El struma ovarii maligno es un tumor ovárico poco frecuente que se forma a partir de tejido de tipo tiroideo en el ovario. Por lo general afecta a adultos, a menudo durante los años reproductivos o después de la menopausia, y los primeros signos del struma ovarii maligno pueden ser vagos, como dolor pélvico, distensión abdominal o una masa pélvica. Muchas personas solo se dan cuenta más tarde de que sus síntomas estaban relacionados con el struma ovarii maligno. El tratamiento suele incluir cirugía, y algunas personas también necesitan cirugía tiroidea y yodo radiactivo para reducir la probabilidad de que el cáncer vuelva a aparecer. El pronóstico suele ser bueno cuando el struma ovarii maligno se detecta pronto, pero puede variar según hasta dónde se haya extendido y cómo responda al tratamiento.
¿Cuántas personas viven con Malignant struma ovarii?
Las estimaciones globales y de Estados Unidos sobre cuántas personas viven con estruma ovárico maligno no se informan de forma uniforme en una única fuente autorizada. Los médicos suelen describirlo como excepcionalmente raro, pero no hay recuentos actuales fiables para el mundo ni para Estados Unidos.
Descripción general
Malignant struma ovariiSíntomas
El bocio ovárico maligno a menudo no causa síntomas al principio. Cuando aparecen síntomas, muchas personas con bocio ovárico maligno notan dolor pélvico o abdominal, distensión abdominal, una masa pélvica o sangrado vaginal anormal.
Perspectivas y Pronóstico
El struma ovarii maligno suele ser tratable, y muchas personas evolucionan bien, sobre todo cuando se detecta antes de que se haya extendido. El pronóstico depende principalmente del estadio, del tipo de tumor y de si puede extirparse toda la enfermedad visible.
Causas y factores de riesgo
La causa exacta del struma ovarii maligno no está clara. Por lo general, se desarrolla a partir de tejido tiroideo dentro de un teratoma ovárico, a menudo sin un desencadenante claro. Los factores de riesgo conocidos no están bien definidos, y no se han demostrado con claridad causas relacionadas con el estilo de vida ni con el entorno.
Influencias genéticas
La genética puede ser importante en el estruma ovárico maligno porque algunos tumores presentan cambios que también se observan en el cáncer de tiroides, como variantes de BRAF o RAS. La mayoría de los casos parecen esporádicos, y no se ha demostrado un riesgo hereditario de estruma ovárico maligno.
Diagnóstico
La struma ovárica maligna suele diagnosticarse con pruebas de imagen pélvica, cirugía y revisión de laboratorio del tumor al microscopio. El diagnóstico de struma ovárica maligna se confirma mediante anatomía patológica. Las pruebas tiroideas o las exploraciones pueden ayudar en algunos casos.
Tratamiento y medicamentos
El tratamiento del estruma ovárico maligno suele comenzar con cirugía para extirpar el tumor ovárico. Algunas personas también necesitan cirugía de tiroides y tratamiento con yodo radiactivo, especialmente si el cáncer se ha extendido o existe un mayor riesgo de que reaparezca.
Síntomas
La struma ovarii maligna a menudo causa síntomas vagos en el abdomen o la pelvis que pueden aparecer poco a poco, por lo que se puede confundir con hinchazón, cólicos u otro problema ovárico. Algunas personas notan presión, aumento del contorno de la cintura o dolor durante actividades cotidianas como caminar o inclinarse. Los síntomas varían de una persona a otra y pueden cambiar con el tiempo. En algunos casos, al principio no hay síntomas y se descubre durante pruebas de imagen o una cirugía por otro motivo.
Es frecuente sentir dolor persistente, cólicos o una sensación de pesadez en la parte baja del abdomen o la pelvis. Algunas personas lo notan más con el movimiento, el ejercicio o las relaciones sexuales.
El abdomen puede sentirse lleno, tenso o verse visiblemente hinchado. Los síntomas iniciales de la struma ovarii maligna suelen ser vagos y pueden parecer una hinchazón común o aumento de peso.
Una masa ovárica en crecimiento puede causar presión en la parte baja del abdomen o la sensación de que la ropa aprieta más en la cintura. Algunas personas notan que se sienten llenas antes al comer.
La presión sobre los órganos cercanos puede provocar micción frecuente, estreñimiento o molestias cuando el intestino está lleno. Estos síntomas pueden aparecer y desaparecer, por lo que la afección puede pasar desapercibida.
¿Cómo suelen las personas notar Malignant struma ovarii por primera vez?
El estruma ovárico maligno suele detectarse por primera vez de una forma sorprendentemente común: muchas personas desarrollan dolor abdominal o pélvico persistente, se sienten hinchadas o notan que el abdomen parece más grande, y una prueba de imagen realizada por esos signos encuentra una masa ovárica. Algunas personas con esta afección buscan atención médica al notar una masa pélvica en la exploración, acumulación de líquido en el abdomen o, con menos frecuencia, signos de hipertiroidismo (tiroides hiperactiva), como palpitaciones, sudoración, pérdida de peso o sensación de temblor inusual. Como estas manifestaciones iniciales son frecuentes y pueden parecerse a muchas otras afecciones ginecológicas, el estruma ovárico maligno suele detectarse primero mediante pruebas de imagen y luego confirmarse después de la cirugía o del estudio del tejido, no solo por los síntomas.
