Nierentumoren oder Uterusmyomen auftreten.
Andere Syndrome: Seltener ist ein extraadrenales Phäochromozytom mit vererbten Erkrankungen verknüpft, an denen Gene wie NF1, RET oder TMEM127 beteiligt sind. Diese Gene sind eher für andere Tumormuster bekannt, können aber gelegentlich Teil des Gesamtbilds sein.
Lebensstil-Risikofaktoren
Lebensgewohnheiten sind nicht dafür bekannt, ein extraadrenales Phäochromozytom direkt zu verursachen, sie können jedoch Schübe der Beschwerden und kardiovaskuläre Komplikationen beeinflussen. In der Praxis hängt der Einfluss des Lebensstils auf ein extraadrenales Phäochromozytom oft mit plötzlichen Katecholamin-Ausschüttungen zusammen, die Blutdruck, Herzfrequenz, Schwitzen und Kopfschmerzen erhöhen. Die relevantesten Risikofaktoren im Lebensstil sind diejenigen, die solche Episoden auslösen oder die Erholung erschweren.
Kaffee, Energydrinks und andere Stimulanzien können bei Menschen mit extraadrenalem Phäochromozytom Herzklopfen, Tremor, Angst und Blutdruckspitzen verstärken. Weniger zu konsumieren kann das Risiko plötzlicher Schübe der Beschwerden verringern.
Alkohol kann bei manchen Menschen mit katecholaminproduzierenden Tumoren Flush, Kopfschmerzen, schnellen Herzschlag und instabilen Blutdruck auslösen. Starkes Trinken belastet außerdem Herz und Blutgefäße zusätzlich, was Komplikationen verschlimmern kann.
Gereifte Käse, gepökeltes Fleisch und einige fermentierte Lebensmittel können bei empfindlichen Menschen eine Katecholamin-Freisetzung auslösen. Dadurch kann das Risiko für pochende Kopfschmerzen, Schwitzen und hypertensive Episoden steigen.
Sehr anstrengender Sport, schweres Heben oder abrupte Aktivitätsschübe können Katecholamin-Ausschüttungen aus dem Tumor auslösen. Sanftere, von deiner Ärztin oder deinem Arzt empfohlene Aktivität wird oft besser vertragen, wenn die Beschwerden aktiv sind.
Risikoprävention
Beim extra-adrenalen Phäochromozytom gibt es meist keine sichere Möglichkeit, den Tumor selbst zu verhindern, weil viele Fälle mit einem vererbten Risiko oder Veränderungen zusammenhängen, die sich deiner Kontrolle entziehen. Vorbeugung bedeutet vor allem, Risiken früh zu erkennen, die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen zu senken und Dinge zu meiden, die gefährliche Blutdruckspitzen auslösen können. Einige vorbeugende Maßnahmen sind allgemein, andere werden an Menschen mit bestimmten Risiken angepasst.
Viele Menschen mit extra-adrenalem Phäochromozytom haben ein vererbtes Risiko, daher können genetische Beratung und genetische Tests zeigen, wer enger nachbeobachtet werden sollte. Dadurch können früher Bildgebung oder Laboruntersuchungen erfolgen, bevor Beschwerden oder Komplikationen auftreten.
Wenn bei dir ein bekanntes vererbtes Risiko oder eine starke Familiengeschichte vorliegt, können regelmäßige Blut- oder Urinuntersuchungen und bildgebende Verfahren helfen, ein extra-adrenales Phäochromozytom früh zu erkennen. Das ist wichtig, weil frühe Anzeichen eines extra-adrenalen Phäochromozytoms leicht übersehen werden können, zum Beispiel pochende Kopfschmerzen, Schwitzen oder plötzliche Episoden mit schnellem Herzschlag.
Ein gut eingestellter Blutdruck kann das Risiko für Schlaganfall, Herzbelastung und andere Komplikationen senken, wenn ein Tumor vorhanden ist. Regelmäßige Kontrollen sind besonders wichtig, wenn du Episoden mit starken Kopfschmerzen, Herzklopfen oder unerklärlich hohem Blutdruck hast.
