La chorée de Sydenham est un trouble du système nerveux qui peut survenir après une infection streptococcique, comme une angine à streptocoque, et elle touche surtout les enfants d’âge scolaire et les adolescents. Les premiers signes de la chorée de Sydenham incluent souvent des mouvements brusques et saccadés, de la maladresse, des difficultés d’écriture, ainsi que des changements émotionnels tels qu’une irritabilité ou des sautes d’humeur. Les symptômes de la chorée de Sydenham durent généralement de quelques semaines à quelques mois, et de nombreux enfants s’améliorent avec le temps, même si, chez certains, les symptômes vont et viennent. Chaque personne peut vivre cette maladie différemment. Le traitement de la chorée de Sydenham peut inclure des antibiotiques, des médicaments pour calmer les mouvements et des soins de soutien, et le décès lié à la chorée de Sydenham est rare, mais une inflammation cardiaque sévère due au rhumatisme articulaire aigu peut être grave.
Combien de personnes vivent avec Chorée de Sydenham ?
Les estimations mondiales et américaines du nombre de personnes vivant avec la chorée de Sydenham ne sont pas rapportées de façon cohérente par une source faisant autorité unique. La plupart des références médicales la décrivent comme un trouble rare pouvant survenir après un rhumatisme articulaire aigu, mais elles ne fournissent ni total mondial fiable ni total fiable pour les États-Unis.
Aperçu
Chorée de SydenhamSymptômes
La chorée de Sydenham provoque des mouvements brusques et involontaires du visage, des mains ou des pieds, difficiles à contrôler. Beaucoup présentent également une faiblesse musculaire, une mauvaise coordination, une élocution pâteuse et des modifications émotionnelles telles que l’irritabilité ou des sautes d’humeur.
Perspectives et Pronostic
La plupart des personnes atteintes de chorée de Sydenham s’améliorent en quelques semaines à quelques mois, et les mouvements s’estompent habituellement. Certaines présentent des rechutes, surtout en cas d’infections streptococciques répétées. Les symptômes émotionnels peuvent durer plus longtemps ; le suivi et la prévention sont donc importants.
Causes et facteurs de risque
La chorée de Sydenham fait généralement suite à une réaction auto-immune après une infection à streptocoque du groupe A non traitée, souvent dans le cadre d’un rhumatisme articulaire aigu. Le risque est plus élevé chez les enfants, en particulier les filles. La promiscuité, un accès limité aux soins et des antécédents de rhumatisme articulaire aigu augmentent également le risque.
Influences génétiques
La génétique ne semble pas être le principal facteur à l’origine de la chorée de Sydenham. Elle est généralement liée à une réaction immunitaire après une infection streptococcique, bien que des variations génétiques puissent influencer légèrement les personnes les plus susceptibles de la développer.
Diagnostic
Les médecins diagnostiquent la chorée de Sydenham à partir du schéma des mouvements, des antécédents médicaux et de l’examen clinique. Des analyses de sang peuvent rechercher une infection streptococcique récente, et des examens cardiaques peuvent vérifier la présence d’une fièvre rhumatismale associée.
Traitement et médicaments
Le traitement de la chorée de Sydenham vise à atténuer les mouvements brusques et à faciliter la vie quotidienne. Les médecins utilisent souvent des antibiotiques pour prévenir de nouvelles infections streptococciques, et certaines personnes ont besoin de médicaments qui réduisent les mouvements involontaires ou calment l’inflammation.
Symptômes
Des mouvements qui semblent nerveux, maladroits ou difficiles à contrôler peuvent commencer à gêner la scolarité, les repas ou l’habillage. La chorée de Sydenham se manifeste souvent par des mouvements brusques et saccadés, des troubles de la coordination et des changements émotionnels. Les premiers signes de la chorée de Sydenham peuvent être légers et asymétriques au début, touchant parfois un côté plus que l’autre. Les signes varient d’une personne à l’autre et peuvent évoluer au fil du temps.
Des mouvements brusques, de type dansant, des bras, des jambes, du visage ou du tronc constituent le signe le plus connu de la chorée de Sydenham. Ils ne sont pas volontaires, peuvent s’aggraver avec le stress ou l’excitation, et s’atténuent généralement pendant le sommeil.
De nombreuses personnes atteintes de chorée de Sydenham présentent aussi une faiblesse musculaire ou une hypotonie (tonus musculaire faible), ce qui peut rendre les gestes du quotidien maladroits. Les boutons, les couverts, l’écriture ou le fait de tenir une tasse sans la renverser peuvent devenir plus difficiles qu’à l’ordinaire.
Les mouvements et la faiblesse peuvent donner à la marche un aspect instable ou chancelant. Certaines personnes peuvent trouver les escaliers, le sport ou le fait de rester immobile plus difficiles, et des chutes peuvent survenir.
La parole peut paraître pâteuse, entrecoupée ou anormalement faible lorsque les muscles du visage et de la gorge sont atteints. Manger et boire peuvent aussi devenir plus laborieux ou plus lents, et certaines personnes toussent ou s’étouffent plus facilement.
Comment les gens remarquent-ils généralement Chorée de Sydenham en premier ?