Tipos de Malignant struma ovarii
La struma ovarii maligna puede presentarse con varios patrones clínicos distintos, en lugar de un conjunto fijo de síntomas. Los síntomas no siempre son iguales para todas las personas. Algunas no tienen síntomas claros al principio, mientras que otras notan presión pélvica, aumento del abdomen o signos de una glándula tiroides hiperactiva. Como este tumor es raro, los síntomas iniciales de la struma ovarii maligna pueden confundirse fácilmente con problemas ováricos o tiroideos más comunes.
Tipo silencioso
Algunas personas con struma ovarii maligna no tienen síntomas evidentes, y el tumor se detecta durante una prueba de imagen o una cirugía por otro motivo. En este patrón, la vida diaria puede parecer normal hasta que una exploración o un examen lo detectan.
Presión pélvica
Muchas personas con struma ovarii maligna notan síntomas procedentes del propio ovario, como dolor en la parte baja del abdomen, presión pélvica, hinchazón o sensación de plenitud. Una masa más grande también puede causar aumento de la frecuencia urinaria o estreñimiento al presionar órganos cercanos.
Relacionada con hormonas
En algunos casos, el tejido tiroideo del tumor produce demasiada hormona tiroidea, lo que puede provocar pérdida de peso, temblores, sudoración, ansiedad o latidos cardíacos rápidos. Estos síntomas pueden destacar más que los síntomas pélvicos y pueden ser la primera señal de que algo no va bien.
Acumulación de líquido
Algunas personas pueden desarrollar aumento del abdomen por líquido en la cavidad abdominal, conocido médicamente como ascitis, y con menos frecuencia líquido alrededor de los pulmones, lo que puede causar dificultad para respirar. Este patrón puede hacer que las actividades rutinarias, como caminar o comer una comida completa, resulten más difíciles.
Relacionada con diseminación
Con menor frecuencia, la struma ovarii maligna se ha diseminado fuera del ovario en el momento en que se detecta. Cuando eso ocurre, los síntomas dependen de dónde se haya extendido, por lo que las personas pueden tener más dolor persistente, hinchazón o dificultad para respirar, en lugar de solo molestias pélvicas.
¿Puedo ralentizar la aparición de los síntomas?
Para el estruma ovárico maligno, no hay buena evidencia de que la dieta, el ejercicio, los suplementos u otros cambios en el estilo de vida puedan retrasar de forma significativa la aparición de los síntomas, y, como este tumor es muy raro, no existe una forma demostrada de prevenirlo. La medida más útil es prestar atención precoz a posibles signos de alarma, como dolor persistente en la pelvis o en la parte baja del abdomen, hinchazón o cambios en la menstruación, ya que no hay pruebas de cribado ni medicamentos preventivos bien establecidos para las personas sin síntomas. Aunque eso puede resultar frustrante, mantenerte en contacto con tu médico y consultar de inmediato cualquier síntoma nuevo puede ayudar a que se detecte y se trate antes.
Lo que la genética puede decirte sobre los síntomas
En el estruma ovárico maligno, la genética a veces puede mostrar cambios similares a los que se observan en el cáncer de tiroides, pero estos hallazgos no predicen de forma fiable qué síntomas tendrá una persona en el día a día. La mayoría de los síntomas siguen dependiendo más del tamaño del tumor, de si se ha propagado y de si produce hormona tiroidea, por lo que algunas personas tienen dolor pélvico o distensión abdominal, mientras que otras presentan signos de hipertiroidismo (tiroides hiperactiva). En resumen, las pruebas genéticas pueden ayudar a los médicos a entender mejor el tumor, pero por lo general no pueden decir con seguridad qué síntomas aparecerán, qué intensidad tendrán ni exactamente cuándo empezarán.
Causas y Factores de Riesgo
La causa exacta del estruma ovárico maligno no se conoce. Se cree que comienza cuando el tejido de tipo tiroideo dentro de un crecimiento ovárico llamado estruma ovárico adquiere cambios en el ADN y empieza a crecer como un cáncer. El riesgo puede variar mucho de una persona a otra. Parece ocurrir con más frecuencia en adultos, especialmente en la mediana edad, pero no se han demostrado factores de riesgo hereditarios, de estilo de vida ni ambientales claros para el estruma ovárico maligno. Como este tumor es tan raro, los médicos no conocen una forma fiable de prevenirlo.
¿Cuáles son las causas o factores de riesgo más comunes?
La mayoría de los casos de struma ovárica maligna no tienen una causa clara. Por lo general, se desarrolla cuando el tejido tiroideo dentro de un tumor ovárico poco frecuente se vuelve canceroso, y se observa con mayor frecuencia en adultos, sobre todo alrededor de la mediana edad. Algunos tumores presentan cambios genéticos como los que se encuentran en el cáncer de tiroides, pero no hay pruebas sólidas de que esta afección suela ser hereditaria, y no se han relacionado con ella factores de riesgo habituales del estilo de vida.
