Central nervous system cancer

Die meisten Krebserkrankungen des zentralen Nervensystems beginnen ohne klare Ursache, und frühe Anzeichen von Krebs des zentralen Nervensystems sind oft der Grund für Untersuchungen.
Eine frühere Exposition gegenüber hochdosierter ionisierender Strahlung, besonders im Rahmen einer früheren Behandlung von Kopf oder Wirbelsäule, erhöht das Risiko.
Manche Menschen erben Erkrankungen, die das Risiko erhöhen, und auch ein geschwächtes Immunsystem kann eine Rolle spielen.
Das Risiko ist bei Kindern und bei älteren Erwachsenen höher, und für die meisten primären Tumoren des Gehirns und des Rückenmarks sind die Zusammenhänge mit dem Lebensstil schwach.
Einige Risiken sind modifizierbar (also veränderbar), andere sind nicht modifizierbar (also nicht veränderbar).

Genetische Risikofaktoren

Die meisten Tumoren des zentralen Nervensystems entstehen zufällig, aber einige gehen auf vererbte Genveränderungen zurück, die in Familien weitergegeben werden. Eine genetische Veränderung zu tragen, bedeutet nicht automatisch, dass die Erkrankung auftritt. Hinweise sind eine Diagnose in sehr jungen Jahren, mehrere Tumoren oder eine starke Familienanamnese mit verwandten Krebserkrankungen. Wenn im Kindesalter erste Symptome eines Tumors des zentralen Nervensystems auftreten, können Ärztinnen und Ärzte eine Überweisung zur Genetik und eine Testung empfehlen.

• Familienanamnese: Menschen mit mehreren Verwandten, die in jungen Jahren Hirn- oder Rückenmarkstumoren oder verwandte Krebserkrankungen hatten, können ein vererbtes Risiko haben. Eine genetische Beratung kann Muster erkennen und Tests anbieten. Das kann die Früherkennung von Tumoren des zentralen Nervensystems steuern.

• Li-Fraumeni-Syndrom: Veränderungen im TP53-Gen erhöhen das Risiko für mehrere Hirntumoren, darunter Gliome, Tumoren des Plexus choroideus und Medulloblastome. Tumoren treten oft im Kindesalter oder jungen Erwachsenenalter auf. In Familien können über Generationen hinweg viele Krebserkrankungen vorkommen.

• Neurofibromatose Typ 1: NF1 erhöht das Risiko für Gliome der Sehnervenbahn und andere Hirntumoren im Kindesalter. Hautveränderungen und Lernschwierigkeiten fallen oft zuerst auf. Risiko und Schweregrad unterscheiden sich innerhalb von Familien stark.

• Neurofibromatose Typ 2: NF2 führt zu Tumoren des Gleichgewichtsnervs und kann auch Meningeome und Ependymome einschließen. Hörverlust im Teenager- oder frühen Erwachsenenalter ist ein häufiger erster Hinweis. Viele entwickeln im Laufe der Zeit mehrere Hirn- und Rückenmarkstumoren.

• Tuberöse Sklerose: Veränderungen in TSC1 oder TSC2 können zu einem Hirntumor namens subependymales Riesenzellastrozytom führen. Krampfanfälle, Hautflecken und Entwicklungsauffälligkeiten sind häufige frühe Hinweise. Tumoren treten oft im Kindesalter auf.

• Von-Hippel-Lindau-Syndrom: VHL erhöht das Risiko für Hämangioblastome im Gehirn, Rückenmark und in der Netzhaut. Diese Wucherungen können Kopfschmerzen, Gleichgewichtsstörungen oder Sehstörungen verursachen. Ein Elternteil mit VHL hat eine 50%ige Wahrscheinlichkeit, die Veränderung an jedes Kind weiterzugeben.

• PTEN/Cowden-Syndrom: Veränderungen in PTEN können zu nicht bösartigen Hirnwucherungen führen, zum Beispiel zur Lhermitte-Duclos-Krankheit, und das Risiko für ein Meningeom erhöhen. Ein großer Kopfumfang sowie Befunde an Schilddrüse oder Brust führen oft zu einer Testung. Familiäre Muster können dabei nur schwach ausgeprägt sein.

