Le syndrome hépatorénal est un problème grave chez les personnes atteintes d’une maladie hépatique avancée, et il survient lorsque les reins commencent à défaillir alors qu’ils peuvent être structurellement normaux. Les premiers signes du syndrome hépatorénal peuvent inclure une très faible production d’urine, un gonflement de l’abdomen ou des jambes, une fatigue et une confusion, souvent associés à des signes de maladie hépatique sévère tels qu’un ictère. Le syndrome hépatorénal se développe généralement en quelques jours à quelques semaines chez les personnes atteintes de cirrhose ou d’insuffisance hépatique aiguë sévère, et il peut engager le pronostic vital sans traitement urgent. L’évolution n’est pas la même pour tout le monde. Le traitement du syndrome hépatorénal comprend souvent une prise en charge hospitalière, de l’albumine intraveineuse, des médicaments qui contractent les vaisseaux sanguins, ainsi que le traitement des facteurs déclenchants, tandis que la transplantation hépatique peut offrir la meilleure chance de survie à long terme pour certaines personnes.
Combien de personnes vivent avec Hepatorenal syndrome ?
Il n’existe pas d’estimation unique et largement admise du nombre de personnes vivant avec un syndrome hépatorénal dans le monde ou aux États-Unis, car il s’agit d’un problème rénal de courte durée lié à une cirrhose avancée et les agences de santé ne le recensent généralement pas comme une affection chronique distincte. Les recommandations largement utilisées sur les maladies du foie indiquent qu’il se développe chez environ 8% à 20% des personnes présentant une cirrhose sévère et une accumulation de liquide dans l’abdomen, cette fourchette variant parce que les médecins ont utilisé au fil du temps différents critères diagnostiques (International Club of Ascites, 2015; European Association for the Study of the Liver, 2018).
Aperçu
Hepatorenal syndromeSymptômes
Le syndrome hépatorénal provoque souvent une très faible production d’urine, des urines foncées, de la fatigue, des nausées et un gonflement du ventre ou des jambes. Les premiers signes du syndrome hépatorénal peuvent être faciles à manquer, car ils se confondent avec ceux d’une maladie hépatique sévère.
Perspectives et Pronostic
Le syndrome hépatorénal est une complication grave de la maladie hépatique avancée et peut s’aggraver rapidement. Le pronostic dépend souvent de la gravité de l’insuffisance hépatique et de la rapidité de mise en route du traitement. Beaucoup de personnes s’améliorent grâce à une prise en charge hospitalière urgente, mais certaines ont besoin d’une transplantation hépatique.
Causes et facteurs de risque
Le syndrome hépatorénal se développe généralement au cours d’une cirrhose avancée, d’une maladie hépatique sévère liée à l’alcool ou d’une insuffisance hépatique brutale. Le risque augmente en présence d’ascite, d’infections telles qu’une péritonite bactérienne spontanée, de saignements gastro-intestinaux, de déshydratation et de médicaments qui réduisent le flux sanguin rénal.
Influences génétiques
On ne pense pas que la génétique joue un rôle direct majeur dans le syndrome hépatorénal. Chez la plupart des personnes atteintes d’un syndrome hépatorénal, le risque est davantage lié à une maladie hépatique sévère et aux modifications corporelles associées qu’à des variations génétiques héréditaires.
Diagnostic
Les médecins diagnostiquent le syndrome hépatorénal en excluant d’autres causes d’insuffisance rénale chez les personnes atteintes d’une maladie hépatique avancée. Des analyses de sang et d’urine évaluent la fonction rénale. Ils examinent les signes cliniques, les résultats de l’examen et l’amélioration éventuelle de la fonction rénale après administration de liquides et modification des traitements médicamenteux.
Traitement et médicaments
Le traitement du syndrome hépatorénal vise à soutenir rapidement la fonction hépatique et rénale, souvent à l’hôpital. De nombreuses personnes atteintes d’un syndrome hépatorénal reçoivent de l’albumine et des médicaments vasoconstricteurs, comme la terlipressine ou la noradrénaline. Certaines peuvent avoir besoin d’une dialyse, et la transplantation hépatique peut être l’option la plus efficace à long terme.
Symptômes
Le syndrome hépatorénal apparaît généralement lorsqu’une personne atteinte d’une maladie hépatique sévère commence soudainement à se sentir plus mal dans la vie quotidienne, par exemple en produisant beaucoup moins d’urine, en présentant davantage d’œdèmes ou en devenant anormalement fatiguée. Les signes se confondent souvent avec l’aggravation d’une cirrhose, de sorte que l’évolution peut sembler progressive jusqu’à ce qu’elle devienne difficile à ignorer. Les signes varient d’une personne à l’autre et peuvent évoluer avec le temps. Les signes précoces du syndrome hépatorénal peuvent passer facilement inaperçus, surtout si une distension abdominale, un manque d’appétit ou une fatigue faisaient déjà partie du quotidien.
Vous urinez beaucoup moins, ce qui est l’un des changements les plus fréquents. Certaines personnes remarquent qu’elles n’émettent que de petites quantités d’urine au cours de la journée, même si elles continuent à boire.
Du liquide peut s’accumuler dans l’abdomen, les jambes ou les pieds, ce qui rend les chaussures, les chaussettes ou les ceintures plus serrées. Un abdomen distendu peut aussi rendre plus difficile le fait de se pencher, de manger des repas complets ou de respirer profondément.
Beaucoup de personnes vivant avec un syndrome hépatorénal se sentent épuisées, faibles ou inhabituellement privées d’énergie. Ce qui paraissait autrefois sans effort peut commencer à demander davantage d’énergie ou de concentration.
Les nausées, la satiété précoce et le manque d’appétit sont fréquents, surtout lorsque la distension abdominale est plus marquée. Certaines personnes mangent moins et peuvent se sentir globalement mal ou perdre du poids, même si le poids lié à la rétention de liquide augmente.
Comment les gens remarquent-ils généralement Hepatorenal syndrome en premier ?
