Clear cell squamous cell skin carcinoma

Langfristige ultraviolette Strahlung von der Sonne oder aus Solarien schädigt Hautzellen und ist der wichtigste Auslöser.
Zu den wichtigsten Risikofaktoren für das hellzellige Plattenepithelkarzinom der Haut gehören helle Haut, höheres Alter und starke Sonneneinstrahlung im Laufe des Lebens.
Auch eine Immunsuppression durch Transplantationen oder HIV, chronische Narben oder nicht heilende Wunden, eine frühere Bestrahlung der Haut und Arsen im Wasser können das Risiko erhöhen.
Ärztinnen und Ärzte unterscheiden zwischen Risikofaktoren, die du beeinflussen kannst, und solchen, die du nicht beeinflussen kannst.
Lebensstilentscheidungen wie Sonnenschutz und das Meiden von Solarien sind veränderbar, während zu den unveränderlichen Risiken der Hauttyp, das Alter, seltene vererbte Störungen der DNA-Reparatur und eine mögliche Infektion mit bestimmten HPV-Typen gehören.

Genetische Risikofaktoren

Wenn ein klarzelliges Plattenepithelkarzinom der Haut bei mehreren Verwandten oder in ungewöhnlich jungem Alter auftritt, können genetische Faktoren eine Rolle spielen. Einige Risikofaktoren werden über unsere Gene vererbt. Die meisten Menschen mit diesem Krebs haben keine einzelne genetische Ursache, aber bestimmte seltene Syndrome können das lebenslange Risiko deutlich erhöhen. Das genetische Risiko verändert die frühen Symptome eines klarzelligen Plattenepithelkarzinoms der Haut nicht. Das Wissen um deine Familienanamnese und, falls nötig, ein Gespräch mit einer Fachperson für Humangenetik können jedoch helfen, die Vorsorgeuntersuchungen anzupassen.

• Familienanamnese: Wenn mehrere enge Verwandte an Plattenepithelkarzinomen der Haut erkrankt sind, kann das auf ein gemeinsam vererbtes Risiko hinweisen. Dieses Muster ist stärker, wenn die Diagnosen in jüngerem Alter gestellt werden oder sich im Laufe der Zeit wiederholen.

• Xeroderma pigmentosum: Diese seltene Störung der DNA-Reparatur erhöht die Wahrscheinlichkeit von Hautkrebs im Kindesalter stark, einschließlich eines klarzelligen Plattenepithelkarzinoms der Haut. Das Risiko ist am höchsten, wenn Veränderungen beide Kopien eines Reparaturgens betreffen.

• Okulokutaner Albinismus: Vererbte Veränderungen, die das Hautpigment verringern, können das Grundrisiko für Plattenepithelkarzinom der Haut erhöhen. Bei manchen Menschen entwickeln sich im Laufe des Lebens mehrere Tumoren, und sie profitieren von regelmäßigen Hautuntersuchungen.

• MC1R-Varianten: Häufige Varianten im Gen für rotes Haar erhöhen die Wahrscheinlichkeit eines kutanen Plattenepithelkarzinoms leicht. Der Effekt kann sich zu anderen vererbten Risiken hinzugesellen.

• Epidermodysplasia verruciformis: Diese Erkrankung verändert die Immunabwehr der Haut und die Kontrolle des Zellwachstums. Dadurch entstehen lang bestehende flache, warzenartige Läsionen. Menschen mit dieser Erkrankung haben ein höheres Risiko für ein klarzelliges Plattenepithelkarzinom der Haut in den betroffenen Arealen.

• Epidermolysis bullosa: Vererbte Störungen mit fragiler Haut, vor allem rezessive dystrophe Formen, gehen mit einem hohen Risiko für aggressive Plattenepithelkarzinome der Haut in Bereichen wiederholter Verletzungen oder Narben einher. Eine engmaschige dermatologische Nachsorge hilft, Veränderungen früh zu erkennen.

