Angiosarkom

Angiosarkom beginnt oft nach zufälligen DNA-Veränderungen in Zellen der Blut- oder Lymphgefäße.

Zu den wichtigsten Risikofaktoren für ein Angiosarkom gehören eine frühere Strahlentherapie in dem betroffenen Bereich, ein lang bestehendes Lymphödem und Chemikalien wie Vinylchlorid oder Arsen.

Nicht bei allen Menschen mit demselben Risiko entwickelt sich die Erkrankung.

Höheres Alter und männliches Geschlecht sind nicht veränderbare Risikofaktoren, und jahrelange Sonneneinstrahlung auf der Kopfhaut oder im Gesicht kann bei manchen Hautfällen eine Rolle spielen.

Seltene vererbte Syndrome wie Li-Fraumeni oder PTEN-assoziierte Erkrankungen können die Wahrscheinlichkeit für ein Angiosarkom erhöhen.

Genetische Risikofaktoren

Angiosarkom hat seine Ursachen sowohl in vererbten Merkmalen als auch in Genveränderungen, die nur im Tumor entstehen. Die meisten Menschen mit Angiosarkom haben kein bekanntes vererbtes Syndrom, aber eine kleine Zahl schon. Dieser Abschnitt konzentriert sich auf genetische Ursachen und darauf, was wir über genetische Risikofaktoren für Angiosarkom wissen. Das Tragen einer genetischen Veränderung bedeutet nicht, dass die Erkrankung sicher auftritt.

• Li-Fraumeni-Syndrom: Eine vererbte Veränderung im TP53-Gen erhöht das lebenslange Risiko für mehrere Krebsarten, einschließlich Weichteilsarkome wie Angiosarkom. In Familien treten oft mehrere Krebserkrankungen in jungen Jahren auf. Eine genetische Beratung und Testung kann empfohlen werden, wenn dieses Muster vorliegt.

• PTEN-Hamartom-Syndrom: Vererbte PTEN-Veränderungen erhöhen das Risiko für mehrere Tumorarten, und Angiosarkom wurde beschrieben, auch wenn es selten ist. Zu den Merkmalen können gutartige Wucherungen und eine ausgeprägte persönliche oder familiäre Krebsvorgeschichte gehören. Ein Genetikteam kann helfen, das individuelle Risiko einzuschätzen.

• Seltene DNA-Reparaturstörungen: Erkrankungen wie Xeroderma pigmentosum, Bloom-Syndrom oder Werner-Syndrom können das allgemeine Krebsrisiko erhöhen, und Angiosarkom wurde selten beschrieben. Diese Syndrome gehen oft mit sehr frühen oder mehreren Hautkrebsarten einher. Behandlungsteams empfehlen bei diesen Merkmalen meist eine genetische Abklärung.

• Familiäre Hinweise: Häufungen von Sarkomen, Krebserkrankungen mit frühem Beginn oder mehrere Krebserkrankungen bei nahen Verwandten können auf ein vererbtes Risiko für Angiosarkom hindeuten. Die meisten Angiosarkome treten jedoch weiterhin sporadisch auf, ohne klare vererbte Ursache. Eine ausführliche Familienanamnese über drei Generationen hilft bei der Entscheidung über weitere Tests.

• MYC-Gewinn im Tumor: Viele Angiosarkome zeigen zusätzliche Kopien des MYC-Gens, die das schnelle Zellwachstum antreiben können. Pathologinnen und Pathologen nutzen diesen Befund manchmal, um die Diagnose zu bestätigen. Dabei handelt es sich um eine im Tumor erworbene Veränderung, nicht um etwas, das in Familien weitergegeben wird.

• VEGF-Rezeptor-Gene: Einige Angiosarkome tragen Veränderungen in Genen, die das Wachstum von Blutgefäßen steuern, etwa VEGFR2 (KDR) oder VEGFR3 (FLT4). Diese Veränderungen können Zellen dazu bringen, abnorme Gefäße zu bilden und zu wachsen. Sie entstehen nur im Tumor.

• PTPRB und PLCG1: Mutationen in diesen Genen der Blutgefäß-Signalübertragung finden sich in einem Teil der Angiosarkome. Sie können wie ein festhängender Einschalter für Wachstumssignale wirken. Dabei handelt es sich um somatische Veränderungen, die auf den Krebs beschränkt sind.

• TP53 und Zellzyklus: Viele Tumoren zeigen Schäden in Genen, die die DNA schützen und die Zellteilung steuern, darunter TP53 oder CDKN2A. Dieser Kontrollverlust ermöglicht es den Zellen, weitere Mutationen anzusammeln und sich ungebremst zu teilen. Diese Veränderungen werden im Tumor erworben und nicht vererbt.