Le syndrome hépatorénal est généralement remarqué en premier lorsqu’une personne vivant déjà avec une maladie hépatique sévère semble soudainement prendre un tournant : elle peut uriner beaucoup moins, se sentir plus fatiguée ou confuse, et constater une aggravation du gonflement de son abdomen ou de l’ictère. Chez de nombreuses personnes, ces premiers signes d’alerte du syndrome hépatorénal apparaissent au cours d’une hospitalisation pour des complications de la cirrhose, une infection ou une rétention liquidienne, et les analyses de sang montrent que les reins fonctionnent moins bien, même s’il n’y a parfois aucune douleur au niveau des reins eux-mêmes. Comme ces changements peuvent d’abord ressembler à une aggravation générale de la maladie hépatique, une confusion nouvelle, une très faible production d’urine ou un gonflement qui s’aggrave rapidement doivent être considérés comme des signes urgents nécessitant une prise en charge médicale immédiate.
Types de Hepatorenal syndrome
Le syndrome hépatorénal peut se présenter différemment selon la rapidité avec laquelle la fonction rénale se dégrade et la durée du trouble. Dans la pratique actuelle, les principaux types de syndrome hépatorénal sont regroupés selon le délai d’apparition et la gravité plutôt que selon des signes entièrement différents. Les cliniciens les décrivent souvent dans les catégories suivantes : une forme brutale liée à une lésion rénale aiguë, et des formes plus prolongées qui se développent plus progressivement chez les personnes atteintes d’une hépatopathie avancée.
HRS-AKI
Forme aiguë : il s’agit de la forme d’évolution rapide, dans laquelle la fonction rénale diminue en quelques jours, souvent au cours d’une hospitalisation ou après une infection, un épisode hémorragique ou une perte liquidienne. De nombreuses personnes atteintes de HRS-AKI peuvent constater une très faible quantité d’urines, une aggravation des œdèmes, une fatigue soudaine, une confusion ou une augmentation rapide des marqueurs biologiques de l’atteinte rénale. Ce type est le plus urgent, car l’évolution peut être très rapide.
HRS-AKD
Forme prolongée : cette forme dure plus longtemps qu’un épisode aigu bref, mais n’a pas été présente assez longtemps pour être qualifiée de maladie rénale chronique. Les signes peuvent être moins brutaux que dans le HRS-AKI, avec une rétention hydrique persistante, une diminution du débit urinaire, de la fatigue et un déclin progressif de l’endurance au quotidien. Certaines personnes peuvent avoir l’impression d’une dégradation régulière plutôt que d’une chute brutale.
HRS-CKD
Forme chronique : il s’agit de la forme à long terme, observée lorsque les troubles rénaux persistent dans le temps chez des personnes atteintes d’une hépatopathie sévère et d’une hypertension portale. Les personnes atteintes de HRS-CKD présentent souvent un œdème persistant de l’abdomen ou des jambes, une baisse d’énergie, une perte d’appétit et des anomalies biologiques continues traduisant une diminution de la fonction rénale, plutôt qu’une chute brutale et spectaculaire. Cette forme recoupe ce qui était autrefois couramment appelé syndrome hépatorénal de type 2.
Puis-je ralentir l'apparition des symptômes ?
Parfois, en partie : il n’existe aucun moyen prouvé de prévenir complètement le syndrome hépatorénal, un trouble rénal grave lié à une maladie hépatique avancée, mais une prise en charge attentive du foie peut parfois réduire le risque de survenue ou en retarder l’apparition. Les mesures les mieux étayées consistent à éviter l’alcool si celui-ci lèse le foie, prévenir la déshydratation, traiter rapidement les infections, éviter les médicaments antidouleur susceptibles de solliciter les reins, comme l’ibuprofène ou le naproxène, et assurer un suivi régulier de la maladie hépatique sévère afin que l’accumulation de liquide, les saignements et autres facteurs déclenchants soient pris en charge précocement. Chez certaines personnes, les médecins peuvent aussi instaurer un traitement préventif lors de certaines infections hépatiques graves et discuter d’une évaluation précoce en vue d’une transplantation ; ces mesures peuvent réduire le risque, mais elles ne peuvent pas garantir la prévention.
Ce que la génétique peut vous apprendre sur les symptômes
Dans le syndrome hépatorénal, la génétique ne permet généralement pas de déterminer quels signes vous aurez, quelle sera leur intensité ni exactement quand ils commenceront. Cette affection est principalement liée à une maladie hépatique avancée et à des modifications du débit sanguin et de la fonction rénale, de sorte que des signes tels qu’une diminution des urines, des œdèmes, une fatigue ou une confusion reflètent plutôt la sévérité de l’atteinte hépatique qu’une modification génétique particulière. Chez certaines personnes, des affections héréditaires qui endommagent le foie peuvent augmenter d’emblée le risque de développer un syndrome hépatorénal, mais les tests génétiques ne sont généralement pas utilisés pour prédire le profil symptomatique de ce syndrome lui-même.
Causes et Facteurs de Risque
Le syndrome hépatorénal se développe généralement lorsqu’une maladie hépatique sévère exerce une contrainte trop importante sur le débit sanguin vers les reins. Les principaux facteurs de risque du syndrome hépatorénal sont la cirrhose, l’accumulation de liquide dans l’abdomen, un ictère sévère, une hypotension artérielle et une aggravation soudaine de l’insuffisance hépatique. Une infection abdominale, un saignement digestif, une déshydratation, certains médicaments antidouleur comme l’ibuprofène, ainsi que le retrait d’une grande quantité de liquide abdominal sans albumine peuvent le déclencher. Une consommation excessive d’alcool peut augmenter le risque au fil du temps parce qu’elle peut entraîner une cirrhose, et certaines affections hépatiques héréditaires peuvent aussi accroître le risque en provoquant des lésions hépatiques sévères. Toutes les personnes présentant les mêmes facteurs de risque ne développent pas cette affection, car la gravité de la maladie du foie et le degré global de stress exercé sur l’organisme jouent également un rôle.
