El carcinoma epitelial-mioepitelial es un cáncer raro que suele comenzar en una glándula salival, con mayor frecuencia en la glándula parótida, cerca de la mandíbula. Tiende a crecer lentamente, y muchas personas notan primero un bulto o una hinchazón indoloros, por lo que los signos iniciales del carcinoma epitelial-mioepitelial pueden pasar fácilmente desapercibidos. Por lo general, se detecta en adultos, especialmente en adultos de mediana edad o mayores, y no todas las personas tendrán la misma experiencia. El tratamiento suele consistir en cirugía, y algunas personas también necesitan radioterapia si el tumor es más difícil de extirpar o presenta características de mayor riesgo. El carcinoma epitelial-mioepitelial puede reaparecer después del tratamiento y, en algunos casos, extenderse, pero muchas personas evolucionan bien cuando se detecta temprano y se trata con cuidado.
¿Cuántas personas viven con Epithelial-myoepithelial carcinoma?
Las estimaciones mundiales y de EE. UU. sobre cuántas personas viven con carcinoma epitelial-mioepitelial no se informan de forma consistente en una sola fuente autorizada. Este cáncer es muy raro, y la literatura médica suele describirlo como un subtipo poco frecuente de cáncer de las glándulas salivales, en lugar de ofrecer un recuento fiable de las personas que viven con él en todo el mundo o en EE. UU.
Descripción general
Epithelial-myoepithelial carcinomaSíntomas
El carcinoma epitelio-mioepitelial suele comenzar como un bulto de crecimiento lento, por lo general indoloro, en una glándula salival, a menudo cerca de la mandíbula o la oreja. Algunas personas también notan hinchazón, molestia, dificultad para tragar o debilidad facial.
Perspectivas y Pronóstico
El carcinoma epitelio-mioepitelial suele crecer lentamente, por lo que muchas personas evolucionan bien después de la cirugía, especialmente cuando se detecta antes de que se haya propagado. El seguimiento a largo plazo es importante porque este cáncer puede reaparecer años después, y el pronóstico es peor si recurre o se disemina.
Causas y factores de riesgo
La causa exacta del carcinoma epitelial-mioepitelial suele ser desconocida. El riesgo puede aumentar con la edad avanzada y con una radiación previa en la cabeza o el cuello. No se ha demostrado ningún riesgo genético hereditario ni relacionado con el estilo de vida que sea claro.
Influencias genéticas
La genética importa en el carcinoma epitelio-mioepitelial, pero en la mayoría de las personas no se conoce una causa heredada única. Este cáncer suele desarrollarse por cambios adquiridos en el ADN del propio tumor, más que por variaciones transmitidas en las familias.
Diagnóstico
El carcinoma epitelial-mioepitelial se diagnostica después de que una biopsia confirme el tumor al microscopio. Las pruebas de imagen, como la TC, la RM o la ecografía, ayudan a mostrar su tamaño, su localización exacta y si se ha extendido.
Tratamiento y medicamentos
El carcinoma epitelial-mioepitelial se suele tratar con cirugía para extirpar el tumor, a menudo seguida de radioterapia si los márgenes son estrechos o si se ha extendido a zonas cercanas. La atención también puede incluir estudios de imagen y controles periódicos para vigilar si reaparece.
Síntomas
El carcinoma epitelio-mioepitelial suele aparecer como un bulto de crecimiento lento, con mayor frecuencia en una glándula salival cerca de la oreja o la mandíbula. Puede mantenerse sin dolor durante un tiempo, lo que puede hacer que los signos iniciales del carcinoma epitelio-mioepitelial pasen fácilmente desapercibidos. Los signos varían de una persona a otra y pueden cambiar con el tiempo. A medida que el tumor crece, puede presionar los tejidos cercanos y causar molestias, cambios en la cara o dificultad para masticar o tragar.
El signo más común es un bulto firme o una hinchazón cerca de la oreja, la mandíbula o dentro de la boca. A menudo aumenta de tamaño lentamente durante semanas o meses y al principio puede no doler.
Algunas personas sienten dolor sordo, sensibilidad o sensación de presión en la zona a medida que el tumor crece. En el día a día, puede sentirse como dolor al tocar el bulto o al acostarte sobre ese lado.
Si el tumor afecta a los nervios cercanos, un lado de la cara puede sentirse débil, entumecido o menos coordinado. Algunas personas notan una sonrisa torcida, dificultad para cerrar un ojo o babeo de un lado.
Un crecimiento cerca de la mandíbula o de las glándulas salivales puede hacer que masticar sea incómodo o que la mandíbula se sienta tensa. Algunas personas también tienen dificultad para tragar, sobre todo si el tumor está más profundo en la boca o la garganta.
¿Cómo suelen las personas notar Epithelial-myoepithelial carcinoma por primera vez?
Las personas suelen notar por primera vez el carcinoma epitelial-mioepitelial como un bulto de crecimiento lento e indoloro, con mayor frecuencia cerca de la mandíbula o justo delante de la oreja, donde se encuentran las glándulas salivales. Como a menudo crece de forma silenciosa, muchas personas que viven con este cáncer no se sienten enfermas al principio, pero algunas pueden notar hinchazón, sensación de plenitud, molestia, debilidad facial o dificultad para tragar si la masa presiona nervios o tejidos cercanos. Estas señales de alerta tempranas no son específicas y pueden confundirse con problemas no cancerosos de las glándulas salivales, por lo que un nuevo bulto en esta zona debe ser evaluado por un profesional clínico.
