Cerebellum cancer

Viele fragen nach den Ursachen von Kleinhirnkrebs, aber in den meisten Fällen gibt es keine einzelne eindeutige Ursache. Manche Tumoren entstehen im Kleinhirn, und andere breiten sich von Lungen-, Brust-, Haut- oder anderen Krebserkrankungen dorthin aus und führen so zu Kleinhirnkrebs. Das Risiko ist nach einer Bestrahlung des Kopfes und bei seltenen vererbten Krebssyndromen erhöht. Das Alter spielt eine Rolle, und Rauchen kann das Risiko indirekt erhöhen, weil es zu Krebserkrankungen führen kann, die sich später auf das Gehirn ausbreiten. Risikofaktoren zu haben bedeutet nicht, dass du die Erkrankung sicher entwickeln wirst.

Genetische Risikofaktoren

Ein kleiner Teil der Tumoren, die im Kleinhirn entstehen, entsteht durch vererbte Genveränderungen, die in Familien weitergegeben werden. Einige Risikofaktoren werden über unsere Gene vererbt. Wenn du von einem erblichen Syndrom weißt, kann das Familien helfen, schnell zu handeln, falls frühe Symptome von Kleinhirnkrebs auftreten, und es kann eine gezielte Vorsorge steuern.

• Li-Fraumeni-Syndrom: Vererbte Veränderungen im TP53-Gen können die Wahrscheinlichkeit für Tumoren des Kleinhirns, einschließlich Medulloblastom, erhöhen, besonders im Kindesalter. Familien mit diesem Syndrom kommen oft für frühe und regelmäßige Kontrollen per MRT des Gehirns infrage.

• Gorlin-Syndrom: Veränderungen in SUFU oder PTCH1 können zu Medulloblastom führen, meist bei Säuglingen und kleinen Kindern. Das mit SUFU verbundene Risiko ist in der Regel höher als bei PTCH1.

• Turcot-Syndrom: APC-bedingte Polyposis kann bei Kindern mit Medulloblastom zusammenhängen. Wenn viele Verwandte früh Kolonpolypen oder Dickdarmkrebs hatten, kann eine APC-Testung empfohlen werden.

• Mismatch-Repair-Gene: Wenn beide Kopien eines Mismatch-Repair-Gens nicht funktionieren (CMMRD), ist das Risiko für Hirntumoren im Kindesalter, einschließlich Medulloblastom, hoch. Träger mit nur einer Genkopie und Lynch-Syndrom haben ein deutlich geringeres Risiko für Hirntumoren.

• Von-Hippel-Lindau-Syndrom: Veränderungen im VHL-Gen können Hämangioblastome verursachen, die sich oft im Kleinhirn bilden. Im Laufe der Zeit können mehrere Tumoren auftreten.

• Ataxie-Teleangiektasie: Vererbte Veränderungen im ATM-Gen können die Wahrscheinlichkeit für Medulloblastom im Kindesalter erhöhen. Familien bemerken vielleicht auch Probleme mit dem Immunsystem oder der Bewegung, die zu weiteren Tests führen.

• Fanconi-Anämie: Einige Formen, besonders solche aufgrund von BRCA2 oder PALB2, erhöhen das Risiko für Medulloblastom. Diese Kinder haben oft Probleme im Knochenmark und brauchen eine spezialisierte Versorgung.

• NF1-Syndrom: Neurofibromatose Typ 1 erhöht die Wahrscheinlichkeit für bestimmte Hirntumoren, meist außerhalb des Kleinhirns, aber Kleinhirngliome können vorkommen. Die genetische Diagnose hilft bei der weiteren Betreuung und bei bildgebenden Untersuchungen.

• NF2-Syndrom: Neurofibromatose Typ 2 ist mit Ependymomen und anderen Tumoren des Nervensystems verbunden, die den hinteren Teil des Gehirns in der Nähe des Kleinhirns betreffen können. Regelmäßige MRTs gehören oft zur Versorgung.

• Neue Genveränderungen: Manche Kinder sind die ersten in ihrer Familie mit einer krankheitsverursachenden Variante (einer de novo Veränderung). Eltern können trotz der Veränderung beim Kind negativ getestet werden.