• TERT-Promotor-Veränderungen: Einige kutane Angiosarkome zeigen TERT-Promotor-Mutationen, die die Lebensdauer der Zellen verlängern. Dadurch können sich Tumorzellen über längere Zeit weiter teilen. Das sind tumorspezifische Veränderungen, die im übrigen Körper nicht vorhanden sind.

Übertragung

Angiosarkom ist nicht ansteckend und kann daher nicht von einer Person auf eine andere übertragen werden. Es wird nicht durch Berührung, Husten, Sex oder gemeinsam genutzte Haushaltsgegenstände weitergegeben, und dahinter steckt weder ein Virus noch ein Bakterium – Angiosarkom ist ein Krebs der Auskleidung von Blut- oder Lymphgefäßen.

Die meisten Angiosarkome sind nicht vererbt, das heißt, in typischen Familien gibt es keine genetische Übertragung von Angiosarkom. Seltene vererbte Krebssyndrome können jedoch das Risiko erhöhen. Es kann sich Jahre nach einer früheren Strahlentherapie, einem lang bestehenden Lymphödem oder einer Belastung durch Chemikalien wie Vinylchlorid oder Arsen entwickeln. Das sind jedoch Risikofaktoren und keine Wege, auf denen man die Erkrankung „ansteckt“.

Wann man seine Gene testen sollte

Angiosarkom ist selten und wächst schnell. Ziehe daher eine genetische Testung in Betracht, wenn du mehrere oder frühe Krebserkrankungen hast, eine starke Familienanamnese mit Krebserkrankungen besteht oder du in der Vergangenheit eine hoch dosierte Strahlentherapie oder ein chronisches Lymphödem hattest. Die Testung hilft, erbliche Syndrome zu erkennen (zum Beispiel TP53-verwandte) und gibt Hinweise für Screening und Behandlung. Frage eine Fachperson für Humangenetik, wenn deine Vorgeschichte dazu passt.

Der Blick in die Zukunft kann beunruhigend sein, aber Menschen mit Angiosarkom haben je nach Ausgangsort des Tumors, wie früh er entdeckt wird und wie gut er auf die Behandlung anspricht, verschiedene Möglichkeiten. Ärztinnen und Ärzte nennen das die Prognose – ein medizinischer Begriff für die wahrscheinlichen Krankheitsverläufe. Wenn ein Angiosarkom früh erkannt wird und chirurgisch vollständig entfernt werden kann, erreichen manche Menschen lange Zeiträume ohne Krankheitsnachweis, besonders wenn zusätzlich eine Strahlentherapie oder Chemotherapie eingesetzt wird, um das Rückfallrisiko zu senken.

Wenn ein Angiosarkom erst diagnostiziert wird, nachdem es sich ausgebreitet hat, konzentriert sich die Behandlung darauf, das Wachstum zu kontrollieren, Beschwerden zu lindern und das Leben zu verlängern. Die berichtete Überlebenszeit unterscheidet sich je nach Lokalisation deutlich: Tumoren von Kopfhaut und Gesicht können aggressiv verlaufen, während Angiosarkome der Brust und der Leber ihre eigenen Muster und Risiken haben. Medizinisch gesehen wird die Langzeitprognose oft sowohl von der Genetik als auch vom Lebensstil beeinflusst. Frühe Anzeichen eines Angiosarkoms – etwa eine blutergussähnliche Hautveränderung, die größer wird, unerklärliche Schwellungen oder Schmerzen – werden leicht übersehen. Deshalb kann es einen Unterschied machen, Veränderungen abklären zu lassen, die nicht wieder verschwinden.

Der Weg ist bei jedem Menschen ein wenig anders. In Studien liegen die 5-Jahres-Überlebensraten je nach Stadium, Tumorort und Ansprechen auf die Therapie bei ungefähr 20% bis 60%. Wenn sich ein Angiosarkom auf entfernte Organe ausbreitet, wird das durchschnittliche Überleben oft in Monaten bis wenigen Jahren gemessen, auch wenn einige Menschen mit modernen Behandlungen länger leben. Neuere Möglichkeiten, darunter zielgerichtete Arzneimittel und in ausgewählten Fällen die Immuntherapie, helfen manchen Menschen, die Krankheit länger zu kontrollieren. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie deine persönliche Prognose aussehen könnte, auch darüber, wie Operation, Strahlentherapie, systemische Therapie und klinische Studien zu deinem Behandlungsplan passen könnten.

