El tumor neuroendocrino es un grupo de cánceres que puede comenzar en células productoras de hormonas, a menudo en el intestino, el páncreas o los pulmones. Muchas personas con tumor neuroendocrino no tienen síntomas al principio, pero algunas desarrollan rubor, diarrea, dolor abdominal, tos o pérdida de peso inexplicada. Puede ayudarte saber que los médicos han estudiado esta afección durante décadas, y no todas las personas tendrán la misma experiencia. El tumor neuroendocrino puede afectar a adultos de distintas edades, y algunos tumores crecen lentamente durante años mientras que otros son más agresivos, por lo que el pronóstico varía. El tratamiento del tumor neuroendocrino suele incluir cirugía, medicamentos para controlar las hormonas y frenar el crecimiento del tumor, y a veces quimioterapia, tratamiento dirigido o radioterapia, y los primeros signos de tumor neuroendocrino deben ser evaluados por un médico.
¿Cuántas personas viven con Neuroendocrine tumor?
En todo el mundo, se estima que about 1 million people are living with tumores neuroendocrinos (International Neuroendocrine Cancer Alliance, 2023), although the exact number can vary because these tumors are not tracked the same way in every country. In the United States, about 171,000 people are living with tumores neuroendocrinos (Neuroendocrine Tumor Research Foundation, 2024).
Descripción general
Neuroendocrine tumorSíntomas
El tumor neuroendocrino puede causar rubor, diarrea, dolor abdominal o sibilancias. Algunas personas con tumor neuroendocrino no tienen síntomas al principio. Los primeros signos de un tumor neuroendocrino también pueden incluir pérdida de peso inexplicada o cansancio.
Perspectivas y Pronóstico
El pronóstico con un tumor neuroendocrino varía mucho. Los tumores de crecimiento lento a menudo pueden controlarse durante años, mientras que los de crecimiento más rápido o los que se han diseminado necesitan un tratamiento y un seguimiento más estrechos. El pronóstico depende del tipo, el grado, el estadio y el lugar de origen del tumor.
Causas y factores de riesgo
La causa exacta del tumor neuroendocrino a menudo no está clara. El riesgo puede aumentar con la edad, los antecedentes familiares y enfermedades hereditarias como MEN1. Fumar puede aumentar el riesgo de algunos tumores neuroendocrinos, especialmente en los pulmones.
Influencias genéticas
La genética es importante en algunos casos de tumores neuroendocrinos, pero la mayoría no se heredan. Un pequeño número está relacionado con cambios heredados en los genes, especialmente cuando los tumores aparecen a una edad temprana, se presentan en familias o ocurren en más de un órgano.
Diagnóstico
El tumor neuroendocrino suele diagnosticarse con pruebas de imagen, análisis de sangre o de orina y una biopsia. Los médicos suelen buscar la localización del tumor y comprobar si se ha extendido. Los síntomas iniciales del tumor neuroendocrino pueden ser inespecíficos, por lo que el diagnóstico puede llevar tiempo.
Tratamiento y medicamentos
El tratamiento del tumor neuroendocrino depende de dónde comienza, de la rapidez con que crece y de si se ha extendido. Muchas personas se tratan con cirugía, mientras que otras pueden necesitar medicamentos para ralentizar la liberación de hormonas o el crecimiento del tumor. Algunas también reciben radioterapia dirigida o quimioterapia.
Síntomas
El tumor neuroendocrino puede ser difícil de detectar porque algunas personas se sienten bien durante mucho tiempo, mientras que otras notan síntomas que van y vienen, como problemas estomacales, sofocos o cansancio inusual. Los síntomas suelen depender de dónde se origina el tumor y de si libera hormonas adicionales a la sangre. Los signos varían de una persona a otra y pueden cambiar con el tiempo. Algunas personas no tienen signos claros hasta que el tumor ha crecido o se ha extendido.
Los síntomas tempranos del tumor neuroendocrino pueden ser fáciles de pasar por alto, como fatiga leve, malestar vago o episodios breves de sentirse mal. Algunas personas no tienen síntomas perceptibles al principio, sobre todo si el tumor crece lentamente.
El dolor o los retortijones abdominales pueden aparecer si un tumor neuroendocrino irrita el intestino o lo obstruye parcialmente. Algunas personas también pueden sentir distensión abdominal, saciedad precoz o notar una presión que va y viene.
La diarrea puede ser frecuente, urgente o presentarse en episodios repentinos. Otras personas notan estreñimiento, náuseas o más gases de lo habitual.
El calor y el enrojecimiento repentinos de la cara o la parte superior del pecho pueden durar minutos y resultar molestos o intensos. A veces, estos episodios se presentan junto con diarrea o latidos acelerados.
¿Cómo suelen las personas notar Neuroendocrine tumor por primera vez?
Muchas personas primero notan un tumor neuroendocrino por signos vagos, fáciles de pasar por alto y que al principio no parecen estar relacionados, como dolor abdominal persistente, diarrea, distensión abdominal, pérdida de peso sin explicación, una tos que no desaparece o una sensación de cansancio inusual. Algunos tumores neuroendocrinos también producen hormonas en exceso, y eso puede causar signos de alerta iniciales más llamativos, como episodios de enrojecimiento facial, sibilancias, latidos rápidos del corazón, sudoración, hipoglucemia o úlceras y diarrea que reaparecen una y otra vez. En muchas personas que viven con un tumor neuroendocrino, primero se detecta por casualidad durante una prueba de imagen, un análisis de sangre o un procedimiento realizado por otro motivo, por eso los signos pueden variar tanto de una persona a otra.
