Le carcinome épithélial-myoépithélial est un cancer rare qui débute habituellement dans une glande salivaire, le plus souvent dans la glande parotide, près de la mâchoire. Il a tendance à se développer lentement, et beaucoup de personnes remarquent d’abord une masse ou un gonflement indolore, si bien que les premiers signes du carcinome épithélial-myoépithélial peuvent facilement passer inaperçus. Il est généralement diagnostiqué chez l’adulte, en particulier chez les adultes d’âge moyen ou les personnes plus âgées, et l’expérience de chaque personne peut être différente. Le traitement repose le plus souvent sur la chirurgie, et certaines personnes ont également besoin d’une radiothérapie si la tumeur est plus difficile à enlever ou présente des caractéristiques à plus haut risque. Le carcinome épithélial-myoépithélial peut récidiver après le traitement et peut parfois se propager, mais beaucoup de personnes évoluent bien lorsqu’il est diagnostiqué tôt et pris en charge avec soin.
Combien de personnes vivent avec Epithelial-myoepithelial carcinoma ?
Les estimations mondiales et américaines du nombre de personnes vivant avec un carcinome épithélio-myoépithélial ne sont pas rapportées de manière constante par une source unique faisant autorité. Ce cancer est très rare, et la littérature médicale le décrit généralement comme un sous-type peu fréquent de cancer des glandes salivaires plutôt que de fournir un nombre fiable de personnes qui en sont atteintes dans le monde ou aux États-Unis.
Aperçu
Epithelial-myoepithelial carcinomaSymptômes
Le carcinome épithélio-myoépithélial débute souvent par une masse à croissance lente, généralement indolore, dans une glande salivaire, souvent près de la mâchoire ou de l’oreille. Certaines personnes remarquent aussi un gonflement, une gêne, des difficultés à avaler ou une faiblesse du visage.
Perspectives et Pronostic
Le carcinome épithélio-myoépithélial évolue souvent lentement, de sorte que de nombreuses personnes évoluent bien après la chirurgie, surtout lorsqu’il est diagnostiqué avant de s’être propagé. Un suivi à long terme est important, car ce cancer peut réapparaître des années plus tard, et le pronostic est moins favorable s’il récidive ou s’il se propage.
Causes et facteurs de risque
La cause exacte du carcinome épithélio-myépoithélial est généralement inconnue. Le risque peut augmenter avec l’âge avancé et une irradiation antérieure de la tête ou du cou. Aucun facteur de risque lié au mode de vie ni aucune prédisposition génétique héréditaire n’a été clairement démontré.
Influences génétiques
La génétique joue un rôle dans le carcinome épithélial-myoépithélial, mais aucune cause héréditaire unique n’est connue chez la plupart des personnes. Ce cancer se développe généralement à la suite de modifications acquises de l’ADN dans la tumeur elle-même plutôt qu’en raison de variations transmises au sein des familles.
Diagnostic
Le carcinome épithélio-myoépithélial est diagnostiqué après qu’une biopsie a confirmé la tumeur au microscope. Des examens d’imagerie tels que le scanner, l’IRM ou l’échographie permettent d’en préciser la taille, la localisation exacte et de déterminer s’il s’est étendu.
Traitement et médicaments
Le carcinome épithélio-myoépithélial est généralement traité par chirurgie afin d’enlever la tumeur, souvent suivie d’une radiothérapie si les marges sont étroites ou si elle s’est propagée à proximité. La prise en charge peut aussi comprendre des examens d’imagerie et un suivi régulier pour surveiller une récidive.
Symptômes
Le carcinome épithélial-myoépithélial se manifeste souvent par une masse à croissance lente, le plus souvent dans une glande salivaire près de l’oreille ou de la mâchoire. Il peut rester indolore pendant un certain temps, ce qui peut faire passer inaperçus les premiers signes du carcinome épithélial-myoépithélial. Les signes varient d’une personne à l’autre et peuvent évoluer avec le temps. À mesure que la tumeur grossit, elle peut comprimer les tissus voisins et provoquer une gêne, des modifications du visage ou des difficultés à mâcher ou à avaler.
Le signe le plus fréquent est une masse ferme ou un gonflement près de l’oreille, de la mâchoire ou à l’intérieur de la bouche. Elle grossit souvent lentement au fil des semaines ou des mois et peut être indolore au début.
Certaines personnes ressentent une douleur sourde, une sensibilité ou une sensation de pression dans la zone à mesure que la tumeur grossit. Au quotidien, cela peut donner l’impression d’une sensibilité au toucher de la masse ou en position couchée sur ce côté.
Si la tumeur touche les nerfs voisins, un côté du visage peut sembler faible, engourdi ou moins coordonné. Certaines personnes remarquent un sourire asymétrique, une difficulté à fermer un œil ou un bavage d’un seul côté.
Une masse près de la mâchoire ou des glandes salivaires peut rendre la mastication inconfortable ou donner une sensation de raideur de la mâchoire. Certaines personnes ont aussi des difficultés à avaler, surtout si la tumeur est plus profonde dans la bouche ou la gorge.
Comment les gens remarquent-ils généralement Epithelial-myoepithelial carcinoma en premier ?
Les personnes remarquent le plus souvent un carcinome épithélio-myoépithélial sous la forme d’une masse indolore, à croissance lente, le plus souvent près de la mâchoire ou juste devant l’oreille, là où se trouvent les glandes salivaires. Comme il évolue souvent discrètement, beaucoup de personnes vivant avec ce cancer ne se sentent pas malades au début, mais certaines peuvent remarquer un gonflement, une sensation de pesanteur, une gêne, une faiblesse faciale ou des difficultés à avaler si la masse comprime des nerfs ou des tissus voisins. Ces signes d’alerte précoces ne sont pas spécifiques et peuvent ressembler à des troubles non cancéreux des glandes salivaires, ce qui explique qu’une nouvelle masse dans cette zone doit être évaluée par un clinicien.