Einige Medikamente, stimulierende Substanzen und starke körperliche Belastung können bei extra-adrenalem Phäochromozytom die Hormonfreisetzung auslösen und plötzliche Beschwerden verursachen. Informiere dein Behandlungsteam über alle verschreibungspflichtigen Medikamente, Nahrungsergänzungsmittel und Freizeitdrogen, damit es dir helfen kann, gefährliche Auslöser zu vermeiden.
Kann man Extra-adrenal pheochromocytoma vorbeugen?
In den meisten Fällen lässt sich ein extraadrenales Paragangliom, ein seltener Tumor, der außerhalb der Nebennieren wächst, nicht verhindern, besonders wenn es mit einer vererbten Genveränderung zusammenhängt, die in einer Familie weitergegeben wird. Es gibt keine nachgewiesenen Veränderungen des Lebensstils, von denen bekannt ist, dass sie seine Entstehung verhindern. Wenn es in deiner Familie vorkommt, können genetische Beratung und regelmäßige Kontrolluntersuchungen helfen, es früh zu erkennen, aber sie verhindern es nicht.
Übertragung
Extraadrenales Phäochromozytom ist nicht ansteckend. Du kannst es also nicht durch Berührung, die Luft, Sex, Lebensmittel oder Blut von jemandem bekommen. Bei vielen Menschen tritt ein extraadrenales Phäochromozytom sporadisch auf, das heißt, es entwickelt sich bei einer Person und wird nicht von Mensch zu Mensch weitergegeben.
In manchen Familien ist das Risiko für ein extraadrenales Phäochromozytom jedoch mit einer vererbten Genveränderung verbunden, die von einem Elternteil auf ein Kind weitergegeben wird. Das ist Teil der Vererbung dieses Tumors. Wenn mehrere Familienangehörige diesen Tumor oder verwandte Tumoren der Nebennieren oder Nerven hatten, können genetische Beratung und genetische Tests helfen zu klären, wie hoch die Wahrscheinlichkeit ist, dass auch andere Familienmitglieder ein Risiko haben.
Wann man seine Gene testen sollte
Ziehe eine genetische Testung in Betracht, wenn du ein extra-adrenales Phäochromozytom hast, vor allem wenn es in jungen Jahren auftritt, in mehr als einem Tumor vorkommt, sich ausbreitet oder in deiner Familie gehäuft auftritt. Die Ergebnisse können bei der Untersuchung auf damit zusammenhängende Tumoren helfen und deinen Angehörigen zeigen, ob auch sie eine Testung benötigen.
Diagnose
Ein extraadrenales Phäochromozytom wird meist diagnostiziert, nachdem Episoden mit hohem Blutdruck, pochenden Kopfschmerzen, Schwitzen oder Herzrasen eine medizinische Abklärung ausgelöst haben. Weil diese Beschwerden kommen und gehen können und sich mit Panikattacken, Schilddrüsenproblemen oder anderen Ursachen überschneiden, ist die Diagnose eines extraadrenalen Phäochromozytoms oft ein mehrstufiger Prozess. Ärztinnen und Ärzte beginnen meist damit zu prüfen, ob dein Körper zu viel adrenalinähnliches Hormon bildet.
Deine Ärztin oder dein Arzt fragt nach Anfällen mit Kopfschmerzen, Herzklopfen, Schwitzen, Zittern und hohem Blutdruck, einschließlich möglicher Auslöser. Eine ausführliche Familien- und Krankengeschichte kann dabei helfen, ein vererbtes Risiko oder Hinweise auf frühere Tumoren zu erkennen.
Blutuntersuchungen oder ein 24-Stunden-Urin-Test messen Abbauprodukte von Stresshormonen, die bei Menschen mit extraadrenalem Phäochromozytom oft erhöht sind. Diese Tests helfen zu zeigen, ob der Tumor zwischen den Beschwerden oder während einer Beschwerdeepisode zu viel Hormon freisetzt.
Wenn die Ergebnisse grenzwertig sind, kann deine Ärztin oder dein Arzt die Tests unter sorgfältig kontrollierten Bedingungen wiederholen, zum Beispiel nachdem du vorher ruhig geruht hast und Medikamente überprüft wurden, die die Ergebnisse beeinflussen können. Die Tests können sich wiederholend anfühlen, aber jeder einzelne hilft, verschiedene Ursachen auszuschließen.
