Acinar cell carcinoma of pancreas

Die meisten Azinuszellkarzinome des Pankreas entstehen sporadisch, und die genaue Ursache ist unbekannt. Die Risikofaktoren für das Azinuszellkarzinom des Pankreas sind nicht gut definiert, es tritt aber häufiger bei älteren Erwachsenen und bei Männern auf. Ein kleiner Teil der Fälle tritt bei Menschen mit vererbten Krebssyndromen wie BRCA2-assoziiertem Krebs, dem Lynch-Syndrom oder der familiären adenomatösen Polyposis auf. Zusammenhänge mit Lebensstil- oder Umweltfaktoren, einschließlich Rauchen oder Alkohol, bleiben unklar, daher sind allgemeine gesunde Gewohnheiten weiterhin sinnvoll. Ärztinnen und Ärzte unterscheiden zwischen Risikofaktoren, die du beeinflussen kannst, und solchen, die du nicht beeinflussen kannst.

Genetische Risikofaktoren

Bei vielen Menschen entwickelt sich das Azinuszellkarzinom des Pankreas, nachdem sich im Tumor selbst bestimmte genetische Veränderungen angesammelt haben, während ein kleinerer Anteil mit vererbten Syndromen zusammenhängt. Eine genetische Veränderung zu tragen bedeutet nicht, dass die Erkrankung sicher auftritt. Wenn du die genetischen Risikofaktoren für das Azinuszellkarzinom des Pankreas verstehst, kann dir und deinem Behandlungsteam die Entscheidung erleichtert werden, ob eine genetische Testung oder eine genetische Beratung in der Familie sinnvoll ist.

• BRCA-bezogene Gene: Veränderungen in BRCA2 und manchmal auch in BRCA1, PALB2 oder ATM können vererbt sein und das Risiko für Pankreaskarzinome erhöhen. Dieselben Gene können aber auch nur im Tumor verändert sein und wurden bei einem Teil der Fälle von Azinuszellkarzinom gefunden.

• Lynch-Syndrom: Vererbte Veränderungen in MLH1, MSH2, MSH6 oder PMS2 erhöhen das Risiko für Bauchspeicheldrüsenkrebs leicht, und bei einer kleinen Zahl von Azinus-Tumoren zeigt sich dieses Muster. Wenn die DNA-Mismatch-Reparatur verloren geht, häufen sich Fehler in der Tumor-DNA an, die das Wachstum antreiben können.

• FAP (APC): Die familiäre adenomatöse Polyposis, verursacht durch eine Veränderung im APC-Gen, erhöht vor allem das Risiko für Darmkrebs, ist aber selten auch mit Azinus-Tumoren des Pankreas verknüpft. Wenn FAP in deiner Familie vorkommt, kann ein Team für Genetik je nach Einzelfall eine Untersuchung des Pankreas besprechen.

• APC/CTNNB1-Veränderungen: Viele Azinus-Tumoren tragen erworbene Veränderungen in APC oder CTNNB1, die den Wnt-Wachstumsweg aktivieren. Das sind bei den meisten Menschen Treiber auf Tumorebene und keine vererbten Risiken.

• BRAF-Fusionen: Einige Azinuskarzinome werden durch eine BRAF-Genfusion angetrieben, die ein wichtiges Wachstumssignal dauerhaft einschaltet. Diese Veränderung entsteht im Tumor und wird normalerweise nicht in Familien weitergegeben.

• Familienanamnese: Wenn mehrere nahe Verwandte an Bauchspeicheldrüsenkrebs erkrankt sind, kann das auf eine erbliche Veranlagung hinweisen, zu der auch das Azinuszellkarzinom des Pankreas gehören kann. Das ist noch wichtiger, wenn die Diagnosen in jüngerem Alter gestellt wurden.

Übertragung

Das Azinarzellkarzinom des Pankreas ist nicht ansteckend und kann nicht von einer Person auf eine andere übertragen werden. Es verbreitet sich nicht durch alltäglichen Kontakt wie Umarmungen, gemeinsames Essen, Küssen, Sex oder einfach dadurch, dass ihr euch im selben Raum aufhaltet.

