Breast angiosarcoma

Ein Angiosarkom der Brust kann sich von selbst oder Jahre nach einer Strahlentherapie der Brust entwickeln. Eine chronische Schwellung, die als Lymphödem in der Brust oder im Arm bezeichnet wird, kann das Risiko ebenfalls erhöhen, besonders nach einer Operation oder einer Entfernung von Lymphknoten. Seltene vererbte Krebssyndrome können die Anfälligkeit erhöhen, aber die meisten Fälle sind nicht erblich, und klare Ursachen durch den Lebensstil sind nicht bekannt. Risikofaktoren bedeuten nicht, dass du die Erkrankung auf jeden Fall entwickeln wirst. Das Risikoniveau sagt nichts über frühe Symptome eines Angiosarkoms der Brust aus. Sprich daher mit deinem Behandlungsteam über jede neue Veränderung der Brusthaut.

Genetische Risikofaktoren

Die meisten Fälle von Brustangiosarkom entstehen durch DNA-Veränderungen, die nur im Tumor auftreten und nicht vererbt sind. Bei einer kleineren Zahl besteht ein Zusammenhang mit vererbten Krebssyndromen, sodass die Familienanamnese und das Alter bei der Diagnose eine Rolle spielen können. Das Risiko ist kein Schicksal – es unterscheidet sich stark von Person zu Person. Insgesamt sind genetische Risikofaktoren für Brustangiosarkom selten, aber ihr Wissen darüber kann dabei helfen, zu entscheiden, ob eine genetische Beratung oder eine genetische Testung sinnvoll ist.

• Li-Fraumeni-Syndrom: Menschen mit einer vererbten TP53-Veränderung haben ein hohes Lebenszeitrisiko für mehrere Sarkome, darunter auch ein Angiosarkom der Brust. Hinweise sind Krebserkrankungen in jungem Alter in der Familie. Eine genetische Beratung und Testung können empfohlen werden.

• Familiäre Sarkom-Anamnese: Wenn nahe Verwandte Sarkome oder frühe Brustkrebserkrankungen hatten, kann das auf eine vererbte Veranlagung hinweisen. Dieses Muster beweist das Risiko für sich allein nicht, kann aber dabei helfen zu entscheiden, ob eine Testung in Betracht gezogen werden sollte.

• TP53-Tumorveränderungen: Viele Brustangiosarkome tragen erworbene Schäden im TP53-Gen innerhalb der Tumorzellen. Diese Veränderungen sind nicht vererbt, tragen aber dazu bei, wie der Krebs entsteht und wächst.

• MYC-Genamplifikation: Manche Tumoren tragen zusätzliche Kopien des MYC-Gens, wodurch die Zellen schneller wachsen und sich schneller teilen können. Dabei handelt es sich um eine erworbene, auf den Tumor beschränkte Veränderung, die in manchen Fällen auch helfen kann, die Diagnose zu bestätigen.

• KDR/PTPRB-Veränderungen: Veränderungen in Genen, die das Wachstum von Blutgefäßen steuern, wie KDR und PTPRB, finden sich in einem Teil der Tumoren. Das sind erworbene Veränderungen, die beeinflussen können, wie der Tumor neue Gefäße bildet.

• PLCG1-Veränderungen: Veränderungen in PLCG1 treten bei einigen Angiosarkomen auf und beeinflussen die Zellsignalwege, die mit dem Gefäßwachstum zusammenhängen. Sie sind erworben und nicht vererbt.

• MAPK-Signalwegfehler: Fehler in Genen entlang des MAPK-Wachstumswegs treten manchmal bei Brustangiosarkom auf. Dabei handelt es sich um erworbene Veränderungen, die das Verhalten des Tumors beeinflussen können.

• Seltene vererbte Syndrome: Sehr selten können andere vererbte Erkrankungen vorliegen, die das Sarkomrisiko erhöhen; eine Fachärztin oder ein Facharzt für Humangenetik kann bei der Einschätzung helfen. Wenn du unsicher bist, was dein Risiko betrifft, kann eine Ärztin oder ein Arzt für Klarheit sorgen.