Factores de Riesgo Ambientales y Biológicos
El struma ovarii maligno es muy raro, por lo que los factores de riesgo del struma ovarii maligno no están tan claros como en los cánceres más frecuentes. La mayoría de las personas diagnosticadas no tiene una causa externa evidente. Los médicos suelen agrupar los riesgos en internos (biológicos) y externos (ambientales). Para esta enfermedad, los factores biológicos son los más sólidos que se conocen, mientras que la relación con factores ambientales sigue siendo incierta.
El struma ovarii maligno se desarrolla en un ovario que ya contiene struma ovarii, un crecimiento poco frecuente formado sobre todo por tejido tiroideo. Sin la presencia de ese tejido de tipo tiroideo en el ovario, este cáncer no aparece allí.
El struma ovarii suele surgir dentro de un teratoma quístico maduro, a menudo llamado quiste dermoide. Este tumor ovárico es el contexto biológico en el que puede producirse un cambio maligno, aunque la mayoría de los quistes dermoides nunca se vuelven cancerosos.
El struma ovarii maligno se observa sobre todo en adultos y es poco frecuente en niños. La edad no lo causa directamente, pero parece más probable encontrar esta enfermedad en el tejido ovárico de adultos, a menudo en la mediana edad.
No se ha demostrado con claridad que ninguna exposición ambiental específica aumente el riesgo de struma ovarii maligno. Como esta enfermedad es tan rara, factores externos como la radiación o la exposición a sustancias químicas no han mostrado una relación constante ni bien establecida.
Factores de Riesgo Genéticos
En la mayoría de las personas, no existe un patrón familiar ni un solo gen heredado que explique claramente por qué se desarrolla el estruma ovárico maligno. Como este tumor es muy raro, los factores de riesgo genéticos del estruma ovárico maligno aún se están investigando. Lo que sí saben los investigadores es que muchos casos parecen originarse por cambios en el ADN que ocurren solo en el propio tumor, y no por cambios heredados de la familia. Tener un cambio genético no garantiza que aparezca la enfermedad.
Riesgo heredado: No se ha demostrado de forma firme que ningún gen o síndrome heredado aumente la probabilidad de estruma ovárico maligno. La mayoría de las personas con este tumor no tienen antecedentes familiares claros ni una mutación heredada conocida.
Cambio en BRAF: Algunos tumores tienen un cambio en BRAF, casi siempre del tipo V600E. Se trata de un cambio adquirido en el ADN de las células tumorales y es uno de los cambios génicos mejor descritos relacionados con el estruma ovárico maligno.
Cambios en RAS: Un número menor de tumores presenta cambios en un gen RAS, otra vía que puede hacer que las células crezcan de forma anormal. Igual que BRAF, estos cambios suelen ser adquiridos en el tumor y no heredados.
Otros cambios: Con menor frecuencia, los médicos encuentran otras alteraciones génicas parecidas a las del cáncer de tiroides, incluidos genes de fusión poco frecuentes y otros cambios también observados en el cáncer de tiroides. Estos hallazgos pueden ayudar a explicar cómo se formó el tumor, pero son demasiado poco comunes para servir como marcadores claros de riesgo heredado.
Factores de Riesgo del Estilo de Vida
La investigación sobre el struma ovarii maligno es muy limitada porque esta afección es extremadamente rara. Cuando te preguntas por los factores de riesgo relacionados con el estilo de vida en el struma ovarii maligno, la respuesta más precisa es que no se ha demostrado con claridad que ningún hábito diario específico lo cause. Aun así, algunos factores del estilo de vida pueden influir en la salud general frente al cáncer, la recuperación tras el tratamiento y el control si aparecen síntomas relacionados con la tiroides.
No se ha demostrado que fumar cause de forma específica el struma ovarii maligno. Aun así, puede retrasar la cicatrización, aumentar los riesgos quirúrgicos y empeorar la evolución general del cáncer.
El consumo elevado de alcohol no se ha relacionado directamente con el struma ovarii maligno. Aun así, puede interferir con la recuperación, la nutrición, la función hepática y la tolerancia al tratamiento contra el cáncer.
No se ha demostrado que el exceso de peso corporal sea una causa específica del struma ovarii maligno. Sin embargo, la obesidad puede aumentar el riesgo quirúrgico y hacer más difícil la recuperación y el control de la salud a largo plazo.
La falta de ejercicio no es un factor de riesgo directo establecido para el struma ovarii maligno. Una mala forma física puede reducir la resistencia antes de la cirugía y enlentecer la recuperación después del tratamiento.
Prevención de Riesgos
Como el estruma ovárico maligno es un tumor de ovario muy poco frecuente, no hay una forma comprobada de prevenirlo por completo. Para muchas personas, la prevención consiste en reducir el riesgo cuando sea posible, reconocer pronto las señales de alarma y hacer que los síntomas pélvicos se evalúen en lugar de esperar a que desaparezcan por sí solos. La prevención consiste en reducir el riesgo, no en eliminarlo por completo. Si hay antecedentes familiares de cáncer de ovario o de cánceres relacionados, un plan más personalizado puede ayudar.