Types de Epithelial-myoepithelial carcinoma
Le carcinome épithélial-myoépithélial peut se présenter sous quelques variantes reconnues au microscope, et ces variantes peuvent influencer la vitesse de croissance de la tumeur ou sa probabilité de récidive. Cependant, au quotidien, les signes dépendent souvent davantage de la localisation de la tumeur que du sous-type exact. Beaucoup de personnes remarquent une masse à croissance lente près d’une glande salivaire, tandis que les variantes plus agressives sont plus susceptibles de provoquer une douleur, une augmentation de volume plus rapide ou des troubles d’un nerf voisin. Pour les personnes qui s’interrogent sur les types de carcinome épithélial-myoépithélial, les principales différences concernent généralement le comportement tumoral plutôt que des profils de signes complètement différents.
Type classique
Il s’agit de la forme habituelle, qui se manifeste souvent par une masse indolore à croissance lente, le plus souvent dans la glande salivaire parotide, près de la mâchoire ou de l’oreille. Certaines personnes constatent qu’elle était présente depuis des mois avant d’être remarquée. Les signes ne se présentent pas toujours de la même manière chez tout le monde.
Variante oncocytaire
Cette variante moins fréquente présente des cellules d’aspect différent au microscope, mais elle provoque souvent des signes très proches de ceux du type classique. Beaucoup de personnes atteintes de cette forme remarquent encore une masse ou un gonflement plutôt que des signes d’alerte nettement distincts.
Variante sébacée
Cette variante rare peut également se présenter sous forme de masse d’une glande salivaire, et les signes sont généralement similaires à ceux des autres formes de carcinome épithélial-myoépithélial. Dans la plupart des cas, le sous-type est identifié après l’imagerie et la biopsie plutôt qu’à partir des signes seuls.
Transformation de haut grade
Cette variante plus agressive a tendance à croître plus rapidement et est plus susceptible de provoquer une douleur, une faiblesse faciale ou des troubles liés à la pression exercée sur les tissus voisins. Même au sein d’un même type, l’intensité peut aller de légère à sévère. Les médecins prennent généralement cette forme plus au sérieux, car elle peut se propager ou récidiver plus facilement.
Puis-je ralentir l'apparition des symptômes ?
Personne n’a montré que des changements de mode de vie ou des médicaments puissent retarder de façon significative l’apparition des symptômes du carcinome épithélio-myoépithélial, un cancer rare qui débute généralement dans une glande salivaire, et il n’existe aucun moyen prouvé de le prévenir. En raison de sa grande rareté, les recherches sont limitées ; des habitudes générales favorables à la santé, comme ne pas fumer et suivre vos soins médicaux et dentaires de routine, contribuent à la santé globale, mais il n’a pas été démontré qu’elles réduisent le risque de ce cancer de manière claire et prouvée, et il n’existe aucun test de dépistage standard ni aucun traitement préventif pour les personnes sans symptômes. Ce qui peut aider, c’est de faire examiner rapidement toute nouvelle masse près de la mâchoire, de la bouche ou du cou, car un diagnostic précoce peut améliorer les options de traitement, même s’il ne peut pas garantir une meilleure évolution.
Ce que la génétique peut vous apprendre sur les symptômes
Dans le carcinome épithélial-myoépithélial, les modifications génétiques au sein de la tumeur peuvent aider à expliquer comment le cancer se développe, mais elles ne permettent généralement pas de prédire clairement les signes quotidiens. Certaines tumeurs présentent des modifications de gènes tels que HRAS, et celles-ci peuvent être associées au comportement de la tumeur dans certains cas, mais les médecins ne peuvent généralement pas s’en servir pour déterminer de façon fiable quels signes apparaîtront, leur gravité ni le moment exact de leur apparition. Chez la plupart des personnes vivant avec ce cancer, les signes sont davantage influencés par le siège de la tumeur et par sa taille que par une anomalie génétique précise.
Causes et Facteurs de Risque
Pour de nombreuses personnes atteintes d’un carcinome épithélio-myoépithélial, la principale question est de savoir quelle en est la cause. Dans la plupart des cas, les causes exactes du carcinome épithélio-myoépithélial sont inconnues, mais il semble débuter lorsque les cellules des glandes salivaires acquièrent des modifications de l’ADN au fil du temps. Ce cancer rare est le plus souvent observé chez les personnes âgées, et il peut toucher légèrement plus souvent les femmes que les hommes. Un traitement antérieur par radiothérapie de la tête ou du cou peut augmenter le risque, mais aucune cause liée au mode de vie n’a été clairement démontrée. Les chercheurs apprennent encore comment ces éléments s’assemblent, et la plupart des cas ne sont pas liés à une modification héréditaire d’un gène ni à des antécédents familiaux marqués.
Quelles sont les causes ou facteurs de risque les plus courants ?
Il n’existe pas de cause unique connue du carcinome épithélio-myoépithélial, et de nombreuses personnes qui en sont atteintes ne présentent aucun facteur de risque clair. Il est observé le plus souvent chez les adultes plus âgés, débute généralement dans une glande salivaire et, dans certains cas, se développe à partir d’une masse bénigne de la glande salivaire évoluant depuis longtemps. Des modifications de gènes qui contrôlent la croissance cellulaire, en particulier d’un gène appelé HRAS, sont retrouvées dans certaines tumeurs, et une radiothérapie antérieure de la tête ou du cou peut également augmenter le risque.