La chorée de Sydenham est souvent remarquée pour la première fois lorsqu’un enfant ou un adolescent qui semblait en bonne santé récemment se met à présenter des mouvements brusques, saccadés, ressemblant à une danse, qu’il ne peut pas contrôler, en particulier au niveau des mains, du visage ou des pieds. Les familles peuvent d’abord constater une maladresse inhabituelle, une tendance à faire tomber des objets, une écriture brouillonne, des grimaces faciales inhabituelles ou des changements émotionnels tels qu’une irritabilité, une facilité à pleurer ou des difficultés de concentration. Comme ces mouvements peuvent apparaître progressivement et ressembler au début à de l’agitation ou à de l’impatience, de nombreuses personnes vivant avec une chorée de Sydenham ne sont identifiées que lorsque ces changements commencent à gêner la marche, le travail scolaire ou les gestes du quotidien.
Types de Chorée de Sydenham
La chorée de Sydenham ne présente pas de sous-types formels de maladie comme c’est le cas pour certaines affections, mais les signes suivent souvent quelques profils bien définis. Parfois, les symptômes se regroupent de manière reconnaissable. De nombreuses personnes atteintes de chorée de Sydenham remarquent surtout des mouvements brusques et saccadés, tandis que d’autres sont davantage touchées par une faiblesse, des troubles de la coordination ou des changements de l’humeur et du comportement. Ces formes de symptômes de la chorée de Sydenham peuvent se chevaucher, et leur association peut évoluer avec le temps.
Signes moteurs
C’est le profil le mieux connu, avec des mouvements brefs et irréguliers du visage, des bras, des mains ou des jambes que la personne ne peut pas contrôler. Ils s’aggravent souvent avec le stress ou l’activité et s’atténuent pendant le sommeil. Chez beaucoup de personnes, cela peut entraîner des objets lâchés, des mouvements agités ou une marche d’allure instable.
Faiblesse et tonus
Certaines personnes atteintes de chorée de Sydenham présentent un tonus musculaire faible et une diminution du contrôle plutôt que des mouvements excessifs évidents. Elles peuvent paraître molles, se fatiguer facilement ou avoir des difficultés à maintenir une posture, à écrire ou à garder une prise ferme. Chez certains, la faiblesse est le principal signe initial de la chorée de Sydenham.
Parole et déglutition
Les mouvements involontaires et le mauvais contrôle musculaire peuvent toucher les muscles utilisés pour parler et manger. La parole peut être pâteuse ou entrecoupée, et certaines personnes peuvent avoir davantage de difficultés à mâcher ou à avaler. Ces problèmes font généralement partie de la même affection, et non d’un trouble distinct.
Changements émotionnels
La chorée de Sydenham peut aussi entraîner des changements de l’humeur, de l’attention ou du comportement. Les enfants et les adolescents peuvent sembler plus irritable, plus en larmes, plus anxieux ou plus distraits que d’habitude, parfois avant que les signes moteurs ne deviennent évidents. Les proches peuvent reconnaître ces changements plus tôt que la personne qui les ressent.
Puis-je ralentir l'apparition des symptômes ?
Aucun changement clair du mode de vie n’a montré qu’il retardait de manière significative le début de la chorée de Sydenham, et on ne sait pas si l’alimentation, l’exercice, le sommeil ou les compléments alimentaires permettent de la prévenir une fois la réaction de l’organisme commencée. La meilleure façon de réduire le risque repose sur des mesures médicales, et non sur le mode de vie : faire traiter rapidement une angine streptococcique et, pour les personnes ayant déjà présenté un rhumatisme articulaire aigu ou une chorée de Sydenham, prendre des antibiotiques prophylactiques comme cela est conseillé afin de réduire le risque d’un nouvel épisode, même si cela ne garantit pas qu’il ne se reproduira pas. Si cette affection vous préoccupe, une prise en charge médicale précoce des maux de gorge et un suivi régulier peuvent faire une réelle différence pour le risque et le rétablissement.
Ce que la génétique peut vous apprendre sur les symptômes
Chez les personnes atteintes de chorée de Sydenham, la génétique ne permet généralement pas aux médecins de savoir exactement quels signes apparaîtront, quelle sera leur gravité ni quand ils débuteront, car cette affection est principalement déclenchée par une réaction immunitaire après une infection streptococcique plutôt que par une modification d’un seul gène. Les chercheurs pensent que des différences héréditaires du système immunitaire peuvent influencer la probabilité de développer cette affection et peuvent légèrement modifier le profil ou la gravité des signes, mais ces liens ne sont pas assez solides pour prédire l’évolution d’une personne en particulier. En pratique, la génétique joue ici un rôle limité, et les signes sont davantage déterminés par la réponse immunitaire de votre organisme et par le moment de l’infection.
Causes et Facteurs de Risque
La chorée de Sydenham survient généralement après une angine à streptocoque ou une scarlatine qui n’a pas été traitée, ou traitée tardivement. Elle débute lorsque le système immunitaire réagit à tort à l’infection, puis touche des zones du cerveau qui contrôlent les mouvements. Elle est plus fréquente chez les enfants âgés de 5 à 15 ans, et les filles sont plus souvent atteintes que les garçons. Les antécédents familiaux peuvent faire partie du tableau, mais le mode de vie et l’environnement y ajoutent leur part. Parmi les facteurs de risque importants de la chorée de Sydenham figurent les conditions de vie surpeuplées, un accès insuffisant aux soins médicaux et le fait de ne pas faire examiner rapidement un mal de gorge, car ces facteurs rendent le rhumatisme articulaire aigu plus probable.
Quelles sont les causes ou facteurs de risque les plus courants ?