Tipos de Epithelial-myoepithelial carcinoma
El carcinoma epitelial-mioepitelial puede presentarse en unas pocas variantes reconocidas al microscopio, y esas variantes pueden influir en la rapidez con la que crece el cáncer o en la probabilidad de que reaparezca. Sin embargo, en la vida diaria, los signos suelen depender más de dónde esté el tumor que del subtipo exacto. Muchas personas notan un bulto de crecimiento lento cerca de una glándula salival, mientras que las variantes más agresivas tienen más probabilidades de causar dolor, aumento de tamaño más rápido o problemas en nervios cercanos. Para quienes se preguntan por los tipos de carcinoma epitelial-mioepitelial, las principales diferencias suelen estar en el comportamiento del tumor más que en patrones de signos completamente distintos.
Tipo clásico
Esta es la forma habitual y suele aparecer como un bulto indoloro de crecimiento lento, con más frecuencia en la glándula salival parótida, cerca de la mandíbula o la oreja. Algunas personas descubren que llevaba meses ahí antes de notarlo. Los signos no siempre son iguales en todos los casos.
Variante oncocítica
Esta variante menos común tiene células con un aspecto distinto al microscopio, pero a menudo causa signos muy parecidos a los del tipo clásico. Muchas personas que viven con esta forma siguen notando una masa o hinchazón más que signos de alarma claramente distintos.
Variante sebácea
Esta variante rara también puede presentarse como un bulto de la glándula salival, y los signos suelen ser similares a los de otras formas de carcinoma epitelial-mioepitelial. En la mayoría de los casos, el subtipo se identifica después de la imagenología y la biopsia, más que por los signos por sí solos.
Transformación de alto grado
Esta variante más agresiva tiende a crecer más rápido y tiene más probabilidades de causar dolor, debilidad facial o molestias por presión sobre los tejidos cercanos. Incluso dentro del mismo tipo, la intensidad puede ir de leve a grave. Los médicos suelen tomarse esta forma más en serio porque puede extenderse o reaparecer con más facilidad.
¿Puedo ralentizar la aparición de los síntomas?
Nadie ha demostrado que los cambios en el estilo de vida o los medicamentos puedan retrasar de forma significativa el inicio de los síntomas en el carcinoma epitelio-mioepitelial, un cáncer poco frecuente que suele comenzar en una glándula salival, y no existe una forma comprobada de prevenirlo. Como es tan raro, la investigación es limitada; los hábitos saludables generales, como no fumar y mantener al día la atención médica y dental de rutina, favorecen la salud general, pero no se ha demostrado que reduzcan el riesgo de este cáncer de una manera clara y comprobada, y no existe una prueba de cribado estándar ni un medicamento preventivo para las personas sin síntomas. Lo que sí puede ayudar es que te evalúen pronto cualquier nuevo bulto cerca de la mandíbula, la boca o el cuello, ya que un diagnóstico temprano puede mejorar las opciones de tratamiento, aunque no puede garantizar un mejor resultado.
Lo que la genética puede decirte sobre los síntomas
En el carcinoma epitelio-mioepitelial, los cambios genéticos dentro del tumor pueden ayudar a explicar cómo se desarrolla el cáncer, pero por lo general no predicen de forma clara los síntomas del día a día. Algunos tumores presentan cambios en genes como HRAS, y en algunos casos estos pueden estar relacionados con el comportamiento del tumor, pero en general los médicos no pueden usarlos para saber de forma fiable qué síntomas aparecerán, qué gravedad tendrán ni exactamente cuándo empezarán. Para la mayoría de las personas que viven con este cáncer, los síntomas dependen más de dónde crece el tumor y de cuánto aumenta de tamaño que de un hallazgo genético específico.
Causas y Factores de Riesgo
Para muchas personas con carcinoma epitelial-mioepitelial, la gran pregunta es qué lo causó. En la mayoría de los casos, se desconocen las causas exactas del carcinoma epitelial-mioepitelial, pero parece comenzar cuando las células de las glándulas salivales acumulan cambios en el ADN con el tiempo. Este cáncer poco frecuente se observa con más frecuencia en adultos mayores, y puede afectar ligeramente más a las mujeres que a los hombres. Un tratamiento previo con radiación en la cabeza o el cuello puede aumentar el riesgo, pero no se ha demostrado una causa clara relacionada con el estilo de vida. Los investigadores siguen aprendiendo cómo encajan estas piezas, y la mayoría de los casos no se relaciona con un cambio genético heredado ni con una fuerte historia familiar.
¿Cuáles son las causas o factores de riesgo más comunes?
No se conoce una única causa del carcinoma epitelial-mioepitelial, y muchas personas que lo presentan no tienen ningún factor de riesgo claro. Se observa con mayor frecuencia en adultos mayores, suele comenzar en una glándula salival y, en algunos casos, se desarrolla a partir de un bulto no canceroso de larga evolución en una glándula salival. En algunos tumores se encuentran cambios en genes que controlan el crecimiento celular, especialmente en un gen llamado HRAS, y la radioterapia previa en la cabeza o el cuello también puede aumentar el riesgo.