Sobald Laborergebnisse auf einen Tumor hinweisen, werden bildgebende Untersuchungen wie CT oder MRI eingesetzt, um zu finden, wo er liegt und wie groß er ist. Diese Aufnahmen sind besonders hilfreich, weil ein extraadrenales Phäochromozytom außerhalb der Nebennieren wächst, oft im Brustkorb, im Bauch oder im Becken.
Wie wird Extra-adrenal pheochromocytoma diagnostiziert?
Ärztinnen und Ärzte diagnostizieren ein extraadrenales Phäochromozytom meist, indem sie Beschwerden wie plötzliche Blutdruckspitzen, Herzklopfen, Schwitzen und Kopfschmerzen mit Blutuntersuchungen oder 24-Stunden-Urinuntersuchungen zusammenbringen, die auf erhöhte Stresshormonwerte prüfen. Anschließend werden CT- oder MRT-Aufnahmen und manchmal eine spezielle Ganzkörperuntersuchung eingesetzt, um den Tumor zu finden und zu sehen, ob es mehr als einen gibt. Da manche Menschen ein erhöhtes Risiko vererbt haben, kann auch eine genetische Untersuchung angeboten werden, besonders wenn die Erkrankung in jüngerem Alter beginnt, in der Familie vorkommt oder mehrere Tumoren vorhanden sind.
Stadien von Extra-adrenal pheochromocytoma
Extraadrenales Phäochromozytom hat keine festgelegten Krankheitsstadien. Das liegt daran, dass es meist als hormonproduzierender Tumor erkannt wird und nicht als Erkrankung, die im Laufe der Zeit klare Schritt-für-Schritt-Phasen durchläuft. Ärztinnen und Ärzte beginnen in der Regel mit einem Gespräch über Beschwerden wie plötzlich auftretende Kopfschmerzen, Herzklopfen, Schwitzen oder Phasen mit sehr hohem Blutdruck, die zu den frühen Anzeichen eines extraadrenalen Phäochromozytoms gehören können. Die Diagnose und die Verlaufskontrolle stützen sich meist auf Blut- oder Urintests für Stresshormone und auf bildgebende Untersuchungen, um den Tumor zu finden und zu prüfen, ob er sich ausgebreitet hat.
Ausblick und Prognose
Deine Aussichten bei einem extraadrenalen Phäochromozytom hängen von der Lage des Tumors, seiner Größe, davon ab, ob er vollständig entfernt werden kann, und davon, ob er sich ausgebreitet hat. Viele örtlich begrenzte Tumoren können durch eine Operation geheilt werden, und Beschwerden wie schwere Hypertonie (Bluthochdruck) bessern sich nach der Behandlung oft deutlich. Eine lebenslange Nachsorge ist trotzdem wichtig, weil ein Rückfall noch Jahre später auftreten kann. Die Prognose fällt im Allgemeinen ungünstiger aus, wenn der Tumor metastasiert, nicht resezierbar oder mit bestimmten vererbten Mutationen verbunden ist. Neuere Kombinationen aus Operation, Blutdruckkontrolle, Radionuklidtherapie, zielgerichteter Therapie und Chemotherapie können aber auch dann noch eine wirksame Krankheitskontrolle ermöglichen. Die Sterblichkeit hängt am häufigsten mit einer unkontrollierten Catecholamin-Überproduktion zusammen, die Herz-Kreislauf-Komplikationen verursacht, oder mit einer fortschreitenden metastatischen Erkrankung und nicht mit dem Primärtumor selbst. Mit einer raschen Diagnose, einer sorgfältigen Vorbereitung vor der Operation und einer fachkundigen langfristigen Überwachung haben viele Betroffene ein verlängertes Überleben und eine gute Lebensqualität, besonders wenn die Erkrankung vor Auftreten von Metastasen entdeckt wird.
