Le carcinome de la vulve est un cancer qui débute dans les tissus externes des organes génitaux féminins, le plus souvent chez les personnes âgées, mais parfois aussi chez des personnes plus jeunes. Les premiers signes du carcinome de la vulve peuvent inclure des démangeaisons persistantes, une douleur, une sensation de brûlure, des saignements ou une masse ou une plaie qui ne cicatrise pas. Le carcinome de la vulve peut évoluer lentement sur plusieurs mois ou années, et certaines personnes remarquent des changements de couleur de la peau avant qu’un cancer ne soit diagnostiqué. L’expérience n’est pas la même pour tout le monde, mais le carcinome de la vulve peut être grave et engager le pronostic vital s’il se propage. Le traitement comprend souvent une chirurgie, et certaines personnes ont aussi besoin d’une radiothérapie, d’une chimiothérapie ou d’autres médicaments.
Combien de personnes vivent avec Carcinome de la vulve ?
Parmi les personnes chez qui le diagnostic avait été posé au cours des 5 dernières années, environ 170,000 vivaient avec un cancer de la vulve dans le monde en 2022 (Global Cancer Observatory, 2022). Aux États-Unis, l’estimation était d’environ 27,000 personnes (Global Cancer Observatory, 2022).
Aperçu
Carcinome de la vulveSymptômes
Le carcinome de la vulve provoque souvent une masse, une plaie ou une plaque sur la vulve qui ne cicatrise pas. Beaucoup de personnes remarquent des démangeaisons, une douleur, une sensation de brûlure, des saignements ou des changements de couleur de la peau ; les premiers signes du carcinome de la vulve peuvent être faciles à manquer.
Perspectives et Pronostic
Le pronostic du carcinome de la vulve est souvent bon lorsqu’il est détecté précocement et traité rapidement. Les cancers de petite taille limités à la vulve ont généralement un meilleur pronostic, tandis qu’une extension aux ganglions lymphatiques voisins ou à d’autres régions peut rendre le traitement plus difficile.
Causes et facteurs de risque
Le risque de carcinome vulvaire augmente en cas d’infection par le papillomavirus humain (HPV), de tabagisme, d’âge avancé et d’affections cutanées chroniques telles que le lichen scléreux. Une immunité affaiblie augmente également le risque. Certains cas sont liés à un risque héréditaire de cancer, mais la plupart ne le sont pas.
Influences génétiques
La génétique joue habituellement un rôle moins important dans le carcinome de la vulve que dans certains autres cancers. La plupart des cas sont davantage liés à des altérations acquises de l’ADN au fil du temps, bien que de rares syndromes héréditaires de prédisposition au cancer et certaines variations génétiques puissent augmenter modestement le risque de carcinome de la vulve.
Diagnostic
Le carcinome vulvaire est généralement diagnostiqué à l’aide d’un examen pelvien et d’une observation attentive de toute plaie, masse ou modification cutanée. Le diagnostic de carcinome vulvaire est confirmé par une biopsie. Une imagerie peut être utilisée pour rechercher une extension.
Traitement et médicaments
Le traitement du carcinome vulvaire comprend souvent une intervention chirurgicale pour retirer le cancer, parfois avec les ganglions lymphatiques voisins. Certaines personnes ont également besoin d’une radiothérapie, d’une chimiothérapie ou des deux. La prise en charge vise aussi à soulager la douleur, favoriser la cicatrisation des plaies, améliorer le confort sexuel et assurer un suivi régulier.
Symptômes
Les modifications de la peau de la vulve peuvent passer inaperçues au début, surtout si elles vont et viennent. En cas de carcinome vulvaire, les signes commencent souvent dans une zone et peuvent devenir lentement plus persistants. Vous pouvez d’abord remarquer de petits changements, comme des démangeaisons, une sensibilité douloureuse ou une zone qui ne cicatrise pas.
Des démangeaisons persistantes sont l’un des premiers signes du carcinome vulvaire, bien que de nombreux problèmes cutanés non cancéreux puissent aussi en être la cause. Les démangeaisons peuvent réapparaître sans cesse ou durer des semaines, et le grattage peut rendre la zone à vif ou provoquer une sensation de brûlure.
La peau peut paraître plus épaisse, plus rugueuse, plus claire, plus foncée ou plus rouge que la zone environnante. En cas de carcinome vulvaire, ces modifications restent souvent localisées à un seul endroit au lieu de disparaître.
Certaines personnes remarquent une petite bosse, une excroissance semblable à une verrue ou une plaie ouverte sur la vulve. Une zone qui saigne facilement ou qui ne cicatrise pas doit être examinée.
La zone peut être douloureuse, sensible ou irritée, surtout lors de la marche, de la position assise ou avec des vêtements serrés. Certaines personnes constatent que l’inconfort devient plus marqué pendant l’exercice ou après une longue journée.
Comment les gens remarquent-ils généralement Carcinome de la vulve en premier ?
Le carcinome vulvaire est souvent d’abord remarqué sous la forme d’un changement qui ne disparaît pas, comme des démangeaisons persistantes, une sensation de brûlure, une douleur, ou une masse, une plaie, ou une zone de peau sur la vulve qui paraît différente de la zone environnante. De nombreuses personnes atteintes d’un carcinome vulvaire constatent d’abord des changements de couleur ou de texture, notamment une peau qui devient plus épaisse, plus claire, plus foncée, plus rouge ou plus rugueuse, et certaines remarquent des saignements, un écoulement, ou une zone ouverte qui ne cicatrise pas. Ces signes peuvent aussi apparaître dans des affections non cancéreuses beaucoup plus fréquentes, mais si un symptôme vulvaire persiste pendant des semaines ou réapparaît régulièrement, cela constitue une bonne raison de vous faire examiner.