Übertragung

Das Angiosarkom der Brust wird nicht von Mensch zu Mensch übertragen; es ist nicht ansteckend. Die meisten Fälle werden auch nicht vererbt – in typischen Familien gibt es keine genetische Übertragung des Angiosarkoms der Brust, obwohl bei einer kleinen Zahl von Menschen mit bestimmten erblichen Krebssyndromen, wie dem Li-Fraumeni-Syndrom, die Wahrscheinlichkeit erhöht sein kann, daran zu erkranken. Häufiger entsteht das Angiosarkom der Brust von selbst. Bei einigen Menschen tritt es Jahre nach einer früheren Strahlentherapie der Brust oder nach lang bestehender Armschwellung (Lymphödem) auf. Zur Klarstellung: Der Krebs kann sich im Körper von der Brust auf andere Organe ausbreiten (Metastasierung), aber das ist etwas anderes als eine Übertragung zwischen Menschen.

Wann man seine Gene testen sollte

Ziehe eine genetische Testung in Betracht, wenn bei dir in jungem Alter ein Angiosarkom der Brust diagnostiziert wurde, wenn du mehrere Krebserkrankungen hast oder wenn in deiner Familie gehäuft Krebserkrankungen in jungem Alter vorkommen, insbesondere Sarkome sowie Tumoren der Brust, des Gehirns oder der Nebennieren. Menschen mit früherer Bestrahlung des Brustkorbs oder mit Verdacht auf ein Li-Fraumeni-Syndrom (TP53) sollten zeitnah überwiesen werden. Die Ergebnisse können die Überwachung, die Wahl der Behandlung und die Familienplanung beeinflussen.

Der Blick nach vorn kann sich beunruhigend anfühlen, aber die meisten Menschen möchten eine klare Vorstellung davon haben, was sie beim Brustangiosarkom erwartet. Ärztinnen und Ärzte nennen das die Prognose – ein medizinischer Begriff für den wahrscheinlichen Verlauf. Dieser Krebs neigt dazu, schnell zu wachsen und sich rasch auszubreiten. Deshalb sollten frühe Anzeichen eines Brustangiosarkoms, wie ein neuer blutergussähnlicher Fleck, ein fester Knoten oder Veränderungen der Hautfarbe, zeitnah abgeklärt werden. Der Verlauf hängt vom Stadium bei der Diagnose, der Tumorgröße und davon ab, ob er sich durch eine Operation vollständig mit freien Rändern entfernen lässt. Ein Rezidiv ist häufig, vor allem in den ersten zwei bis drei Jahren. Deshalb sind in diesem Zeitraum engmaschige bildgebende Kontrollen und Hautuntersuchungen wichtig.

Die Aussichten sind nicht für alle gleich, aber Studien zeigen, dass das Überleben besser ist, wenn der Tumor klein ist und auf die Brust oder die Brustwand begrenzt bleibt und wenn ein erfahrenes Team eine vollständige operative Entfernung erreicht. Wenn sich der Krebs auf entfernte Stellen ausgebreitet hat, richtet sich die Behandlung eher auf die Kontrolle als auf eine Heilung, und die Lebenserwartung ist kürzer; dein Behandlungsteam kann mit dir realistische Bereiche auf Grundlage deines Falls und der aktuellen Therapien besprechen. Die Prognose unterscheidet sich auch zwischen primärem Brustangiosarkom und Fällen, die nach einer früheren Strahlentherapie entstehen. Einige Berichte zeigen bei strahlenassoziierter Erkrankung ein höheres Rezidivrisiko. Neuere Ansätze – einschließlich zielgerichteter Medikamente und Immuntherapie in ausgewählten Situationen – können manchen Menschen helfen, oft im Rahmen klinischer Studien.

Mit fortlaufender Versorgung können viele Menschen während der Behandlung und Nachsorge ihren Alltag weitgehend beibehalten und ihre Aktivitäten an Termine und Erholung anpassen. Zu wissen, was dich erwartet, kann die Sorge etwas lindern. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie deine persönliche Prognose aussehen könnte, einschließlich deines Rezidivrisikos, der Anzeichen, auf die du achten solltest, und wie oft du zur Nachsorge kommen musst.