La cause la plus fréquente de la chorée de Sydenham est une infection antérieure à streptocoque du groupe A, comme une angine à streptocoque ou une scarlatine, lorsque le système de défense de l’organisme s’attaque ensuite par erreur à des zones du cerveau qui aident à contrôler les mouvements. Elle est le plus souvent associée au rhumatisme articulaire aigu et survient plus volontiers après une infection à streptocoque qui n’a pas été traitée rapidement ou complètement. Les principaux facteurs de risque sont le fait d’être un enfant ou un jeune adolescent, en particulier une fille, de vivre dans des régions où les infections à streptocoque sont plus fréquentes ou plus difficiles à traiter rapidement, et peut-être d’avoir une prédisposition héréditaire qui rend cette réaction immunitaire plus probable.
Facteurs de Risque Environnementaux et Biologiques
La chorée de Sydenham apparaît généralement quelques semaines à quelques mois après une infection à streptocoque, plutôt que pendant l’angine elle-même. Les principaux facteurs de risque de la chorée de Sydenham sont une infection à streptocoque du groupe A et une réaction immunitaire qui finit par toucher le cerveau. Les médecins classent souvent les risques en facteurs internes (biologiques) et externes (environnementaux).
une infection récente à streptocoque du groupe A, comme une angine streptococcique ou une scarlatine, est le facteur de risque le plus net de chorée de Sydenham. Plus le risque de cette infection est élevé, plus le risque de cette complication retardée est élevé.
la chorée de Sydenham survient lorsque le système immunitaire, après avoir combattu le streptocoque, réagit par erreur avec des parties du cerveau qui contribuent à contrôler les mouvements et le comportement. Deux personnes peuvent avoir la même infection, mais une seule développe une chorée de Sydenham, car les réponses immunitaires diffèrent.
les personnes atteintes de fièvre rhumatismale aiguë sont exposées à un risque beaucoup plus élevé, car la chorée de Sydenham est l’une de ses manifestations bien connues. Des antécédents de fièvre rhumatismale peuvent aussi rendre un nouvel épisode plus probable après une nouvelle infection à streptocoque.
la chorée de Sydenham est surtout fréquente chez les enfants âgés d’environ 5 à 15 ans. C’est la tranche d’âge où les infections à streptocoque sont courantes et où le profil immunitaire lié à cette affection est observé le plus souvent.
Facteurs de Risque Génétiques
La chorée de Sydenham peut être source de confusion pour les familles, car aucun gène unique n’explique pourquoi elle survient. En revanche, les facteurs de risque génétiques connus de la chorée de Sydenham semblent impliquer des différences héréditaires dans la régulation du système immunitaire. Le fait d’être porteur d’une variation génétique ne garantit pas l’apparition de l’affection. La plupart des experts estiment que le risque est complexe, avec de nombreux gènes qui contribuent chacun faiblement, plutôt qu’une cause héréditaire majeure unique.
Aucun gène unique: on ne sait pas que la chorée de Sydenham soit causée par une variation héréditaire d’un seul gène. Pour de nombreuses familles, cela signifie qu’elle ne suit généralement pas un schéma simple d’hérédité directe.
Antécédents familiaux: la chorée de Sydenham et les affections rhumatismales associées peuvent se regrouper dans certaines familles. Cela suggère que des traits héréditaires peuvent augmenter la susceptibilité, même si la plupart des apparentés ne développeront jamais l’affection.
Gènes HLA: certaines études ont associé la chorée de Sydenham à certains gènes HLA, qui aident le système immunitaire à distinguer les tissus de l’organisme des menaces extérieures. Des différences héréditaires dans ces gènes peuvent rendre plus probable une réaction immunitaire erronée chez un petit nombre de personnes.
Profil polygénique: selon l’hypothèse actuelle, le risque génétique est probablement polygénique, c’est-à-dire qu’il résulte de nombreux gènes aux effets faibles. C’est l’une des raisons pour lesquelles les tests génétiques de routine ne peuvent pas prédire de façon fiable qui développera une chorée de Sydenham.
Facteurs de Risque Liés au Mode de Vie
Les habitudes de vie ne provoquent pas directement la chorée de Sydenham, qui fait généralement suite à une réaction immunitaire après une infection streptococcique. Cependant, certaines habitudes quotidiennes peuvent rendre les mouvements, la fatigue, les signes de l’humeur et la récupération plus difficiles ou plus faciles à gérer. Lorsque les personnes demandent quels sont les facteurs de risque liés au mode de vie dans la chorée de Sydenham, la principale question est de savoir comment le mode de vie influence la chorée de Sydenham après son apparition, plutôt que ce qui déclenche la maladie elle-même.
Un sommeil insuffisant ou irrégulier peut rendre les mouvements involontaires, l’irritabilité et la fatigue diurne plus marqués dans la chorée de Sydenham. Une routine du coucher calme et des horaires de sommeil réguliers peuvent aider à réduire les poussées de symptômes et à améliorer le fonctionnement.
Le stress émotionnel peut aggraver les mouvements choréiques et rendre les troubles de la concentration, du comportement ou de l’humeur plus difficiles à contrôler. Des habitudes de réduction du stress, comme des routines structurées, des exercices de relaxation et une adaptation du rythme aux exigences, peuvent aider à limiter l’aggravation visible.
Un effort excessif peut augmenter la fatigue et intensifier temporairement les mouvements anormaux ou la maladresse dans la chorée de Sydenham. Une activité douce et encadrée, ainsi que des exercices de rééducation, peuvent favoriser l’équilibre, la force et une mobilité sûre sans aggraver les symptômes.