Types de Carcinome de la vulve
Le carcinome vulvaire peut se présenter sous plusieurs formes, et le type influence souvent son aspect et la manière dont il se manifeste au quotidien. Certaines lésions provoquent des démangeaisons ou une plaie qui ne cicatrise pas, tandis que d’autres ressemblent plutôt à une tache foncée, à une masse ou à une zone de peau épaissie. Les signes ne sont pas toujours les mêmes d’une personne à l’autre. Quand les médecins parlent des types de carcinome vulvaire, ils désignent généralement le type de cellules dont le cancer est issu.
Cellules squameuses
Il s’agit du type le plus fréquent de carcinome vulvaire, et il débute souvent dans la fine couche de peau qui recouvre la vulve. De nombreuses personnes atteintes de cette forme remarquent des démangeaisons, une sensation de brûlure, une douleur, des saignements, ou une plaie, une plaque ou une masse qui ne disparaît pas.
Mélanome vulvaire
Ce type débute dans les cellules productrices de pigment et se présente souvent comme une tache brun foncé, noire ou de couleur irrégulière. Certaines personnes peuvent aussi remarquer des démangeaisons, des saignements ou une zone ressemblant à un nævus qui change de taille, de forme ou de couleur.
Adénocarcinome
Ce type moins fréquent débute dans le tissu glandulaire, y compris dans certains cas le tissu de la glande de Bartholin. Il peut donner l’impression d’une masse plus profonde, d’un gonflement ou d’une sensibilité près de l’orifice vaginal plutôt que d’une plaque cutanée superficielle.
Carcinome verruqueux
Il s’agit d’une forme rare et à croissance lente de cancer épidermoïde qui ressemble souvent à une volumineuse excroissance en relief, d’aspect verruqueux. Il peut provoquer une irritation, des pertes ou une gêne liée au frottement, mais il s’étend parfois pendant un certain temps avant de devenir douloureux.
Cellules basales
Ce type rare se développe souvent sous la forme d’une petite bosse ou d’une plaie sur la vulve, parfois avec une croûte ou une zone qui se rouvre puis cicatrise de façon répétée. Il a tendance à croître lentement, de sorte que les signes précoces de carcinome vulvaire sous cette forme peuvent d’abord être discrets.
Puis-je ralentir l'apparition des symptômes ?
Pas vraiment au sens de retarder les symptômes : aucune modification du mode de vie n’a fait ses preuves pour ralentir de manière fiable l’apparition des symptômes une fois qu’un cancer de la vulve a commencé, mais certaines mesures peuvent réduire la probabilité de développer ce cancer dès le départ. Les plus évidentes sont de recevoir le vaccin contre le HPV si cela vous convient, de ne pas fumer et de faire examiner rapidement toute démangeaison vulvaire persistante, sensation de brûlure, lésion, modification de la couleur de la peau ou épaississement cutané, car le traitement de certains problèmes cutanés chroniques ou de modifications précancéreuses peut réduire le risque. Des consultations gynécologiques régulières et une biopsie rapide de toute zone suspecte sont des moyens bien établis de détecter les problèmes tôt, et même si ces mesures ne peuvent pas garantir la prévention, elles peuvent tout de même faire une réelle différence.
Ce que la génétique peut vous apprendre sur les symptômes
Pour le carcinome vulvaire, la génétique ne permet généralement pas de prédire précisément quels signes une personne présentera au quotidien, car des signes tels que des démangeaisons, une douleur, une sensation de brûlure, des saignements ou une plaie qui ne cicatrise pas dépendent davantage de la localisation du cancer, de sa taille et de son degré d’extension. Les modifications génétiques de la tumeur peuvent néanmoins avoir une importance : elles peuvent aider à déterminer quel type de cancer vulvaire est présent et s’il a pu se développer lentement au fil du temps ou s’il est plus agressif, ce qui peut influencer le moment où les signes apparaissent et parfois leur intensité. Chez certaines personnes, un cancer lié au HPV et un cancer associé à d’autres modifications génétiques évoluent selon des profils différents, mais la génétique n’est qu’une partie de l’ensemble.
Causes et Facteurs de Risque
Le carcinome vulvaire peut se développer lorsque les cellules de la vulve sont endommagées au fil du temps. Les principaux facteurs de risque du carcinome vulvaire incluent une infection persistante par certains types de HPV, l’âge avancé, le tabagisme et un système immunitaire affaibli. Des affections cutanées chroniques de la vulve, en particulier le lichen scléreux, peuvent également augmenter le risque. Les antécédents familiaux peuvent faire partie de l’histoire, mais le mode de vie et l’environnement y ajoutent leurs propres chapitres. De rares modifications héréditaires de gènes peuvent jouer un rôle, mais elles ne constituent pas une cause fréquente.
Quelles sont les causes ou facteurs de risque les plus courants ?
Il n’existe généralement pas une cause unique du carcinome vulvaire, mais les principaux facteurs de risque sont une infection persistante par le papillomavirus humain, ou HPV, un virus fréquent transmis par contact sexuel, ainsi qu’une affection cutanée chronique de la vulve pouvant provoquer des démangeaisons, un amincissement de la peau et des cicatrices. Le risque augmente également avec l’âge, le tabagisme, un système immunitaire affaibli et des antécédents de précancer ou de cancer du col de l’utérus, du vagin ou de la vulve. Les gènes héréditaires ne semblent pas être une cause majeure chez la plupart des personnes, de sorte que ce cancer n’est généralement pas fortement transmis dans les familles.