• Hinweise in der Familie: Mehrere nahe Verwandte mit Hirntumoren im Kindesalter, Dickdarmpolypen oder frühen Krebserkrankungen können auf ein erbliches Syndrom hinweisen. Ein Genetik-Team kann das Muster dem passenden Test zuordnen.

• Zusammenhang mit Tumorgruppen: Beim Medulloblastom ist die SHH-Gruppe diejenige, die am häufigsten mit vererbten Veränderungen in SUFU oder PTCH1 zusammenhängt. Andere Gruppen sind seltener erblich bedingt.

Übertragung

Kleinhirnkrebs wird nicht von Mensch zu Mensch übertragen, er ist also nicht ansteckend. Du kannst ihn nicht durch alltäglichen Kontakt, Küssen, Sex, die gemeinsame Benutzung von Besteck oder über die Luft bekommen. Die meisten Kleinhirnkrebsarten sind nicht vererbt; in einer kleinen Zahl von Familien kann eine vererbte Veränderung in bestimmten Genen die Wahrscheinlichkeit für Tumoren im Kleinhirn erhöhen – das bedeutet, dass Kleinhirnkrebs als erhöhtes Risiko vererbt wird, nicht der Krebs selbst. Wenn er auftritt, beginnt er in den eigenen Zellen einer Person und kann sich im Körper ausbreiten, aber nicht auf andere Menschen.

Wann man seine Gene testen sollte

Kleinhirnkrebs wird in der Regel durch bildgebende Verfahren und eine Biopsie diagnostiziert, aber genetische Tests sind wichtig, wenn du eine früh beginnende Erkrankung hast, mehrere Tumoren, eine starke Familienanamnese mit verwandten Krebserkrankungen oder eine Abstammung mit Bezug zu bekannten Syndromen. Untersuche Tumoren auf zielgerichtet behandelbare Mutationen, um die Behandlung zu steuern, und erwäge eine Keimbahntestung, um das vererbte Risiko einzuschätzen. Lasse den Test wiederholen, wenn der Krebs zurückkehrt oder klinische Studien ein aktualisiertes Profiling erfordern.

Der Blick in die Zukunft kann beunruhigend sein, aber die meisten Menschen möchten eine klare Vorstellung davon haben, was sie bei einem Kleinhirntumor erwarten können. Die Prognose beschreibt, wie sich eine Erkrankung im Laufe der Zeit typischerweise verändert oder stabilisiert. Die Aussichten hängen von der Tumorart ab, zum Beispiel Medulloblastom, Hämangioblastom oder Metastase, außerdem vom Grad, der Größe, davon, ob er sich ausgebreitet hat, vom Alter und davon, wie viel sich sicher operativ entfernen lässt. Kleinhirntumoren im Kindesalter verhalten sich oft anders als Tumoren bei Erwachsenen, und molekulare Tests helfen heute dabei, das Risiko und den Behandlungsplan genauer einzuordnen.

Für viele ist die Operation der wichtigste Baustein, gefolgt von Strahlentherapie oder Chemotherapie, wenn nötig. Wenn ein Tumor vollständig entfernt wurde und sich nicht ausgebreitet hat, sind die Überlebensraten im Allgemeinen höher, und eine langfristige Kontrolle ist möglich. Manche Menschen haben weiterhin Gleichgewichts- oder Koordinationsprobleme, während sich andere mit der Rehabilitation nach und nach erholen; frühe Anzeichen eines Kleinhirntumors wie Kopfschmerzen, Schwindel oder unsicheres Gehen bessern sich oft, sobald der Druck im Gehirn nachlässt. Wenn sich der Tumor über die Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit ausgebreitet hat oder von einem anderen Krebs stammt, der ins Kleinhirn gestreut hat, sind die Aussichten in der Regel zurückhaltender.

Die Aussichten sind nicht für alle gleich, aber zielgerichtete Therapien und präzise Strahlentherapie haben die Kontrolle für viele verbessert und die Nebenwirkungen verringert. Zu den schweren Risiken gehören Hirnschwellung, Hydrozephalus und selten lebensbedrohliche Komplikationen; dein Behandlungsteam wird dich darauf engmaschig überwachen, besonders direkt nach der Operation und während der Strahlentherapie. Ein Rückfall kann auftreten, manchmal erst Jahre später, deshalb sind regelmäßige MRI-Kontrollen wichtig. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie deine persönliche Prognose aussehen könnte.