Factores de Riesgo Ambientales y Biológicos
El carcinoma epitelio-mioepitelial es un cáncer de las glándulas salivales muy poco frecuente, por lo que sus factores de riesgo no están tan bien definidos como en los cánceres más comunes. Dicho esto, la biología y el entorno actúan de la mano. Cuando se buscan factores de riesgo para el carcinoma epitelio-mioepitelial, los vínculos más claros son la mayor edad y la radiación previa en la cabeza y el cuello, mientras que muchos casos aparecen sin una causa evidente.
El carcinoma epitelio-mioepitelial se observa con más frecuencia en adultos de mediana edad y mayores, sobre todo en la edad adulta tardía. Es poco frecuente en niños y adultos jóvenes.
Los estudios han encontrado el carcinoma epitelio-mioepitelial algo más a menudo en mujeres que en hombres. Esto solo es una pauta de quién padece el cáncer con más frecuencia, no una señal de que se espere que aparezca.
La exposición previa a radiación en la cabeza y el cuello puede aumentar el riesgo de cánceres de las glándulas salivales, incluidos tipos poco frecuentes como el carcinoma epitelio-mioepitelial. Este aumento del riesgo puede aparecer muchos años después del tratamiento con radiación u otra exposición importante.
Factores de Riesgo Genéticos
Para la mayoría de las personas con carcinoma epitelio-mioepitelial, los cambios genéticos clave son los que se desarrollan en el propio tumor con el tiempo, no cambios claramente heredados de uno de los progenitores. Las causas genéticas del carcinoma epitelio-mioepitelial aún se están aclarando porque este cáncer es poco frecuente, pero se reconocen bien algunos patrones. Las alteraciones de HRAS están entre los hallazgos más comunes, y algunos tumores presentan reorganizaciones génicas vinculadas a un crecimiento benigno previo de la glándula salival. Hasta ahora, no se ha relacionado de forma firme ningún síndrome familiar hereditario importante con la mayoría de los casos.
Cambios somáticos: En la mayoría de los casos, los cambios importantes en el ADN aparecen solo en el tumor y no están presentes en el resto del cuerpo. Esto significa que el cáncer suele comenzar por errores génicos que ocurrieron en las células de las glándulas salivales durante la vida, más que por un cambio claramente heredado.
Mutaciones de HRAS: Las alteraciones en el gen HRAS están entre los hallazgos genéticos más comunes en el carcinoma epitelio-mioepitelial. HRAS normalmente ayuda a controlar el crecimiento celular, y una versión alterada puede mantener demasiado activas las señales de crecimiento.
PLAG1 o HMGA2: Algunos carcinomas epitelio-mioepiteliales se desarrollan a partir de un adenoma pleomorfo preexistente, que es un tumor benigno de la glándula salival. En estos casos, pueden encontrarse reorganizaciones que implican PLAG1 o HMGA2 y apoyan ese origen tumoral previo.
Riesgo hereditario: En la mayoría de las personas con carcinoma epitelio-mioepitelial no se ha establecido un síndrome hereditario bien definido. Para muchas familias, esto significa que no se conoce un gran riesgo genético en los familiares basándose solo en este diagnóstico.
Factores de Riesgo del Estilo de Vida
Para el carcinoma epitelial-mioepitelial, la investigación directa sobre factores de riesgo relacionados con el estilo de vida es limitada porque se trata de un cáncer raro de las glándulas salivales. Aun así, algunos hábitos cotidianos pueden influir en el riesgo general de cáncer y pueden ser relevantes al pensar en los factores de riesgo relacionados con el estilo de vida para el carcinoma epitelial-mioepitelial. Las principales preocupaciones relacionadas con el estilo de vida son el consumo de tabaco, el consumo de alcohol, la calidad de la dieta, el exceso de peso corporal y la baja actividad física. No se ha demostrado que estos factores sean causas en todos los casos, pero pueden afectar el riesgo general de cáncer y la salud a largo plazo.
Fumar y otros consumos de tabaco pueden aumentar la probabilidad de lesión celular en los tejidos de la cabeza y el cuello. Con el tiempo, este tipo de daño repetido puede contribuir al desarrollo de cáncer y puede ser relevante para los tumores de las glándulas salivales.
Una ingesta alta de alcohol puede irritar los tejidos y se suma a la carga global de riesgo de cáncer. Cuando se combina con el tabaco, sus efectos dañinos sobre los tejidos de la cabeza y el cuello pueden ser incluso mayores.
Una dieta baja en frutas, verduras y fibra puede reducir la ingesta de nutrientes que ayudan a proteger las células del daño oxidativo. Las dietas ricas en alimentos ultraprocesados y calorías en exceso también pueden favorecer la inflamación crónica, que se relaciona con el riesgo de cáncer.
El sobrepeso y la obesidad pueden promover cambios hormonales e inflamatorios que pueden favorecer el desarrollo de cáncer. Mantener un peso corporal más saludable puede ayudar a reducir el riesgo global de cáncer, aunque la evidencia específica para este tumor es limitada.