Une activité dangereuse, une surveillance insuffisante pendant les symptômes sévères ou un domicile encombré peuvent augmenter le risque de chutes et d’accidents lorsque les mouvements ne sont pas contrôlés. Des habitudes axées sur la sécurité, comme l’utilisation d’un appui, l’élimination des obstacles et l’évitement des activités à haut risque, peuvent réduire les complications.
Prévention des Risques
La chorée de Sydenham ne peut généralement pas être prévenue une fois la réaction immunitaire déclenchée ; le principal moyen de réduire le risque consiste donc à prévenir la fièvre rhumatismale après une infection streptococcique de la gorge. Au quotidien, cela signifie souvent ne pas minimiser un mal de gorge accompagné de fièvre, de ganglions enflés ou de douleur à la déglutition, en particulier chez les enfants et les adolescents. La prévention ne repose pas sur la perfection, mais sur de petits gestes qui, mis bout à bout, font la différence. Chez les personnes ayant déjà présenté une chorée de Sydenham ou une fièvre rhumatismale, une prévention antibiotique au long cours peut réduire considérablement le risque de récidive.
Le moyen le plus efficace de réduire le risque de chorée de Sydenham est de diagnostiquer et de traiter rapidement et complètement une angine à streptocoque. Un traitement antibiotique instauré sans délai en cas de streptocoque confirmé peut aider à prévenir la fièvre rhumatismale, qui est le facteur déclenchant de la chorée de Sydenham.
Si des antibiotiques sont prescrits pour une angine à streptocoque, il est important de suivre le traitement jusqu’au bout, même si l’on se sent mieux après quelques jours. Un arrêt précoce peut laisser l’infection partiellement traitée et réduire la protection contre les complications ultérieures.
Tous les maux de gorge ne sont pas dus au streptocoque, mais la fièvre, des ganglions cervicaux enflés, une douleur de la gorge et l’absence de toux peuvent être évocateurs. Un dépistage lorsque les signes concordent peut aider à prendre en charge l’angine à streptocoque et à prévenir la chorée de Sydenham.
Il est souvent conseillé aux personnes ayant présenté une chorée de Sydenham, une fièvre rhumatismale ou une cardiopathie rhumatismale de prendre des antibiotiques préventifs à long terme. Cette prévention secondaire réduit le risque d’une nouvelle réaction immunitaire déclenchée par le streptocoque.
Peut-on prévenir Chorée de Sydenham ?
La chorée de Sydenham ne peut pas toujours être évitée, mais le risque peut souvent être diminué en dépistant précocement et en traitant complètement une angine streptococcique ou une scarlatine, avant qu’elles ne conduisent à un rhumatisme articulaire aigu. Chez les personnes ayant déjà eu un rhumatisme articulaire aigu ou une chorée de Sydenham, les médecins peuvent aussi utiliser des antibiotiques au long cours pour aider à prévenir les récidives. Même avec une bonne prise en charge, la prévention n’est pas parfaite, car certaines infections à streptocoques sont bénignes ou passent inaperçues.
Transmission
La chorée de Sydenham n’est pas quelque chose que vous pouvez attraper auprès de quelqu’un d’autre ; la chorée de Sydenham elle-même n’est donc pas contagieuse. Elle se développe généralement des semaines à des mois après une infection à streptocoque du groupe A, comme une angine à streptocoque ou une scarlatine, lorsque le système immunitaire atteint par erreur des zones du cerveau qui aident à contrôler les mouvements.
L’infection qui précède la chorée de Sydenham peut se transmettre par la toux, les éternuements et les contacts étroits, en particulier au sein du foyer ou à l’école. Pour de nombreuses familles qui se demandent si la chorée de Sydenham est contagieuse, le point essentiel est que ce trouble du mouvement ne se transmet pas d’une personne à l’autre, même si l’infection streptococcique antérieure peut se transmettre.
Quand tester vos gènes
Pour la chorée de Sydenham, les tests génétiques ne font pas partie du dépistage précoce ni des soins de routine, car il s’agit généralement d’une réaction auto-immune après une infection streptococcique, et non d’une maladie héréditaire. L’analyse des gènes peut n’avoir d’intérêt que si les mouvements ou les antécédents évoquent une autre affection, comme la maladie de Huntington ou une autre chorée héréditaire.
Diagnostic
La chorée de Sydenham est généralement diagnostiquée lorsqu’un enfant ou un adolescent développe des mouvements soudains et irréguliers, une maladresse ou des changements de l’humeur et des résultats scolaires à la suite d’une récente infection à streptocoque. Un médecin rassemble les éléments à partir du profil des mouvements, des antécédents médicaux et des examens recherchant une infection récente ou d’autres causes. Certains diagnostics sont clairs après une seule consultation, tandis que d’autres demandent plus de temps.
Les médecins vous demandent quand les mouvements ont commencé, s’ils vont et viennent, et s’il y a eu un mal de gorge, de la fièvre ou une infection à streptocoque non traitée au cours des dernières semaines ou des derniers mois. Des antécédents familiaux et médicaux détaillés peuvent aider à distinguer la chorée de Sydenham des autres troubles du mouvement.
Le diagnostic de chorée de Sydenham commence souvent par un examen neurologique soigneux visant à rechercher des mouvements rapides, brusques et dansants, une mauvaise coordination, une hypotonie (tonus musculaire faible) et des difficultés avec l’écriture ou la préhension. Les médecins recherchent aussi des changements émotionnels ou comportementaux, qui peuvent apparaître en même temps que les mouvements.