Facteurs de Risque Environnementaux et Biologiques
Comprendre les principaux facteurs de risque du carcinome vulvaire peut rendre cette maladie moins imprévisible. Les médecins regroupent souvent les risques en facteurs internes (biologiques) et externes (environnementaux). Les principaux risques connus incluent l’âge avancé, une infection persistante par le papillomavirus humain, certaines affections cutanées vulvaires de longue durée et un système immunitaire affaibli.
le carcinome vulvaire devient plus fréquent avec l’âge, en particulier après la ménopause. Cela est probablement dû au fait que les lésions cellulaires et les modifications cutanées anciennes peuvent s’accumuler pendant de nombreuses années.
une infection durable par un papillomavirus humain à haut risque, ou HPV, peut augmenter le risque de carcinome vulvaire. Chez certaines personnes, le virus provoque des modifications cellulaires qui ne disparaissent pas comme elles le devraient.
les personnes atteintes d’un précancer vulvaire, parfois appelé VIN, présentent un risque plus élevé de carcinome vulvaire. Le risque est plus important lorsque les cellules anormales persistent, récidivent ou touchent des zones plus étendues.
cette affection cutanée vulvaire chronique peut provoquer des démangeaisons, une fragilité cutanée et une inflammation persistante. Avec le temps, certaines personnes atteintes de lichen scléreux développent des modifications cellulaires anormales qui augmentent le risque de cancer.
Facteurs de Risque Génétiques
La plupart des personnes atteintes d’un carcinome vulvaire n’ont pas de cause génétique héréditaire forte. Le plus souvent, la maladie se développe après l’accumulation de modifications de l’ADN dans les cellules de la vulve au cours de la vie, plutôt qu’à partir d’une modification d’un gène transmise au sein d’une famille. Être porteur d’une modification génétique ne garantit pas l’apparition de l’affection. Lorsque des personnes demandent quels sont les facteurs de risque génétiques du carcinome vulvaire, le point essentiel est que le risque héréditaire semble rare, tandis que les modifications des gènes tumoraux sont plus souvent en cause.
Mutations acquises: La plupart des carcinomes vulvaires sont liés à des modifications de l’ADN qui surviennent dans le tissu vulvaire lui-même après la naissance. Ces modifications peuvent pousser les cellules à se développer de façon anormale, mais elles ne sont généralement pas transmises des parents aux enfants.
Modifications de TP53: Certains carcinomes vulvaires présentent des modifications de TP53, un gène qui aide les cellules endommagées à cesser de se développer ou à disparaître. Lorsque ce mécanisme de protection fait défaut, des cellules anormales peuvent survivre plus longtemps et continuer à se diviser.
Gènes du cycle: Des modifications de gènes tels que CDKN2A peuvent affaiblir les freins normaux qui contrôlent la vitesse à laquelle les cellules progressent dans le cycle de croissance. Cette perte de contrôle peut rendre plus facile le développement d’un cancer.
Voies de croissance: Certaines tumeurs présentent des modifications de gènes tels que PIK3CA, PTEN ou HRAS, qui interviennent dans les signaux de croissance cellulaire. Si ces signaux restent activés, les cellules peuvent se multiplier davantage qu’elles ne le devraient.
Syndromes héréditaires rares: Un petit nombre de personnes peuvent présenter des affections héréditaires qui altèrent la réparation de l’ADN et augmentent le risque de plusieurs cancers, notamment du carcinome vulvaire. Ces syndromes sont rares et n’expliquent pas la plupart des cas.
Antécédents familiaux: Le fait d’avoir des proches atteints d’un carcinome vulvaire n’évoque généralement pas, à lui seul, un schéma héréditaire fort. Toutefois, si plusieurs membres proches de la famille présentent des cancers apparentés, un médecin ou un conseiller en génétique peut examiner si un test génétique serait utile.
Facteurs de Risque Liés au Mode de Vie
Plusieurs habitudes de la vie quotidienne peuvent influencer le risque de développer un carcinome vulvaire, bien que certaines bénéficient de données beaucoup plus solides que d’autres. Lorsque l’on vous interroge sur les facteurs de risque liés au mode de vie pour le carcinome vulvaire, le tabagisme et les comportements augmentant l’exposition à long terme au VPH sont les facteurs modifiables les plus clairement établis. Le surpoids et la faible activité physique peuvent également contribuer indirectement, mais leur rôle semble moins constant.
Le tabagisme augmente le risque de carcinome vulvaire, en particulier des formes liées au VPH. Il peut affaiblir les défenses immunitaires locales et rendre plus difficile l’élimination de l’infection à VPH par l’organisme.
Le fait d’avoir plusieurs partenaires sexuels ou des rapports sexuels sans protection barrière peut augmenter l’exposition au VPH à haut risque, un facteur majeur de nombreux cancers de la vulve. Un début sexuel plus précoce peut également accroître le risque d’infection persistante à VPH au fil du temps.
Les habitudes de vie qui augmentent le risque d’infection à VPH répétée ou non traitée peuvent accroître le risque de carcinome vulvaire. Le fait de ne pas assurer un suivi de santé sexuelle après des résultats anormaux liés au VPH peut permettre à des lésions précancéreuses de progresser.
L’obésité a été associée à un risque plus élevé de plusieurs cancers gynécologiques et peut également contribuer au carcinome vulvaire chez certaines personnes. L’inflammation chronique et les modifications métaboliques sont des explications possibles à cette association.
Prévention des Risques
Le carcinome vulvaire ne peut pas toujours être prévenu, mais certaines mesures peuvent réduire le risque ou aider les médecins à détecter précocement des anomalies, à un moment où le traitement est souvent plus simple. Le risque est souvent lié à une infection durable par certains types de papillomavirus humains, au tabagisme, à une irritation cutanée chronique et à un âge avancé, même si toutes les personnes présentant ces facteurs de risque ne développent pas un cancer. La prévention vise à réduire le risque, et non à l’éliminer complètement. Être attentif à des démangeaisons persistantes, à une douleur, à des changements de couleur de la peau ou à une plaie qui ne cicatrise pas peut aussi aider à repérer précocement les signes du carcinome vulvaire.