• Kindler-Syndrom: Ein vererbtes Syndrom mit fragiler Haut, das das Risiko für ein kutanes Plattenepithelkarzinom erhöhen kann, manchmal schon in jüngerem Alter. Hände, Lippen und andere Stellen können betroffen sein.

• Fanconi-Anämie: Eine Störung der DNA-Reparatur, die das Risiko für Plattenepithelkarzinome der Haut und der Schleimhäute erhöht. Betroffene erhalten die Diagnose oft in jüngerem Alter als üblich.

• Dyskeratosis congenita: Störungen der Telomerbiologie erhöhen das Risiko für Plattenepithelkarzinome der Haut sowie des Kopf-Hals-Bereichs. Nagelveränderungen, Hautauffälligkeiten und niedrige Blutwerte können Anlass für eine genetische Testung sein.

• Bloom-Syndrom: Ein Defekt der BLM-Helikase führt zu starker Chromosomenbrüchigkeit und erhöht das Risiko für viele Krebserkrankungen, einschließlich eines kutanen Plattenepithelkarzinoms. Kleinwuchs und Café-au-lait-Flecken sind häufige Merkmale.

• Rothmund-Thomson: Das mit RECQL4 verbundene Syndrom ist durch einen Hautausschlag im Kindesalter und spärliches Haar gekennzeichnet und erhöht das Krebsrisiko. Ein Plattenepithelkarzinom der Haut kann auftreten, obwohl Knochenkrebs häufiger ist.

• Porokeratose-Gene: Vererbte Formen der Porokeratose (Veränderungen in Genen des Mevalonatwegs) können sich in lang bestehenden Plaques zu einem Plattenepithelkarzinom entwickeln. Familien bemerken möglicherweise über Generationen ähnliche ringförmige Flecken.

• Vererbte Immundefekte: Primäre Immundefekte, einschließlich DOCK8-Defizienz, verringern die Immunüberwachung der Haut und erhöhen das Risiko für Plattenepithelkarzinome der Haut. Hinweise können häufige Hautinfektionen und Allergien im Kindesalter sein.

• Tumor-DNA-Veränderungen: Innerhalb des Krebses treiben erworbene Mutationen in Genen zur Wachstumskontrolle wie TP53, NOTCH1/2, CDKN2A, HRAS und dem TERT-Promotor ein klarzelliges Plattenepithelkarzinom der Haut voran. Diese Veränderungen sind meist nicht vererbt und erhöhen das Risiko für Verwandte nicht.

Übertragung

Das hellzellige Plattenepithelkarzinom der Haut ist nicht ansteckend und kann nicht von einer Person auf eine andere übertragen werden. Durch Berühren, Umarmen, das Teilen von Handtüchern oder das gemeinsame Schwimmen im selben Pool oder Aufhalten im selben Raum wird es nicht übertragen.

Es entwickelt sich im Laufe der Zeit durch Veränderungen in Hautzellen, oft im Zusammenhang mit der Exposition gegenüber ultravioletter (UV-)Sonneneinstrahlung und anderen Risikofaktoren, nicht durch ein Virus oder Bakterien. Die meisten Fälle sind nicht vererbt; es gibt keine eindeutige genetische Übertragung des hellzelligen Plattenepithelkarzinoms der Haut, auch wenn seltene vererbte Hauterkrankungen das Risiko in einigen Familien erhöhen können.

Wann man seine Gene testen sollte

Lass deine Gene testen, wenn bei dir in ungewöhnlich jungem Alter ein hellzelliges Plattenepithelkarzinom der Haut aufgetreten ist, wenn du mehrere oder wiederkehrende Tumoren hast oder wenn in deiner Familie Hautkrebs oder verwandte Krebserkrankungen gehäuft vorkommen. Eine genetische Untersuchung kann das Screening verfeinern, die Wahl der Behandlung unterstützen und über das Risiko für Angehörige informieren. Sprich mit einer Hautärztin oder einem Hautarzt und einer genetischen Beratung über den richtigen Zeitpunkt.