Quelles sont les causes ou facteurs de risque les plus courants ?
Le syndrome hépatorénal survient le plus souvent chez les personnes atteintes d’une maladie hépatique avancée, en particulier d’une cicatrisation sévère du foie, appelée cirrhose, souvent associée à une accumulation de liquide dans l’abdomen, appelée ascite. Le risque augmente si la maladie du foie s’aggrave brutalement ou s’il existe un facteur déclenchant, comme une infection du liquide d’ascite, une hémorragie importante, une déshydratation due à des vomissements, à une diarrhée ou à des diurétiques puissants, ou encore des médicaments comme l’ibuprofène ou le naproxène, qui peuvent solliciter les reins. Il n’existe pas de cause héréditaire ou génétique bien connue ; le principal risque provient de lésions hépatiques sévères et de ces agressions supplémentaires sur l’organisme.
Facteurs de Risque Environnementaux et Biologiques
Lorsque l’on vous interroge sur les facteurs de risque du syndrome hépatorénal, l’indice le plus important est généralement une maladie hépatique sévère qui a déjà mis à rude épreuve la circulation de l’organisme. Les médecins répartissent souvent les risques en facteurs internes (biologiques) et externes (environnementaux). Connaître ces facteurs de risque peut aider les personnes atteintes de cirrhose et leur famille à repérer les périodes où la fonction rénale peut nécessiter une surveillance plus étroite.
Le syndrome hépatorénal est le plus souvent observé chez les personnes atteintes d’une cirrhose très avancée, surtout lorsque le foie ne peut plus maintenir l’équilibre entre le flux sanguin et les liquides de l’organisme. Le risque augmente à mesure que l’insuffisance hépatique s’aggrave.
Une accumulation importante ou difficile à contrôler de liquide dans l’abdomen, appelée ascite, est un signe fort d’altération de la circulation. De nombreuses personnes présentant une ascite sévère nécessitent une surveillance plus étroite, car le syndrome hépatorénal devient plus probable à mesure que l’accumulation de liquide s’aggrave.
Une aggravation brutale de la maladie hépatique, comme une hépatite sévère ou une insuffisance hépatique aiguë sur chronique, peut réduire fortement l’apport sanguin aux reins. Cela peut déclencher une détérioration rénale en quelques jours plutôt qu’en quelques semaines.
Les infections sont un déclencheur fréquent, en particulier l’infection du liquide abdominal, l’infection sanguine, la pneumonie ou une infection urinaire. Chez une personne atteinte de cirrhose, une infection peut perturber très rapidement la tension artérielle et la circulation rénale.
Facteurs de Risque Génétiques
Pour beaucoup, la composante génétique du syndrome hépatorénal est indirecte. Aucun gène unique n’est connu pour causer directement le syndrome hépatorénal, mais certains troubles hépatiques héréditaires peuvent rendre une atteinte hépatique sévère plus probable, ce qui peut ensuite entraîner des problèmes rénaux à un stade avancé de la maladie. Lorsque l’on vous interroge sur les facteurs de risque génétiques du syndrome hépatorénal, l’idée principale est que les gènes interviennent le plus souvent en augmentant le risque de cirrhose ou d’insuffisance hépatique plutôt qu’en provoquant à eux seuls le problème rénal. Le fait d’être porteur d’une modification génétique ne garantit pas l’apparition de l’affection.
Aucun gène unique: Le syndrome hépatorénal n’est pas connu pour découler d’un gène héréditaire précis. Dans la plupart des cas, le risque génétique passe par des maladies héréditaires qui peuvent endommager gravement le foie au fil du temps.
Déficit en alpha-1: Le déficit en alpha-1 antitrypsine est un trouble héréditaire qui peut entraîner une fibrose du foie chez certains enfants et adultes. S’il évolue vers une cirrhose avancée, le risque de syndrome hépatorénal peut augmenter.
Surcharge en fer: L’hémochromatose héréditaire provoque une absorption excessive de fer par l’organisme, et l’excès de fer peut léser le foie pendant de nombreuses années. Chez les personnes qui développent ensuite une cirrhose sévère, cela peut créer le contexte dans lequel un syndrome hépatorénal peut survenir.
Accumulation de cuivre: La maladie de Wilson est une affection héréditaire qui entraîne un excès de cuivre dans le foie et d’autres organes. Lorsqu’elle provoque une insuffisance hépatique grave ou une cirrhose, un syndrome hépatorénal peut se développer comme complication.
Troubles biliaires: Certains troubles héréditaires rares réduisent l’écoulement de la bile et peuvent endommager progressivement le foie dès l’enfance ou le début de l’âge adulte. Si l’atteinte hépatique devient avancée, ils peuvent augmenter le risque de syndrome hépatorénal.
Antécédents familiaux: Des antécédents familiaux de maladie hépatique héréditaire peuvent constituer un indice important d’un risque génétique caché. Cela compte, car les affections héréditaires qui touchent plusieurs membres d’une même famille peuvent augmenter le risque de maladie hépatique sévère susceptible de conduire à un syndrome hépatorénal.
Facteurs de Risque Liés au Mode de Vie
Le syndrome hépatorénal se développe habituellement chez les personnes atteintes d’une maladie hépatique avancée. Les principaux facteurs liés au mode de vie sont donc les habitudes qui aggravent l’atteinte hépatique, déclenchent un déséquilibre hydrique ou rendent les complications plus probables. Lorsque les personnes demandent quels sont les facteurs de risque liés au mode de vie du syndrome hépatorénal, les liens les plus forts concernent la consommation importante d’alcool, une alimentation insuffisante, la déshydratation et les habitudes qui augmentent le risque d’infections ou retardent les soins médicaux. Ces facteurs n’agissent pas isolément, mais ils peuvent rapprocher un foie et des reins fragiles d’une décompensation.