Langzeitwirkungen
Ein extraadrenales Phäochromozytom kann langfristige Auswirkungen haben, die über den Tumor selbst hinausgehen. Das liegt vor allem daran, dass es schubweise Stresshormone freisetzen kann, die das Herz, den Blutdruck und dein tägliches Wohlbefinden beeinflussen. Auch nach der Behandlung brauchen manche Menschen über Jahre hinweg Kontrollen, weil der Tumor zurückkommen oder sich in einigen Fällen auf andere Körperteile ausbreiten kann. Die langfristigen Auswirkungen sind sehr unterschiedlich. Die Prognose hängt oft davon ab, wo der Tumor sitzt, ob er vollständig entfernt werden kann und ob er mit einer vererbten Genveränderung zusammenhängt. Für viele bedeutet das regelmäßige Kontrollen auf Anzeichen eines Hormonüberschusses, eines Rückfalls oder behandlungsbedingter Probleme.
Anhaltender oder wiederkehrender Bluthochdruck kann den Körper mit der Zeit belasten, auch wenn er in plötzlichen Schüben auftritt und nicht den ganzen Tag erhöht bleibt. Wenn die Hormonfreisetzung nicht vollständig kontrolliert wird, kann das das Risiko für Schlaganfall, Nierenschäden oder andere Gefäßprobleme erhöhen.
Schübe von Stresshormonen können den Herzmuskel schwächen oder Herzrhythmusstörungen auslösen und manchmal bleibende Herzschäden verursachen. Manche Menschen bemerken während der Anfälle Herzklopfen, Atemnot oder ein Engegefühl in der Brust. Die Erholung kann selbst nach der Behandlung Zeit brauchen.
Ein extraadrenales Phäochromozytom kann Monate oder Jahre nach der Operation zurückkehren, deshalb werden oft langfristige Nachkontrollen empfohlen. Deine Ärztin oder dein Arzt kann diese Veränderungen über Jahre beobachten, um zu sehen, ob die Hormonwerte erneut ansteigen oder Bildgebungen neues Wachstum zeigen.
Bei manchen Menschen verhält sich der Tumor wie Krebs und breitet sich auf Stellen wie Knochen, Leber, Lunge oder Lymphknoten aus. Wenn das passiert, können zu den langfristigen Auswirkungen Schmerzen, Erschöpfung und die Notwendigkeit einer fortlaufenden Behandlung statt einer einmaligen Heilung gehören.
Wie ist es, mit Extra-adrenal pheochromocytoma zu leben?
Das Leben mit einem extraadrenalen Phäochromozytom kann unvorhersehbar wirken, weil der Tumor schubweise Stresshormone freisetzen kann, die starke Kopfschmerzen, Herzrasen, starkes Schwitzen, Angst oder plötzliche Blutdruckanstiege auslösen. Dadurch können Arbeit, Bewegung, Reisen oder sogar alltägliche Besorgungen manchmal schwerer zu planen sein. Viele Menschen leben außerdem mit der Belastung durch wiederholte bildgebende Untersuchungen, Blut- und Urinuntersuchungen, Medikamente zur Blutdruckkontrolle und oft auch eine Operation. Manche brauchen eine langfristige Nachsorge, weil diese Tumoren wiederkommen können oder mit vererbten Erkrankungen verbunden sein können. Für Familie und enge Freunde kann das bedeuten, bei plötzlichen Symptomphasen, Arztterminen und der Genesung zu helfen. Mit sorgfältiger Behandlung und Überwachung können jedoch viele Menschen wieder Stabilität gewinnen und sich im Alltag mehr unter Kontrolle fühlen.
Behandlung und Medikamente
Ein extraadrenales Paragangliom wird in der Regel durch die Entfernung des Tumors behandelt, weil diese Wucherungen Stresshormone freisetzen können, die Anfälle mit sehr hohem Blutdruck, pochenden Kopfschmerzen, Schwitzen und Herzrasen auslösen. Vor der Operation brauchen die meisten Menschen Medikamente, um den Blutdruck sicher zu senken und das Herz über Tage bis Wochen zu stabilisieren. Ärztinnen oder Ärzte können außerdem zusätzliche Flüssigkeit und Salz empfehlen, damit der Körper den Eingriff besser verkraftet. Wenn sich der Tumor ausgebreitet hat, nicht vollständig entfernt werden kann oder erneut auftritt, kann die Behandlung auch Medikamente zur Kontrolle hormonbedingter Beschwerden, gezielte Strahlentherapie oder Chemotherapie umfassen. Nicht jede Behandlung wirkt bei jeder Person gleich. Die Versorgung richtet sich daher oft danach, wo der Tumor sitzt, ob er sich ausgebreitet hat, und manchmal auch nach den Ergebnissen genetischer Tests.