Viele Menschen fragen: „Was bedeutet das für meine Zukunft?“, besonders direkt nach der Diagnose eines hellzelligen Plattenepithelkarzinoms der Haut. Die meisten Menschen mit diesem Hautkrebs kommen gut zurecht, wenn er früh erkannt und entfernt wird. Die Heilungsraten sind hoch bei kleinen, oberflächlichen Tumoren, die mit einer chirurgischen Exzision oder einer Mohs-Operation behandelt werden, und viele erleben kein Wiederauftreten des Krebses. Das Risiko steigt, wenn die Tumoren dicker sind, sich entlang von Nerven ausbreiten, in Narben oder chronischen Wunden entstehen oder an Lippe, Ohr oder Kopfhaut auftreten. Medizinisch gesehen wird die Langzeitprognose oft sowohl von der Genetik als auch vom Lebensstil beeinflusst.

Wenn du über die Zukunft nachdenkst, hilft es zu wissen, dass frühe Anzeichen eines hellzelligen Plattenepithelkarzinoms der Haut – etwa ein fester, schuppiger Knoten, der nicht abheilt – ein Hinweis sind, schnell ärztliche Hilfe zu suchen. Nach der Behandlung werden die meisten Menschen mehrere Jahre lang mit regelmäßigen Hautkontrollen nachbeobachtet, weil bei einem kleinen Teil ein neuer Plattenepithelkrebs an anderer Stelle oder ein lokales Rezidiv auftritt. Ein Befall der Lymphknoten ist in Niedrigrisiko-Fällen ungewöhnlich, wird aber bei größeren oder tieferen Tumoren wahrscheinlicher; wenn das passiert, können Ärztinnen und Ärzte bildgebende Verfahren, eine Lymphknotenbiopsie oder zusätzliche Behandlungen wie Strahlentherapie oder eine systemische Therapie empfehlen.

Die Prognose ist nicht für alle gleich, aber die meisten Menschen mit einem hellzelligen Plattenepithelkarzinom der Haut haben bei rascher Behandlung eine ausgezeichnete Prognose. Ein Todesfall durch diesen Krebs ist insgesamt selten, auch wenn das Risiko höher ist, wenn der Tumor tief einwächst, Nerven betrifft oder sich auf Lymphknoten oder entfernte Organe ausbreitet. Menschen mit einem hellzelligen Plattenepithelkarzinom der Haut können ihre langfristigen Aussichten verbessern, indem sie ihre Haut vor der Sonne schützen, Solarien meiden und die Nachsorgetermine wahrnehmen. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie deine persönliche Prognose aussehen könnte, einschließlich der Größe, Tiefe, Lage und möglicher Hochrisikomerkmale deines Tumors – diese Angaben können dir verständlich machen, was das für deine langfristige Gesundheit bedeutet.

Die Behandlung des klarzelligen Plattenepithelkarzinoms der Haut zielt darauf ab, den Krebs zu entfernen, das Risiko eines Wiederauftretens zu senken und die umliegende Haut zu schützen. Die wichtigste Behandlung ist eine Operation, meist eine weite lokale Exzision oder eine Mohs-Operation. Dabei sollen alle Krebszellen entfernt und gesundes Gewebe geschont werden. Bei sehr kleinen, oberflächlichen Herden kann eine Ärztin oder ein Arzt auch Kürettage und Kauterisation oder Kryotherapie anwenden. Wenn der Tumor tiefer liegt, sich auf benachbarte Lymphknoten ausgebreitet hat oder nach einer Operation zurückkehrt, können Strahlentherapie, zielgerichtete Medikamente oder Immuntherapie und gelegentlich Chemotherapie infrage kommen. Deine Ärztin oder dein Arzt richtet die Behandlung nach der Tumorgröße, dem Ort und den Risikomerkmalen aus, die unter dem Mikroskop zu sehen sind. Behandlungspläne kombinieren oft mehrere Ansätze, zum Beispiel eine Operation mit anschließender Strahlentherapie, wenn die Schnittränder knapp sind oder Nerven betroffen sind. Regelmäßige Hautkontrollen und Sonnenschutz gehören zur laufenden Versorgung, damit neue oder erneut auftretende Läsionen früh erkannt werden und der Rest deiner Haut geschützt bleibt.