Tipos de Neuroendocrine tumor
El tumor neuroendocrino no es una sola enfermedad. Estos tumores suelen agruparse según dónde comienzan y cuánta actividad tienen, y eso puede cambiar cómo se manifiestan en la vida diaria. Algunos tipos de tumor neuroendocrino producen hormonas y causan síntomas claros en todo el cuerpo, mientras que otros permanecen silenciosos hasta que el tumor crece o se disemina. Los síntomas no siempre se presentan igual en todas las personas.
NET pancreáticos
Comienzan en el páncreas y pueden causar dolor abdominal, náuseas, pérdida de peso o diarrea, especialmente si el tumor no produce hormonas. Si sí las producen, puedes tener episodios como sudoración y temblores por hipoglucemia o úlceras gástricas recurrentes por exceso de ácido.
NET gastrointestinales
Comienzan en el tubo digestivo, a menudo en el intestino delgado, el apéndice, el recto o el estómago, y pueden causar cólicos, cambios en el hábito intestinal, sangrado o sensación de obstrucción en el intestino. Algunos también pueden liberar hormonas, lo que puede provocar rubor o diarrea acuosa.
NET pulmonares
Crecen en las vías respiratorias o en el tejido pulmonar y a menudo causan tos, sibilancias, molestias en el pecho o tos con sangre. Para muchas personas que viven con un tumor neuroendocrino, este tipo puede parecer al principio asma, bronquitis repetida u otro problema pulmonar común.
NEC de alto grado
Son cánceres neuroendocrinos de crecimiento más rápido, también llamados carcinomas neuroendocrinos poco diferenciados, y los síntomas suelen aparecer con más rapidez. Muchas personas se sienten peor en general, con pérdida de peso más rápida, fatiga, dolor o manifestaciones relacionadas con la diseminación al hígado, los huesos u otros órganos.
¿Puedo ralentizar la aparición de los síntomas?
Probablemente no de una forma significativa y demostrada: en el caso de los tumores neuroendocrinos, no hay pruebas sólidas de que la dieta, el ejercicio, los suplementos u otros cambios en el estilo de vida puedan retrasar de forma fiable el inicio de los síntomas, aunque no fumar y cuidar tu salud general puede ayudar a reducir algunos riesgos de cáncer en general. Reducir el riesgo no es lo mismo que prevenir un tumor, y el momento en que empiezan los síntomas suele depender más del tipo de tumor, de dónde se origina y de la rapidez con la que crece que de algo que hayas hecho o dejado de hacer. Si estos tumores aparecen en tu familia o tienes una afección hereditaria de riesgo, los controles y el cribado regulares a veces pueden detectar problemas antes y ayudar a que el tratamiento empiece más pronto, así que seguir en contacto con tu equipo de atención sigue mereciendo la pena, aunque no pueda garantizar la prevención.
Lo que la genética puede decirte sobre los síntomas
La genética a veces puede ayudar a explicar por qué los tumores neuroendocrinos se comportan de manera diferente de una persona a otra, incluida la aparición de ciertos síntomas relacionados con hormonas, la rapidez con la que crece el tumor y si comienza a una edad más temprana. En algunas personas, una enfermedad hereditaria aumenta la probabilidad de desarrollar ciertos tumores neuroendocrinos, y esos cambios genéticos pueden asociarse con patrones como múltiples tumores, inicio más temprano o una mayor probabilidad de síntomas hormonales como rubor, diarrea, hipoglucemia o úlceras. Aun así, los genes no cuentan toda la historia, y muchas personas que viven con un tumor neuroendocrino tienen síntomas condicionados tanto por la ubicación del tumor, su tamaño y si produce hormonas como por la genética por sí sola.
Causas y Factores de Riesgo
La mayoría de los tumores neuroendocrinos aparecen sin una causa clara, y el riesgo suele aumentar con la edad. Algunos cambios hereditarios raros en genes pueden aumentar el riesgo de un tumor neuroendocrino, especialmente si familiares cercanos han tenido tumores similares. Los antecedentes familiares pueden ser una parte de la historia, pero el estilo de vida y el entorno añaden sus propios capítulos. Fumar puede aumentar el riesgo de algunos tumores neuroendocrinos pulmonares. Los factores de riesgo de los tumores neuroendocrinos varían según el lugar donde comienzan, y algunos tumores gástricos se relacionan con trastornos estomacales de larga duración.
¿Cuáles son las causas o factores de riesgo más comunes?
La mayoría de los tumores neuroendocrinos no tienen una causa clara. El riesgo es mayor en personas con trastornos hereditarios raros que se transmiten en las familias, en quienes tienen un familiar cercano que ha tenido este tipo de tumor y en adultos mayores; algunos tipos también se han relacionado con el tabaquismo o con problemas estomacales de larga duración que modifican los niveles de ácido del estómago.
Factores de Riesgo Ambientales y Biológicos
El riesgo de tumor neuroendocrino parece un poco diferente al de muchos otros cánceres, porque los vínculos más sólidos conocidos suelen depender de dónde empieza el tumor, como el estómago, el intestino delgado, el páncreas o el pulmón. Los investigadores siguen explorando cómo los factores externos interactúan con nuestra biología interna. En la práctica, la mayoría de los factores de riesgo bien establecidos del tumor neuroendocrino son de origen corporal más que ambiental, y muchas personas diagnosticadas no tienen una causa clara. Si estás revisando los factores de riesgo del tumor neuroendocrino, te ayudará saber que algunos patrones se aplican de forma general, mientras que otros están ligados a tipos específicos de tumor.
