Le carcinome épidermoïde de la vulve est un cancer qui débute dans la peau de la vulve, et il touche le plus souvent les personnes âgées. Les signes précoces du carcinome épidermoïde de la vulve peuvent inclure des démangeaisons, des douleurs, une sensation de brûlure, des saignements, ou une plaie ou une masse qui ne cicatrise pas. Beaucoup de personnes ne réalisent que plus tard que leurs signes étaient liés au carcinome épidermoïde de la vulve. Il peut d’abord évoluer lentement, mais il peut devenir mortel s’il se propage aux ganglions lymphatiques voisins ou à d’autres parties du corps. Le traitement repose habituellement sur la chirurgie, et certaines personnes ont aussi besoin d’une radiothérapie ou d’une chimiothérapie.
Combien de personnes vivent avec Vulvar squamous tumor ?
Dans le monde, environ 180,000 personnes vivaient avec un cancer de la vulve dans les 5 ans suivant le diagnostic (Global Cancer Observatory, 2022) ; comme environ 85% à 90% des cancers de la vulve sont de type épidermoïde, cela suggère qu’environ 153,000-162,000 personnes dans le monde vivaient avec une tumeur épidermoïde de la vulve, mais il s’agit d’une estimation plutôt que d’un décompte direct. Aux États-Unis, environ 28,000 personnes vivaient avec un cancer de la vulve dans les 5 ans suivant le diagnostic (SEER*Explorer, 2021) ; par conséquent, environ 24,000-25,000 vivaient probablement avec le type épidermoïde, là encore à titre d’estimation plutôt que de décompte direct.
Aperçu
Vulvar squamous tumorSymptômes
La tumeur épidermoïde de la vulve provoque souvent une masse vulvaire persistante, des démangeaisons, une douleur ou des brûlures. Certaines personnes remarquent des changements de couleur de la peau, une plaie qui ne cicatrise pas, des saignements ou une douleur pendant les rapports sexuels ; il peut s’agir de signes précoces d’une tumeur épidermoïde de la vulve.
Perspectives et Pronostic
Le pronostic d’une tumeur épidermoïde vulvaire est souvent bon lorsqu’elle est dépistée précocement et traitée. Le pronostic dépend principalement de la taille de la tumeur, de l’extension aux ganglions lymphatiques et de la survenue d’une récidive. Un suivi régulier aide à repérer rapidement toute modification.
Causes et facteurs de risque
Le risque de tumeur épidermoïde de la vulve augmente en cas d’infection par le HPV, de tabagisme, d’âge avancé et d’affections cutanées chroniques de la vulve. Une immunité affaiblie, notamment après une greffe d’organe ou en cas d’infection par le VIH, augmente également ce risque. Certains cas se développent sans cause clairement identifiée.
Influences génétiques
Pour la tumeur épidermoïde de la vulve, la génétique intervient généralement davantage au niveau de la tumeur elle-même que par un risque héréditaire. De nombreux cas impliquent des modifications acquises de l’ADN liées à une infection par le HPV ou à une maladie cutanée vulvaire chronique, tandis que les causes fortement héréditaires sont rares.
Diagnostic
La tumeur épidermoïde de la vulve est généralement diagnostiquée après un examen pelvien et une biopsie de la zone. Des examens d’imagerie peuvent être utilisés pour évaluer sa taille, les tissus voisins ou l’extension de la maladie.
Traitement et médicaments
Le traitement d’une tumeur épidermoïde de la vulve repose souvent sur une intervention chirurgicale visant à retirer la tumeur, parfois avec les ganglions lymphatiques voisins. Certaines personnes ont également besoin d’une radiothérapie, d’une chimiothérapie, ou des deux, en particulier si le cancer est plus volumineux, s’est propagé ou récidive.
Symptômes
Le carcinome épidermoïde de la vulve se manifeste souvent par une tache, une plaie ou des démangeaisons persistantes, plutôt que par une apparition brutale. Les premiers signes du carcinome épidermoïde de la vulve peuvent être facilement confondus avec une irritation, une éruption cutanée ou une infection de la région génitale externe. Les signes varient d’une personne à l’autre et peuvent évoluer avec le temps.
Des démangeaisons persistantes de la vulve sont l’un des signes les plus fréquents. Toutes les démangeaisons ne signifient pas un carcinome épidermoïde de la vulve; des affections cutanées et des infections peuvent provoquer des signes similaires. Elles deviennent plus préoccupantes lorsqu’elles reviennent sans cesse ou ne s’améliorent pas avec le traitement habituel.
La peau peut paraître plus épaisse, plus rugueuse, squameuse ou d’une couleur différente de la normale. Certaines personnes remarquent une zone pâle, rouge ou plus foncée qui persiste au même endroit au lieu de s’estomper.
Une nouvelle bosse, une zone évoquant une verrue ou une plaie ouverte qui ne cicatrise pas peut être un signe d’alerte. Elle peut être irritée par les sous-vêtements, la marche ou l’essuyage après être allé aux toilettes.
Le carcinome épidermoïde de la vulve peut provoquer une sensation de brûlure, des picotements, une sensibilité ou une gêne persistante dans la région. Pour beaucoup, cela peut se traduire par une douleur pendant les rapports sexuels, l’exercice ou lorsque l’urine touche une peau irritée.
Comment les gens remarquent-ils généralement Vulvar squamous tumor en premier ?
De nombreuses personnes remarquent d’abord une tumeur épidermoïde de la vulve parce qu’une zone de peau de la vulve commence à présenter une sensation anormalement différente de façon persistante, souvent avec des démangeaisons, une sensation de brûlure, une sensibilité douloureuse ou une douleur qui ne disparaît pas. Les premiers signes d’une tumeur épidermoïde de la vulve peuvent aussi inclure une nouvelle masse, une zone de peau épaissie ou rugueuse, une plaie ou un ulcère qui ne cicatrise pas, ou des changements de couleur de la peau, par exemple des zones rouges, blanches ou plus foncées. Certaines personnes remarquent aussi des spottings, des saignements ou une douleur pendant la miction ou les rapports sexuels, ce qui explique pourquoi toute modification vulvaire qui dure plus de quelques semaines mérite d’être évaluée.
