Acinar cell carcinoma

Die genaue Ursache des Azinuszellkarzinoms ist unklar.
Einige Risikofaktoren sind veränderbar (Dinge, die du ändern kannst), andere sind nicht veränderbar (Dinge, die du nicht ändern kannst).
Das Risiko steigt mit zunehmendem Alter und ist bei Männern häufiger.
Ein kleiner Anteil ist mit erblichen Krebssyndromen verbunden, und eine Familienanamnese kann das Risiko erhöhen.
Rauchen, chronische Pankreatitis und seit Langem bestehender Diabetes sind allgemeine Risikofaktoren für die Bauchspeicheldrüse und können auch Risikofaktoren für das Azinuszellkarzinom sein.

Genetische Risikofaktoren

Genetische Veränderungen können beeinflussen, wer ein Azinuszellkarzinom entwickelt und wie sich der Tumor verhält. Manche Risiken treten in Familien gehäuft auf, andere entstehen nur im Tumor selbst. Das Tragen einer genetischen Veränderung bedeutet nicht, dass die Erkrankung zwangsläufig auftritt. Das Verständnis genetischer Risikofaktoren für das Azinuszellkarzinom kann die Testung und bei manchen auch die Therapieauswahl lenken.

• BRCA2 and PALB2: Vererbte Veränderungen in diesen DNA-Reparaturgenen können das Risiko für ein Azinuszellkarzinom erhöhen, auch wenn das Gesamtrisiko niedrig bleibt. Sie verringern die Fähigkeit der Zellen, DNA-Schäden zu reparieren, wodurch sich krebsfördernde Fehler ansammeln können.

• ATM gene variants: Vererbte ATM-Veränderungen werden manchmal in Familien mit Bauchspeicheldrüsenkrebs gesehen und können das Risiko für ein Azinuszellkarzinom geringfügig erhöhen. Wenn eine eindeutig schädliche Variante gefunden wird, können Verwandte von einer gezielten genetischen Beratung und Testung profitieren.

• Lynch syndrome: Vererbte Fehler in Mismatch-Reparaturgenen (MLH1, MSH2, MSH6, PMS2) können in seltenen Fällen mit einem Azinuszellkarzinom verbunden sein. Tumoren mit diesem Muster können eine hohe Mikrosatelliteninstabilität aufweisen, was die Behandlung lenken kann.

• Family history clues: Mehrere nahe Verwandte mit Bauchspeicheldrüsen-, Brust-, Eierstock- oder Prostatakrebs können auf ein gemeinsames vererbtes Risiko hinweisen, zu dem auch ein Azinuszellkarzinom gehören kann. Eine Fachperson für Genetik kann deine Familienanamnese prüfen und besprechen, ob eine Testung sinnvoll ist.

• BRAF or RAF1 fusions: Manche Azinuszellkarzinome werden durch Fusionen angetrieben, bei denen BRAF oder RAF1 im Tumor mit einem anderen Gen zusammengeführt werden. Diese erworbenen Veränderungen schalten Wachstumssignale an und werden typischerweise nicht vererbt.

• Tumor DNA repair defects: Auch ohne vererbte Mutation zeigen manche Azinuszellkarzinome eine schwache DNA-Reparatur im Tumor. Diese tumorbegrenzte Schwäche kann beeinflussen, wie der Krebs wächst und welche Behandlungen am besten wirken könnten.

Übertragung

Das Azinuszellkarzinom ist nicht ansteckend; du kannst es weder von anderen Menschen bekommen noch es durch alltäglichen Kontakt, Husten, Küssen oder Sex auf andere übertragen. Es entsteht, wenn Zellen in der Bauchspeicheldrüse im Laufe der Zeit genetische Veränderungen entwickeln; diese Veränderungen werden im Körper erworben und stammen nicht von einer anderen Person. Die meisten Azinuszellkarzinome sind nicht erblich, obwohl in einer kleinen Zahl von Familien eine vererbte Genveränderung die Wahrscheinlichkeit erhöhen kann, daran zu erkranken – das Risiko kann weitergegeben werden, der Krebs selbst jedoch nicht. Wenn mehrere nahe Verwandte an Bauchspeicheldrüsenkrebs oder verwandten Krebsarten erkrankt sind, kann eine Fachperson für Genetik erklären, wie das Risiko vererbt werden kann und ob genetische Tests hilfreich sein könnten.