La vaccination contre le VPH peut réduire le risque de modifications cellulaires liées au virus qui conduisent parfois à un carcinome vulvaire. Elle est plus efficace avant toute exposition au VPH, mais certains adolescents plus âgés et certains adultes peuvent encore en bénéficier selon leur âge et leurs antécédents médicaux.
L’utilisation de préservatifs et la limitation de l’exposition aux infections sexuellement transmissibles peuvent réduire le risque d’infection par le VPH, qui constitue un facteur de risque important dans certains cas de carcinome vulvaire. Les préservatifs ne bloquent pas complètement le VPH, mais ils peuvent néanmoins aider à réduire le risque.
Le tabagisme affaiblit la capacité de l’organisme à éliminer le VPH et augmente le risque de plusieurs cancers, dont le carcinome vulvaire. Si vous fumez, arrêter peut réduire le risque futur et favoriser la cicatrisation ainsi que la santé immunitaire globale.
Les examens pelviens et gynécologiques peuvent aider à repérer des modifications de la peau vulvaire avant qu’elles ne deviennent plus graves ou lorsque le carcinome vulvaire est encore à un stade précoce. La prévention est plus efficace lorsqu’elle est associée à des suivis réguliers.
Peut-on prévenir Carcinome de la vulve ?
Vous ne pouvez pas prévenir complètement le cancer de la vulve, mais certains cas peuvent présenter un risque plus faible. Recevoir le vaccin contre le HPV, ne pas fumer et faire examiner tôt des démangeaisons, des douleurs, des nodules, des ulcères ou des changements de coloration de la peau autour de la vulve peuvent aider, car certains cancers de la vulve commencent par des modifications précoces traitables. Même avec ces mesures, un cancer de la vulve peut toujours survenir, donc des consultations régulières de santé des femmes et une prise en charge rapide de tout nouveau symptôme sont importantes.
Transmission
Le carcinome de la vulve n’est pas contagieux ; il ne peut donc pas être transmis d’une personne à une autre par les rapports sexuels, le contact cutané, les baisers, l’utilisation de toilettes communes, les serviettes ou les contacts rapprochés de la vie quotidienne. Beaucoup de personnes se demandent si le carcinome de la vulve est contagieux, et la réponse est non.
Certains cas sont liés à une infection persistante par le papillomavirus humain, ou HPV, qui peut se transmettre lors des contacts sexuels, mais ce qui peut être transmis, c’est le virus, et non le cancer lui-même. D’autres cas de carcinome de la vulve sont liés à des facteurs tels que l’âge, le tabagisme, des problèmes du système immunitaire ou des affections cutanées de longue date, plutôt qu’à une forme quelconque d’infection.
Quand tester vos gènes
Pour le carcinome vulvaire, le test génétique n’est pas utilisé en routine pour le dépistage précoce, car la plupart des cas ne sont pas héréditaires. Il peut être utile d’en discuter si vous avez des antécédents familiaux importants de cancer du sein, de l’ovaire, de l’utérus ou du côlon, ou si votre cancer est avancé ou récidive, car l’analyse tumorale peut parfois orienter le traitement.
Diagnostic
Le carcinome de la vulve est souvent suspecté lorsque des démangeaisons, une douleur, une sensation de brûlure, des saignements persistants, ou une nouvelle boule ou lésion sur la vulve ne disparaissent pas. Vous pouvez remarquer de légers changements dans vos habitudes quotidiennes, comme une gêne lorsque vous êtes assis(e), que vous marchez ou que vous utilisez les toilettes, ce qui conduit à une consultation médicale. Le diagnostic de carcinome de la vulve commence généralement par un examen clinique et est confirmé par un prélèvement tissulaire.
Le médecin vous interroge sur les signes, leur ancienneté et l’existence éventuelle de changements de couleur de la peau, de lésions, de saignements ou de douleur. Il vous demande aussi si vous avez déjà eu des affections cutanées, une maladie liée au HPV, si vous fumez, ainsi que tout résultat antérieur de biopsie anormal.
La vulve est examinée attentivement à la recherche de plaques, d’ulcérations, de zones en relief ou de nodules suspects. Le médecin peut aussi examiner le vagin, le col de l’utérus et la peau voisine afin de rechercher d’autres modifications.
Un petit échantillon de tissu est prélevé dans la zone anormale et envoyé au laboratoire pour analyse. C’est le principal moyen de confirmer un carcinome de la vulve et de le distinguer d’une infection, d’une affection cutanée inflammatoire ou de modifications précancéreuses.
Un anatomo-pathologiste étudie la biopsie au microscope pour confirmer la présence d’un cancer et en préciser le type. Le compte rendu peut aussi décrire la profondeur d’invasion de la tumeur, ce qui aide à planifier le traitement.
Comment diagnostique-t-on Carcinome de la vulve ?
Le cancer de la vulve, aussi appelé carcinome vulvaire, est généralement diagnostiqué après qu’un médecin vous a interrogé sur vos signes et a examiné attentivement la vulve, en recherchant souvent toute plaie, toute masse, tout épaississement cutané, tout changement de couleur ou toute zone qui ne cicatrise pas. L’examen clé est la biopsie, c’est-à-dire le prélèvement d’un très petit échantillon de tissu, puis son observation au microscope afin de vérifier la présence de cellules cancéreuses. Si un cancer est découvert, des examens d’imagerie et parfois une évaluation des petites glandes de l’aine peuvent être réalisés pour voir s’il s’est propagé, mais les tests génétiques ne constituent généralement pas le principal moyen de diagnostiquer ce cancer.