Facteurs de Risque Environnementaux et Biologiques
Le carcinome épithélial-myoépithélial est un cancer très rare des glandes salivaires ; ses facteurs de risque sont donc moins clairement établis que pour les cancers plus fréquents. Cela dit, la biologie et l’environnement agissent de concert. Lorsque l’on recherche les facteurs de risque du carcinome épithélial-myoépithélial, les liens les plus nets sont l’âge avancé et une irradiation antérieure de la tête et du cou, tandis que de nombreux cas surviennent sans cause évidente.
Le carcinome épithélial-myoépithélial est observé le plus souvent chez les adultes d’âge moyen et les personnes âgées, surtout à un âge plus avancé. Il est rare chez l’enfant et chez l’adulte jeune.
Des études ont montré que le carcinome épithélial-myoépithélial est légèrement plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. Il s’agit seulement d’une tendance de répartition des cas, et non d’un signe indiquant qu’il doit survenir.
Une exposition antérieure aux rayonnements de la tête et du cou peut augmenter le risque de cancers des glandes salivaires, y compris des formes rares comme le carcinome épithélial-myoépithélial. Ce risque accru peut apparaître de nombreuses années après la radiothérapie ou une autre exposition importante.
Facteurs de Risque Génétiques
Chez la plupart des personnes atteintes d’un carcinome épithélio-myoépithélial, les principales modifications génétiques sont celles qui apparaissent dans la tumeur elle-même au fil du temps, et non des modifications clairement héritées d’un parent. Les causes génétiques du carcinome épithélio-myoépithélial restent en cours d’élucidation, car ce cancer est rare, mais quelques profils sont bien reconnus. Les modifications de HRAS comptent parmi les anomalies les plus fréquentes, et certaines tumeurs présentent des réarrangements géniques liés à une prolifération bénigne antérieure de la glande salivaire. À ce jour, aucun syndrome héréditaire familial fortement étayé n’a été formellement associé à la plupart des cas.
Modifications somatiques: Dans la plupart des cas, les modifications importantes de l’ADN apparaissent uniquement dans la tumeur et ne sont pas présentes dans le reste du corps. Cela signifie que le cancer débute généralement par des erreurs géniques survenues dans les cellules des glandes salivaires au cours de la vie, plutôt que par une modification clairement héritée.
Mutations de HRAS: Les modifications du gène HRAS comptent parmi les anomalies génétiques les plus fréquentes dans le carcinome épithélio-myoépithélial. HRAS participe normalement au contrôle de la croissance cellulaire, et une version altérée peut maintenir les signaux de croissance trop actifs.
PLAG1 ou HMGA2: Certains carcinomes épithélio-myoépithéliaux se développent à partir d’un adénome pléomorphe préexistant, qui est une tumeur bénigne de la glande salivaire. Dans ces cas, des réarrangements impliquant PLAG1 ou HMGA2 peuvent être retrouvés et confirment cette origine tumorale antérieure.
Risque héréditaire: Aucun syndrome héréditaire bien défini n’a été établi pour la plupart des personnes atteintes d’un carcinome épithélio-myoépithélial. Pour de nombreuses familles, cela signifie que les apparentés ne sont pas connus pour présenter un risque génétique important sur la seule base de ce diagnostic.
Facteurs de Risque Liés au Mode de Vie
Pour le carcinome épithélio-myoépithélial, les recherches directes sur les facteurs de risque liés au mode de vie sont limitées, car il s’agit d’un cancer rare des glandes salivaires. Néanmoins, certaines habitudes quotidiennes peuvent influencer le risque de cancer en général et peuvent être pertinentes lorsqu’on examine les facteurs de risque liés au mode de vie pour le carcinome épithélio-myoépithélial. Les préoccupations les plus importantes liées au mode de vie sont la consommation de tabac, la consommation d’alcool, la qualité de l’alimentation, l’excès de poids corporel et une faible activité physique. Ces facteurs ne sont pas des causes prouvées dans tous les cas, mais ils peuvent influer sur le risque global de cancer et sur la santé à long terme.
Le tabagisme et les autres consommations de tabac peuvent augmenter le risque de lésions cellulaires dans les tissus de la tête et du cou. Avec le temps, ce type de dommages répétés peut contribuer au développement d’un cancer et peut être pertinent pour les tumeurs des glandes salivaires.
Une consommation élevée d’alcool peut irriter les tissus et s’ajoute au fardeau global du risque de cancer. Associée au tabagisme, son effet délétère sur les tissus de la tête et du cou peut être encore plus important.
Une alimentation pauvre en fruits, en légumes et en fibres peut réduire l’apport en nutriments qui aident à protéger les cellules des dommages oxydatifs. Les régimes riches en aliments ultra-transformés et en calories excessives peuvent aussi favoriser une inflammation chronique, associée au risque de cancer.
Le surpoids et l’obésité peuvent favoriser des modifications hormonales et inflammatoires susceptibles de favoriser le développement d’un cancer. Le maintien d’un poids corporel plus sain peut aider à réduire le risque global de cancer, même si les données spécifiques à cette tumeur sont limitées.