El tumor neuroendocrino se diagnostica con más frecuencia en adultos mayores, aunque puede aparecer a casi cualquier edad. En muchas personas con tumor neuroendocrino, el riesgo parece aumentar poco a poco con el tiempo, más que después de un solo evento.
Algunos tumores neuroendocrinos son ligeramente más comunes en mujeres, mientras que otros se ven con más frecuencia en hombres. El patrón depende mucho de dónde comienza el tumor, así que el sexo influye en el riesgo de manera general, pero no absoluta.
El daño prolongado de la mucosa del estómago y una acidez gástrica muy baja pueden aumentar el riesgo de ciertos tumores neuroendocrinos del estómago. Con el tiempo, esto puede elevar la hormona gastrina, que puede favorecer que algunas células neuroendocrinas del estómago crezcan en exceso.
En estudios grandes, algunos tipos de tumor neuroendocrino se diagnostican con más frecuencia en ciertos grupos raciales o étnicos. Estos patrones no determinan lo que le ocurrirá a una persona, pero sugieren que el riesgo no es idéntico en todas las poblaciones.
Factores de Riesgo Genéticos
En muchas personas, un tumor neuroendocrino aparece sin una causa heredada clara. Aun así, algunos tumores neuroendocrinos se relacionan con cambios genéticos transmitidos en las familias, sobre todo cuando los tumores aparecen a una edad más temprana, en más de un órgano o en varios familiares. Portar un cambio genético no garantiza que la afección aparezca. Cuando los médicos hablan de las causas genéticas del tumor neuroendocrino, por lo general se refieren a un pequeño grupo de síndromes hereditarios.
Síndrome MEN1: Los cambios heredados en el gen MEN1 son uno de los factores de riesgo genéticos más conocidos para los tumores neuroendocrinos. Aumentan especialmente la probabilidad de tumores en el páncreas, el tracto digestivo y ciertas glándulas productoras de hormonas. En las familias con MEN1, con el tiempo pueden aparecer más de un tumor.
Síndrome MEN2: Los cambios heredados en el gen RET causan la neoplasia endocrina múltiple tipo 2, conocida como MEN2. Esto aumenta mucho el riesgo de cáncer medular de tiroides, un tipo de tumor neuroendocrino, y también puede asociarse con tumores suprarrenales llamados feocromocitomas.
Síndrome VHL: El síndrome VHL está causado por cambios heredados en el gen VHL. Puede aumentar el riesgo de tumores neuroendocrinos pancreáticos y de tumores suprarrenales como el feocromocitoma.
Neurofibromatosis tipo 1: La neurofibromatosis tipo 1 se debe a cambios en el gen NF1. Aumenta la probabilidad de ciertos tumores neuroendocrinos, sobre todo algunos que crecen en el intestino delgado o en la glándula suprarrenal.
Esclerosis tuberosa: La esclerosis tuberosa está relacionada con cambios heredados en TSC1 o TSC2. Puede aumentar el riesgo de tumores neuroendocrinos pancreáticos, aunque esto es menos frecuente que con MEN1 o VHL.
Genes SDHx: Los cambios heredados en SDHB, SDHD y otros genes SDHx relacionados están muy vinculados con los paragangliomas y los feocromocitomas, que son tumores neuroendocrinos que crecen cerca de los nervios o en las glándulas suprarrenales. Estos cambios genéticos son especialmente importantes cuando estos tumores aparecen en familias o a una edad más temprana.
Antecedentes familiares: Un antecedente familiar cercano de tumores neuroendocrinos puede ser una pista de que existe un cambio genético heredado, incluso cuando no se ha identificado ningún síndrome con nombre. Esto importa sobre todo cuando varios familiares están afectados o cuando los tumores aparecen antes de lo esperado.
Factores de Riesgo del Estilo de Vida
En el tumor neuroendocrino, los factores del estilo de vida no se consideran causas directas principales como ocurre con algunos cánceres comunes, y la evidencia es más limitada. Aun así, algunos hábitos pueden influir en el riesgo global, los síntomas relacionados con el tumor, la tolerancia al tratamiento y la salud a largo plazo. Cuando las personas preguntan por los factores de riesgo del estilo de vida en el tumor neuroendocrino, las preocupaciones más claras son el consumo de tabaco, el exceso de alcohol, los patrones de peso y actividad, y la calidad de la dieta.
El consumo de tabaco se ha relacionado en algunos estudios con un mayor riesgo de ciertos tumores neuroendocrinos, especialmente en el pulmón. También puede empeorar la salud del corazón y de los pulmones, lo que puede dificultar la cirugía, la recuperación u otros tratamientos.
La ingesta elevada de alcohol puede contribuir a la inflamación crónica y al estrés de los órganos, especialmente en el hígado y el páncreas, lo que puede complicar la atención en algunas personas con tumor neuroendocrino. El alcohol también puede empeorar la deshidratación, los sofocos o la diarrea en quienes tienen síntomas relacionados con hormonas.
