Cerebral meningioma

Die genaue Ursache eines Meningeoms des Gehirns ist oft unbekannt, aber bestimmte Faktoren erhöhen das Risiko. Hochdosierte ionisierende Strahlung am Kopf, besonders in der Kindheit, ist ein klarer Risikofaktor. Das Risiko steigt auch mit höherem Alter und weiblichem Geschlecht, und bei manchen Menschen wird die Diagnose gestellt, nachdem frühe Anzeichen eines Meningeoms des Gehirns zu bildgebenden Untersuchungen führen. Die meisten Fälle sind nicht vererbt, aber eine Familienanamnese oder Neurofibromatose Typ 2 können die Wahrscheinlichkeit erhöhen. Ärztinnen und Ärzte unterscheiden zwischen Risikofaktoren, die du beeinflussen kannst, und solchen, die du nicht beeinflussen kannst. Auch eine Hormontherapie oder Adipositas kann das Risiko erhöhen.

Genetische Risikofaktoren

Die meisten zerebralen Meningeome entstehen durch genetische Veränderungen, die in den Tumorzellen selbst auftreten; nur ein kleiner Teil geht auf Gene zurück, die du vererbt hast. Vererbte Syndrome und seltene familiäre Mutationen können das Risiko erhöhen und manchmal zu einem früheren Krankheitsbeginn oder zu mehr als einem Tumor führen. Eine genetische Veränderung bedeutet aber nicht automatisch, dass die Erkrankung auftritt. Wenn du eine familiäre Vorbelastung oder eine bekannte Genveränderung hast, frage deine Ärztin oder deinen Arzt, ob frühe Anzeichen eines zerebralen Meningeoms frühere Untersuchungen oder eine Bildgebung des Gehirns auslösen sollten.

• NF2-Veränderungen: Eine vererbte NF2-Mutation erhöht die Wahrscheinlichkeit, mehrere Meningeome zu entwickeln, oft in jüngerem Alter. Bei manchen Menschen liegt ein Mosaik-NF2 vor, bei dem nur ein Teil der Zellen die Veränderung trägt. Dadurch können die Merkmale später auftreten oder milder sein.

• SMARCE1-Varianten: Seltene vererbte Veränderungen in SMARCE1 können helle-Zell-Meningeome verursachen, besonders bei Kindern und jungen Erwachsenen. In Familien fällt möglicherweise auf, dass mehr als eine Person betroffen ist.

• SMARCB1-Varianten: Keimbahnveränderungen in SMARCB1 sind mit familiären Meningeomen und Schwannomen verbunden. Risiko und Tumoranzahl können sich zwischen Verwandten stark unterscheiden.

• PTEN-Syndrom: Menschen mit PTEN-Hamartom-Tumor-Syndrom (auch Cowden-Syndrom genannt) haben ein höheres Risiko für ein Meningeom. Das Ausmaß des Risikos ist unterschiedlich, und das Alter bei der Diagnose kann vom jungen Erwachsenenalter bis ins spätere Leben reichen.

• BAP1-Syndrom: Das vererbte BAP1-Tumorprädispositionssyndrom kann rhabdoide Meningeome einschließen, die sich oft aggressiver verhalten. Wenn dieses Syndrom in einer Familie bekannt ist, empfehlen Ärztinnen und Ärzte möglicherweise engmaschigere Kontrollen.

• Verlust von Chromosom 22: Viele sporadische Meningeome zeigen einen Verlust von Chromosom 22, zu dem auch das NF2-Gen gehört. Das ist eine erworbene Veränderung in den Tumorzellen und keine vererbte Veränderung.

• TRAF7 und KLF4: Einige Meningeome an der Schädelbasis tragen gekoppelte Veränderungen in TRAF7 und KLF4 innerhalb des Tumors. Diese sind meist nicht vererbt und sind mit dem sekretorischen Meningeom verbunden, einem bestimmten Subtyp.

• SMO oder AKT1: Tumorbegrenzte Veränderungen in SMO oder AKT1 kommen bei einem Teil der Meningeome vor, besonders an der Schädelbasis. Ihre Erkennung kann helfen, den Tumor einzuordnen und das Wachstumsverhalten abzuschätzen.

• PIK3CA, POLR2A: Seltener vorkommende Tumormutationen wie PIK3CA oder POLR2A definieren weitere molekulare Subtypen des zerebralen Meningeoms. Sie sind typischerweise nicht vererbt und dienen vor allem dazu, die Prognose und die Nachsorge zu planen.

• TERT, CDKN2A/B: Tumorveränderungen im TERT-Promotor oder der Verlust von CDKN2A/B sind mit Meningeomen höheren Grades oder mit wiederkehrenden Meningeomen verbunden. Ihr Vorliegen spricht für eine engmaschigere Überwachung nach der Behandlung.