Étapes de Carcinome de la vulve
Le carcinome vulvaire est généralement décrit par stades selon l’importance de la croissance ou de l’extension du cancer, plutôt que selon une évolution quotidienne des signes. En pratique, les stades du carcinome vulvaire aident les médecins à planifier le traitement et à discuter du pronostic. Les médecins commencent habituellement par un entretien sur les signes, un examen et une biopsie pour confirmer le diagnostic, puis utilisent des examens d’imagerie ou une évaluation des ganglions lymphatiques pour voir s’il s’est propagé.
Stade 1
Le cancer se situe uniquement dans la vulve ou le périnée, c’est-à-dire la zone entre l’orifice vaginal et l’anus. Il ne s’est pas propagé aux ganglions lymphatiques voisins ni à d’autres parties du corps. Il s’agit souvent du stade le plus précoce, même si les signes précoces du carcinome vulvaire peuvent encore passer facilement inaperçus.
Stade 2
Le cancer s’est étendu aux structures voisines, comme la partie inférieure du vagin, l’urètre distal, par lequel passe l’urine, ou l’anus. Il ne s’est toujours pas propagé aux ganglions lymphatiques voisins ni aux organes à distance. La planification du traitement repose souvent sur la taille exacte et la localisation de la tumeur.
Stade 3
Le cancer peut encore être centré sur la vulve et les tissus voisins, mais il s’est propagé aux ganglions lymphatiques de l’aine. Certains ganglions lymphatiques peuvent être augmentés de volume ou présenter des signes indiquant que le cancer a franchi leur enveloppe externe. Ce stade peut augmenter la probabilité qu’un traitement associe plusieurs approches.
Stade 4
Le cancer s’est propagé plus largement, soit aux structures pelviennes voisines comme l’urètre proximal, le vagin proximal, la vessie ou le rectum, soit à des parties éloignées du corps. Il s’agit du stade le plus avancé du carcinome vulvaire. Différents examens peuvent être proposés pour montrer précisément où se trouve le cancer et orienter les choix thérapeutiques.
Perspectives et Pronostic
Le pronostic du carcinome de la vulve dépend principalement du stade au diagnostic, de l’atteinte ganglionnaire, de la taille de la tumeur et de la possibilité d’une exérèse complète du cancer. Lorsqu’il est diagnostiqué précocement et limité à la vulve, le traitement est souvent très efficace, et de nombreuses patientes ont un bon pronostic à long terme. La survie est plus faible lorsque le cancer s’est propagé aux ganglions inguinaux ou pelviens, aux organes voisins ou à des sites à distance, et une récidive peut survenir même après un traitement initial réussi ; un suivi rapproché est donc important. La survie relative à 5 ans rapportée est généralement d’environ 80% à 90% pour une maladie localisée, d’environ 50% à 60% en cas d’extension régionale, et beaucoup plus faible, souvent inférieure à 25%, en cas de maladie métastatique à distance. La mortalité est donc relativement faible aux stades précoces, mais elle augmente nettement avec le stade avancé, l’âge plus élevé et les maladies associées graves. L’évaluation précoce d’un prurit vulvaire persistant, d’une douleur, de saignements ou d’une nouvelle lésion offre la meilleure chance de guérison et d’amélioration de la survie.
Effets à Long Terme
Le carcinome vulvaire peut avoir des effets durables qui ne proviennent pas seulement du cancer lui-même, mais aussi de la chirurgie, de la radiothérapie et de la charge émotionnelle du traitement. Pour beaucoup, les signes et les changements du quotidien dépendent du stade d’avancement du cancer et des traitements nécessaires. Réfléchir aux effets à long terme aide les personnes à se préparer aux changements concernant le confort, la santé sexuelle, la mobilité et le suivi médical.
Certaines personnes vivant avec un carcinome vulvaire présentent, après le traitement, une douleur persistante, des sensations de brûlure, un engourdissement ou une sensibilité accrue de la vulve. Le fait de rester assis pendant de longues périodes, de porter des vêtements serrés ou d’avoir des contacts sexuels peut rester inconfortable pendant des mois, voire davantage.
La chirurgie et la radiothérapie peuvent laisser un tissu cicatriciel qui modifie l’aspect et la sensibilité de la vulve. Pour beaucoup, cela peut se traduire par une sensation de tension, de tiraillement ou par une diminution de la souplesse de la peau dans les mouvements du quotidien.
Les problèmes sexuels à long terme sont fréquents après le traitement d’un carcinome vulvaire, surtout si du tissu a été retiré ou irradié. Certaines personnes peuvent constater une sécheresse vaginale, des douleurs pendant les rapports sexuels, une baisse du désir ou une inquiétude durable concernant l’intimité.
Selon la localisation de la tumeur et la zone traitée, certaines personnes présentent des troubles durables de la miction ou du transit intestinal. Cela peut inclure une urgenturie, des fuites, une irritation ou une gêne, en particulier après la radiothérapie.
Comment est-ce de vivre avec Carcinome de la vulve
Vivre avec un carcinome vulvaire peut affecter certains des aspects les plus intimes de la vie quotidienne : marcher, s’asseoir, faire de l’exercice, uriner, avoir des rapports intimes et même choisir ses vêtements peuvent devenir inconfortables, en particulier pendant le traitement. De nombreuses personnes portent aussi un poids émotionnel invisible aux autres, notamment l’inquiétude liée à l’image corporelle, à la douleur, à la récidive et à la fatigue engendrée par les rendez-vous répétés, la chirurgie, la radiothérapie ou la convalescence. Pour les partenaires, la famille et les amis proches, cela peut signifier assumer un rôle d’aidant, adapter les routines et apprendre à offrir un soutien face à des signes très personnels, mais une communication franche et de bons soins médicaux aident souvent les personnes à retrouver du confort, de l’assurance et un sentiment de maîtrise.