Wann man seine Gene testen sollte

Ziehe bei der Diagnose eines Azinuszellkarzinoms eine genetische Testung in Betracht, um die Behandlung zu steuern, zielgerichtet behandelbare Mutationen (wie Gene für die DNA-Reparatur) zu identifizieren und das erbliche Krebsrisiko zu beurteilen. Das ist besonders wichtig, wenn bei dir die Diagnose vor dem 50. Lebensjahr gestellt wird, wenn du mehrere Krebserkrankungen hast oder wenn es in deiner Familie Bauchspeicheldrüsenkrebs oder verwandte Krebsarten gibt. Die Testung kann die Wahl der Behandlung und das Screening für Verwandte beeinflussen.

Der Blick in die Zukunft kann beängstigend wirken, aber viele Menschen möchten eine klare Vorstellung davon haben, wie das Leben mit einem Azinuszellkarzinom aussehen könnte. Dieser Krebs neigt dazu, schneller zu wachsen als einige andere Tumoren der Bauchspeicheldrüse, und er wird oft erst entdeckt, nachdem er sich über die Bauchspeicheldrüse hinaus ausgebreitet hat. Wenn er früh erkannt und durch eine Operation vollständig entfernt wird, können Betroffene viele Jahre ohne Krebs leben. Eine engmaschige Nachsorge ist jedoch wichtig, weil Rückfälle auftreten können. Ärztinnen und Ärzte nennen das Prognose – ein medizinischer Begriff für die wahrscheinlichen Krankheitsverläufe.

Wird das Azinuszellkarzinom erst in einem späteren Stadium gefunden, konzentriert sich die Behandlung meist auf Chemotherapie, manchmal auch auf Strahlentherapie, sowie auf Eingriffe, die Beschwerden wie Schmerzen oder blockierte Gallenwege lindern. Das Überleben variiert stark je nach Stadium und allgemeinem Gesundheitszustand; die Aussichten sind im Allgemeinen besser als bei der häufigsten Form von Bauchspeicheldrüsenkrebs (Adenokarzinom), bleiben aber ernst. Manche Menschen sprechen eine Zeit lang gut auf die Chemotherapie an, während andere nur einen begrenzten Nutzen sehen. Viele fragen: „Was bedeutet das für meine Zukunft?“, und die ehrliche Antwort ist, dass frühe Anzeichen eines Azinuszellkarzinoms oft unspezifisch sind. Deshalb sind eine zeitnahe Bildgebung und Abklärung so wichtig.

Medizinisch gesehen wird die langfristige Aussicht oft sowohl durch die Genetik als auch durch den Lebensstil geprägt. Bei einem Teil der Azinuszelltumoren finden sich Veränderungen in Genen der DNA-Reparatur. Wenn solche Veränderungen vorliegen, können sich dadurch Möglichkeiten für zielgerichtete Behandlungen oder klinische Studien eröffnen, was das Überleben verbessern kann. Mit einer fortlaufenden Behandlung können viele Menschen ihren Alltag und ihr Wohlbefinden aufrechterhalten, auch wenn die Behandlung angepasst werden muss. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie deine persönliche Aussicht aussehen könnte, einschließlich der Frage, ob dein Tumor auf therapeutisch nutzbare Genveränderungen getestet werden sollte und welche Anzeichen einen Anruf zwischen den Terminen nötig machen.

Das Azinuszellkarzinom wird mit einem Behandlungsplan behandelt, der sich danach richtet, wie weit sich der Krebs ausgebreitet hat, wie dein allgemeiner Gesundheitszustand ist und ob eine Operation möglich ist. Wenn der Tumor auf die Bauchspeicheldrüse begrenzt ist und entfernt werden kann, ist das Ziel der Chirurgie die vollständige Entfernung, oft gefolgt von einer Chemotherapie, um das Risiko eines Wiederauftretens des Krebses zu senken. Wenn er nicht vollständig entfernt werden kann oder sich ausgebreitet hat, ist die Chemotherapie die wichtigste Behandlung; deine Ärztin oder dein Arzt kann dabei auch Schemata einsetzen, die bei anderen Bauchspeicheldrüsenkrebsarten verwendet werden, und manchmal Medikamente kombinieren, um die Kontrolle zu verbessern. Eine Strahlentherapie kann in ausgewählten Fällen ergänzt werden, um Beschwerden zu lindern oder einen Tumor zu kontrollieren, der Schmerzen oder einen Verschluss verursacht. Eingriffe wie Stents oder Nervenblockaden können deinen Alltag zusätzlich erleichtern. Nicht jede Behandlung wirkt bei jedem Menschen gleich. Deshalb kann deine Ärztin oder dein Arzt den Plan im Verlauf anpassen und, wenn es sinnvoll ist, klinische Studien in Betracht ziehen.