Die Behandlung eines Angiosarkoms kombiniert in der Regel Operation, Bestrahlung und Medikamente, um den Krebs zu kontrollieren und Beschwerden zu lindern. Der Behandlungsplan richtet sich danach, wo der Tumor entstanden ist und ob er sich ausgebreitet hat. Wenn möglich, entfernen Chirurginnen und Chirurgen den Tumor mit einem Rand aus gesundem Gewebe, und anschließend kann eine Strahlentherapie folgen, um das Risiko eines erneuten Auftretens zu senken. Chemotherapeutika wie paclitaxel oder doxorubicin werden häufig eingesetzt, und manche Betroffene erhalten gezielte Behandlungen oder Therapien mit Schwerpunkt auf den Blutgefäßen. Wenn sich der Krebs ausgebreitet hat, wird die medikamentöse Behandlung oft zum wichtigsten Ansatz. Bei Tumoren, die durch bestimmte Veränderungen angetrieben werden, können Ärztinnen und Ärzte in ausgewählten Fällen zielgerichtete Wirkstoffe oder eine Immuntherapie in Betracht ziehen, und eine Ärztin oder ein Arzt kann deine Dosis anpassen, um Nutzen und Nebenwirkungen auszubalancieren. Nicht jede Behandlung wirkt bei jeder Person gleich, deshalb werden klinische Studien oft gemeinsam mit der Standardbehandlung besprochen, um die Möglichkeiten zu erweitern.

Menschen fragen oft, ob Angiosarkom erblich ist; in den meisten Fällen ist es das nicht, weil die Genveränderungen in den Krebszellen entstehen und nicht vererbt werden. Eine Familienanamnese ist einer der stärksten Hinweise auf einen genetischen Einfluss. In seltenen Fällen kann ein erbliches Krebs-Syndrom – zum Beispiel das Li-Fraumeni-Syndrom (ein Problem mit dem TP53-Gen) – das Risiko für ein Angiosarkom erhöhen, vor allem in jungem Alter oder wenn mehrere Verwandte schon früh an Krebs erkrankt sind. Abgesehen vom erblich bedingten Risiko tragen Tumoren oft erworbene Veränderungen in Genen, die das Zellwachstum und die Bildung von Blutgefäßen steuern; diese können manchmal die gezielte Behandlung oder klinische Studien beeinflussen. Wenn du dich fragst, ob für Angiosarkom eine genetische Untersuchung sinnvoll ist, kann dein Arzt oder deine Ärztin vorschlagen, den Tumor selbst zu testen und in ausgewählten Familien zusätzlich einen Blut- oder Speicheltest durchzuführen, um ein erbliches Risiko zu prüfen. Selbst wenn jemand ein bekanntes Risikogen trägt, erkranken viele nie an der Krankheit. Deshalb werden die Ergebnisse genutzt, um Vorsorge und Behandlung zu steuern, nicht um mit Sicherheit eine Erkrankung vorherzusagen.

Menschen, die eine Strahlentherapie erhalten haben, besonders nach Brustkrebs, oder die mit einem lang bestehenden Lymphödem leben, können in diesen Bereichen ein höheres Risiko für ein Angiosarkom haben. Die Schwellung oder vernarbte Haut kann es erschweren, Veränderungen zu erkennen. Frühe Anzeichen eines Angiosarkoms können wie ein einfacher Bluterguss oder eine Hautinfektion an einem geschwollenen Gliedmaß wirken. Schübe einer Zellulitis können daher neue Läsionen überdecken oder eine Biopsie verzögern. Ärztinnen und Ärzte sprechen von einer „Komorbidität“, wenn zwei Erkrankungen zusammen auftreten. Angiosarkom wirkt sich auch auf die Immunabwehr aus: Medikamente, die die Immunabwehr nach einer Organtransplantation herabsetzen, oder eine nicht kontrollierte HIV-Infektion können das Risiko erhöhen und beeinflussen, wie gut Behandlungen wirken oder wie Infektionen während der Therapie behandelt werden. Blutverdünner, die wegen Herzrhythmusstörungen oder Blutgerinnseln eingenommen werden, können dazu führen, dass Angiosarkom-Stellen leichter bluten oder sich leichter verfärben. Außerdem können sie Operationen oder eine Biopsie erschweren. Wenn ein Angiosarkom die Leber, das Herz oder die Lunge betrifft, kann es eine bestehende Lebererkrankung, Herzprobleme oder chronische Lungenerkrankungen verschlimmern. Deshalb stimmen sich Behandlungsteams oft eng ab, um die Krebstherapie mit den anderen laufenden Bedürfnissen in Einklang zu bringen.

Wie Gene Krankheiten verursachen können

Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.

Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.