Une consommation excessive et prolongée d’alcool peut accélérer la fibrose hépatique et augmenter le risque de complications de la cirrhose qui créent le terrain du syndrome hépatorénal. La poursuite de l’alcool aggrave aussi l’inflammation, la malnutrition et les troubles de l’équilibre hydrique qui sollicitent la fonction rénale.
Un apport insuffisant en calories et en protéines peut aggraver la fonte musculaire, la faiblesse et la réserve hépatique globale dans les maladies hépatiques avancées. Une dénutrition sévère rend plus difficile la réponse de l’organisme aux infections, aux saignements et aux variations de volume qui peuvent précipiter un syndrome hépatorénal.
La déshydratation liée à un apport insuffisant en liquides, à des vomissements répétés, à une diarrhée ou à des pertes hydriques importantes liées à l’alcool peut réduire l’irrigation des reins. Chez une personne atteinte d’une maladie hépatique sévère, cette diminution de la circulation efficace peut déclencher une insuffisance rénale compatible avec un syndrome hépatorénal.
Un régime très riche en sel peut aggraver la rétention hydrique, l’ascite et les œdèmes chez les personnes atteintes de cirrhose avancée. Une ascite plus sévère conduit souvent à des gestes répétés, à des adaptations thérapeutiques et à un stress circulatoire qui peuvent augmenter le risque de syndrome hépatorénal.
Prévention des Risques
Le syndrome hépatorénal se développe généralement chez des personnes atteintes d’une maladie hépatique sévère ; la prévention vise donc à protéger le foie et à éviter les stress de l’organisme susceptibles de déclencher une insuffisance rénale. Les principales mesures consistent à traiter la cirrhose avec soin, à prévenir les infections et la déshydratation, et à éviter les médicaments qui peuvent solliciter les reins. La prévention vise à réduire le risque, et non à l’éliminer complètement. Pour de nombreuses personnes vivant avec une maladie hépatique avancée, cela peut signifier moins de passages imprévus à l’hôpital et une meilleure chance de repérer les problèmes avant l’apparition des premiers signes du syndrome hépatorénal.
La meilleure façon de réduire le risque de syndrome hépatorénal est d’abord de ralentir ou de prévenir une atteinte hépatique sévère. Cela peut consister à éviter l’alcool, à recevoir un traitement contre l’hépatite et à prendre en charge, avec un suivi médical régulier, la stéatose hépatique, la cirrhose ou d’autres affections du foie.
La déshydratation peut réduire fortement le débit sanguin vers les reins et augmenter le risque de syndrome hépatorénal. Boire suffisamment de liquides lorsque cela est recommandé, traiter rapidement les vomissements ou la diarrhée, et ne pas abuser des comprimés de sel, des diurétiques ou des laxatifs peut aider.
Certains médicaments peuvent aggraver la sollicitation des reins chez les personnes atteintes de cirrhose et déclencher un syndrome hépatorénal. Parmi les exemples courants figurent les antalgiques AINS tels que l’ibuprofène et le naproxène ; certaines personnes nécessitent aussi une surveillance étroite lors de l’utilisation de produit de contraste ou d’autres médicaments néphrotoxiques.
Les infections sont un facteur déclenchant majeur du syndrome hépatorénal, surtout chez les personnes présentant une ascite (accumulation de liquide dans l’abdomen). Il est important de traiter rapidement la fièvre, les douleurs abdominales, la confusion ou une sensation brutale de malaise ; certaines personnes ont besoin d’antibiotiques prophylactiques si leur médecin les recommande.
Peut-on prévenir Hepatorenal syndrome ?
Pas toujours. Le syndrome hépatorénal ne peut pas toujours être évité, en particulier chez les personnes atteintes d’une maladie hépatique sévère, mais le risque peut être réduit en traitant précocement les problèmes du foie, en évitant l’alcool si votre équipe soignante vous le recommande, en faisant rapidement traiter les infections ou les saignements, en restant bien hydraté et en évitant les médicaments susceptibles de solliciter les reins, tels que l’ibuprofène ou le naproxène, sauf si un médecin vous indique qu’ils sont sans danger. Un suivi médical régulier en cas de maladie hépatique avancée peut parfois repérer les problèmes tôt et aider à réduire le risque de cette grave complication rénale.
Transmission
Le syndrome hépatorénal ne peut pas se transmettre d’une personne à une autre et il n’est pas infectieux. Beaucoup de personnes se demandent si le syndrome hépatorénal est contagieux, mais il se développe comme une complication grave d’une maladie hépatique avancée, lorsque des modifications du débit sanguin et de la chimie de l’organisme empêchent les reins de fonctionner correctement, alors que les reins ne sont pas le problème initial.
Pour de nombreuses personnes vivant avec une cirrhose sévère ou une insuffisance hépatique, cela signifie que le syndrome hépatorénal est lié à l’atteinte du foie, et non au contact, à la toux, aux rapports sexuels, à l’alimentation ou au partage d’espaces. Si la maladie du foie a été causée par une infection transmissible, comme une hépatite virale, cette infection sous-jacente peut être transmissible, mais le syndrome hépatorénal lui-même ne l’est pas.
Quand tester vos gènes
Pour le syndrome hépatorénal, les tests génétiques ne sont pas utilisés en routine pour le dépistage précoce ni pour orienter le traitement. Un test peut être pertinent uniquement si votre maladie du foie ou des reins peut être liée à une affection héréditaire, comme l’hémochromatose, le déficit en alpha-1 antitrypsine ou la polykystose rénale.
Diagnostic
Le syndrome hépatorénal est habituellement suspecté chez les personnes atteintes d’une maladie hépatique avancée qui produisent soudainement moins d’urine, se sentent plus fatiguées ou présentent des analyses sanguines montrant que les reins fonctionnent mal. Le diagnostic de syndrome hépatorénal ne repose pas sur un seul test. Les médecins commencent généralement par rechercher une insuffisance rénale dans le contexte d’une cirrhose sévère ou d’une insuffisance hépatique, puis vérifient soigneusement d’autres causes fréquentes qui peuvent donner un tableau similaire.