La mayoría de las personas no puede prevenir el estruma ovárico maligno en sí, pero saber si hay cáncer de ovario, mama, tiroides u otros cánceres relacionados en tu familia puede ayudar a orientar la atención. Habla con tu médico sobre si necesitas asesoramiento genético o un seguimiento más temprano si aparecen síntomas pélvicos.
La distensión abdominal persistente, la presión pélvica, la hinchazón del abdomen, la nueva urgencia urinaria o el dolor que vuelve una y otra vez deben evaluarse en lugar de atribuirse sin más a una semana ajetreada o a un problema digestivo. En casos raros, pueden ser manifestaciones tempranas del estruma ovárico maligno o de otro crecimiento ovárico.
Las visitas rutinarias de ginecología no pueden detectar de forma fiable el estruma ovárico maligno en personas sin síntomas, pero sí pueden ayudar a identificar problemas antes cuando algo cambia. La prevención funciona mejor cuando se combina con revisiones periódicas.
Si los síntomas o la exploración sugieren una masa ovárica, una ecografía y pruebas de seguimiento a tiempo pueden ayudar a detectar un tumor antes de que cause más complicaciones. Esto no evita que se forme el estruma ovárico maligno, pero puede reducir el daño gracias a un tratamiento más temprano.
¿Se puede prevenir Malignant struma ovarii?
No, no se conoce ninguna forma de prevenir el struma ovarii maligno, un tipo muy raro de tumor ovárico. Los médicos todavía no saben con exactitud por qué ocurre, y no hay cambios de estilo de vida bien establecidos que hayan demostrado evitar que se desarrolle. La atención ginecológica regular todavía puede ser útil para detectar antes los problemas ováricos, pero no puede prevenir esta afección.
Transmisión
El estruma ovárico maligno no es una infección, así que no puede transmitirse de una persona a otra por contacto estrecho, sexo, comida compartida, sangre ni por el aire. En la práctica, no es infeccioso en absoluto, y estar cerca de alguien con estruma ovárico maligno es seguro porque este raro tumor ovárico se desarrolla a partir de tejido de tipo tiroideo dentro del ovario, no de un virus ni de otro germen.
Para la mayoría de las personas, el estruma ovárico maligno tampoco se considera una enfermedad hereditaria y, por lo general, aparece de forma esporádica. Si te preguntas cómo se hereda el estruma ovárico maligno, no se conoce un patrón habitual de transmisión de padres a hijos, aunque un médico aún puede preguntarte por los antecedentes familiares si hay otros cánceres o enfermedades hereditarias en la familia.
Cuándo hacerse pruebas genéticas
En el estruma ovárico maligno, por lo general no se recomienda hacer de rutina pruebas genéticas hereditarias, porque en general no se trata de una afección hereditaria. Puede valer la pena hablar sobre pruebas genéticas si además tienes antecedentes familiares importantes de cáncer de tiroides, de ovario o de cánceres relacionados, o si el tumor reaparece o se extiende y tu equipo está considerando la secuenciación tumoral para guiar el tratamiento.
Diagnóstico
La struma ovarii maligna suele sospecharse después de encontrar una masa ovárica por síntomas pélvicos, pruebas de imagen o una cirugía para lo que al principio parecía ser un quiste o un tumor ovárico más común. Las personas que viven con esta afección pueden tener distensión abdominal, dolor pélvico, sensación de presión o no presentar ningún síntoma, por lo que el diagnóstico a menudo se va aclarando por etapas y no de una sola vez. Es natural preocuparse cuando los síntomas no tienen una explicación clara. El diagnóstico de struma ovarii maligna depende de las pruebas de imagen y de la cirugía, pero la respuesta definitiva suele obtenerse al examinar el tejido bajo el microscopio.
Los médicos empiezan preguntando por síntomas como dolor, distensión, sensación de plenitud o cambios en la menstruación, y después realizan una exploración pélvica. Esto puede ayudar a detectar una masa anexial, pero no puede confirmar por sí solo la struma ovarii maligna.
La ecografía pélvica suele ser la primera prueba de imagen que se utiliza para evaluar una masa ovárica. Puede mostrar si la masa tiene partes sólidas y quísticas, pero estos hallazgos no son lo bastante específicos para hacer el diagnóstico.
La TC o la RM pueden usarse para definir el tamaño de la masa, sus características internas y si hay signos de propagación en el abdomen o la pelvis. Estas pruebas ayudan a planificar la cirugía y a orientar cómo se diagnostica la struma ovarii maligna antes de una operación, pero aun así no pueden demostrarla.
Los análisis de sangre pueden incluir pruebas generales y marcadores tumorales ováricos como CA-125, aunque estos pueden ser normales o estar elevados por muchas razones distintas. También pueden solicitarse pruebas de función tiroidea porque algunos tumores producen hormona tiroidea, pero muchas personas con struma ovarii maligna tienen niveles tiroideos normales.
