Adrenal cortical adenocarcinoma

Die genaue Ursache des Nebennierenrindenkarzinoms ist oft unbekannt, und die meisten Fälle treten zufällig auf. Ein kleiner Teil tritt familiär gehäuft auf, bedingt durch seltene vererbte Syndrome wie Li-Fraumeni oder Beckwith-Wiedemann. Ärztinnen und Ärzte unterscheiden zwischen Risikofaktoren, die du beeinflussen kannst, und solchen, die du nicht beeinflussen kannst. Zu den nicht beeinflussbaren Risiken gehören diese Syndrome, eine starke Familienanamnese sowie das weibliche Geschlecht oder bestimmte Altersgruppen. Es sind keine eindeutigen Lebensstil- oder Umweltursachen belegt. Frage deine Ärztin oder deinen Arzt daher nach frühen Anzeichen eines Nebennierenrindenkarzinoms und ob zusätzliche Kontrolluntersuchungen für dich sinnvoll sind.

Genetische Risikofaktoren

Die meisten Fälle von Nebennierenrindenkarzinom treten zufällig auf, aber ein kleinerer Teil steht mit erblichen Erkrankungen in Verbindung. Wenn deine Vorgeschichte auf ein Syndrom hindeutet, kann das die Untersuchung von Angehörigen und gezielte Pläne für die Krebsvorsorge lenken. Wenn du eine genetische Veränderung trägst, bedeutet das nicht automatisch, dass die Erkrankung auftritt. Kurz gesagt: Zu den genetischen Risikofaktoren für Nebennierenrindenkarzinom gehören mehrere seltene erbliche Syndrome.

• Sporadische Fälle: Die meisten Menschen mit Nebennierenrindenkarzinom haben keine erbliche Ursache. Die DNA-Veränderungen entstehen erst nach der Geburt nur im Tumor, sodass für Angehörige über diesen Weg kein erhöhtes Risiko besteht.

• Li-Fraumeni-Syndrom: Erbliche Veränderungen im TP53-Gen erhöhen die Wahrscheinlichkeit für Tumoren der Nebennierenrinde stark, besonders bei Kindern und jungen Erwachsenen. In Familien kann auch das Risiko für Brust-, Hirn- und Sarkomkrebs erhöht sein. Gentests und eine angepasste Vorsorge werden oft empfohlen.

• TP53-Gründervariante: Eine bestimmte TP53-Veränderung, die in Teilen Brasiliens häufig ist (R337H genannt), steht mit einer höheren Rate an Tumoren der Nebennierenrinde im Kindesalter in Verbindung. Menschen mit dieser Variante profitieren oft von Vorsorgeprogrammen ab dem frühen Lebensalter. Wenn deine Familie brasilianische Wurzeln hat und frühe Krebserkrankungen vorkamen, frage nach dieser Variante.

• Beckwith-Wiedemann-Syndrom: Diese Wachstumsstörung, die durch Imprinting-Veränderungen auf Chromosom 11p15 verursacht wird, erhöht das Risiko für Tumoren der Nebennierenrinde im Kindesalter. Kinder können in den ersten Lebensjahren regelmäßig Ultraschall- und Blutkontrollen erhalten. Bei Erwachsenen entsteht dieser Krebs aus dieser Ursache nur selten.

• Lynch-Syndrom: Erbliche Veränderungen in DNA-Mismatch-Reparatur-Genen (zum Beispiel MLH1, MSH2, MSH6 oder PMS2) können das Risiko für Nebennierenrindenkarzinom erhöhen, auch wenn es selten bleibt. Tumoren können einen Mismatch-Reparatur-Defekt zeigen, was die Diagnose des Syndroms stützen kann. Die Erkennung von Lynch hilft bei der Vorsorge für Darm-, Gebärmutter- und andere Krebserkrankungen.

• MEN1-Syndrom: Menschen mit multipler endokriner Neoplasie Typ 1 können Tumoren der Nebennieren entwickeln; die meisten sind gutartig, aber in einem kleinen Teil tritt ein Karzinom auf. Wenn MEN1 in einer Familie vorkommt, überwachen Ärztinnen und Ärzte die Nebennieren oft über längere Zeit. Der Nachweis von MEN1 ist auch für die Vorsorge bei Nebenschilddrüsen- und Hypophysentumoren wichtig.

• DICER1-Syndrom: Erbliche Veränderungen im DICER1-Gen erhöhen die Anfälligkeit für mehrere seltene Tumoren im Kindesalter, darunter Tumoren der Nebennierenrinde, die bösartig sein können. Das Risiko ist im Kindesalter am höchsten, daher konzentriert sich die Vorsorge auf die frühen Lebensjahre. Gentests in der Familie können klären, wer überwacht werden sollte.