Prevención de Riesgos
No existe una forma segura de prevenir el carcinoma epitelial-mioepitelial, y muchas personas que lo desarrollan no tienen una causa clara que se pueda evitar. Aun así, algunas medidas pueden ayudar a reducir el riesgo de cánceres de las glándulas salivales en general y a favorecer una atención más temprana si algo cambia. La prevención consiste en reducir el riesgo, no en eliminarlo por completo. Prestar atención a una nueva hinchazón cerca de la mandíbula o en la boca también puede ayudar a actuar antes si aparecen los primeros signos del carcinoma epitelial-mioepitelial.
No fumar y evitar el tabaco sin humo puede ayudar a reducir el riesgo de varios cánceres de cabeza y cuello, incluidos los cánceres que pueden afectar a las glándulas salivales. Si ahora usas tabaco, dejarlo puede seguir beneficiando tu salud a largo plazo.
El consumo intenso de alcohol se relaciona con algunos cánceres de la región de cabeza y cuello, así que reducirlo es una medida sensata para disminuir el riesgo. Mantener el consumo en niveles moderados o evitarlo por completo puede ser especialmente útil si además no fumas.
Limitar la exposición innecesaria a la radiación en la cabeza y el cuello puede disminuir el riesgo con el tiempo. Cuando se necesitan pruebas de imagen o tratamientos, los médicos intentan usar la menor cantidad posible que siga proporcionando una atención segura y precisa.
Algunos trabajos implican polvo, sustancias químicas o exposiciones industriales que pueden aumentar el riesgo de cáncer, aunque la relación con el carcinoma epitelial-mioepitelial no está bien definida. Usar equipo de protección y seguir las normas de seguridad laboral puede ayudar a reducir la exposición evitable.
¿Se puede prevenir Epithelial-myoepithelial carcinoma?
No se conoce ninguna forma demostrada de prevenir el carcinoma epitelial-mioepitelial, un cáncer poco frecuente que por lo general comienza en una glándula salival, porque su causa exacta todavía no está clara. En general, evitar el tabaco y hacer que revisen pronto cualquier nueva hinchazón o bulto cerca de la mandíbula, la boca o el cuello puede ayudar a proteger tu salud general, pero no se ha demostrado que estas medidas prevengan de forma fiable este cáncer específico.
Transmisión
El carcinoma epitelial-mioepitelial no es infeccioso, así que no puedes contraerlo de otra persona por el aire, el contacto cercano, las relaciones sexuales, los alimentos ni la sangre. No se transmite por besos, por compartir cubiertos, por tocar ni por cuidar a alguien que lo tenga.
Muchas personas que viven con carcinoma epitelial-mioepitelial también se preocupan por el riesgo para la familia, pero, en la mayoría de los casos, no se sabe que este cáncer se transmita de padres a hijos, así que las preguntas sobre cómo se hereda el carcinoma epitelial-mioepitelial suelen tener una respuesta tranquilizadora. Por lo general, se desarrolla debido a cambios en los genes que ocurren en las células de las glándulas salivales a lo largo de la vida, más que por una infección o por algo que otra persona pueda transmitirte.
Cuándo hacerse pruebas genéticas
En el carcinoma epitelio-mioepitelial, la prueba rutinaria de genes heredados no suele utilizarse para la detección temprana, porque se trata de un cáncer raro de las glándulas salivales sin un gen de cribado bien establecido. Puede considerarse la prueba genética en el propio tumor si el cáncer es recurrente, metastásico o el diagnóstico no está claro, y la prueba de genes heredados puede ser importante si hay una fuerte historia familiar de cánceres relacionados.
Diagnóstico
El carcinoma epitelio-mioepitelial suele diagnosticarse después de que un bulto de crecimiento lento, a menudo cerca de la mandíbula o en una glándula salival, lleve a una evaluación médica. Como es raro y puede parecerse a otros tumores de las glándulas salivales, el diagnóstico de carcinoma epitelio-mioepitelial suele depender del análisis del tejido más que de los síntomas por sí solos. Por lo general, los médicos empiezan con una exploración de la zona y pruebas de imagen para ver el tamaño del tumor y si hay estructuras cercanas afectadas.
Tu médico te pregunta cuándo notaste el bulto por primera vez, si ha crecido y si hay dolor, entumecimiento, dificultad para tragar o debilidad facial. También explora la boca, la mandíbula, el cuello y las glándulas salivales para buscar inflamación o ganglios linfáticos agrandados.
La ecografía, la tomografía computarizada (CT) o la resonancia magnética (MRI) pueden mostrar dónde comienza el tumor y hasta qué punto se extiende hacia los tejidos cercanos. Estas pruebas ayudan a planificar el lugar más seguro para tomar una muestra de la masa y pueden orientar después las decisiones de tratamiento.
Una aspiración con aguja fina o una biopsia con aguja gruesa extrae una pequeña muestra del bulto para analizarla. A menudo es el paso clave en cómo se diagnostica el carcinoma epitelio-mioepitelial, aunque una muestra pequeña no siempre da una respuesta definitiva.
Un patólogo estudia el tejido al microscopio para buscar el patrón típico de dos células que se ve en este cáncer. Como otros tumores de las glándulas salivales pueden parecerse, a veces el diagnóstico final solo puede hacerse después de que la cirugía retire más tejido.
¿Cómo se diagnostica Epithelial-myoepithelial carcinoma?