Types de Vulvar squamous tumor
La tumeur épidermoïde vulvaire n’est pas un type unique. En pratique, les médecins décrivent différents types de tumeur épidermoïde vulvaire selon l’aspect des cellules au microscope et, dans certains cas, selon que la tumeur est liée au papillomavirus humain, ou HPV. Les signes peuvent se chevaucher d’un type à l’autre, mais beaucoup de personnes vivant avec cette affection remarquent un prurit persistant, une douleur, une masse, un épaississement cutané ou une zone qui saigne ou ne cicatrise pas. Chaque type ne s’exprime pas de la même façon chez toutes les personnes.
Type verruqueux
Cette forme liée au HPV apparaît souvent comme une zone en relief, rugueuse ou d’aspect verruqueux sur la vulve. Elle peut provoquer un prurit, des brûlures ou de légers saignements, surtout si la peau est irritée. Certaines personnes la trouvent plus irrégulière ou bosselée que d’autres formes.
Type basaloïde
Il s’agit d’une autre variante liée au HPV, qui peut se manifester par une lésion, une plaque ou une masse ferme qui change en continu au lieu de cicatriser. Une douleur, une sensibilité, un prurit ou un léger saignement peuvent survenir, mais les signes initiaux peuvent être discrets. Chez certaines personnes, son aspect peut être plus plat et moins verruqueux que celui du type verruqueux.
Type kératinisant
Il s’agit de la forme la plus fréquente indépendante du HPV et elle est plus souvent observée chez les personnes âgées. Elle peut se développer sur une peau qui a longtemps été prurigineuse, sèche, épaissie ou fragile, et les personnes peuvent remarquer une lésion persistante, une masse dure ou une douleur à la marche ou en position assise. Les activités quotidiennes mettent souvent plus clairement en évidence les différences entre les types de signes.
Type verruqueux
Cette variante rare évolue habituellement lentement et forme souvent une masse volumineuse, évocatrice d’un chou-fleur, sur la vulve. Elle peut provoquer une sensation de pression, une gêne, des sécrétions ou des difficultés d’hygiène plus qu’un saignement précoce. Par rapport aux autres variantes, elle a tendance à s’étendre d’abord localement plutôt qu’en profondeur.
Puis-je ralentir l'apparition des symptômes ?
Il n’existe pas de moyen éprouvé de retarder de façon fiable l’apparition des symptômes une fois qu’une tumeur épidermoïde vulvaire, un type de cancer de la peau autour de l’orifice vaginal, a débuté, mais certaines mesures peuvent diminuer la probabilité que ce cancer se développe initialement. Les facteurs les mieux étayés sont le fait de ne pas fumer, de recevoir le vaccin contre le HPV s’il vous est recommandé, de réduire l’exposition au HPV par des rapports sexuels plus sûrs, et de faire traiter les problèmes cutanés persistants dans cette zone, car ces mesures peuvent réduire le risque mais ne préviennent pas avec certitude le cancer. Des consultations régulières de gynécologie et le fait de faire évaluer précocement des démangeaisons persistantes, une douleur, un ulcère, un saignement ou une nouvelle masse sont des moyens bien établis de détecter plus tôt les changements, ce qui ne peut pas promettre une meilleure évolution mais peut faire une réelle différence.
Ce que la génétique peut vous apprendre sur les symptômes
Pour de nombreuses personnes vivant avec une tumeur épidermoïde vulvaire, la génétique ne permet généralement pas de prédire avec précision quels signes elles présenteront au jour le jour ; les signes sont plus souvent déterminés par la localisation de la tumeur, sa taille et le fait qu’elle ait ou non envahi les tissus voisins. Certaines tumeurs se développent selon différentes voies biologiques, par exemple celles liées à une infection par le HPV ou celles liées à une maladie cutanée vulvaire de longue durée, et ces profils peuvent influencer le moment où le cancer tend à apparaître ainsi que son degré d’agressivité. L’analyse génétique de la tumeur peut parfois aider les médecins à comprendre son comportement, mais elle ne constitue pas une méthode fiable pour prévoir un profil de signes précis, tel que des démangeaisons, une douleur, des saignements ou une lésion visible.
Causes et Facteurs de Risque
Une infection durable par le papillomavirus humain, ou HPV, est une cause fréquente de tumeur épidermoïde de la vulve. Parmi les autres facteurs de risque de tumeur épidermoïde de la vulve figurent un âge plus avancé, le tabagisme, un affaiblissement du système immunitaire et une affection cutanée chronique appelée lichen scléreux. Certaines tumeurs ne sont pas liées au HPV et se développent plutôt après des années de lésions cutanées et de modifications cellulaires. Une cause génétique héréditaire claire est rare, mais des différences héréditaires de la fonction immunitaire peuvent avoir une légère influence sur le risque. Considérez les facteurs de risque comme des pièces d’un puzzle, et non comme l’ensemble du tableau.
Quelles sont les causes ou facteurs de risque les plus courants ?
Les principaux facteurs de risque d’une tumeur épidermoïde de la vulve sont une infection persistante par le papillomavirus humain, ou HPV, le tabagisme, l’âge avancé et un système immunitaire affaibli. Un autre facteur de risque important est une affection cutanée vulvaire chronique appelée lichen scléreux, qui peut provoquer des démangeaisons, une sensibilité et une fragilité cutanée au fil du temps. Le risque génétique lié à la famille est généralement faible dans ce cas, et la plupart des cas ne sont pas héréditaires.