Die Behandlung von Kleinhirntumoren konzentriert sich darauf, den Tumor zu entfernen oder zu verkleinern, die Gehirnfunktion zu schützen und Beschwerden zu lindern, die Gleichgewicht, Koordination und Sehen beeinträchtigen. Eine Operation ist oft der erste Schritt, wenn sie sicher möglich ist, gefolgt von Strahlentherapie, um verbliebene Krebszellen zu bekämpfen; manche Menschen erhalten je nach Tumorart, die unter dem Mikroskop zu sehen ist, auch Chemotherapie oder neuere zielgerichtete Therapien. Ärztinnen und Ärzte empfehlen manchmal eine Kombination aus Änderungen des Lebensstils und Medikamenten, zum Beispiel Arzneimittel, die Schwellungen im Gehirn verringern, Übelkeit kontrollieren oder Anfälle verhindern, damit du dich während der Behandlung besser fühlst und besser funktionieren kannst. Behandlungspläne kombinieren oft mehrere Ansätze und werden an den Grad des Tumors, dein Alter und deine allgemeine Gesundheit sowie daran angepasst, wie der Krebs im Verlauf anspricht. Frage deine Ärztin oder deinen Arzt nach dem besten Ausgangspunkt für dich und danach, was du kurz- und langfristig erwarten kannst.

Viele Familien fragen: „Ist Krebs des Kleinhirns erblich?“ Es ist ganz natürlich, sich zu fragen, ob die Familiengeschichte eine Rolle spielt. Bei den meisten Menschen mit Krebs des Kleinhirns gibt es keine erbliche Ursache; die DNA-Veränderungen, die den Tumor antreiben, entstehen meist nur in den Tumorzellen selbst. Ein kleinerer Teil steht mit erblichen Syndromen in Zusammenhang – zum Beispiel dem Li-Fraumeni-Syndrom, dem Gorlin-Syndrom, der familiären adenomatösen Polyposis (auch Turcot-Syndrom genannt, wenn Hirntumoren auftreten) oder der von Hippel-Lindau-Krankheit –, die das Risiko für bestimmte Kleinhirntumoren wie Medulloblastom oder Hämangioblastom erhöhen können. Diese Risiken können von einem Elternteil auf ein Kind weitergegeben werden, aber auch wenn jemand eine Genveränderung trägt, ist damit nicht garantiert, dass er Krebs entwickelt. Wenn mehrere Angehörige ähnliche Tumoren haben oder die Diagnosen in ungewöhnlich jungen Jahren gestellt wurden, teile diese Familiengeschichte mit deinem Behandlungsteam; ein Termin in der Humangenetik kann helfen, deine Risiken zu überprüfen, und eine genetische Testung auf das Risiko für Krebs des Kleinhirns kann die nächsten Schritte klären.

Wenn du mit Krebs des Kleinhirns lebst, können andere gesundheitliche Probleme beeinflussen, wie du dich im Alltag fühlst – vor allem in Bezug auf Gleichgewicht, Koordination und Müdigkeit. Ärztinnen und Ärzte nennen es eine „Komorbidität“, wenn zwei Erkrankungen zusammen auftreten. Migräne, Probleme des Innenohrs oder Nervenschäden durch Diabetes können Schwindel und Unsicherheit verstärken. Sie können auch das Bild unklar machen, sodass frühe Anzeichen von Krebs des Kleinhirns mit etwas anderem verwechselt werden. Bestimmte erbliche Krebssyndrome können das Risiko für Tumoren im Kleinhirn und in anderen Organen erhöhen. Deshalb planen Behandlungsteams oft auch Untersuchungen über das Gehirn hinaus. Auch Behandlungen können sich gegenseitig beeinflussen: Steroide, die eingesetzt werden, um eine Schwellung des Gehirns zu verringern, können bei Menschen mit Diabetes den Blutzucker erhöhen. Blutverdünner gegen Blutgerinnsel können mit einem zusätzlichen Blutungsrisiko verbunden sein, wenn ein Gehirntumor vorhanden ist. Andere Krebsarten können in das Kleinhirn streuen, und eine frühere Bestrahlung oder Chemotherapie wegen eines anderen Krebses kann beeinflussen, welche Optionen jetzt am sichersten und wirksamsten sind.

Wie Gene Krankheiten verursachen können

Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.

Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.