Kann man Extra-adrenal pheochromocytoma heilen?
Manchmal ja: Wenn dieser Tumor außerhalb der Nebenniere mit einer Operation vollständig entfernt werden kann, kann das heilend sein. Wenn er sich ausgebreitet hat oder nicht vollständig entfernt werden kann, gibt es in der Regel keine vollständige Heilung. Die Behandlung kann aber den hohen Blutdruck und andere hormonbedingte Beschwerden kontrollieren und den Tumor möglicherweise verkleinern oder sein Wachstum verlangsamen. Eine regelmäßige Nachsorge ist wichtig, weil der Tumor bei manchen Menschen zurückkommen kann.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Der Alltag mit einem extraadrenalen Phäochromozytom kann durch plötzliche Episoden von Herzklopfen, Kopfschmerzen, Schwitzen oder Blutdruckschwankungen beeinträchtigt werden. Deshalb zielt die Behandlung oft darauf ab, den Tumor zu entfernen oder zu kontrollieren und diese Risiken zu verringern. Die Behandlung dieser Erkrankung umfasst oft Eingriffe, eine sorgfältige Nachsorge und Unterstützungsangebote zusätzlich zu möglichen Medikamenten, die dein Behandlungsteam einsetzt. Für viele Menschen mit einem extraadrenalen Phäochromozytom ist die Operation die wichtigste nicht medikamentöse Behandlung, wenn der Tumor sicher entfernt werden kann. Wenn der Tumor gestreut hat, nicht vollständig entfernt werden kann oder langsam wächst, setzen Ärztinnen und Ärzte möglicherweise eine Kombination aus lokalen Behandlungen und Kontrollen ein, basierend auf deinen Beschwerden, den Bildgebungsbefunden und den genetischen Ergebnissen.
Die Operation ist die wichtigste Behandlung bei einem extraadrenalen Phäochromozytom, wenn der Tumor sicher entfernt werden kann. Die Entfernung des Tumors kann hormonbedingte Beschwerden verringern und die Erkrankung möglicherweise heilen, wenn sie noch nicht gestreut hat. In manchen Fällen werden auch umliegendes Gewebe oder Lymphknoten entfernt.
Gezielte Strahlung kann helfen, Tumoren zu verkleinern oder zu kontrollieren, die nicht vollständig entfernt werden können oder gestreut haben. Das kann Schmerzen oder Druckbeschwerden lindern und das Wachstum in bestimmten Bereichen verlangsamen. Nicht jeder Ansatz wirkt gleich, deshalb hängt der Plan davon ab, wo die Tumoren liegen und wie schnell sie sich verändern.
Bildgestützte Eingriffe können ausgewählte Tumoren oder Metastasen ohne offene Operation behandeln. Eine hitzebasierte Ablation zerstört kleine Tumorbereiche, während eine Embolisation die Blutversorgung des Tumors teilweise blockiert. Diese Möglichkeiten werden meist dann erwogen, wenn eine Operation nicht die beste Wahl ist oder wenn Ärztinnen und Ärzte eine einzelne problematische Stelle gezielt behandeln müssen.
Manche Menschen mit einem extraadrenalen Phäochromozytom brauchen eher eine engmaschige Kontrolle als eine sofortige Behandlung, besonders wenn ein Tumor klein ist, langsam wächst oder nur wenige Beschwerden verursacht. Das bedeutet meist wiederholte Bildgebung, Blut- oder Urinuntersuchungen und regelmäßige Facharzttermine. Möglicherweise musst du mit der Zeit mehr als eine Strategie ausprobieren, wenn der Tumor zu wachsen beginnt oder sich die Beschwerden verändern.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Bei Menschen mit extraadrenalem Paragangliom sind vererbte Genveränderungen für die Wahl der Behandlung oft wichtiger als für die Anpassung der Dosis von alltäglichen Medikamenten. Diese genetischen Unterschiede können beeinflussen, wie sich der Tumor verhält und welche Stoffe er freisetzt. Das kann Ärztinnen und Ärzten helfen zu entscheiden, ob übliche blutdrucksenkende Medikamente vor einer Operation ausreichen oder ob Behandlungen wie Krebsmedikamente oder strahlenbasierte Therapie eher helfen können. In der täglichen Versorgung bedeutet das: Zwei Menschen mit derselben Diagnose erhalten möglicherweise nicht genau denselben Behandlungsplan, selbst wenn ihre Symptome anfangs ähnlich aussehen.