Des analyses sanguines peuvent rechercher des signes d’une infection streptococcique récente, comme une élévation des anticorps antistreptolysine O ou anti-DNase B. Ces tests ne prouvent pas à eux seuls la maladie, mais ils étayent le diagnostic lorsque les signes sont compatibles.
Comme la chorée de Sydenham peut s’inscrire dans une fièvre rhumatismale aiguë, les médecins vérifient généralement l’état du cœur à la recherche d’une inflammation ou d’atteintes valvulaires. Cela peut inclure l’auscultation d’un souffle cardiaque, un électrocardiogramme et une échocardiographie, qui est une échographie du cœur.
Comment diagnostique-t-on Chorée de Sydenham ?
La chorée de Sydenham est généralement diagnostiquée à partir du tableau des signes et de l’examen médical, en particulier lorsqu’une personne présente des mouvements brusques, de type danse, qu’elle ne peut pas contrôler, associés à une maladresse, une faiblesse musculaire ou des changements de l’humeur et du comportement après une infection récente à streptocoque du pharynx. Les médecins demandent souvent aussi des analyses de sang pour rechercher des signes d’une infection récente à streptocoque et peuvent examiner le cœur à l’aide d’examens tels qu’une échographie ou un tracé du rythme cardiaque, car cette affection peut survenir dans le cadre d’une fièvre rhumatismale. Il n’existe pas de test unique qui la confirme, de sorte que le diagnostic repose sur les signes, les résultats de l’examen et l’élimination des autres causes de mouvements involontaires.
Étapes de Chorée de Sydenham
La chorée de Sydenham ne comporte pas de stades d’évolution définis. En effet, elle ne suit généralement pas un schéma fixe dans le temps ; les signes peuvent plutôt apparaître, varier d’un jour à l’autre, puis s’améliorer progressivement en quelques semaines à quelques mois. Les médecins commencent généralement par un entretien sur les premiers signes de la chorée de Sydenham, comme des mouvements brusques et saccadés, de la maladresse, des modifications de l’écriture ou des changements émotionnels, ainsi qu’un examen physique et neurologique. La surveillance comprend souvent la recherche de signes d’une récente infection à streptocoque et l’évaluation d’une atteinte cardiaque associée à un rhumatisme articulaire aigu, car cela peut modifier le suivi.
Perspectives et Pronostic
Le pronostic de la chorée de Sydenham est généralement favorable : la plupart des enfants présentent une amélioration nette en 3 à 6 mois et beaucoup guérissent complètement en un an. Les signes peuvent fluctuer et des rechutes peuvent survenir, surtout si les infections streptococciques récidivent ou si les antibiotiques prophylactiques ne sont pas maintenus. Une minorité de patients présentent des signes moteurs, comportementaux ou émotionnels persistants, et certains développent plus tard des troubles du mouvement ou des difficultés neuropsychiatriques chroniques. La mortalité liée à la chorée de Sydenham elle-même est très faible, mais le pronostic dépend davantage du fait que la fièvre rhumatismale ait également entraîné une cardite ou une valvulopathie durable. La reconnaissance précoce, le traitement de l’inflammation et des symptômes, ainsi que la prévention secondaire à long terme des infections streptococciques améliorent tous les chances de guérison complète.
Effets à Long Terme
La chorée de Sydenham s’améliore souvent en quelques mois, et de nombreux enfants et adolescents guérissent complètement. Néanmoins, certaines personnes vivant avec une chorée de Sydenham présentent des effets qui durent plus longtemps, en particulier sur la concentration, l’humeur ou de subtils mouvements supplémentaires. Le pronostic à long terme dépend souvent non seulement des mouvements eux-mêmes, mais aussi de savoir si la fièvre rhumatismale a atteint le cœur.
Chez certaines personnes, de petits mouvements saccadés ou agités peuvent persister après la disparition de la maladie principale. Ils peuvent être légers, mais ils peuvent tout de même gêner l’écriture, l’alimentation, l’équilibre ou d’autres tâches motrices fines.
La chorée de Sydenham peut réapparaître des mois ou des années plus tard, parfois après une autre infection à streptocoque. Pour beaucoup, cela peut correspondre à une nouvelle période de mouvements involontaires ou de changements émotionnels après une phase d’amélioration.
Certaines personnes présentent pendant plus longtemps de l’anxiété, de l’irritabilité, une humeur dépressive ou des symptômes obsessionnels-compulsifs. Même après l’amélioration des premiers signes de chorée de Sydenham, ces changements peuvent encore avoir un retentissement sur la vie quotidienne à la maison, à l’école ou au travail.
Des difficultés d’attention, d’organisation ou de mémoire peuvent persister quelque temps chez certains enfants et adolescents. Cela peut rendre le travail scolaire plus difficile qu’auparavant, même lorsque les mouvements évidents sont moins visibles.
Comment est-ce de vivre avec Chorée de Sydenham
Vivre avec une chorée de Sydenham peut être déstabilisant, car le corps peut effectuer des mouvements brusques, saccadés et imprévisibles, et les émotions peuvent sembler plus difficiles à maîtriser qu’à l’ordinaire. Pour beaucoup de personnes, cela peut rendre l’écriture, les repas, la marche, l’habillage, le travail scolaire ou le sommeil beaucoup plus fatigants, et les signes vont souvent et viennent plutôt que de rester identiques d’un jour à l’autre. Autour de vous, les membres de la famille, les enseignants et les amis peuvent avoir besoin de patience et d’un soutien supplémentaire, car les mouvements et les variations de l’humeur font partie de la maladie, et ne relèvent pas de quelque chose que la personne peut simplement contrôler.