Prévention des Risques
Il n’existe pas de moyen certain de prévenir le carcinome épithélio-myoépithélial, et de nombreuses personnes qui en développent un n’ont pas de cause évitable clairement identifiée. Néanmoins, certaines mesures peuvent contribuer à réduire le risque global de cancers des glandes salivaires et favoriser une prise en charge plus précoce en cas de changement. La prévention vise à réduire le risque, et non à l’éliminer complètement. Être attentif à un nouveau gonflement près de la mâchoire ou dans la bouche peut aussi aider à agir plus tôt si les premiers signes d’un carcinome épithélio-myoépithélial apparaissent.
ne pas fumer et éviter le tabac sans fumée peut contribuer à réduire le risque de plusieurs cancers de la tête et du cou, y compris de cancers pouvant toucher les glandes salivaires. Si vous consommez actuellement du tabac, l’arrêt peut malgré tout être bénéfique pour votre santé à long terme.
la consommation importante d’alcool est associée à certains cancers de la région de la tête et du cou, de sorte que réduire sa consommation constitue une mesure de réduction du risque sensée. Maintenir une consommation modérée ou s’en abstenir complètement peut être particulièrement utile en association avec l’absence de tabagisme.
limiter l’exposition inutile aux rayonnements au niveau de la tête et du cou peut diminuer le risque au fil du temps. Lorsque des examens d’imagerie ou des traitements sont nécessaires, les médecins visent à utiliser la dose la plus faible permettant malgré tout des soins sûrs et précis.
certains emplois exposent à des poussières, des substances chimiques ou des expositions industrielles susceptibles d’augmenter le risque de cancer, bien que les liens avec le carcinome épithélio-myoépithélial ne soient pas clairement établis. L’utilisation d’équipements de protection et le respect des règles de sécurité au travail peuvent aider à réduire les expositions évitables.
Peut-on prévenir Epithelial-myoepithelial carcinoma ?
Il n’existe aucun moyen connu et prouvé de prévenir le carcinome épithélio-myoépithélial, un cancer rare qui débute généralement dans une glande salivaire, car sa cause exacte n’est pas encore connue. En général, éviter le tabac et faire évaluer rapidement tout nouveau gonflement ou toute masse près de la mâchoire, de la bouche ou du cou peut contribuer à protéger votre santé globale, mais il n’a pas été démontré que ces mesures préviennent de façon fiable ce cancer précis.
Transmission
Le carcinome épithélio-myoépithélial n’est pas infectieux ; vous ne pouvez donc pas l’attraper d’une autre personne par l’air, un contact rapproché, les rapports sexuels, les aliments ou le sang. Il ne se transmet pas par un baiser, le partage d’ustensiles, le toucher ou les soins prodigués à une personne qui en est atteinte.
De nombreuses personnes vivant avec un carcinome épithélio-myoépithélial s’inquiètent aussi du risque pour la famille, mais, dans la plupart des cas, ce cancer n’est pas connu pour se transmettre d’un parent à l’enfant ; les questions sur l’hérédité du carcinome épithélio-myoépithélial ont donc généralement une réponse rassurante. Il se développe habituellement en raison de modifications génétiques qui surviennent au cours de la vie dans les cellules des glandes salivaires, plutôt qu’en raison d’une infection ou de quelque chose qu’une autre personne peut vous transmettre.
Quand tester vos gènes
Pour le carcinome épithélio-myoépithélial, le dépistage précoce par test génétique héréditaire n’est généralement pas utilisé, car il s’agit d’un cancer rare des glandes salivaires sans gène de dépistage bien établi. Un test génétique peut être envisagé sur la tumeur elle-même si le cancer est récidivant, métastatique ou d’un diagnostic incertain, et un test héréditaire peut être pertinent en cas d’antécédents familiaux marqués de cancers apparentés.
Diagnostic
Le carcinome épithélial-myoépithélial est généralement diagnostiqué après qu’une tuméfaction à croissance lente, souvent près de la mâchoire ou dans une glande salivaire, conduit à un bilan médical. Comme il est rare et peut ressembler à d’autres tumeurs des glandes salivaires, le diagnostic de carcinome épithélial-myoépithélial dépend souvent d’un examen tissulaire plutôt que des seuls symptômes. Les médecins commencent généralement par un examen de la zone et par une imagerie afin d’évaluer la taille de la tumeur et de déterminer si les structures voisines sont atteintes.
Votre médecin vous demande depuis quand la tuméfaction a été remarquée, si elle a grossi, et s’il existe une douleur, un engourdissement, des difficultés à avaler ou une faiblesse faciale. Il examine aussi la bouche, la mâchoire, le cou et les glandes salivaires à la recherche d’un gonflement ou d’adénopathies.
L’échographie, le scanner ou l’IRM peuvent montrer où la tumeur prend naissance et jusqu’où elle s’étend dans les tissus voisins. Ces examens aident à planifier le site le plus sûr pour prélever la masse et peuvent orienter plus tard les décisions thérapeutiques.
Une cytoponction à l’aiguille fine ou une biopsie au trocart prélève un petit échantillon de la tuméfaction pour analyse. C’est souvent l’étape clé du diagnostic du carcinome épithélial-myoépithélial, même si un petit échantillon ne permet pas toujours de conclure avec certitude.
Un anatomopathologiste examine le tissu au microscope afin de rechercher le schéma typique à deux types cellulaires observé dans ce cancer. Comme d’autres tumeurs des glandes salivaires peuvent lui ressembler, le diagnostic définitif n’est parfois posé qu’après une intervention chirurgicale retirant davantage de tissu.
Comment diagnostique-t-on Epithelial-myoepithelial carcinoma ?