Traitement et Médicaments
Le traitement du carcinome vulvaire dépend de la taille et de la localisation du cancer, de son extension et de votre état de santé général, mais la chirurgie est souvent le traitement principal. Dans certains cas, les médecins ont également recours à la radiothérapie, à la chimiothérapie, ou aux deux, soit pour réduire le cancer avant l’intervention chirurgicale, soit pour diminuer le risque de récidive après celle-ci. Pour de nombreuses personnes, le traitement commence par de petits gestes quotidiens, comme les soins de la plaie après l’opération, la prise en charge de l’inconfort et le respect des consultations de suivi. Si le carcinome vulvaire est avancé ou réapparaît après le traitement, la prise en charge peut inclure un traitement médicamenteux pour ralentir le cancer, atténuer les signes et soutenir la qualité de vie. Un traitement n’agit pas de la même manière chez tout le monde, donc le meilleur plan est généralement établi avec un spécialiste du cancer qui peut vous expliquer les bénéfices, les effets indésirables et l’aspect de la convalescence au quotidien.
Peut-on guérir Carcinome de la vulve ?
Le carcinome vulvaire, qui est un cancer de la vulve, peut parfois être guéri, surtout lorsqu’il est détecté tôt et traité avant qu’il ne se soit propagé. Il n’existe pas de traitement curatif garanti pour tout le monde, et si le cancer est plus avancé, le traitement peut viser à retirer ou à réduire la tumeur, à soulager les signes et à diminuer le risque de récidive. Le traitement comprend souvent une chirurgie, et certaines personnes ont aussi besoin de radiothérapie ou de médicaments utilisés pour traiter le cancer.
Traitement Non Médicamenteux
Le traitement du carcinome vulvaire repose souvent sur l’élimination ou la destruction du cancer, tout en préservant autant que possible le confort, la fonction vésicale et intestinale, et la santé sexuelle. La prise en charge de cette affection associe souvent un traitement local, un traitement des ganglions lymphatiques voisins et des soins de support adaptés à la taille, à la localisation et au stade du cancer. Chez de nombreuses personnes, les options thérapeutiques du carcinome vulvaire sont planifiées par une équipe pouvant comprendre un chirurgien spécialiste des cancers gynécologiques, un spécialiste de radiothérapie, des soignants spécialisés dans les plaies et des thérapeutes en réadaptation. Le meilleur plan peut être différent d’une personne à l’autre, en particulier si le cancer est très précoce, plus avancé ou s’il est réapparu après un traitement antérieur.
La chirurgie est le principal traitement non médicamenteux chez de nombreuses personnes atteintes de carcinome vulvaire. Elle vise à enlever le cancer avec une marge de tissu sain tout en préservant autant que possible le tissu normal en toute sécurité. Selon la taille et la localisation, cela peut aller d’une petite excision locale à une intervention plus importante.
Les ganglions lymphatiques inguinaux voisins peuvent devoir être examinés, car le carcinome vulvaire peut s’y propager en premier. Cela se fait souvent par biopsie du ganglion sentinelle ou par ablation d’un plus grand nombre de ganglions lorsque le risque est plus élevé. Les résultats aident à guider la suite du traitement.
La radiothérapie utilise des faisceaux de haute énergie pour traiter la tumeur ou les zones à risque de dissémination. Elle peut être utilisée à la place de la chirurgie dans certains cas, avant ou après l’intervention, ou lorsque la chirurgie serait trop étendue. Une sensibilité cutanée, une fatigue et une irritation de la zone traitée peuvent survenir, d’où l’importance de soins cutanés attentifs.
La thérapie au laser n’est pas un traitement standard du carcinome vulvaire invasif, mais elle peut être utilisée pour certaines lésions précancéreuses de la vulve. Elle agit en détruisant le tissu superficiel anormal sans grande incision. Cette approche n’est indiquée que lorsque les examens montrent l’absence de cancer invasif plus profond.
Vos gènes peuvent avoir un impact sur l'efficacité des médicaments
Chez les personnes atteintes d’un cancer vulvaire, le traitement repose souvent sur la chirurgie et parfois sur la radiothérapie ; l’adaptation des médicaments selon le profil génétique ne fait donc pas encore partie des soins de routine comme c’est le cas pour certains autres cancers. Néanmoins, de petites différences héréditaires dans la façon dont l’organisme dégrade les médicaments peuvent modifier la réponse de certaines personnes à la chimiothérapie, aux antalgiques ou aux médicaments antiémétiques, ce qui peut entraîner des effets indésirables plus marqués, un soulagement moindre ou la nécessité d’adapter la dose. Ce domaine s’appelle la pharmacogénomique, c’est-à-dire la manière dont les gènes peuvent influencer la réponse aux médicaments, mais, dans le cancer vulvaire, son utilisation reste limitée et votre équipe soignante base généralement le traitement davantage sur le stade du cancer et sur votre état de santé général.
Traitements Pharmacologiques
Les médicaments ne constituent pas le traitement principal pour de nombreuses personnes atteintes d’un carcinome vulvaire, mais ils peuvent jouer un rôle important lorsque le cancer est avancé, s’est propagé, a récidivé ou est traité en association avec une radiothérapie. Les médicaments les plus souvent utilisés sont des chimiothérapies telles que le cisplatine, le carboplatine, le paclitaxel, le 5-fluorouracile et la mitomycine. Certaines personnes peuvent également se voir proposer une immunothérapie, le plus souvent le pembrolizumab, dans certains cas avancés selon les résultats des analyses de la tumeur. Tout le monde ne répond pas au même médicament de la même manière.