• Hinweise aus der Familie: Ein Nebennierenrindenkarzinom in jungem Alter, mehrere Angehörige mit frühen Krebserkrankungen oder Tumoren in beiden Nebennieren können auf ein erbliches Syndrom hindeuten. Eine Fachperson für Genetik kann Muster beurteilen und zu Tests beraten. Das hilft, die Versorgung für dich und deine Angehörigen gezielt anzupassen.

Übertragung

Das Nebennierenrindenkarzinom, auch als adrenokortikales Karzinom bekannt, ist nicht ansteckend. Es kann nicht durch Berührung, Sex, Husten, Kontakt mit Blut oder gemeinsam genutzte Gegenstände von einer Person auf eine andere übertragen werden.

Wenn du dich fragst, wie das Nebennierenrindenkarzinom vererbt wird: Der Krebs selbst wird nicht weitergegeben. In seltenen Familien kann ein Elternteil jedoch eine Genveränderung oder ein Syndrom vererben, die das Risiko erhöhen, daran zu erkranken. Das bedeutet, dass das Nebennierenrindenkarzinom selbst nicht genetisch übertragen wird, sondern nur das lebenslange Risiko für einige Angehörige erhöht ist.

Wann man seine Gene testen sollte

Ziehe genetische Untersuchungen in Betracht, wenn ein Nebennierenrindenadenokarzinom in jungem Alter auftritt, beidseitig ist, wiederkehrt oder wenn du oder enge Angehörige verwandte Krebserkrankungen oder Merkmale habt, die auf Li-Fraumeni (TP53) oder das Lynch-Syndrom hinweisen. Die Untersuchung kann die Überwachung, die Wahl des chirurgischen Vorgehens und die Behandlung lenken und das Risiko für deine Familie klären. Sprich vor und nach der Untersuchung mit einer Fachperson für Genetik.

Der Blick in die Zukunft kann beunruhigend sein, aber die meisten Menschen möchten eine klare Vorstellung davon haben, was sie bei einem Nebennierenrindenkarzinom erwartet. Ärztinnen und Ärzte nennen das die Prognose – ein medizinischer Begriff für den wahrscheinlichen Verlauf. Der Ausblick hängt davon ab, wie weit sich der Krebs zum Zeitpunkt der Diagnose ausgebreitet hat, ob der Tumor durch eine Operation vollständig entfernt werden kann und wie der Tumor auf Medikamente wie Mitotan und Chemotherapie anspricht. Wird der Tumor früh entdeckt und vollständig entfernt, bleiben manche Menschen über Jahre krebsfrei; hat er sich auf nahe Gewebe oder entfernte Organe ausgebreitet, ist der Krebs schwerer zu kontrollieren, und das Rückfallrisiko ist höher.

Die Forschung und die klinische Erfahrung geben Hinweise darauf, wie es weitergehen kann. Die 5-Jahres-Überlebensrate ist sehr unterschiedlich – höher bei auf die Nebenniere begrenzter Erkrankung und niedriger, wenn die Erkrankung fortgeschritten ist oder nicht vollständig entfernt werden kann. Tumoren, die zu viele Hormone bilden, können den Blutdruck, den Blutzucker und die Knochen zusätzlich belasten. Die Behandlung dieser Hormonwirkungen kann das Wohlbefinden im Alltag aber verbessern, auch während der Krebs behandelt wird. Frühe Anzeichen eines Nebennierenrindenkarzinoms, etwa neu auftretender Bluthochdruck, unerklärliche Gewichtsveränderungen oder Muskelschwäche, können leicht übersehen werden. Wenn die Erkrankung früher erkannt und behandelt wird, sind die Ergebnisse in der Regel besser.

Der Weg ist bei jedem Menschen etwas anders. Manche sprechen gut auf eine Operation plus Medikamente an und haben lange Zeiten ohne Krankheitszeichen, während andere eine fortlaufende Behandlung brauchen, um den Krebs unter Kontrolle zu halten. Rückfälle sind häufig. Deshalb gehören regelmäßige bildgebende Untersuchungen, Blutuntersuchungen und Hormonkontrollen zur Langzeitnachsorge. Schreitet der Krebs trotz Behandlung fort, konzentrieren sich palliative Therapien darauf, Beschwerden zu lindern, Energie und Appetit zu unterstützen und den Komfort zu erhalten. Wenn nötig, kann ein Hospiz eine einfühlsame Versorgung am Lebensende anbieten. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie dein persönlicher Ausblick aussehen könnte.