Bei den meisten Menschen beginnt die genetische Geschichte hinter dem klarzelligen kutanen Plattenepithelkarzinom mit jahrelangen Sonnenschäden und nicht mit etwas Vererbtem. Ultraviolettes (UV) Licht kann kleine Fehler in der DNA der Hautzellen verursachen. Wenn sich davon genug in Genen ansammeln, die Wachstum und Reparatur steuern, kann ein Krebs entstehen. Seltene, vererbte Erkrankungen, die die Haut extrem lichtempfindlich machen oder die Art beeinträchtigen, wie Zellen DNA-Schäden reparieren, können die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass sich dieser Krebs in jüngerem Alter oder an mehr als einer Stelle entwickelt. Ein genetisches Risiko zu haben ist nicht dasselbe wie die Erkrankung selbst zu haben. Im Tumor sehen Ärztinnen und Ärzte oft ein Muster von DNA-Veränderungen, das mit UV-Belastung zusammenhängt, und der klarzellige Subtyp folgt im Allgemeinen denselben genetischen Signalwegen wie andere Plattenepithelkarzinome der Haut. Eine genetische Testung ist beim klarzelligen kutanen Plattenepithelkarzinom nicht routinemäßig, kann aber erwogen werden, wenn es eine starke Familienanamnese, ungewöhnlich frühe Anzeichen eines klarzelligen kutanen Plattenepithelkarzinoms oder im Laufe der Zeit viele Hautkrebsarten gibt – Situationen, in denen eine Testung genetische Risikofaktoren für das klarzellige kutane Plattenepithelkarzinom klären und die Betreuung von Angehörigen unterstützen kann.

Das hellzellige Plattenepithelkarzinom der Haut tritt oft zusammen mit anderen Haut- und Gesundheitsproblemen auf, die mit Sonnenschäden und Veränderungen des Immunsystems zusammenhängen. Ärztinnen und Ärzte bezeichnen es als „Komorbidität“, wenn zwei Erkrankungen gleichzeitig vorliegen. Menschen mit geschwächtem Immunsystem – zum Beispiel nach einer Organtransplantation, während bestimmter Krebsbehandlungen oder bei unbehandeltem HIV – haben ein höheres Risiko, an diesem Krebs zu erkranken, und können ein schnelleres Wachstum oder häufigere Rückfälle erleben. Lang bestehende Narben, Verbrennungen oder chronische Ulzera können ebenfalls den Boden für einen Tumor in diesem Bereich bereiten, und das humane Papillomavirus (HPV) kann bei Krebs an den Genitalien oder um den Anus eine Rolle spielen. Viele Menschen mit hellzelligem Plattenepithelkarzinom der Haut haben auch aktinische Keratosen, Basalzellkarzinome oder sogar ein Melanom, weil dieselbe Sonnenexposition und derselbe Hauttyp zu all diesen Erkrankungen beitragen können. Diabetes und eine schlechte Durchblutung können die Wundheilung nach einer Operation verlangsamen, und einige immunsuppressive Medikamente können sowohl das Krebsrisiko als auch die Behandlungsentscheidung beeinflussen. Wenn du frühe Symptome eines hellzelligen Plattenepithelkarzinoms der Haut beobachtest, während du eine andere Erkrankung behandelst, stimme die Versorgung gut aufeinander ab, damit sich die Behandlungen ergänzen und nicht gegenseitig behindern.

Wie Gene Krankheiten verursachen können

Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.

Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.