Le cisplatine est l’un des médicaments les plus couramment utilisés dans le carcinome vulvaire, souvent administré avec une radiothérapie pour améliorer l’efficacité du traitement dans le pelvis ou l’aine. Il peut également être utilisé dans le traitement du carcinome vulvaire avancé lorsque la maladie ne peut pas être prise en charge entièrement par la chirurgie seule.
Le carboplatine et le paclitaxel sont des médicaments de chimiothérapie souvent utilisés ensemble pour un carcinome vulvaire qui s’est propagé ou a récidivé après un traitement antérieur. Cette association est généralement administrée par voie veineuse en cures et peut aider à réduire les tumeurs ou à ralentir leur croissance.
Le 5-fluorouracile et la mitomycine sont des médicaments de chimiothérapie plus anciens qui peuvent être utilisés avec une radiothérapie dans certains cas, en particulier lorsque les médecins souhaitent renforcer le traitement local. Ils ne conviennent pas à tout le monde, mais ils restent des options établies dans certains schémas thérapeutiques.
Le pembrolizumab est un médicament d’immunothérapie qui aide le système immunitaire à reconnaître et à attaquer les cellules cancéreuses. Il peut être envisagé chez certaines personnes atteintes d’un carcinome vulvaire récidivant ou métastatique, en particulier si la tumeur présente certains marqueurs tels qu’une positivité PD-L1, un MSI-H ou une charge mutationnelle tumorale élevée.
Influences Génétiques
Lorsqu’une personne reçoit un diagnostic de carcinome de la vulve, il est compréhensible de se demander s’il peut être héréditaire. La plupart des carcinomes de la vulve ne sont pas fortement transmis au sein des familles et sont plus souvent liés à des facteurs tels qu’une infection persistante par le papillomavirus humain (HPV), l’âge avancé, le tabagisme ou une maladie cutanée vulvaire chronique. Les gènes peuvent néanmoins jouer un rôle, car certaines personnes héritent d’une tendance globale plus élevée à certains cancers ou à des réponses de l’organisme qui rendent ces autres facteurs déclenchants plus importants. Les antécédents familiaux constituent l’un des indices les plus solides d’une influence génétique, surtout si plusieurs proches parents ont présenté le même cancer ou des cancers apparentés. La plupart des modifications génétiques retrouvées dans le carcinome de la vulve surviennent dans la tumeur au fil du temps plutôt qu’il ne s’agisse de modifications génétiques présentes dès la naissance. Pour de nombreuses personnes vivant avec ce diagnostic, les facteurs de risque génétiques du carcinome de la vulve ne représentent qu’une partie du tableau, et le conseil génétique ou les tests génétiques sont généralement envisagés surtout lorsque les antécédents personnels ou familiaux évoquent un syndrome de cancer héréditaire plus large.
Carcinome de la vulve est-il génétique ?
La génétique joue habituellement un rôle moins important dans le carcinome de la vulve que dans certains autres cancers. La plupart des cas sont davantage liés à des altérations acquises de l’ADN au fil du temps, bien que de rares syndromes héréditaires de prédisposition au cancer et certaines variations génétiques puissent augmenter modestement le risque de carcinome de la vulve.
Avoir un risque génétique n'est pas nécessairement un diagnostic
Les variants génétiques font partie de la biologie humaine habituelle et sont fréquents dans la population générale. La plupart de ces variants n’ont pas d’effet direct sur la santé et relèvent simplement de la diversité humaine normale. Pour de nombreux gènes, la présence d’un variant associé à une affection suggère un lien possible plutôt qu’un diagnostic certain, surtout lorsque plusieurs gènes et facteurs environnementaux sont en cause. Dans certaines situations, toutefois, un seul variant bien caractérisé dans un gène précis peut suffire à confirmer un diagnostic.
Pharmacogénétique – comment la génétique influence les médicaments
Pour de nombreuses personnes atteintes d’un carcinome vulvaire, les principales questions concernant le traitement sont de savoir si la chirurgie suffira ou si une radiothérapie ou des médicaments seront également nécessaires. La génétique peut avoir son importance, mais à l’heure actuelle, elle oriente généralement les soins moins que la taille de la tumeur, sa profondeur, son extension aux ganglions lymphatiques voisins et le fait qu’elle ait récidivé. La génétique n’est qu’un facteur, et dans le carcinome vulvaire, il n’existe généralement pas de test génétique héréditaire standard qui détermine le traitement principal, contrairement à ce qui peut se produire dans certains autres cancers. Dans les cas avancés ou récidivants, le test génétique du carcinome vulvaire peut parfois examiner la tumeur à la recherche d’altérations ou de marqueurs immunitaires qui pourraient rendre certains médicaments plus récents envisageables, même si ce domaine est encore en développement et n’est pas utile dans tous les cas. Des différences génétiques héréditaires peuvent aussi influencer la façon dont votre organisme dégrade certains médicaments, ce qui peut avoir un impact sur les effets indésirables ou la posologie, mais ce type de test pharmacogénétique ne fait pas encore partie du suivi courant du carcinome vulvaire. Si le traitement standard n’a pas été efficace ou si le cancer est réapparu, votre équipe soignante peut prendre en compte à la fois les caractéristiques génétiques de la tumeur et votre état de santé général pour examiner les options thérapeutiques suivantes.