Pharmakologische Behandlungen
Die Behandlung eines extraadrenalen Phäochromozytoms beginnt meist mit Medikamenten, die Blutdruck und Beschwerden durch Stresshormone sicherer und leichter kontrollierbar machen, vor allem vor einer Operation. Das häufigste Vorgehen ist, zuerst die Wirkung der Hormone zu blockieren und dann bei anhaltend schnellem Herzschlag, Herzklopfen oder schwer kontrollierbarem Blutdruck weitere Medikamente hinzuzufügen. Nicht jeder spricht auf dasselbe Medikament gleich an. Bei fortgeschrittener oder nicht operabler Erkrankung können manche Medikamente auch eingesetzt werden, um das Tumorwachstum zu verlangsamen oder Beschwerden zu lindern.
Phenoxybenzamin, Doxazosin, Prazosin und Terazosin sind vor einer Operation bei extraadrenalem Phäochromozytom oft die wichtigsten Medikamente. Sie entspannen die Blutgefäße und verringern die Wirkung überschüssiger Stresshormone, wodurch starke Blutdruckspitzen, Schwitzen und Kopfschmerzen abnehmen können. Ärztinnen und Ärzte beginnen diese Medikamente meist, bevor weitere Mittel für die Herzfrequenz hinzukommen.
Propranolol, Atenolol oder Metoprolol können hinzugefügt werden, wenn ein rasender Herzschlag oder Herzklopfen bestehen bleiben, nachdem die Alpha-Blockade eingeleitet wurde. Diese Medikamente helfen, den Herzschlag zu verlangsamen, und können Zittern oder ein starkes Pochen in der Brust lindern. Sie sollten nicht zuerst begonnen werden, weil sich der Blutdruck dadurch gefährlich verschlechtern kann.
Nicardipin, Amlodipin oder Nifedipin können helfen, den Blutdruck zu kontrollieren, wenn die Beschwerden milder sind oder wenn Alpha-Blocker nicht ausreichen. Manche Menschen nehmen sie auch ein, wenn Alpha-Blocker störende Nebenwirkungen wie deutlichen Schwindel verursachen. In ausgewählten Fällen können sie allein oder zusammen mit anderen Medikamenten eingesetzt werden.
Metyrosin senkt die körpereigene Produktion von Stresshormonen, statt nur ihre Wirkung zu blockieren. Es kann vor einer Operation bei Menschen mit sehr aktiven Tumoren oder zusammen mit anderen Medikamenten bei extraadrenalem Phäochromozytom eingesetzt werden, wenn sich die Beschwerden nur schwer kontrollieren lassen. Schläfrigkeit, Angst und Durchfall können die Verträglichkeit bei manchen Menschen begrenzen.
Genetische Einflüsse
Wenn ein extraadrenales Phäochromozytom diagnostiziert wird, wirft das oft Fragen zu Angehörigen und dazu auf, ob der Tumor Teil eines vererbten Musters ist. Die Genetik scheint beim extraadrenalen Phäochromozytom eine größere Rolle zu spielen als bei vielen anderen Tumoren, und viele Fälle stehen mit vererbten Genveränderungen in Verbindung, vor allem in der SDH-Gruppe von Genen und, seltener, mit Genen wie VHL, RET, NF1, MAX oder TMEM127. Die Familienanamnese ist einer der stärksten Hinweise auf einen genetischen Einfluss. Trotzdem haben manche Menschen mit extraadrenalem Phäochromozytom keine bekannte Familienanamnese, weil eine Genveränderung bei einer Person zum ersten Mal entstehen kann oder bei Angehörigen unerkannt bleibt. Das ist wichtig, weil genetische Tests bei extraadrenalem Phäochromozytom helfen können, das Risiko für weitere Tumoren einzuschätzen, das Screening für Familienmitglieder zu steuern und die langfristige Nachsorge zu planen. Wenn der Tumor in jüngerem Alter auftritt, an mehr als einer Stelle vorkommt oder ähnliche Tumoren in der Familie bekannt sind, empfehlen Ärztinnen und Ärzte besonders häufig eine genetische Beratung und Testung.