• Familiengeschichte: Wenn ein erstgradiger Verwandter ein Meningeom hat, steigt dein persönliches Risiko leicht, auch wenn kein einzelnes Gen gefunden wird. Eine genetische Beratung kann helfen, das Risiko einzuschätzen und zu besprechen, ob eine Testung für deine Situation sinnvoll ist.

Übertragung

Ein zerebrales Meningeom ist nicht ansteckend; du kannst es weder bekommen noch durch Kontakt, Husten, Sex, Blut oder während einer Schwangerschaft auf andere übertragen. Die meisten zerebralen Meningeome sind nicht vererbt und entstehen zufällig. Nur selten tritt die genetische Vererbung eines zerebralen Meningeoms als Teil eines erblichen Tumorsyndroms auf (zum Beispiel Neurofibromatose Typ 2), bei dem ein Elternteil eine Genveränderung weitergeben kann, die das Risiko erhöht. In diesen Familien hat jedes Kind eine Chance von etwa 1 zu 2 (50%), die Risikoerhöhung zu erben, aber die Vererbung des Gens bedeutet nicht, dass sich sicher ein Tumor entwickelt.

Wann man seine Gene testen sollte

Ein zerebrales Meningeom wird in der Regel nicht vererbt, deshalb benötigen die meisten Menschen keine genetische Untersuchung. Eine Untersuchung kann sinnvoll sein, wenn bei dir die Diagnose in jungem Alter gestellt wurde, du mehrere oder wiederkehrende Meningeome hast, eine Familienanamnese mit ähnlichen Tumoren vorliegt oder Merkmale von Syndromen wie NF2 bestehen. Eine genetische Untersuchung kann die Überwachung, die Behandlung und das Screening für Verwandte unterstützen.

Der Blick in die Zukunft kann beunruhigend sein. Viele Menschen mit einem Hirnmeningiom kommen nach der Behandlung jedoch gut zurecht, besonders wenn der Tumor klein ist, langsam wächst und früh entdeckt wird. Die Überlebensraten sind bei der häufigsten gutartigen Form insgesamt hoch; viele Menschen erreichen eine normale Lebenserwartung. Vorsichtiger fällt die Einschätzung bei atypischen oder malignen Meningeomen aus. Sie wachsen schneller und kommen nach Operation oder Strahlentherapie eher zurück.

Ärztinnen und Ärzte nennen das die Prognose – also die wahrscheinlichen Behandlungsergebnisse. Der Tumorgrad, die Größe und die Lage beeinflussen die Genesung stark. Auch Alter und allgemeiner Gesundheitszustand spielen eine wichtige Rolle. Eine vollständige chirurgische Entfernung bietet die beste Chance auf eine langfristige Kontrolle. Liegt der Tumor jedoch in der Nähe wichtiger Hirnareale, kann eine geplante teilweise Entfernung mit anschließender Strahlentherapie sicherer sein und dennoch wirksam bleiben.

Viele Menschen merken, dass sich die Beschwerden innerhalb von Wochen bis Monaten nach der Behandlung bessern. Müdigkeit, Kopfschmerzen oder leichte Probleme mit Denken und Gedächtnis können jedoch noch eine Zeit lang bestehen bleiben. Das Risiko für ein Wiederauftreten ist unterschiedlich: Niedriggradige Hirnmeningeome können in einem kleinen Prozentsatz innerhalb von 5–10 Jahren erneut auftreten, während höhergradige Tumoren ein größeres Rückfallrisiko haben und engmaschiger nachkontrolliert werden müssen. Frühe Anzeichen eines Hirnmeningeoms – etwa neu aufgetretene Krampfanfälle, zunehmende Kopfschmerzen oder Veränderungen des Sehvermögens – sollten rasch ärztlich abgeklärt werden, denn frühe Behandlung kann einen echten Unterschied machen.

Was die Sterblichkeit betrifft, haben gutartige Hirnmeningeome eine ausgezeichnete Langzeitüberlebensrate; Todesfälle, die direkt auf den Tumor zurückzuführen sind, sind selten, wenn er vollständig entfernt wurde. Atypische und maligne Formen gehen mit einer höheren Sterblichkeit einher, weil sie schneller wachsen und eher erneut auftreten. Moderne Operationstechniken, gezielte Strahlentherapie und in ausgewählten Fällen Medikamente, die das Tumorwachstum hemmen, haben die Behandlungsergebnisse verbessert. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie deine persönliche Aussicht aussehen könnte – einschließlich des Tumorgrads, des Ausmaßes der Entfernung und eines realistischen Nachsorgeplans. Regelmäßige Bildgebung und Kontrollen in der Praxis helfen dabei, Veränderungen früh zu erkennen, damit die Behandlung bei Bedarf angepasst werden kann.