Die meisten Fälle sind nicht vererbt; sie entstehen meist im Laufe der Zeit durch zufällige Veränderungen in den Zellen des Pankreas. Eine genetische Weitergabe des Azinarzellkarzinoms des Pankreas ist selten, auch wenn bei einigen wenigen Menschen die Erkrankung im Rahmen eines erblichen Krebssyndroms auftritt, das das Risiko erhöht – die Veranlagung kann weitergegeben werden, nicht der Krebs selbst. Wenn mehrere nahe Angehörige an einem Pankreaskrebs oder an einem verwandten Krebs erkrankt sind, solltest du mit einer Fachperson für Genetik über deine Familienanamnese sprechen und darüber, ob eine Testung sinnvoll ist.

Wann man seine Gene testen sollte

Ziehe bei der Diagnose eines Azinuszellkarzinoms des Pankreas eine genetische Testung in Betracht, da vererbte Varianten (zum Beispiel in DNA-Reparaturgenen) eine gezielte Behandlung und klinische Studien lenken können. Teste früher, wenn bei dir eine starke Familienanamnese von Pankreas- oder verwandten Krebserkrankungen vorliegt oder wenn der Beginn vor dem 50. Lebensjahr liegt. Wiederhole die Testung am Tumor und in der Keimbahn, wenn sich die Erkrankung verändert oder erneut auftritt, um die Behandlungsoptionen zu aktualisieren.

Der Blick in die Zukunft kann beängstigend sein, aber die meisten Menschen möchten ein klares Bild davon haben, was sie beim Azinuszellkarzinom des Pankreas erwarten können. Dieser Krebs wächst meist schneller als viele häufige Pankreastumoren, aber langsamer als die aggressivsten Typen. Das Überleben hängt vom Stadium bei der Diagnose ab, davon, ob eine Operation möglich ist, und von der Reaktion auf die Chemotherapie. Ärztinnen und Ärzte nennen das die Prognose – ein medizinischer Begriff für die wahrscheinlichen Ergebnisse.

Wird der Krebs früh entdeckt und vollständig durch eine Operation entfernt, leben manche Menschen noch mehrere Jahre, und ein Teil bleibt langfristig krebsfrei. Hat sich der Krebs auf Lymphknoten oder die Leber ausgebreitet, liegt der Schwerpunkt der Behandlung auf Kontrolle und Linderung, und die durchschnittliche Überlebenszeit ist kürzer – oft im Bereich von Monaten bis zu wenigen Jahren, je nachdem, wie gut der Tumor anspricht. Selten bilden diese Tumoren Enzyme, die zu Fettverlust, Hautausschlägen oder Durchfall führen; die Behandlung des Krebses und eine Ergänzung mit Pankreasenzymen kann diese Beschwerden lindern. Eine frühe Versorgung kann einen echten Unterschied machen, indem sie Nebenwirkungen behandelt, die Ernährung unterstützt und die Kräfte während der Behandlung erhält.

Nach der Operation kann es zu einem Rückfall kommen, deshalb sind in den ersten zwei bis drei Jahren engmaschige Kontrolluntersuchungen mit Bildgebung und Bluttests üblich. Klinische Studien können Zugang zu neueren Medikamenten bieten, und manche Behandlungsteams nutzen Therapien aus ähnlichen Krebsarten, wenn Standardoptionen begrenzt sind. Wenn du die frühen Anzeichen eines Azinuszellkarzinoms des Pankreas kennst – ungeklärter Gewichtsverlust, neue Bauch- oder Rückenschmerzen oder plötzlich auftretender Diabetes –, kann das manchmal zu einer früheren Abklärung führen. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie deine persönliche Aussichten aussehen könnten, einschließlich der Frage, ob Operation, Chemotherapie, Bestrahlung oder eine klinische Studie zu deiner Situation passen.