¿Cómo se diagnostica Malignant struma ovarii?
Los médicos suelen sospechar primero de struma ovarii maligna cuando una ecografía u otra prueba de imagen pélvica muestra un crecimiento en el ovario, a veces junto con análisis de sangre que evalúan la función tiroidea y otras pistas. El diagnóstico suele confirmarse después de la cirugía, cuando el crecimiento se examina al microscopio y se ve que está formado en su mayor parte por tejido tiroideo con signos claros de cáncer. Los médicos también pueden evaluar la glándula tiroides en el cuello y, a veces, hacer otras pruebas de imagen para asegurarse de que el cáncer no se originó allí ni se extendió a otro lugar, mientras que por lo general no se necesita un estudio genético para hacer el diagnóstico.
Etapas de Malignant struma ovarii
El estruma ovárico maligno no tiene estadios de progresión definidos. Esto se debe a que, por lo general, se identifica por el aspecto del tumor en las pruebas de imagen, durante la cirugía y al microscopio, más que por un cambio predecible y gradual de los síntomas con el tiempo. Los síntomas iniciales del estruma ovárico maligno pueden ser inespecíficos, como hinchazón abdominal, dolor pélvico, sensación de presión o cambios en los hábitos intestinales o urinarios, y algunas personas no tienen síntomas claros en absoluto. Los médicos suelen empezar con una conversación sobre los síntomas y una exploración pélvica, y luego usan pruebas de imagen, análisis de sangre y, con frecuencia, cirugía con estudio de laboratorio del tejido para confirmar el diagnóstico y vigilar si se ha extendido o ha reaparecido.
Perspectivas y Pronóstico
El pronóstico del estruma ovárico maligno suele ser favorable, especialmente cuando la enfermedad se limita al ovario y se extirpa por completo con cirugía. La supervivencia comunicada es alta en los casos localizados, y muchas personas permanecen libres de enfermedad durante años, pero la recaída puede aparecer tardíamente, por lo que es importante un seguimiento a largo plazo. El pronóstico es menos favorable cuando hay diseminación fuera del ovario, características histológicas agresivas o una resección incompleta, y estas personas pueden necesitar tiroidectomía y yodo radiactivo para mejorar el control de la enfermedad. Como se trata de un tumor raro, los datos publicados sobre mortalidad son limitados, pero las muertes parecen ser poco frecuentes en la enfermedad en estadio inicial y más probables en los casos avanzados o metastásicos. En conjunto, el pronóstico del estruma ovárico maligno depende sobre todo del estadio, la extensión de la diseminación y de cómo responde el tumor al tratamiento.
Efectos a Largo Plazo
Para muchas personas, el pronóstico del estruma ovárico maligno es bueno, especialmente cuando el tumor se detecta temprano y no se ha extendido más allá del ovario. Aun así, es un cáncer raro, y algunos efectos a largo plazo pueden aparecer años después, en lugar de hacerlo de inmediato. Pensar en esos efectos a largo plazo ayuda a explicar por qué el seguimiento puede continuar durante mucho tiempo después del tratamiento.
El estruma ovárico maligno puede reaparecer después de un largo período sin síntomas, a veces años después del tratamiento inicial. La recidiva puede ocurrir en la pelvis o el abdomen, y con menor frecuencia en partes distantes del cuerpo.
En un menor número de personas, el estruma ovárico maligno puede extenderse más allá del ovario. Cuando esto sucede, el pronóstico a largo plazo depende de dónde se haya extendido y de qué tan bien responda al tratamiento.
Como este tumor está formado por tejido tiroideo, puede comportarse de maneras que se asemejan al cáncer de tiroides. Esto significa que el seguimiento a largo plazo puede centrarse en la recidiva del estruma ovárico maligno de la misma manera que los médicos vigilan el retorno de tumores de tipo tiroideo.
La mayoría de las personas no desarrolla problemas de hormona tiroidea a causa del tumor en sí, pero algunas pueden presentar signos de tejido tiroideo hiperactivo. Si el tratamiento dirigido a la tiroides forma parte de la atención, el desequilibrio hormonal a largo plazo también puede pasar a ser parte del cuadro.
Cómo es vivir con Malignant struma ovarii
Vivir con estruma ovárico maligno puede resultar inquietante porque es un tumor ovárico raro, y para muchas personas la parte más difícil es la incertidumbre: al principio los síntomas pueden ser vagos y, después, la vida diaria puede llenarse rápidamente de exploraciones, cirugía, visitas de seguimiento y espera de resultados. Algunas personas viven con dolor abdominal o pélvico, distensión abdominal, fatiga o ansiedad por la posibilidad de que el cáncer vuelva, mientras que otras se encuentran físicamente relativamente bien, pero llevan el peso emocional de un diagnóstico del que pocas personas han oído hablar. A tu alrededor, la familia y la pareja pueden asumir más apoyo práctico y emocional, y a menudo comparten las mismas preocupaciones, pero con tratamiento y un seguimiento cuidadoso, muchas personas pueden volver con el tiempo a gran parte de su rutina habitual.