Interactions avec d'autres pathologies
Les personnes vivant avec un carcinome vulvaire peuvent aussi présenter d’autres problèmes de santé qui influencent les signes, les choix thérapeutiques et le rétablissement. Un autre aspect important est son lien possible avec d’autres maladies. Les affections cutanées chroniques de la vulve, en particulier le lichen scléreux, peuvent augmenter le risque de carcinome vulvaire, et une irritation persistante ou des modifications cutanées peuvent rendre les premiers signes du carcinome vulvaire plus difficiles à repérer. Il peut aussi survenir en association avec une lésion précancéreuse ou un cancer dans les régions voisines, comme le col de l’utérus, le vagin ou l’anus, surtout lorsque ces affections sont liées au papillomavirus humain, souvent appelé HPV. Chez de nombreuses personnes, d’autres maladies comme le diabète, des troubles du système immunitaire, ou une maladie pulmonaire et cardiaque liée au tabagisme peuvent ralentir la cicatrisation après une chirurgie et augmenter le risque d’infection ou d’autres complications. La dépression, l’anxiété et la douleur chronique peuvent aussi prendre plus d’importance pendant le traitement, d’où l’intérêt d’une prise en charge coordonnée entre les soins oncologiques et les médecins qui suivent ces affections.
Comment les gènes peuvent provoquer des maladies
Les humains possèdent plus de 20 000 gènes, chacun remplissant une ou plusieurs fonctions spécifiques dans le corps. Un gène indique au corps comment digérer le lactose du lait, un autre comment construire des os solides, et un autre encore empêche les cellules du corps de commencer à se multiplier de manière incontrôlée et de se transformer en cancer. Comme tous ces gènes ensemble représentent les instructions de construction de notre corps, un défaut dans l’un de ces gènes peut avoir de graves conséquences sur la santé.
Grâce à des décennies de recherche génétique, nous connaissons le code génétique de tout gène humain sain/fonctionnel. Nous avons également identifié qu’à certaines positions sur un gène, certains individus peuvent avoir une lettre génétique différente de la tienne. Nous appelons ces points sensibles des « variations génétiques » ou simplement des « variantes ». Dans de nombreux cas, des études ont pu démontrer que posséder la lettre génétique « G » à une certaine position est bénéfique pour la santé, tandis que posséder la lettre « A » à la même position perturbe la fonction du gène et provoque une maladie. Genopedia te permet de visualiser ces variantes dans les gènes et résume tout ce que nous savons grâce à la recherche scientifique sur les lettres génétiques (génotypes) qui ont de bonnes ou de mauvaises conséquences sur ta santé ou tes traits.
Quelles autres conditions peuvent provoquer des symptômes similaires à Carcinome de la vulve ?
D’autres problèmes pouvant ressembler à un cancer de la vulve ou donner une impression similaire incluent les mycoses, l’eczéma ou d’autres irritations cutanées, les condylomes génitaux et une glande de Bartholin obstruée, qui peut provoquer une masse sensible près de l’orifice vaginal. Une affection cutanée chronique appelée lichen scléreux, qui amincit la peau, la rend pâle et très prurigineuse, peut aussi être confondue avec lui et doit être écartée. Comme ces signes peuvent se chevaucher, des démangeaisons persistantes, une douleur, des saignements, des modifications cutanées ou une nouvelle masse doivent être évalués par un médecin.
Histoire
Les modifications de la vulve peuvent être faciles à écarter au début. Ce qui peut sembler être des démangeaisons persistantes, une zone douloureuse qui ne guérit pas ou une douleur en position assise ou au moment d’aller aux toilettes a probablement touché les femmes depuis très longtemps, même avant que les médecins ne disposent d’un terme clair pour le décrire. Au fil de l’histoire, des personnes ont décrit une irritation vulvaire chronique et des excroissances visibles, mais pendant des siècles, ces problèmes ont souvent été dissimulés en raison de la honte, d’un accès limité aux soins médicaux et du caractère intime des symptômes.
À mesure que les médecins ont commencé à consigner les maladies de façon plus systématique dans les années 1800 et au début des années 1900, des ulcères et des tumeurs vulvaires inhabituels ont été décrits dans les textes médicaux et progressivement distingués des infections et d’autres affections cutanées. Les premiers comptes rendus ne distinguaient pas toujours le carcinome de la vulve des autres causes de maladie vulvaire, surtout lorsque le diagnostic reposait uniquement sur ce qui pouvait être vu ou palpé lors de l’examen. Toutes les descriptions anciennes n’étaient pas complètes, mais ensemble, elles ont contribué à forger la compréhension actuelle selon laquelle le cancer de la vulve peut se développer de plusieurs façons et toucher des femmes à des âges différents.
Au cours du 20e siècle, de meilleurs microscopes et des analyses tissulaires ont rendu le diagnostic beaucoup plus précis. Cela a aidé les médecins à reconnaître les modifications précancéreuses, à comprendre que certains cas sont liés à une maladie cutanée ancienne tandis que d’autres sont associés à certaines infections virales, et à voir pourquoi les premiers signes du carcinome de la vulve peuvent être confondus avec des problèmes plus fréquents tels qu’un eczéma ou une irritation. Au cours des dernières décennies, la sensibilisation s’est accrue grâce à l’amélioration du dépistage des affections gynécologiques associées, à une chirurgie plus personnalisée et à l’identification ultérieure par les chercheurs de modifications génétiques et cellulaires impliquées dans le développement de certains cancers de la vulve.
L’histoire du carcinome de la vulve est aussi une histoire de l’évolution des attitudes envers la santé des femmes. Dans le passé, beaucoup de personnes vivant avec des symptômes vulvaires ont pu retarder leur consultation par gêne ou parce qu’on leur disait qu’il ne s’agissait que d’une « simple irritation ». Aujourd’hui, cette affection est mieux reconnue, le diagnostic est plus précis et le traitement est souvent planifié en accordant davantage d’attention à la fois au contrôle du cancer et à la qualité de vie. Le regard porté sur le passé aide à comprendre pourquoi des démangeaisons vulvaires persistantes, une douleur, une modification de la couleur de la peau ou une plaie qui ne guérit pas doivent être prises au sérieux et évaluées sans tarder.