Ist Extra-adrenal pheochromocytoma genetisch bedingt?
Genetische Faktoren sind bei einem extraadrenalen Paragangliom sehr wichtig, weil viele Fälle mit vererbten Genveränderungen verbunden sind. Eine genetische Testung kann helfen, die Ursache zu klären, das Familienscreening zu lenken und das Risiko für weitere Tumoren einzuschätzen.
Ein genetisches Risiko ist nicht unbedingt eine Diagnose
Veränderungen in Genen sind ein normaler Teil des Menschseins und in der Allgemeinbevölkerung weit verbreitet. Die meisten dieser Veränderungen wirken sich nicht direkt auf die Gesundheit aus und spiegeln lediglich natürliche Unterschiede zwischen Menschen wider. Bei vielen Genen weist das Tragen einer mit einer Erkrankung verbundenen Veränderung eher auf einen möglichen Zusammenhang als auf eine sichere Diagnose hin, besonders wenn mehrere Gene und Umweltfaktoren beteiligt sind. In manchen Situationen kann jedoch eine einzelne, gut verstandene Veränderung in einem bestimmten Gen ausreichen, um die Diagnose zu bestätigen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Viele Menschen fragen sich, ob genetische Tests bei einem extraadrenalen Phäochromozytom die Behandlung verändern, und oft tun sie das. Bei dieser Erkrankung sind vererbte Genveränderungen recht häufig, und das Ergebnis kann Ärztinnen und Ärzten helfen, das Risiko für mehr als einen Tumor, das Rückfallrisiko oder das Risiko einer Ausbreitung besser einzuschätzen. Das kann beeinflussen, ob die Operation die Hauptbehandlung ist, wie viele Kontrolluntersuchungen mit Bildgebung nötig sind und ob enge Angehörige ein Screening erhalten sollten. Wenn der Tumor nicht vollständig entfernt werden kann oder sich ausgebreitet hat, können bestimmte genetische Befunde auch dabei helfen, die Bildgebung zu steuern und abzuwägen, ob Behandlungen wie eine gezielte Strahlentherapie oder andere systemische Therapien in Betracht kommen sollten. Die Genetik ist nur ein Faktor, daher werden Medikamente zur Kontrolle von hohem Blutdruck, Schwitzen, Kopfschmerzen oder einem schnellen Herzschlag vor der Operation weiterhin vor allem nach den Beschwerden, den Hormonwerten und der Reaktion deines Körpers ausgewählt. Bei vielen Menschen mit extraadrenalem Phäochromozytom prägt das genetische Ergebnis den gesamten Behandlungsplan stärker, als es genau vorhersagt, welches Medikament am besten wirkt.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Für viele Menschen mit extraadrenalem Phäochromozytom ist das größte Problem im Alltag, dass es andere Gesundheitsprobleme verschlimmern kann, vor allem Bluthochdruck, Herzrhythmusstörungen, Brustschmerzen oder Herzinsuffizienz. Die Hormonanstiege durch den Tumor können auch den Blutzucker erhöhen, sodass Menschen mit Diabetes bemerken können, dass sich der Glukosespiegel während aktiver Phasen schwerer einstellen lässt. Ärztinnen und Ärzte nennen es eine Komorbidität, wenn zwei Erkrankungen zusammen auftreten. Beim extraadrenalen Phäochromozytom ist das wichtig, weil die Beschwerden mit Panikattacken, einer Überfunktion der Schilddrüse oder anderen Ursachen für Kopfschmerzen, Schwitzen und Herzrasen verwechselt werden können. Einige extraadrenale Phäochromozytome sind mit erblichen Erkrankungen wie der multiplen endokrinen Neoplasie, dem von-Hippel-Lindau-Syndrom und bestimmten hereditären Paragangliom-Syndromen verbunden. Das bedeutet, dass Ärztinnen und Ärzte auch nach damit zusammenhängenden Tumoren oder anderen Organproblemen suchen können. Diese Überschneidung ist ein Grund dafür, dass frühe Anzeichen eines extraadrenalen Phäochromozytoms übersehen oder einer anderen Erkrankung zugeschrieben werden können. Mit sorgfältiger Versorgung leben viele Menschen trotz eines extraadrenalen Phäochromozytoms und einer weiteren Erkrankung gut, vor allem wenn die Behandlung zwischen den Fachbereichen koordiniert wird.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Welche anderen Erkrankungen können ähnliche Symptome wie Extra-adrenal pheochromocytoma verursachen?