Votre médecin vous interroge sur la cirrhose, les infections récentes, les vomissements, la diarrhée, les saignements et les médicaments susceptibles de solliciter les reins, comme les diurétiques ou les antalgiques anti-inflammatoires. L’examen recherche des signes de maladie hépatique avancée, de faible volémie, d’œdème et de modifications de la pression artérielle.
Les analyses sanguines évaluent la fonction rénale, les taux de sels et la fonction hépatique, et elles aident à montrer la gravité de l’atteinte du foie et des reins. D’autres examens biologiques peuvent aider à éliminer des affections fréquentes telles que la déshydratation, une infection sévère ou un choc.
Les analyses d’urine sont utilisées pour rechercher des protéines, du sang ou d’autres anomalies qui orientent vers une autre maladie rénale. Dans le syndrome hépatorénal, les urines sont souvent assez banales même lorsque la fonction rénale s’aggrave.
Les médecins arrêtent souvent certains médicaments et administrent de l’albumine par voie intraveineuse pendant une courte période tout en surveillant de près la fonction rénale. Si les reins ne s’améliorent pas après cela, cela étaye le diagnostic de syndrome hépatorénal et rend une simple déshydratation moins probable.
Comment diagnostique-t-on Hepatorenal syndrome ?
Le syndrome hépatorénal est généralement diagnostiqué chez une personne atteinte d’une maladie hépatique sévère, souvent avec une accumulation de liquide dans l’abdomen, lorsque les analyses de sang montrent une altération brutale de la fonction rénale. Il n’existe pas de test unique pour le diagnostiquer ; le diagnostic repose donc sur l’élimination d’autres causes fréquentes de troubles rénaux, comme la déshydratation, une infection, une pression artérielle très basse, une obstruction des voies urinaires ou une atteinte rénale due à des médicaments. Pour ce faire, l’équipe soignante a généralement recours à un examen clinique, à des analyses de sang et d’urine, ainsi qu’à une échographie des reins et de la vessie.
Étapes de Hepatorenal syndrome
Le syndrome hépatorénal ne comporte pas de stades d’évolution définis. En effet, il est généralement identifié comme une complication grave d’une maladie hépatique avancée, sur la base de modifications soudaines ou persistantes de la fonction rénale, plutôt que comme un déclin progressif comportant des phases déterminées. Les médecins commencent généralement par un entretien sur les symptômes récents, le volume urinaire, la rétention hydrique, la pression artérielle et les médicaments, puis utilisent des analyses de sang et d’urine pour rechercher des signes de souffrance rénale tout en éliminant d’autres causes. Comme les signes précoces du syndrome hépatorénal peuvent être difficiles à repérer dans la vie quotidienne, la surveillance repose souvent sur les résultats biologiques, les variations de poids, les œdèmes et la qualité de l’alimentation, de l’hydratation et de la miction chez une personne atteinte d’une maladie hépatique sévère.
Perspectives et Pronostic
Le pronostic des personnes atteintes de syndrome hépatorénal est souvent défavorable en l’absence de traitement rapide, surtout dans le syndrome hépatorénal de type 1 (HRS), qui peut évoluer en quelques jours à quelques semaines et s’accompagne d’une mortalité à court terme très élevée. Même avec un traitement vasoconstricteur et l’albumine, de nombreux patients n’obtiennent qu’une amélioration partielle, sauf si la fonction hépatique se rétablit. La transplantation hépatique offre la meilleure chance de survie à long terme, et le pronostic est bien meilleur chez les patients qui sont éligibles à une transplantation et qui la reçoivent rapidement. L’évolution est généralement plus défavorable chez les personnes présentant des infections sévères, un état de choc, une insuffisance hépatique avancée ou un diagnostic tardif. Certains patients peuvent avoir besoin d’une dialyse en attente d’une transplantation ou d’une récupération, mais la dialyse seule ne modifie généralement pas le pronostic global si l’hépatopathie sous-jacente reste sévère.
Effets à Long Terme
Le syndrome hépatorénal peut avoir de graves effets à long terme, car il survient chez des personnes dont l’atteinte hépatique est déjà avancée, et les reins peinent alors à continuer de fonctionner. L’évolution à long terme dépend souvent des deux organes à la fois ; le quotidien peut donc s’accompagner d’une fatigue plus importante, d’œdèmes, de consultations à l’hôpital et d’un besoin accru de surveillance étroite. Chez de nombreuses personnes vivant avec un syndrome hépatorénal, le pronostic dépend de l’efficacité du traitement de l’atteinte hépatique et du rétablissement de la fonction rénale, parfois après une transplantation hépatique.
Le syndrome hépatorénal peut entraîner une dysfonction rénale persistante, avec une diminution des urines, une augmentation des déchets dans le sang et la nécessité de bilans sanguins répétés. Chez certaines personnes, la fonction rénale s’améliore si l’atteinte hépatique est corrigée, mais chez d’autres elle reste très diminuée ou évolue vers la dialyse.
De nombreuses personnes atteintes d’un syndrome hépatorénal continuent de présenter un gonflement abdominal dû à l’ascite et un œdème des jambes ou des pieds. Cela peut rendre la marche, l’alimentation et la respiration plus inconfortables, et conduit souvent à des gestes de drainage répétés ou à une prise en charge hospitalière.
L’évolution prolongée du syndrome hépatorénal signifie souvent des hospitalisations récurrentes pour déshydratation, infections, saignements ou aggravation de la fonction rénale. Une courte période de stabilité peut être interrompue par une dégradation brutale, surtout si l’atteinte hépatique progresse.
Lorsque l’atteinte hépatique s’aggrave, des toxines peuvent s’accumuler et affecter le cerveau, entraînant confusion, somnolence, troubles de la concentration ou changements de personnalité. Pour les familles, cela peut donner l’impression d’une personne plus oublieuse, ayant du mal à suivre des conversations ou paraissant anormalement somnolente.