El exceso de peso corporal y la baja actividad física pueden asociarse con un mayor riesgo de algunos tumores neuroendocrinos del aparato digestivo, aunque la evidencia no es tan sólida como en otros cánceres. Mantenerte activo y conservar un peso más saludable también puede favorecer tu energía, la sensibilidad a la insulina y la recuperación durante el tratamiento.
Una dieta rica en alimentos ultraprocesados y baja en fibra, frutas, verduras y alimentos integrales puede contribuir a la obesidad, la carga metabólica y una peor salud general, lo que de forma indirecta puede afectar la evolución del tumor neuroendocrino. En personas con síndrome carcinoide o síntomas digestivos, ciertos alimentos también pueden desencadenar sofocos, cólicos o diarrea.
Prevención de Riesgos
Reducir el riesgo de un tumor neuroendocrino no siempre es posible, porque muchas personas que desarrollan uno no tienen una causa prevenible clara. Aun así, algunos riesgos sí pueden reducirse, sobre todo los relacionados con el tabaco, el alcohol, el peso y los síndromes hereditarios de cáncer. En las familias con una fuerte historia de tumores relacionados, el asesoramiento temprano y las pruebas de detección pueden marcar una diferencia real. La prevención no consiste en la perfección, sino en pequeños pasos que se acumulan.
Evitar el tabaco es una de las formas más claras de reducir el riesgo de varios cánceres, incluidos algunos tumores neuroendocrinos. Si fumas ahora, dejarlo todavía puede ayudar a tu salud a largo plazo.
El consumo intenso de alcohol puede aumentar el riesgo de algunos cánceres y también dañar el hígado y el páncreas, donde pueden aparecer tumores neuroendocrinos. Mantener una ingesta baja de alcohol o evitarlo por completo es una medida sensata.
Mantener un peso saludable con actividad física regular puede ayudar a reducir el riesgo general de cáncer. Para muchas personas, esto significa crear hábitos estables, como caminar la mayoría de los días y limitar los periodos largos de sedentarismo.
Una dieta rica en verduras, fruta, legumbres y cereales integrales favorece la salud general y puede ayudar a reducir el riesgo de cáncer. También ayuda a controlar el peso, la glucemia y la salud del corazón.
¿Se puede prevenir Neuroendocrine tumor?
No hay una forma segura y comprobada de prevenir la mayoría de los tumores neuroendocrinos, y muchos aparecen sin una causa clara. No fumar puede ayudar a reducir el riesgo en algunas personas, y si estos tumores aparecen en tu familia, los controles periódicos y el consejo de un especialista en genética pueden ayudar a detectarlos de forma temprana, aunque no siempre se pueden prevenir.
Transmisión
El tumor neuroendocrino no es contagioso, así que no se puede transmitir por la tos, los besos, las relaciones sexuales, la comida, el agua, la sangre ni el contacto cotidiano. Muchas personas que viven con un tumor neuroendocrino se preocupan por sus seres queridos, pero no es una enfermedad infecciosa y no se puede contraer de otra persona.
La mayoría de los tumores neuroendocrinos aparecen por casualidad y no se heredan en las familias. Cuando los médicos analizan cómo se hereda el tumor neuroendocrino, se refieren al pequeño número de casos vinculados a cambios hereditarios en genes que pueden pasar de un progenitor a un hijo, aunque algunos cambios genéticos también pueden aparecer por primera vez en una persona.
Cuándo hacerse pruebas genéticas
Considera realizarte pruebas genéticas si tienes un tumor neuroendocrino a una edad temprana, más de un tumor, una fuerte historia familiar o características que sugieran un síndrome hereditario como MEN1, VHL o NF1. Las pruebas pueden ayudar a orientar el cribado para ti y tus familiares y, a veces, a definir las opciones de tratamiento.
Diagnóstico
El tumor neuroendocrino a menudo se detecta después de que síntomas persistentes, un resultado inesperado en una prueba de imagen o unos análisis de laboratorio anormales llevan a una evaluación más detallada. Algunas personas notan rubor, diarrea, sibilancias, dolor de estómago o pérdida de peso sin explicación, mientras que otras no tienen síntomas al principio. Es natural preocuparse cuando los síntomas no tienen una explicación clara. El diagnóstico de tumor neuroendocrino suele combinar pruebas de imagen, análisis de laboratorio y una muestra de tejido para confirmar qué es el crecimiento y dónde comenzó.
Los médicos suelen empezar preguntando por los síntomas, desde cuándo están presentes y si aparecen y desaparecen. Un historial médico y familiar detallado puede ayudar a identificar síntomas relacionados con hormonas y cualquier riesgo hereditario que pueda requerir más pruebas.
Tu médico busca signos como sensibilidad abdominal, sibilancias, rubor o cambios relacionados con la liberación de hormonas. La exploración también puede buscar indicios de que el tumor haya afectado al hígado, el intestino o los pulmones.
Los análisis de sangre y orina pueden buscar subproductos hormonales y otras sustancias químicas que liberan algunos tumores neuroendocrinos. Estos resultados no confirman el diagnóstico por sí solos, pero pueden apoyar cómo se diagnostica el tumor neuroendocrino y ayudar a orientar las siguientes pruebas.
Las pruebas de TC o RM ayudan a mostrar el tamaño del tumor y si se ha extendido a órganos cercanos o ganglios linfáticos. Estas pruebas de imagen suelen usarse para observar de cerca el abdomen, la pelvis o el tórax, según los síntomas.