Le carcinome épithélio-myoépithélial est généralement diagnostiqué après un examen de la tuméfaction par un médecin, un interrogatoire sur les signes, et le recours à des examens d’imagerie tels qu’une échographie, un scanner ou une IRM afin d’en déterminer la localisation et la taille. Le diagnostic est confirmé par une biopsie, c’est-à-dire le prélèvement d’un petit fragment de tissu, ou par l’analyse du tissu retiré au cours de l’intervention chirurgicale, avec examen au microscope ; des colorations spéciales en laboratoire peuvent également être utilisées pour le distinguer des autres tumeurs des glandes salivaires. Le test génétique n’est généralement pas le principal moyen de diagnostic de ce cancer, mais il peut parfois être utilisé pour apporter des informations dans les cas incertains.
Étapes de Epithelial-myoepithelial carcinoma
Le carcinome épithélial-myoépithélial est généralement décrit selon le stade du cancer, qui indique la taille de la tumeur et si elle s’est propagée. Cela est important, car le stade aide à orienter le traitement et donne une idée plus précise de ce que les médecins surveillent au fil du temps. Chez de nombreuses personnes, les premiers signes du carcinome épithélial-myoépithélial peuvent être discrets, comme une masse à croissance lente près d’une glande salivaire, le plus souvent dans la région parotidienne, près de la mâchoire et de l’oreille.
Stade 1
La tumeur est petite et limitée à son site d’origine. Elle ne s’est pas propagée aux ganglions lymphatiques voisins ni à d’autres parties du corps.
Stade 2
La tumeur est plus grande qu’au stade 1, mais elle reste confinée à la zone d’origine. Il n’y a toujours pas d’atteinte des ganglions lymphatiques ni des organes à distance.
Stade 3
Le cancer peut être plus volumineux ou avoir commencé à atteindre un ganglion lymphatique voisin du même côté. Certaines personnes présentent aussi des signes indiquant une atteinte plus profonde des tissus voisins.
Stade 4
Le cancer est plus avancé et peut envahir des structures voisines telles que la peau, l’os, les nerfs ou des tissus plus profonds. Il peut aussi s’être propagé à plusieurs ganglions lymphatiques ou à des parties éloignées du corps, comme les poumons.
Perspectives et Pronostic
Le pronostic du carcinome épithélio-myoépithélial est souvent relativement favorable par rapport à celui de nombreux autres cancers des glandes salivaires, car il s’agit généralement d’une tumeur de bas grade qui tend à croître lentement. Toutefois, le pronostic varie selon la taille de la tumeur, sa localisation, l’exhaustivité de l’exérèse chirurgicale et la présence ou non d’une invasion locale, d’une récidive ou d’une dissémination aux ganglions lymphatiques ou à distance. La récidive locale n’est pas rare et survient parfois des années après le traitement initial, d’où l’importance d’un suivi à long terme, même après une chirurgie apparemment réussie. La plupart des personnes évoluent bien lorsque le cancer est dépisté précocement et complètement retiré, mais les cas plus agressifs ou avec transformation en tumeur de haut grade ont un pronostic plus défavorable. Le décès dû à un carcinome épithélio-myoépithélial est globalement rare, mais le risque de mortalité augmente en cas de maladie avancée, récidivante ou métastatique.
Effets à Long Terme
Pour de nombreuses personnes, le pronostic à long terme du carcinome épithélio-myoépithélial dépend surtout du site de départ de la tumeur, de la possibilité de l’enlever complètement et de sa récidive après le traitement. Ce cancer évolue souvent lentement, mais il peut néanmoins provoquer des problèmes durables dans la région de la glande salivaire et, dans certains cas, se disséminer plus tard. Les effets à long terme varient beaucoup, et certaines personnes restent bien pendant des années grâce à un suivi attentif. Réfléchir aux effets à long terme du carcinome épithélio-myoépithélial aide à comprendre pourquoi les médecins peuvent le surveiller au fil du temps.
Le carcinome épithélio-myoépithélial peut réapparaître dans la même zone des mois ou des années après le traitement, même s’il semblait d’abord avoir été entièrement traité. C’est l’une des principales préoccupations à long terme, car une nouvelle croissance peut toucher les tissus voisins et conduire parfois à d’autres traitements.
Lorsque ce cancer atteint une glande salivaire, de nombreuses personnes vivant avec un carcinome épithélio-myoépithélial peuvent présenter une sécheresse buccale persistante ou une diminution de la salive, surtout si la glande a été retirée ou endommagée. Avec le temps, cela peut rendre plus difficiles la consommation d’aliments secs, la parole prolongée et la santé bucco-dentaire.
Certaines personnes constatent qu’une raideur, une gêne ou un gonflement persistants autour de la mâchoire et de la joue modifient leur capacité à mâcher ou à ouvrir la bouche. Si les muscles ou les tissus mous voisins sont touchés, des gestes quotidiens comme sourire pour une photo ou manger un sandwich peuvent devenir moins confortables.
Si la tumeur se développe près des nerfs faciaux, elle peut parfois entraîner une faiblesse durable, un engourdissement ou des modifications des mouvements du visage. Chez certaines personnes, cela peut affecter le clignement des yeux, le sourire ou la sensibilité d’un côté du visage.
Comment est-ce de vivre avec Epithelial-myoepithelial carcinoma
Vivre avec un carcinome épithélio-myoépithélial signifie souvent composer avec l’incertitude autant qu’avec la tumeur elle-même, car ce cancer rare des glandes salivaires peut évoluer lentement tout en nécessitant une chirurgie, et parfois une radiothérapie, qui peuvent avoir un impact sur le confort, l’énergie, l’apparence, la mastication, la déglutition ou les mouvements du visage selon l’emplacement de la tumeur. Au quotidien, beaucoup de personnes doivent concilier les rendez-vous médicaux, le temps de récupération et la charge émotionnelle liée au fait d’apprendre que le cancer est rare, ce qui peut rendre plus difficile de trouver des témoignages familiers ou du soutien. La famille et les proches sont souvent associés aux consultations, à l’aide au quotidien et au soutien moral, si bien que la maladie peut retentir sur le travail, les habitudes de vie et les relations, même si beaucoup de personnes poursuivent l’essentiel de leur vie habituelle entre les traitements et le suivi.