Facteurs de Risque Environnementaux et Biologiques
La tumeur squameuse de la vulve se développe généralement après des modifications à long terme des cellules de la peau vulvaire, plutôt qu’à la suite d’une cause unique. Comprendre les principaux facteurs de risque de tumeur squameuse de la vulve peut aider à expliquer qui peut avoir besoin d’un suivi plus rapproché. Les médecins regroupent souvent les risques en facteurs internes (biologiques) et externes (environnementaux). Les risques connus les plus importants incluent une infection persistante par le papillomavirus humain (HPV), un âge plus avancé, une maladie cutanée vulvaire chronique et des troubles qui affaiblissent les défenses immunitaires.
Une infection durable par un HPV à haut risque peut modifier les cellules vulvaires au fil du temps et augmenter le risque de tumeur squameuse de la vulve. Cette voie est plus fréquente chez les personnes plus jeunes, mais elle peut aussi survenir à d’autres âges.
Ce cancer devient plus fréquent avec l’âge, surtout après la ménopause. Au fil des années, des lésions cellulaires répétées et une réparation plus lente peuvent rendre des modifications anormales plus probables.
Cette maladie inflammatoire cutanée chronique peut provoquer des démangeaisons, une fragilité cutanée et des cicatrices de la vulve. Lorsqu’elle persiste, elle augmente le risque de tumeur squameuse de la vulve, même en l’absence d’implication du HPV.
Un système immunitaire affaibli peut rendre plus difficile l’élimination du HPV ou le contrôle de cellules anormales. Cela peut se voir en cas de VIH, après une greffe d’organe ou avec des médicaments qui freinent l’immunité.
Facteurs de Risque Génétiques
Dans la tumeur épidermoïde de la vulve, l’histoire génétique principale correspond généralement à des modifications qui apparaissent dans les cellules tumorales elles-mêmes, et non à un fort risque héréditaire transmis au sein des familles. Certains facteurs de risque sont hérités via nos gènes. Les modifications les mieux connues touchent des gènes qui aident les cellules à réparer les lésions, à contrôler la croissance et à s’arrêter lorsqu’un problème survient. Dans l’ensemble, les facteurs de risque génétiques de la tumeur épidermoïde de la vulve sont encore en cours de cartographie, et de nombreuses personnes atteintes de ce cancer n’ont pas de cause héréditaire claire.
Modifications de TP53: TP53 est un gène clé qui aide les cellules lésées à arrêter de se multiplier ou à mourir lorsqu’elles le devraient. Les modifications de TP53 comptent parmi les événements génétiques les plus fréquents observés dans la tumeur épidermoïde de la vulve, et elles sont habituellement acquises plutôt qu’héritées.
Modifications de TERT: TERT aide à contrôler combien de temps les cellules peuvent continuer à se diviser. Des modifications à proximité de ce gène peuvent permettre à des cellules vulvaires anormales de continuer à croître alors qu’elles devraient normalement ralentir ou s’arrêter.
Modifications de CDKN2A: CDKN2A aide à agir comme un frein du cycle cellulaire. Lorsque ce gène est altéré, les cellules peuvent franchir trop facilement les étapes de croissance, ce qui peut favoriser la formation d’une tumeur épidermoïde de la vulve.
Gènes du signal de croissance: des gènes tels que PIK3CA, HRAS et PTEN aident à réguler les signaux qui indiquent aux cellules quand croître, se reposer ou survivre. Des modifications de ces voies peuvent maintenir les signaux de croissance activés trop longtemps.
Modifications de NOTCH1: NOTCH1 aide les cellules superficielles à mûrir de façon ordonnée. Lorsqu’il est altéré, les cellules peuvent rester plus anormales et moins bien contrôlées, ce qui peut favoriser le développement tumoral.
Syndromes héréditaires: les causes fortement héréditaires sont rares, mais quelques troubles de réparation de l’ADN peuvent augmenter le risque de cancers épidermoïdes dans la région génitale. L’anémie de Fanconi en est l’exemple le plus clair, même si elle n’explique qu’un petit nombre de cas.
Facteurs de Risque Liés au Mode de Vie
Plusieurs des principaux facteurs de risque liés au mode de vie du carcinome épidermoïde de la vulve sont davantage liés à l’exposition au HPV et au tabagisme qu’à l’alimentation ou à l’exercice. En pratique, l’influence du mode de vie sur le risque de carcinome épidermoïde de la vulve dépend souvent de comportements qui favorisent une infection persistante par le HPV ou diminuent la capacité de l’organisme à éliminer les cellules anormales. Certaines habitudes ne provoquent pas directement une tumeur à elles seules, mais elles peuvent augmenter la probabilité de voir apparaître et persister des modifications précancéreuses de la vulve.
Le tabagisme est l’un des facteurs de risque modifiables les plus clairement établis pour le carcinome épidermoïde de la vulve. Il peut altérer les défenses immunitaires locales et rendre plus probables la persistance et la progression des modifications précancéreuses liées au HPV.
Les comportements sexuels qui augmentent la probabilité d’une infection par le HPV, comme avoir plusieurs partenaires ou utiliser de façon irrégulière les préservatifs, peuvent accroître le risque de carcinome épidermoïde de la vulve. L’infection persistante par des types à haut risque de HPV constitue une voie importante pour de nombreux cancers épidermoïdes de la vulve.
Le fait de ne pas recevoir la vaccination contre le HPV lorsqu’elle est indiquée peut laisser une personne moins protégée contre les types de HPV liés au précancer et au cancer de la vulve. Pour certaines personnes, cela fait partie des facteurs de risque liés au mode de vie pour le carcinome épidermoïde de la vulve, car cela modifie la probabilité d’une maladie ultérieure induite par le HPV.
Ignorer un prurit vulvaire prolongé, une douleur, une modification de la couleur de la peau ou une plaie persistante peut laisser des lésions précancéreuses sans traitement plus longtemps. Consulter rapidement ne garantit pas la prévention, mais le retard peut augmenter la probabilité de progression des cellules anormales.