¿Cómo se diagnostica Neuroendocrine tumor?
Los médicos suelen diagnosticar un tumor neuroendocrino reuniendo los síntomas, la exploración física, las pruebas de sangre o de orina que pueden mostrar una actividad hormonal excesiva y las pruebas de imagen para buscar un crecimiento. Por lo general, el diagnóstico se confirma con una biopsia, es decir, tomar un pequeño fragmento del tumor y examinarlo al microscopio; según dónde pueda estar, algunas personas también necesitan una prueba con cámara del estómago, los pulmones o el intestino. Puede ofrecerse una prueba genética si hay una fuerte historia familiar o signos de una afección hereditaria, pero no es necesaria para todo el mundo.
Etapas de Neuroendocrine tumor
El tumor neuroendocrino suele describirse por estadios según cuánto se ha extendido desde donde comenzó. A menudo, el proceso empieza cuando notas cambios en la vida diaria, pero los síntomas iniciales del tumor neuroendocrino pueden ser vagos y el estadio exacto suele confirmarse con pruebas de imagen, análisis de laboratorio y una biopsia. Los médicos también valoran la velocidad a la que crecen las células tumorales, llamada grado, porque eso puede influir en el tratamiento tanto como el estadio.
Estadio localizado
El tumor neuroendocrino solo está en el órgano donde comenzó. Para muchas personas, esto significa que el tratamiento puede centrarse en la cirugía u otros tratamientos locales con el objetivo de controlar o eliminar el tumor.
Estadio regional
El tumor ha crecido hacia el tejido cercano o ha llegado a los ganglios linfáticos cercanos. Esto puede significar que el tratamiento necesita abordar tanto el tumor principal como las áreas cercanas.
Estadio distante
El tumor neuroendocrino se ha extendido a partes del cuerpo más alejadas, a menudo el hígado, los huesos o los pulmones. En esta etapa, la atención suele centrarse en frenar el crecimiento, aliviar los síntomas y elegir los tratamientos según dónde empezó el tumor y cuán activo es.
Perspectivas y Pronóstico
El pronóstico de las personas con tumores neuroendocrinos varía mucho y depende del sitio de origen del tumor, el grado, el estadio y de si se puede extirpar por completo. Los tumores bien diferenciados y de crecimiento lento pueden permanecer estables durante años y a menudo son compatibles con una supervivencia a largo plazo, sobre todo cuando se detectan antes de que se hayan diseminado. En cambio, los carcinomas neuroendocrinos de alto grado tienden a crecer rápido, diseminarse pronto y tienen un pronóstico mucho peor. Si la enfermedad ha metastatizado, el pronóstico suele ser menos favorable, aunque muchas personas aún se benefician de la cirugía, los análogos de somatostatina, la terapia dirigida, la terapia con radionúclidos con receptores de péptidos, la quimioterapia o el tratamiento dirigido al hígado, según la biología del tumor. El riesgo de mortalidad es más bajo en los tumores localizados y de bajo grado, y más alto en la enfermedad avanzada y poco diferenciada, con una supervivencia que va desde muchos años en los casos indolentes hasta meses en las formas más agresivas. El seguimiento regular es importante porque la recaída o la progresión pueden aparecer incluso después de un tratamiento inicialmente exitoso.
Efectos a Largo Plazo
Para muchas personas, el pronóstico a largo plazo del tumor neuroendocrino depende de dónde se originó el tumor, con qué rapidez crece, si produce hormonas y hasta dónde se ha extendido. Los efectos a largo plazo varían mucho, desde pocos problemas en la vida diaria hasta síntomas continuos que requieren tratamiento y seguimiento regulares. Algunas personas viven durante años con una enfermedad estable, mientras que otras pueden tener una evolución más agresiva o desarrollar complicaciones con el tiempo.
Algunos tumores neuroendocrinos siguen liberando hormonas durante años, lo que puede causar rubor, diarrea, sibilancias o episodios de latido cardíaco rápido. Estos síntomas pueden aparecer y desaparecer, pero para algunas personas siguen siendo uno de los principales efectos a largo plazo del tumor neuroendocrino.
Si el tumor continúa creciendo, puede presionar los órganos cercanos y provocar dolor, obstrucción, sangrado o dificultad para comer y digerir los alimentos. La evolución a largo plazo suele estar marcada por la lentitud o rapidez con que el cáncer se comporta con el tiempo.
El tumor neuroendocrino suele extenderse al hígado, y esto puede causar cansancio, malestar abdominal, hinchazón o alteraciones en las pruebas de función hepática. En casos más avanzados, la afectación hepática puede convertirse en una parte importante de la enfermedad y afectar al pronóstico.
Algunas personas con tumor neuroendocrino productor de hormonas de larga evolución desarrollan daño en las válvulas cardíacas, conocido médicamente como enfermedad cardíaca carcinoide. Con el tiempo, esto puede causar dificultad para respirar, hinchazón de las piernas y menor resistencia, incluso durante actividades diarias sencillas como subir escaleras.
Cómo es vivir con Neuroendocrine tumor
Vivir con un tumor neuroendocrino puede sentirse impredecible, porque algunas personas se encuentran bien durante largos periodos, mientras que otras lidian con fatiga, dolor, diarrea, sofocos o con la carga de las pruebas de imagen, los medicamentos y las consultas continuas. La vida diaria puede requerir más planificación en torno a los signos, los horarios de tratamiento, las comidas y los niveles de energía, y la incertidumbre de un diagnóstico de cáncer puede pesar tanto como los síntomas físicos. Para las parejas, los familiares y los amigos cercanos, a menudo significa asumir funciones de cuidadores, conductores, defensores o, simplemente, de apoyo emocional constante, lo que puede fortalecer las relaciones, pero también traer consigo estrés y agotamiento propios.
