Adenoid cystic carcinoma of the cervix uteri

Die genaue Ursache ist unklar. Wahrscheinlich beginnt die Erkrankung, wenn Zellen der Zervixdrüsen DNA-Veränderungen entwickeln, die es ihnen erlauben, unkontrolliert zu wachsen. Diese Veränderungen werden meist im Laufe des Lebens erworben und gelten nicht als vererbbar. Hochrisiko-HPV treibt die meisten Zervixkarzinome an, beim adenoid-zystischen Karzinom des Zervix uteri wird es jedoch nur in einigen Tumoren nachgewiesen. Höheres Alter, ein geschwächtes Immunsystem und Rauchen sind mögliche Risikofaktoren für das adenoid-zystische Karzinom des Zervix uteri. Manche Risiken sind modifizierbar (Dinge, die du ändern kannst), andere sind nicht modifizierbar (Dinge, die du nicht ändern kannst).

Genetische Risikofaktoren

Das Adenoid-zystische Karzinom des Gebärmutterhalses ist selten, und die treibenden Ursachen scheinen vor allem genetische Veränderungen zu sein, die im Tumor selbst entstehen, statt vererbte Mutationen. Derzeit sind genetische Risikofaktoren für das Adenoid-zystische Karzinom des Gebärmutterhalses nicht gut definiert, aber Studien weisen auf einige wiederkehrende Muster hin, die bei ähnlichen Tumoren beobachtet werden. Das Tragen einer genetischen Veränderung garantiert nicht, dass die Erkrankung auftritt. Die meisten Menschen mit diesem Krebs haben keine familiäre Vorbelastung oder ein bekanntes erbliches Syndrom.

• MYB- oder MYBL1-Fusionen: Ein Steuerungsgen namens MYB oder sein Verwandter MYBL1 kann mit einem anderen Gen fusionieren und Wachstumssignale dauerhaft eingeschaltet lassen. Diese tumorfördernde Veränderung ist bei Adenoid-zystischen Karzinomen gut dokumentiert und wurde auch in einigen Fällen am Gebärmutterhals beschrieben.

• NOTCH-Signalweg-Mutationen: Veränderungen, die den NOTCH-Signalweg aktivieren, können Zellen dazu bringen, zu überleben und sich zu teilen, obwohl sie das nicht sollten. Diese Mutationen treten bei einem Teil der Adenoid-zystischen Tumoren auf und können auch bei den Formen am Gebärmutterhals vorkommen.

• Weitere somatische Veränderungen: Einige Tumoren tragen zusätzliche Veränderungen in Genen, die das Zellwachstum oder die Verpackung der DNA steuern. Da Fälle selten sind, wird das genaue Muster am Gebärmutterhals noch beschrieben.

• Kein bekanntes erbliches Syndrom: Bisher gibt es keinen eindeutigen Zusammenhang zwischen diesem Krebs und einer bestimmten vererbten Erkrankung. Die meisten Menschen tragen keine Keimbahnmutation, die das Risiko klar erhöht.

• Familiäre Häufung selten: Die meisten diagnostizierten Menschen berichten nicht von Verwandten mit diesem Tumor. Wenn eine Häufung beobachtet wird, ist sie meist zufällig und nicht auf eine einzelne vererbte Mutation zurückzuführen.

Übertragung

Das adenoid-zystische Karzinom des Gebärmutterhalses ist nicht ansteckend und kann in keiner Situation von einer Person auf eine andere übertragen werden. Menschen fragen manchmal, wie das adenoid-zystische Karzinom des Gebärmutterhalses übertragen wird; das wird es nicht – dieser Krebs entsteht durch Veränderungen in den Zellen des Gebärmutterhalses und wird weder durch Sex, Küssen, alltäglichen Kontakt noch durch gemeinsam benutzte Gegenstände weitergegeben. Es ist auch nicht bekannt, dass er in Familien vererbt wird, und es gibt kein Muster einer genetischen Weitergabe. Das humane Papillomavirus (HPV) ist zwar eine sexuell übertragbare Infektion, die zu vielen Gebärmutterhalskrebsarten beiträgt, aber der Krebs selbst – auch wenn er mit HPV zusammenhängt – ist nichts, was du dir einfangen oder an jemand anderen weitergeben kannst.