Prévention des Risques
La réduction du risque de tumeur épidermoïde de la vulve repose souvent sur la prévention des irritations et des infections chroniques, en particulier par le papillomavirus humain, ou HPV, ainsi que sur le dépistage précoce des problèmes cutanés ou gynécologiques persistants. La prévention vise à diminuer le risque, et non à l’éliminer complètement. Certaines tumeurs épidermoïdes de la vulve sont liées à l’HPV, tandis que d’autres sont plus souvent associées à des affections cutanées vulvaires chroniques, au tabagisme ou à des troubles du système immunitaire. Cela signifie que la prévention repose généralement sur la vaccination, l’arrêt du tabac, le traitement précoce des modifications vulvaires et le suivi régulier des examens.
Le vaccin contre l’HPV peut réduire le risque d’infections à l’HPV à l’origine de nombreuses tumeurs épidermoïdes de la vulve. Il est plus efficace avant toute exposition à l’HPV, mais certains adultes peuvent encore en tirer bénéfice selon leur âge et leurs antécédents médicaux.
L’utilisation de préservatifs et la limitation de l’exposition à de nouveaux partenaires sexuels peuvent aider à réduire la transmission de l’HPV, même si les préservatifs ne bloquent pas tout contact cutané. Le traitement rapide et le suivi des infections sexuellement transmissibles peuvent aussi contribuer à la santé vulvaire.
Le tabagisme rend plus difficile l’élimination de l’HPV par l’organisme et est associé à un risque plus élevé de tumeur épidermoïde de la vulve. Si vous fumez, arrêter peut réduire le risque au fil du temps et améliorer la cicatrisation globale ainsi que la fonction immunitaire.
Des démangeaisons vulvaires prolongées, une sensation de brûlure, des plaques blanches ou une peau fragile doivent être examinées, car certaines affections cutanées vulvaires chroniques peuvent augmenter le risque de cancer. Un traitement précoce et un suivi régulier peuvent aider à empêcher ces modifications d’évoluer vers une tumeur épidermoïde de la vulve.
Peut-on prévenir Vulvar squamous tumor ?
Vous ne pouvez pas prévenir totalement une tumeur épidermoïde de la vulve, mais certains cas peuvent être moins probables si certains facteurs de risque sont réduits. Les mesures les mieux établies sont de recevoir le vaccin contre le papillomavirus humain (HPV), de ne pas fumer et de consulter en cas de prurit vulvaire persistant, de douleur, de lésions ou de modifications cutanées afin que les problèmes puissent être pris en charge tôt. Même lorsque les personnes font tout correctement, ce type de tumeur peut malgré tout survenir ; des consultations de suivi régulières et l’attention portée à tout nouveau signe sont donc importantes.
Transmission
La tumeur épidermoïde de la vulve n’est pas quelque chose que vous pouvez contracter auprès d’une autre personne, et la tumeur elle-même ne peut pas se transmettre par voie sexuelle, par le toucher, par le sang ou par les contacts ordinaires du quotidien. Autrement dit, elle n’est pas considérée comme une affection infectieuse.
Certaines tumeurs épidermoïdes de la vulve sont liées à une infection prolongée par certains types de papillomavirus humains, ou HPV, qui peuvent se transmettre lors de contacts sexuels intimes peau à peau, mais le fait d’avoir un HPV ne signifie pas qu’une personne développera un cancer. Lorsque l’on vous interroge sur la transmission génétique de la tumeur épidermoïde de la vulve, il est important de savoir que ce cancer n’est généralement pas hérité directement d’un parent, même si les antécédents familiaux et d’autres facteurs de risque peuvent parfois jouer un rôle.
Quand tester vos gènes
Pour les tumeurs épidermoïdes vulvaires, le test génétique n’est généralement pas utilisé pour le dépistage précoce, car la plupart des cas ne sont pas liés à des mutations héréditaires. Il peut être envisagé si le cancer est avancé, récidive, ou si vous avez de forts antécédents familiaux de cancers apparentés, afin d’aider à orienter le traitement ou de rechercher un syndrome de cancer héréditaire rare.
Diagnostic
Des changements comme une plaie qui ne guérit pas, des démangeaisons qui reviennent sans cesse ou une nouvelle masse dans la région vulvaire amènent souvent les personnes atteintes d’un carcinome épidermoïde de la vulve à consulter. Il est naturel de s’inquiéter lorsque les signes n’ont pas d’explication claire. Le diagnostic du carcinome épidermoïde de la vulve commence généralement par un examen et est confirmé par l’analyse d’un petit échantillon de tissu.
Un professionnel de santé examine attentivement la vulve afin de rechercher des plaies, un épaississement de la peau, des changements de couleur, des zones de saignement ou une masse visible. Cela aide à repérer les zones suspectes et oriente le test suivant.
Le principal moyen de confirmer un carcinome épidermoïde de la vulve est la biopsie, qui consiste à prélever un petit fragment de tissu pour l’examiner au microscope. Cela montre si des cellules cancéreuses sont présentes et peut aider à définir le type exact.
Votre professionnel de santé peut proposer un examen plus rapproché avec grossissement si une zone est difficile à évaluer à l’œil nu. Cela peut aider à repérer des modifications anormales de la surface et à choisir le meilleur site de biopsie.
Les médecins palpent aussi la région de l’aine pour voir si les ganglions lymphatiques voisins semblent augmentés de volume ou fermes. Cela peut fournir de premiers indices sur une éventuelle extension de la tumeur au-delà de la vulve.
Comment diagnostique-t-on Vulvar squamous tumor ?
Les médecins diagnostiquent généralement une tumeur épidermoïde de la vulve en vous interrogeant sur les signes, en examinant attentivement la vulve et en prélevant un petit échantillon de tissu sur toute lésion, toute masse ou toute plaque cutanée d’aspect inhabituel. Cet examen du tissu, appelé biopsie, est le principal moyen de confirmer le diagnostic, car il montre si les cellules sont tumorales et à quel point elles sont anormales. Si une tumeur est retrouvée, des examens d’imagerie et parfois une exploration des ganglions lymphatiques voisins peuvent être utilisés pour déterminer si elle s’est propagée, tandis qu’un test génétique n’est généralement pas nécessaire pour poser le diagnostic.