Tratamiento y Medicamentos
El tratamiento del tumor neuroendocrino depende de dónde se originó el tumor, de la rapidez con la que está creciendo, de si se ha extendido y de si produce hormonas de más que causan síntomas como rubor o diarrea. A muchas personas con tumor neuroendocrino se les trata con cirugía cuando el tumor se puede extirpar, mientras que otras pueden necesitar medicamentos para ralentizar el crecimiento del tumor, reducir los síntomas relacionados con las hormonas, o ambas cosas. A veces, los médicos recomiendan una combinación de cambios en el estilo de vida y fármacos, y en algunos casos también usan tratamientos dirigidos, quimioterapia, radiación dirigida directamente al tumor o un procedimiento que administra el tratamiento a través del torrente sanguíneo a los tumores del hígado. No todos los tratamientos funcionan igual en todas las personas, así que las pruebas de imagen de seguimiento, los análisis de sangre y la valoración de los síntomas ayudan al equipo asistencial a ajustar el plan con el tiempo. Para muchas personas, esto puede significar una combinación de alivio a corto plazo de los síntomas y tratamiento a más largo plazo para mantener el tumor neuroendocrino bajo control.
¿Se puede curar Neuroendocrine tumor?
A veces, sí, un tumor neuroendocrino puede curarse si se detecta pronto y se puede extirpar por completo con cirugía. Si se ha extendido o no se puede extirpar por completo, por lo general no es posible curarlo, pero el tratamiento a menudo puede ralentizar el tumor, reducirlo y aliviar los síntomas. Muchas personas que viven con un tumor neuroendocrino evolucionan bien durante años con la atención adecuada y un seguimiento regular.
Tratamiento No Farmacológico
Vivir con un tumor neuroendocrino puede afectar la vida diaria de maneras muy prácticas, desde la fatiga y el dolor hasta los cambios intestinales, los sofocos o el estrés de las pruebas de imagen y las citas repetidas. El tratamiento a menudo incluye procedimientos y atención de apoyo, no solo medicamentos, y la combinación depende de dónde se originó el tumor, de si se ha extendido y de si libera hormonas. Controlar esta afección suele significar combinar tratamientos locales, apoyo nutricional y terapias centradas en los síntomas para ayudar a controlar la enfermedad y mantener la calidad de vida.
La cirugía suele ser el principal tratamiento no farmacológico para un tumor neuroendocrino cuando el tumor puede extirparse por completo o casi por completo. Puede aliviar los síntomas, reducir los problemas relacionados con las hormonas y, en ocasiones, ofrecer la mejor posibilidad de control a largo plazo.
Si un tumor neuroendocrino se ha extendido al hígado, los médicos pueden usar procedimientos que bloquean el flujo sanguíneo a los tumores o los destruyen con calor o frío. Estos tratamientos pueden ayudar a reducir el tamaño de los tumores y mejorar síntomas como los sofocos, la diarrea o el dolor.
Algunas personas con un tumor neuroendocrino pueden recibir radioterapia focalizada para tratar una zona dolorosa, un tumor que presiona estructuras cercanas o lesiones en el hueso o el cerebro. La radioterapia no trata de la misma manera todos los tipos de tumor neuroendocrino, pero puede ser muy útil para aliviar los síntomas y lograr un control local.
La ablación usa una sonda similar a una aguja para destruir zonas pequeñas del tumor, con mayor frecuencia en el hígado, mediante calor, frío u otra energía. Por lo general, se considera cuando solo hay unos pocos focos tratables o cuando la cirugía no es una buena opción.
Tus genes pueden influir en cómo te funcionan los medicamentos
Para las personas que viven con tumores neuroendocrinos, las diferencias genéticas a veces pueden afectar la forma en que el cuerpo descompone ciertos medicamentos, lo que puede cambiar la eficacia de un tratamiento o la probabilidad de que aparezcan efectos secundarios. En la atención diaria, sin embargo, las decisiones de tratamiento para estos tumores suelen guiarse más por el lugar donde comenzó el tumor, la rapidez con la que crece, los síntomas relacionados con hormonas y la forma en que tu cuerpo responde con el tiempo que por las pruebas genéticas rutinarias para fármacos. Si un medicamento parece causar efectos secundarios más intensos de lo esperado o no ayuda tanto como se esperaba, el equipo asistencial puede ajustar la dosis o cambiar el tratamiento.
Tratamientos Farmacológicos
El tratamiento del tumor neuroendocrino suele depender de dónde empezó el tumor, qué tan rápido está creciendo, si se ha diseminado y si está produciendo un exceso de hormonas. Se pueden usar medicamentos para ralentizar el crecimiento tumoral, controlar los síntomas relacionados con las hormonas, como los sofocos o la diarrea, o tratar una enfermedad más agresiva. Para muchas personas, esto puede significar usar un medicamento para controlar los síntomas y otro si las pruebas de imagen muestran que el tumor está creciendo.