El carcinoma epitelial-mioepitelial suele diagnosticarse después de que un médico examine el bulto, pregunte por los síntomas y use pruebas de imagen, como una ecografía, una tomografía computarizada o una resonancia magnética, para ver dónde está y qué tamaño tiene. El diagnóstico se confirma mediante una biopsia, que consiste en tomar una pequeña muestra de tejido, o analizando el tejido extirpado durante la cirugía y observándolo al microscopio; también pueden usarse tinciones especiales de laboratorio para distinguirlo de otros tumores de las glándulas salivales. Las pruebas genéticas no suelen ser la forma principal de diagnosticar este cáncer, pero a veces pueden usarse para aportar información en casos poco claros.
Etapas de Epithelial-myoepithelial carcinoma
El carcinoma epitelio-mioepitelial suele describirse según el estadio del cáncer, que te indica qué tan grande es el tumor y si se ha extendido. Esto importa porque el estadio ayuda a orientar el tratamiento y da una idea más clara de qué es lo que los médicos vigilan con el paso del tiempo. En muchas personas, los síntomas iniciales del carcinoma epitelio-mioepitelial pueden ser sutiles, como un bulto de crecimiento lento cerca de una glándula salival, con mayor frecuencia en la zona de la parótida, cerca de la mandíbula y la oreja.
Estadio 1
El tumor es pequeño y está limitado al lugar donde se originó. No se ha extendido a los ganglios linfáticos cercanos ni a otras partes del cuerpo.
Estadio 2
El tumor es más grande que en el estadio 1, pero sigue confinado a la zona original. Todavía no hay extensión a los ganglios linfáticos ni a órganos distantes.
Estadio 3
El cáncer puede ser más grande o haber empezado a afectar a un ganglio linfático cercano del mismo lado. Algunas personas también presentan signos de que está afectando más profundamente a los tejidos cercanos.
Estadio 4
El cáncer está más avanzado y puede estar creciendo hacia estructuras cercanas, como la piel, el hueso, los nervios o tejidos más profundos. También puede haberse extendido a varios ganglios linfáticos o a zonas distantes del cuerpo, como los pulmones.
Perspectivas y Pronóstico
El pronóstico del carcinoma epitelio-mioepitelial suele ser relativamente favorable en comparación con muchos otros cánceres de las glándulas salivales, porque por lo general es un tumor de bajo grado que tiende a crecer lentamente. Sin embargo, el pronóstico varía según el tamaño del tumor, su localización, la completitud de la extirpación quirúrgica y si existe invasión local, recurrencia o diseminación a los ganglios linfáticos o a sitios distantes. La recurrencia local no es infrecuente y, a veces, aparece años después del tratamiento inicial, por lo que el seguimiento a largo plazo es importante incluso después de una cirugía aparentemente exitosa. La mayoría de las personas evoluciona bien cuando el cáncer se detecta temprano y se extirpa por completo, pero los casos más agresivos o con transformación a alto grado tienen un pronóstico peor. La muerte por carcinoma epitelio-mioepitelial es poco común en general, aunque el riesgo de mortalidad aumenta en la enfermedad avanzada, recurrente o metastásica.
Efectos a Largo Plazo
Para muchas personas, el panorama a largo plazo del carcinoma epiteliomioepitelial depende sobre todo de dónde comenzó el tumor, de si puede extirparse por completo y de si vuelve después del tratamiento. Este cáncer suele crecer lentamente, pero aun así puede causar problemas duraderos en la zona alrededor de la glándula salival y, en algunos casos, extenderse más adelante. Los efectos a largo plazo varían mucho, y algunas personas evolucionan bien durante años con un seguimiento cuidadoso. Pensar en los efectos a largo plazo del carcinoma epiteliomioepitelial ayuda a explicar por qué los médicos pueden vigilarlo con el tiempo.
El carcinoma epiteliomioepitelial puede volver a aparecer en la misma zona meses o años después del tratamiento, incluso cuando al principio parecía completamente tratado. Esta es una de las principales preocupaciones a largo plazo, porque el nuevo crecimiento puede afectar a los tejidos cercanos y, a veces, dar lugar a más tratamiento.
Cuando este cáncer afecta a una glándula salival, muchas personas que viven con carcinoma epiteliomioepitelial pueden tener sequedad bucal persistente o una menor producción de saliva, especialmente si la glándula se extirpó o se dañó. Con el tiempo, esto puede hacer más difícil comer alimentos secos, hablar durante largos períodos y cuidar la salud dental.
Algunas personas pueden notar que la rigidez, las molestias o la hinchazón duraderas alrededor de la mandíbula y la mejilla cambian la facilidad con la que mastican o abren la boca. Si se afectan los músculos o los tejidos blandos cercanos, cosas cotidianas como sonreír para una foto o comer un bocadillo pueden resultar menos cómodas.
Si el tumor crece cerca de los nervios faciales, a veces puede provocar debilidad duradera, entumecimiento o cambios en el movimiento de la cara. En algunas personas, esto puede afectar al parpadeo, la sonrisa o la sensibilidad de un lado de la cara.