Étapes de Vulvar squamous tumor
Pour beaucoup de personnes, la première étape survient lorsque les activités habituelles commencent à sembler différentes, par exemple en cas de prurit persistant, de douleur ou d’une plaie qui ne cicatrise pas. Dans le carcinome épidermoïde de la vulve, le stade décrit l’extension de la tumeur dans la vulve et indique si elle s’est propagée aux ganglions lymphatiques voisins ou plus loin dans l’organisme. Cela aide à orienter le traitement et donne une idée plus précise de ce à quoi vous pouvez vous attendre. Les premiers signes du carcinome épidermoïde de la vulve peuvent ressembler à ceux d’affections cutanées moins graves; le stadification est donc généralement confirmée par un examen clinique, une biopsie et, si nécessaire, des examens d’imagerie.
Stade 1
Le cancer est limité à la vulve ou à la région périnéale voisine, c’est-à-dire la peau située entre l’orifice vaginal et l’anus. Il ne s’est pas propagé aux ganglions lymphatiques ni à des organes à distance.
Stade 2
Le cancer s’est étendu aux structures voisines, comme la partie inférieure de l’urètre, le vagin inférieur ou l’anus. Il ne s’est toujours pas propagé aux ganglions lymphatiques voisins ni à des régions distantes du corps.
Stade 3
Le cancer peut être de n’importe quelle taille et s’est propagé aux ganglions lymphatiques inguinaux voisins. Différents examens peuvent être proposés pour préciser le nombre de ganglions lymphatiques atteints et savoir si l’extension est limitée ou plus importante.
Stade 4
Le cancer s’est davantage propagé, par exemple à l’urètre supérieur, à la muqueuse de la vessie, à la muqueuse rectale, à des structures pelviennes fixes ou à des organes à distance comme les poumons. Il s’agit du stade le plus avancé du carcinome épidermoïde de la vulve et il nécessite généralement un plan de traitement plus large.
Perspectives et Pronostic
L’évolution d’une tumeur épidermoïde vulvaire dépend surtout de la précocité du diagnostic, de la taille et de la profondeur de la tumeur, ainsi que de la présence ou non d’une extension aux ganglions lymphatiques de l’aine. Lorsque la maladie est diagnostiquée à un stade précoce et localisé, le traitement est souvent efficace et la survie à long terme est généralement bonne. Le pronostic devient moins favorable lorsque les tumeurs sont plus volumineuses, que les ganglions lymphatiques sont atteints, qu’il existe une extension au-delà de la vulve ou qu’une récidive survient après le traitement. La plupart des décès concernent des personnes atteintes d’une maladie avancée ou métastatique, tandis que la mortalité est beaucoup plus faible chez celles qui ont des tumeurs localisées traitées rapidement. Un suivi attentif est important, car des récidives peuvent survenir, surtout au cours des premières années après le traitement, et leur détection précoce peut améliorer le pronostic.
Effets à Long Terme
Pour de nombreuses personnes, les effets à long terme de la tumeur épidermoïde de la vulve dépendent du stade, de l’existence ou non d’une extension, et des traitements nécessaires. Certaines personnes évoluent très bien après le traitement, tandis que d’autres vivent avec des changements durables du confort, de la fonction sexuelle ou un gonflement des jambes ou de l’aine. Réfléchir aux effets à long terme aide à comprendre pourquoi le suivi se poursuit souvent pendant des années. Les premiers signes de la tumeur épidermoïde de la vulve peuvent être discrets, si bien que certaines personnes sont diagnostiquées plus tard et peuvent faire face à un pronostic plus complexe.
La tumeur épidermoïde de la vulve peut réapparaître dans la vulve ou dans les ganglions lymphatiques de l’aine voisins, surtout au cours des premières années suivant le traitement. C’est pourquoi les consultations de suivi à long terme et les examens cutanés attentifs restent importants même après la fin du traitement.
La chirurgie et la radiothérapie peuvent laisser des cicatrices, une sensation de tension, des brûlures ou une sensibilité persistante au niveau de la vulve. Pour beaucoup, les signes sont surtout perceptibles en position assise, à l’exercice, lors de l’essuyage ou avec des vêtements serrés.
De nombreuses personnes vivant avec une tumeur épidermoïde de la vulve constatent des changements durables du confort sexuel, du désir ou de l’image corporelle après le traitement. Des douleurs au contact ou à la pénétration peuvent survenir si les tissus deviennent secs, cicatriciels ou moins souples.
Si des ganglions lymphatiques sont retirés ou traités par radiothérapie, du liquide peut s’accumuler et provoquer un gonflement d’une ou des deux jambes ou de la région génitale. Les médecins décrivent souvent ces manifestations comme des effets à long terme ou des séquelles chroniques, et elles peuvent aller d’une lourdeur légère à une gêne plus persistante.
Comment est-ce de vivre avec Vulvar squamous tumor
Vivre avec une tumeur épidermoïde de la vulve peut affecter des aspects de la vie quotidienne qui sont profondément personnels : s’asseoir, marcher, faire de l’exercice, uriner et avoir des rapports sexuels peuvent devenir douloureux ou gênants, et des démangeaisons, une sensation de brûlure, des saignements ou l’inquiétude liée au diagnostic peuvent vous épuiser sur le plan émotionnel autant que physique. Le traitement, qui peut comprendre une chirurgie et parfois une radiothérapie ou d’autres soins oncologiques, peut entraîner un temps de convalescence, des changements dans l’image corporelle et un besoin d’aide pour les rendez-vous, les soins de plaie ou les tâches quotidiennes, mais beaucoup de personnes constatent que les signes s’améliorent dès le début du traitement. Pour les partenaires, la famille et les autres proches, cette affection s’accompagne souvent d’inquiétude, de changements dans l’intimité et d’une charge liée aux soins, de sorte qu’une communication claire et du soutien peuvent faire une réelle différence pour toutes les personnes concernées.