Traitement et Médicaments
La chorée de Sydenham est généralement traitée en calmant les mouvements involontaires, en prenant en charge les modifications émotionnelles ou comportementales si elles surviennent, et en traitant l’infection à streptocoque qui l’a déclenchée. De nombreuses personnes vivant avec une chorée de Sydenham s’améliorent en quelques semaines à quelques mois, mais certaines ont besoin de médicaments pendant un certain temps si les mouvements gênent la marche, l’écriture, l’alimentation ou le sommeil. Les médecins peuvent utiliser des antibiotiques pour éliminer toute infection persistante, puis instaurer une antibioprophylaxie continue afin de réduire le risque d’une autre infection à streptocoque, car des infections répétées peuvent faire réapparaître les symptômes. Les médicaments qui atténuent les symptômes sont appelés traitements symptomatiques, et ils peuvent inclure des médicaments qui réduisent les mouvements brusques ou, dans certains cas, aident en cas d’anxiété, d’irritabilité ou de symptômes sévères. Les traitements ne sont pas tous aussi efficaces chez chaque personne, c’est pourquoi un suivi est important afin d’ajuster le traitement et de surveiller les effets indésirables.
Peut-on guérir Chorée de Sydenham ?
Il n’existe pas de traitement unique et rapide de la chorée de Sydenham, mais de nombreuses personnes vont beaucoup mieux et se rétablissent souvent complètement avec le temps. Le traitement peut aider à atténuer les mouvements brusques involontaires et les autres signes, et des antibiotiques sont généralement utilisés pour aider à prévenir les récidives après une infection liée au streptocoque.
Traitement Non Médicamenteux
La chorée de Sydenham peut rendre les tâches quotidiennes inhabituellement difficiles, avec des mouvements soudains, une maladresse et des difficultés à écrire, à manger ou à rester stable sur vos pieds. Les traitements non médicamenteux visent la sécurité, à réduire les contraintes et à aider les personnes à retrouver leurs capacités au quotidien pendant que l’affection s’apaise progressivement. La prise en charge de cette affection comprend souvent une thérapie, des aménagements à l’école ou au travail et un soutien pratique à domicile, en particulier durant la phase la plus active.
Un repos supplémentaire peut aider, car les mouvements involontaires s’aggravent souvent avec le stress, la fatigue ou une surstimulation. Une routine calme avec des pauses pendant l’école, le travail ou les tâches ménagères peut rendre la journée plus supportable.
De simples aménagements du domicile peuvent réduire le risque de chutes ou de blessures lorsque les mouvements sont soudains ou imprévisibles. Cela peut inclure le dégagement des objets encombrants, le port de chaussures antidérapantes, le choix de chaises stables et une aide pour les escaliers ou la toilette si nécessaire.
La kinésithérapie peut aider pour l’équilibre, la marche, la posture et les mouvements en toute sécurité pendant la convalescence. Les exercices doux sont généralement adaptés au niveau d’énergie et aux signes cliniques plutôt que de forcer malgré la fatigue.
L’ergothérapie aide pour les tâches quotidiennes comme l’habillage, l’écriture, l’utilisation des couverts et d’autres activités de motricité fine. Certaines stratégies peuvent s’intégrer naturellement à votre routine, comme des stylos épaissis, des couverts lestés ou des méthodes plus simples, étape par étape, pour accomplir les tâches.
Vos gènes peuvent avoir un impact sur l'efficacité des médicaments
Les personnes atteintes de chorée de Sydenham peuvent réagir un peu différemment aux médicaments qui aident à calmer les mouvements brusques ou à réduire l’inflammation, car des différences héréditaires peuvent modifier la vitesse à laquelle l’organisme dégrade un médicament ou l’intensité des effets indésirables. Au quotidien, cela peut signifier qu’une personne se sent somnolente ou étourdie à une dose habituelle, tandis qu’une autre a besoin d’une quantité différente pour obtenir le même bénéfice. Même dans ce cas, dans la chorée de Sydenham, le test génétique ne fait généralement pas partie des soins de routine, et le traitement est le plus souvent guidé par les signes, les effets indésirables et un suivi rapproché.
Traitements Pharmacologiques
Le traitement de la chorée de Sydenham a généralement deux objectifs : éliminer toute infection streptococcique persistante et calmer les mouvements involontaires jusqu’à leur atténuation. Les médicaments utilisés dans la chorée de Sydenham sont choisis en fonction de la gravité des mouvements, de la présence éventuelle d’une faiblesse ou d’une détresse émotionnelle, et de l’existence ou non d’une fièvre rhumatismale. Tout le monde ne répond pas au même médicament de la même façon. L’état de nombreuses personnes s’améliore en quelques semaines à quelques mois, mais les antibiotiques prophylactiques sont souvent poursuivis plus longtemps afin d’aider à prévenir de nouvelles crises.
La pénicilline est couramment utilisée en première intention pour traiter toute infection streptococcique récente et prévenir de nouvelles infections susceptibles de déclencher à nouveau une chorée de Sydenham. Les médecins peuvent utiliser des injections de pénicilline G benzathine ou de la pénicilline V orale, et l’amoxicilline est parfois utilisée lorsque cela est approprié.