Tratamiento y Medicamentos
La estruma ovárica maligna suele tratarse con cirugía, porque el objetivo principal es extirpar el crecimiento ovárico y comprobar si se ha extendido fuera del ovario. Según el estadio y la edad de la persona o sus planes de embarazo, la cirugía puede ir desde la extirpación de un ovario hasta una intervención más extensa. Si el tumor se comporta más como un cáncer de tiroides, el tratamiento también puede incluir la extirpación de la glándula tiroides y yodo radiactivo, lo que puede ayudar a detectar y tratar las células de tipo tiroideo que queden en otras partes del cuerpo. Los planes de tratamiento suelen combinar varios enfoques. Después del tratamiento, muchas personas con estruma ovárica maligna necesitan seguimiento a largo plazo con análisis de sangre y pruebas de imagen, ya que este tumor poco frecuente puede reaparecer incluso después de un tratamiento temprano.
¿Se puede curar Malignant struma ovarii?
Sí, muchas personas con estruma ovárico maligno pueden curarse, sobre todo cuando se detecta pronto y se extirpa con cirugía. El tratamiento suele centrarse en quitar el tumor, y algunas personas también necesitan la extirpación de la glándula tiroides y tratamiento con yodo radiactivo para destruir cualquier célula cancerosa restante de tipo tiroideo y reducir la posibilidad de que reaparezca. Como se trata de un cáncer poco frecuente, la atención de seguimiento con especialistas es importante incluso después del tratamiento.
Tratamiento No Farmacológico
La vida diaria con estruma ovárico maligno suele girar más en torno a las decisiones de tratamiento, la recuperación de la cirugía y el seguimiento regular que a los síntomas del día a día. El principal tratamiento no farmacológico para el estruma ovárico maligno es la cirugía, y el plan exacto depende de la edad, los deseos de fertilidad, hasta dónde se ha extendido el tumor y las características tiroideas del tumor. En algunos casos, el tratamiento también incluye cirugía tiroidea para que el seguimiento sea más claro y cualquier célula cancerosa tiroidea restante pueda tratarse con mayor eficacia. El manejo de esta afección suele requerir la atención coordinada de un equipo de oncología ginecológica y, a veces, de un especialista en tiroides.
La cirugía es el tratamiento principal para el estruma ovárico maligno y se utiliza para extirpar el ovario afectado o la masa ovárica. Algunas personas se someten a una cirugía conservadora de la fertilidad, mientras que otras necesitan la extirpación de ambos ovarios, el útero o tejido cercano, según la extensión y los planes de embarazo futuro.
Durante la cirugía, el equipo puede inspeccionar el abdomen y la pelvis, tomar muestras o extirpar la enfermedad visible para ver si el cáncer se ha extendido. Esto ayuda a orientar los siguientes pasos y es una parte importante de la cirugía para el estruma ovárico maligno.
Algunas personas también se someten a la extirpación de la glándula tiroides, sobre todo cuando el tumor ovárico se comporta como un cáncer de tiroides o cuando los médicos quieren que las analíticas y las pruebas de imagen de seguimiento sean más fáciles de interpretar. Esto no es necesario para todo el mundo, así que la decisión se basa en el riesgo individual y en los hallazgos anatomopatológicos.
Si tener un embarazo en el futuro es importante para ti, hablar pronto con el equipo quirúrgico puede ayudar a equilibrar el tratamiento del cáncer con la preservación de la fertilidad cuando sea médicamente seguro. En personas jóvenes con enfermedad limitada a un solo ovario, a veces esto permite una intervención más conservadora.
Tus genes pueden influir en cómo te funcionan los medicamentos
En las personas con estruma ovárico maligno, el tratamiento suele centrarse en la cirugía y, a veces, en tratamiento relacionado con la tiroides, como yodo radiactivo y comprimidos de hormona tiroidea. Las diferencias heredadas en la forma en que el cuerpo maneja estos tratamientos no suelen ser una parte importante de la atención rutinaria. En la práctica diaria, los médicos suelen elegir y ajustar el tratamiento más en función del comportamiento del tumor, los resultados de los análisis de sangre de la tiroides y de qué tan bien está funcionando el tratamiento que de tu composición genética. Así, aunque los genes a veces pueden afectar la forma en que las personas responden a los medicamentos en general, actualmente esto no es un factor principal para la mayoría de las personas con estruma ovárico maligno.
Tratamientos Farmacológicos
El tratamiento farmacológico del estruma ovárico maligno suele tomarse del manejo del cáncer de tiroides, porque el tumor a menudo se comporta más como tejido tiroideo que como un cáncer de ovario típico. Después de la cirugía, a muchas personas con estruma ovárico maligno se les puede ofrecer yodo radiactivo y comprimidos de hormona tiroidea, sobre todo si hay diseminación, recurrencia o un mayor riesgo de que el cáncer reaparezca. No todas las personas responden al mismo medicamento de la misma manera. La quimioterapia estándar no se usa de forma rutinaria, pero puede considerarse en casos avanzados seleccionados según el patrón del tumor.