Die Behandlung des Azinuszellkarzinoms der Bauchspeicheldrüse kombiniert in der Regel eine Operation, Krebsmedikamente und zielgerichtete Ansätze, abhängig davon, wie weit sich der Krebs ausgebreitet hat und wie dein allgemeiner Gesundheitszustand ist. Wenn möglich, ist das Ziel der Chirurginnen und Chirurgen, den Tumor vollständig zu entfernen; wenn der Krebs für eine sofortige Operation zu weit fortgeschritten ist, kann zuerst eine Chemotherapie gegeben werden, um ihn zu verkleinern. Ärztinnen und Ärzte empfehlen manchmal eine Kombination aus Änderungen des Lebensstils und Medikamenten, und klinische Studien können Zugang zu neueren Therapien bieten, die auf diesen selteneren Bauchspeicheldrüsenkrebs zugeschnitten sind. Bestrahlung kann in ausgewählten Fällen eingesetzt werden, um Beschwerden zu lindern oder kleine Krankheitsherde zu kontrollieren. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, was für dich der beste erste Schritt ist, und ob ein Krebszentrum mit hoher Fallzahl oder eine klinische Studie deine Behandlungsmöglichkeiten erweitern könnte.

Gene können beim Azinuszellkarzinom des Pankreas eine Rolle spielen, aber die meisten Fälle sind nicht klar erblich bedingt. Es ist natürlich, dass du dich fragst, ob die Familiengeschichte dabei eine Rolle spielt. Eine kleine Zahl von Menschen trägt eine vererbte Veränderung in DNA-Reparaturgenen – manchmal in denselben Genen, die mit erblichem Brust-/Eierstockkrebs oder dem Lynch-Syndrom verbunden sind –, und das kann das Risiko für diesen Tumor und andere Krebsarten erhöhen. Häufiger finden sich die genetischen Veränderungen nur im Tumor selbst; diese erworbenen Veränderungen betreffen Wachstumssignale (zum Beispiel BRAF) und treten nicht familiär gehäuft auf. Deshalb können Ärztinnen oder Ärzte eine Tumorprofilierung empfehlen und, wenn deine persönliche oder familiäre Vorgeschichte dafür spricht, eine Keimbahntestung; genetische Tests beim Azinuszellkarzinom des Pankreas können klären, ob eine Veränderung vererbt ist oder nur im Tumor vorliegt. Diese Ergebnisse können die Wahl der Behandlung und die Nachsorge beeinflussen, und wenn eine vererbte Ursache gefunden wird, können sie Angehörigen helfen, über ihr eigenes Screening zu entscheiden.

Das Leben mit einem Azinuszellkarzinom der Bauchspeicheldrüse zusammen mit anderen Erkrankungen kann das Krankheitsbild im Alltag unklar machen. Ärztinnen und Ärzte sprechen von einer „Komorbidität“, wenn zwei Erkrankungen zusammen auftreten. Wenn zum Beispiel auch eine chronische Pankreatitis vorliegt, können Schübe Schmerzen verursachen, die tumorbedingten Schmerzen ähneln. Auch Probleme mit den Enzymen können sich dann verstärken und zu fettigen Stühlen, Blähungen und Gewichtsverlust führen. Diabetes kann neu auftreten oder schwerer zu behandeln sein, weil Veränderungen in der Bauchspeicheldrüse den Blutzucker schwanken lassen und es schwieriger machen, das Gewicht zu halten, während Insulin oder Tabletten angepasst werden. Bei einigen Menschen entwickelt sich durch das Azinuszellkarzinom ein Syndrom der Lipase-Hypersekretion, das druckempfindliche Hautknoten und Gelenkschmerzen auslösen kann, die wie eine rheumatologische Erkrankung wirken. Deshalb kann das Behandlungsteam Dermatologie und Rheumatologie hinzuziehen, um überschneidende Beschwerden einzuordnen. Selten tritt ein Azinuszellkarzinom der Bauchspeicheldrüse im Rahmen erblicher Krebssyndrome wie der familiären adenomatösen Polyposis auf. Dann können auch Dickdarmpolypen oder andere Krebserkrankungen gleichzeitig vorliegen, weshalb eine abgestimmte Versorgung und Vorsorgeuntersuchungen besonders wichtig sind.

Wie Gene Krankheiten verursachen können

Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.

Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.