Mehrere Erkrankungen können einem extraadrenalen Phäochromozytom ähneln, vor allem Tumoren der Nebennieren, die dieselben Stresshormone freisetzen, Panikattacken, eine Schilddrüsenüberfunktion und einige Herzrhythmusstörungen. Auch ein niedriger Blutzucker und Reaktionen auf Stimulanzien oder bestimmte Arzneimittel, wie abschwellende Mittel, Amphetamine oder Kokain, können Anfälle mit Schwitzen, Kopfschmerzen, Zittern, Herzklopfen und hohem Blutdruck auslösen.
Geschichte
Menschen mit einem extraadrenalen Phäochromozytom können Jahre damit verbringen, nach einer Erklärung für Anfälle von Herzklopfen, Kopfschmerzen, Schwitzen oder plötzlichen Blutdruckanstiegen zu suchen. Lange vor modernen Bildgebungsverfahren und Laboruntersuchungen konnten Ärztinnen und Ärzte die Erkrankung nur aus diesen dramatischen Episoden und aus Tumoren zusammensetzen, die in der Nähe großer Blutgefäße und Nerven außerhalb der Nebennieren gefunden wurden.
In den letzten Jahrzehnten ist das Bewusstsein dafür gewachsen, doch die Geschichte begann viel früher. Tumoren der Nebenniere wurden zuerst erkannt, und mit der Zeit stellten Ärztinnen und Ärzte fest, dass sehr ähnliche Wucherungen auch an anderen Stellen im Körper auftreten können. Mit dem Fortschritt der medizinischen Wissenschaft wurden die Beschreibungen genauer, und was früher allgemein zum adrenalen Phäochromozytom gezählt wurde, wurde zunehmend in extraadrenale Formen unterteilt, die heute oft zusammen mit Paragangliomen besprochen werden.
Diese Veränderung der Bezeichnung ist wichtig, weil sie besser widerspiegelt, wo diese Tumoren entstehen und wie sie sich verhalten. Frühe Berichte stützten sich vor allem auf die Symptome und darauf, was Chirurginnen, Chirurgen oder Pathologinnen und Pathologen während einer Operation oder nach dem Tod sahen. Später half die Entdeckung, dass einige dieser Tumoren Stresshormone bilden, zu erklären, warum viele Menschen mit einem extraadrenalen Phäochromozytom plötzliche Anfälle hatten, die sich eher wie starke Angst, Panik oder ein Herzproblem anfühlten als wie ein Tumor.
Die Geschichte der Diagnose veränderte sich erneut, als sich in der zweiten Hälfte des 20. Jahrhunderts die bildgebenden Verfahren und Hormonuntersuchungen verbesserten. Ein Tumor, der früher vielleicht verborgen geblieben wäre, bis er wiederholt Krisen auslöste, konnte nun mit bildgebenden Verfahren gefunden und mit Blut- oder Urintests bestätigt werden. Das half Ärztinnen und Ärzten auch zu erkennen, dass ein extraadrenales Phäochromozytom nicht bei allen gleich aussieht. Manche Menschen haben deutliche Warnanfälle, während bei anderen die Diagnose nach einer Bildgebung aus einem anderen Grund gestellt wird.
Später fanden Forschende heraus, dass einige Fälle eine genetische Ursache haben. Das half zu erklären, warum diese Tumoren manchmal familiär gehäuft auftreten oder in jüngerem Alter erscheinen. Gleichzeitig hat sich das Verständnis der Erkrankung im Laufe der Zeit verändert, und die heutige Behandlung verbindet Bildgebung, Hormonuntersuchungen, Operation und langfristige Nachsorge. Dieses Wissen hilft zu verstehen, warum frühe Anzeichen eines extraadrenalen Phäochromozytoms noch immer mit häufigeren Erkrankungen verwechselt werden können, auch wenn die Erkennung heute deutlich besser ist als früher.