Beim Azinuszellkarzinom sind die meisten Fälle nicht vererbt; sie entstehen durch Genveränderungen, die sich im Lauf der Zeit in den Krebszellen entwickeln. Ein kleinerer Anteil steht mit erblichen Erkrankungen in Zusammenhang, darunter BRCA-assoziierte Syndrome oder das Lynch-Syndrom, die das lebenslange Risiko für Bauchspeicheldrüsenkrebs und andere Krebsarten erhöhen können. Wenn mehrere Angehörige verwandte Krebsarten haben oder bei jemandem die Diagnose in jungem Alter gestellt wird, sehen Ärztinnen und Ärzte möglicherweise genauer nach einem erblichen Risiko für ein Azinuszellkarzinom.

Die Untersuchung des Tumors und in manchen Situationen einer Blut- oder Speichelprobe kann helfen, diese Situationen voneinander zu unterscheiden, und kann Veränderungen aufzeigen, die die Behandlung oder Optionen für klinische Studien beeinflussen. Eine DNA-Untersuchung kann diese Veränderungen manchmal identifizieren. Dein Behandlungsteam kann eine genetische Beratung sowie sowohl eine Tumoruntersuchung als auch eine Untersuchung auf erbliche Veränderungen (Keimbahn) empfehlen, um zu klären, ob eine Veränderung in der Familie vorkommt, und um Angehörigen zu helfen, ihr eigenes Risiko zu verstehen.

Menschen mit Azinuszellkarzinom des Pankreas stellen oft fest, dass es mit anderen Erkrankungen zusammenhängt, die die Bauchspeicheldrüse betreffen, insbesondere mit Pankreatitis und Diabetes. Ärztinnen und Ärzte sprechen von einer „Komorbidität“, wenn zwei Erkrankungen gleichzeitig auftreten. Frühe Symptome eines Azinuszellkarzinoms können wie Schübe einer Pankreatitis aussehen – Schmerzen im Oberbauch, Übelkeit oder erhöhte Enzymwerte –, was die Diagnose verzögern oder unklar machen kann, wodurch ein Schub ausgelöst wird. Der Tumor kann außerdem die Enzymproduktion und die Insulinproduktion der Bauchspeicheldrüse verringern. Dadurch kann ein bereits bestehender Diabetes schwerer zu kontrollieren sein, und um den Zeitpunkt der Krebssymptome herum kann ein neu aufgetretener Diabetes erscheinen.

Manche Menschen tragen vererbte Veränderungen, die auch bei anderen Krebsarten vorkommen, zum Beispiel BRCA-assoziierte Veränderungen. Das kann die Wahrscheinlichkeit erhöhen, im Laufe des Lebens mehr als eine Krebserkrankung zu entwickeln, und den Weg zu speziellen Behandlungen wie einer platinhaltigen Chemotherapie eröffnen. In seltenen Fällen können sehr hohe Verdauungsenzymwerte aus dem Tumor Hautentzündungen oder Gelenkschmerzen auslösen, die getrennten rheumatologischen oder Hauterkrankungen ähneln. Das kann Überweisungen außerhalb der Onkologie nach sich ziehen. Wenn sich der Krebs auf die Leber ausbreitet, kann das die Leberfunktion belasten und andere Lebererkrankungen erschweren. Das kann die Wahl der Medikamente und die Dosierung beeinflussen. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie sich deine Erkrankungen gegenseitig beeinflussen können, auch darüber, ob Behandlungen für die eine Erkrankung eine andere verschlechtern könnten.

Wie Gene Krankheiten verursachen können

Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.

Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.