Cómo es vivir con Epithelial-myoepithelial carcinoma
Vivir con carcinoma epitelio-mioepitelial a menudo significa afrontar la incertidumbre tanto como el propio tumor, porque este cáncer raro de las glándulas salivales puede crecer lentamente y, aun así, requerir cirugía y, a veces, radioterapia, lo que puede afectar el confort, la energía, la apariencia, la masticación, la deglución o el movimiento facial, según dónde esté situado el tumor. En la vida diaria, muchas personas tienen que compaginar las visitas médicas, el tiempo de recuperación y la carga emocional de saber que un cáncer es poco frecuente, lo que puede hacer más difícil encontrar historias cercanas o apoyo. La familia y los amigos cercanos suelen implicarse en las citas, los cuidados y el apoyo emocional, de modo que la afección puede repercutir en el trabajo, las rutinas y las relaciones, aunque muchas personas continúan con gran parte de su vida habitual entre el tratamiento y el seguimiento.
Tratamiento y Medicamentos
El carcinoma epitelial-mioepitelial suele tratarse primero con cirugía para extirpar el tumor, porque este cáncer a menudo crece en una glándula salival y puede reaparecer si quedan células residuales. Después de la cirugía, los médicos pueden recomendar radioterapia, especialmente si el tumor es grande, tiene márgenes cercanos o positivos, o muestra signos de propagación al tejido o los nervios cercanos. La atención suele ser diferente en cada persona y, si el cáncer se ha diseminado o vuelve después de la atención inicial, los especialistas pueden considerar una cirugía adicional, radioterapia o, en ocasiones, tratamiento farmacológico como quimioterapia, aunque los medicamentos suelen tener un papel más limitado que la cirugía. Como el carcinoma epitelial-mioepitelial es raro y puede comportarse de forma variable, las visitas de seguimiento y las pruebas de imagen son una parte importante de la atención para detectar y tratar con rapidez los signos tempranos de recurrencia.
¿Se puede curar Epithelial-myoepithelial carcinoma?
A veces. Cuando el carcinoma epitelial-mioepitelial se detecta pronto y puede extirparse por completo, el tratamiento, por lo general cirugía y a veces radioterapia, puede curarlo, pero no hay una cura garantizada y puede reaparecer incluso años después. Si se ha diseminado o reaparece después del tratamiento, la atención suele centrarse en controlar el cáncer, ralentizar su crecimiento y aliviar los síntomas.
Tratamiento No Farmacológico
Para muchas personas que viven con carcinoma epitelial-mioepitelial, el tratamiento suele centrarse más en procedimientos que en medicamentos, sobre todo porque este cáncer raro de las glándulas salivales por lo general se trata de forma local. El objetivo principal es extirpar o controlar el tumor mientras se protege al máximo el habla, la deglución, la alimentación y el bienestar. Los tratamientos de apoyo también pueden ayudar durante la recuperación y el seguimiento, ya que algunas personas necesitan cuidados adicionales por la sequedad de boca, la rigidez o los cambios en la masticación y el habla.
La cirugía suele ser el tratamiento principal del carcinoma epitelial-mioepitelial, especialmente cuando el tumor se puede extirpar por completo. Esto suele significar retirar el cáncer con un margen de tejido sano, y a veces extirpar parte o toda una glándula salival y los ganglios linfáticos cercanos si existe preocupación por la diseminación.
La radioterapia puede usarse después de la cirugía cuando los márgenes son estrechos, el tumor es más grande o el cáncer tiene características asociadas con una mayor probabilidad de recaída. En algunas personas que no pueden someterse a cirugía, también puede utilizarse para ayudar a controlar la enfermedad de forma local.
Si la cirugía afecta la cara, la boca o la mandíbula, los procedimientos reconstructivos pueden ayudar a recuperar la apariencia y la función cotidiana. Esto puede facilitar la masticación, el habla clara y una mayor comodidad en la vida diaria.
El tratamiento en la cabeza y el cuello puede dejar a algunas personas con dificultad para tragar, cambios en la voz o rigidez mandibular. Los programas estructurados, como la terapia del habla y de la deglución, pueden ayudar a recuperar fuerza, mejorar la seguridad al comer y apoyar la recuperación después del tratamiento.
Tus genes pueden influir en cómo te funcionan los medicamentos
Para el carcinoma epitelio-mioepitelial, el tratamiento suele centrarse en la cirugía y, a veces, la radioterapia, por lo que no hay opciones farmacológicas cotidianas bien establecidas en las que se sepa que las diferencias genéticas heredadas cambien de forma clara cómo actúa el medicamento. Si el cáncer reaparece o se disemina y se considera un tratamiento farmacológico, a veces los médicos pueden analizar el propio tumor para buscar cambios que ayuden a orientar la atención, pero esto no forma parte de la práctica habitual y todavía no ofrece respuestas claras y estándar para la mayoría de las personas que viven con este cáncer raro. En resumen, la selección de medicamentos basada en genes no es una parte habitual de la atención para esta afección en este momento.