Wann man seine Gene testen sollte

Ziehe genetische Tests in Betracht, wenn bei dir die Diagnose in jungem Alter gestellt wurde, wenn du ein wiederkehrendes oder fortgeschrittenes Krankheitsbild hast oder wenn in deiner Familie viele verwandte Krebserkrankungen aufgetreten sind. Tests können gezielte Behandlungen, Optionen für klinische Studien und die Überwachung für dich und gefährdete Angehörige lenken. Frag dein Onkologie-Team nach einer Tumorsequenzierung und nach Panels für erbliche Krebserkrankungen, damit die Behandlung individuell auf dich abgestimmt werden kann.

Viele Menschen fragen: „Was bedeutet das für meine Zukunft?“, besonders weil das adenoid-zystische Karzinom des Gebärmutterhalses selten ist und sich anders verhält als die häufigeren Gebärmutterhalskarzinome. Dieser Tumor wächst oft langsam, kann aber hartnäckig sein. Er neigt dazu, örtlich wiederzukommen oder sich noch Jahre nach der ersten Behandlung entlang der Nerven auszubreiten. Ärztinnen und Ärzte nennen das die Prognose – ein medizinischer Begriff für die wahrscheinlichen Behandlungsergebnisse. Eine frühe Behandlung kann einen großen Unterschied machen, wenn der Tumor klein ist und auf den Gebärmutterhals begrenzt bleibt, denn eine vollständige Entfernung mit freien Resektionsrändern senkt das Risiko eines Wiederauftretens.

Wenn du an die Zukunft denkst, hilft es zu wissen, dass sich das Risiko, dass der Krebs zurückkehrt, über die übliche 5-Jahres-Marke hinaus erstrecken kann. Deshalb ist eine langfristige Nachsorge wichtig. Manche Menschen haben frühe Symptome eines adenoid-zystischen Karzinoms des Gebärmutterhalses, zum Beispiel ungewöhnliche Blutungen oder Beckenschmerzen, während andere lange kaum etwas bemerken, bis es bei einer Routineuntersuchung entdeckt wird. Das Überleben hängt vom Stadium ab: Die Aussichten sind im Allgemeinen besser, wenn der Krebs früh erkannt und mit einer Operation behandelt wird, manchmal gefolgt von einer Strahlentherapie; bei fortgeschrittener oder erneut aufgetretener Erkrankung ist die Prognose zurückhaltender. Medizinisch gesehen wird der Langzeitverlauf oft sowohl durch die Genetik und den Lebensstil als auch durch die konkreten Tumormerkmale bestimmt, die unter dem Mikroskop zu sehen sind.

Im Laufe der Zeit bleiben die meisten Menschen, die mehrere Jahre lang krebsfrei sind, trotzdem weiter in Kontrolle, mit Bildgebung und Beckenuntersuchungen, weil ein spätes Wiederauftreten möglich ist. Die Sterblichkeit hängt am stärksten vom Stadium bei der Diagnose, von der Ausbreitung über das Becken hinaus und davon ab, ob Nerven oder Lymphknoten betroffen sind. Wenn die Erkrankung lokal begrenzt und vollständig behandelt ist, leben viele Menschen noch jahrelang. Eine ausgedehnte Erkrankung geht dagegen mit einem höheren Sterberisiko einher. Deine Zukunft mag im Moment unsicher wirken, aber eine engmaschige Überwachung und individuell angepasste Behandlungspläne bieten die beste Chance, Risiken gut zu beherrschen. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie deine persönliche Prognose aussehen könnte, wie oft du zur Nachsorge kommen solltest und welche Zeichen dich veranlassen sollten, dich zu melden.