Traitement et Médicaments
Le traitement de la tumeur épidermoïde vulvaire vise généralement à retirer ou à contrôler la tumeur, tout en cherchant aussi à préserver le confort, la fonction sexuelle et les activités quotidiennes comme la marche, la position assise ou l’utilisation des toilettes. Le traitement principal est souvent la chirurgie, qui peut retirer seulement la tumeur et une petite zone autour d’elle ou, dans certains cas, une plus grande partie de la vulve ; les médecins peuvent aussi examiner les ganglions lymphatiques de l’aine à proximité pour vérifier si le cancer s’est propagé. Selon le stade de la tumeur épidermoïde vulvaire, le traitement peut aussi inclure une radiothérapie et parfois une chimiothérapie, soit après la chirurgie, soit plus rarement avant celle-ci afin d’aider à réduire la taille de la tumeur. Les plans de traitement associent souvent plusieurs approches. Tous les traitements ne fonctionnent pas de la même façon chez chaque personne ; votre équipe peut donc adapter la prise en charge à la taille et à la localisation de la tumeur, aux résultats concernant les ganglions lymphatiques, à votre état de santé général et au fait qu’il s’agisse d’un cancer précoce ou plus avancé.
Peut-on guérir Vulvar squamous tumor ?
Certaines tumeurs épidermoïdes de la vulve peuvent être guéries, surtout lorsqu’elles sont détectées tôt et peuvent être entièrement retirées. Le traitement comprend souvent une chirurgie, et certaines personnes ont également besoin d’une radiothérapie ou de médicaments anticancéreux pour détruire les cellules cancéreuses résiduelles et réduire le risque de récidive.
Traitement Non Médicamenteux
Le traitement de la tumeur épidermoïde vulvaire repose souvent davantage sur des interventions que sur des médicaments, avec pour objectif d’éliminer ou de contrôler le cancer tout en préservant autant que possible le confort et les fonctions quotidiennes. Pour beaucoup de personnes, cela peut signifier une chirurgie, une radiothérapie, ou les deux, selon la taille de la tumeur, sa profondeur et l’atteinte ou non des ganglions lymphatiques voisins. Certaines personnes peuvent aussi avoir besoin de soins de soutien pour aider à marcher, s’asseoir, uriner, préserver la santé sexuelle et favoriser la récupération après le traitement. Toutes les approches ne fonctionnent pas de la même manière ; les soins sont donc généralement adaptés au stade de la tumeur épidermoïde vulvaire et à votre état de santé global.
La chirurgie est le principal traitement non médicamenteux pour de nombreuses personnes atteintes d’une tumeur épidermoïde vulvaire. Elle peut consister à retirer la tumeur avec une marge de tissu sain, et parfois une zone plus large si le cancer s’est propagé localement. L’intervention exacte dépend de la localisation de la tumeur et des premiers signes de la tumeur épidermoïde vulvaire, ainsi que des résultats des examens.
Les médecins évaluent souvent les ganglions lymphatiques inguinaux voisins, car ils constituent un premier site fréquent de propagation. Cette évaluation peut se faire par une procédure du ganglion sentinelle ou par le retrait d’un plus grand nombre de ganglions lorsque le risque est plus élevé. Les résultats aident à orienter la suite du traitement.
La radiothérapie utilise des faisceaux d’énergie élevée ciblés avec précision pour traiter la tumeur ou réduire le risque de récidive. Elle peut être utilisée à la place de la chirurgie dans certains cas, ou avant ou après la chirurgie lorsque le cancer est plus avancé. Le traitement est généralement administré au cours de plusieurs séances.
Lorsque la radiothérapie est associée à un traitement médicamenteux, la partie non médicamenteuse reste le plan de radiothérapie et le dispositif thérapeutique rigoureux qui l’entoure. Cette approche peut être utilisée lorsque la chirurgie serait très étendue ou lorsque la tumeur s’est propagée aux tissus voisins. Les examens d’imagerie de planification et le suivi rapproché aident à rendre le traitement aussi précis que possible.
Vos gènes peuvent avoir un impact sur l'efficacité des médicaments
Chez les personnes atteintes d’une tumeur épidermoïde de la vulve, des différences héréditaires dans l’organisme peuvent parfois modifier l’efficacité de certains médicaments anticancéreux ou l’intensité des effets indésirables. Cela peut surtout avoir une importance avec les traitements médicamenteux tels que la chimiothérapie, où certaines personnes éliminent le médicament plus vite ou plus lentement que prévu, ce qui peut influer sur le bénéfice, les nausées, la baisse des cellules sanguines ou d’autres problèmes. Dans certains cas, les médecins peuvent utiliser ce type d’adaptation du médicament au profil génétique, appelée pharmacogénomique, pour aider à choisir une dose plus sûre ou déterminer si un médicament vous convient.
Traitements Pharmacologiques
Les médicaments ne constituent généralement pas le traitement principal du carcinome épidermoïde vulvaire, mais ils peuvent jouer un rôle important lorsque le cancer est localement avancé, s’est propagé ou réapparaît après un traitement antérieur. Les médicaments les plus souvent utilisés sont des chimiothérapies comme le cisplatine, le carboplatine et le paclitaxel, parfois administrés avec une radiothérapie ou en association les uns avec les autres. Certaines personnes peuvent également se voir proposer un traitement ciblé ou immunothérapique, comme le bevacizumab ou le pembrolizumab, selon la tumeur et le contexte thérapeutique. La réponse au même médicament n’est pas identique d’une personne à l’autre.