Traitement et Médicaments
Le carcinome épithélio-myoépithélial est généralement traité d’abord par une chirurgie visant à retirer la tumeur, car ce cancer se développe souvent dans une glande salivaire et peut réapparaître si des cellules sont laissées en place. Après l’intervention, les médecins peuvent recommander une radiothérapie, surtout si la tumeur est volumineuse, si les marges sont proches ou positives, ou si elle montre des signes d’extension aux tissus voisins ou aux nerfs. Le traitement est souvent différent pour chaque personne, et si le cancer s’est propagé ou réapparaît après la prise en charge initiale, les spécialistes peuvent envisager une chirurgie supplémentaire, une radiothérapie ou, parfois, un traitement médicamenteux comme une chimiothérapie, bien que les médicaments aient tendance à jouer un rôle plus limité que la chirurgie. Comme le carcinome épithélio-myoépithélial est rare et peut avoir un comportement variable, les consultations de suivi et les examens d’imagerie constituent une partie importante des soins afin que les premiers signes de récidive puissent être détectés et traités rapidement.
Peut-on guérir Epithelial-myoepithelial carcinoma ?
Parfois. Lorsque le carcinome épithélio-myoépithélial est détecté précocement et peut être totalement retiré, le traitement, généralement chirurgical et parfois par radiothérapie, peut le guérir, mais il n’existe aucune guérison garantie et il peut réapparaître même des années plus tard. S’il s’est propagé ou s’il réapparaît après le traitement, la prise en charge vise généralement à contrôler le cancer, à ralentir sa croissance et à traiter les signes.
Traitement Non Médicamenteux
Chez de nombreuses personnes vivant avec un carcinome épithélio-myoépithélial, le traitement repose souvent davantage sur des interventions que sur des médicaments, surtout parce que ce cancer rare des glandes salivaires est habituellement pris en charge localement. L’objectif principal est d’enlever ou de contrôler la tumeur tout en préservant autant que possible la parole, la déglutition, l’alimentation et le confort. Des traitements de soutien peuvent aussi aider pendant la récupération et le suivi, car certaines personnes ont besoin de soins supplémentaires en cas de sécheresse buccale, de raideur ou de modifications de la mastication et de l’élocution.
La chirurgie est généralement le traitement principal du carcinome épithélio-myoépithélial, surtout lorsque la tumeur peut être complètement retirée. Cela signifie souvent l’ablation du cancer avec une marge de tissu sain, et parfois l’ablation d’une partie ou de la totalité d’une glande salivaire ainsi que des ganglions lymphatiques voisins si une extension est redoutée.
La radiothérapie peut être utilisée après la chirurgie lorsque les marges sont étroites, que la tumeur est plus volumineuse ou que le cancer présente des caractéristiques associées à un risque plus élevé de récidive. Chez certaines personnes qui ne peuvent pas être opérées, elle peut aussi être utilisée pour aider à contrôler localement la maladie.
Si la chirurgie touche la face, la bouche ou la mâchoire, des interventions reconstructrices peuvent aider à restaurer l’apparence et les fonctions du quotidien. Cela peut faciliter la mastication, une parole claire et un meilleur confort dans la vie quotidienne.
Un traitement dans la région de la tête et du cou peut laisser certaines personnes avec des difficultés à avaler, des modifications de la voix ou une raideur de la mâchoire. Des programmes structurés, comme l’orthophonie et la rééducation de la déglutition, peuvent aider à restaurer la force, améliorer la sécurité lors de l’alimentation et soutenir la récupération après le traitement.
Vos gènes peuvent avoir un impact sur l'efficacité des médicaments
Pour le carcinome épithélio-myoépithélial, le traitement repose habituellement sur la chirurgie, parfois associée à la radiothérapie ; il n’existe donc pas de choix médicamenteux quotidiens bien établis dont on sache que des différences génétiques héréditaires modifient nettement l’action. Si le cancer réapparaît ou se propage et qu’un traitement médicamenteux est envisagé, les médecins peuvent parfois analyser la tumeur elle-même afin de rechercher des modifications susceptibles d’aider à orienter les soins, mais cela ne fait pas partie de la pratique courante et ne fournit pas encore de réponses claires et standardisées pour la plupart des personnes vivant avec ce cancer rare. En bref, l’adaptation des médicaments en fonction des gènes ne fait pas partie du suivi habituel de cette affection à l’heure actuelle.
Traitements Pharmacologiques
Le traitement médicamenteux n’est pas l’approche principale du carcinome épithélio-myoépithélial, et de nombreuses personnes n’ont jamais besoin de médicaments anticancéreux, car la chirurgie est habituellement le traitement clé. Lorsque le cancer s’est propagé, récidive ou ne peut pas être totalement retiré, les médecins peuvent envisager des médicaments plus couramment utilisés pour d’autres cancers des glandes salivaires. Il n’existe pas de schéma médicamenteux standard unique pour le traitement du carcinome épithélio-myoépithélial avancé, de sorte que la prise en charge est généralement individualisée. La même médication ne produit pas les mêmes effets chez tout le monde.
Le cisplatine ou le carboplatine peuvent être utilisés lorsque le carcinome épithélio-myoépithélial est récidivant, métastatique ou non éligible à la chirurgie. Ces médicaments sont souvent administrés avec un autre médicament de chimiothérapie plutôt qu’utilisés seuls.