Estos medicamentos de acción prolongada se usan a menudo para el tumor neuroendocrino que produce hormonas y para algunos tumores que crecen lentamente. Pueden reducir los sofocos y la diarrea, y también pueden ayudar a ralentizar el crecimiento tumoral. Por lo general, se administran mediante inyección con un calendario regular.
Telotristat se usa junto con octreotide o lanreotide cuando la diarrea del síndrome carcinoide sigue sin estar bien controlada. Disminuye la producción de serotonina del cuerpo, lo que puede aliviar las deposiciones frecuentes. Esto puede ser especialmente útil cuando los primeros signos del tumor neuroendocrino incluyen diarrea acuosa persistente.
Everolimus es un medicamento dirigido que se usa para ciertos tumores neuroendocrinos de páncreas, pulmón y tubo digestivo que están progresando. Actúa bloqueando una señal de crecimiento dentro de las células tumorales, lo que puede ayudar a ralentizar el cáncer. Los efectos secundarios frecuentes pueden incluir llagas en la boca, erupción cutánea, fatiga y aumento de la glucosa en sangre.
Sunitinib es un tratamiento dirigido que se usa sobre todo para el tumor neuroendocrino de páncreas que no se puede extirpar o se ha diseminado. Bloquea las señales que los tumores usan para formar vasos sanguíneos y seguir creciendo. Los efectos secundarios pueden incluir hipertensión, diarrea, cansancio y dolor o sensibilidad en las manos o los pies.
Influencias Genéticas
Cuando un tumor neuroendocrino aparece en varios familiares, o a una edad más temprana de la esperada, los médicos pueden investigar con más detalle el riesgo hereditario. La mayoría de los tumores neuroendocrinos no se transmiten en las familias, sino que se desarrollan a partir de cambios genéticos que ocurren con el tiempo solo en las células del tumor. Los antecedentes familiares son una de las pistas más importantes de una influencia genética. Un grupo más pequeño está relacionado con trastornos hereditarios como MEN1, el síndrome de von Hippel-Lindau, la neurofibromatosis tipo 1 o la esclerosis tuberosa, que pueden aumentar la probabilidad de tumores neuroendocrinos en el páncreas, el tubo digestivo u otros órganos. Las pistas de que la genética puede ser importante incluyen varios tumores neuroendocrinos, otros tumores relacionados con hormonas en la misma familia o un diagnóstico a una edad más temprana. En estas situaciones, el asesoramiento genético y las pruebas genéticas para tumores neuroendocrinos pueden ayudar a aclarar el riesgo, orientar las pruebas de detección y mostrar si los familiares cercanos también pueden beneficiarse de una evaluación.
¿Es Neuroendocrine tumor genético?
La genética es importante en algunos casos de tumores neuroendocrinos, pero la mayoría no se heredan. Un pequeño número está relacionado con cambios heredados en los genes, especialmente cuando los tumores aparecen a una edad temprana, se presentan en familias o ocurren en más de un órgano.
Tener un riesgo genético no es necesariamente un diagnóstico
Las variantes genéticas son una característica habitual de la biología humana y se encuentran ampliamente en la población. La mayoría no afecta directamente la salud y forma simplemente parte de la variación humana normal. En muchos genes, tener una variante asociada a una afección indica una posible relación, no un diagnóstico seguro, especialmente cuando intervienen varios genes y factores ambientales. Aun así, en algunas situaciones, una variante bien conocida en un gen concreto es suficiente para confirmar el diagnóstico.
Farmacogenética - cómo la genética influye en los medicamentos
Cuando los planes de tratamiento para un tumor neuroendocrino son muy diferentes de una persona a otra, la genética puede ser parte de la razón. Si intentas entender cómo la genética afecta el tratamiento del tumor neuroendocrino, ayuda pensar en dos tipos de pruebas: los cambios hereditarios en los genes con los que naces y los cambios genéticos que se encuentran en el propio tumor. Algunas personas con tumor neuroendocrino tienen un síndrome hereditario, como MEN1, que puede influir en el cribado, las decisiones sobre la cirugía y el seguimiento tanto de ellas como, en ocasiones, de sus familiares. Los médicos también pueden estudiar el tumor, porque ciertos cambios pueden dar pistas sobre cómo puede comportarse y, en algunos casos, sobre si merece la pena considerar un tratamiento dirigido, especialmente en algunos tumores neuroendocrinos pancreáticos. No todas las diferencias en la respuesta son genéticas, pero a veces las pruebas pueden ayudar cuando ha sido difícil equilibrar las opciones estándar con los efectos secundarios. Por ejemplo, si se está considerando capecitabina, algunos centros comprueban si existe un cambio hereditario en un gen llamado DPYD, porque puede aumentar de forma marcada el riesgo de toxicidad grave; aun así, para la mayoría de los medicamentos para el tumor neuroendocrino, las decisiones de tratamiento dependen más de dónde se originó el tumor, de la rapidez con la que crece, de los resultados de las pruebas de imagen, de la función de los órganos y de tu estado general de salud que de un único resultado genético.