Die Behandlung des adenoid-zystischen Karzinoms des Gebärmutterhalses konzentriert sich in der Regel auf eine Operation zur Entfernung des Tumors, oft mit Hysterektomie und Entfernung benachbarter Lymphknoten, abhängig von der Tumorgröße, der Tiefe und davon, ob er sich ausgebreitet hat. Eine Strahlentherapie wird nach der Operation häufig ergänzt, um die Wahrscheinlichkeit eines Wiederauftretens des Krebses zu senken. In einigen Fällen wird sie als Hauptbehandlung eingesetzt, wenn eine Operation nicht möglich ist. Eine Chemotherapie kann zusammen mit der Strahlentherapie empfohlen werden (Chemoradiotherapie) oder bei einer bereits ausgebreiteten Erkrankung, auch wenn ihr Nutzen bei diesem seltenen Krebs weniger gesichert ist als bei häufigeren Gebärmutterhalskrebsarten. Wenn die Behandlung auf deine Gene abgestimmt wird, spricht man oft von personalisierter Medizin, und dein Behandlungsteam kann eine Tumoruntersuchung in Betracht ziehen, um Ziele für klinische Studien oder neuere Therapien zu identifizieren. Frage deine Ärztin oder deinen Arzt nach dem besten Ausgangspunkt für dich, einschließlich der Frage, wie sich die Behandlungen auf Fruchtbarkeit, sexuelle Gesundheit und die Erholungszeit auswirken könnten.

Beim adenoid-zystischen Karzinom des Gebärmutterhalses entstehen die meisten Genveränderungen innerhalb des Tumors selbst (somatische Veränderungen) und werden nicht vererbt oder in Familien weitergegeben. Viele dieser Tumoren zeigen eine zu hohe Aktivität eines Gens namens MYB, oft weil zwei Gene sich abnormal miteinander verbinden, was das Tumorwachstum fördert. DNA-Tests können diese Veränderungen manchmal erkennen. In der Praxis helfen die Ergebnisse vor allem, die Diagnose zu bestätigen, und können auf Forschungstudien hinweisen, sie sprechen jedoch nur selten für ein familiäres Risiko für ein adenoid-zystisches Karzinom des Gebärmutterhalses. Humanes Papillomavirus (HPV) kann in einigen Fällen nachweisbar sein, ist aber kein so einheitlicher treibender Faktor wie bei häufigeren Gebärmutterhalskarzinomen. Da dieser Krebs selten ist, können die Muster variieren, und eine Fachärztin, ein Facharzt für Genetik oder Onkologie kann dir erklären, ob eine Tumorprofilierung in deiner Situation sinnvoll ist.

Das Leben mit adenoid-zystischem Karzinom des Gebärmutterhalses zusammen mit anderen gesundheitlichen Problemen kann sowohl die Behandlungsentscheidungen als auch deinen Alltag beeinflussen. Ärztinnen und Ärzte nennen es eine „Komorbidität“, wenn zwei Erkrankungen gleichzeitig auftreten. Eine anhaltende Hochrisiko-HPV-Infektion kann ebenfalls vorliegen und beeinflussen, wie eng dein Behandlungsteam den Gebärmutterhals und das umliegende Gewebe im Verlauf überwacht. Wenn du außerdem mit HIV oder einer anderen Erkrankung lebst, die das Immunsystem schwächt, lässt sich HPV möglicherweise schwerer beseitigen, und das Infektionsrisiko während einer Chemotherapie oder Strahlentherapie kann höher sein. Deshalb ist eine abgestimmte Versorgung besonders wichtig. Lang bestehende Erkrankungen wie Diabetes, Nierenprobleme oder Herzkrankheiten können die Wundheilung, die Sicherheit einer Narkose und die Verträglichkeit von Operation, Strahlentherapie oder Chemotherapie beeinflussen, die bei der Behandlung des adenoid-zystischen Karzinoms des Gebärmutterhalses eingesetzt werden. Darmerkrankungen wie Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa sowie frühere Operationen im Beckenbereich können die Wahrscheinlichkeit von Nebenwirkungen einer Bestrahlung des Beckens erhöhen. Rauchen oder eine chronische Lungenerkrankung können die Erholung und das Atmen während der Behandlung zusätzlich erschweren. Wechselwirkungen können von Person zu Person sehr unterschiedlich aussehen, daher passt dein Team den Behandlungsplan möglicherweise an, um die Krebsbehandlung mit dem sichersten Vorgehen für deine allgemeine Gesundheit in Einklang zu bringen.

Wie Gene Krankheiten verursachen können

Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.

Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.