• Gorlin- oder SUFU-Syndrom: Veränderungen in PTCH1 oder SUFU (Gorlin-Syndrom) erhöhen das Risiko für ein Medulloblastom, besonders bei SUFU. Kieferzysten und viele frühe Hautkrebserkrankungen können auftreten. Eine genetische Beratung hilft, das Risiko für Tumoren des zentralen Nervensystems in diesen Familien einzuordnen.

• Lynch-/Turcot-Syndrome: Veränderungen in DNA-Reparaturgenen oder APC können Darmpolypen oder Darmkrebs mit Hirntumoren verknüpfen. Die APC-Form ist mit Medulloblastom verbunden, während Formen mit Mismatch-Reparatur mit Glioblastom verbunden sind. Ein Hirntumor zusammen mit frühem Darmkrebs in der Familie kann auf diesen Zusammenhang hinweisen.

• DICER1-Syndrom: Veränderungen in DICER1 erhöhen die Wahrscheinlichkeit seltener Hirntumoren im Kindesalter, zum Beispiel Pineoblastom und Hypophysenblastom. Lungenzysten oder Schilddrüsenveränderungen in der Familie können Hinweise sein. Tumoren des zentralen Nervensystems im Zusammenhang mit DICER1 treten oft früh im Leben auf.

• Zusammenhang mit RB1/Retinoblastom: Kinder mit erblich bedingtem Retinoblastom haben ein höheres Risiko für einen damit verwandten Tumor der Zirbeldrüse (trilaterales Retinoblastom). Sehr frühe Augentumoren sind ein wichtiger Hinweis auf dieses Risiko. Das Risiko für Tumoren des zentralen Nervensystems ist in den ersten Lebensjahren am höchsten.

• SMARCB1/SMARCE1/BAP1: Veränderungen in diesen Genen können zu einer Veranlagung für Schwannomatose und bestimmte Meningeome führen. Mehrere Tumoren der Nervenscheide oder eine Familienangehörige oder ein Familienangehöriger mit diesen Befunden können eine Testung nahelegen. Dazu kann ein höheres Risiko für Tumoren des zentralen Nervensystems gehören.

• Neue de-novo-Varianten: Manchmal entsteht eine genetische Veränderung zum ersten Mal bei einem Kind mit einem Hirn- oder Rückenmarkstumor. Eltern können trotz eines erblichen Syndroms negativ getestet werden. Eine genetische Beratung kann erklären, was das für zukünftige Schwangerschaften bedeutet.

• Mosaizismus: Bei manchen Syndromen tragen nur einige Zellen die Veränderung, was Familienmuster unklar machen kann. Dadurch lässt sich das Risiko für Tumoren des zentralen Nervensystems schwerer einschätzen. Untersuchungen von Blut und manchmal auch von Tumorgewebe können helfen, das Bild zu klären.

Übertragung

Krebs des zentralen Nervensystems ist nicht ansteckend und kann nicht von Person zu Person übertragen werden. Er wird nicht durch alltäglichen Kontakt, Husten, Sex oder Blutspende weitergegeben, und das Zusammenleben mit einer betroffenen Person erhöht dein Risiko nicht.

Die meisten Krebserkrankungen des zentralen Nervensystems sind nicht erblich, aber in einer kleinen Zahl von Familien kann eine Genveränderung, die das Risiko erhöht, von einem Elternteil vererbt werden oder als neue Veränderung bei einem Kind entstehen. Wenn du dir Sorgen über die genetische Weitergabe von Krebs des zentralen Nervensystems oder darüber machst, wie Krebs des zentralen Nervensystems vererbt wird, kann eine Fachperson für Genetik deine Familienanamnese prüfen und mit dir über Tests sprechen.