Le paclitaxel ou le docétaxel peuvent être associés à un médicament au platine afin de ralentir la croissance tumorale dans le carcinome épithélio-myoépithélial avancé. Cette approche est reprise de schémas thérapeutiques utilisés pour d’autres cancers des glandes salivaires, car les données spécifiques au EMC sont limitées.
Le 5-fluorouracile, souvent appelé 5-FU, et le médicament oral apparenté capécitabine sont parfois utilisés en polychimiothérapie. Ils peuvent être envisagés lorsque les médecins souhaitent un schéma médicamenteux plus large pour une maladie qui s’est propagée ou a réapparu.
Certains spécialistes peuvent utiliser des schémas multidrogues comprenant le cyclophosphamide, la doxorubicine ou la vinorelbine dans des cas sélectionnés. Le carcinome épithélio-myoépithélial étant rare, ces choix reposent généralement sur de petites séries de cas et sur les objectifs thérapeutiques individuels.
Influences Génétiques
Dans le carcinome épithélio-myoépithélial, la génétique semble jouer surtout à l’intérieur de la tumeur plutôt que par des traits transmis au sein des familles. La plupart des personnes atteintes d’un carcinome épithélio-myoépithélial n’ont pas de syndrome héréditaire de prédisposition au cancer connu, si bien qu’un fort antécédent familial n’entre généralement pas en jeu. Les chercheurs ont plutôt mis en évidence des modifications acquises des gènes dans les cellules cancéreuses elles-mêmes, en particulier dans un gène appelé HRAS ; une modification d’un gène peut parfois avoir des répercussions sur la santé en poussant les cellules à se multiplier alors qu’elles ne devraient pas le faire. Certaines tumeurs présentent aussi des modifications des voies impliquant PIK3CA ou AKT1, et un plus petit nombre peut porter des modifications géniques liées à une tumeur bénigne antérieure de la glande salivaire. Pour beaucoup de personnes vivant avec un carcinome épithélio-myoépithélial, cela signifie que les analyses génétiques sont plus souvent réalisées sur le tissu tumoral que par une prise de sang à la recherche d’une affection héréditaire. Ces modifications génétiques dans le carcinome épithélio-myoépithélial peuvent aider à confirmer le diagnostic et, dans certains cas, orienter les décisions thérapeutiques, bien que ce cancer soit rare et que les analyses ne modifient pas toujours la prise en charge.
Epithelial-myoepithelial carcinoma est-il génétique ?
La génétique joue un rôle dans le carcinome épithélial-myoépithélial, mais aucune cause héréditaire unique n’est connue chez la plupart des personnes. Ce cancer se développe généralement à la suite de modifications acquises de l’ADN dans la tumeur elle-même plutôt qu’en raison de variations transmises au sein des familles.
Avoir un risque génétique n'est pas nécessairement un diagnostic
Les variantes génétiques sont fréquentes dans la population générale et font partie intégrante de la biologie humaine normale. La plupart n’ont pas d’effet direct sur la santé et reflètent simplement la diversité humaine naturelle. Dans de nombreux gènes, la présence d’une variante associée à une affection suggère un lien possible plutôt qu’un diagnostic certain, surtout lorsque plusieurs gènes et des facteurs environnementaux sont en cause. Dans certaines situations, toutefois, une variante unique bien connue dans un gène particulier suffit à confirmer un diagnostic.
Pharmacogénétique – comment la génétique influence les médicaments
Pour de nombreuses personnes vivant avec un carcinome épithélio-myoépithélial, le traitement dépend davantage de la localisation de la tumeur, de la possibilité de l’enlever complètement et du fait qu’elle soit ou non réapparue que de la génétique seule. La chirurgie est habituellement le traitement principal, et une radiothérapie peut également être nécessaire chez certaines personnes. Il n’existe donc souvent pas de schéma médicamenteux standard dans lequel l’analyse d’un gène hérité modifie clairement la prise en charge. Si le cancer se propage ou récidive et qu’un traitement médicamenteux est envisagé, l’analyse génétique peut parfois identifier des altérations de la tumeur qui peuvent aider les médecins à rechercher un traitement ciblé correspondant ou un essai clinique. Dans le carcinome épithélio-myoépithélial, des altérations de gènes tels que HRAS ont été retrouvées dans certaines tumeurs, mais cela ne signifie pas encore qu’il existe un médicament unique dont l’efficacité soit démontrée pour toutes les personnes présentant ce résultat. Comme ce cancer est rare, les médecins utilisent souvent la génétique tumorale comme un élément parmi d’autres plutôt que comme une réponse catégorique. Cela signifie que le meilleur traitement du carcinome épithélio-myoépithélial est habituellement individualisé, en s’appuyant sur les résultats génétiques de la tumeur, l’examen anatomopathologique, l’imagerie et votre état de santé général.
Interactions avec d'autres pathologies
Le carcinome épithélio-myoépithélial touche généralement les glandes salivaires, et pour de nombreuses personnes qui en vivent, le principal problème n’est pas une interaction importante avec des maladies chroniques fréquentes, mais le fait qu’il peut ressembler à d’autres affections des glandes salivaires. Par exemple, une masse à croissance lente près de la mâchoire ou de l’oreille peut d’abord évoquer une tumeur bénigne, si bien que les premiers signes du carcinome épithélio-myoépithélial peuvent être pris à tort pour un problème glandulaire moins grave. Il peut aussi se développer au sein d’un adénome pléomorphe, qui est une tumeur salivaire non cancéreuse plus fréquente, de sorte que les médecins étudient souvent attentivement le tissu afin de déterminer si l’une des deux affections est présente, l’autre, ou les deux à la fois. Un autre aspect important est la façon dont il peut être lié à d’autres maladies. Si la tumeur envahit des nerfs ou des tissus voisins, les signes peuvent se confondre avec d’autres causes de faiblesse faciale, de douleur ou de difficultés à avaler, ce qui peut retarder le diagnostic. Contrairement à certains cancers, le carcinome épithélio-myoépithélial n’est pas connu pour des interactions étendues et prévisibles avec des maladies dans tout l’organisme, mais un suivi attentif reste important, car une récidive ou une extension peut toucher les poumons, les ganglions lymphatiques ou les structures voisines.