Si la pénicilline ne peut pas être utilisée en raison d’une allergie, des options telles que l’azithromycine, l’érythromycine ou un autre antibiotique adapté peuvent être prescrites. L’objectif principal est de réduire le risque d’une nouvelle infection streptococcique et de diminuer le risque de récidive.
Le valproate de sodium est souvent utilisé pour réduire les mouvements brusques, de type choréique, et peut être utile lorsque les signes perturbent la marche, l’écriture, l’alimentation ou le sommeil. Il est couramment envisagé parce qu’il peut contrôler la chorée avec moins d’effets indésirables liés aux mouvements que certains médicaments plus anciens.
La carbamazépine est un autre médicament souvent utilisé pour atténuer les mouvements involontaires dans la chorée de Sydenham, en particulier lorsque les signes sont modérés. Elle peut être choisie à la place du valproate ou utilisée lorsqu’une option n’a pas suffisamment aidé.
Influences Génétiques
Certaines familles remarquent qu’un enfant développe une chorée de Sydenham après une angine à streptocoque, alors qu’un autre n’en développe pas, et cela peut soulever des questions sur la génétique. La plupart des personnes atteintes de chorée de Sydenham n’ont pas de modification génétique héréditaire unique et connue qui en soit directement responsable. La génétique n’est qu’un élément du puzzle, mais les gènes qui façonnent le système immunitaire peuvent influencer l’intensité de la réaction de l’organisme à une infection streptococcique et la probabilité de développer la réponse immunitaire erronée associée à la chorée de Sydenham. C’est pourquoi les antécédents familiaux peuvent donner un indice dans certains cas, en particulier si des proches ont présenté un rhumatisme articulaire aigu ou des troubles immunitaires apparentés, mais la chorée de Sydenham ne se transmet pas habituellement selon un mode simple et prévisible. En termes courants, le risque de chorée de Sydenham après une infection streptococcique semble dépendre d’un ensemble de facteurs comprenant une susceptibilité héréditaire, l’infection elle-même et la rapidité avec laquelle cette infection est traitée. À ce jour, le test génétique de routine n’est pas un moyen standard de diagnostiquer ou de prévoir la chorée de Sydenham.
Chorée de Sydenham est-il génétique ?
La génétique ne semble pas être le principal facteur à l’origine de la chorée de Sydenham. Elle est généralement liée à une réaction immunitaire après une infection streptococcique, bien que des variations génétiques puissent influencer légèrement les personnes les plus susceptibles de la développer.
Avoir un risque génétique n'est pas nécessairement un diagnostic
Les variantes génétiques sont une caractéristique courante et normale de la biologie humaine, et de nombreuses personnes dans la population générale en présentent. La plupart n’ont pas d’effet direct sur la santé et reflètent plutôt les différences naturelles entre les personnes. Pour de nombreux gènes, le fait de présenter une variante associée à une affection indique une possible relation, et non un diagnostic certain, en particulier lorsque plusieurs gènes et des facteurs environnementaux interviennent. Dans d’autres situations, toutefois, une variante bien connue dans un gène particulier peut suffire à établir un diagnostic.
Pharmacogénétique – comment la génétique influence les médicaments
Lorsque les mouvements saccadés, la maladresse ou les signes émotionnels de la chorée de Sydenham commencent à interférer avec l’école, le sommeil ou les tâches quotidiennes, trouver le traitement adapté peut nécessiter des ajustements prudents. À ce stade, il n’existe pas de test génétique standard permettant aux médecins de savoir quel antibiotique, corticoïde ou médicament de contrôle des mouvements sera le plus efficace contre la chorée de Sydenham. Toutes les différences de réponse ne sont pas génétiques, mais des différences héréditaires peuvent parfois influencer les effets indésirables ou l’intensité de l’action de certains médicaments dans votre organisme. Cela signifie que certaines personnes atteintes de chorée de Sydenham peuvent bien répondre à un médicament, tandis que d’autres ont besoin d’une dose différente ou d’une surveillance plus étroite en raison d’une somnolence, de modifications de l’humeur ou d’un bénéfice limité. En pratique, les médecins choisissent encore les médicaments utilisés pour traiter la chorée de Sydenham principalement en fonction des signes, de l’âge, des autres problèmes de santé et de la réponse au fil du temps. La génétique pourrait devenir plus utile à l’avenir, mais pour l’instant, elle ne représente qu’un élément parmi d’autres d’un traitement sûr et individualisé.
Interactions avec d'autres pathologies
La chorée de Sydenham peut toucher davantage que les mouvements, et, pour beaucoup, cela signifie que l’école, le sommeil ou des tâches simples comme écrire deviennent plus difficiles lorsque d’autres problèmes de santé sont également présents. Elle apparaît le plus souvent dans le cadre d’un rhumatisme articulaire aigu après une infection streptococcique, si bien que les médecins recherchent aussi habituellement une inflammation cardiaque ou une atteinte des valves, car celles-ci peuvent survenir en même temps, même si les manifestations motrices retiennent le plus l’attention. Un autre aspect important est son lien possible avec d’autres maladies. De nombreuses personnes atteintes de chorée de Sydenham présentent aussi des signes émotionnels ou comportementaux tels que de l’anxiété, des changements de l’humeur ou des symptômes obsessionnels-compulsifs, ce qui peut rendre la maladie plus perturbante au quotidien. Les infections comptent également : une nouvelle infection streptococcique peut déclencher une poussée ou retarder la guérison, raison pour laquelle la prévention et le suivi sont importants. Si vous vous demandez quels sont les premiers signes de la chorée de Sydenham, ils peuvent se superposer à de la fatigue, à de la maladresse ou à des changements émotionnels ; examiner l’ensemble du tableau aide donc les médecins à distinguer la chorée de Sydenham d’autres affections motrices, cardiaques ou de santé mentale.