Tratamientos Farmacológicos
El tratamiento farmacológico no es el enfoque principal del carcinoma epitelial-mioepitelial, y muchas personas nunca necesitan medicamentos contra el cáncer, ya que la cirugía suele ser el tratamiento clave. Cuando el cáncer se ha extendido, reaparece o no puede extirparse por completo, los médicos pueden considerar medicamentos que se usan con más frecuencia para otros cánceres de las glándulas salivales. No existe un plan farmacológico estándar único para el tratamiento del carcinoma epitelial-mioepitelial avanzado, por lo que la atención suele individualizarse. No todas las personas responden del mismo modo al mismo medicamento.
se puede usar cisplatin o carboplatin cuando el carcinoma epitelial-mioepitelial es recurrente, metastásico o no es apto para cirugía. Estos medicamentos a menudo se administran junto con otro fármaco de quimioterapia, en lugar de usarse solos.
paclitaxel o docetaxel pueden combinarse con un fármaco con platino para ayudar a frenar el crecimiento tumoral en el carcinoma epitelial-mioepitelial avanzado. Este enfoque se toma de planes de tratamiento usados para otros cánceres de las glándulas salivales, porque los datos específicos sobre EMC son limitados.
5-fluorouracilo, a menudo llamado 5-FU, y el fármaco oral relacionado capecitabina a veces se usan en quimioterapia combinada. Pueden considerarse cuando los médicos quieren un régimen farmacológico más amplio para una enfermedad que se ha extendido o ha reaparecido.
algunos especialistas pueden usar regímenes con varios fármacos que incluyen cyclophosphamide, doxorubicin o vinorelbine en casos seleccionados. Como el carcinoma epitelial-mioepitelial es poco frecuente, estas decisiones suelen basarse en pequeñas series de casos y en los objetivos de tratamiento de cada persona.
Influencias Genéticas
En el carcinoma epitelio-mioepitelial, parece que la genética importa sobre todo dentro del tumor, más que por rasgos heredados en las familias. La mayoría de las personas con carcinoma epitelio-mioepitelial no tienen un síndrome hereditario de cáncer conocido, por lo que, por lo general, no hay una fuerte historia familiar. En cambio, los investigadores han encontrado cambios adquiridos en genes de las propias células cancerosas, especialmente en un gen llamado HRAS; un cambio en un gen a veces puede afectar la salud al impulsar a las células a crecer cuando no deberían hacerlo. Algunos tumores también muestran cambios en vías que implican PIK3CA o AKT1, y un número menor puede presentar cambios genéticos vinculados a un tumor benigno previo de la glándula salival. Para muchas personas que viven con carcinoma epitelio-mioepitelial, esto significa que la prueba genética se realiza con más frecuencia en el tejido tumoral que con un análisis de sangre para buscar una afección hereditaria. Estos cambios genéticos en el carcinoma epitelio-mioepitelial pueden ayudar a confirmar el diagnóstico y, en algunos casos, orientar las decisiones de tratamiento, aunque este cáncer es raro y las pruebas no siempre cambian la atención.
¿Es Epithelial-myoepithelial carcinoma genético?
La genética importa en el carcinoma epitelio-mioepitelial, pero en la mayoría de las personas no se conoce una causa heredada única. Este cáncer suele desarrollarse por cambios adquiridos en el ADN del propio tumor, más que por variaciones transmitidas en las familias.
Tener un riesgo genético no es necesariamente un diagnóstico
Las variantes genéticas son comunes en la población general y forman parte normal de la biología humana. La mayoría no afectan directamente a la salud y simplemente reflejan la diversidad humana natural. En muchos genes, tener una variante asociada con una afección sugiere una posible relación más que un diagnóstico seguro, sobre todo cuando intervienen varios genes y factores ambientales. Sin embargo, en algunas situaciones, una sola variante bien conocida en un gen concreto es suficiente para confirmar un diagnóstico.
Farmacogenética - cómo la genética influye en los medicamentos
Para muchas personas que viven con carcinoma epitelio-mioepitelial, el tratamiento depende más de la ubicación del tumor, de si se puede extirpar por completo y de si ha reaparecido que de la genética por sí sola. La cirugía suele ser el tratamiento principal, y algunas personas también necesitan radioterapia, así que a menudo no existe un plan estándar de medicamentos en el que el análisis de genes heredados cambie claramente la atención. Si el cáncer se disemina o reaparece y se están considerando medicamentos, el estudio genético a veces puede identificar cambios en el tumor que pueden ayudar a los médicos a buscar un tratamiento dirigido compatible o un ensayo clínico. En el carcinoma epitelio-mioepitelial, se han encontrado cambios en genes como HRAS en algunos tumores, pero esto todavía no significa que exista un solo medicamento probado que funcione para todas las personas con ese resultado. Como este cáncer es poco frecuente, los médicos suelen usar la genética del tumor como una parte del rompecabezas, no como una respuesta de sí o no. Esto significa que el mejor tratamiento para el carcinoma epitelio-mioepitelial suele ser individualizado, usando los hallazgos genéticos del tumor junto con los resultados de anatomía patológica, las pruebas de imagen y tu estado general de salud.