Wann man seine Gene testen sollte

Ziehe eine genetische Testung in Betracht, wenn bei dir in jungen Jahren ein Krebs des zentralen Nervensystems diagnostiziert wurde, du mehrere Tumoren hast oder es in deiner Familie eine Vorgeschichte mit entsprechenden Krebserkrankungen gibt. Eine Testung kann die Vorsorge, die Wahl der Behandlung und das Risiko für Angehörige beeinflussen. Frage dein Behandlungsteam oder eine genetische Beratung, ob die Testung zeitlich mit der Behandlungsplanung abgestimmt werden sollte.

Viele Menschen fragen: „Was bedeutet das für meine Zukunft?“, und die Antwort bei einem Tumor des zentralen Nervensystems (ZNS) hängt von der Tumorart, dem Grad, dem Ort und davon ab, ob er sicher entfernt werden kann, ab. Frühe Symptome eines ZNS-Tumors – wie morgendliche Kopfschmerzen, neue Anfälle oder feine Veränderungen von Gleichgewicht, Gedächtnis oder Sprache – führen manchmal zu einer früheren Diagnose, was die Behandlungsmöglichkeiten verbessern kann. Medizinisch gesehen wird die Langzeitprognose oft sowohl durch die Genetik als auch durch den Lebensstil geprägt, einschließlich der Tumorgenetik, die das Wachstum antreibt, und deiner allgemeinen Gesundheit vor Beginn der Behandlung.

Die Prognose fällt nicht bei allen gleich aus, aber niedriggradige Tumoren, die langsam wachsen, lassen sich mit Operation und gezielter Strahlentherapie oft über Jahre gut behandeln, während aggressive hochgradige Tumoren häufig eine rasche, mehrstufige Behandlung und eine engmaschigere Nachsorge erfordern. Das Überleben variiert stark: Einige gutartige oder niedriggradige ZNS-Tumoren haben eine hohe Langzeitüberlebensrate, während bestimmte hochgradige Gliome weiterhin ein hohes Risiko für ein frühes Wiederauftreten und ein kürzeres Überleben bergen. Wenn Ärztinnen und Ärzte von „Remission“ sprechen, meinen sie, dass die Beschwerden nachlassen oder Bildaufnahmen für eine gewisse Zeit keinen aktiven Tumor zeigen. Bei ZNS-Tumoren kann eine Remission vorübergehend sein, deshalb bleiben geplante MRT-Untersuchungen und neurologische Kontrollen wichtig. Die Beschwerden können sich verändern, aber das bedeutet nicht immer, dass der Tumor zurück ist – auch Schwellungen, Behandlungsfolgen oder Anfälle können beeinflussen, wie sich jemand von Tag zu Tag fühlt.

Mit einer fortlaufenden Versorgung behalten viele Menschen ihre Selbstständigkeit, kehren zur Arbeit oder zur Schule zurück und passen ihren Alltag an Müdigkeit, Vorsichtsmaßnahmen bei Anfällen oder den Bedarf an Rehabilitation an. Neue Behandlungsansätze – wie zielgerichtete Arzneimittel, Immuntherapien in Studien und eine fortschrittliche Planung der Strahlentherapie – erweitern die Möglichkeiten bei einigen ZNS-Tumoren und können sowohl das Überleben als auch die Lebensqualität verbessern. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie deine persönliche Prognose aussehen könnte, einschließlich der Frage, wie Tumormerkmale, Alter, funktioneller Zustand und das Ansprechen auf die Behandlung die Prognose und die zu erwartende Erholung beeinflussen. Genetische Untersuchungen können manchmal mehr Einblick in die Prognose geben, die Wahl der Therapie lenken und dabei helfen, die Intensität der Nachsorge zu planen.

