Adrenal medulla cancer

Die meisten Fälle treten zufällig auf und werden am häufigsten bei Erwachsenen im Alter von 30 bis 50 Jahren gefunden.
Eine starke Familienanamnese und bestimmte vererbte Syndrome erhöhen das Risiko für Krebs des Nebennierenmarks.
Dazu gehören multiple endokrine Neoplasie Typ 2, Von-Hippel-Lindau-Krankheit, Neurofibromatose Typ 1 und Veränderungen in SDHB oder verwandten Genen.
Es sind keine bestimmten Lebensstil- oder Umweltursachen nachgewiesen, und das Risiko sagt nichts darüber aus, ob frühe Symptome von Krebs des Nebennierenmarks auftreten.
Ärztinnen und Ärzte unterscheiden zwischen Risikofaktoren, die du beeinflussen kannst, und solchen, die du nicht beeinflussen kannst.

Genetische Risikofaktoren

Genetische Veränderungen spielen bei Nebennierenmarkkrebs eine große Rolle, denn etwa ein Drittel bis zwei von fünf Fällen stehen mit einer vererbten Variante in Zusammenhang. Eine Untersuchung wird oft empfohlen, wenn ein Tumor vor dem 45. Lebensjahr auftritt, in beiden Nebennieren vorhanden ist oder wenn es in der Familie eine Vorgeschichte mit verwandten Tumoren gibt. Eine genetische Veränderung zu tragen bedeutet nicht automatisch, dass die Erkrankung auftritt, und das Risiko hängt vom jeweiligen Gen ab. Die Ergebnisse können die Nachsorge lenken, das Risiko für eine Ausbreitung abschätzen und dabei helfen zu entscheiden, wer in der Familie untersucht werden sollte.

• Familienanamnese: Wenn ein naher Verwandter ersten Grades an Nebennierenmarkkrebs oder verwandten Tumoren erkrankt ist, steigt die Wahrscheinlichkeit für eine vererbte Variante. Ärztinnen und Ärzte können eine Untersuchung empfehlen, besonders wenn frühe Anzeichen von Nebennierenmarkkrebs in jungem Alter auftreten oder beide Nebennieren betroffen sind.

• RET (MEN2): Krankheitsverursachende Veränderungen im RET-Gen führen zu multipler endokriner Neoplasie Typ 2 (MEN2). Sie erhöhen das Risiko für Tumoren des Nebennierenmarks deutlich, oft auf beiden Seiten und in jüngerem Alter. Eine bösartige Ausbreitung ist seltener als bei SDHB-Varianten.

• VHL-Syndrom: Varianten im VHL-Gen erhöhen das Risiko für Tumoren des Nebennierenmarks, häufig in jüngerem Alter und manchmal in beiden Nebennieren. Betroffene können auch Nieren- und Augentumoren entwickeln, was Ärztinnen und Ärzte auf VHL aufmerksam machen kann. Eine engmaschige Nachsorge kann Nebennierenmarkkrebs in diesen Familien früher erkennen.

• NF1-Gen: Veränderungen im NF1-Gen erhöhen die Wahrscheinlichkeit für Tumoren des Nebennierenmarks. Veränderungen an Haut und Nerven können auf NF1 hinweisen, auch wenn einige Träger nur wenige äußere Anzeichen haben. Eine genetische Beratung kann das persönliche und familiäre Risiko klären.

• SDHB-Gen: Varianten in SDHB gehen mit einer höheren Wahrscheinlichkeit für eine Tumorausbreitung einher als viele andere Gene. Sie können zu Nebennierenmarkkrebs oder zu Tumoren in der Nähe der Nebenniere führen. Familien brauchen meist lebenslang regelmäßige Kontrollen.

• SDHD-Gen: SDHD-Varianten verursachen oft mehrere Tumoren und haben einen starken elterlichen Herkunftseffekt. Das Risiko wird vor allem weitergegeben, wenn die Variante vom Vater vererbt wird. Eine Beteiligung des Nebennierenmarks kann zusammen mit Tumoren im Kopf- und Halsbereich auftreten.