Comment les gènes peuvent provoquer des maladies
Les humains possèdent plus de 20 000 gènes, chacun remplissant une ou plusieurs fonctions spécifiques dans le corps. Un gène indique au corps comment digérer le lactose du lait, un autre comment construire des os solides, et un autre encore empêche les cellules du corps de commencer à se multiplier de manière incontrôlée et de se transformer en cancer. Comme tous ces gènes ensemble représentent les instructions de construction de notre corps, un défaut dans l’un de ces gènes peut avoir de graves conséquences sur la santé.
Grâce à des décennies de recherche génétique, nous connaissons le code génétique de tout gène humain sain/fonctionnel. Nous avons également identifié qu’à certaines positions sur un gène, certains individus peuvent avoir une lettre génétique différente de la tienne. Nous appelons ces points sensibles des « variations génétiques » ou simplement des « variantes ». Dans de nombreux cas, des études ont pu démontrer que posséder la lettre génétique « G » à une certaine position est bénéfique pour la santé, tandis que posséder la lettre « A » à la même position perturbe la fonction du gène et provoque une maladie. Genopedia te permet de visualiser ces variantes dans les gènes et résume tout ce que nous savons grâce à la recherche scientifique sur les lettres génétiques (génotypes) qui ont de bonnes ou de mauvaises conséquences sur ta santé ou tes traits.
Quelles autres conditions peuvent provoquer des symptômes similaires à Chorée de Sydenham ?
D’autres troubles pouvant ressembler à la chorée de Sydenham incluent les troubles du tic, comme le syndrome de Gilles de la Tourette, les effets indésirables de certains médicaments, et d’autres affections qui provoquent des mouvements brusques et saccadés. Les médecins peuvent également rechercher un lupus, une hyperthyroïdie, la maladie de Wilson, qui est une affection rare dans laquelle le cuivre s’accumule dans l’organisme, et, plus rarement, la maladie de Huntington, car elles peuvent aussi entraîner des changements du mouvement, de l’humeur ou du comportement qui semblent similaires.
Histoire
Pendant des siècles, on a observé chez les enfants et les adolescents des mouvements soudains, semblables à une danse, qui semblaient apparaître après une maladie puis s’estomper lentement. Dans les anciens écrits médicaux, ces épisodes étaient souvent regroupés avec d’autres troubles du mouvement et recevaient des appellations générales comme « danse de Saint-Guy », une désignation qui reflétait le peu de connaissances de l’époque. Toutes les premières descriptions n’étaient pas complètes, mais, ensemble, elles ont aidé les médecins à reconnaître le tableau que nous appelons aujourd’hui chorée de Sydenham.
Cette affection porte le nom de Thomas Sydenham, un médecin anglais qui l’a décrite dans les années 1600 d’une manière qui la distinguait des crises convulsives et d’autres maladies neurologiques. Même à cette époque, les répercussions au quotidien étaient évidentes : un enfant qui écrivait soigneusement pouvait soudain avoir du mal à tenir un crayon, ou renverser une boisson parce que ses mains et ses bras ne restaient pas immobiles. Avec le temps, les médecins ont aussi noté des changements au-delà des mouvements, notamment une maladresse, des troubles de la parole et des modifications de l’humeur ou du comportement.
Dans les années 1800 et au début des années 1900, la chorée de Sydenham a été plus solidement associée à la fièvre rhumatismale, une maladie inflammatoire qui peut survenir après une infection streptococcique de la gorge non traitée. C’était une étape importante, car cela montrait que ces mouvements n’étaient pas le signe d’un mauvais comportement ni d’un « tempérament nerveux », comme certains le pensaient autrefois. À mesure que la science médicale progressait, les médecins ont compris que le cerveau peut être touché pendant cette réaction immunitaire, ce qui aide à expliquer pourquoi les premiers signes de la chorée de Sydenham peuvent associer des mouvements brusques et des modifications émotionnelles ou cognitives.
Au milieu des années 1900, les antibiotiques et une meilleure prise en charge des infections streptococciques ont commencé à modifier la fréquence d’observation de la chorée de Sydenham dans de nombreux pays à revenu élevé. Elle est devenue moins fréquente dans les régions où l’accès rapide aux soins est plus facile, mais elle n’a pas disparu. Dans certaines régions du monde où la fièvre rhumatismale reste plus fréquente, de nombreuses personnes vivant avec une chorée de Sydenham sont encore diagnostiquées aujourd’hui, surtout pendant l’enfance.
Les recherches plus récentes ont précisé que la chorée de Sydenham est une affection d’origine immunitaire plutôt qu’un trouble musculaire primaire. L’imagerie cérébrale est souvent normale, de sorte que le diagnostic repose encore largement sur l’histoire des signes, l’examen clinique et les indices d’une infection streptococcique récente ou d’une fièvre rhumatismale. Connaître cette évolution aide à comprendre pourquoi la chorée de Sydenham peut passer inaperçue au début, surtout si les mouvements sont légers ou si les changements émotionnels semblent précéder les manifestations physiques.