Das Angiosarkom der Brust ist selten und aggressiv. Deshalb beginnt die Behandlung in der Regel schnell und in einem spezialisierten Krebszentrum. Die Operation ist, wenn möglich, die wichtigste Behandlung. Ziel ist es, den Tumor mit einem klaren Rand aus gesundem Gewebe zu entfernen; bei vielen bedeutet das eine Mastektomie statt einer kleinen Lumpektomie. Eine Strahlentherapie kann nach der Operation hinzugefügt werden, um das Risiko zu senken, dass der Krebs in der Brust oder an der Brustwand zurückkehrt. Eine Chemotherapie wird oft empfohlen – entweder vor der Operation, um den Tumor zu verkleinern (neoadjuvant), oder danach, um die Wahrscheinlichkeit einer Ausbreitung zu verringern (adjuvant). Wenn der Krebs sich ausgebreitet hat oder zurückkehrt, können Ärztinnen und Ärzte in ausgewählten Fällen eine Chemotherapie, zielgerichtete antiangiogene Arzneimittel oder eine Immuntherapie einsetzen, manchmal im Rahmen klinischer Studien; deine Ärztin oder dein Arzt kann dir helfen, die Vor- und Nachteile jeder Option abzuwägen. Behandlungspläne kombinieren oft mehrere Ansätze, und die Versorgung in Zentren mit Erfahrung mit Sarkomen kann dir Zugang zu Expertenteams und Forschungsstudien eröffnen.

Die Genetik spielt bei einem Angiosarkom der Brust eine geringere Rolle als bei vielen anderen Krebserkrankungen; die meisten Fälle treten zufällig auf und werden nicht vererbt. Wenn ein erbliches Risiko vorliegt, ist es meist Teil eines seltenen Krebsprädispositionssyndroms wie dem Li-Fraumeni-Syndrom (mit Veränderungen in einem Gen namens TP53 verknüpft), das das Risiko für mehrere Sarkome erhöht. Einige weitere erbliche Syndrome wurden in Einzelfällen beschrieben, aber bei den meisten Familien tritt dieser Krebs nicht deutlich gehäuft auf. Im Tumor finden Ärztinnen und Ärzte oft Genveränderungen, mit denen die betroffene Person nicht geboren wurde; bei strahlenassoziierten Fällen sind zum Beispiel zusätzliche Kopien von Genen, die das Wachstum von Blutgefäßen und die Zellteilung antreiben, häufig. Diese Veränderungen, die nur im Tumor vorliegen, können manchmal dabei helfen, Behandlungsentscheidungen zu lenken, bedeuten aber nicht, dass Angehörige ein höheres Risiko haben. Um diese Befunde zusammenzuführen, können Ärztinnen und Ärzte eine genetische Beratung empfehlen. Das genetische Risiko verändert die frühen Anzeichen eines Angiosarkoms der Brust nicht; es beeinflusst vor allem, wer nach einer Bestrahlung des Brustkorbs oder wegen eines bekannten erblichen Syndroms von einer engmaschigeren Nachsorge profitieren könnte. Wenn mehrere Angehörige in jungen Jahren Sarkome oder mehrere Krebserkrankungen hatten, frage dein Behandlungsteam, ob eine Keimbahntestung sinnvoll ist.

Viele Menschen, die wegen Brustkrebs behandelt wurden, haben später mit Problemen wie Armschwellungen oder Hautveränderungen zu tun. Eine frühere Bestrahlung kann außerdem das Risiko erhöhen, dass sich Jahre später ein Angiosarkom der Brust entwickelt. Tritt ein Angiosarkom der Brust zusammen mit einem chronischen Lymphödem oder einer anderen Krebserkrankung auf, sprechen Ärztinnen und Ärzte von einer „Komorbidität“, wenn zwei Erkrankungen gleichzeitig vorliegen. Erbliche Erkrankungen wie das Li-Fraumeni-Syndrom können das allgemeine Sarkomrisiko erhöhen. Deshalb beobachtet das Behandlungsteam dich unter Umständen genauer und ermutigt dich, frühe Anzeichen eines Angiosarkoms der Brust zu melden, zum Beispiel einen neu aufgetretenen, blau-ähnlichen Fleck, der nicht verblasst, oder einen festen Bereich unter der Haut. Medikamente, die die Blutgerinnung beeinflussen – etwa Blutverdünner oder einige Thrombozytenaggregationshemmer – können Blutergüsse und Blutungen durch diesen Gefäßtumor deutlicher sichtbar machen. Deshalb passen Ärztinnen und Ärzte den Zeitpunkt vor einer Biopsie oder Operation unter Umständen an. Ein Lymphödem und Diabetes können die Wundheilung ebenfalls verlangsamen und das Infektionsrisiko nach der Behandlung erhöhen, was den Behandlungsplan und die Erholungszeit beeinflussen kann. Diese Wechselwirkungen sind von Person zu Person unterschiedlich. Deshalb ist eine abgestimmte Versorgung durch Expertinnen und Experten aus Onkologie, Chirurgie, Strahlentherapie und Genetik besonders hilfreich.

Wie Gene Krankheiten verursachen können

Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.

Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.