Die Behandlung von Krebs des zentralen Nervensystems kombiniert meist eine Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie. Der genaue Plan richtet sich nach Art, Größe und Lage des Tumors sowie nach deinem allgemeinen Gesundheitszustand. Wenn es sicher möglich ist, versuchen Chirurginnen und Chirurgen, so viel vom Tumor wie möglich zu entfernen. Danach folgen oft Strahlentherapie oder Chemotherapie, um verbliebene Zellen zu bekämpfen. In einigen Fällen kommen zielgerichtete Arzneimittel oder eine Immuntherapie infrage, wenn der Tumor bestimmte Marker aufweist. Kortikosteroide können eingesetzt werden, um Schwellungen im Gehirn oder Rückenmark zu verringern. Medikamente gegen Beschwerden, etwa Antiepileptika oder Schmerzmittel, helfen dir im Alltag. Rehabilitationsangebote wie Physio-, Ergo- und Sprachtherapie unterstützen die Erholung und die Funktion nach der Behandlung. Deine Ärztin oder dein Arzt kann dir helfen, die Vor- und Nachteile jeder Option abzuwägen.

Bei Krebserkrankungen des zentralen Nervensystems kann die Genetik sowohl das Risiko als auch das Verhalten des Tumors beeinflussen. Die Familienanamnese ist ein wichtiger Hinweis auf einen genetischen Einfluss. Ein kleiner Teil der Fälle steht im Zusammenhang mit vererbten Erkrankungen wie Neurofibromatose, tuberöser Sklerose, Li-Fraumeni-Syndrom oder von-Hippel-Lindau-Syndrom; das wird bei Kindern häufiger gesehen als bei Erwachsenen. Viele Krebserkrankungen des zentralen Nervensystems weisen außerdem DNA-Veränderungen auf, die nur in den Tumorzellen entstehen (also nicht vererbt werden), und diese können bei der Diagnose und bei Entscheidungen zur Behandlung helfen. Eine vererbte Genveränderung erhöht dein Risiko, bedeutet aber nicht, dass du die Krebserkrankung auch tatsächlich entwickelst. Ärztinnen oder Ärzte können bei einem Risiko für eine Krebserkrankung des zentralen Nervensystems eine genetische Untersuchung empfehlen, wenn bei dir die Diagnose in jungen Jahren gestellt wurde, du mehrere Tumoren hast oder mehrere nahe Verwandte an verwandten Krebserkrankungen erkrankt sind. Eine Fachperson für Genetik kann dir helfen, zu verstehen, was die Ergebnisse bedeuten.

Im Alltag können sich die Beschwerden von Krebs des zentralen Nervensystems mit anderen Erkrankungen überschneiden – Kopfschmerzen, die wie Migräne wirken, Schwäche oder Sprachveränderungen, die an einen Schlaganfall erinnern, oder Sehstörungen und Taubheitsgefühle, die mit Multipler Sklerose verwechselt werden könnten. Ärztinnen und Ärzte sprechen von einer „Komorbidität“, wenn zwei Erkrankungen gleichzeitig auftreten, und das kann sowohl die Diagnose als auch die Behandlungsentscheidung beeinflussen. Frühe Anzeichen von Krebs des zentralen Nervensystems können schwer von Angststörungen, Depressionen oder Schlafstörungen zu unterscheiden sein, und manche Menschen suchen zunächst in diesen Bereichen Hilfe, bevor die neurologische Ursache klarer wird. Auch andere Krebsarten können sich auf das Gehirn oder das Rückenmark ausbreiten, sodass eine Vorgeschichte von Melanom, Lungenkrebs oder Brustkrebs das Muster der Beschwerden und den Behandlungsplan verändern kann. Eine geschwächte Immunabwehr durch HIV oder Medikamente nach einer Transplantation erhöht das Risiko für bestimmte Lymphome des Gehirns, und Behandlungen wie Steroide oder Chemotherapie können das Infektionsrisiko weiter steigern. Medikamente, die bei Krebs des zentralen Nervensystems eingesetzt werden – zum Beispiel Steroide und Antiepileptika – können den Blutzucker oder den Blutdruck erhöhen oder mit Blutverdünnern und einigen Chemotherapien wechselwirken, deshalb passen Behandlungsteams die Dosen oft sorgfältig an. Bei einer kleineren Gruppe können genetische Erkrankungen wie Neurofibromatose oder von-Hippel-Lindau-Syndrom zusammen mit Krebs des zentralen Nervensystems auftreten und beeinflussen, welche Tumoren entstehen und wie sie überwacht werden.

Wie Gene Krankheiten verursachen können

Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.

Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.