Le cisplatine est l’un des médicaments les plus couramment utilisés pour le carcinome épidermoïde vulvaire, surtout lorsqu’il est administré avec une radiothérapie afin d’en améliorer l’efficacité. Il peut aussi être utilisé dans le traitement du carcinome épidermoïde vulvaire avancé, bien que des effets indésirables tels que des nausées, une atteinte rénale, des troubles de l’audition ou des engourdissements des mains et des pieds nécessitent une surveillance étroite.
Le carboplatine est un médicament de chimiothérapie étroitement apparenté qui peut être utilisé lorsque le cisplatine n’est pas adapté, par exemple chez certaines personnes ayant des problèmes rénaux ou susceptibles de mal tolérer le cisplatine. Il peut toutefois provoquer de la fatigue, des nausées et une baisse des cellules sanguines, de sorte que des analyses sanguines régulières sont généralement nécessaires.
Le paclitaxel est un autre médicament de chimiothérapie souvent utilisé pour les cancers qui se sont propagés ou qui ont récidivé, généralement en association avec un sel de platine comme le cisplatine ou le carboplatine. Les effets indésirables fréquents peuvent inclure une perte de cheveux, une baisse des cellules sanguines et des picotements ou engourdissements des doigts et des orteils.
Les médecins peuvent utiliser des associations telles que cisplatine plus paclitaxel ou carboplatine plus paclitaxel lorsque le carcinome épidermoïde vulvaire est récidivant ou métastatique. Dans certains cas, les médicaments sont associés pour obtenir un effet plus puissant, mais le traitement combiné peut aussi entraîner davantage d’effets indésirables et nécessiter des ajustements de dose.
Influences Génétiques
Apprendre que vous avez une tumeur épidermoïde de la vulve peut rapidement soulever des questions sur le risque encouru par vos proches parents. La plupart des tumeurs épidermoïdes de la vulve ne sont pas clairement héréditaires ; ainsi, lorsque l’on demande si la tumeur épidermoïde de la vulve est héréditaire, la réponse est généralement non, ou seulement en partie. Les antécédents familiaux sont l’un des indices les plus forts d’une influence génétique. Dans la plupart des cas, les modifications génétiques liées à la tumeur épidermoïde de la vulve s’accumulent avec le temps dans le tissu vulvaire lui-même, souvent en présence d’autres facteurs comme une infection par le papillomavirus humain (HPV) ou des problèmes cutanés vulvaires de longue durée, tels que le lichen scléreux. De rares affections héréditaires qui altèrent la réparation de l’ADN endommagé par l’organisme peuvent augmenter le risque de cancers épidermoïdes, y compris les cancers de la vulve, mais cela reste peu fréquent. De ce fait, le test génétique n’est pas systématique pour la plupart des personnes ayant une tumeur épidermoïde de la vulve, même s’il peut être utile d’en discuter s’il existe plusieurs cancers apparentés dans la famille, un cancer survenu à un plus jeune âge ou un schéma évoquant un syndrome de cancer héréditaire plus large.
Vulvar squamous tumor est-il génétique ?
Pour la tumeur épidermoïde de la vulve, la génétique intervient généralement davantage au niveau de la tumeur elle-même que par un risque héréditaire. De nombreux cas impliquent des modifications acquises de l’ADN liées à une infection par le HPV ou à une maladie cutanée vulvaire chronique, tandis que les causes fortement héréditaires sont rares.
Avoir un risque génétique n'est pas nécessairement un diagnostic
Les modifications des gènes, souvent appelées variants génétiques, font partie de la nature humaine et sont fréquentes dans la population générale. La plupart de ces variants n’ont pas d’effet direct sur la santé et relèvent simplement de la diversité humaine naturelle. Pour de nombreux gènes, la présence d’un variant associé à une affection suggère un lien possible plutôt qu’un diagnostic certain, surtout lorsque plusieurs gènes et des facteurs environnementaux sont en jeu. Dans certains cas, toutefois, un variant bien compris dans un gène spécifique peut suffire à confirmer un diagnostic.
Pharmacogénétique – comment la génétique influence les médicaments
Pour de nombreuses personnes vivant avec une tumeur épidermoïde de la vulve, les choix thérapeutiques sont généralement davantage guidés par la taille et la localisation du cancer, son éventuelle extension et l’état de santé général que par un test génétique héréditaire de routine. Toutes les différences de réponse ne sont pas d’origine génétique, mais des modifications au sein de la tumeur peuvent parfois aider les médecins à choisir le traitement suivant. Le test pharmacogénétique héréditaire ne fait pas partie des soins standards pour la plupart des personnes atteintes d’une tumeur épidermoïde de la vulve, car les principaux traitements sont souvent la chirurgie et la radiothérapie, avec des médicaments tels que le cisplatine utilisés en fonction du stade du cancer et de la capacité de votre organisme à les supporter. Si le cancer récidive ou s’étend, un test génétique pour une tumeur épidermoïde de la vulve peut consister à analyser la tumeur elle-même à la recherche de marqueurs spécifiques susceptibles de faire de l’immunothérapie ou d’un essai clinique une option. Certaines tumeurs présentent des modifications génétiques qui sont importantes en recherche, mais, à ce jour, ces résultats ne guident pas le traitement de la plupart des personnes dans les soins courants. Si un traitement médicamenteux vous est proposé, il est raisonnable de demander si une analyse de la tumeur a été réalisée et si les résultats ont une incidence sur vos options.