Comment est-ce de vivre avec Hepatorenal syndrome
Vivre avec un syndrome hépatorénal peut donner l’impression que le sol se dérobe rapidement sous vos pieds, car il survient généralement chez des personnes déjà très malades en raison d’une maladie hépatique avancée et y ajoute une insuffisance rénale aiguë. Au quotidien, de nombreuses personnes atteintes d’un syndrome hépatorénal sont trop faibles pour gérer leurs routines habituelles, ont souvent besoin de soins hospitaliers urgents et peuvent présenter des œdèmes, une fatigue extrême, une perte d’appétit, une diminution des urines et des épisodes de confusion qui rendent l’autonomie difficile. Pour la famille et les proches, cela peut signifier prendre en charge les soins, aider aux décisions médicales et porter une lourde charge émotionnelle, mais une communication claire avec l’équipe soignante et un soutien solide peuvent rendre cette période éprouvante plus facile à vivre.
Traitement et Médicaments
Le syndrome hépatorénal est traité en améliorant en urgence le flux sanguin vers les reins tout en prenant en charge la maladie hépatique grave qui l’a déclenché, de sorte que le traitement a généralement lieu à l’hôpital. Les médecins administrent souvent de l’albumine par voie veineuse, associée à des médicaments qui resserrent les vaisseaux sanguins et augmentent la pression artérielle, ce qui peut aider les reins à mieux fonctionner chez certaines personnes vivant avec un syndrome hépatorénal. Un traitement ne fonctionne pas de la même façon chez tout le monde, et beaucoup de personnes ont aussi besoin d’une prise en charge prudente des liquides, du traitement des infections ou des saignements s’ils sont présents, ainsi que d’une réévaluation attentive des médicaments susceptibles d’exercer une contrainte supplémentaire sur les reins. Si le syndrome hépatorénal est grave ou ne s’améliore pas, une dialyse peut être utilisée comme soutien temporaire, surtout pendant que les médecins évaluent si une transplantation hépatique est la meilleure option à long terme. Comme le traitement précoce du syndrome hépatorénal est important, obtenir de l’aide rapidement peut améliorer la probabilité de stabiliser la fonction rénale et de gagner du temps jusqu’aux soins définitifs.
Peut-on guérir Hepatorenal syndrome ?
Le syndrome hépatorénal ne peut généralement pas être complètement guéri par les médicaments seuls. Le traitement peut parfois aider les reins à mieux fonctionner pendant un certain temps en améliorant la circulation sanguine, en administrant des liquides et en recourant à la dialyse si nécessaire, mais le problème principal est une maladie hépatique sévère. Pour de nombreuses personnes, la meilleure chance de rétablissement à long terme consiste à traiter la maladie du foie, et cela signifie parfois une transplantation hépatique.
Traitement Non Médicamenteux
Le syndrome hépatorénal est généralement traité à l’hôpital, car la fonction rénale peut se détériorer rapidement et les variations quotidiennes comptent. Pour beaucoup, le traitement ne commence pas à la pharmacie, mais par une surveillance étroite, l’arrêt de tout ce qui peut fatiguer les reins et la planification de l’étape suivante si les reins ne récupèrent pas. Le traitement non médicamenteux du syndrome hépatorénal est principalement de soutien, mais il peut être vital pendant que le foie et les reins sont réévalués. La principale option à long terme capable d’inverser le problème est la transplantation hépatique, bien que tout le monde ne soit pas candidat immédiatement.
Les équipes soignantes surveillent de près la tension artérielle, le volume des urines, le poids et les analyses de sang afin de réagir rapidement si le syndrome hépatorénal s’aggrave. Cela implique souvent une prise en charge à l’hôpital ou en soins intensifs, surtout en cas de confusion, de grande faiblesse ou de très faible émission d’urines.
Les médecins arrêtent ou évitent souvent tout ce qui peut réduire davantage le débit sanguin rénal, comme les diurétiques, certains antalgiques ou le produit de contraste lorsque cela est possible. Même de petits changements peuvent permettre un soutien rénal plus sûr pendant que l’équipe recherche des déclencheurs réversibles.
Un équilibre hydrique rigoureux est important, car un apport trop faible peut aggraver la souffrance rénale, tandis qu’un excès peut aggraver les œdèmes et les difficultés respiratoires. Certaines personnes ont besoin d’un drainage du liquide abdominal, appelé paracentèse, si une ascite tendue les gêne ou affecte la respiration.
Le syndrome hépatorénal apparaît souvent après un stress pour l’organisme, comme une hémorragie, des vomissements sévères, une diarrhée ou une infection, de sorte que l’équipe soignante recherche et corrige rapidement ces problèmes. Toutes les approches ne fonctionnent pas de la même manière, car le meilleur plan dépend de ce qui a déclenché l’aggravation rénale.
Vos gènes peuvent avoir un impact sur l'efficacité des médicaments
Chez les personnes atteintes de syndrome hépatorénal, les différences génétiques ne sont généralement pas le principal élément utilisé par les médecins pour choisir le traitement, et il n’existe pas de tests génétiques largement utilisés qui guident clairement les médicaments standard de cette affection. En pratique, l’efficacité des médicaments dépend le plus souvent beaucoup plus de la sévérité de l’atteinte hépatique et rénale, de la pression artérielle, de l’infection et du fait qu’une personne soit suffisamment malade pour nécessiter des soins intensifs ; par exemple, deux personnes peuvent recevoir le même traitement, mais l’une peut aller mieux tandis que l’autre a besoin d’une prise en charge différente parce que son organisme est soumis à une contrainte plus importante. De petites différences héréditaires peuvent encore influencer l’intensité de la réponse ou la probabilité d’effets indésirables, mais, pour le syndrome hépatorénal, ce domaine ne fait pas encore partie des soins de routine.