Die Behandlung eines adrenokortikalen Adenokarzinoms kombiniert meist eine Operation mit Medikamenten, um den Krebs zu kontrollieren oder zu verlangsamen. Wenn möglich, zielen die Chirurgen darauf ab, den gesamten Nebennierentumor und jede Ausbreitung in der Nähe zu entfernen. Wenn der Tumor zusätzliche Hormone produziert, ergänzen Ärztinnen und Ärzte oft Medikamente, die die Hormonproduktion blockieren, um die Beschwerden zu lindern. Wenn eine Operation nicht möglich ist oder sich der Krebs ausgebreitet hat, können zu den Optionen Chemotherapie, zielgerichtete Medikamente wie Mitotane und Strahlentherapie gehören, um Tumoren zu verkleinern oder zu kontrollieren. Behandlungspläne kombinieren oft mehrere Ansätze, und die Versorgung in einem Zentrum mit Erfahrung mit Nebennierenkrebsen kann helfen, die Auswahl an deine Bedürfnisse anzupassen. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt über den besten Ausgangspunkt für dich, einschließlich der Möglichkeiten in klinischen Studien, die Zugang zu neueren Therapien bieten können.

Die meisten Nebennierenrindenkarzinome entwickeln sich sporadisch, das heißt, die Genveränderungen entstehen im Laufe der Zeit in den Tumorzellen und werden nicht vererbt. Es ist naheliegend, sich zu fragen, ob die Familiengeschichte eine Rolle spielt. Bei einem kleineren Anteil – vor allem bei Kindern – kann dieser Krebs Teil einer erblichen Krebsneigung sein, am häufigsten im Zusammenhang mit Veränderungen im TP53-Gen (Li-Fraumeni-Syndrom) und seltener mit Erkrankungen wie dem Lynch-Syndrom oder dem Beckwith-Wiedemann-Syndrom. Viele Menschen fragen sich, ob ein Nebennierenrindenkarzinom erblich ist; in den meisten Fällen ist es das nicht, aber eine starke Familienanamnese, ein sehr junges Alter bei der Diagnose oder mehrere Krebserkrankungen bei einer Person sind Hinweise darauf, dass sich eine genetische Untersuchung lohnen kann. Selbst wenn eine erbliche Veränderung vorliegt, kann das Risiko sehr unterschiedlich sein, und viele Menschen mit dieser Veränderung entwickeln nie einen Nebennierenkrebs. Wenn bei dir ein Nebennierenrindenkarzinom diagnostiziert wurde, kann dein Behandlungsteam eine genetische Beratung empfehlen, um deine Familiengeschichte zu besprechen und zu klären, ob ein Bluttest auf vererbte Varianten für deine Versorgung und die deiner Angehörigen hilfreich sein könnte.

Ein hormonproduzierendes adrenokortikales Karzinom kann andere Gesundheitsprobleme beeinflussen, indem es Cortisol, Aldosteron oder Sexualhormone erhöht. Wenn Cortisol zu hoch ist, steigen häufig Blutzucker und Blutdruck. Das macht es schwerer, einen Typ-2-Diabetes und eine Hypertonie zu kontrollieren, und kann frühe Anzeichen eines adrenokortikalen Karzinoms manchmal durch Gewichtszunahme, Blutergüsse oder Stimmungsveränderungen verdecken. Ein Überschuss an Aldosteron kann eine resistente Hypertonie verschlimmern und den Kaliumspiegel senken, was Herz- oder Nierenerkrankungen erschweren kann. Tumoren, die Androgene oder Östrogene bilden, können mit einem polyzystischen Ovarsyndrom, unregelmäßigen Monatsblutungen oder einer Gynäkomastie verwechselt werden oder diese Beschwerden verstärken, und sie können auch deine Fruchtbarkeit beeinflussen.

Menschen mit erblichen Krebssyndromen wie dem Li-Fraumeni-Syndrom, dem Lynch-Syndrom oder dem Beckwith-Wiedemann-Syndrom können neben dem ACC auch andere Krebserkrankungen haben; gemeinsame genetische Varianten können erklären, warum bestimmte Erkrankungen gehäuft zusammen auftreten. Behandlungen des adrenokortikalen Karzinoms, einschließlich steroid-senkender Arzneimittel oder Mitotan, können zu einem niedrigen Cortisolspiegel führen und eine sorgfältige Hormonersatzbehandlung erforderlich machen. Diese kann mit Erkrankungen wie chronischen Infektionen, Osteoporose und Herzerkrankungen zusammenwirken. Weil solche Überschneidungen häufig sind, hilft eine abgestimmte Versorgung zwischen Onkologie, Endokrinologie, Kardiologie und Diabetesteam dabei, deine Medikamente passend aufeinander abzustimmen und Nebenwirkungen zu verringern. Wechselwirkungen können von Person zu Person sehr unterschiedlich aussehen. Deshalb kann es einen großen Unterschied machen, wenn du neue Beschwerden mitteilst und alle deine Diagnosen zu jedem Termin mitbringst.

Wie Gene Krankheiten verursachen können

Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.

Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.