Interactions avec d'autres pathologies
La tumeur épidermoïde de la vulve peut se compliquer lorsqu’elle survient en même temps que d’autres problèmes de santé, en particulier des affections qui touchent la peau de la vulve ou le système immunitaire. De nombreuses personnes atteintes d’une tumeur épidermoïde de la vulve ont aussi des antécédents d’irritation vulvaire de longue durée ou de maladie cutanée, comme le lichen scléreux, ce qui peut rendre plus facile de méconnaître les signes précoces de la tumeur épidermoïde de la vulve, car les démangeaisons, la douleur ou les modifications cutanées peuvent déjà sembler familières. Un autre aspect important est son possible lien avec d’autres maladies. Certaines personnes atteintes d’une tumeur épidermoïde de la vulve présentent aussi des modifications liées au HPV au niveau du col de l’utérus, du vagin ou de l’anus, de sorte que les médecins peuvent également rechercher une maladie dans ces zones voisines. Un système immunitaire affaibli, y compris en raison d’une infection par le VIH ou de médicaments qui suppriment l’immunité après une greffe d’organe, peut augmenter le risque et peut influencer la fréquence de la surveillance après le traitement. Si un diabète, une mauvaise circulation ou d’autres maladies chroniques sont présents, la cicatrisation après une chirurgie peut être plus lente, de sorte que les plans de soins doivent souvent être adaptés pour favoriser la guérison.
Comment les gènes peuvent provoquer des maladies
Les humains possèdent plus de 20 000 gènes, chacun remplissant une ou plusieurs fonctions spécifiques dans le corps. Un gène indique au corps comment digérer le lactose du lait, un autre comment construire des os solides, et un autre encore empêche les cellules du corps de commencer à se multiplier de manière incontrôlée et de se transformer en cancer. Comme tous ces gènes ensemble représentent les instructions de construction de notre corps, un défaut dans l’un de ces gènes peut avoir de graves conséquences sur la santé.
Grâce à des décennies de recherche génétique, nous connaissons le code génétique de tout gène humain sain/fonctionnel. Nous avons également identifié qu’à certaines positions sur un gène, certains individus peuvent avoir une lettre génétique différente de la tienne. Nous appelons ces points sensibles des « variations génétiques » ou simplement des « variantes ». Dans de nombreux cas, des études ont pu démontrer que posséder la lettre génétique « G » à une certaine position est bénéfique pour la santé, tandis que posséder la lettre « A » à la même position perturbe la fonction du gène et provoque une maladie. Genopedia te permet de visualiser ces variantes dans les gènes et résume tout ce que nous savons grâce à la recherche scientifique sur les lettres génétiques (génotypes) qui ont de bonnes ou de mauvaises conséquences sur ta santé ou tes traits.
Quelles autres conditions peuvent provoquer des symptômes similaires à Vulvar squamous tumor ?
D’autres affections peuvent ressembler de très près à une tumeur épidermoïde vulvaire, en particulier des problèmes cutanés courants comme l’eczéma, l’irritation due aux savons ou aux serviettes hygiéniques, et le lichen scléreux, qui est une affection chronique pouvant rendre la peau vulvaire fine, blanche et très prurigineuse. Les condylomes génitaux, l’herpès ou d’autres infections, ainsi que les kystes ou les furoncles près de l’orifice vaginal, peuvent aussi provoquer une masse, une plaie, une douleur ou une sensation de brûlure. Dans certains cas, des modifications précancéreuses de la peau vulvaire ou d’autres cancers vulvaires plus rares peuvent également entraîner des signes similaires, raison pour laquelle toute nouvelle masse, plaie, démangeaison ou saignement qui ne disparaît pas doit être examinée.
Histoire
Bien avant les examens et l’imagerie modernes, les médecins décrivaient des excroissances et des ulcérations de la vulve qui ne cicatrisaient pas, provoquant parfois une douleur, des démangeaisons, des saignements ou une gêne en position assise et à la marche. Ce que nous regroupons aujourd’hui sous le terme de tumeur épidermoïde vulvaire n’était pas clairement distingué, dans les premiers écrits médicaux, des infections, des maladies de peau ou d’autres cancers de la vulve. Beaucoup de personnes n’ont donc probablement pas été diagnostiquées ou ont reçu des étiquettes générales et imprécises.
Avec l’évolution des sciences médicales, les médecins ont commencé à distinguer les tumeurs prenant naissance dans l’épithélium de surface de la vulve des autres affections voisines. Au fil du temps, les pathologistes étudiant les tissus au microscope ont reconnu que certaines tumeurs épidermoïdes vulvaires font suite à des modifications cutanées anciennes, tandis que d’autres sont liées à des altérations cellulaires antérieures causées par certaines infections virales. Cela avait son importance, car cela a aidé à expliquer pourquoi la maladie peut se présenter différemment d’une personne à l’autre et pourquoi les premiers signes de tumeur épidermoïde vulvaire peuvent être facilement confondus avec une éruption cutanée, une irritation ou une lésion qui paraît mineure au début.
Au 20e siècle, la chirurgie est devenue plus standardisée, même si les premières interventions étaient souvent étendues et éprouvantes physiquement. Au fil des années, la stratégie thérapeutique est devenue plus personnalisée, avec une imagerie plus performante, une chirurgie plus précise et un usage soigneux de la radiothérapie et des médicaments dans certains cas sélectionnés. Cela a aidé de nombreuses personnes vivant avec une tumeur épidermoïde vulvaire à éviter certains inconvénients des traitements plus anciens, tout en continuant à viser le contrôle du cancer.
Au cours des dernières décennies, l’importance d’une évaluation précoce en cas de symptômes vulvaires persistants a été davantage reconnue, en particulier les démangeaisons, l’épaississement cutané, une masse ou un ulcère qui ne disparaît pas. Les chercheurs ont également précisé le rôle des modifications cellulaires précancéreuses et ont montré que certains cas ont une cause génétique sous-jacente au niveau cellulaire, même si toutes les tumeurs ne se développent pas de la même manière. Aujourd’hui, l’histoire de la tumeur épidermoïde vulvaire n’est pas seulement celle de microscopes plus performants ou de traitements plus récents. Elle rappelle aussi que des symptômes que les personnes pensaient autrefois devoir ignorer sont désormais pris plus au sérieux, ce qui peut conduire à un diagnostic plus précoce et à une meilleure prise en charge.