Traitements Pharmacologiques
Lorsque survient un syndrome hépatorénal, le traitement vise habituellement à rétablir le débit sanguin vers les reins tout en soutenant le foie et la circulation. Les principaux médicaments sont l’albumine intraveineuse associée à un médicament vasoconstricteur, le plus souvent la terlipressine ; les autres options comprennent la noradrénaline ou une association de midodrine et d’octréotide. Tout le monde ne répond pas au même médicament de la même façon. Comme cette affection peut s’aggraver rapidement, le traitement du syndrome hépatorénal est généralement débuté à l’hôpital et surveillé de près.
L’albumine est une solution protéique administrée par voie veineuse pour aider à ramener le liquide dans la circulation sanguine et améliorer la perfusion rénale. Elle est généralement utilisée avec d’autres médicaments plutôt que seule.
La terlipressine est souvent le médicament de premier choix, car elle resserre certains vaisseaux sanguins et peut améliorer le débit sanguin rénal. Elle est administrée par voie veineuse avec de l’albumine, et les médecins surveillent étroitement l’apparition de problèmes respiratoires, d’une baisse de l’irrigation cutanée ou d’effets indésirables cardiaques.
La noradrénaline est une autre option puissante, surtout en soins intensifs, où la pression artérielle peut être surveillée en continu. Elle est administrée par voie veineuse avec de l’albumine et peut être utilisée lorsque la terlipressine n’est pas adaptée ou n’est pas disponible.
La midodrine et l’octréotide sont parfois utilisés avec de l’albumine lorsque les vasoconstricteurs intraveineux ne sont pas pratiques. Cette association peut aider certaines personnes atteintes d’un syndrome hépatorénal, bien qu’elle soit généralement moins efficace que la terlipressine ou la noradrénaline.
Influences Génétiques
Lorsque la fonction rénale commence à se détériorer sur fond d’une maladie hépatique grave, beaucoup de personnes se demandent si le syndrome hépatorénal est familial. Il est naturel de se demander si les antécédents familiaux jouent un rôle. Aucun changement génétique héréditaire unique n’est connu pour provoquer à lui seul le syndrome hépatorénal ; en revanche, la génétique peut en augmenter le risque indirectement en accroissant la probabilité de maladies du foie pouvant évoluer vers une fibrose sévère, une accumulation de liquide et cette complication. Certaines maladies hépatiques héréditaires, ainsi que certaines prédispositions génétiques liées à la stéatose hépatique, peuvent rendre ce mécanisme plus probable, mais de nombreuses personnes ayant le même contexte familial ne développent jamais de syndrome hépatorénal. Les infections, la déshydratation, les saignements, certains médicaments et le degré d’avancement de la maladie hépatique ont souvent un effet plus immédiat ; les médecins considèrent donc généralement la génétique comme un élément parmi d’autres d’un tableau plus large.
Hepatorenal syndrome est-il génétique ?
On ne pense pas que la génétique joue un rôle direct majeur dans le syndrome hépatorénal. Chez la plupart des personnes atteintes d’un syndrome hépatorénal, le risque est davantage lié à une maladie hépatique sévère et aux modifications corporelles associées qu’à des variations génétiques héréditaires.
Avoir un risque génétique n'est pas nécessairement un diagnostic
Les variants génétiques sont fréquents et font partie intégrante de la biologie humaine. La plupart n’ont pas d’effet direct sur la santé et contribuent simplement aux différences naturelles entre les personnes. Pour de nombreux gènes, la présence d’un variant associé à une affection suggère un lien possible, et non un diagnostic certain, en particulier lorsque plusieurs gènes et des facteurs environnementaux interviennent. Dans certaines situations, toutefois, un variant bien connu dans un gène particulier suffit à confirmer le diagnostic.
Pharmacogénétique – comment la génétique influence les médicaments
Lorsque le syndrome hépatorénal se développe, le traitement doit souvent être rapidement ajusté, car une personne peut s’améliorer avec des médicaments qui augmentent la pression artérielle et de l’albumine par voie intraveineuse, tandis qu’une autre peut y répondre moins bien. Beaucoup de personnes demandent quel est le rôle de la génétique dans le traitement du syndrome hépatorénal, mais à ce stade, les analyses génétiques ne font pas partie de la prise en charge courante pour choisir le traitement standard du syndrome hépatorénal.
La génétique n’est qu’un facteur parmi d’autres, et, dans le syndrome hépatorénal, elle compte généralement moins que la gravité de l’insuffisance hépatique, la pression artérielle, les infections et la façon dont les reins réagissent sur plusieurs heures à plusieurs jours. Les chercheurs étudient si des différences héréditaires peuvent influencer la manière dont certaines personnes métabolisent certains médicaments ou leur risque d’effets indésirables, mais cela n’a pas encore modifié la prise en charge quotidienne de la plupart des personnes vivant avec un syndrome hépatorénal. En pratique, les médecins choisissent généralement le traitement en fonction d’une surveillance rapprochée, de la cause de la maladie hépatique et de la nécessité éventuelle de mesures urgentes telles qu’une prise en charge en soins intensifs ou une évaluation en vue d’une transplantation hépatique.
Interactions avec d'autres pathologies
Pour de nombreuses personnes vivant avec un syndrome hépatorénal, le plus grand défi est qu’il apparaît habituellement en même temps qu’une maladie hépatique sévère, et ces deux problèmes peuvent rapidement s’aggraver l’un l’autre. Le plus souvent, le syndrome hépatorénal se développe chez des personnes atteintes d’une cirrhose avancée et d’une accumulation de liquide dans l’abdomen, mais il peut aussi être déclenché lorsqu’une autre maladie exerce un stress supplémentaire sur l’organisme, comme une infection grave, un saignement du tube digestif ou une déshydratation sévère. Les médecins parlent de « comorbidité » lorsque deux affections surviennent ensemble, et, dans ce cas, l’insuffisance rénale n’est généralement pas causée par une atteinte rénale directe, mais par des modifications importantes du flux sanguin liées à l’insuffisance hépatique. Une personne peut remarquer qu’après une infection ou une hospitalisation pour vomissement de sang, elle produit soudainement beaucoup moins d’urine et se sent plus faible ou plus confuse. Les problèmes cardiaques, l’hypotension et les infections persistantes peuvent rendre le syndrome hépatorénal plus difficile à traiter, tandis qu’une maladie rénale chronique peut aussi compliquer la situation, car il peut être difficile de déterminer quel problème rénal est à l’origine de la dégradation. Comme les premiers signes du syndrome hépatorénal peuvent se confondre avec ceux de la maladie hépatique elle-même, une évaluation médicale attentive est importante afin que l’équipe puisse rechercher les facteurs déclenchants, exclure d’autres causes et traiter ensemble les deux affections.