Interacciones con otras condiciones
Las personas que viven con un tumor neuroendocrino pueden tener signos que se superponen con otros problemas de salud, lo que puede hacer que al principio sea más difícil identificar la causa. Por ejemplo, el rubor, la diarrea, las sibilancias o el dolor de estómago pueden parecerse al síndrome del intestino irritable, el asma, la menopausia o la enfermedad inflamatoria intestinal, por lo que a veces los signos iniciales del tumor neuroendocrino se confunden con algo más común. Los médicos llaman “comorbilidad” cuando dos afecciones ocurren al mismo tiempo. El tumor neuroendocrino también puede afectar con más fuerza la salud cotidiana cuando aparece junto con enfermedad hepática, diabetes, problemas de las válvulas cardíacas o mala nutrición, sobre todo si el tumor produce hormonas en exceso. En algunas personas, la liberación prolongada de hormonas puede llevar a enfermedad cardíaca carcinoide, en la que las válvulas del corazón se dañan, y la enfermedad cardíaca o pulmonar ya existente puede hacer que la falta de aire y el cansancio se sientan peor. Como el tratamiento también puede interactuar con otras enfermedades, es importante que las personas con tumor neuroendocrino reciban una atención que tenga en cuenta el panorama completo, incluidas cualquier afección digestiva, cardíaca, hormonal o hepática.
Cómo los genes pueden causar enfermedades
Los seres humanos tienen más de 20 000 genes, y cada uno realiza una o algunas funciones específicas en el cuerpo. Un gen le indica al cuerpo cómo digerir la lactosa de la leche, otro le dice cómo construir huesos fuertes y otro evita que las células comiencen a multiplicarse sin control y se conviertan en cáncer. Como todos estos genes juntos son las instrucciones de construcción de nuestro cuerpo, un defecto en uno de ellos puede tener consecuencias graves para la salud.
A través de décadas de investigación genética, conocemos el código genético de cualquier gen humano sano/funcional. También hemos identificado que, en ciertas posiciones de un gen, algunas personas pueden tener una letra genética diferente a la tuya. A estos puntos críticos los llamamos “variaciones genéticas” o simplemente “variantes”. En muchos casos, los estudios han demostrado que tener la letra genética “G” en una posición específica es saludable, mientras que tener la letra “A” en la misma posición interrumpe la función del gen y causa una enfermedad. Genopedia te permite ver estas variantes en los genes y resume todo lo que sabemos de la investigación científica sobre qué letras genéticas (genotipos) tienen consecuencias buenas o malas para tu salud o tus rasgos.
¿Qué otras condiciones pueden causar síntomas similares a Neuroendocrine tumor?
Muchos tumores neuroendocrinos pueden parecer problemas más comunes, por lo que a veces se confunden con el síndrome del intestino irritable, el reflujo ácido, las úlceras gástricas, la enfermedad de la vesícula biliar, la pancreatitis o la enfermedad inflamatoria intestinal. Si el tumor provoca síntomas relacionados con hormonas, como rubor, diarrea o sibilancias, también puede confundirse con la menopausia, el asma, las alergias o la ansiedad. En algunos casos, también puede parecerse a otros cánceres del estómago, el páncreas, el colon o los pulmones, sobre todo cuando los principales signos son dolor, pérdida de peso o cambios en el hábito intestinal.
Historia
Las personas que viven con un tumor neuroendocrino suelen recorrer un camino largo y confuso antes de que se reconozca la afección. Estos tumores pueden crecer lentamente y al principio causar problemas vagos, como rubor, diarrea, dolor de estómago o pérdida de peso inesperada, por lo que antes los médicos a menudo los agrupaban con otras enfermedades digestivas o relacionadas con las hormonas. Un tumor pequeño en el intestino o el páncreas puede no detectarse hasta que los síntomas llevan presentes meses o incluso años.
En las últimas décadas, la concienciación ha aumentado, pero la historia del tumor neuroendocrino se remonta mucho más atrás. A finales del siglo XIX y principios del siglo XX, los patólogos empezaron a describir tumores poco habituales formados por células que parecían compartir rasgos tanto de las células nerviosas como de las células productoras de hormonas. A medida que avanzó la ciencia médica, los médicos comprendieron que estos crecimientos podían aparecer en distintas partes del cuerpo, especialmente en el tubo digestivo y los pulmones, y que algunos producían hormonas que causaban patrones claros de síntomas, mientras que otros permanecían silentes durante mucho tiempo.
Con el tiempo, la forma de entender la afección ha cambiado. Durante muchos años, se pensó que algunos tumores neuroendocrinos eran casi inocuos porque podían crecer más lentamente que otros cánceres, pero el seguimiento posterior mostró que algunos pueden diseminarse y volverse graves. Este cambio fue importante porque modificó la forma en que se vigilaba y trataba a las personas.
Las técnicas modernas de imagen, las pruebas de laboratorio y los estudios de tejido han hecho que el diagnóstico sea mucho más preciso que antes. Muchas personas que viven con un tumor neuroendocrino hoy se benefician de pruebas de imagen y análisis de sangre o de orina que no estaban disponibles para generaciones anteriores, y ahora los médicos reconocen mejor los síntomas tempranos del tumor neuroendocrino en el contexto clínico adecuado. Más adelante, los investigadores identificaron que algunos casos están relacionados con afecciones heredadas, lo que también ayudó a mejorar el cribado en ciertas familias.
Conocer la historia del tumor neuroendocrino ayuda a explicar por qué todavía a veces se diagnostica tarde. La afección ha sido reclasificada y renombrada con el tiempo, y los términos antiguos no siempre coinciden con la forma en que los médicos la describen hoy. Aun así, cada paso de esa historia ha llevado a un diagnóstico más claro, a un tratamiento más personalizado y a una mejor comprensión de que estos tumores pueden comportarse de forma muy distinta de una persona a otra.