Comment les gènes peuvent provoquer des maladies
Les humains possèdent plus de 20 000 gènes, chacun remplissant une ou plusieurs fonctions spécifiques dans le corps. Un gène indique au corps comment digérer le lactose du lait, un autre comment construire des os solides, et un autre encore empêche les cellules du corps de commencer à se multiplier de manière incontrôlée et de se transformer en cancer. Comme tous ces gènes ensemble représentent les instructions de construction de notre corps, un défaut dans l’un de ces gènes peut avoir de graves conséquences sur la santé.
Grâce à des décennies de recherche génétique, nous connaissons le code génétique de tout gène humain sain/fonctionnel. Nous avons également identifié qu’à certaines positions sur un gène, certains individus peuvent avoir une lettre génétique différente de la tienne. Nous appelons ces points sensibles des « variations génétiques » ou simplement des « variantes ». Dans de nombreux cas, des études ont pu démontrer que posséder la lettre génétique « G » à une certaine position est bénéfique pour la santé, tandis que posséder la lettre « A » à la même position perturbe la fonction du gène et provoque une maladie. Genopedia te permet de visualiser ces variantes dans les gènes et résume tout ce que nous savons grâce à la recherche scientifique sur les lettres génétiques (génotypes) qui ont de bonnes ou de mauvaises conséquences sur ta santé ou tes traits.
Quelles autres conditions peuvent provoquer des symptômes similaires à Epithelial-myoepithelial carcinoma ?
D’autres affections des glandes salivaires peuvent ressembler fortement au carcinome épithélio-myoépithélial, en particulier une tumeur bénigne fréquente des glandes salivaires appelée adénome pléomorphe, ainsi que d’autres cancers des glandes salivaires comme le carcinome adénoïde kystique ou le carcinome mucoépidermoïde. Une glande salivaire obstruée ou infectée, ou un ganglion lymphatique enflé près de la mâchoire ou de l’oreille, peut aussi provoquer une masse, une douleur ou un gonflement qui semblent similaires au début. Comme ces affections peuvent beaucoup se recouper, les médecins ont généralement besoin d’examens d’imagerie et d’un petit échantillon de tissu pour les différencier.
Histoire
Les personnes vivant avec un carcinome épithélial-myoépithélial sont souvent d’abord confrontées à une masse à croissance lente, généralement près d’une glande salivaire, bien avant d’en connaître le nom. Au quotidien, cela peut se traduire par la découverte d’un gonflement indolore près de la mâchoire ou sous l’oreille, facile à ignorer au début, surtout s’il évolue très lentement sur plusieurs mois.
Ce cancer est entré relativement tard dans la littérature médicale par rapport à beaucoup de tumeurs plus fréquentes. Décrit pour la première fois dans la littérature médicale comme un cancer distinct des glandes salivaires dans les années 1970, il a été reconnu parce que les anatomopathologistes ont commencé à observer, au microscope, un schéma très particulier : deux couches de cellules tumorales d’aspect différent qui se développent ensemble. Cela a permis de distinguer le carcinome épithélial-myoépithélial d’autres tumeurs des glandes salivaires qui peuvent sembler similaires au premier regard.
À mesure que les connaissances médicales progressaient, les médecins ont aussi appris que le carcinome épithélial-myoépithélial est habituellement un cancer de bas grade, ce qui signifie qu’il croît souvent plus lentement que beaucoup d’autres cancers. Même ainsi, l’histoire de cette affection a montré que « à croissance lente » ne veut pas toujours dire bénin. Avec le temps, les observations ont montré que certaines tumeurs peuvent récidiver après le traitement et qu’un nombre plus restreint peut se disséminer, ce qui explique pourquoi un suivi attentif est devenu une part importante des soins.
Au fil des années, la compréhension de cette affection a évolué à mesure que davantage de cas étaient recueillis dans les hôpitaux et les centres de cancérologie. Les premières descriptions reposaient surtout sur l’aspect de la tumeur au microscope, tandis que les recherches plus récentes ont apporté l’imagerie, les résultats chirurgicaux et des études plus larges sur l’évolution à long terme. Les chercheurs ont aussi mis en évidence, plus tard, une base génétique dans au moins certains cas, ce qui a aidé à confirmer qu’il s’agissait d’un véritable type de cancer distinct et non simplement d’une variante d’une autre tumeur.
Aujourd’hui, l’histoire du carcinome épithélial-myoépithélial continue de s’écrire, car il reste rare. Cette rareté compte : de nombreuses personnes atteintes d’un carcinome épithélial-myoépithélial n’en ont peut-être jamais entendu parler avant le diagnostic, et même des médecins expérimentés peuvent ne voir qu’un petit nombre de cas au cours d’une carrière. Connaître cette histoire aide à comprendre pourquoi le diagnostic peut prendre du temps et pourquoi les spécialistes examinent souvent la biopsie avec attention lorsque les premiers signes du carcinome épithélial-myoépithélial paraissent discrets ou peu spécifiques.