Comment les gènes peuvent provoquer des maladies
Les humains possèdent plus de 20 000 gènes, chacun remplissant une ou plusieurs fonctions spécifiques dans le corps. Un gène indique au corps comment digérer le lactose du lait, un autre comment construire des os solides, et un autre encore empêche les cellules du corps de commencer à se multiplier de manière incontrôlée et de se transformer en cancer. Comme tous ces gènes ensemble représentent les instructions de construction de notre corps, un défaut dans l’un de ces gènes peut avoir de graves conséquences sur la santé.
Grâce à des décennies de recherche génétique, nous connaissons le code génétique de tout gène humain sain/fonctionnel. Nous avons également identifié qu’à certaines positions sur un gène, certains individus peuvent avoir une lettre génétique différente de la tienne. Nous appelons ces points sensibles des « variations génétiques » ou simplement des « variantes ». Dans de nombreux cas, des études ont pu démontrer que posséder la lettre génétique « G » à une certaine position est bénéfique pour la santé, tandis que posséder la lettre « A » à la même position perturbe la fonction du gène et provoque une maladie. Genopedia te permet de visualiser ces variantes dans les gènes et résume tout ce que nous savons grâce à la recherche scientifique sur les lettres génétiques (génotypes) qui ont de bonnes ou de mauvaises conséquences sur ta santé ou tes traits.
Quelles autres conditions peuvent provoquer des symptômes similaires à Hepatorenal syndrome ?
Les autres causes fréquentes de symptômes similaires chez les personnes atteintes d’une maladie hépatique grave comprennent la déshydratation due aux vomissements, à la diarrhée, à un saignement ou à des diurétiques, les infections qui font chuter la pression artérielle et une atteinte rénale due à des médicaments tels que l’ibuprofène ou le naproxène. Les médecins doivent aussi éliminer d’autres types d’insuffisance rénale, notamment une atteinte liée à une mauvaise circulation sanguine, une maladie rénale chronique ou une obstruction empêchant l’écoulement normal des urines, car celles-ci peuvent aussi entraîner une diminution des urines, un œdème et une aggravation des résultats biologiques.
Histoire
Pour les personnes atteintes d’une maladie hépatique grave, l’une des évolutions les plus inquiétantes peut être une baisse soudaine de la fonction rénale, alors même que les reins eux-mêmes ne paraissent pas lésés. Ce tableau, désormais appelé syndrome hépatorénal, a été reconnu progressivement à mesure que les médecins prenaient en charge des personnes atteintes de cirrhose, d’accumulation de liquide dans l’abdomen et d’aggravation de la faiblesse, de la confusion et de la baisse du débit urinaire.
Les premiers médecins ont remarqué que certaines personnes atteintes d’une maladie hépatique avancée devenaient très malades d’une manière qui ne pouvait pas s’expliquer par une hémorragie, une infection ou une déshydratation seules. Avec le temps, une observation attentive au lit du malade a montré que le foie et les reins étaient étroitement liés : lorsque le foie défaillait, la circulation de l’organisme pouvait se modifier au point que les reins cessaient de fonctionner correctement, alors même que le tissu rénal paraissait souvent normal à l’examen.
Au milieu du XXe siècle, ce tableau était décrit plus clairement dans les publications médicales, et le nom de syndrome hépatorénal s’est davantage répandu. Au début, il était surtout reconnu lorsque l’insuffisance rénale survenait tardivement au cours d’une cirrhose et s’accompagnait d’un pronostic très défavorable. Au cours des dernières décennies, la sensibilisation a augmenté, et les médecins ont appris que le syndrome hépatorénal n’est pas simplement une « maladie rénale » survenant en même temps qu’une maladie hépatique. Il s’agit plutôt d’une complication spécifique des maladies hépatiques avancées, en particulier chez les personnes atteintes de cirrhose et d’ascite, c’est-à-dire l’accumulation de liquide souvent appelée ventre gonflé.
À mesure que la recherche progressait, la façon dont les médecins décrivaient cette affection a elle aussi évolué. Les anciens systèmes divisaient le syndrome hépatorénal en formes plus lentes et plus rapides. Les définitions plus récentes mettent davantage l’accent sur la rapidité de l’aggravation de la fonction rénale, surtout dans le contexte d’une lésion rénale aiguë, car cela aide les médecins à le repérer plus tôt et à commencer le traitement plus rapidement. Cela compte dans la vie réelle : ce qui pouvait autrefois être écarté comme le fait que « les reins cessent de fonctionner » est désormais examiné plus attentivement à la recherche d’autres causes, comme une infection, les effets d’un médicament ou une véritable déshydratation.
L’histoire du syndrome hépatorénal est en réalité celle d’une meilleure reconnaissance. Les médecins comprennent désormais beaucoup mieux les modifications de la circulation qui en sont à l’origine et le lien étroit qui l’unit à la maladie hépatique avancée. Cela a conduit à des critères plus clairs, à un diagnostic plus précoce et à des traitements plus ciblés, notamment des médicaments destinés à soutenir la circulation sanguine et, pour certains, une transplantation hépatique. Malgré cela, le syndrome hépatorénal reste une complication grave, raison pour laquelle reconnaître les signes précoces du syndrome hépatorénal et obtenir rapidement des soins médicaux peut faire une différence importante.