Interacciones con otras condiciones
El carcinoma epitelio-mioepitelial suele afectar a las glándulas salivales y, para muchas personas que viven con él, el problema principal no es que interactúe de forma intensa con las enfermedades crónicas comunes, sino que puede parecerse a otras afecciones de las glándulas salivales. Por ejemplo, un bulto de crecimiento lento cerca de la mandíbula o la oreja puede parecer al principio un tumor benigno, de modo que los primeros signos del carcinoma epitelio-mioepitelial pueden confundirse con un problema glandular menos grave. También puede desarrollarse dentro de un adenoma pleomorfo, que es un tumor benigno más frecuente de las glándulas salivales, por lo que los médicos suelen estudiar el tejido con atención para distinguir si está presente una afección, la otra o ambas juntas. Otro aspecto importante es cómo puede relacionarse con otras enfermedades. Si el tumor crece hacia los nervios o tejidos cercanos, los signos pueden solaparse con otras causas de debilidad facial, dolor o dificultad para tragar, lo que puede retrasar el diagnóstico. A diferencia de algunos cánceres, no se conoce que el carcinoma epitelio-mioepitelial tenga interacciones amplias y predecibles con enfermedades en todo el cuerpo, pero el seguimiento cuidadoso es importante porque la recurrencia o la diseminación pueden afectar a los pulmones, los ganglios linfáticos o las estructuras cercanas.
Cómo los genes pueden causar enfermedades
Los seres humanos tienen más de 20 000 genes, y cada uno realiza una o algunas funciones específicas en el cuerpo. Un gen le indica al cuerpo cómo digerir la lactosa de la leche, otro le dice cómo construir huesos fuertes y otro evita que las células comiencen a multiplicarse sin control y se conviertan en cáncer. Como todos estos genes juntos son las instrucciones de construcción de nuestro cuerpo, un defecto en uno de ellos puede tener consecuencias graves para la salud.
A través de décadas de investigación genética, conocemos el código genético de cualquier gen humano sano/funcional. También hemos identificado que, en ciertas posiciones de un gen, algunas personas pueden tener una letra genética diferente a la tuya. A estos puntos críticos los llamamos “variaciones genéticas” o simplemente “variantes”. En muchos casos, los estudios han demostrado que tener la letra genética “G” en una posición específica es saludable, mientras que tener la letra “A” en la misma posición interrumpe la función del gen y causa una enfermedad. Genopedia te permite ver estas variantes en los genes y resume todo lo que sabemos de la investigación científica sobre qué letras genéticas (genotipos) tienen consecuencias buenas o malas para tu salud o tus rasgos.
¿Qué otras condiciones pueden causar síntomas similares a Epithelial-myoepithelial carcinoma?
Otros problemas de las glándulas salivales pueden parecerse mucho al carcinoma epitelio-mioepitelial, especialmente un tumor benigno frecuente de las glándulas salivales llamado adenoma pleomorfo y otros cánceres de las glándulas salivales, como el carcinoma adenoide quístico o el carcinoma mucoepidermoide. Una glándula salival obstruida o infectada, o un ganglio linfático inflamado cerca de la mandíbula o la oreja, también puede causar un bulto, dolor o hinchazón que al principio parece similar. Como estas afecciones pueden solaparse tanto, por lo general los médicos necesitan pruebas de imagen y una pequeña muestra de tejido para distinguirlas.
Historia
Las personas que viven con carcinoma epitelio-mioepitelial suelen enfrentarse primero a un bulto de crecimiento lento, por lo general cerca de una glándula salival, mucho antes de oír siquiera el nombre. En la vida diaria, esto puede significar notar una hinchazón indolora cerca de la mandíbula o debajo de la oreja que al principio parece fácil de ignorar, sobre todo si cambia muy lentamente a lo largo de meses.
Este cáncer entró en la literatura médica relativamente tarde en comparación con muchos tumores más comunes. Descrito por primera vez en la literatura médica como un cáncer distinto de la glándula salival en la década de 1970, se reconoció porque los patólogos empezaron a observar un patrón muy específico al microscopio: dos capas diferentes de células tumorales creciendo juntas. Eso ayudó a separar el carcinoma epitelio-mioepitelial de otros tumores de las glándulas salivales que pueden parecer similares a simple vista.
A medida que mejoró el conocimiento médico, los médicos también aprendieron que el carcinoma epitelio-mioepitelial suele comportarse como un cáncer de bajo grado, lo que significa que a menudo crece más lentamente que muchos otros cánceres. Aun así, la historia de esta afección ha demostrado que “de crecimiento lento” no siempre significa inocuo. Con el tiempo, los informes dejaron claro que algunos tumores pueden reaparecer después del tratamiento, y un número menor puede extenderse, por lo que el seguimiento cuidadoso se convirtió en una parte importante de la atención.
Con los años, la forma de entender esta afección ha cambiado a medida que se reunían más casos en hospitales y centros oncológicos. Las descripciones iniciales se basaban sobre todo en cómo se veía el tumor al microscopio, mientras que las investigaciones posteriores añadieron imágenes, resultados quirúrgicos y estudios más amplios sobre los resultados a largo plazo. Más adelante, los investigadores también identificaron una base genética en al menos algunos casos, lo que ayudó a confirmar que se trataba de un tipo de cáncer verdadero y distinto, y no solo de una variante de otro tumor.
Hoy en día, la historia del carcinoma epitelio-mioepitelial aún se está escribiendo porque sigue siendo poco frecuente. Esa rareza importa: muchas personas con carcinoma epitelio-mioepitelial quizá nunca hayan oído hablar de él antes del diagnóstico, e incluso los médicos con experiencia pueden ver solo unos pocos casos en toda una carrera. Conocer esta historia ayuda a explicar por qué el diagnóstico puede llevar tiempo y por qué los especialistas suelen revisar la biopsia con cuidado cuando los signos iniciales del carcinoma epitelio-mioepitelial parecen leves o inespecíficos.