• Andere SDHx-Gene: Veränderungen in SDHC, SDHA oder SDHAF2 sind seltener, können aber zu Tumoren des Nebennierenmarks prädisponieren. Die Wahrscheinlichkeit für eine Ausbreitung ist im Allgemeinen niedriger als bei SDHB, dennoch ist eine Überwachung wichtig. Die Muster unterscheiden sich je nach Gen und Familie.

• TMEM127-Gen: Varianten in TMEM127 erhöhen vor allem das Risiko für Tumoren des Nebennierenmarks, manchmal auf beiden Seiten. Der Beginn liegt oft im Erwachsenenalter. Verwandte können von einer gezielten Vorsorgeuntersuchung profitieren.

• MAX-Gen: Varianten in MAX prädisponieren für Tumoren des Nebennierenmarks und können beidseitig auftreten. Das Alter bei der Diagnose ist unterschiedlich, und manche Fälle treten ohne Familienanamnese auf. Regelmäßige Kontrollen helfen, behandelbare Tumoren früh zu erkennen.

• EPAS1 (HIF2A): Eine Veränderung in EPAS1 (auch HIF2A genannt) kann das Risiko für Tumoren des Nebennierenmarks und verwandte Tumoren erhöhen. Viele Fälle sind Mosaike, das heißt, die Veränderung ist in manchen Geweben vorhanden, in anderen nicht. Zum Nachweis kann eine spezielle Untersuchung nötig sein.

• FH-Gen: Varianten in FH sind eine seltene Ursache für Tumoren des Nebennierenmarks. Sie können in manchen Familien zusammen mit Nierentumoren oder Hautbefunden auftreten. Weil es zu einer Ausbreitung kommen kann, wird eine vorausschauende Nachsorge empfohlen.

• Nur im Tumor auftretende Veränderungen: Manchmal trägt der Tumor eine genetische Veränderung, die nicht vererbt wurde. Sie kann Nebennierenmarkkrebs antreiben, erhöht aber für Verwandte meist nicht das Risiko. Eine genetische Untersuchung des Tumors kann helfen, die Behandlung zu steuern.

• Vererbungsmuster: Die meisten dieser Erkrankungen folgen einem autosomal-dominanten Muster, das heißt, schon eine veränderte Genkopie kann das Risiko erhöhen. Nicht jede Person mit einer Variante entwickelt Nebennierenmarkkrebs, und das Alter beim Auftreten kann unterschiedlich sein. Eine familienbezogene Beratung hilft dabei, das Screening anzupassen.

• Beidseitig oder mehrfach: Tumoren in beiden Nebennieren oder mehrere verwandte Tumoren bei einer Person sprechen für eine erbliche Ursache. Dieses Muster führt oft zu genetischen Untersuchungen und früher Überwachung. Der Nachweis einer Variante kann die Behandlung und die Untersuchung der Familie lenken.

Übertragung

Nebennierenmarkkrebs ist nicht ansteckend – du kannst ihn weder bekommen noch durch engen Kontakt, Husten, Küssen oder Sex weitergeben.

In einigen Familien erhöht eine vererbte Genveränderung die Wahrscheinlichkeit, diese Tumoren zu entwickeln. Das folgt oft einem autosomal-dominanten Muster (eine einzelne veränderte Genkopie von einem Elternteil kann ausreichen), sodass jedes Kind einer Trägerin oder eines Trägers eine 50%ige Chance hat, die Veränderung zu erben. Nicht alle, die sie erben, entwickeln jedoch Krebs. Viele Fälle sind nicht vererbt und entstehen durch eine neue Genveränderung. Wenn bei dir oder einem nahen Familienmitglied Krebs festgestellt wird, kann dir eine Fachperson für Genetik erklären, wie die genetische Weitergabe von Nebennierenmarkkrebs funktioniert und wie Nebennierenmarkkrebs in deiner Familie vererbt wird.