El yodo radiactivo, llamado yodo-131 o I-131, es uno de los principales tratamientos farmacológicos cuando el estruma ovárico maligno se ha diseminado, ha reaparecido o no puede extirparse por completo. Entra en las células de tipo tiroideo y puede destruir las células cancerosas que queden después de la cirugía. Suele formar parte del tratamiento del estruma ovárico maligno recurrente.
La levotiroxina es un comprimido de hormona tiroidea que se usa después del tratamiento para reemplazar la hormona normal y mantener bajo el nivel de hormona estimulante de la tiroides, o TSH. Disminuir la TSH puede reducir las señales que podrían favorecer el crecimiento de las células cancerosas de tipo tiroideo. La dosis puede aumentarse o reducirse gradualmente para equilibrar el control del cáncer con efectos secundarios como palpitaciones o adelgazamiento de los huesos con el tiempo.
La alfa de tirotropina es una forma sintética de TSH que puede usarse antes del yodo radiactivo en algunas personas. Ayuda a que cualquier tejido tiroideo restante capte yodo sin necesidad de suspender durante mucho tiempo los comprimidos de hormona tiroidea. Esto puede facilitar la preparación, aunque no es necesaria en todos los casos.
En raros casos avanzados que ya no responden al yodo radiactivo, los médicos pueden considerar fármacos dirigidos como lenvatinib o sorafenib. Estos medicamentos bloquean señales de crecimiento y vías de riego sanguíneo que ayudan a sobrevivir a las células cancerosas. Como el estruma ovárico maligno es tan poco frecuente, este enfoque suele guiarse por la experiencia de especialistas y por lo que se conoce del tratamiento del cáncer de tiroides.
Influencias Genéticas
Cuando a las personas se les diagnostica struma ovárica maligna, una de las primeras preguntas suele ser si podría ser hereditaria. Es natural preguntarse si los antecedentes familiares influyen. En la mayoría de los casos, los cambios genéticos asociados con la struma ovárica maligna parecen producirse en el propio tumor con el tiempo, en lugar de heredarse de uno de tus padres. Los investigadores han encontrado algunos de los mismos cambios genéticos que se observan en el cáncer de tiroides, incluidos cambios en genes como BRAF o RAS, pero esta afección es tan rara que los grandes estudios genéticos siguen siendo limitados. Hasta ahora, no hay pruebas sólidas de que la struma ovárica maligna suela darse en familias ni de que tenga una única causa hereditaria común. Si en tu familia hay varios casos de cáncer de tiroides u otros cánceres relacionados, tu médico aún puede hablar contigo sobre si el asesoramiento genético o las pruebas genéticas podrían ayudar a aclarar tu riesgo personal.
¿Es Malignant struma ovarii genético?
La genética puede ser importante en el estruma ovárico maligno porque algunos tumores presentan cambios que también se observan en el cáncer de tiroides, como variantes de BRAF o RAS. La mayoría de los casos parecen esporádicos, y no se ha demostrado un riesgo hereditario de estruma ovárico maligno.
Tener un riesgo genético no es necesariamente un diagnóstico
Las variantes genéticas son una parte habitual de la biología humana y son comunes en la población general. La mayoría de estas variantes no tienen un efecto directo sobre la salud y simplemente reflejan la diversidad humana normal. En muchos genes, tener una variante asociada con una enfermedad sugiere una posible relación más que un diagnóstico seguro, especialmente cuando intervienen varios genes y factores ambientales. Sin embargo, en algunas situaciones, una sola variante bien conocida en un gen concreto puede ser suficiente para confirmar un diagnóstico.
Farmacogenética - cómo la genética influye en los medicamentos
Como el estruma ovárico maligno es poco frecuente, el tratamiento suele guiarse primero por los hallazgos quirúrgicos, el estadio del cáncer y si se ha diseminado. A veces, los médicos analizan el tumor para buscar cambios génicos que también se observan en el cáncer de tiroides, ya que el estruma ovárico maligno crece a partir de tejido de tipo tiroideo y puede responder a tratamientos del cáncer de tiroides, como el yodo radiactivo en casos seleccionados. No todas las diferencias en la respuesta son genéticas, pero el análisis del tumor a veces puede ayudar a los médicos a valorar cuán agresivo puede ser el cáncer y si los medicamentos dirigidos que se usan para algunos cánceres de tiroides podrían merecer la pena si la enfermedad reaparece o se disemina. Estos cambios se encuentran con mayor frecuencia solo en el tumor, no en el resto del cuerpo, por lo que por lo general no significan que tus familiares tengan un riesgo más alto. Para muchas personas, esto significa que el análisis genético para el estruma ovárico maligno no es un paso rutinario para todos, pero puede ser más útil cuando las decisiones de tratamiento son complejas.