Ein Hirnmeningeom wird in der Regel anhand der Tumorgröße, der Lage, der Wachstumsgeschwindigkeit, der Beschwerden und deines allgemeinen Gesundheitszustands behandelt. Eine Operation ist oft der erste Schritt, wenn der Tumor erreichbar ist und Druck ausübt oder Anfälle verursacht. Ziel ist es, so viel wie sicher möglich zu entfernen. Manche Menschen benötigen für kurze Zeit Medikamente, die die Beschwerden lindern, etwa Antiepileptika oder Steroide, um die Schwellung zu verringern. Wenn ein Meningeom klein ist, langsam wächst und keine Probleme verursacht, kann eine sorgfältige Überwachung mit regelmäßigen MRT-Aufnahmen empfohlen werden – oft auch als abwartendes Beobachten bezeichnet. Eine Strahlentherapie, einschließlich gezielter Verfahren wie der stereotaktischen Radiochirurgie, kann den nach der Operation verbliebenen Tumor behandeln oder als Hauptbehandlung dienen, wenn eine Operation nicht sicher ist. Eine medikamentöse Behandlung ist dagegen seltenen Fällen mit aggressiven oder wiederkehrenden Tumoren vorbehalten. Nicht jede Behandlung wirkt bei jeder Person gleich, deshalb kann dir deine Ärztin oder dein Arzt helfen, die Vor- und Nachteile jeder Option abzuwägen.

Genetische Faktoren können beeinflussen, wer ein zerebrales Meningeom entwickelt, aber die meisten Fälle sind nicht erblich. Bei vielen Tumoren entstehen Genveränderungen erst im Laufe der Zeit nur in den Tumorzellen – oft betrifft das einen Bereich auf Chromosom 22, der das NF2-Gen umfasst – und diese erworbenen Veränderungen fördern das Wachstum des Tumors. Bei einer kleineren Zahl geht die Ursache auf eine erbliche Erkrankung zurück, am häufigsten auf Neurofibromatose Typ 2 und seltener auf andere vererbte Syndrome wie die BAP1-Tumorprädispositionskrankheit; solche Situationen führen eher zu mehreren Tumoren oder zu einem früheren Beginn. Die Familienanamnese ist einer der stärksten Hinweise auf einen genetischen Einfluss. Dennoch kann es in derselben Familie sehr unterschiedlich sein, wie und wann ein Tumor auftritt. Wenn du mehrere Meningeome hast, in jungem Alter diagnostiziert wurdest oder enge Verwandte mit ähnlichen Tumoren hast, frage nach, ob genetische Beratung und genetische Testung auf das Risiko für ein zerebrales Meningeom hilfreich sein könnten.

Das Leben mit anderen neurologischen Erkrankungen kann beeinflussen, wie sich ein Hirnmeningiom im Alltag zeigt. Frühe Anzeichen eines Hirnmeningioms – wie Kopfschmerzen, kurze Konzentrationsaussetzer oder ein erstmaliger Krampfanfall – lassen sich schwer einordnen, wenn auch Migräne, Epilepsie oder ein früherer Schlaganfall eine Rolle spielen; eine Erkrankung kann die Symptome einer anderen „exacerbate“ (verschlimmern). Wenn du wegen einer Herz- oder Gefäßerkrankung Blutverdünner einnimmst, braucht es bei bildgebenden Untersuchungen, einer Biopsie oder einer Operation oft zusätzliche Planung. Auch Steroide, die die Hirnschwellung durch ein Hirnmeningiom lindern sollen, können den Blutzucker vorübergehend erhöhen. Das ist wichtig, wenn du Diabetes hast. Manche Menschen haben eine genetische Erkrankung namens Neurofibromatose Typ 2 (NF2). Sie erhöht die Wahrscheinlichkeit für mehrere Meningeome und kann sich mit Hör- oder Gleichgewichtsproblemen durch Nerventumoren überschneiden. Eine frühere Bestrahlung des Kopfes – wegen Krebs im Kindesalter oder aus anderen Gründen – kann die Wahrscheinlichkeit erhöhen, später Meningeome zu entwickeln, und auch die heutigen Behandlungsentscheidungen beeinflussen. Wenn Gedächtnisveränderungen oder verlangsamtes Denken durch eine andere Ursache bereits bestehen, kann ein Hirnmeningiom diese Schwierigkeiten noch verstärken. Deshalb passt das Behandlungsteam die Versorgung oft so an, dass das Risiko möglichst gering bleibt und gleichzeitig die Beschwerden gelindert werden.

Wie Gene Krankheiten verursachen können

Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.

Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.