Wann man seine Gene testen sollte

Ziehe eine genetische Testung in Betracht, wenn ein Krebs des Nebennierenmarks in jungem Alter auftritt, in beiden Nebennieren vorkommt oder wenn es in deiner Familie eine Vorgeschichte mit verwandten Tumoren gibt (wie Phäochromozytom, Paragangliom) oder bekannte Syndrome (MEN2, VHL, NF1, SDHx). Eine Testung hilft dabei, Tumoren früh zu erkennen, die Operation zu planen und die lebenslange Überwachung individuell anzupassen. Bitte um eine Überweisung an eine Fachperson für Genetik.

Ein Blick auf die Langzeitperspektive kann hilfreich sein. Für viele Menschen mit Krebs des Nebennierenmarks hängt die Prognose vom Tumortyp ab, davon, ob er sich ausgebreitet hat, und davon, wie vollständig er entfernt werden kann. Frühe Symptome von Krebs des Nebennierenmarks – wie Episoden von starkem Herzklopfen, Kopfschmerzen oder Bluthochdruck – können zu einer früheren Diagnose führen, was oft die Heilungschancen verbessert. Wenn der Tumor auf die Nebenniere begrenzt ist und die Operation ihn vollständig entfernt, ist das Langzeitüberleben im Allgemeinen sehr gut. Eine Kontrolle bleibt trotzdem wichtig, weil es zu einem Rückfall kommen kann.

Wenn sich der Krebs auf andere Organe ausgebreitet hat, wechselt die Behandlung meist zu einer Kombination aus Operation, Medikamenten, die die hormonbildende Aktivität des Tumors gezielt beeinflussen, und manchmal Bestrahlung oder systemischer Therapie. Prognose bezeichnet, wie sich eine Erkrankung im Laufe der Zeit typischerweise verändert oder stabil bleibt. Bei metastasiertem Krebs des Nebennierenmarks ist das Überleben sehr unterschiedlich; einige Menschen kommen über viele Jahre mit zeitweiser Behandlung gut zurecht, während andere einen schnelleren Verlauf haben. Der Tod durch diesen Krebs ist bei frühzeitiger Diagnose selten, aber das Risiko steigt, wenn er weit metastasiert ist oder unkontrollierbare Blutdruckkomplikationen verursacht.

Mit der Zeit stellen die meisten Menschen fest, dass regelmäßige Nachkontrollen – Blut- und Urinuntersuchungen auf Hormonwerte sowie bildgebende Untersuchungen in regelmäßigen Abständen – helfen, Veränderungen früh zu erkennen und die nächsten Schritte zu planen. Medizinisch gesehen wird die Langzeitperspektive oft sowohl von genetischen Faktoren als auch vom Lebensstil geprägt. Bestimmte vererbte Genveränderungen können das Risiko für mehrere Tumoren oder einen Rückfall erhöhen. Eine genetische Beratung und genetische Tests können daher dein persönliches Risiko und deinen Vorsorgeplan präzisieren. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie deine persönliche Prognose aussehen könnte, einschließlich der Behandlungen, des Kontrollplans und der unterstützenden Versorgung, die zu deinen Zielen passen.

Krebs des Nebennierenmarks (am häufigsten Phäochromozytom oder Paragangliom) wird meist zuerst mit einer Operation behandelt, um den Tumor zu entfernen. Vor einem Eingriff beginnen Ärztinnen und Ärzte aber in der Regel mit Medikamenten, die die Wirkung von Adrenalin blockieren und den Blutdruck sowie die Herzfrequenz kontrollieren. Wenn eine Operation nicht möglich ist oder sich der Krebs ausgebreitet hat, kommen unter anderem zielgerichtete Therapien, Chemotherapie, Strahlentherapie (einschließlich MIBG) und neuere Behandlungen im Rahmen klinischer Studien infrage. Dein Behandlungsteam stimmt die Möglichkeiten auf das Verhalten des Tumors und deinen allgemeinen Gesundheitszustand ab. Behandlungspläne kombinieren oft mehrere Ansätze, und Medikamente gegen den Blutdruck können danach weiter nötig sein, um gefährliche Spitzen zu verhindern. Unterstützende Behandlung kann einen echten Unterschied dafür machen, wie du dich im Alltag fühlst. Frage deine Ärztin oder deinen Arzt nach dem besten Einstieg für dich.