Interacciones con otras condiciones
El estruma ovárico maligno puede ser especialmente difícil de identificar cuando la persona también tiene enfermedad tiroidea, porque síntomas como taquicardia, pérdida de peso o intolerancia al calor pueden atribuirse a una tiroides hiperactiva en lugar de a un tumor en el ovario. Otro aspecto importante es cómo puede relacionarse con otras enfermedades. Algunas personas con estruma ovárico maligno también tienen nódulos tiroideos, cáncer de tiroides o niveles anormales de hormonas tiroideas, por lo que los médicos suelen revisar tanto la pelvis como la glándula tiroides para asegurarse de no pasar por alto un problema relacionado. También puede solaparse en la atención diaria con otras causas de una masa pélvica, como quistes ováricos o endometriosis, lo que puede retrasar el reconocimiento de los signos iniciales del estruma ovárico maligno porque las molestias pueden parecer similares. Si el tratamiento incluye cirugía o tratamiento relacionado con la tiroides, otros problemas de salud, como enfermedad cardíaca, osteoporosis o embarazo, pueden influir en las decisiones sobre el momento, la vigilancia y el seguimiento.
Cómo los genes pueden causar enfermedades
Los seres humanos tienen más de 20 000 genes, y cada uno realiza una o algunas funciones específicas en el cuerpo. Un gen le indica al cuerpo cómo digerir la lactosa de la leche, otro le dice cómo construir huesos fuertes y otro evita que las células comiencen a multiplicarse sin control y se conviertan en cáncer. Como todos estos genes juntos son las instrucciones de construcción de nuestro cuerpo, un defecto en uno de ellos puede tener consecuencias graves para la salud.
A través de décadas de investigación genética, conocemos el código genético de cualquier gen humano sano/funcional. También hemos identificado que, en ciertas posiciones de un gen, algunas personas pueden tener una letra genética diferente a la tuya. A estos puntos críticos los llamamos “variaciones genéticas” o simplemente “variantes”. En muchos casos, los estudios han demostrado que tener la letra genética “G” en una posición específica es saludable, mientras que tener la letra “A” en la misma posición interrumpe la función del gen y causa una enfermedad. Genopedia te permite ver estas variantes en los genes y resume todo lo que sabemos de la investigación científica sobre qué letras genéticas (genotipos) tienen consecuencias buenas o malas para tu salud o tus rasgos.
¿Qué otras condiciones pueden causar síntomas similares a Malignant struma ovarii?
La estruma ovárica maligna puede parecerse mucho a otros problemas ováricos, especialmente al cáncer de ovario, a los quistes ováricos frecuentes y a otros crecimientos ováricos no cancerosos, porque todos pueden causar dolor pélvico, distensión abdominal, hinchazón del abdomen o sensación de saciedad precoz. La endometriosis y los miomas también pueden causar presión pélvica, dolor y cambios en la menstruación, por lo que al principio pueden confundirse con ella. En algunas personas, este tumor también produce hormona tiroidea en exceso y, entonces, puede parecerse a un hipertiroidismo por otras causas, con síntomas como latidos cardíacos rápidos, sudoración, temblores y pérdida de peso.
Historia
Mucho antes de las exploraciones modernas y las pruebas de laboratorio, los médicos a veces extirpaban una masa ovárica y luego hacían un hallazgo sorprendente al microscopio: el crecimiento contenía tejido con aspecto de tejido tiroideo, aunque estaba en el ovario. En las últimas décadas, ha aumentado la conciencia de que este hallazgo inusual puede, en raras ocasiones, volverse canceroso, una afección conocida como estruma ovárico maligno.
Los primeros informes se centraban sobre todo en lo que los cirujanos y los patólogos podían ver. Muchas personas con estruma ovárico maligno tenían síntomas que podían confundirse fácilmente con problemas más frecuentes, como hinchazón abdominal, molestias pélvicas, presión o un nódulo ovárico hallado durante una cirugía o en una prueba de imagen realizada por otro motivo. Como la afección es tan rara, no siempre se reconocía de inmediato, y los informes de casos antiguos a menudo agrupaban tumores que hoy se separarían con más cuidado.
A medida que la anatomía patológica mejoró a lo largo del siglo 20, los médicos fueron mejorando en distinguir el estruma ovárico benigno de los casos que mostraban cambios claramente compatibles con cáncer o extensión fuera del ovario. Esto era importante porque el tratamiento y el seguimiento podían ser muy distintos. Con el tiempo, los especialistas también aprendieron que el estruma ovárico maligno puede comportarse de forma muy parecida a ciertos cánceres de tiroides en su aspecto al microscopio, aunque se origine en el ovario.
Más recientemente, una mejor imagenología, una anatomía patológica más estandarizada y un seguimiento más prolongado de los casos publicados han ayudado a construir una imagen más clara de la enfermedad. Más adelante, los investigadores identificaron que en algunos tumores puede intervenir una causa genética, pero la historia del estruma ovárico maligno es, sobre todo, una historia de observación cuidadosa: caso a caso, los médicos fueron aprendiendo poco a poco qué características sugieren una evolución más lenta y cuáles pueden requerir un tratamiento y un control más estrechos. Incluso ahora, gran parte de lo que se sabe procede de informes de casos recopilados y de series pequeñas, más que de ensayos amplios, y por eso la atención suele adaptarse a cada persona.