Bei einem beträchtlichen Teil der Fälle hat Krebs des Nebennierenmarks eine erbliche Komponente. Vererbte Genveränderungen können das Risiko für Tumoren in diesem Teil der Nebenniere erhöhen, vor allem bei Erkrankungen wie MEN2 (multiple endokrine Neoplasie Typ 2), der Von-Hippel-Lindau-Erkrankung, Neurofibromatose Typ 1 und bestimmten erblichen Paragangliom-Pheochromozytom-Syndromen. Bei Erwachsenen betrifft das meist ein Pheochromozytom; bei Kindern können zu den Tumoren des Nebennennierenmarks auch Neuroblastome gehören, die meist nicht erblich sind, in seltenen Fällen aber familiär gehäuft auftreten können. Eine Genveränderung bedeutet nicht immer, dass du die Erkrankung entwickelst. Auch innerhalb derselben Familie können das Alter bei Auftreten, die ausgeschütteten Hormone und die Wahrscheinlichkeit einer Ausbreitung unterschiedlich sein; so sind zum Beispiel Veränderungen im SDHB-Gen mit einem höheren Risiko für eine Ausbreitung verbunden. Wegen dieser Unterschiede kann eine genetische Beratung helfen, dein persönliches und familiäres Risiko einzuordnen und zu klären, ob genetische Tests bei Krebs des Nebennierenmarks die Vorsorge und Behandlung unterstützen könnten. Hinweise auf einen genetischen Einfluss sind eine Diagnose in jungem Alter, mehr als ein damit zusammenhängender Tumor oder mehrere Verwandte auf derselben Seite der Familie mit ähnlichen Tumoren.

Das tägliche Leben mit einem Phäochromozytom (Tumor des Nebennierenmarks) überschneidet sich oft mit anderen Gesundheitsproblemen, besonders mit Bluthochdruck und Herzerkrankungen. Stresshormon-Schübe aus dem Tumor können Brustschmerzen, unregelmäßige Herzschläge oder eine Herzinsuffizienz auslösen oder verschlimmern, und lang anhaltende Blutdruckspitzen können die Nieren mit der Zeit belasten. Um die allgemeine Gesundheit besser zu verstehen, ist es hilfreich zu sehen, wie sich verschiedene Erkrankungen überschneiden. Bei manchen Menschen tritt ein Phäochromozytom im Rahmen erblicher Syndrome auf, etwa bei solchen, die auch ein medulläres Schilddrüsenkarzinom oder Nebenschilddrüsenprobleme (MEN2), Nieren- und Augentumoren (von Hippel–Lindau) oder nervenbezogene Wucherungen (Neurofibromatose Typ 1) umfassen. Deshalb ist eine abgestimmte Versorgung über verschiedene Fachrichtungen hinweg entscheidend. Schwankungen des Blutzuckers können auftreten und die Behandlung eines Diabetes erschweren. Frühe Anzeichen eines Phäochromozytoms – wie pochende Kopfschmerzen, Schwitzen und Angst – können mit einer Panikstörung oder einer Schilddrüsenerkrankung verwechselt werden, was die richtige Abklärung verzögern kann. Wenn du mit einem Phäochromozytom und einer weiteren Diagnose lebst, informiere dein Behandlungsteam über alle Beschwerden und Medikamente, damit es Untersuchungen und Behandlung in einer sicheren Reihenfolge planen kann.

Wie Gene Krankheiten verursachen können

Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.

Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.